Anda di halaman 1dari 28

Responsi Pemfigus

Vulgaris
Devis alif qafaby
2008.04.0.0145

IDENTITAS PENDERITA
Nama
: Ny. H
Umur
: 57 Tahun
Jenis Kelamin: Perempuan
Alamat
: Jalmak Gg V Dsn Barat RT/RW
02/02 Madura
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama
: Islam
Suku/Bangsa : Indonesia
Tanggal pemeriksaan
: 02 Juli 2015

ANAMNESA

Keluhan Utama
Bercak di seluruh tubuh

Keluhan Tambahan
Nyeri di seluruh tubuh dan sedikit gatal
Rambut rontok

Riwayat Penyakit Sekarang


Penderita datang ke poli kulit RSAL pada hari Kamis, 2 Juli 2015, dengan
keluhan terdapat bercak di seluruh bagian tubuh sejak 6 bulan yang lalu
disertai dengan nyeri dan sedikit gatal. Sebagian terdapat bercak yang
didalam nya berisi cairan kental.
Awalnya penderita merasakan terdapat bercak dikepala setelah beberapa
lama dibiarkan bercak meluas dari kaki, perut sampai keseluruh tubuh,
penderita pertama kali berobat ke puskesmas, setelah obat habis bercak
dirasakan tambah banyak. Setelah itu penderita berobat ke dokter umum
diberi obat dan begitu minum obat bercak mengering tetapi pada saat
obat habis bercak timbul lagi dan bertambah luas. Untuk yang ketiga kali
nya penderita berobat ke dokter Spesialis kulit dan kelamin di Madura dan
lagi lagi terjadi seperti yang sebelum nya, obat habis bercak timbul dam
semakin meluas hingga sekarang meluas sampai keseluruh tubuh.
Penderita tidak tahu obat apa yang di beri dari puskesmas dan dokter.
Penderita juga mengeluhkan rambut nya mudah sekali rontok.
Penderita tidak punya riwayat alergi baik makanan atau obat-obatan,
penderita juga menyangkal mengkonsumsi obat-obatan secara rutin
sebelum nya maupun jamu-jamuan. Penderita mengaku mempunyai
riwayat hipertensi sejak 3 tahun yang lalu. Penderita juga tidak tahu obat
hipertensi apa yang diminum.

Riwayat Penyakit Dahulu


Diabetes Mellitus disangkal
Hipertensi
(+) sejak 3 tahun yang lalu
Riwayat asma disangkal
Riwayat alergi disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
Diabetes Melitus disangkal.
Hipertensi
(+) ibu
Alergi
disangkal.
Asma
disangkal

Riwayat Psikososial
Penderita
mandi 2x sehari memakai sabun mandi dan
menggunakan air PDAM. Berganti pakaian 2x sehari .
Lingkungan tempat tinggal penderita dikatakan cukup bersih dan
padat penduduk.
Tidak ada anggota keluarganya yang mengalami keluhan yang
sama dengan penderita.

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : baik
Kesadaran
: compos mentis
Status Gizi
: cukup
Tekanan darah : 170/90 mmHg
Nadi : 90 kali/menit, regular, isi cukup
Laju respirasi
: 20 kali/menit, reguler
Suhu Axila: 37,50C
Status Generalis
A/I/C/D -/-/-/ Kepala : dalam batas normal
Leher
: dalam batas normal
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : dalam batas normal
Ekstremitas : dalam batas normal

Status Dermatologis

Lokasi : Seluruh bagian tubuh terdapat lesi,


krusta,erosi dan bula.

Efloresensi : Seluruh bagian tubuh terdapat


bula diatas kulit normal yang lembek, diameter
bervariasi antara 2-7cm berdinding tipis dan
mudah pecah. terbentuk krusta dan erosi yang
diakibatkan jika bula pecah bula berisi cairan
seropurulen. Seluruh bagian tubuh juga
terdapat lesi bekas bula yang pecah dan
meninggalkan bekas yang hiperpigmentasi.
Niklosky (+)

