Anda di halaman 1dari 23

BAGIAN KARDIOLOGI

LAPORAN KASUS

FAKULTAS KEDOKTERAN

NOVEMBER 2015

UNIVERSITAS HASANUDDIN

VENTRIKULER SEPTAL DEFEK

DISUSUN OLEH :
Nur Kurnia Putri Halim
C111 10 153
SUPERVISOR :
dr. Akhtar Fajar M, Sp,JP, FIHA
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
PADA BAGIAN KARDIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2015

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :

Nama : Nur Kurnia Putri Halim


Nim

: C 111 10 153

Judul Laporan Kasus : Unstable Angina Pectoris. Telah menyelesaikan tugas dalam
rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Kardiovaskular Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin.

Makassar, November 2015

Mengetahui :

Supervisor,

dr. Akhtar Fajar M, Sp,JP, FIHA

BAB I
LAPORAN KASUS
I.

Identitas Pasien
1. Nama
2. Jenis kelamin
3. Umur
4. Alamat
5. RS
6. No. RM
7. MRS tanggal

II.

: Tn. KM
: Perempuan
: 21 tahun
: Pangkep
: Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo
: 479121
: 12 November 2015

Anamnesis
1. Keluhan utama:
Nyeri dada bagian tengah
2. Anamnesis terpimpin:
Keluhan dialami sejak 1 minggu sebelum masuk di rumah sakit, hilang timbul dan
menyebar ke punggung belakang. Nyeri ulu hati ada, DOE (+) , PND (-) , ortopneu ()
Riwayat biru disangkal.
3. Anamnesis sistematis:
Demam (-) Riwayat Demam (-)
Berdebar-debar (+), pusing (-), sakit kepala (-)
Buang air besar biasa, buang air kecil lancar
4. Riwayat penyakit sebelumnya:
Riwayat penyakit jantung tidak ada
Riwayat hipertensi tidak ada
Riwayat keluarga disangkal

III.

Pemeriksaan fisis
1. Kesan umum: Tampak sakit sedang/gizi cukup/compos mentis
2. Tanda vital:
3

a.

Tekanan darah

100/70 mmHg

b.

Nadi

88 x/menit

c.

Pernapasan

20 x/menit

d.

Suhu

36,5C

3. Status lokalis
a.

b.

c.

Pemeriksaan kepala
Mata :

anemis -/-, ikterus -/-

Bibir :

sianosis -/-

Pemeriksaan leher
Limfadenopati

tidak ada

JVP

R 1 cmH2O

Pemeriksaan dada
Inspeksi

Normochest, pergerakan gerak napas simetris

Palpasi

Massa tumor (-)

Perkusi

Sonor

Auskultasi

Bunyi utama

d.

: vesikuler

Bunyi tambahan : Wheezing (-/-), Rhonki (-/-)

Pemeriksaan jantung
Inspeksi

Ictus cordis tidak tampak

Palpasi

Ictus cordis tidak teraba pada linea aksilaris anterio kiri

Perkusi

normal

Upper border 2nd ICS sinistra

Right border 4th ICS linea parasternalis dextra

Left border 5th ICS linea axillaris anterior sinistra

Auskultasi

BJ I/II, murni regular


Bising (+) murmur sistolik gr 4/6 di LLSB

e.

Pemeriksaan abdomen
Inspeksi

Datar, ikut gerak napas

Auskultasi

Peristaltik (+), kesan normal

Perkusi
Palpasi

:
:

Timpani (+) Ascites (-)

Hepar

tidak teraba

Limpa

tidak teraba

Massa tumor (-)


f.

Pemeriksaan ekstremitas
Inspeksi

IV.

Edema pretibial (-/-), edema pretibial(-/-)

Pemeriksaan penunjang
1. Laboratorium
Hasil

Nilai Normal

RBC

4,18.106/mm3

(4,5 - 6,5).106/mm3

HGB

13.0 g/dL

12 - 16 g/dL

WBC

8.2/mm3

(4 - 10).103/mm3

PLT

228.103/mm3

(150 - 500).103/mm3

GDS

97 mg/dl

140 mg/dL

Ureum

28 mg/dL

10 - 50 mg/dL

Kreatini
n

0.67 mg/dL

< 1,3 mg/dL

SGOT

14 U/L

< 38 U/L

SGPT

3 U/L

< 41 U/L

Natrium

141 mmol/L

136-145 mmol

Kalium

3,7 mmol/L

3.5-5.1 mmol

Klorida

110 mmol/L

97-111mmol

2. Foto Thoraks AP

Perkabutan perihiler dan paracardial kedua paru


Cor membesar dengan CTI=0,61. Pinggang jantung melurus, apex terangkat
(RVE),aorta normal
Kedua sinus dan diafragma baik
Tulang-tulang intak
Kesan:
Cardiomegaly dengan gambaran L to R shunt

