BAB 1

PENDAHULUAN

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower
motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf
motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti
motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior.Berdasarkan perbedaan
anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan
ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus
kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk gerakan-gerakan otot kepala
dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan otot
tubuh dan anggota gerak. Sedangkan lower motor neuron (LMN), yang merupakan
kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari
otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang.
Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira di tengah punggung dan
dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari
berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas,
badan, oragan-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medulla spinalis
merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medulla spinalis
ke tubuh adalah sistem saraf perifer. Medula spinalis terdiri atas traktus
ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba,
suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang membawa informasi dari
otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).
Kelemahan/ kelumpuhan parsial yang ringan/ tidak lengkap atau suatu
kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu
disebut dengan parese. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk

satu atau lebih kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian
yang terkena. Kelemahan/kelumpuhan yang mengenai keempat anggota gerak
disebut

dengan

otak,kerusakan

tetraparese.
tulang

Hal

belakang

ini

diakibatkan

pada

tingkat

oleh

tertinggi

adanya

kerusakan

(khususnya

pada

vertebracervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau

penyakitotot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya
fungsimotorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab
khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport
injury) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida).
Tetraparese

berdasarkan

topisnya

dibagi

menjadi

dua,

yaitu

Tetraparesspastik yang terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor

neuron (UMN),sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni dan
tetraparese flaksid yang terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor
neuron

(LMN),sehingga

menyebabkan

penurunan

tonus

atot

atau

hipotoni.Tetraparese dapat disebabkan karena adanya kerusakan pada susunan

neuromuskular, yaitu adanya lesi. Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit.
Lesi komplit dapat menyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total
dari bagian di bawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi
kelumpuhan otot ringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik.

Kerusakan susunan neuromuskular baik kerusakan pada upper motor neuron

(UMN) atau kerusakan pada lower motor neuron (LMN) atau kerusakan pada
keduanya. Kerusakan pada upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan adanya
lesi medula spinalis setinggi servikal atas. Sedangkan kerusakan pada lower motor
neuron (LMN) dapat mengenai motoneuron, radiks dan saraf perifer, maupun pada

otot itu sendiri. Jika kerusakan mengenai Upper motor neuron (UMN)dan Lower
motor neuron (LMN ) maka lesinya pada Low cervical cord.
Pada beberapa keadaan dapat kita jumpai tetraparese misalnya pada
penyakit infeksi (misalnya mielitis transversa, poliomielitis), Sindrom GuillainBarre
(SGB), Polineuropati, Miastenia Grafis, atau Amyotrophic Lateral Sclerosis(ALS).
2.1 Anatomi Fisiologi
Sistem

motorik

berhubungan

dengan

sistem

neuromuskular.

Sistem

neuromuskular terdiri atas Upper motor neurons (UMN) dan lower motor neuron
(LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang
menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-intimotorik di
saraf kranial di batang otak atau kornu anterior medula spinalis. Berdasarkan
perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal
dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan
traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk gerakan-gerakan otot
kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan
otot tubuh dan anggota gerak.
Melalui lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf
motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke
berbagai otot dalam tubuh seseorang. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai
peranan

penting

di

dalam

sistem

neuromuscular tubuh.

Sistem

ini

yang

memungkinkan tubuh kita untuk bergerak secara terencana dan terukur.

Tulang belakang atau vertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk
punggung yang mudah digerakkan. Terdapat 33 tulang punggung padamanusia, 7
tulang cervical, 12 tulang thorax (thoraks atau dada), 5 tulang lumbal,5 tulang sacral,
dan 4 tulang membentuk tulang ekor (coccyx). Sebuah tulang punggung terdiri atas

