Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang

Di Indonesia. 10 dari 100 orang adalah carier thalassemia. Ini hasil riset yang
mencengangkan: 20-juta penduduk Indonesia membawa gen penyakit talasemia. Mereka
berpeluang mewariskan penyakit kelainan darah itu kepada keturunannya. Thalasemia adalah
penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan penyakit kelainan pembentukan
sel darah merah.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara
resesif, menurut hukum mendel. Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali
diumumkan oleh Thomas Cooley (Cooleyanemia) yang di dapat diantara keluarga keturunan
italia yang bermukim di USA. Kata thalassemia berasal dari bahasa yunani yang berarti laut.
Skrining thalassemia salah satu caranya, setiap orang akan dicari tahu apakah dia
carier atau kah normal. Karena apabila seorang carier menikah dengan carier makanya
kemungkinannya 25% anak akan menderita thalassemia dan kemungkinan ini akan tetap
sama pada setiap kelahiran.
B. Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan thalassemia?
2. Apa penyebab dan gejala dari thalassemia ini?
3. Bagaimana patofisiologi dan komplikasi dari penyakit thalassemia?
4. Bagaimana askep pada penderita thalassemia?
C. Tujuan
1. Untuk mengetahui definisi thalassemia
2. Untuk mengetahui penyebab dan gejala dari thalassemia.
3. Untuk mengetahui woc dan komplikasi penyakit thalassemia ini.
4. Untuk mengetahui askep pada anak penderita thalassemia.

BAB II
1

PEMBAHASAN
A. Anatomi dan Fisiologi Sel Darah Merah

a. Pembentukkan Hemoglobin
Sintesis hemoglobin dimulai dalam eritroblast dan terus berlangsung sampai tingkat
normoblast dan retikulosit. Dari penyelidikan dengan isotop diketahui bahwa bagian hem dari
hemoglobin terutama disintesis dari asetat dan glisin dan sebagian besar sintesis ini terjadi
dalam mitokondria. Langkah awal sintesis adalah pembentukan senyawa pirol. Selanjutnya
empat senyawa pirol bersatu membentuk senyawa protoporfirin yang kemudian berikatan
dengan membentuk molekul hem. Akhirnya empat molekul hem berikatan dengan satu
molekul globin, suatu globulin yang disintesis dalam ribosom reticulum endoplasma,
membentuk hemoglobin. Hemoglobin mempunyai berat molekul 64.458.
Ikatan hemoglobin dengan oksigen. Gambaran yang paling penting dari molekul
hemoglobin adalah kemampuannya mengikat oksigen dengan lemah dan secara irreversibel.
Fungsi primer hemoglobin dalam tubuh tergantung pada kemampuannya untuk berikatan
dengan oksigen dalam paru-paru dan kemudian mudah melepaskan oksigen ini ke kapiler
jaringan tempat tekanan gas oksigen jauh lebih rendah dalam paru-paru. Oksigen tidak
berikatan dengan besi ferro yang bervalensi positif dua dalam molekul hemoglobin. Tetapi ia
berikatan lemah dengan salah satu enam "koordinasi" dari atom besi. Ikatan ini sangat lemah
sehingga ikatan ini mudah sekali reversible.(Guyton,1995)
Didalam sumsum tulang juga dibuat protein. Hemoglobin, suatu bahan yang penting
sekali dalam eritrosit juga dibentuk dalam sumsum tulang. Hemoglobin ini dibentuk dari hem
dan globin. Hem sendiri terdiri dari empat struktur pirol dengan atom Fe ditngahnya,
sedangkan globin terdiri dari dua pasang rantai polipeptida.
Jenis hemoglobin normal yang ditemukan pada manusia ialah Hb A yang kadarnya
kira-kira 98 % dari keseluruhan hemoglobin, Hb F yang kadarnya tidak lebih dari 2% pada
anak berumur lebih dari 1 tahun dan Hb A2 yang kadarnya tidak lebih dari 3%. Pada bayi
baru lahir kadar Hb F masih sangat tinggi yaitu kira-kira 90% dari seluruh hemoglobin bayi
tersebut. Pada perkembangan selanjutnya kadar Hb F ini akan berkurang hingga pada umur 1
tahun kadarnya tidak lebih dari 2%.
Rantai polipeptida Hb A terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Hb F terdiri dari 2
rantai alfa dan 2 rantai gamma. Hb A2 terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Oleh
2

