BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah

sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks
yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit
dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa
sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan
struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar
PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang masing masing
memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran
hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu
pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan
baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara
maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia
kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru
terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat
mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu
sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan
pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan
di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang
adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat
rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan
dengan pasien. 1,2
Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis
jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun
sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor
genetik dan lingkungan. Di negara maju hampir semua jenis PJB dapat terdeteksi
dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara

berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga
beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi
akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak
biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan
penatalaksanaan yang berbeda.
2.2 Etiologi
Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun dipengaruhi oleh
beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung janin yang lengkap
terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan
pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan pertama usia kehamilan. Ada
beberapa faktor yang dapat menimbulkan gangguan jantung yang terjadi pada
masa kehamilan trimester pertama, antara lain paparan sinar rontgen, trauma fisik
dan psikis, serta minum jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan jantung bawaan juga
dapat terjadi jika ibu dan janin berusia di atas 40 tahun, penderita DM, campak
dan hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat janin berusia 3 bulan dalam
rahim.6,7,10
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh
gangguan perkembangan sisitem kardiovaskular pada masa embrio. Faktor
penyebabnya antara lain:
1. Faktor Eksogen
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama
kehamilan adalah Rubella pada ibu dan penyakit virus lainnya, talidomid, obatobatan dan radiasi.

2. Faktor Endogen
Meliputi faktor genetik dan adanya sindrom tertentu. Faktor genetik
mungkin hanya memegang peranan kecil dan biasanya kelainan kromosom jarang
didapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi,
jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarganya.
2.3 EPIDEMIOLOGI
Insidens PJB berkisar 6 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap
1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk PJB
( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ), defek
septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta ( KoA ),
stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan
transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk- bentuk yang
lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua bentuk PJB, VSD
merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan. Di antara kelompok PJB sianosis,
teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. 2
Umumnya frekuensi PJB sama pada laki laki dan perempuan, walaupun
beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki laki.PDA dan ASD lebih banyak
terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam satu keluarga menderita PJB
maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 4 kali lebih banyak
daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB. Kebanyakan PJB yang
meninggal terjadi pada bulan bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau
sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).2

2.4 ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk
oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel
kanan dan kiri. Ukuran jantung kira kira panjang 12 cm, lebar 8 -9 cm dan tebal
kira kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah
tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas

processus xiphoideus. Pada tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira kira 5
cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis
pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan
caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi
lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis
costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira
kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung
disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum
pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan
antara pericardium dan epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung,
lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan
paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri dari 4
ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri. Belahan kanan
dan kiri dipisahkan oleh septum.3

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

2.5 SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah
cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui
pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat dua

jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan
kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan arteri
pulmonalis dan aorta.5
Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang
dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious kolaps dan
akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai
ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus
arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus
arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses
trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang
akhirnya terjadi penutupan secara anatomis.5
Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi
lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Penutupan duktus venosus,
duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemud
ian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang
mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). 5

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4

2.6 PATOFISIOLOGI
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking
effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma.
Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect
terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus
pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan
ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.6,7,10
2.7. KLASIFIKASI
Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:
Asianotik
Dengan aliran pirau ( Shunts )

Sianotik
Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Atrial Septal Defect ( ASD )

1) Tetralofi Fallot ( TF )

2) Ventricular Septal Defect ( VSD )

2) Transposition of the great arteri

(TGA)

3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Coarcation of the aorta

1) Trikuspid atresia

2) Aortic stenosis

2) Pulmonary atresia

1. Atrial Septal Defect ( ASD )

a. Definisi
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada
septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat
beberapa bentuk ASD yaitu:
1) Tipe ostium primum ( ASD I )
2) Tipe ostim sekundum ( ASD II )
3) Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).

b. Hemodinamik
Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka
terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).

Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect (ASD)4
c. Gejala klinis
Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara
kebetulan karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa
neonatal, bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada bervariasi,
beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek,
toleransi kerja berkurang, tanda tanda payah jantung kanan serta radang saluran
pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali
kalau terdapat hipertensi pulmonalis.
Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar
dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di
area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik
di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom

dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada
keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.
e. Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
Gambaran foto toraks:
a. Tanpa hipertensi pulmonal
PA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Hilus melebar.
Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar. Vena pulmonalis tampak
melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga corakan paru
bertambah. Konus pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta tampak
kecil.
Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang retrosternal terisi).
Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.
b. Dengan hipertensi pulmonal
PA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian
sentral dan menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat menonjol.
Aorta kecil. Pembuluh darah paru berkurang. Bentuk torak emfisematous
(barrel chest).
Lateral kiri: Pembesaran ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas sternum.
Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium kiri normal atau kadang
membesar. Hilus berukuran besar. Kadang jantung belakang bawah berhimpit
dengan kolumna vertebralis (karena atrium kanan sangat besar dan mendorong
jantung ke belakang).

