Anda di halaman 1dari 13

Kasus 1

Topik: Hirschprung Disease


Tanggal (kasus): 7 Januari 2013
Tanggal (presentasi): 26
Februari 2013

Persenter: dr. Shilvanna Litania


Pendamping: dr. Irnalita, MARS

Pembimbing:
Tempat Presentasi : Aula RSUD Yuliddin Away
Obyektif Presentasi:

Keilmuan

Diagnostik
Neonatus

Keterampilan

Penyegaran

Manajemen
Bayi

Masalah
Anak

Tinjauan Pustaka

Istimewa
Remaja

Dewasa

Lansia

Bumil

Deskripsi : Bayi perempuan, 24 hari dengan perut kembung dan susah BAB
Tujuan:
-

Mampu mendiagnosis penyakit Hirschprung dengan cepat


Mampu melakukan penanganan untuk meringankan gejala dan menghindari penyulit penyakit

Hirschprung
- Mampu melakukan edukasi dan komunikasi mengenai penyakit Hirschprung kepada orangtua pasien
- Tahu kapan harus merujuk pasien
Bahan
bahasan:

Tinjauan Pustaka

Cara
membahas:

Diskusi

Riset
Presentasi dan
diskusi

Kasus

Email

Audit

Pos

Data pasien:
Nama klinik: RSUD

Nama: Zakiyyatus Salwa

Nomor Registrasi:

Telp: (-)
Terdaftar sejak: 6 Januari 2013
Yuliddin Away
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis/Gambaran Klinis :
Pasien datang dengan keluhan perut kembung yang diketahui oleh orangtua pasien sejak 2 minggu yang
lalu. Orangtua pasien juga mengeluhkan bahwa pasien susah BAB, dengan konsistensi agak keras, warna
2.
3.
4.
5.
6.

kekuningan, jumlah sedikit, darah (-). Muntah (+) berwarna putih kekuningan. BAK tidak ada keluhan.
Riwayat Pengobatan:
Tidak ada.
Riwayat kesehatan/penyakit:
Disangkal.
Riwayat keluarga:
Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan yang sama.
Riwayat pekerjaan: Lain-lain:
Riwayat kehamilan dan persalinan: Ibu pasien dalam keadaan sehat selama hamil dan melahirkan ditolong
oleh bidan. Pasien lahir normal dengan kehamilan cukup bulan, segera menangis dan bernafas spontan.

Riwayat keluarnya mekonium dalam 24 - 48 jam setelah melahirkan tidak jelas.


7. Pemeriksaan Fisik
I.
STATUS PRESENT
Pukul 11.00
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Keadaan Umum
Kesadaran
:
Tekanan Darah :
Nadi
:
Frekuensi Nafas
Temperatur
:

II. STATUS GENERAL

: Lemah
Compos mentis
Tidak diukur
130x/menit, reguler
: 31x/menit
36,8o C

A. Kepala
Bentuk

: Kesan Normocephali

Rambut

: Berwarna hitam, sukar dicabut

Mata

: pupil bulat isokor, refleks cahaya (+/+), konj. Palp inf pucat (-/-), sklera ikterik
(-/-)

Telinga

: Sekret (-/-), perdarahan (-/-)

Hidung

: Sekret (-/-), perdarahan (-/-), NCH (-/-)

B. Mulut
Bibir

: Pucat (-), Sianosis (-)

Gigi geligi

: Karies (-)

Lidah

: Beslag (-), Tremor (-)

Mukosa

: Basah (+)

Tenggorokan

: Tonsil dalam batas normal

Faring

: Hiperemis (-)

C. Leher
Bentuk

: Kesan simetris

Kel. Getah Bening: Kesan simetris, Pembesaran KGB (-)


Peningkatan TVJ : R-2 cmH2O
D. Axilla
E. Thorax

: Pembesaran KGB (-)

1. Thoraks depan
Inspeksi
Bentuk dan Gerak
Retraksi

: (-)

: Normochest,

pergerakan simetris.

Palpasi
Stem premitus
Lap. Paru atas
Lap. Paru tengah
Lap.Paru bawah

Paru kanan
Normal
Normal
Normal

Paru kiri
Normal
Normal
Normal

Perkusi
Lap. Paru atas
Lap.
Paru
tengah
Lap.Paru
bawah

Paru kanan
Sonor

Paru kiri
Sonor

Sonor

Sonor

Sonor

Sonor

Auskultasi
Suara pokok
Lap.
Paru
atas
Lap.Paru
tengah
Lap.Paru
bawah

Suara
tambahan
Lap. Paru atas
Lap.
Paru

Paru kanan
Vesikuler
Vesikuler
Vesikuler

Paru kiri
Vesikuler
Vesikuler
Vesikuler

Paru kanan

Paru kiri

Rh(-) , Wh(-)
Rh(-) , Wh(-)

Rh(-) , Wh(-)
Rh(-), Wh(-)

tengah
Lap.