karena itu jenis hemoglobin tersebut diberi tanda sbb : Hb A= 2 b2; Hb F=2 d2 dan Hb
A2=2 d2. Rantai alfa mempunyai 141 asam amino sedangkan rantai beta dan gamma
mempunyai 146 asam amino. (Ilmu kesehatan Anak,1985)
b. Metabolisme Besi
Karena besi penting bagi pembentukan hemoglobin, mioglobin dalam otot, dan zat-zat
ini perlu mengetahui cara-cara besi digunakan dalam tubuh. Jumlah total besi dalam tubuh
rata-rata sekitar 4 gram, kira-kira 65 % diantaranya dalm bentuk hemoglobin. Sekitar 4%
terdapat dalam bentuk mioglobin, 1% dalam bentuk berbagai senyawa hem yang mengawasi
oksidasi intrasel, 0,1% berikatan dengan protein transferin dalam plasma darah, dan sampai
30% terutama disimpan dalam hati dalam bentuk ferritin.
c. Transpor dan penyimpanan besi
Bila besi diabsorpsi dari usus halus, segera ia berikatan dengan globulin, transferin,
dan ditranspor dalam bentu ikatan ini didalam plasma darah. Besi berikatan sangat lemah
dengan molekul globulin dan akibatnya dapat dilepaskan kesetiap sel jaringan dan pada setiap
tempat dalam tubuh. Kelebihan besi dalam darah ditimbun khususnya dalam sel hati, tempat
sekitar 60% besi yang berlebihan disimpan. Disini besi berikatan dengan protein apoferritin,
untuk membentuk ferritin. Apoferritin mempunyai berat molekul kira-kira 460 ribu dalam
berbagai kuantitas besi, dalam kelompokkan rantai besi dapat berikatan dengan molekul yang
lebih besar. Oleh karena itu, ferritin dapat mengandung besi dalam jumlah sedikit atau dalam
jumlah yang relatif besar. Bila jumlah besi dalam lasma turun sangat rendah, besi dikeluarkan
dari ferritin dengan mudah sekali. Besi kemudian ditranspor kebagian-bagian tubuh yang
memerlukan. Bila sel darah merah telah mencapai masa hidupnya dan dihancurkan,
hemoglobin yang dikeluarkan dari sel dicerna oleh sel-sel retikuloendotel. Disini dikeluarkan
besi bebas, dan besi ini kemudian dapat disimpan dalam pangkalan ferritin atau dipakai
kembali untuk pembentukan hemoglobin.
d. Absorbsi besi dari saluran pencernaan
Besi diabsorbsi hampir seluruhnya dalam usus halus bagian atas,terutama dalam
duodenum. Besi diabsorbsi dengan proses absorbsi aktif, walaupun mekanisme absorbsi aktif
yang sebenarnya tidak diketahui.
e. Pengaturan besi total tubuh dengan perubahan kecepatan absorbsi.
Bila pada hakekatnya semua apoferritin tubuh telah menjadi jenuh dengan besi, maka
sulit transferring darah melepaskan besi kejaringan. Sebagai akibatnya, transferring yang
normalnya hanya jenuh sepertiganya dengan besi, sekarang hampir seluruhnya terikat dengan
besi dan akan hampir tak menerima besi baru dari sel mukosa usus. Kemudian sebagai
3

stadium akhir proses ini, pembentukan kelebihan besi dalam sel mukosa sendiri menekan
absorbsi besi aktif dari lumen usus dan pada waktu yang sama sedikit meningkatkan ekskresi
besi dari mukosa. (Guyton,1995)

B. Konsep penyakit Thalassemia


1. Definisi Thalassemia

Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh


penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan
menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori mayor adalah alfa-dan betathalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa
hemoglobin (Kamus Dorlan,2000 )
Thalasemia adalah sekelompok kelainan darah yang dibutuhkan oleh genetik, yang
ditandai oleh berkurangnya produksi rantai alfa dan beta globin yang membentuk
hemoglobin. Semua bentuk thalasemia diturunkan sebagai sifat resesif autosom.pada
thalasemia , rantai menumpuk dan akhirnya mengendap dan menybabkan anemia berat
(thalasemia mayor dan anemia coole ). ( Derek Llewellyn, 2000, hal 121 )
Thalasemia : penyakit bawaan yang diturunkan oleh salah satu orangtua kepada
anaknya sejak masih dalam kandungan. Jika pasangan suami-istri adalah pembawa gen
thalasemia, maka kemungkinan anaknya akan menderita thalasemia sebesar 25%, pembawa
gen thalassemia (50%) dan normal (25%)
Hemoglobin (Hb) merupakan suatu zat di dalam sel darah merah (eritrosit) yang
berfungsi mengangkut oksigen dari paru ke seluruh jaringan tubuh dan memberi warna merah
pada eritrosit. Dalam keadaan normal, Hb utama terdiridari gugus Heme dan mempunyai 2
rantai alfa () dan utama rantai beta ().
Jenis Thalassemia :
1. Thalassemia alfa

Terjadi jika adanya kelainan sintesis rantai globin alfa (). Ada 4 macam thalassemia
alfa () berdasarkan banyaknya gen yang terganggu, yaitu :
a. Delesi 1 gen (silent carriers)
Kelainan Hb sangat minimal dan tidak memberikan gejala. Keadaan ini hanya
dapat dilihat dari pemeriksaan laboratorium secara molekuler.

b. Delesi 2 gen (thalassemia trait)

Pada tahap ini detemukan adanya anemia ringan ataupun tidak ada anemia.
c. Delesi 3 gen (Penyakit HbH)
Bisa dideteksi setelah kelahiran, disertai anemia berat dan pembesaran limpa.
d. Delesi 4 gen (hydrops fetalis)
Biasanya bayi akan meninggal dalam kandungan atau setelah dilahirkan karena
kadar Hb normal tidak mungkin terbentuk.
2. Thalassemia beta