Jantung membesar, corakan paru bertambah

ASD dengan hipertensi portal

f. Terapi:
Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap
endokarditis infektif. Jika terdapat tanda tanda kegagalan jantung, maka harus
diatasi dengan obat obatan anti kongestif. Penutupan ASD secara transkateter
dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude menunjukkan
keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan bedah untuk penutupan defek harus
dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru paru: sistemik
1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru paru yang tinggi.6,7,8
Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan
sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34
tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung
kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam
dekade terakhir ini penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan
memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang
ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi
hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

2. Ventricel Septal Defect ( VSD )

a. Definisi
VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan
diameter 0,5 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara
ventrikel kanan dan kiri.
b. Hemodinamik
Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel
dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah. Pada
VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang,
juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah
tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru
lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya
masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun

lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi
paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat
maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban
volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD

1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan yang
lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik.
2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru paru menjadi lebih besar
daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).
c. Gejala Klinis
Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang berat. Bising
biasanya mulai terdengar pada akhir minggu pertama kedua usia bayi, karena
saat ini pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan
menurun dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang
paru paru yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu didapat. Pada
1/3 kasus terjadi pula gagal jantung dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus
kasus dalam Sindrom Eisenmenger.
d. Pemeriksaan Fisik

Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita terdapat sianosis

ringan atau kebiruan pada ujung jari. Deformitas toraks hampir selalu
ditemukan.
Penderita tampak pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa
impuls ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi, bunyi
jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonal terdengar keras,
pecah dan singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik
kasar derajat 3-6/6 pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks
depan dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalau ada pirau kiri
ke kanan yang besar, maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada
apeks akibat adanya stenosis mitralis yang realatif. Pada VSD yang kecil
umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang
normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat
pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga
3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan
vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.
Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat
pada minggu ke 23 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila
tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan
biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak
nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah
berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan
mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah
usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang
mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah
terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan
yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan
peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru.
Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari
kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung

melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini
disebut sindroma Eisenmengerisasi.
e. Pemeriksaan Penunjang
1) Radiologi
Gambaran Foto toraks
Secara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi:
1.Kebocoran yang sangat kecil.
(Maladi de Rogerbiasanya bagian muscular septum) Jantung tidak
membesar. Pembuluh darah paru normal.
2.Kebocoran yang ringan
Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju
ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri
berdilatasi.
3.Kebocoran yang sedang-berat
Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A.
Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak
kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.
4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabangcabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri
normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang.
Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom
Eisenmenger.
Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial
Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

VSD, moderate L-R shunt

PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis

menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah

RAO: esofagus terdorong ke posterior karena

dilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi tampak
hilar dance.

PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding

thorak kiri.Corakan bronkhovaskuler meningkat

PA:pembesaran jantung dengan corakan

bronkhovaskuler bertambah. Tampak air trapping di
lobus medius kanan.

RAO dengan barium swallow: tampak

kompresi esofagus oleh dilatasi atrium kiri

f. Terapi
Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama
setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi
paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar
obatan anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila
medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal
jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya
sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan
VSD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi
paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke

paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan
yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka 6,7,8 .

3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

a. Definisi
PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap
terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup
10 -15 jam setelah bayi lahir.
b. Hemodinamik
Dukuts arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat
percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah yang melalui duktus
menyebabkan terdengar bising sepanjang sistole dan diastole (bising kontinu).

Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus Arteriosus (PDA)4

c. Tanda Klinis
Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya
lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik
dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan
rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery
murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah
klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA
yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru
menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru.
Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan
nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase
diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen
pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik
dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama
tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA )
2) Tubuh biasanya kecil dan kurus
3) Sering menderita radang saluran pernapasan berulang.
4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi
besar, waterhamper pulse.
5) Toraks kiri menonjol
6) LVA meningkat
7) Thrill pada LSB II
8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II
9) A. femoralis teraba bounding
d. Pemeriksaan penunjang
1) Foto Toraks
Gambaran foto toraks
Gambaran foto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.
1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal
2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan
nampak menonjol pada proyeksi PA

A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta

Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah
yang bertambah

Pembesaran atrium kiri

Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh
berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi
PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral

3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran
radiologinya:

Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh

darah paru perifer berkurang.

Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

Arteri pulmonalis menonjol.

Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.