3. Elektrokardiografi (EKG)

Irama

: Sinus, 88x/menit, reguler

Gel. P

: 0.08

PR interval

: 0.12

Axis

: Normoaxis

QRS complex
Durasi

: 0.08

ST segment

: Normal

Gel. T

: T Normal

Kesimpulan:
Sinus ritme, HR 87 bpm , normoaxis, LBBB
V. Diagnosis

Ventrikular Septal Defek


VI.

Dispepsia
Penatalaksanaan

Bed rest

IVFD NaCl 0,9% 500 cc/24 jam/ drips

Ranitidin 50 mg/12 jam/iv

Domperidon 1 tab/8 jam/oral

VII. Anjuran
Evaluasi tanda vital
Echocardiografi

BAB II
VENTRIKULAR SEPTAL DEFEK

I. PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital merupakan kelainan struktur atau fungsi system kardiovaskular yang
ditemukan saat lahir maupun setelah dewasa. Secara umum penyakit jantung congenital atau
dikenali juga sebagai penyakit jantung bawaan (PJB) dapat dikelompokkan menjadi dua jenis:
Penyakit Jantung Bawaan biru (PJB sianosis) dan Penyakit Jantung Bawaan tidak biru (PJB nonsianosis). Penyakit Jantung Bawaan tidak biru merupakan kelompok Penyakit Jantung Bawaan
terbanyak ditemukan, yakni sekitar 75% dari semua Penyakit Jantung Bawaan, Sisanya
merupakan kelompok Penyakit Jantung Bawaan biru.Penyakit Jantung Bawaan biru ditandai
dengan warna kebiruan tampak pada bibir, ujung jari dan kuku, sehingga lebih mudah dikenali
oleh orangtua. Warna kebiruan disekitar bibir kuku ini sebagai akibat darah yang mengalir di
dalam tubuhnya didominasi oleh sel darah merah yang kandungan oksigennya rendah akibat
pencampuran darah bersih dan darah kotor (kurang oksigen). Penyakit Jantung Bawaan yang
tidak biru bukan berarti lebih ringan penyakitnya, hanya saja kadar oksigen dalam darahnya
sama dengan normal. Pada penyakit jantung bawaan yang tidak biru, mechanism terjadinya
adalah aliran darah terjadi dari kiri ke kanan melalui kebocoran sekat antara jantung kanan dan
jantung kiri , baik pada tingkat serambi maupun bilik jantung. Dapat pula karena tidak
menutupnya PDA pembuluh yang meng hubungkan aorta dan arteri pulmonal (ductus arteriosus),
yang pada bayi normal pembuluh darah tersebut menutup beberapa saat setelah bayi lahir.
Akibatnya darah yang dipompa ke paru-paru menjadi berlebihan karena sebagian darah di ruang
jantung kiri masuk ke bagian jantung kanan.Beberapa contoh yang termasuk kelompok ini
adalah kebocoran sekat serambi yang disebut Atrial Septal Defect (ASD), kebocoran sekat bilik
disevut ventricular septal defect (VSD), dan duktus arteriosus yang tetap terbuka disebut sebagai
patent ductus arteriosus (PDA). Kasus yang dibawakan di atas merupakan salah satu dari
penyakit jantung bawaan tidak biru dan akan di diskusikan lebih lanjut.1
II. DEFINISI

Septum ventrikel yang merupakan struktur tiga dimensi dengan lima komponen: septum
membran, trabekular atau septum otot, septum infundibular, septum atrioventrikular, dan septum
inlet. Cacat septum ventrikel yang dihasilkan dari pertumbuhan kekurangan atau kegagalan fusi
komponen ini bervariasi dalam ukuran dari adanya defek kecil kepada tiadanya septum.2
Sebuah defek septum ventrikel (VSD) adalah lubang atau defek dalam septum yang membagi 2
ruang bawah jantung, sehingga adanya komunikasi antara rongga ventrikel. Sebuah VSD dapat
terjadi sebagai anomali primer, dengan atau tanpa defek jantung tambahan. Hal ini juga dapat
terjadi sebagai komponen tunggal dari berbagai anomali intrakardiak, termasuk tetralogi Fallot
(TOF), atrioventrikular (AV) defek kanal, transposisi arteri besar, dan dikoreksi transposisi.3