Paru

Rh(-) , Wh(-)

bawah

Rh(-), Wh(-)

2. Thoraks Belakang
Inspeksi
Bentuk dan Gerak
Retraksi

: Normochest,

pergerakan simetris.

: interkostal (-)

Palpasi
Stem

Paru kanan

Paru kiri

premitus
Lap. Paru atas
Lap.
Paru

Normal
Normal

Normal
Normal

tengah
Lap.Paru

Normal

Normal

bawah
Perkusi
Lap. Paru atas
Lap.
Parutengah
Lap.Paru
bawah
Auskultasi

Paru kanan
Sonor

Paru kiri
Sonor

Sonor

Sonor

Sonor

Sonor

Suara pokok
Lap. Paru atas
Lap.Paru

Paru kanan
Vesikuler
Vesikuler

tengah
Lap.Paru

Vesikuler

Vesikuler

bawah
Suara
tambahan
Lap. Paru atas
Lap.
Paru
tengah
Lap.

Paru kiri
Vesikuler
Vesikuler

Paru

bawah

Paru kanan

Paru kiri

Rh(-) , Wh(-)

Rh(-),Wh(-)

Rh(-) , Wh(-)

Rh(-), Wh(-)

Rh(-) , Wh(-)

Rh(-), Wh(-)

F. Jantung
- Inspeksi

: Ictus cordis tidak terlihat

- Palpasi

: Ictus cordis teraba ICS V lnea axillaris anterior

- Perkusi

Batas kanan

Batas atas : ICS III sinistra


: Linea parasternalis kanan

Batas Kiri : ICS V lateral lnea midclavicula sinistra


- Auskultasi
G. Abdomen

: HR : 130x/menit, regular, bunyi jantung I > II

Inspeksi

: Perut membesar, distensi (+)

Palpasi

: keras, nyeri tekan (-)


Lien tidak teraba, hepar tidak teraba

Perkusi

Auskultasi

H. Genetalia
I. Anus

: Shifting dullness (-), undulasi (-)


: peristaltik usus melemah
: Tidak ada kelainan
: Rectal toucher: BAB menyemprot

J. Ekstremitas
Ekstremita
s
Sianotik
Edema
Ikterik
Gerakan
Tonus otot
Sensibilitas
Atrofi otot

Superior
Inferior
Kanan
Kiri
Kanan
Kiri
Aktif
Aktif
Aktif
Aktif
Normotonu Normotonu Normotonu Normoton
s
s
s
us
N
N
N
N
-

III.PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto polos abdomen


Hasil: Tampak gambaran udara bebas di bagian kolon descenden sampai rektum.

IV.

DIAGNOSA
SEMENTARA
Hirschprung
disease
V.
1.

PLANNING
Penatalaksanaan
untuk
meringankan

2.

gejala
Rujuk ke RSUDZA
Banda Aceh

Saran Pemeriksaan :
1. Barium Enema
2. Biopsi rektum
VI.

PENATALAKSANAAN

VII.

KHUSUS
Bedrest (NICU)
IVFD 4 : 1 6 gtt/menit (mikro)
Inj. Ceftriaxone 150mg/12 jam (IV)
Inj. Ranitidine amp/12 jam (IV)
Diet ASI/PASI melalui NGT
Inj. Noralges 60mg/8 jam (IV) bila dibutuhkan

PROGNOSIS

Quo ad vitam
Quo ad sanactionam
Quo ad functionam

: dubia
: dubia
: dubia

Daftar Pustaka:
a. Warner B.W. 2004. Bab 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th

edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Hal. 2113-2114.


b. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Bab 56 Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC

Surgery. McGraw-Hill. New York. Hal. 617-640.

c. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Bab 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd
edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. Hal. 453-468.

Hasil pembelajaran:
1.
2.
3.
4.

Diagnosis penyakit Hirschprung


Penatalalaksanaan penyakit Hirschprung sebelum dilakukan operasi
Pencegahan komplikasi penyakit Hirschprung
Tahu indikasi dan waktu yang tepat untuk merujuk

Rangkuman
1. Subjektif:
Pasien datang dengan keluhan perut kembung yang diketahui oleh orangtua pasien sejak 2 minggu yang
lalu. Orangtua pasien juga mengeluhkan bahwa pasien susah BAB, dengan konsistensi agak keras, warna
kekuningan, jumlah sedikit, darah (-). Muntah (+) berwarna putih kekuningan. BAK tidak ada keluhan.
Riwayat kehamilan dan persalinan, Ibu pasien dalam keadaan sehat selama hamil dan melahirkan ditolong
oleh bidan. Pasien lahir normal dengan kehamilan cukup bulan, segera menangis dan bernafas spontan.
Riwayat keluarnya mekonium dalam 24 - 48 jam setelah melahirkan tidak jelas.
2. Objektif:
Hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang mendukung diagnosis penyakit Hirschprung.
Pada kasus ini diagnosis ditegakkan berdasarkan:

Gejala klinis, berupa perut kembung, susah BAB dan muntah dicurigai penyakit Hirschprung. Riwayat
keluarnya mekonium dalam 24- 48 jam setelah melahirkan tidak jelas, namun gejala ini hanya ditemukan

sebanyak 6% - 46% pada pasien.


