HYDROCEPHAL

US
Pembimbing: DR. dr. Saleh Al Mochdar, Sp.BS,
MHkes
Nova Anggar 1102009207
Fitria Nurulfath 1102010105
A. Deza Farista 1102011001

Hidrosefalus
Peningkatan abnormal dari volume
dan tekanan CSF dapat disebabkan
oleh beberapa penyakit.

Cerebrospinal Fluid
Cairan jernih dan bening yang mengandung
glukosa, oksigen, dan substansi kimia lainnya
dan diproduksi oleh pleksus koroidalis
Pleksus koroidalis: jaringan kapiler pada
dinding ventrikel yang dilapisi sel ependimal
yang saling dihubungkan dengan tight
junction sehingga membentuk CSF dari
plasma darah dengan cara filtrasi dan
sekresi. Barrier ini melindungi otak dan
medula spinalis dari subtansi berbahaya di
dalam darah.

 80% dari CSF di

produksi oleh
koroid pleksus.
Sisanya di bentuk
oleh pembuluh
darah di daerah
subependimal,
dan pia.

 Fungsi CSF:
Proteksi mekanik
Media shock absorbing yang melindungi otak dan
MS dari guncangan
Mengapungkan otak di dalam rongga kranial

Proteksi kimia
Lingkungan kimia optimal untuk sinyal neuron
(rendah K+, tinggi Na+) untuk konduksi impuls
saraf
Perubahan sedikit saja dalam komposisi ion CSF
dapat mengganggu potensi-aksi,

Sirkulasi
Pertukaran nutrisi dan produk buangan antara
darah dan jaringan saraf

 Tekanan : N 5-15 mmHg

Produksi : 0.35 ml/menit = 500-600
ml/hari
Penyerapan : 20 ml/jam = 480
ml/hari
Total volume CSF pada dewasa = 80
- 160 ml

Aliran CSF
ventrikel lateral
Foramen Monro

ventrikel 3
Aqueduct of
Sylvii 4
Ventrikel

foramina of Magendie & Lu

ruang subarachnoid
Permukaan superior
& lateral dari
hemisfer cerebral

Etiologi
Kelebihan produksi: papilloma pleksus
koroidalis, karsinoma pleksus koroidalis
Gangguan aliran CSF: karena terjadi
sumbatan pada sirkulasi aliran CSF
(ventrikel atau villus araknoid)

Malformasi kongenital (cth: aqueductal stenosis)

Massa / tumor
Pendarahan
Infeksi

Gangguan penyerapan CSF: superior vena

cava syndrome, sinus thrombosis

Tipe Hydrocephalus
Non-communicating/ internal / intraventrikular
hydrocephalus
Obstruksi aliran CSF dalam sistem ventrikular atau
pada outletnya menuju subarachnoid space
Pada anak kecil
Dapat disebabkan karena obstruksi massa intra- /
ekstraventrikular yang mengganggu anatomi
ventrikel:
Masalah kongenital dalam sistem ventrikel, cth: aqueduct
stenosis, deformitas Dandy-Walker (cacat struktur garis
tengah cerebellum atresia foramen luschka atau
magendie)
Massa seperti tumor yang menekan struktur sistem ventrikel
Obstruksi yang mengganggu aliran CSF melalui
subarachnoid space

 Communicating / extraventrikular
hydrocephalus
Biasanya pada orang dewasa
Komunikasi utuh pada dan antara ventrikel dan
subarachnoid space
Dapat disebabkan karena produksi berlebihan,
gangguan absorpsi, atau insufisiensi drainase vena
Gangguan absorpsi yaitu:
Adhesi karena inflamasi meningitis, pendarahan
subarachnoid
Kompresi subarachnoid space oleh massa tumor
Abnormalitas kongenital dari subarachnoid space
Tingginya tekanan vena dalam sinus sagital
Trauma kepala pendarahan intraventrikular,
subarachnoid
Villi terlalu sedikit

 Hydrocephalus ex vacuo
Terjadi karena atrofi cerebral
CSF mengisi space yang kosong jumlah CSF
meningkat

Normal pressure hydrocephalus (low pressure/

adult/ occult hydrocephalus)
Sering terjadi pada pasien berusia > 60 tahun (late
middle age)
Biasa terjadi karena blok secara gradual dari CSF di
otak akibat adanya infeksi di otak
Ventrikel melebar, tekanan CSF normal, papil edema
Hakim triad: gait apraxia, inkontinens, dan dementia
Pemeriksaan xray: arachnoid menebal, dilatasi
ventrikel

HIDROSEFALUS
KONGENITAL

Aqueductal stenosis
Ukuran diameter normal
dari aqueduktus sekitar
1mm dan panjangnya
sekitar 11mm.
Merupakan penyebab
tersering dari
hidrosefalus kongenital;
sindroma Bickers-Adams
(x-linked)
Aqueduktus
berkembang pada
minggu ke6 gestasi

aqueductal stenosis

Karakteristik dari
aqueductal stenosis
Hidrosefalus Obstruktif
Parinaud's syndrome:
tidak
dapat
mengangkat mata
Collier's sign: retraksi
dari palpebra
Retardasi mental (7%)
Deformitas aduksifleksi pada digiti 1
manus (50%)