Gambar 3. Ventrikular Septal Defek3

III. KLASIFIKASI
Ventricular septal defek dapat di klasifikasi menjadi beberapa bagian mengikut kedudukan
anatomisnya.. Cacat membran yang paling umum (75% sampai 80%) hasil dari defek pada
septum membran inferior dengan supraventricularis crista dan dapat meluas ke septum otot

10

(perimembranous). Defek kanal atau inlet kurang terjadi (8%), biasanya ukurannya besar, dan
terletak di bawah kedua katup atrioventrikular, terutama selebaran(leaflet) septum dari katup
trikuspid.Cacat ini, sering terlihat pada pasien dengan sindrom Down, jarang terjadi pada orang
dewasa tanpa hipertensi pulmonal. Cacat otot atau trabecular (5% sampai 20%) yang berbatasan
dengan otot dalam bagian apikal, sentral, atau luar septum dapat kecil atau besar, tunggal atau
ganda, dan kadang-kadang miring dengan beberapa lubang keluar menyerupai keju Swiss. Defek
Subarterial, juga disebut outlet, infundibular, conoseptal, atau supracristal, adalah yang paling
umum (5% sampai 7%), kecuali di Asia (30%). Ini hasil dari kekurangan dalam septum di bawah
katup semilunar tapi di atas dan anterior ke crista supraventricularis.2

Skema representasi dari lokasi berbagai jenis defek septum ventrikel ( VSD ) dari aspek ventrikel
kanan . A = Defek ganda berkomitmen ventrikel subarterial septum ; B = defek septum ventrikel
perimembranous ; C = defek septum ventrikel inlet atau atrioventrikular tipe kanal ; D = defek
septum ventrikel muscular.3
IV. ETIOLOGI & FAKTOR RISIKO3,4
Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi factor. Faktor yang
mempengaruhi adalah :
a.

Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil dengan alkoholik.

11

b.

Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom.

Faktor Ibu
Ibu dengan diabetes yang lama merupakan salah satu faktor risiko untuk malformasi
kardiovaskular bawaan (congenital cardiovascular malformations,CCVMs). Risiko CCVMs
tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan kadar fenilalanin yang tinggi dan tidak terkontrol.
Tidak ada data berdasarkan populasi yang tersedia untuk menentukan risiko konsumsi alkohol
untuk perkembangan sistem kardiovaskular. Namun berdasarkan peneliti dari Baltimore
Washington Bayi Studi (BaltimoreWashington Infant Study,BWIS) dilaporkan bahwa konsumsi
alkohol ibu dikaitkan dengan defek septum otot ventrikel .
Faktor Risiko Genetik
Penentu tunggal terbesar dalam kumpulan data BWIS adalah adanya faktor risiko genetik. Factor
risiko genetic berarti sebelumnya defek bawaan kardiovaskular pernah terjadi dalam keluarga.
Sebuah riwayat keluarga dengan defek jantung atau bukan , baik orang tua atau saudara
sebelumnya merupakan faktor risiko utama.
Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan malformasi yang sama adalah sekitar 3 kali
dari populasi umum. VSD telah dilaporkan pada kembar identik dan juga pada dua saudara
kandung.Defek jantung bawaan familial sering sesuai dengan fenotip dan mekanisme
perkembangan.

Korelasi Genotypephenotype
Tantangan bagi generasi berikutnya ahli jantung pediatrik adalah untuk berkolaborasi dengan ahli
genetika untuk menentukan korelasi genotypephenotype .Mengenai konseling genetik dan
prospek untuk pencegahan, perubahan terbesar tunggal dalam konseling mengenai risiko

12

kekambuhan untuk CCVMs adalah mendeteksi defek dalam kekeluarga dan berdasarkan
kromosom.
Evaluasi menyeluruh meliputi:

Sebuah diagnosis klinis yang akurat dari defek kardiovaskular(s) yang diselenggarakan di
hirarki(ini diperlukan untuk menentukan jenis VSD)

Defek bukan karena jantung diteliti dengan hati-hati

Riwayat keluarga yang baik dari kerabat pertama dan kedua, termasuk analisis rinci dari
keguguran, asal ras, dan pertalian darah