Pada pemeriksaan fisik ditemukan distensi abdomen, keras, dan dijumpai peristaltik melemah. Pada
pemeriksaan rectal toucher dijumpai feses berwarna kuning kehijauan menyemprot dengan konsistensi

agak cair. Gejala-gejala ini mendukung ke arah diagnosis penyakit Hirschprung.


Pada pemeriksaan penunjang (foto polos abdomen) dijumpai adanya gambaran udara bebas pada bagian
kolon descendent sampai rektum. Sekitar 75% dari kasus penyakit Hirschprung, ditemukan bagian
aganglionik pada rectosigmoid. Untuk lebih menegakkan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan barium
enema dan biopsi rektum, yang sekarang merupakan gold standart untuk mendiagnosis penyakit
Hirschprung.

3. Asesmen (penalaran klinis):


Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital, dimana terjadi suatu penyumbatan pada usus besar
akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf

(pleksus

auerbach dan pleksus meisneri) yang mengendalikan kontraksi ototnya.


Gejala klinis dari penyakit Hirschprung adalah perut yang membesar, susah BAB, muntah yang berwarna
kehijauan, dan dari riwayat persalinan penting untuk diketahui apakah mekonium sudah keluar dalam 24-48
jam, walau gejala ini hanya ditemukan pada 6% - 46% pada pasien penyakit Hirschprung. Pada pasien ini tidak
jelas apakah mekonium pasien sudah keluar pada 24-48 jam post persalinan. Pada penyakit Hirschprung, perlu
dilakukan pemeriksaan rectal toucher. Pada pasien ini ditemukan adanya feses yang menyemprot berwarna
kuning kehijauan dengan konsistensi agak cair.
Untuk menegakkan diagnosis Hirschprung, perlu dilakukan pemeriksaan dengan menggunakan barium
enema dan biospsi rektum. Tetapi pada pasien ini hanya dilakukan pemeriksaan foto polos abdomen, dengan
hasil tampak gambaran udara bebas di daerah kolon sigmoid sampai rektum, yang juga merupakan tanda dari

penyakit Hirschprung, namun hanya dengan foto polos abdomen tidak cukup untuk menegakkan diagnosis
penyakit Hirschprung.
Pada penyakit Hirschprung, dengan pemeriksaan barium enema akan ditemui daerah transisi (terlihat di
proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi dan terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal
daerah transisi), dan dengan biopsi rektum akan ditemukan tidak adanya sel-sel ganglion pada sampel yang
diambil.
4. Plan:
Diagnosis: Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, pasien dapat didiagnosa sementara dengan
penyakit Hirschprung. Tetapi untuk menegakkan diagnosis, perlu pemeriksaan dengan menggunakan barium
enema dan biopsi rektum. Oleh sebab itu, pasien dirujuk agar dapat menegakkan diagnosis, dan
mendapatkan penanganan operatif di rumah sakit provinsi.
Pengobatan:
Intervensi dini pada penyakit Hirschprung ditujukan pada:
1. Mengatasi masalah penyerapan nutrisi.
2. Mencegah komplikasi (contohnya perforasi usus, enterokolitis)
3. Melakukan dekompresi rektum dan kolon melalui pemasangan irigasi tuba rectal untuk persiapan operasi.
Pendidikan: dilakukan pada orangtua pasien, bahwa penyakit yang diderita anaknya adalah kelainan
kongenital, dan terapi yang diberikan di RSUD Yulidin Away untuk meringankan gejala pasien, bukan untuk
menyembuhkannya. Untuk sembuh, pasien perlu dirujuk ke rumah sakit provinsi agar mendapatkan
pemeriksaan lebih lanjut dan penanganan operasi.
Konsultasi: Dijelaskan perlunya konsultasi dengan spesialis Anak dan Bedah Anak. Penjelasan mengenai
penyakit Hirschprung yang merupakan kelainan kongenital, serta untuk penanganan simptomatif dan
operatif. Selain itu perlu juga diberikan penjelasan tentang penatalaksanaan operatif, bahwa pada usia 6

bulan sebaiknya dilakukan tindakan kolostomi, untuk mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit
Hirschprung yang telah besar, sehingga memungkinkan dilakukan anastomosis, serta informasi mengenai
90% pasien penyakit Hirschprung akan mendapatkan prognosis yang baik setelah 10 tahun post operasi.