PENYAKIT JANTUNG

KONGENITAL
Oleh :
Sunnyah Nurhalifah
Ni Made Novi Candra Sari
Krisma Putri Pratiwi

PENDAHULUAN
Penyakit jantng kongenital atau
penyakit jantung bawaan (PJB)
adalah sekumpulan
malformasi
struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa sejak lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembagan struktural
jantung
pada
fase
awal
perkembangan janin.

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi

dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya
telah memberikan gejala pada minggu-minggu
pertama kehidupan.
Di negara maju hampir semua jenis PJB telah
dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia
kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara
berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah
anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis
PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum
terdeteksi.

Definisi
Penyakit jantung bawaan (PJB)
adalah penyakit dengan kelainan
pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari
lahir yang terjadi akibat adanya
gangguan
atau
kegagalan
perkembangan struktur jantung pada
fase awal perkembangan janin

Etiologi
Etilogi PJB masih belum jelas sampai saat
ini. Penyakit jantung bawaan merupakan
kelainan yang disebabkan oleh gangguan
perkembangan
sisitem
kardiovaskular
pada masa embrio.
Selain genetik, beberapa faktor lain
diantaranya :
a. Faktor eksogen
b. Faktor endogen

Epidemiologi
Insidens PJB berkisar 6 8 penderita tiap 1000
kelahiran hidup dan 1 tiap 1000 anak berumur
kurang dari 10 tahun.
15%

85%
vsd,asd,pda,koa,ps,
as,tof,tga
bentuk lain

Di antara semua bentuk PJB, VSD

merupakan lesi yang paling banyak
dilaporkan. Di antara kelompok PJB
sianosis, ternyata TF dan TGA
menempati urutan pertama dan
kedua terbanyak.

Anatomi Jantung

Sirkulasi Pada Janin dan Bayi Baru Lahir

Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2
melalui pertukaran dengan darah ibu melalui
plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat dua jalan
pintas: (1) foramen ovale, (2) duktus arteriosus,
Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi
jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa
ovalis di septum atrium. Duktus arterious kolaps
dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai
ligamentum
tipis
yang
dikenal
sebagai
ligamentum arteriosum.kemudian disusul proses
trombosis, proliferasi intima dan fibrosis akhirnya
terjadi penutupan secara anatomis.

Patofisiologi
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu
lahir mengakibatkan masking effect terhadap
total anomalous pulmonary venous connection
dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen
ovale pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap kelainan obstruksi
jantung kanan. Tetap terbukanya duktus
arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap semua PJB dengan
ductus dependent sistemic dan ductus
dependent pulmonary circulation.6,7,10

Klasifikasi
Penyakit jantung bawaan (PJB)
diklasifikasikan sebagai berikut :
Asianotik

Sianotik

Dengan aliran pirau ( Shunts )

1) Atrial Septal Defect ( ASD )
2) Ventricular Septal Defect ( VSD )
3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Tetralofi Fallot ( TF )
2) Transposition of the great arteri
(TGA)

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Coarcation of the aorta
2) Aortic stenosis

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Trikuspid atresia
2) Pulmonary atresia

Asianotik
1. Atrial Septal Defect
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di
mana terdapat defek pada septum atrium
sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan
kiri.

Pemeriksaan penunjang
Radiologi

2. Ventrikel Septal Defect

Suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat
defek dengan diameter 0,5 3 cm pada septum
interventrikel sehingga terjadi pirau antara
ventrikel kanan dan kiri.
VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain
tergantung pada besarnya lubang, juga sangat
tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru.
Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar
aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir
dimana maturasi paru belumsempurna, tahanan
vaskuler paru umumnya masih tinggi dan
akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat
walaupun lubang yang ada cukup besar.

1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal

terdapat tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri
daripada yang kanan pada waktu sistolik.
2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru paru
menjadi lebih besar daripada sistemik ( sindrom
Eisenmenger ).

 Pemeriksaan penunjang

VSD, moderate L-R shunt

VSD, moderate L-R shunt

PA: pembesaran jantung, konus
pulmonalis menonjol dan corakan
bronkhovaskuler bertambah

RAO: esofagus terdorong ke posterior karena

dilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi tampak
hilar dance.

PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke

dindingthorak
kiri.Corakan
bronkhovaskuler
meningkat

PA:pembesaran jantung
dengan corakan
bronkhovaskuler bertambah.
Tampak air trapping di lobus
medius kanan.

RAO dengan barium swallow:

tampak kompresi esofagus
oleh dilatasi atrium kiri

3. Patent Ductus Arteriousus (PDA)

Kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap
terbuka setelah lahir.
Dukuts arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal
tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah yang
melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang sistole
dan diastole (bising kontinu).