Sebuah pencarian untuk faktor risiko, seperti diabetes mellitus gestasional

V. EPIDEMIOLOGI8
Statistik Amerika Serikat
VSD mempengaruhi 27% dari kelahiran hidup. Daerah tempat tinggal pasien dapat
mempengaruhi prevalensi VSD. Misalnya, VSD otot kecil yang paling mudah untuk
diidentifikasi di lokasi perkotaan, mungkin karena akses siap untuk kesehatan canggih di lokasi
tersebut.
Sebuah studi ekokardiografi mengungkapkan insiden tinggi 550 VSD per 1.000 bayi yang baru
lahir. Cacat dalam penelitian ini adalah VSD otot kecil terbatas kerana biasanya akan tertutup
spontan pada anak kecil.
VSD adalah lesi yang paling banyak di jumpai pada sindrom kromosom, termasuk trisomi 13,
trisomi 18, trisomi 21, dan sindrom relatif jarang. Namun, dalam lebih dari 95% pasien dengan
VSD, defek tidak berhubungan dengan kelainan kromosom.
Sex Terkait Demografi

13

VSD adalah sedikit lebih banyak pada pasien wanita dibandingkan pada pasien laki-laki (56% vs
44%). Insiden kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal (yaitu, subarterial stopkontak VSD)
adalah tertinggi di anak laki-laki.
Ras Terkait Demografi
Laporan tidak dapat disimpulkan mengenai perbedaan ras dalam distribusi VSD. Namun, defek
ganda berkomitmen atau outlet terjadi paling umum pada populasi Asia. Ini merupakan 5% dari
defek di Amerika Serikat Amerika Serikat tetapi 30% dari mereka dilaporkan di Jepang.
VI. PATOFISIOLOGI3,4
Sebuah defek dalam septum interventrikular memungkinkan komunikasi antara sirkulasi
sistemik dan paru. Akibatnya, aliran bergerak dari daerah tekanan tinggi ke daerah tekanan-yang
rendah, dari LV untuk RV (aliran kiri ke kanan). Efek patofisiologis dari VSD berasal dari efek
hemodinamik sekunder aliran kiri ke kanan dan dari perubahan pembuluh darah paru.
Aliran Kiri Ke Kanan
Sebuah aliran kiri ke kanan pada tingkat ventrikel memiliki 3 konsekuensi hemodinamik:

Peningkatan beban volume yang LV

Aliran darah paru berlebihan

Curah jantung sistemik berkurang

Aliran darah melalui defek dari LV ke RV menyebabkan darah beroksigen memasuki arteri
pulmonalis (PA). Penambahan darah ekstra ini untuk aliran paru normal dari vena cava
meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan kemudian meningkatkan aliran balik vena paru ke
atrium kiri (LA) dan akhirnya ke LV. Ini meningkat hasil Volume LV menyebabkan dilatasi LV
dan kemudian hipertrofi. Hal ini meningkatkan tekanan enddiastolic dan akibatnya
meningkatkan tekanan LA, maka menimbulkan tekanan vena paru.

14

Peningkatan aliran darah paru meningkatkan tekanan kapiler paru, yang dapat meningkatkan
cairan interstitial paru. Bila kondisi ini parah, pasien dapat hadir dengan edema paru. Oleh
karena itu, tekanan PA dan tekanan vena paru meningkat pada VSD. Peningkatan tekanan vena
paru tidak terlihat dengan defek septum atrium: tekanan LA rendah karena darah dapat dengan
mudah keluar dari ruangan ini melalui komunikasi atrium.
Akhirnya, seperti darah didorong melalui VSD jauh dari aorta, cardiac output menurun, dan
mekanisme kompensasi dirangsang untuk mempertahankan perfusi organ yang memadai.
Mekanisme ini meliputi peningkatan sekresi katekolamin dan garam dan retensi air dengan cara
sistem rennin angiotensin.
Tingkat aliran kiri ke kanan menentukan besarnya perubahan yang dijelaskan di atas. Aliran kiri
ke kanan tergantung pada 2 faktor, yang satu adalah anatomi dan fisiologis lainnya. Faktor
anatomi adalah ukuran VSD. (Lokasi VSD tidak relevan dalam hal tingkat aliran/shunt). Dalam
jantung normal, tekanan RV adalah sekitar 25-30% yang dari LV. Dalam VSD besar, perbedaan
tekanan ini tidak lagi dipertahankan, karena lubang besar menawarkan tidak tahan terhadap
aliran darah. Akibatnya, defek ini disebut VSD nonrestrictive.
Di sisi lain, dalam VSD kecil, perbedaan tekanan normal antara ventrikel dipertahankan. Defek
ini disebut VSD restriktif karena aliran darah di seluruh defek agak terbatas, sehingga perbedaan
tekanan normal dipertahankan. Faktor fisiologis adalah resistensi dari pembuluh darah paru.
Perubahan Pembuluh Darah Paru
Hipertensi pulmonal hanya menunjukkan tekanan darah tinggi di sirkuit paru, tergantung pada
durasi, mungkin reversibel. Resistensi paru adalah fungsi dari banyak faktor, termasuk usia,
ketinggian, hematokrit, dan diameter arteriol paru.
Sebuah neonatus meningkat resistensi sekunder untuk peningkatan media dari arteriol paru, ini
mengurangi diameter efektif dari pembuluh darah. Selain itu, neonatus memiliki polisitemia
relatif. Resistensi paru ditinggikan biasanya menurun ke tingkat dewasa dengan 68
minggu.Penyakit pembuluh darah paru pada akhirnya kondisi ireversibel dan dapat terjadi dari
waktu ke waktu pada individu dengan aliran kiri ke kanan yang besar. Hal ini juga dapat terjadi
karena tidak adanya aliran/shunt, kondisi ini disebut hipertensi paru primer.
15