dua bagian yakni bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus
vertebrae, dan bagian posterior yang terdiri dari arcus vertebrae.
Ketika tulang belakang disusun, foramen ini akan membentuk saluran
sebagai tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Dari otak medulla
spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih
yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang
mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ
tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula spinalis merupakan sistem saraf pusat
dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke tubuh adalah sistem saraf
perifer.
Medula spinalis mulai dari akhir medulla oblongata di foramen magnum
sampai konus medullaris di level Tulang Belakang L1-L2. Medulla Spinalis berlanjut
menjadi Kauda Equina (di Bokong) yang lebih tahan terhadap cedera.Medula
spinalis terdiri atas traktusas cenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke
otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus
descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol
fungsi tubuh).
Medula spinalis diperdarahi oleh 2 susunan arteri yang mempunyai
hubungan istemewa, yaitu arteri spinalis dan arteri radikularis. Arteri spinalis dibagi
menjadi arteri spinalis anterior dan posterior yang berasal dari arteri vertebralis,
sedangkan arteri radikularis dibagi menjadi arteri radikularis posterior dan anterior
yang dikenal juga ramus vertebromedularis arteria interkostalis.
Medula Spinalis disuplai oleh arteri spinalis anterior dan arteri spinalis
posterior. Nervus spinalis/ akar nervus yang berasal dari medula spinalis melewati
suatu lubang di vertebra yang disebut foramen dan membawa informasi dari medula

spinalis sampai ke bagian tubuh dan dari tubuh ke otak. Ada 31 pasang nervus
spinalis dan dibagi dalam empat kelompok nervus spinalis, yaitu:
a. nervus servikal : (nervus di leher) yang berperan dalam pergerakan dan perabaan
pada lengan, leher, dan anggota tubuh bagian atas
b. nervus thorak : (nervus di daerah punggung atas) yang mempersarafi tubuh dan
perut
c. nervus lumbal dan nervus sakral : (nervus didaerah punggung bawah) yang
mempersarafi tungkai,kandung kencing, usus dan genitalia.

Ujung akhir dari medula spinalis disebut conus medularis yang letaknya di L1 danL2.
Setelah akhir medula spinalis, nervus spinalis selanjutnya bergabungmembentuk
cauda equina3,4.
Gambar 2. Hubungan nervus spinalis dengan vertebra
2.2 Definisi
2.2.1 Parese
Parese adalah kelemahan/kelumpuhan parsial yang ringan/tidak lengkap
atau suatu kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan
terganggu. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk satu atau lebih
kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena.
Parese pada anggota gerak dibagi mejadi 4 macam, yaitu:

Monoparese adalah kelemahan pada satu ekstremitas atas atau ekstremitas

bawah.

Paraparese adalah kelemahan pada kedua ekstremitas bawah.

Hemiparese adalah kelemahan pada satu sisi tubuh yaitu satu ekstremitas atas dan
satu ekstremitas bawah pada sisi yang sama.

Tetraparese adalah kelemahan pada keempat ekstremitas.

2.2.2 Tetraparese
Tetraparese juga diistilahkan juga sebagai quadriparese, yang keduanya
merupakan

parese

dari

keempat

ekstremitas.Tetra

dari

bahasa

yunani

sedangkanquadra dari bahasa latin. Tetraparese adalah kelumpuhan/kelemahan

yang disebabkan oleh penyakit atau trauma pada manusia yang menyebabkan
hilangnya

sebagianfungsi

motorik

pada

keempat

anggota

gerak,

dengan

kelumpuhan/kelemahan lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan

tungkai. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusakan tulang belakang
pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra cervikalis), kerusakan sistem saraf

perifer, kerusakan neuromuscular atau penyakit otot. Kerusakan diketahui karena

adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi motorik pada keempat anggota
gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma
(seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury) atau karena penyakit (seperti mielitis
transversal, polio, atau spina bifida).

Pada

tetraparese

kadang

terjadi

kerusakan

atau

kehilangan

kemampuandalam mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan

saluran kemih dan rektum, sistem pernafasan atau fungsi otonom. Selanjutnya,
dapat terjadi penurunan/ kehilangan fungsi sensorik. adapun manifestasinya seperti
kekakuan, penurunan sensorik, dan nyeri neuropatik. Walaupun pada tetraparese itu
terjadi kelumpuhan pada keempat anggota gerak tapi terkadang tungkai dan lengan
masih dapat digunakan atau jari-jari tangan yang tidak dapat memegang kuat suatu
benda tapi jari-jari tersebut masih bisa digerakkan, atau tidak bisa menggerakkan
tangan tapi lengannya masih bisa digerakkan. Hal ini semua tergantung dari luas
tidaknya kerusakan.
2.3 Etiologi Tetraparese