Paling banyak dijumpai di Indonesia berdasarkan banyaknya gen yang bermutasi


dikenal thalassemia homozigot bila terdapat mutasi pada kedua gen dan thalassemia
heterozigot bila terdapat mutasi pada 1 gen berdasarkan gambaran klinik dikenal 3
macam thalassemia yaitu :
a. Thalassemia mayor
Terjadi mutasi pada kedua gen , pasien memerlukan tranfusi darah secara
berkala, terdapat pembesaran limpa yang makin lama makin besar sehingga
memerlukan tindakan pengangkatan limpa yang disebut splenektomi. Selain itu
pasien mengalami penumpukan zat besi di dalam tubuh akibat tranfusi kurang dan
penyerapan besi yang berlebihan, sehingga diperlukan pengobatan pengeluaran
zat besi dari tubuh yang disebut kelasi.
b. Thalassemia minor
Mutasi terjadi pada salah satu dari gen , ini disebut juga dengan kelainan
thalassemia trait. Pada keadaan ini kadar Hb normal atau anemia ringan dan
pasien tidak menunjukkan gejala klinik.
c. Thalassemia intermedia ( antara thalassemia mayor dan minor )
Pasien dengan thalassemia ini menunjukkan kelainan antara thalassemia mayor
dan minor. Pasien biasanya hidup normal tetapi dalam keadaan tertentu seperti
infeksi berat atau kehamilan memerlukan tindakan tranfusi darah.
3. Hemoglobin varian

Adalah penyakit yang disebabkan oleh perubahan asam amino dari rantai globulin.
Kelainan pada susunan asam amino rantai globulin dikenal hemoglobin E,
hemoglobin S dan mombinasinya dengan thalassemia . Kelainan ini juga banyak
dijumpai di Indonesia.
2. Etiologi Thalassemia

Thalasemia terjadi karena kelainan atau perubahan pada gen globin atau yang
mengatur produksi rantai atau . Berkurang atau tidak terbentuk sama sekali rantai globin
5

disebut Thalassemia. Keadaan ini menyebabkan produksi hemoglobin terganggu dan umur
eritrosit memendek. Dalam keadaan normal, umur eritrosit berkisar 120 hari.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan pada sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehinga umur eritrosit pendek (kurang dari 120 hari).
Kerusakan tersebut disebabkan oleh HB yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan
dalam pembentukan rantai globin atau struktur HB. (Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak).
Defek genetik yang mendasari Thalasemia meliputi delesi total atau parsial gen rantai
globin dan substitusi, delesi atau insersi nukleotida akibat dari perubahan ini adalah
penurunan atau tidak adanya m-RNA bagi satu atau lebih ranti globin atau pembentuka mRNA yang cacat secara fungsional akibatnya adalah penurunan atau supresi total sintesis
rantai polipeptida HB (Ilmu Kesehatan Anak).
Ketidakseimbangan dalam rantai globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan HB disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua
orang tua. Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih
pendek. Umur eritrosit ada yang 6 minggu atau 8 minggu. Bahkan dalam kasus berat
umureritrosit ada yang hanya mampu bertahan selama 3 minggu saja. Jadi thalasemia letak
rantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lain.
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan
keturunan Thalasemia (homozigot).

3. Manifestasi Klinik Thalassemia

Gejala dari Thalassemia :


1. Anemia

Pada thalassemia, produksi rantai globulin atau berkurang atau tidak ada, sehingga
Hb yang terbentuk sangat kurang dan menyebabkan anemia. Berlebihnya rantai
globin yang tidak berpasangan menyebabkan eritrosit mudah dipecahkan oleh limpa.
2. Pembesaran limpa
Organ limpa berfungsi untuk membersihkan eritrosit yang rusak dan berperan dalam
pembentukan eritrosit. Pembesaran limpa pada thalassemia dapat terjadi akibat kerja
limpa yang berlebihan.
3. Fascies cooleys
Pada keadaan thalassemia yang berat dapat terjadi perubahan bentuk wajah yang
disebut fascies cooleys. sumsum tulang pipih merupakan salah satu tempat untuk
memproduksi sel darah merah. Pada thalassemia, sumsum tulang pipih memproduksi

sel darah merah berlebihan,sehingga rongga sumsum membesar yang menyebabkan


penipisan tulang dan penonjolan pada dahi.
Semua jenis talasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi.
Sebagaian besar mengalami gangguan anemia ringan.
a. Thalasemia minor (talasemia heterogen) umumnya hanya memiliki gejala berupa