Serangkaian karakteristik perubahan histologis mulai dari kelas I hingga kelas VI telah
dijelaskan. Konsekuensi utama dari penyakit obstruksi pembuluh darah paru adalah perubahan
ireversibel vaskular dan ketahanan paru sama dengan atau melebihi resistensi sistemik.
Penutupan spontan VSD
Riwayat alami VSD memiliki spektrum yang luas, mulai dari penutupan spontan untuk gagal
jantung kongestif (CHF) sampai mati pada awal masa bayi. Penutupan spontan sering terjadi
pada anak-anak, biasanya terjadi pada usia 2 tahun. Penutupan jarang setelah usia 4 tahun.
Penutupan paling sering diamati dalam defek otot (80%), diikuti oleh defek perimembranous
(35-40%).
VSD Outlet memiliki insiden rendah penutupan spontan, dan VSD inlet tidak menutup.
Penutupan dapat terjadi dengan cara hipertrofi septum, pembentukan jaringan fibrosa, tag
subaorta, aposisi leaflet septum dari katup trikuspid, atau (dalam kasus yang jarang) prolaps dari
selebaran katup aorta. Ketika VSD perimembranous dekat karena pembangunan jaringan fibrosa
atau aposisi katup trikuspid, aneurisma septum interventrikular mungkin muncul.
Sebuah VSD kecil yang tidak spontan tertutup umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik.
Pasien beresiko untuk endokarditis infektif, tapi VSD otot kecil tidak menimbulkan
kemungkinan yang merugikan lainnya.
VSD perimembranous kecil, namun, berkaitan dengan peningkatan risiko prolaps titik puncak
aorta dari waktu ke waktu.Selain itu, risiko kecil tapi risiko pasti aritmia ventrikel ganas
dilaporkan dalam Natural History Study Kedua. Kelompok penelitian ini terdiri dari sekitar 1000
pasien (sekitar 76% dari kelompok asli). Kohort asli adalah Natural History Study Pertama, yang
termasuk 1.280 pasien (kebanyakan anak-anak) dengan VSD mengaku setelah kateterisasi
jantung antara tahun 1958 dan 1969.
Wu et al melaporkan 45% kejadian dari aliran LV ke RA dan 6% insiden dari pegunungan
subaorta selama 20 tahun dari sekitar 900 pasien dengan VSD perimembranous. Kelompok ini
kemudian melaporkan peningkatan insiden endokarditis infektif pada pasien yang memiliki
aliran LV ke RA.

16

VII. GEJALA KLINIS


Pada VSD kecil-sedang , tumbuh kembang anak biasanya normal. Sianosis biasanya tidak
terlihat. Yang biasanya menonjol adalah bising jantung yang terdengar pada minggu-minggu
pertama umur anak. Keluhan toleransi kerja sedikit berkurang, capek dan dispnea pada kegiatan
dan radang saluran nafas berulang-ulang yang terutama pada VSD sedang. Pada VSD besar
biasanya penderita tampak sakit. Sejak lahir sudah mulai symptom yang berat bahkan kadangkadang sebelum terdengar bising atau diketahui adanya kelainan jantung. Keluhan turut disertai
dispneu, intoleransi kerja, capek dan radang paru-paru. Bisa juga mulai gejala gagal jantung dan
sianosis. Sianosis biasanya terjadi pada kasus-kasus dengan sindrom eisenmenger. Hemoptisis
juga bisa muncul sebagai gejala patognomonis hipertensi pulmunalis, ini dapat di temui pada
anak besar dan sering mengakibatkan kematian pada pasien dewasa.
DIAGNOSIS2,3,4

VIII.

