Tatalaksana

Tujuan pengobatan penderita hemofilia adalah sesegera mungkin memberikan konsentrat Faktor
VIII bila terjadi perdarahan dan mengurangi komplikasi
Pertolongan pertama: RICE
Rest, Ice, Compresssion,dan Elevation
Profilaksis
Perawat Kompehensif
American National Hemophilia Foundation mempunyai persyaratan perawatan dirumah yaitu:
Diagnosis hemofilia klasik harus benar
Frekuensi perdarahan
Penderita dengan inhibitor FVIII diawal terapi tidak dilakukan pengobatan dirumah
Kedaan psikososial penderita harus baik
Minimal berusia 4 tahun
Catatan Kesehatan/penggunaan FVIII harus baik
Berkunjung rutin setiap 6-12 bulan ke klinik
Pengobatan di rumah yang terbaik adalah pemberian konsentrat FVIII.9
Inhibitor terhadap faktor VIII

 Pengobatan Pengganti
Aktor VIII (IU/ml)

Faktor IX (IU/ml) ml

Fresh-frozen plasma
(FFP)

~0,5

~0,6

200

Kriopresipitat

~4,0

20

Konsentrat faktor VIII

25-100

10

Konsentrat faktor IX

25-35

20

FFP
Digunakan pada penderita yang mengalami perdarahan yang memerlukan tindakan segera
dimana diagnosis pasti belum diketahui dan faktor konsentrat belum tersedia.
Setiap 1 cc plasma segar beku mengandung 0.6-0.7 unit FVIII.
Pemberiannya harus disesuaikan dengan golongan darah dan faktor rhesus untuk mencegah
reaksi transfusi hemolitik.
Dosis
Dosis pemakaian adalah 1015 ml/kgbb. Dengan interval 8-12 jam.
Kriopresipitat
mengandung FVIII 20 kali lebih banyak dibanding plasma segar beku, sehingga kadar
hemostatik dapat dicapai tanpa beban sirkulasi.
Disamping itu harganya tidak mahal dibanding konsentrat FVIII
Kerugiannya adalah transmisi hepatitis lebih besar dari plasma segara beku dan tidak dapat

 DDAVP (1-D-amino 8-D-arginine vasopressin)

Vasopressin sintetik yang bekerja dengan cara meningkatkan kadar FVIII yang beredar
dengan memacu pelepasan FVIII dari timbunan/depo dalam sel atau meningkatkan stabilitas
FVIII dalam plasma
bekerja di reseptor vasopressin-2 meningkatkan cAMP merangsang sekresi VWF dan
faktor VIII meningkatkan aktivitas faktor 8 & kofaktor ristocetin selama 4 jam.
Merangsang pelepasan tissue plasminogen activator dari endotel.
Meningkatkan aktivitas faktor 8
Dosis: 0,3 mikrogram/kg secara intravena atau subkutan.
Pencegahan
Menjaga daya tahan tubuh
Olahraga non kontak
Menggunakan proteksi saat melakukan aktivitas atau olahraga
Melakukan kontrol dengan dokter secara berkala serta pemeriksaan otot dan sendi
Menjaga berat badan agar tidak menambah beban pada persendiannya
Menjaga kesehatan gigi dan mulut
Apabila gusi dan gigi terjaga, akan mengurangi kebutuhan tatalaksana hemophilia
Kontrol berkala akan mengurangi kebutuhan injeksi dan operasi
Mengontrol emosi dan kesehatan mental
Mengetahui tentang hemofillia

Referensi
Srivastava A, Brewer A, Mauser-Bunschoten E, Key N,
Kitchen S, Llinas A et al. Guidelines for the management
of hemophilia. Haemophilia. 2012;19(1):e1-e47.
Melbourne T. Clinical Practice Guidelines : Haemophilia
[Internet]. Rch.org.au. 2016 [cited 11 May 2016].
Available from:
http://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Hae
mophilia/
Online CME 10/2012 [Internet]. Hkma.org. 2016 [cited
11 May 2016]. Available from:
http://www.hkma.org/english/cme/onlinecme/cme20121