anemia ringan sampai sedang dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak
terdeteksi.
b. Thalasemia mayor, umumnya menampakkan manifestasi klinis pada usia 6 bulan,
setelah efek Hb 7 menghilang.
1. Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia, demam yang tidak dapat dijelaskan,
cara makan yang buruk, peningkatan BB dan pembesaran limpa.
2. Tanda lanjut adalah hipoksia kronis; kerusakan hati, limpa, jantung, pankreas,
kelenjar limphe akibat hemokromotosis, ikterus ringan atau warna kulit
mengkilap, kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar; retardasi
pertumbuhan; dan keterlambatan perkembangan seksual.
c. Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemokromatosis dengan kerusakan sel
resultan yang mengakibatkan :
1. Splenomegall
2. Komplikasi skeletal, seperti menebalan tulang kranial, pembesaran kepala, tulang
wajah menonjol, maloklusi gigi, dan rentan terhadap fraktur spontan.
3. Komplikasi jantung, seperti aritmaia, perikarditis, CHF dan fibrosis serat otot
jantung.
4. Penyakit kandung empedu, termasuk batu empedu.
5. Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis hepatis.
6. Perubahan kulit, seperti ikrerus dan pragmentasi coklat akibat defisit zat besi.
7. Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin.
d. Gejala lain pada penderita Thalasemia adalah jantung mudah berdebar-debar. Hal ini
karena oksigen yagn dibawah tersebut kurang, maka jantung juga akan beusaha
bekerja lebih keras sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar, lamakelamaan jantung akan bekerja lebih keras sehingga lebih cepat lelah. Sehingga
terjadi lemah jantung, limfa penderita bisa menjadi besar karena penghancuran darah
terjadi di sana, selain itu sumsum tulang juga bekerja lebih keras karena berusaha
mengkompensasi kekurangan Hb, sehingga tulang menjadi tipis dan rapuh sehingga
mudah rapuh. Jika ini terjadi pada muka (tulang hidung maka wajah akan berubah
bentuk, batang hidung akan hilang/ melesak ke dalam (fasise cookey) ini merupakan
salah satu tanda khas penderita thalasemia.

Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya gejala klinis:
1. mayor, intermedia dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara tingkatan

2.

3.

4.

5.

6.

7.
8.
9.

10.
11.

tersebut sering tidak jelas. Anemia berat menjadi nyata pada umur 3 6 bulan setelah
lahir dan tidak dapat hidup tanpa ditransfusi.
Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah berlebihan,
haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang membesar
meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel darah merah dan
pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan volume plasma.
Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan
fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah.
Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid, dapat menyebabkan
pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta maksila. Pertumbuhan
gigi biasanya buruk.
Gejala lain yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembanga fisik tidak sesuai
umur, berat badan kurang, perut membuncit. Jika pasien tidak sering mendapat
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi
dalam jaringan kulit.
Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia mayor,
anemia sedang (hemoglobin 7 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang, hepatomegali
dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran kelebihan beban besi
nampak pada masa dewasa.
Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin,
bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.
Thalasemia mayor (Thalasemia homozigot)
Thalasemia intermedia
Thalasemia minor atau troit ( pembawa sifat)
Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis,
polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas).
Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC)
menjadi rendah dan dapat mencapai nol.
Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang
ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia
juga mempunyai HbE maupun HbS.
Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena
kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis.
Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan
peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai
beta.
8

4. Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik

Ada beberapa yang dapat dilihat dari darah penderita Thalassemia :


1. HPl akan menyatakan mikrositosis, hipokromia, amsositosis, polikhositosis, sel target,

dan bercak basofil, nilai HB dan hematokrit menurun.


2. Hitung retikulosif akan menurun
3. Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai HB F dan HBA.
4. CVS atau analisa darah atau sel janin akan menyaring thalasemia saat pranatal

a. Thalasemia Mayor
Darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrosifik, anisositosis, polikilo sitosis
dan adanya sel target, jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit, muda
(normoblast) HB rendah, resistensi osmotik patologis, nilai MC, MCV, MCFI, dan MCHC
menurun, jumlah leukosit normal/menignkat, kadar Fe dalam serum meningkat, bilirubin,
SGOT dan SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemolisis.

b.

Thalasemia Minor
Kadar HB bifarrasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor / hanya

sekedar nilai MC dan MCH biasanya menurun, sedangkan MCHC biasanya normal,
resistensi osmotik meningkat.
c.

Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA,


DNA drobing, geneblotting, dan pemeriksaan PCR (Poly merase Chain Reaction).

d.

Gambaran radiologis,
Tulang akan memperlihatkan medulanya. Tipsi dan trabekula kasar. Tulang tengkorak

memperlihatkan diploe dan pada anak usia bermain kadang-kadang terlihat bruch apperance
(menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dapat terjadi.
Tulang iga melebar, terutama pada bagian artikulasi dengan prosesis transversus.
Pemeriksaan Diagnostik yang lain:

o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o
o

Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normal
Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis, polikromasia sel target,
normoblas.pregmentosit
Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik
Kadar besi serum meningkat
Bilirubin indirect meningkat
Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor
Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor.
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis
dan trabekula kasar.
Tulang tengkorak memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum
tulang ke dalam tulang korteks.
Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah
SDM yang diberikan sebaiknya 10 20 ml/kg BB.
Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk
Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi
hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa
kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.
Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda
sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise
jika pubertas terlambat.
Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2
tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling). Pada saat ini
keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand,
1996)
5. Penatalaksanaan Thalassemia

A. Penatalaksanaan Medis
1.

Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb di atas 10 gr/dl.


Rugimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang nyata, memugkinkan
aktivitas normal yang nyaman, mencegah auto imunisasi dan mencegah ekspansi
sumsum tulang dan masalah kosmetik progresif yang terkait dengan perubahan tulangtulan muka, dan meminimalkan dilatasi jantung dan esteoporosis. Transfusi dengan dosis
15-20 ml/kg sel darah mrah terpampat (PRC) biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu.
10

2.
3.