Pemeriksaan Fisik
Pada pasien dengan VSD kecil, temuan fisik terutama terdiri dari manifestasi jantung. Pada
pasien dengan defek moderat hingga besar, pertumbuhan mungkin akan terpengaruh ke titik di
mana kelainan yang jelas pada pemeriksaan umum.
Aksioma " lebih keras murmur, semakin kecil defek" tidak selalu berlaku. Murmur terdengar di
awal masa bayi, yang hilang dengan usia 1 tahun, mungkin merupakan penutupan spontan dari
defek. Pengakuan dari murmur diastolik insufisiensi aorta, dengan adanya temuan klasik VSD,
harus membuat diagnosis kemungkinan supracristal berbagai.

VSD kecil

Pasien mungkin memiliki tanda-tanda vital normal. Fisiologis S2 membelah biasanya


dipertahankan. Karakteristik yang keras, murmur holosistolik adalah paling keras sepanjang
perbatasan sternum kiri bawah (LSB), dan itu baik lokal. Cacat kecil dapat menghasilkan suara
highpitched atau melengking. Murmur biasanya terdeteksi setelah PVR menurun sekitar usia 48
minggu.

17

VSD Moderat

Bayi sering memiliki panjang normal dan penurunan berat badan. Peningkatan berat badan
buruk merupakan indikator yang sensitif dari gagal jantung kongestif (CHF). Bayi mungkin
memiliki takipnea ringan, takikardia, dan pembesaran hati. Kegiatan prekordial ditekankan.
Murmur dengan defek berukuran sedang biasanya berhubungan dengan palpasi(thrill). Sebuah
murmur keras holosistolik adalah yang paling menonjol selama masa LSB. Intensitas komponen
paru biasanya normal atau sedikit meningkat. Selain murmur holosistolik keras, gemuruh
diastolik dapat dideteksi di daerah mitral.
Gemuruh ini menunjukkan stenosis mitral fungsional sekunder kepada aliran kiri ke kanan besar
dan menunjukkan indikasi tingkat bedah untuk aliran/shunt (rasio aliran paru ke sistemik [Qp:
Qs] lebih besar dari 2: 1)

VSD Besar

Seperti defek moderat, tanda-tanda CHF yang hadir. Tanda-tanda kardinal gagal jantung meliputi
takikardi, takipnea, dan hepatomegali. Selain itu, kardiomegali hadir dan membantu dalam
membedakan gagal jantung dari kondisi pernapasan (misalnya, bronkiolitis). Murmur adalah
holosistolik tapi buruk di lokal dan biasanya berhubungan dengan gemuruh diastolik.
Sebuah VSD tidak biasanya terkait dengan sianosis: ini adalah kondisi "pink". Dengan demikian,
sianosis persistan dari lahir menunjukkan lesi lebih rumit daripada VSD isolasi. Terjadinya
sianosis setelah bayi menunjukkan pembalikan shunt.
Pasien dengan VSD besar dan peningkatan ditandai dari PVR sering muncul baik di masa kanakkanak karena aliran darah di sirkuit sistemik dan paru mereka seimbang.

Sindrom Eisenmenger, Atau VSD Dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru Yang Parah

Anak-anak dengan sindrom Eisenmenger mungkin takipnea hanya dengan olahraga dan tidak
pada waktu beristirahat. Mereka mungkin hanya sedikit sianosis saat istirahat tapi kemudian
mengembangkan sianosis yang mendalam dengan olahraga.

18

Pemeriksaan Tambahan

Foto toraks

Ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencakup atrium kiri, ventrikel
kiridan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis tampak normal atau prominen. Sedangkan
vaskularisasi paru dapat terlihat bertambah. Pada VSD besar kelihatan pembesaran atrium kiri,
ventrikel kiri dan kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru-paru prominen.
Aorta tampak normal, sedangkan arkus aorta pada sebahagian besar penderita terdapat di sebelah
kiri.

Elektokardiografi

Pada VSD kecil rekaman EKG normal. Pada VSD sedang ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan
pembesaran atrium kiri. Kalau terdapat hipertensi pulmonalis akibat aliran darah yang bertambah
atau tahanan yang meningkat atau keduanya maka EKG merekam adanya combine ventricle
hipotrofi.