Complete/incomplete transection of cord with fracture

Prolapsed disc Cord contusion-central cord syndrome, anterior cord syndrome

Guillain-Barre Syndrome (post infective polyneuropathy)

Transverse myelitis Acute myelitis
Anterior spinal artery occlusion
Spinal cord compression
Haemorrhage into syringomyelic cavaty
Poliomyelitis
2.4 Epidemiologi

Tetraparese salah satunya disebabkan karena adanya cedera pada medulla spinalis.
menurut Pusat Data Nasional Cedera Medula Spinalis (The National Spinal Cord
Injury Data Research Centre) memperkirakan ada 10.000 kasus baru cedera medula
spinalis setiap tahunnya di Amerika Serikat. Angka insidensi paralisis komplet akibat
kecelakaan diperkirakan 20 per 100.000 penduduk,dengan angka tetraparese
200.000 per tahunnya. Kecelakaan kendaraan bermotor merupakan penyebab
utama cedera medula spinalis.
Cedera medula spinalis dapat dibagi menjadi komplet dan tidak komplet
berdasarkan ada/tidaknya fungsi yang dipertahankan di bawah lesi. Pembagian ini
penting untuk meramalkan prognosis dan penanganan selanjutnya.. Data diAmerika
Serikat menunjukkan urutan frekuensi disabilitas neurologis karena cedera medula
spinalis traumatika sbb : (1) tetraparese inkomplet (29,5%), (2) paraparese komplet
(27,3%), (3) paraparese inkomplet (21,3%), dan (4)tetraparese komplet (18,5%).
2.5 Klasifikasi Tetraparese
Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya:
a. Tetrapares spastic
Tetraparese spastik terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron
(UMN), sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni.
b. Tetraparese flaksid
Tetraparese flaksid terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron
(LMN), sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni.
2.6 Patofisiologi Tetraparese
Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan Upper Motor Neuron(UMN)
atau kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan/ kelemahanyang terjadi
pada kerusakan Upper Motor Neuron (UMN) disebabkan karena adanya lesi di
medula spinalis. Kerusakannya bisa dalam bentuk jaringan scar,atau kerusakan

karena tekanan dari vertebra atau diskus intervetebralis. Hal ini berbeda dengan lesi
pada LMN yang berpengaruh pada serabut saraf yang berjalan dari horn anterior
medula spinalis sampai ke otot.
Pada

columna

vertebralis

terdapat

nervus

spinalis,

yaitu

nervus

servikal,thorakal, lumbal, dan sakral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus spinalis

dari servikal dan lumbosakral dapat menyebabkan kelemahan/kelumpuhan pada
keempat anggota gerak. Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerahini
maka akan berpengaruh pada otot, organ, dan sensorik yang dipersarafinya.
Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit
dapatmenyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari
bagiandibawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan
ototringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik. Lesi pada UMN dapat
menyebabkan paresespastic sedangkan lesi pada LMN menyebabkan parese flacsid

Gambar 3. Lesi pada Lower motor neuron (LMN).

2.6.1 Lesi di Mid- or upper cervical cord

Tiap lesi di medula spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinallateral

menimbulkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot bagian tubuh
yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi transversal medula spinalis pada tingkat
servikal, misalnya C5 mengakibatkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada
otot-otot tubuh yang berada dibawah C5, yaitu sebagian otot-otot kedua lengan yang
berasal yang berasal dari miotom C6 sampai miotom C8, lalu otot-otot thoraks dan
abdomen serta segenap otot kedua tungkai yang mengakibatkan kelumpuhan
parsial dan defisit neurologi yang tidak masif diseluruh tubuh. Lesi yang terletak di
medula spinalis tersebut maka akan menyebabkan kelemahan/kelumpuhan keempat
anggota gerak yang disebut traparese spastik.