4.

5.
6.

Uji silang harus dikerjakan untuk mencegah auto imonusasi dan mencegah reaksi
transfusi.
Meminimalkan reaksi demam akibat transfusi dengan menggunakan eritrosit yang
direkonstruksi dari darah beku atau penggunaan filter leukosit, dengan pembeian
antipiretik sebelum transfusi.
Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi
besi (iro chelating drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam
dengan menggunakan pompa portabel kecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.
Splenoktomi akhirnya diperlukan karena ukuran organ tersebut atau karena
hipersplenisme sekunder.
Cangkok sumsum tulang (cst) adalah kuratif pada penderita inr dan telah terbukti
keberhasilan yang meningkat.

B. Penatalaksanaan Perawatan

Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang


2. Perawatan khusus :
a. Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak
terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
b. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa
terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup
besar.
c. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
d. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu
ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.
e. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas
16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal
dan sarananya belum memadai.
1.

C. Penatalaksanaan Pengobatan
1.

Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan transfusi


darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi tubuh untuk
membentuk sel darah merah. Organ tubuh bekerja lebih keras sehingga terjadilah
pembesaran jantung, pembesaran limpa, pembesaran hati, penipisian tulang-tulang

11

2.

3.

4.

panjang, yang akirnya dapat mengakibakan gagal jantung, perut membuncit, dan bentuk
tulang wajah berubah dan sering disertai patah tulang disertai trauma ringan.
Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organ-organ
tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman , sementara penumpukan besi di
dalam tubuh umumnya terjadi pada jantung, kelenjar endokrin, sehingga dapat
megakibatkan gagal jantung, pubertas terlambat, tidak menstruasi, pertumbuhan pendek,
bahkan tidak dapat mempunyai keturunan.
Akibat transfusi yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis B, hepatitis C,
dan HIV cenderung besar. Ini yang terkadang membuat anak thalassemia menjadi rendah
diri.
Karena thalassemia merupakan penyakit genetik, maka jika dua orang pembawa sifat
thalassemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan 25% anak normal/ sehat, 50%
anak pembawa sifat/ thalassemia minor, dan 25% anak sakit thalassemia mayor.
D. Penatalaksanaan Pencegahan.
a. Pencegahan primar

Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah


perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang
homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 %
Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
b. Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan
Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan
sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus
homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50%
lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu
kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga
dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).
6. Komplikasi

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah
yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi,
sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan
lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis).

12

Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung.
Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada orang
dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering
dijumpai, komplikasi lain :
Infark tulang

Nekrosis
Aseptic kapur femoralis
Asteomilitis (terutama salmonella)
Hematuria sering berulang-ulang
C. Asuhan Keperawatan Penderita Thalassemia
1. Pengkajian

Beberapa hal yang perlu dikaji dan diperhatikan perawat terhadap penderita Thalassemia ini,
yaitu :
1.

2.

3.

4.

5.

6.

Asal Keturunan / Kewarganegaraan


Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti
Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak,
bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya
anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya.
Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua
juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor.
Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
Pertumbuhan dan Perkembangan

13

Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak


masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil
untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
7. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak
sesuai usia.
8. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
2. Pemeriksaan fisik

Data Keadaan Fisik pada Anak Thalasemia, yaitu :


a. KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
b. Kepala dan bentuk muka

c.
d.
e.
f.
g.
h.

i.

Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala
membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata
lebar, tulang dahi terlihat lebar.
Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung
dan disebabkan oleh anemia kronik.
Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna
kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
3. Diagnosa NANDA, NOC, NIC

14

1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O 2 dan

kebutuhan.
2. perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

NANDA
NOC
NIC
Intoleransi
aktivitasToleransi aktivitas
Terapi aktivitas
berhubungan denganKlien diharapkan mampu Intervensi yang dilakukan:
ketidakseimbangan
untuk menormalkan:
Kolaborasi dengan terapis dalam
antara suplai O2 dan Saturasi oksigen ketika
merncanakan
dan
memonitor
kebutuhan.
beraktivitas
program aktivitas
Denyut
nadi
ketika Meningkatkan komitmen pasien
beraktivitas
dalam beraktivitas
Laju pernapasan ketika Membantu mengekplorasi aktivitas
beraktivitas
yang bemanfaat bagi pasien
Tekanan darah sistolik
Membantu
mengidentifikasi
Tekanan darah diastolic
sumberdaya yang dimiliki dalam
beraktivitas
Pemeriksaan EKG
Membantu pasien/keluarga dalam
Warna kulit
beradaptasi dengan lingkungan
Kekuatan tubuh atas
Membantu menyusun aktivitas fisik
Kekuatan tubuh bawah
Pastikan lingkungan aman untuk
Daya tahan
pergerakan otot
Klien diharapkan mampu Jelaskan aktivitas motorik untuk
untuk menormalkan:
meningkatkan tonus otot
Kinerja dari rutinitas
Berikan reinforcemen positif selama
Aktivitas
beraktivitas
Konsentrasi