Kateterisasi

Pada kateterisasi ditemukan kadar O2 dalam darah ventrikel kanan lebih tinggi daripada atrium
kanan. Tahanan vaskuler paru biasanya normal. Rasio aliran darah paru-paru : sistemik adalah
1.5- 2:1 . kadang-kadang kateter dapat di manipulasi melalui defek ke dalam ventricle kiri atau
aorta. Adanya pirau kiri ke kanan dapat ditunjukkan dengan pemeriksaan cineangiografi. Pada
kateterisasi ditemukan adanya peningkatan kadar O2 dalam ventrikel kanan. Tekanan dalam
atrium kanan biasanya normal sedangkan dalam atrium kiri lebih tinggi dari atrium kanan
terutama jika ada aliran darah yang besar. Tekanan dalam arteri pulmonalis hamper sama dengan
arteri sistemik, tekanan pada ventrikel kanan hampir sama dengan ventrikel kiri.tekanan vascular
paru dapat normal atau meningkat. Dengan pemeriksaan angiografi dapat ditunjukanadanya
defek dan pirau antara kedua ventrikel. Bila tekanan paru menjadi lebih tinggi pirau akan dari
kanan ke kiri sehingga O2 sudah tidak jelas lagi.

Echocrdiografi

19

Dengan pemeriksaan echo 2D dan Doppler dapat ditemukan jumlah, ukuran dan lokasi defek,
tekanan arteri pulmonalis,besarnya pirau dan kelainan lain yang menyertai.

MRI

Member gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical yang sulit dilihat dengan
ekokardiografi. Juga dapat dilakukan besarnya curah jantung, besarnya pirau, dan evaluasi
kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta.
IX.

PENATALAKSANAAN

Manajemen Medis CHF Simtomatik


Terapi yang digunakan untuk mengelola CHF gejala pada anak dengan VSD sedang atau besar
mungkin termasuk yang berikut:3

Peningkatan kepadatan kalori dari menyusui untuk memastikan kenaikan berat badan
yang memadai. Kadang , makan lewat mulut harus dilengkapi dengan makan lewat
tabung karena bayi di CHF mungkin tidak dapat mengkonsumsi kalori yang cukup untuk
mendapatkan berat badan yang tepat.

Diuretik ( misalnya , furosemide ) untuk mengurangi kemacetan paru. Furosemide


biasanya diberikan dalam dosis 13 mg / kg / d dibagi dalam 2 atau 3 dosis ; perawatan
furosemide jangka panjang bisa menyebabkan hiperkalsemia dan kerusakan ginjal dan
gangguan elektrolit

Enzim Angiotensinconverting ( ACE ) inhibitor ( misalnya , kaptopril dan enalapril ).


Obat-obat ini mengurangi tekanan sistemik dan paru (yang terakhir untuk tingkat yang
lebih besar), sehingga mengurangi shunt/aliran kiri ke kanan

Digoxin ( 510 ug / kg / d ) ini dapat diindikasikan jika diuresis dan pengurangan afterload
tidak memadai meredakan gejala.

Tindakan Bedah2

20

Pengobatan VSD terisolasi tergantung pada jenis defek; ukurannya; keparahan aliran/shunt;
resistensi pembuluh darah paru; kapasitas fungsional; dan terkait anomali diperoleh.
Pasien dewasa dengan defek kecil dan tekanan paru yang normal memiliki prognosis yang sangat
baik dan hanya perlu endokarditis profilaksis. Namun, perbaikan bedah harus dipertimbangkan
setelah episode kedua dari endokarditis. Selain itu, telah pengalaman kami yang pada orang
dewasa dengan defek kecil, kelebihan beban volume ventrikel kiri dapat terjadi terlambat karena
dari shunt lama. Intervensi bedah harus dipertimbangkan.
Sedang untuk defek besar dengan lebih besar dari 1,5 / 1,0 dan resistensi pembuluh darah paru
kurang dari 7 unit / m2 yang tidak umum pada orang dewasa. Sebagian defek jenis ini
memerlukan penutupan selama masa bayi dan kanak-kanak, dan hasil jangka panjang yang baik.
Bedah perbaikan untuk defek sedang hingga besar yang terkait dengan stenosis pulmonal atau
hipertensi tergantung pada derajat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan resistensi
pembuluh darah paru.
Pada pasien dengan hipertensi pulmonal, kateterisasi jantung sangat penting dalam pengambilan
keputusan. Operasi dapat dipertimbangkan dengan risiko rendah untuk hipertensi pulmonal
persisten pasca operasi jika tekanan arteri pulmonalis hanya 50% sampai 75% dari tekanan
sistemik. Pasien dengan hipertensi pulmonal ireversibel harus dikelola secara konservatif sampai
tanda-tanda gagal jantung kanan berkembang. Pada saat itu, transplantasi paru hati- dapat
dipertimbangkan. Prostasiklin dan analog yang memegang beberapa janji untuk beberapa pasien.
Perbaikan bedah sukses ditandai dengan tidak adanya shunt residual, resolusi gejala, dan
normalisasi tekanan arteri pulmonalis. Teknik bedah yang ditingkatkan, khususnya yang
berkaitan dengan cardioplegia dan pendekatan bedah, telah secara substansial menurun
morbiditas dan mortalitas perioperatif.
Risiko takiaritmia serius terus bahkan setelah operasi. Insiden meningkat dengan klasifikasi
fungsional yang lebih tinggi, kardiomegali, dan peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
Resiko endokarditis infektif setelah operasi perbaikan adalah sekitar setengah pada pasien yang
diobati secara medis. Insiden yang dilaporkan bervariasi 0,8-1,7 per 1000 pasien-tahun.
Endokarditis infektif lebih sering terjadi pada pasien dengan cacat residual atau regurgitasi aorta.