Atrium kiri nampak normal kembali.

Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah

khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

PDA dengan L-R shunt

PDA dengan hipertensi pulmonal

Jantung sedikit membesar,a. pulmonalis

menonjol, dan arkus aorta menonjol .
Corakan paru bertambah.

RAO: esofagus terdorong ke

belakang oleh atrium kiri yang
dilatasi

2) EKG
a) Dapat normal atau LVH
b) Pirau besar ditemukan CVH
3) Ekokardiografi
Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.
e. Terapi
Tindakan penutupan PDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada
usia diatas 34 bulan. Pengobatan anti gagal jantung dengan digitalis, diuretika

dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang besar disertai tandatanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaik maka operasi
ligasi dapat ditunda sampai usia 1216 minggu karena adanya kemungkinan PDA
menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila
sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam
dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan
memasang coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang
ditentukan.
f. Prognosis
PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi prematur
g. Komplikasi
Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan
endokarditis bakterial.6,7,8

4. Koartasio Aorta ( KoA)

a. Definisi
KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan
lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA dapat dibagi dalam:
1) Tipe postductal atau tipe dewasa
2) Tipe preductal atau tipe infantile
b. Hemodinamik
Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh
distal dari koartasio, yaitu:
1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio
2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio
3) Pembentukan sirkulasi kolateral

Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4

c. Tanda klinis
Tipe Postductal
1) Nyeri pada betis
2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah
3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai
4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan tungkai teraba lemah/ hilang
5) Brachio-femoral Lag
6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol derajat 2-3/6 di daerah
koartasio/interscapule
Tipe Preductal
1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan tanda payah jantung kiri dan kanan
2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum
d. Pemeriksaan penunjang
Tipe Postductal
1) Foto Toraks:
a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium kiri, aorta hipoplastis
b) Rib notching

c) Barium meals : bentuk E pada esophagus

2) EKG : LVH
3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio
Tipe Preductal
1. Foto Toraks:
a) Pembesaran jantung dan kongesti vena pulmonalis
b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib notching
2. DKG : RAD, RVH dan atau LVH
3. Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio
Gambaran Foto toraks:
Pemeriksaan dilakukan dengan esofagus diisi dengan barium. Esofagus
pada bagian atas tertekan oleh arkus yang melebar. Di bagian ini esofagus
terdorong ke kanan. Pada tempat stenosis, esofagus menonjol lagi. Di bawah
stenosis esofagus tertekan ke kanan lagi oleh dilatasi post-stenotik dari aorta.
Esofagus yang tertekan berbentuk sebagai huruf E.
Jantung membesar ke kiri dengan apex menuju ke bawah, karena
hipertrofi dari ventrikel kiri. Pinggang jantung normal. Pembuluh darah paru
nampak normal.
Tampak rib-knotching pada iga-iga terutama iga bagian atas. Tepi bawah
iga berbentuk gigi gergaji. A. interkostalis melebar dan merupakan kolateral untuk
perdarahan tubuh bagian bawah, hanya dapat dilihat pada arteriografi.

PA: tampak rib k notching / erosi kosta 5-8 bilateral (sekunder karena
perkembangan kolateral intercostal). Pembesaran jantung, gambaran
three sign di mediastinum superior kiri dan dilatasi post stenotik dari
aorta descendens

LAO: tampak pendorongan esofagus ke

anterior oleh dilatasi aorta di bawah coarctasio

e. Terapi
1) Ballon aortaplasty
2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan
3) Bila ada infeksi segera diatasi
4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil dilakukan pembedahan pada waktu yang
lebih dini

5) Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar

tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu
persiapan untuk operasi koreksi.
f. Prognosis
Tipe Postductal
1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa. Keluhan biasanya timbul pada usia 30
tahun dan hanya 5% yang dapat mencapai umur 40-an.
2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan intracranial, payah jantung, SBE lahir.
Tipe Preductal
Kebanyakan meninggal pada hari-hari/minggu-minggu pertama setelah lahir.

g. Komplikasi
Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah jantung,SBE.

II Sianotik
5. Transposition of The Great Arteries ( TGA )
a. Definisi
TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran tempat
antara aorta dan arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologik dan arteri
pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik. Pada kelainan ini sirkulasi darah
sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi
yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium
(ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa
VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang
berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta
tahanan vaskuler paru.

b. Hemodinamik
Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan hidup
kecuali jika terjadi pencampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi.
ASD, VSD dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.

Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4

c. Tanda Klinis
Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada
auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising
jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada
alur keluar ventrikel kiri.
1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru-paru serta lesi
vascular yang ada
2) Sianosis
3) Tanda-tanda gagal jantung
4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat
5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap
6) Hepatomegali
7) Jari-jari tabuh.

d. Pemeriksaan Penunjang
1) Foto Toraks
a) Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru bertambah
b) Like an egg on its side
c) Bentuk jantung seperti sepatu
Gambaran Foto toraks:
Pada proyeksi PA jantung tampak membesar dengan bentuk oval atau seperti telur.
Apex jantung menuju ke bawah. Bagian atas dari jantung (basis) umumnya sempit.
Pembuluh darah paru-paru melebar baik vena maupun arteri.
Bila di samping transposisi ini ada stenosis pada arteri pulmonalis maka
gambaran pembuluh darah paru menjadi berkurang. Seringkali gambaran jantung ini
mirip sekali dengan gambaran jantung pada Tetralogi Fallot.

Jantung membesar dengan pedicle sempit disebut gambaran egg on a

string. Mediastinum superior tampak sempit karena hubungan anteroposterior dari transposisi arteri besar dan thymus yang tidak tampak
secara radiologis

RAO: tampak mediastinum superior melebar karena

hubungan anteroposterior dari aorta dan arteri
pulmonalis

2) EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH

3) Ekokardiografi
Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara arteri pulmonalis dari ventrikel
kiri.Kedua arteri besr tersebut berada dalam posisi paralel.

e. Terapi
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1
untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik
antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau
defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS),
yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki
percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas,
keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif.
Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri
utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu sebelum
ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu
dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda
sampai usia 36 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi
penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.
1) Pemberian prostaglandin
2) Arterial septostomy
3) Arterial swtich operation
4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan
f. Prognosis
Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah 30% pada minggu pertama,
50% pada bulan pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang
baik maka angka perlangsungan hidup mencapai >90%.
g. Komplikasi
Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.6,7,8
6. Tetralogy of Fallot ( TF )
a. Definisi
TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal,
overriding of the aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel kanan. TF adalah golongan PJB
sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe

perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS

valvular dan hipertrofi ventrikel kanan.
b. Hemodinamik
Pirau kanan ke kiri

Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)

c. Gejala Klinis
1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas
2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat
3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan
4) Posisi lutut dada ( squatting position )
5) Jari tabuh ( clubbing )
6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk geografik.
Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang berat atau dengan
komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan
terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.

d. Pemeriksaan Penunjang
1) Darah rutin : hemokonsentrasi
2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu ( boot shaped heart )
Gambaran foto toraks
Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke
kiri dengan apex di atas diafragma. Pembesaran ini tidak seberapa, karena
ventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi saja bukan dilatasi.
Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari
jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam
lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur en
sabot).
Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampak
lebih radiolusen.
Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum,
maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebih
jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). Dengan
proyeksi LAO atau RAO dengan barium esofagus, letak aorta akan lebih nyata.
Pada Tetralogi Fallot yang ringan, bentuk jantung pada proyeksi PA
tampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak berkurang.

Tetralogi Fallot: PS, overiding aorta, VSD, hipertrofi ventrikel kanan

PA: ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot (coeur en
sabot). Corakan paru berkurang dengan left sided aortic arch (indentasi
pada kiri trachea.

RAO: apex membulat di atas diafragma, corakan paru berkurang

PA: bayi 9 bulan, CTR normal dengan jantung bentuk sepatu

boot, corakan paru berkurang, dan right aortic arch (pd 25%
anak dengan tetralogi fallot)

3) EKG : RAD dan RVH

4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada yaitu; VSD, overriding
of the aorta, stenosis pulmonal dan RVH
e. Terapi
1) Membuat posisi lutut dada
2) Menjamin rehidrasi
3) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik
4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi
5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi
Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat
tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat

pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini
diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat
membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.
Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel
tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk
menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur
keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.
f. Komplikasi
Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi realtif, endokarditis
bacterial.6,7,8,11

7. Atresia Trikuspid

Pada keadaan ini tidak ada katup trikuspid, sehingga tidak ada
darah yang mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Lesi ini terjadi
pada + 1 / 15.000 kelahiran hidup. Pada atresia trikuspid ini, atrium kanan
dan kiri dihubungkan dengan ASD dan antara ventrikel kanan dan kiri
dihubungkan dengan VSD.
Klasifikasi:
-

Tipe 1: Hubungan arteri

besar normal

Tipe 2: Transposisi arteri

besar -

Tipe 3:

Transposisi-L arteri besar

Hemodinamika:
Darah dari atrium kanan mengalir ke dalam atrium kiri melalui
ASD. Di sini terjadi pencampuran dengan darah dari vena pulmonalis.
Dari atrium kiri darah mengalir ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri ini
sebagian darah mengalir ke dalam ventrikel kanan melalui VSD lalu
mengalir ke dalam paru-paru. Sebagian lagi, darah dari ventrikel kiri
mengalir ke sirkulasi besar melalui aorta. Jadi pada sirkulasi besar
(sistemik) mengalir darah campuran, dan penderita mengalami cyanosis

(warna kulit dan membran mukosa kebiruan karena kekurangan oksigen).