DIAGNOSA
Pemfigus Vulgaris

DIAGNOSA BANDING
Dermatitis Herpetiformis
Pemfigus bullosa

PENATALAKSANAAN
Planning Diagnosis
Laboratorium: DL, UL
Planning Terapi
Medikamentosa
Inf RL:D5 2:1 20 tetes/mnt
Inj. Ceftriaxon 2 x 1gr (IV)
Metylprednisolon 3 x III tab
Dexosimethasone 0.25%
Ranitidin 3 x 1
Interhistin 3 x 1
Antacid susp 3 x C1
Non-medikamentosa
Tirah baring
Menjaga higienitas luka
Menutup luka jika beraktivitas
Menghindari makanan yang memicu gatal

Monitoring
Keluhan
penderita berkurang, tetap atau makin
bertambah berat.
Perkembangan
perluasan lesi. Lesi meluas atau
menetap atau mulai berkurang.

Edukasi
Menyarankan agar penderita tetap menjaga higienitas
luka
Menyarankan agar penderita makan makanan yang
seimbang untuk meningkatkan daya tahan tubuh
sehingga proses penyembuhan dapat lebih cepat.
(perbaikan gizi)
Mengingatkan penderita meminum obat secara
teratur dan disiplin agar proses penyembuhan dapat
berjalan lancar.

PROGNOSIS : Sebelum kortikosteroid


digunakan, maka kematian terjadi pada
50% penderita dalam tahun pertama.
Pengobatan dengan kortikosteroid membuat
prognosis lebih baik.

Follow up
03/07-2015
S

: Bercak yang berisi cairan pecah dan merasakan nyeri serta sedikit gatal.

: Keadaan umum : baik

Kesadaran

: compos mentis

Status Gizi

: cukup

Tekanan darah

Nadi

Laju respirasi

Suhu Axila

: 160/100 mmHg
: 88 kali/menit, regular, isi cukup
: 20 kali/menit, reguler
: 36,5 C
0

Status Generalis

: Dbn

Status Dermatologis

Lokasi

Efloresensi Seluruh bagian tubuh terdapat bula diatas kulit normal yang lembek, berdinding tipis
dan mudah pecah. terbentuk krusta dan erosi yang diakibatkan jika bula pecah bula berisi cairan
seropurulen. Seluruh bagian tubuh juga terdapat lesi bekas bula yang pecah dan meninggalkan
bekas yang hiperpigmentasi. Niklosky (+)

: Pemvigus Vulgaris

: Planning Terapi
Inf RL:D5
2:1 20 tetes/mnt
Inj. Ceftriaxon
2 x 1gr (IV)
Metylprednisolon 3 x III tab
Ranitidin
3x1
Dexosimetashone
(malam)
Uroderm krim
(pagi)
Interhistin
3x1
Antacid susp

Seluruh bagian tubuh terdapat lesi, krusta,erosi dan bula.

3 x C1

06/07-2015
S
: Bercak yang berisi cairan pecah dan merasakan nyeri berkurang serta sedikit gatal. Masih
timbul lesi baru ditangan.
O

: Keadaan umum : baik

Kesadaran

: compos mentis

Status Gizi

: cukup

Tekanan darah

Nadi

Laju respirasi

Suhu Axila

: 140/90 mmHg
: 80 kali/menit, regular, isi cukup
: 20 kali/menit, reguler
: 36,40C

Status Generalis

: Dbn

Status Dermatologis

Lokasi
baru

: Seluruh bagian tubuh masih terdapat lesi lama. Di di ektrimitas superior ada lesi

Efloresensi :Terdapat beberapa bula diatas kulit normal yang lembek, berdinding tipis dan mudah
pecah. terbentuk krusta dan erosi yang diakibatkan jika bula pecah bula berisi cairan seropurulen.
Seluruh bagian tubuh juga terdapat lesi bekas bula yang pecah dan meninggalkan bekas yang
hiperpigmentasi. Niklosky (+)

: Pemvigus Vulgaris

: Planning Terapi
Inf RL:D5
2:1 20 tetes/mnt
Inj. Ceftriaxon
2 x 1gr (IV)
Metylprednisolon 3 x IV tab 16mg
Ranitidin
3x1
Interhistin
3x1
Antacid susp
3 x C1
Dexosimetashone krim(malam)
Uroderm krim
(pagi)
Fuson krim

07/07-2015
S

: Masih timbul lesi baru di kaki dan merasakan sedikit nyeri dan gatal.