Monitor respon emosional, fisik,


Kepulihan energy setelah
sosial dan spiritual
beraktivitas
Tingkat oksigen darah
Manajemen energy
Intervensi yang dilakukan
Tingkat kegelisahan
Tentukan pembatasan aktivitas fisik
Klien diharapkan mampu
pasien
untuk menormalkan:
Jelaskan tanda yang menyebabkan
Nyeri
kelemahan
Cemas
Jelaskan penyebab kelemahan
Mengerang
Jelaskan
apa dan bagaimana
Stress
aktivitas yang dibutuhkan untuk
Takut
membangun energi
Kegelisahan
Monitor intake nutrisi yang adekuat
Nyeri otot
Monitor
respon kardiorespirasi
Meringis
selama aktivitas
15

Sesak nafas
Mual
Muntah

Monitor pola tidur


Monitor
lokasi
ketidaknyamanan/nyeri
Batasi stimulus lingkungan
Anjurkan bedrest
Lakukan ROM aktif/pasif
Bantu pasien membuat jadwal
istirahat
Monitor efek obat stimulan dan
depresan
Monitor respon oksigenasi pasien

Perubahan
perfusi
1. Perfusi jaringan :
PERAWATAN SIRKULASI
jaringan berhubungan
perifer
dengan
penurunan
Defenisi : Tingkatkan sirkulasi arteri dan
komponen seluler yangKriteria yang dihasilkan :
vena

TTV
diperlukan
untuk
Aktivitas :
Output urine
pengiriman O2 ke sel.
Lakukan penilaian dari sirkulasi
Keseimbangan
keseluruhan (ex : periksa detak
elektrolit asam basa
keseluruhan, edema, kapiler refil,
Keseimbangan cairan
warna, dan suhu dari ekstremitas)
Bising usus
Evaluasi edema dan denyutan
Nafsu makan
keseluruhan
Kehausan
yang Periksa kulit untuk stasis ulserasi
abnormal
atau luka
Nyeri perut yang Palpasi anggota badan dengan teliti
abnormal
Kaji derajat ketidaknyamanan dan
Mual tidak ditemukan
nyeri
Muntah
tidak Rendahkan
ekstremitas
untuk
ditemukan
meningkatkan sirkulasi arteri, jika
Defisiensi
mal
memungkinkan
absorbsi
Gunakan stoking antiembolisme (ex
Distensi abdominal
: elastis atau stoking yang berisi
tidak ditemukan
udara), jika memungkinkan
Asites
tidak Buka stoking antiembolisme selama
ditemukan
15-20 menit setiap 8 hari
Konstipasi
tidak Angkat badan 200 atau lebih diatas
ditemukan
jantung untuk meningkatkan venous
Diare
tidak
return, jika memungkinkan
ditemukan
Berikan pengobatan antiplatelet atau
Kegawatan spesifik
antikoagulan, jika memungkinkan
diare
Ubah posisi pasien paling sedikit
BUN DBN
setiap 2 hari, jika memungkinkan
Kreatine
plasma Gunakan
tempat
tidur/matras
DBN
terapeutik, jika memungkinkan
Fungsi hati test DBN Anjurkan latihan ROM pasif atau
Enzim Pankreas DBN
aktif
selama
istirahat,
jika

16

2. Integritas jaringan :

membrane kulit dan


mukosa
Kriteria yang dihasilkan :

memungkinkan
Anjurkan pasien bahwa pentingnya
mencegah vena stasis (ex : tidak
menyilangkan kaki, mengangkat
kaki tanpa melipat lutut, dan
latihan)
Ajarkan pasien untuk perawatan
kaki yang tepat
Pelihara/atur hidrasi yang adekuat
untuk
mencegah
peningkatan
kekentalan darah
Monitor status cairan, pemasukan
intake dan output

Suhu Jaringan

Sensasi
Elastisitas

Hidrasi
Pigmentasi
Respirasi

Warna
Tekstur
Ketebalan
Manajemen Sensasi Perifer
Jaringan yang tak luka
Aktivitas :
Jaringan Perfusi
Pantau ketajaman/ ketumpulan atau
Pertumbuhan rambut di
panas / dingin bagian perifer pasien
kulit
( kulit )
Kelengkapan kulit
Pantau adanya Parasthesia : kebas ,
kesemutan , hiperparasthesia dan
hipoparasthesia
Dorong pasien untuk menggunakan
bagian tubuh yang masih sehat
untuk
mengidentifikasi
/
menentukan suhu dari makanan ,
minuman , air untuk mandi , dll
Dorong pasien untuk menggunkan
bagian tubuh yang sehat untuk
mengidentifikasi / menentukan
lokasi atau teksture suatu benda
Instruksikan kepada pasien /
keluarganya untuk memperhatikan
posisi bagian bagian tubuh ketika
mandi , duduk , atau berpindah /
merubah posisi tubuhnya
Instruksikan kepda pasien / keluarga
untuk selalu memeriksa / memantau
integritas kulit yang mengalami
cedera / gangguan sensasi setiap
hari
Miertumit dak onitor/ pantau
kemampuan
pasien
untuk
berpakaian /memakai baju , sepatu ,
alat bantu pasien kalau ada , dll
Instruksikan kepada pasien /
keluarga
untuk
menggunakan
thermometer untuk mengecek suhu
air
Gunakan prinsip steril ketika
17