21

Dengan tidak adanya residua signifikan, endokarditis profilaksis tidak dianjurkan selama lebih
dari 6 bulan setelah operasi.
Overload volume lama dapat meningkatkan massa jantung dan dapat memicu disfungsi ventrikel.
Operasi reparatif mempromosikan normalisasi massa ventrikel kiri dan fungsi. Namun, disfungsi
ventrikel dengan gagal jantung kongestif dapat bertahan atau bahkan memburuk setelah
perbaikan terutama pada pasien dengan sisa defek septum ventrikel, regurgitasi aorta, dan
gerakan dinding septal abnormal. Mengakuisisi penyakit kardiovaskular, seperti hipertensi dan
penyakit koroner iskemik, menambah beban.
X.

PROGNOSIS3

Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka panjang
yang sangat baik. Hasil terapi medis untuk anak-anak dengan VSD sedang atau besar bervariasi,
sebagai berikut.Banyak bayi membaik, menunjukkan bukti penurunan bertahap dalam besarnya
shunt/aliran kiri ke kanan antara usia 6 dan 24 bulan. Hal ini penting untuk menilai penyebab
penurunan di aliran kiri ke kanan, yang dapat mencerminkan peningkatan paru resistensi
vaskuler (PVR), penurunan ukuran relatif cacat, atau pengembangan hipertrofi saluran keluar RV,
sehingga terjadi obstruksi fungsional atau anatomi.Sebagian besar anak-anak dengan VSD tetap
dalam kondisi stabil atau membaik setelah bayi. Gagal jantung jarang terjadi setelah bayi.
Anemia, infeksi saluran pernapasan, endokarditis, atau pengembangan lesi yang terkait
(misalnya, insufisiensi aorta) bisa memicu kambuhnya gejala.
Beberapa pasien yang mengembangkan penyakit obstruksi pembuluh darah paru berat dengan
dominan shunt/aliran kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger) pada saat rujukan membutuhkan
terapi simtomatik. Sianosis semakin meningkat, dan kapasitas latihan berkurang.Sel darah merah
(RBC) pengurangan dengan cara transfusi tukar parsial dapat meredakan gejala yang
berhubungan dengan polisitemia ekstrim (misalnya, sakit kepala, kelelahan ekstrim).Mortalitas
bedah saat ini kurang dari 2% untuk VSD terisolasi. Pilih pasien dengan VSD mungkin menjadi
kandidat untuk transplantasi paru-paru atau jantung-paru.

22

Daftar Pustaka
1. Frederick J.Schoen, Richard N.Mitchell. "The Heart." In Robbins Basics Pathology 8th Editions,
by Abil K.Abbas, Nelson Fausto, Richard N.Mitchell Vinay Kumar, 400-407. India: Saunders,
2007.

2. Ammash NM, Warnes CA. Ventricular Septal Defects in Adults. Ann Intern Med.
2001;135:812-24.
3. Ramaswamy P, editor. Ventricular Septal Defects. USA: WebMD LLC; 2013. [cited.
http://emedicine.medscape.com/article/892980-medication#showall]
4. Berg DD, Brown DW. Congenital Heart Disease. Pathophysiology of Heart Disease: A
Collaborative Project of Medical Students and Faculty. 5 ed. Lilly LS, editor. London:
Lippincott Williams & Wilkins; 2011; pg 372-374

23