: Keadaan umum : baik

Kesadaran

: compos mentis

Status Gizi

: cukup

Tekanan darah

Nadi

Laju respirasi

Suhu Axila

: 140/90 mmHg
: 80 kali/menit, regular, isi cukup
: 18 kali/menit, reguler
: 36

oC

Status Generalis

: Dbn

Status Dermatologis

Lokasi
baru

:Seluruh bagian tubuh masih terdapat lesi lama. Di di ektrimitas inferior ada lesi

Efloresensi :Terdapat beberapa bula diatas kulit normal yang lembek, berdinding tipis dan mudah
pecah. terbentuk krusta dan erosi yang diakibatkan jika bula pecah bula berisi cairan seropurulen.
Seluruh bagian tubuh juga terdapat lesi bekas bula yang pecah dan meninggalkan bekas yang
hiperpigmentasi. Niklosky (+)

: Pemvigus Vulgaris

: Planning Terapi
Inf RL:D5
2:1 20 tetes/mnt
Inj. Ceftriaxon
2 x 1gr (IV)
Metylprednisolon 3 x IV tab 16mg
Ranitidin
3x1
Interhistin
3x1
Antacid susp
3 x C1
Dexosimetashone krim (malam)
Uroderm krim
(pagi)
Fuson krim

08/07-2015
S
O

: lesi baru tidak muncul, masih merasa sedikit nyeri .


: Keadaan umum
: baik

Kesadaran

Status Gizi

Tekanan darah

Nadi

Laju respirasi

Suhu Axila

: compos mentis
: cukup
: 150/90 mmHg
: 84 kali/menit, regular, isi cukup
: 20 kali/menit, reguler
: 360C

Status Generalis
Status Dermatologis

: Dbn

Lokasi

: Seluruh bagian tubuh masih terdapat lesi lama.

Efloresensi
:Terdapat beberapa bula diatas kulit normal yang lembek, berdinding tipis dan
mudah pecah. terbentuk krusta dan erosi yang diakibatkan jika bula pecah bula berisi cairan
seropurulen. Seluruh bagian tubuh juga terdapat lesi bekas bula yang pecah dan meninggalkan
bekas yang hiperpigmentasi. Niklosky (+)

: Pemvigus Vulgaris

: Planning Terapi
Inf RL:D5
2:1 20 tetes/mnt
Inj. Ceftriaxon
2 x 1gr (IV)
Metylprednisolon
3 x IV tab 16mg
Ranitidin
3x1
Interhistin
3x1
Antacid susp
3 x C1
Dexosimetashone krim(malam)
Uroderm krim
(pagi)
Fuson krim

PEMFIGUS VULGARIS
Definisi
Salah satu bentuk bulous dermatosis yang bersifat
kronis,disertai dengan adanya proses akantolisis dan
terbentuknya bula pada epidermis.

Epidemiologi
Pemfigus vulgaris (PV) merupakan bentuk yang tersering
dijumpai (80% semua kasus). Penyakit ini tersebar di
seluruh dunia dan frekuensinya pada kedua jenis kelamin
sama. Umumnya mengenai umur decade ke-4 dan ke-5,
tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak.

Etiologi

Pasti belum diketahui

Pemphigus vulgaris ialah autoimun, karena


pada
serum
penderita
ditemukan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh
obat (drug-induced pemphigus ), misalnya Dpenisilamin dan captopril. Pemphigus yang
diinduksi
oleh
obat
dapat
berbentuk
pemphigus foliaseus (termasuk pemfigus
eritematous) atau pemfigus vulgaris.

Patofisiologi

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit


autoimun,
dimana
antibodinya
yang
beredar melekat pada epidermis, yang akan
menyebabkan
terlepasnya
mediator,
sehingga terjadi akantolisis diatas stratum
basalis yang akhirnya akan membentuk
bula intraepidermal