Overproduction dari CSF

Sekresi yang
berlebihan dari
CSF oleh koroid
pleksus->
misalnya pada
papilloma koroid
pleksus

Dandy Walker Syndrome

Hidrosefalus
obstruktif
Kongenital ->
agenesis dari
cerebellar vermis ->
Blok dari foramina di
ventrikel 4 (akibat
atresia foramen
Magendie/Luschka)

Manifestasi Klinis
Pada orang berusia > 2 tahun:
Gejala peningkatan ICP: muntah
proyektil, papil edema, sakit kepala
Dementia
Menurunnya fungsi kognitif
Berjalan tidak seimbang dan ada riwayat
jatuh
Apatis
Inkontinensia dalam berkemih

 Pada anak berusia <2 tahun (hidrosefalus

kongenital):
Tidak ada gejala saat lahir
Minggu awal kehidupan kepala mulai tumbuh
besar dengan kecepatan yang abnormal
Fontanel membesar, penuh, bulging, tegang
Perpisahan sutura kranial resonan saat diketuk
(macewen sign / cracked-pot sign)
Sunset eyes
Sulit menegakkan kepala
Kulit kepala tipis dan mengkilap, vena kulit kepala
dapat tampak jelas
Cembungan atap kranial membesar, wajah
disproposional, bagian frontal mencembung
ICP meningkat menangis keras, iritabel, lesu,
muntah

 Pada hydrocephalus kronik yang tidak terawat

pertumbuhan dan pembesaran kepala yang
dramatis, kompresi N II dan kiasma optikum

Parinaud syndrome:
Terjadi ketika ventrikel ke-3 dilatasi
Upgaze palsy dengan vertikal doll respon
normal
setting sun sign : parinaud syndrome
disertai retraksi kelopak mata dan
meningkatnya tonus pandangan ke bawah

CT Scan

MRI axial:
Dilatasi lateral ventricle

MRI sagittal:
Dilatasi lateral
ventricle dan 4th
ventricle dengan
peregangan corpus
callosum.
Penyebab: obstruksi
foramen Luschka dan
Magendie

Ventrikulomegali pada hydrocephalus ex

Cortical atrofi pada

hydrocephalus ex vacuo

Medikamentosa
Pengobatan untuk menunda intervensi operasi
dan dapat cocok untuk beberapa kasus seperti;
idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor
cerebri)
perdarahan subaraknoid
Manajemen awal untuk hidrosefalus perdarahan
intraventrikular pada neonatus

Terapi medikal tidak efektif pada pengobatan

jangka panjang pada hidrocephalus kronik.
Acetazolamide dan furosemide
untuk
menurunkan sekresi CSF.
Cara kerja: menghambat carbonic anhydrase
produksi CSF berkurang

Isosorbide digunakan
reabsorpsi CSF.

untuk

meningkatkan

Intervensi Operasi
Bersifat terapetik
LP berulang
Untuk hydrocephalus setelah pendarahan
intraventrikular
Hanya dapat dilakukan pada kasus
hydrocephalus communicating

Shunts
25% pasien hydrocephalus sukses
Prinsip: membuat komunikasi antara CSF
(ventrikular/lumbar) dengan rongga drainase
(peritoneum, atrium kanan, pleura)
Alternatif untuk shunt harus dipertimbangkan
dahulu karena shunt tidak sempurna

Ventikulo-Atrial Shunt
Membuat shunt ventrikel
melalui vena jugularis dan
vena cava superior ke
dalam atrium kanan
jantung.
Biasanya digunakan pada
pasien yang memiliki
abnormalitas pada
abdomen (peritonitis).
Tindakan ini memerlukan
perpanjangan berulang
pada anak yang
bertumbuh.
Komplikasi infeksi lebih >>
karena letak VA shunt pada
aliran darah -> sepsis.

Ventriculoperitoneal (VP)
shunt
Paling sering digunakan.
Lokasi proksimalnya adalah
ventrikel lateral.
Keuntungan dari VP shunt
yaitu keharusan untuk
memperpanjang kateter
sesuai pertumbuhan dapat
dihindari karena kateter
peritoneal yang panjang

Lumboperitoneal Shunt
Hanya dapat digunakan pada
communicating hydrocephalus, CSF
fistula, dan pseudotumor cerebri

 Alternatif tindakan shunting

Plexectomy choroid atau koagulasi plexus choroid
Membuka penyempitan aqueduct meningkatkan
resiko kematian dibandingkan shunting, kecuali
pada kasus tumor. Cerebral aqueductoplasty
akhir-akhir ini meningkatkan keefektifan terapi
untuk membranous dan short-segment stenoses
pada sylvian aqueduct. Dapat dilakukan secara
endoskopi melalui foramen magnum suboccipital
menuju ventrikel IV
Endoscopic fenestration pada ventrikel tiga
membuka jalur alternatif untuk CSF menuju
subarachnoid space. Kontraindikasi pada
communicating hydrocephalus.