Definisi

Purpura Trombositopenia Imun (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang

ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer
kurang dari 150.000/L) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit
menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial
terutama di limpa.
Epidemiologi
Insidensi PTI pada anak umumnya terjadi pada anak usia antara 2-6 tahun,
berkisar 4-5,3 per 100.000 PTI dan 7-28% diantaranya akan berkembang menjadi
kronik. Insidensi PTI kronis pada dewasa dengan median rata-rata 40-45 tahun
dengan rasio laki-laki:perempuan 1:1 pada PTI akut dan pada PTI kronik 1:2-3.
Faktor risiko
Patofisiologi
Diagnosis
PTI akut lebih sering terjadi pada anak dibanding dewasa, onset mendadak dan
ada riwayat infeksi berulang yang mengawali terjadinya perdarahan. Penyakit
seperti rubela, rubeola dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus
merupakan 90% penyebab PTI akut pada anak. Manifestasi pada anak biasanya
ringan dan self limiting pada 90% penderita, dan akan sembuh dalam 1-6 bulan.
Pada dewasa PTI akut jarang terjadi, namun pendarahan dan perjalanan
penyakitnya dapat lebih berat.
PTI kronis lebih sering terjadi pada usia dewasa, biasanya banyak terjadi pada
wanita di usia pertengahan . riwayat perdarahan sering dari ringan-sedang, dan
memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Remisi spontan jarang terjadi
Gejala
Menifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, peteki, purpura. Berat dan frekuensi
perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit
>50.000/L asimptomatis
30.000-50.000/L terdapat hematom
10.000-30.000/L terdapat perdarahan spontan dan memanjang jika ada luka
<10.000/L Terjadi perdarahan mukosa dan risiko perdarahan SSP
Anamnesis
Dari anamnesis umumnya didapatkan riwayat obat-obatan yang dapat
menyebabkan trombositopeni, dan pemeriksaan fisik yang hanya didapatkan
perdarahan yang disebabkan karena trombosit yang rendah.

Pemeriksaan fisik didapatkan splenomegali ringan (hanya ruang traube yang

terisi) dan tidak ada limfadenopati. Trombositopenia bersifat isolated, hitung
darah yang lain normal. Pada pemeriksaan apus darah tepi sering terlihat
megatrombosit. Pada pemeriksaan sumsum tulang dijumpai banyak
megakariosit dan agranular. Pada anak direkomendasikan oleh banyak ahli
pediatri untuk melakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum memulai terapi
kortikosteroid untuk memikirkan leukemia.
Diagnosis banding
-

Anemia aplastik
Leukemia akut
Koagulasi intravaskular diseminata (DIC)
Antifosfolipid antibodi sindrom (APS)
Myelodysplastic syndrome
Hipersplenisme
Bentuk sekunder PTI (SLE, HIV, Leukemia limfositik kronik)

Terapi
Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegahi trauma
terutama trauma kepala. Indikasi rawat inap pada pasien PTI jika dijumpai
perdarahan mukokutaneus atau perdarahan internal yang luas dengan trombosit
<20.000
Terapi awal:
Prednisolon atau prednison dapat diberikan pada kasus-kasus yang bukan
emergensi dengan dosis 1,0-1,5 mg/kg/hari(per oral) selama 2mgg. Bila respon
tidak baik makan dilanjut sampai 1bulan, kemudian tapering. Kriteria respon
awal; berespon bila peningkatan tr >30.000/L, Tr >50.000/L setelah 10hari
terapi awal dan terhentinya perdarahan. Tidak berespon bila peningkatan tr
<30.000/L, Tr <50.000/L setelah 10hari. Respon menetap bila tr menetap >
50.000/L setelah 6bln followup. Pasien yang simtomatik persisten dan
trombositopenia berat (tr<10.000) setelah mendapat terapi prednison pasien
perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.