membersihkan peralatan makan


pasien
Gunakan sarung tangan atau
pakaian pelindung lainnya pada
tubuhketika tubuh berkontak dengan
objek yang berpotensi mengandung
zat zat berbahaya ( misalnya :
karena suhu , teksture, atau
karakteristik lainya)
Hindari atau hati hati dlam
penggunaaan barang barang yang
memiliki suhu tertentu , seperti
heating pad, termos , dan ice packs
Anjurkan dan ajari pasien cara
berjalan yang baik , gunakan sepatu
yang lembut dan tidak bertumit atau
tumitnya rendah
Letakkan atau pasang cradle di atas
bagian tubuh yang mengalami
gangguan untuk
mencegah
tersinggung oleh bagian tempat
tidur yang lain
Cek atau periksa adanya benda
benda asing di sepatu , kantung baju
dan pakain pasien
Instruksikan kepada pasien untuk
mengubah- ubah psosisinya ( sesuai
dengan waktu waktu tertentu)
ketika adanya rasa tidak nyaman
Kurangi penggunaan alat alat
yang dapat menimbulkan tekanan
pada pasien secara tepat dan sesuai
dengan ondisi pasien
Gunakan alat pengurang timbulnya
tekanan pada pasien
Lindungi bagian bagian tubuh
pasien dari perubahan suhu yang
ekstrem
Immobilisasi kepala leher ,dan
tulang belakang pasien secra tepat
Pantau kemampuan defekasi pasien
Kaji penyebab jika pasien tidak
mampu BAB
Sediakan tempat BAB pasien jika
pasien tidak mampu BAB ke kamar
mandi
Periksa pemberian analgesic dan
berikan analgesic kepada pasien
Monitor atau pantau adanya gejala
18

trombhoplebitis atau thrombosis


dari pembuluh vena
Diskusikan dan identifikasi dengan
tenaga medis lainnya penyebab dari
aanya perubahan sensasi atau
sensasi yang abnormal pada pasien
Instruksikan pasien untuk memantau
sendiri posisi dari bagian bagian
tubuhnya ketika adanya tanda
tanda kerusakan atau gangguan

Manajemen Nutrisi
Aktivitas:
Mengontrol
penyerapan
makanan/cairan dan menghitung
intake kalori harian, jika diperlukan
Memantau
ketepatan
urutan
makanan
untuk
memenuhi
kebutuhan nutrisi harian
Menentukan jimlah kalori dan jenis
zat makanan yang diperlukan untuk
memenuhi kebutuhan nutrisi, ketika
berkolaborasi dengan ahli makanan,
jika diperlukan
Menetukan makanan pilihan dengan
mempertimbangkan budaya dan
agama
Menetukan kebutuhan makanan
saluran nasogastric
Memilih
makanan
gandum,
minuman kocok, dan es krim
sebagai suplemen nutrisi
Anjurkan pasien untuk memilih
makanan ringan, jika kekurangan air
liur mengganggu proses menelan
Anjurkan intake makanan yang
tinggi kalsium, jika diperlukan
Anjurkan intake makanan dan
cairan yang tinggi kalium, jika
diperlukan
Memastikan bahwa makanan berupa
makanan yang tinggi serat untuk
mencegah konstipasi
Memberi pasien makanan dan
minuman tinggi protein, tinggi
kalori, dan bernutrisi yang siap
dikonsumsi, jika diperlukan
Membantu pasien untuk memilih
makanan lembut, lunak dan tidak
19

Resiko
infeksiPengetahuan :
berhubungan denganpengendalian infeksi
pertahanan
sekunderIndikator:
tidak
adekuat, Menjelaskan cara
penurunan
Hb, perpindahan
leukopenia
atau Menjelaskan tindakan
penurunan granulosit
yang dapat mengurangi
perpindahan

asam, jika diperlukan


Mengatur pemasukan makanan, jika
diperlukan
Menghentikan penggunaan saluran
makanan, jika intake oral dapat
dimaklumi
Mengontrol cairan pencernaan, jika
diperlukan
Memastikan keadaan terapeutik
terhadap kemajuan makanan
Memberi
pemeliharaan yang
diperlukan dalam batas makanan
yang ditentukan
Anjurkan membawa masakan rumah
ke tempat bekerja, jika diperlukan
Menyarankan
pemeriksaan
eliminasi
makanan
yang
mengandung
laktosa,
jika
diperlukan
Menawarkan tanaman herbal dan
rempah-rempah sebagai pengganti
garam
Mengontrol keadaan lingkungan
untuk
membuat
udara
teras
menyenangkan dan relaks
Memberi makanan yang punya daya
tarik,
dengan
cara
yang
menyenangkan,
member
penambahan warna, tekstur, dan
variasi
Melakukan
perawatan
mulut
sebelum makan, jika diperlukan
Membantu pasien membentuk posisi
duduk yang benar sebelum makan
Mengajarkan pasien dan kelurga
tentang memilih makanan
Mengajarkan dan merencanakan
makan, jika dipelukan
Memberi pasien dan keluarga
contoh tertulis makanan pilihan

