Anda di halaman 1dari 31

Manifestasi Miasthenia

Gravis pada Mata


Pembimbing :
dr. Rosalia Septiana, sp. M
Oleh :
Dedik Cahyono
112012154

Miasthenia gravis
Miastenia gravis merupakan bagian
dari penyakit neuromuskular.
Miastenia gravis merupakan
kelemahan otot yang progresif dan
dapat pulih kembali dengan
beristirahat

MG disebabkan oleh adanya antibodi


yang beredar memblok reseptor
asetilkolin di post-sinaps
neuromuscular junction (NMJ)
sehingga menyebabkan inhibisi efek
stimulasi asetilkolin

Etiologi
Diduga tirotoksikosis, miksedema,
arthritis rematoid dan lupus
eritematosus sistemik
90% pasien miastenia gravis yang
terpapar penicillamine
Beberapa obat antibiotik
(aminoglycosides, ciprofloxacin,
erythromycin, ampicillin)
topical beta-blocking agent yang
digunakan untuk glaucoma (timolol)

Patofisiologi
Pada myasthenia gravis (MG), ada
pengurangan jumlah AchRs yang
tersedia di motor end plate/
pendataran membran post sinaps
Tiga mekanisme :
-autoantibodies terhadap reseptor AChR
dan menginduksi endositosis
-memblokir situs-situs tempat terikatnya
asetilkolin
-auto antibodies menyebabkan
kerusakan pada motor endplates

75% dari pasien myasthenia gravis


(MG) memiliki beberapa derajat
kelainan timus (misalnya, hiperplasia
pada 85% kasus, thymoma dalam
15% kasus).

Epidemiologi
lebih sering tampak pada usia 20-50
tahun
Pria : wanita = 4 : 6
Pada wanita dimulai umur 28th
Pada pria dimulai umur 42th

Manifestasi klinis

75% pasien awalnya mengeluh


gangguan mata, terutama ptosis dan
diplopia
Setiap gangguan motilitas okular
yang didapatkan dengan ptosis dan
reflek pupil didapatkan normal
MG

Ocular MG dikategorikan sebagai


kelemahan dan kelelahan yang
tersembunyi
diplopia pada ptosis
Pasien cenderung memposisikan kepala
agar dapat melihat dengan jelas
Meskipun gerakan mata ke atas
dilakukan diawal, otot extraocular tidak
akan mengikuti. Kelemahan dari gerakan
mata pada horizontal pun biasanya
sama

Gejala dan tanda umum


Kelemahan terjadi pada otot wajah,
ekstremitas, orofaringeal dan
pernapasan, tanpa tanda-tanda
defisit neurologis
Paresis dari pallatum molle dan laring

Faktor resiko yg
memperburuk

Kelelahan, kurang tidur


Stres, kecemasan, Depresi
Kelelahan, gerakan berulang
Rasa takut yang muncul secara tiba-tiba, kemarahan
ekstrim
Sinar matahari atau lampu terang (mempengaruhi
mata)
Beberapa obat, termasuk beta blocker, calcium
channel blockers, dan beberapa antibiotik
Minuman beralkohol
Rendah kadar natrium atau tingkat tiroid yang rendah

Klasifikasi
Golongan I : miasthenia ocular
Golongan II : miasthenia umum
ringan
Golongan III : miasthenia umum
berat
Golongan IV : krisis miasthenia

Diagnosis
Diagnosis ditegakkan lewat
anamnesis, pemeriksaan fisik
oftalmologis, pemeriksaan fisik
umum, pemeriksaan penunjang,
serta tanda dan gejala yang ada.

Anamnesis
Pasien mengeluh adanya:
- Kelopak mata turun baik unilateral/
bilateral
- Penglihatan diplopia
- Rasa lelah yang sangat
- Mengalami remisi setelah istirahat

Pemeriksaan fisik
Hering fenomena
Uji kelelahan otot
Muscle Grading Chart

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah
-Anti-asetilkolin reseptor antibody
-Antistriated muscle (anti-SM) antibodi
-Anti-muscle-specific kinase (MuSK)
antibodies
-Antistriational antibodies
Tes farmakologik
Imaging
- Chest x-ray

DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gejala klinis gejala
ptosis dan diplopia :
- Poliomielytis
- Multiple sclerosis
-Amyotropic lateral sclerosis
-Pseudoptosis pada trachoma

Sindrom Eaton-Lambert (LambertEaton Myasthenic Syndrome)


-adanya kelemahan dan kelelahan
pada otot anggota tubuh bagian
proksimal dan disertai dengan
kelemahan relatif pada otot-otot
ekstraokular dan bulbar
-kelainan pada membran presinaps,
pelepasan ach tidak berjalan normal

PENATALAKSANAAN
Tiga tujuan utama pengobatan MG :
(1) transmisi neuromuskuler yang
optimal
(2) Mengurangi atau menetralisir
konsekuensi dari reaksi autoimun,
dan
(3) memodifikasi riwayat alami
myasthenia gravis (MG) dengan
menginduksi remisi,

1.Antikolinesterase
Dapat diberikan piridostigmin 30-120
mg per oral tiap 3 jam atau
neostigmin bromida 15-45 mgper
oral tiap 3 jam
2.Steroid
prednisolon paling sesuai untuk
miastenia gravis, dan diberikan
sekali sehari secara selang-seling 10
mg dan dinaikkan bertahap

3.Azatioprin
Obat ini diberikan dengan dosis 2,5
mg/kg BB selama 8 minggupertama
Kombinasi dengan prednisolon
sangat dianjurkan
4. Vitamin B kompleks
. membantu pembentukan kolin

4. Timektomi
Thymectomy merupakan pilihan
pengobatan yang penting dalam
myasthenia gravis (MG), terutama
jika ditemukan adanya thymoma
American Association of Neurology
merekomendasikan thymectomy
untuk nonthymomatous pasien
myasthenia gravis (MG) autoimun

Prognosis
Tanpa pengobatan angka kematian
MG 25-31%
MG yang mendapat pengobatan,
angka kematian 4%
40% hanya gejala okuler.

Dalam myasthenia gravis (MG)


okuler, > 50% kasus berkembang ke
myasthenia gravis (MG) umum dalam
waktu satu tahun
remisi spontan <10%.
Sekitar 15-17% pasien akan tetap
mengalami gejala okular selama
masa tindak lanjut rata-rata hingga
17 tahun

DAFTAR PUSTAKA
Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006).
"Myasthenia gravis: past, present, and future" . J. Clin. Invest.
116 (11): p. 284354.
Audrey S. Penn, M.D. and Henry J. Kaminski, M.D. Myasthenia
Gravis,www.womenshealth.gov
Ngoerah, I. G. N. G, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga
University Press. Page: 301-305. 1991.
Bianca M. Conti-Fine, Monica Milani, and Henry J. Kaminski,
Myasthenia gravis:past, present, and future, The Journal of
Clinical Investigation, http://www.jci.org
Shah AK. Myasthenia Gravis, eMedicine Journal, August 2002
Newton E. Myasthenia Gravis, eMedicine Journal, December
2001
Howard, J. F. Myasthenia Gravis, a Summary. Available at :
http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_
myasthenia_gravis.htm
. Accessed : December 16, 2010.