2.6.2 Lesi di Low cervical cord

Lesi transversal yang merusak segmen C5 ke bawah itu tidak saja
memutuskan jaras kortikospinal lateral, melainkan ikut memotong segenap lintasan
asendens dan desendens lain. Disamping itu kelompok motoneuron yangberada
didalam segmen C5 kebawah ikut rusak. Ini berarti bahwa pada tingkat
lesikelumpuhan itu bersifat Lower Motor Neuron (LMN) dan dibawah tingkat
lesibersifat Upper Motor Neuron (UMN). Dibawah ini kelumpuhan Lower Motor
Neuron (LMN)

akan

diuraikan

menurut

komponen-komponen Lower

Motor

Neuron(LM N ).
Motoneuron-motoneuron berkelompok di kornu anterius dan dapatmengalami
gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama denganbangunan
disekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornuanterius, sindrom
lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinal,sindrom lesi yang
merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis dan sindromlesi di substantia
grisea sentralis . Lesi ini biasanya disebabkan karena adanyainfeksi, misalnya

poliomielitis.

Pada

umumnya

motoneuron-motoneuron

yangrusak

didaerah

intumesensia servikal dan lumbalis sehingga kelumpuhan LMN adalah anggota

gerak.
Kerusakan
danmenyeluruh

pada
dapat

reaksiimunopatologik.

radiks
terjadi.

walaupun

ventralis

(dan

Kerusakan
segenap

itu

radiks

dorsalis)

yang

merupakan

reversibel
perwujudan

(ventralis/dorsalis)

terkena,

namunyang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat

mengalamikerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota gerak atas dan
bawah. Padaumumnya bermula dibagian distal tungkai kemudian bergerak ke
bagian proksimalnya. Kelumpuhannya meluas ke bagian tubuh atas, terutama ototototkedua lengan. Kelainan fungsional sistem saraf tepi dapat disebabkan
kelainanpada saraf di sumsum tulang belakang atau kelainan sepanjang saraf tepi
sendiri.Salah satu penyakit dengan lesi utama pada neuron saraf perifer
adalahpolineuropati.
Lesi di otot dapat berupa kerusakan struktural pada serabut otot atauselnya
yang disebabkan infeksi, intoksikasi eksogen/endogen, dan degenerasiherediter.
Karena serabut otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak dapatmelakukan
tugasnya. Penyakit di otot bisa berupa miopati dan distrofi, dapatmenyebabkan
kelemahan di keempat anggota gerak biasanya bagian proksimallebih lemah
dibanding distalnya. Pada penderita distrofia musculorum enzimkreatinin fosfokinase
dalam jumlah yang besar, sebelum terdapat manifestasi dinikadar enzim ini di dalam
serum sudah jelas meningkat. akan tetapi mengapaenzim ini dapat beredar didalam
darah tepi masih belum diketahui.
Di samping kelainan pada sistem enzim, secara klinis juga dapatditentukan
kelaian morfologik pda otot. jauh sebelum tenaga otot berkurang sudahterlihat
banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel-sel serabut otot. Ketikakelemahan

otot menjadi nyata, terdapat pembengkakan dan nekrosis-nekrosisserabut otot.

Seluruh endoplasma serabut otot ternyata menjadi lemak. Otot-ototyang terkena ada
yang membesar dan sebagian mengecil. Pembesaran tersebutbukan karena
bertambahnya jumlah serabut otot melainkan karena degenerasi lemak.

Central cord syndrome (CCS) biasanya terjadi setelah trauma hiperekstensi.

Sering terjadi pada individu di usia pertengahan dengan spondilosiscervicalis.
Predileksi lesi yang paling sering adalah medula spinalis segmenservikal,
terutama pada vertebra C4-C6. Sebagian kasus tidak ditandai oleh adanya
kerusakan

tulang.Mekanisme

terjadinya

cedera

adalah

akibat

penjepitanmedula spinalis oleh ligamentum flavum di posterior dan kompresi

osteofit ataumaterial diskus dari anterior. Bagian medula spinalis yang paling
rentan adalahbagian dengan vaskularisasi yang paling banyak yaitu bagian
sentral. Pada Central Cord Syndrome, bagian yang paling menderita gaya
trauma dapat mengalami nekrosis traumatika yang permanen. Edema yang
ditimbulkan dapat meluas sampai 1-2 segmen di bawah dan di atas titik pusat
cedera.
Gambaran khas Central Cord Syndrome adalah kelemahan yang
lebihprominen pada ekstremitas atas (tipe LMN) dibanding ektremitas bawah
(tipeUMN). Pemulihan fungsi ekstremitas bawah biasanya lebih cepat,
sementara padaekstremitas atas (terutama tangan dan jari) sangat sering
dijumpai disabilitasneurologik permanen. Hal ini terutama disebabkan karena
pusat cedera palingsering adalah setinggi VC4-VC5 dengan kerusakan paling
hebat di medulaspinalis C6 dengan ciri LMN. Gambaran klinik dapat
bervariasi, pada beberapakasus dilaporkan disabilitas permanen yang
unilateral neurologis lokalis pada pasien cedera medula spinalis mengacu