Darah yang mengalir melalui aorta lebih banyak daripada melalui arteri
pulmonalis.

Gambaran foto toraks:

Jantung berbentuk oval karena ada pembesaran dari atrium kanan-kiri dan
ventrikel kiri. Ventrikel kanan kecil. Pembuluh darah paru tampak sangat
berkurang.

8. Atresia Pulmonal
a. Dengan Defek Septum Ventrikel
Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a. pulmonalis, atau
infundibulum. Darah dari ventrikel kanan tidak dapat menuju ke a.
pulmonalis, jadi semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta.
Suplai darah ke paru harus melalui duktus rteriosus atau melalui kolateral
aorta-pulmonal. Pada umu nya vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila
terdapat paten duktus arteriosus atau kolateral yang cukup besar.

Gambaran Foto toraks:

Foto torak menunjukkan gambaran mirip tetralogi fallot dengan corakan
paru yang berkurang lebih hebat.

Ukuran jantung normal dengan apex membulat di atas diafragma,

corakan paru berkurang, right sided aortic arch

b. Tanpa Defek Septum Ventrikel

Atresia pulmonalis ini merupakan bagian dari hipoplasia ventrikel
kanan. Ventrikel kanan kecil, dan a.pulmonalis tidak terbentuk. Tidak
ada VSD, tetapi biasanya terdapat kombinasi dengan ASD dan PDA.
Hemodinamika:
Darah dari atrium kanan sebagian besar mengalir ke dalam atrium kiri,
RL shunt. Hanya sebagian kecil darah mengalir ke dalam ventrikel kanan
dan ini pun akan mengalir kembali ke dalam atrium kanan, karena
ventrikel kanan yang hipoplasia tidak dapat menampung banyak darah.
Biasanya katup trikuspidal juga mengalami insufisiensi. Darah
campuran di atrium kiri mengalir ke ventrikel kiri lalu ke aorta. Melalui

PDA ada cabang pembuluh darah yang mengalir ke dalam paru-paru.

Jadi PDA berfungsi sebagai a. pulmonalis.

Gambaran foto toraks:

Pada proyeksi PA tampak jantung membesar dengan bentuk oval
(lonjong). Atrium kanan-kiri dan ventrikel kiri membesar. Pinggang
jantung konkaf (cekung). Pembuluh darah paru berkurang sekali, dan
penderita cyanosis.

9. Stenosis Aorta
Stenosis aorta diklasifikasikan sebagai subvalvular, valvular atau
supravalvular.
a. Stenosis Aorta Valvular
Tersering, 60-75% kasus stenosis aorta. Pria : wanita = 4 : 1.
Sekitar 20% kasus berhubungan dengan kelainan jantung lain, termasuk
VSD, PDA, dan Coarctasio Aorta. Malformasi yang tersering adalah katup
aorta bicuspid, walaupun dapat terjadi unicuspid bila seluruh daun katup
bersatu. Secara umum, semakin sedikit jumlah daun katup, semakin berat
derajat stenosis valvular. Penyebab lainyang lebih jarang adalah displasia
miksoid dan hipoplasia annular.

Jantung sangat membesar dengan apek ventrikel kiri

sampai ke dinding
thorak. Atrium kiri mendorong esofagus ke kanan.
Corakan paru normal

RAO: Esofagus terdorong ke posterior oleh atrium kiri

yang dilatasi. Diagnosa bandingnya adalah
kardiomiopati atau kelainan jantung kiri obstruktif.

b. Stenosis Aorta Supravalvular

Pembesaran jantung ringan dengan batas jantung kiri

yang tegas

Angiografi PA: tampak segmen difus dari

stenosis aorta supravalvular dengan arteri
brachiocephalica komunis

Angiografi lateral: tampak stenosis aorta

supravalvular dengan divertikulum
duktus yang menonjol

DAFTAR PUSTAKA

1. Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition.

Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838
2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak. [ cited on 2011
Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com
3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2.
Jakarta: ECG
4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th Edition.
Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296
5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to Heart Disease, In:
Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia. Lippicott Williams &
Wilkins. 2007. Page: 121-129.
6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk Mahasiswa
FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas Kedokteran
Unhas. P: 1-40
7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG: 2001.
8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak.
Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS. Hal: 245-255.
9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet Journal of
Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed Central
10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember 15];Available
from: URL:http://www.wikipedia.com