Pemeriksaan penunjang

PDA dengan L-R shunt

PDA dengan hipertensi pulmonal

Jantung sedikit membesar,a.

Pulmonalis menonjol, dan
arkus aorta menonjol .
Corakan paru bertambah.

RAO: esofagus terdorong

ke belakang oleh atrium
kiri yang dilatasi

4. Koartasio Aorta

Suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan

lokal pada aorta.
Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada
bagian tubuh distal dari koartasio, yaitu:
1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio
2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio
3) Pembentukan sirkulasi kolateral

Pemeriksaan penunjang
foto thorax

PA: tampak rib k notching / erosi

kosta 5-8 bilateral (sekunder
karena perkembangan kolateral
intercostal). Pembesaran jantung,
gambaran
three
sign
di
mediastinum superior kiri dan
dilatasi post stenotik dari aorta
descendens

LAO: tampak pendorongan

esofagus ke anterior oleh dilatasi
aorta di bawah coarctasio

5. Stenosis Aorta
Diklasifikasikan sebagai subvalvular, valvular atau supravalvular.
A. Stenosis Aorta Valvular
Tersering, 60-75% kasus stenosis aorta. Pria : wanita = 4 : 1. Malformasi yang tersering
adalah katup aorta bicuspid, walaupun dapat terjadi unicuspid bila seluruh daun katup
bersatu.

Jantung sangat membesar

dengan apek ventrikel kiri sampai
ke dinding thorak. Atrium kiri
mendorong esofagus ke kanan.
Corakan paru normal
RAO: Esofagus terdorong ke posterior
oleh atrium kiri yang dilatasi. Diagnosa
bandingnya adalah kardiomiopati atau
kelainan jantung kiri obstruktif.

b. Stenosis Aorta Supravalvular

Pembesaran jantung ringan dengan batas jantung kiri
yang tegas

b. Stenosis Aorta Supravalvular

Pembesaran jantung ringan dengan batas jantung kiri yang tegas

Angiografi PA: tampak segmen

difus dari stenosis aorta
supravalvular dengan arteri
brachiocephalica komunis
Angiografi lateral: tampak
stenosis aorta supravalvular
dengan divertikulum duktus yang
menonjol

Sianotik
1. Transposition of The Great Arteries
(TGA)
Suatu kelainan jantung bawaan dimana
terdapat pertukaran tempat antara aorta dan
arteri pulmonalis.
Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung
paralel. Penderita tidak akan hidup kecuali
jika terjadi pencampuran darah unsaturasi
dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD
dan PDA yang paling sering menjadi jalur
percampuran.

Pemeriksaan penunjang
foto thorax
Jantung membesar dengan
pedicle sempit disebut gambaran
egg on a string. Mediastinum
superior tampak sempit karena
hubungan
antero-posterior
dari
transposisi arteri besar dan thymus
yang tidak tampak secara radiologis

RAO: tampak mediastinum

superior
melebar
karena
hubungan anteroposterior dari
aorta dan arteri pulmonalis

2. Tetralogy of Fallot (TF)

Suatu kelainan jantung bawaan dimana
terdapat stenosis pulmonal, overriding of
the aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel
kanan.

Pemeriksaan penunjang
foto thorak
PA: ukuran jantung normal
dengan bentuk seperti sepatu
boot (coeur en sabot). Corakan
paru berkurang dengan left sided
aortic arch (indentasi pada kiri
trachea.

RAO: apex membulat di atas

diafragma, corakan paru
berkurang.

PA: bayi 9 bulan, CTR normal

dengan jantung bentuk
sepatu boot, corakan paru
berkurang, dan right aortic
arch (pd 25% anak dengan
tetralogi fallot.

3. Atresia Trikuspid
Pada keadaan ini tidak ada katup
trikuspid, sehingga tidak ada darah yang
mengalir dari atrium kanan ke ventrikel
kanan.

Hemodinamika
Darah dari atrium kanan mengalir ke dalam atrium kiri
melalui ASD. Di sini terjadi pencampuran dengan darah dari
vena pulmonalis. Dari atrium kiri darah mengalir ke
ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri ini sebagian darah mengalir
ke dalam ventrikel kanan melalui VSD lalu mengalir ke
dalam paru-paru. Sebagian lagi, darah dari ventrikel kiri
mengalir ke sirkulasi besar melalui aorta.

4. Atresia Pulmonal
Dengan defek septum Ventrikel

Tanpa defek septum Ventrikel

Ukuranjantungnormaldenganapexmembulatdiatasdiafragma,
corakanparuberkurang,rightsidedaorticarch

Terimakasih