Pengendalian infeksi
Aktivitas:
Ciptakan lighkungan ( alat-alat,
berbeden dan lainnya) yang nyaman
dan bersih terutama setelah digunakan
oleh pasien
Gunakan alat-alat yang baru dan
berbeda setiap akan melakukan
20

Menjelaskan tanda dan


gejala
Menjelaskan perawatan
untuk infeksi

tindakan keperawatan ke pasien


Isolasikan pasien yang terkena

penyakit menular
Tempatkan pasien yang harus diisolasi
yang sesuai dengan kondisi pasien
Batasi jumlah pengunjung sesuai
Pengendalian resiko
kondisi pasien
Indikator:

Ajari klien untuk mencuci tangan


Memantau faktor resiko
sebagai gaya hidup sehat pribadi
b.d lingkungan
Memantau faktor resiko Instruksikan klien untuk mencuci
tangan yang benar sesuai dengan yang
b.d kebiasaan
telah diajarkan
Modifikasi gaya hidup

Instruksikan kepada pengunjung


untuk mengurangi faktor
untuk selalu mencuci tanagn sebelum
resiko
dan sesudah memasuki ruangan
pasien
Gunakan sabun antimikroba untuk
proses cuci tangan
Cuci tangan sebelum dan sesudah
melakukan tindakan kepada pasien
Terapkan kewaspadaan universal
Gunakan selalu handscoon sebagai
salah satu ketentuan kewaspadaan
universal
Gunakan baju yang bersih atau gown
ketika menangani pasien infeksi
Gunakan sarung tangan yang steril,
jika memungkinkan
Bersihkan kulit pasien dengan
pembersih antibakteri
Jaga dan lindungai area atau ruangan
yang diindikasikan dan digunakan
untuk tindakan invasive, operasi dan
gawat darurat
MANAGEMENT LINGKUNGAN
AKTIVITAS
Jauhi senjata yang potensial dari
lingkungan klien ( benda tajam ,
jerat , dan lain lain)
Mencari lingkungan secara rutin
untuk memelihara klien bebas dari
bahaya
Mencari pasien yang mempunyai
senjata selama masa perawatan ,
secara tepat
Pantau keamanan alat alat yang
dibawa pengunjung ke sekitar klien
Instruksikan pengunjung dan petugas
21

kesehatan yang lain mengenai


informasi keamanan klien
Batasi klien menggunakan senjata
yang potensial ( seperti senjata tajam ,
jerat , dll)
Pantau pasien selama menggunakan
senjata potensial ( seperti : pisau
cukur)
Tempatkan pasien kepada tempat
yang nyaman bagi klien dengan
aroma terapi untuk menurunkan
pengasingan dan kesempatan untuk
melukai , secara tepat
Berikan ruangan sendiri untuk pasien
menghindari kesempatan adanya
perilaku kekerasan kepada orang lain
Tempatkan ruangan pasien didekat
ruang perawat
Batasi akses pasien ke jendela
,kecuali bila kunci dan jendala tahan
pecah ,secara tepat
Kunci keperluan dan gudang
Sediakan perlengkapan makan dari
plastic
Tempatkan pasien pada lingkungan
yang dibatasi sehingga terhindar dari
kemungkinan yang ada
Sediakan pengawas pada akses area
untuk memelihara keamanan pasien
dan intevnsi teraupetik , kalau
diperlukan
Jauhi individu dari sekitar terjadinya
kekerasan / kekerasan potensial pada
klien
Memelihara bentuk daerah yang
aman ( kamar pengasingan ) kepada
pasien ketika ia mengamuk
Terapkan sarung , tangan , belat,
helm, atau penahan untuk membatasi
dan kemampuan untuk memulai
perilaku kekerasan diri sendiri ,
secara tepat
Sediakan plastic , semi besi , baju
ganti , secara tepat

22

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan

Thalasemia : penyakit bawaan yang diturunkan oleh salah satu orangtua kepada
anaknya sejak masih dalam kandungan. Jika pasangan suami-istri adalah pembawa gen
thalasemia, maka kemungkinan anaknya akan menderita thalasemia sebesar 25%, pembawa
gen thalassemia (50%) dan normal (25%)
Kami mengambil 3 sebagai diagnose untuk penderita thalassemia :
1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O 2 dan

kebutuhan.
2. perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
B.

Saran

Dengan adanya makalah ini kami berharap dapat membantu menambah wawasan
pembaca dan dapat mengaplikasikan asuhan keperawatan yang telah dipaparkan.

23

DAFTAR PUSTAKA

Bulecheck,Gloria dkk. 2008.Nursing Interventions Classification (NIC),Fifth Edition.United


State : Mosby
Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC
Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.
Herdman, T. Heather. 2009. Nanda International, Nursing Diagnosis: Deffintion &
Classification 2009-2011. Singapure: Markono Print Media Pte Ltd
Moorhead, Sue dkk. 2008.Nursing Outcomes Classification (NOC),Fourth Edition.United
State:Mosby
Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo,
Jakarta.

24