pada panduan dari American Spinal Cord Injury Association/ AISA juga saraf
kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinisutama
dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neurondari
otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.
Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB
akantimbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim sarafsarafperifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma
padamedula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput
araknoid. Dinegara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis.
Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks
ventralis(sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis
terkena jiratan,namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka
radiks-radiks yangdiinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang
paling umum dilandaproses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu
kelumpuhan LMN paling seringdijumpai pada otot-otot anggota gerak,
kelompok otot-otot di sekitar persendianbahu dan pinggul. Kelumpuhan
tersebut bergandengan dengan adanya defisitsensorik pada kedua tungkai
atau otot-otot anggota gerak.
Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang
dapatatau tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear.
Sel-selinfiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan
tampak pula,makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit.
Setelah itumuncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami
degenerasi segmentaldan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada segmen
proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi

pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara

darah dan saraf pada daerah tersebu.
Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas
tipelower motor neuron. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai
darikedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenden ke badan,
anggotagerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat
anggota gerakdikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan
saraf kranialis.Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia
atau arefleksia.Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih
berat dari bagiandistal, tapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih
berat dari bagianproksimal.
d) Miastenia Grafis
Miastenia grafis adalah penyakit neuromuskular yang menyebabkan
ototskelet menjadi lemah dan lekas lelah. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan
karenasirkulasi antibodi yang memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik
neuromuscular

junction, stimulasi

penghambatan

ini

berpengaruh

pada

neurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya dapat berupa kelemahan padaotot

yang

mengatur

pergerakan

mata,

kelemahan

otot

pada

lengan

dan

tungkai,perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria.

e) Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Penyakit Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu kelainan yang
progresif dari sistem saraf yang banyak terjadi pada orang dewasa dengan penyakit
motoneuron. Kondisi tersebut menyebabkan degenerasi saraf motorikbagian atas
(brain) dan saraf motorik bagian bawah (spinal cord) dengankombinasi tanda upper
motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN).Penurunan kualitas saraf ini,
menyebabkan Kelemahan pada otot dan dapatberakhir pada kematian.

Proses degenerasi hanya menyerang pada neuron motorik, yaitu sel-selsaraf

yang mengatur pergerakkan otot. Akibat kelemahan itu, kemampuan tubuhuntuk
mengatur gerakan otot yang disadari akan hilang secara perlahan-lahan.Misalnya,
memegang, menjentik, menggaruk, dan sebagainya. Namun penyakitini tidak
mempengaruhi saraf sensoris (perasa) dan fungsi mental. Meskipunpenyebab pasti
ALS belum diketahui, teori yang dikenal saat ini menyatakan neurotransmiter
glutamat (suatu zat kimia yang menghantarkan impuls atau sinyal ke sel-sel saraf)
kemungkinan memegang peranan sebagai penyebabmatinya sel-sel saraf motorik.
Zat-zat kimia lainnya, seperti molekul radikal bebasdan kalsium kemungkinan juga
ikut terlibat.
Penyakit ALS mengakibatkan sistemneuromuscular tidak berfungsikarena
kedua saraf motorik penderita ALS telah rusak.Seiring berjalannyawaktu, penyakit
ALS menyebabkan sarafsaraf motorik yang berada di otak danbatang tubuh
mengecil, dan pada akhirnya menghilang. Akibatnya, otot otottubuh tidak lagi
mendapat sinyal untuk bergerak. Karena otot yang berada dalamtubuh kehilangan
pemasok nutrisinya, sehingga otototot yang menjadi lebih kecildan melemah.
Saraf-saraf di dalam sistemneuromuscular yang memberi nutrisike otot-otot tersebut
terlokalisir, sehingga menyebabkan tumbuhnya jaringan yangrusak mengantikan
sarafsaraf yang normal.