Gejala Klinis
Keadaan penderita biasanya buruk. Penyakit ini dapat
dimulai sebagai lesi dikulit kepala yang berambut. Lesi
tersebut dapat berlangsung lama sampai pada akhirnya
timbul bula generalisata.
Bula yang timbul lembek, berdinding tipis, mudah pecah
timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau
eritematosa. Isi bula mula-mula cairan jernih, dapat menjadi
hemoragis atau seropurulen. Bula yang pecah akan
meninggalkan erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan
sukar menyembuh. Penderita sering mengeluhkan nyeri
pada kulit yang terkelupas. Bila sembuh meninggalkan bekas
yang hiperpigmentasi. Dalam beberapa minggu atau bulan
lesi dapat meluas, dimana didapatkan erosi lebih banyak dari
pada bula. 60% dari penderita lesi mulai dimukosa mulut
kemudian di tempat-tempat lain kepala, muka, leher, ketiak,
lipat paha atau daerah kemaluan. Bila lesi mengalami infeksi
sekunder yang menyebabkan timbul bau yang tidak enak.

Tanda nikolsky positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Cara


mengetahui tanda tersebut ada dua, pertama dengan menekan dan
menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas.
Cara kedua dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena
cairan
yang
didalam
nya
mengalami
tekanan.

Pemeriksaan
Tidak ada kohesi pada epidermis dapat di buktikan dengan :
Tanda Nikolsky : Dengan penekanan atau penggosokan pada kulit akan
menyebabkan terbentuknya lesi, epidermisnya terlepas dan tampak seperti
kertas yang basah.
Bulla spread phenomenon : Bila bula di tekan isinya akan tampak menjalar
menjauhi tekanan.
Tzanck tes bahan diambil dari dasar bulla dan di cat dengan Giemsa, pada
pemeriksaan ini akan tampak adanya sel akantotitik atau sel Tzanck.
Biopsi bahan diambil dari bulla yang baru timbul, kecil dan utuh. Dicari
adanya bulla intraepidermal.
Pemeriksaan Imunofluoresensi
Secara tak langsung : antibody interseluler yang beredar didapatkan pada
80% - 90% penderita pemfigus vulgaris dan terikat pada sel epidermis.
Titerny sesuai dengan derajat penyakitnya
Secara langsung : untuk diagnosis dini dari pemfigus vulgaris adanya Ig G
intraseluler sepanjang epidermis atau epitel pada mukosa mulut.

Diagnosa Banding
Dermatitis Hepetiformis: penyakit ini biasa nya
dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan
umum baik, keluhan nya sangat gatal, ruam
polimorf, dinding bulla tegang dan
berkelompok. Pada gambaran histopatologik
letak bulla terdapat di subepidermal. Pada
pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgA
berbentuk granular intrapapilar.

Pemfigus Bullosa : keadaan umum nya baik,


dinding bula tegang, letaknya subepidermal
dan terdapat IgG linier.

Terapi
Penderita yang berat diperlukan rawat inap, selain
untuk pengobatan, juga untuk istirahat dan
perawatan yang tepat.
Topikal
Lesi basah : Dikompres dengan garam faali (Na
Cl 0,9%)
Lesi kering : Dibedaki dengan talcum acidum
salicylicum 2%
Sistemik
Antibiotik : Bila timbul infeksi sekunder
diberikan antibiotic dengan sebelumnya dilakukan :
Pemeriksaan gram, kultur dan tes kepekaan.
Diberikan antibiotic dengan spectrum yang luas
selama 7-10 hari.

Kortikosteroid : merupakan obat pilihan pemfigus


vulgaris, diberikan dexamethasone atau prednison.
Dosis bervariasi tergantung berat ringan penyakitnya,
yakni 60-150mg/hari. Ada pula yang menggunakan 3
mg/kgBB/hari bagi pemfigus yang berat. Pada dosis
tinggi sebaiknya diberikan i.m atau i.v. jika belum ada
perbaikan, yang berarti masih ada timbul lesi baru
setelah 5-7 hari dengan dosis inisial maka dosis
dinaikkan 50%. Jika sudah ada perbaikan maka dosis
diturunkan secara bertahap, biasanya setiap 5-7hari
diturunkan sebanyak 10-20mg.

Imunosupresan :
Untuk
mengurangi
dosis
kortikosteroid dapat diberikan azathioprine(Imuran):
1-2 mg/kgBB/hari sehari 2-3kali 1 tablet.

Komplikasi
Sepsis
Pneumonia

Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka
kematian terjadi pada 50% penderita dalam
tahun
pertama.
Pengobatan
dengan
kortikosteroid membuat prognosis lebih baik.