Anda di halaman 1dari 23

SKENARIO

RONA MERAH DI PIPI


Seorang perempuan berusia 30 tahun, datang ke Rumah Sakit dengan
keluhan demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya
mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok
dan pipi berwarna merah bila terkena sinar matahari.
Pada pemeriksaan fisikdidapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat
terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malar rash. Pemeriksaan fisik lain
tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus
Eritematosus.
Kemudian dokter manyarankan pemeriksaan laboratorium hematologi,
urin dan marker autoimun (autoantibodi misalnya anti ds-DNA). Dokter
menyarankan unutk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter
menyarankan pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan
penanganan seumur hidup.
Cat: ds_DNA = double stranded DNA

KATA SULIT
1. Suhu subfebris
Demam ringan dengan suhu 37,5-38,50C. Bisa berupa pertahanan tubuh
terhadap infeksi.
2. Malar rash
Demam merah seperti kupu-kupu, eritema yang rata atau timbul diatas
permukaan kulit.
3. SLE
Adalah penyakit auto imun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel
tubuh sendiri, mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan itu
sendiri.
4. Marker autoimun
Penanda adanya autoantibodi.
5. Autoimune
Respons imun secara humoral atau seluler yang menyerang jaringan tubuh
itu sendiri.
6. Follow up
Suatu tindakan dimana sebagai pihak yang ingin menfollow up, ingin
mengetahui tinjak lanjut dari kegiatan terdahulu.
7. Hematologi
Adalah spesialis medis yang berkenaan dengan studi mengenal darah,
jaringan yang menghasilkan darah dan kelainan penyakit dan gangguan
yang berkaitan dengan darah.
8. Autoantibodi
Antibodi yang menyerang diri sendiri.
9. Anti ds-DNA
Rantai ganda DNA, pemeriksaan spesifik untuk SLE
10. Demam
Subu abnormal tubuh diatas 37,50C

PERTANYAAN
1. Mengapa dapat terjadi sariawan dimulut?
2. Mengapa bila terkena sinar matahari pipi berwarna merah?
3. Kenapa penanganan harus seumur hidup?
4. Apa saja faktor yang menyebabkan SLE?
5. Bagaimana prognosisnya?
6. Mengapa perempuan lebih banyak terkena penyakit SLE?
7. Mengapa pada konjungtiva pucat?
8. Mengapa harus dilakukan pemeriksaan hematologi, urin, dan marker
autoimun?
9. Apa saja jenis-jenis lupus?
10. Apa saja pemeriksaan penunjang lupus?
11. Apa saja klasifikasi autoimun?
12. Mengapa bisa timbul keluhan seperti pada skenario?
13. Bagaimana cara penanganan pasien SLE?
14. Apa saja diagnosis banding SLE?
15. Bagaimana cara mendiagnosis penyakit tersebut?
16. Bagaimana cara menyikapi penyakit tersebut dalam pandangan islam?
17. Apa yang dimaksud dengan toleransi autoimun?
18. Apa saja jenis-jenis penyakit autoimun?
19. Apakah penyakit SLE bisa dicegah?
20. Apakah penyakit SLE menular?

JAWABAN
1. Karena kerusakan jaringan disebabkan enzim proteolitik oleh makrofag.
2. Terdapat jaringan ikat longgar dan menyebabkan apoptosis.
3. Karena pada pasien SLE tidak dapat sembuh total, hanya bisa bertahan
untuk kelangsungan hidupnya dengan bantuan obat.
4. - Usia (biasanya pada saat umur 15-45 tahun)
- Lingkungan (perokok, silikon dan sinar matahari)
- Jenis kelamin (perempuan dan laki-laki 9:1)
- Genetik (ditemukan kelainan MHC2, HLA, HLA2, HLA DR2, HLA
DR3)
- Obat (procamine = obat anti aritmia dan hidralazine =obat
antihipertensi)
5. Sesuai dengan tingkat keparahannya.
6. Karena perempuan mempunyai hormon esterogen yang dapat memicu
autoantibodi dan merangsang autoimun, akhirnya menyebabkan SLE.
7. Karena pada pemeriksaan hematologi ditemukan anemia yang
menyebabkan hemoglobin menurun.
8. Untuk mengetahui:
- Hematologi
: Leukosit, limfosit, trombosit
- Urin
: Protein, leukosit, eritrosit
- Marker autoimun : ANA, ds-DNA, antibodi SM
9. - Sistemic Lupus Eritematosus
- Lupus eritematosis diskoid
- Drug induces lupus erythematosus
Menurut tingkat keparahannya
- Deteksi dini
: Ditemukan gejala, tetapi hasil laboratorium positif
- Lupus ringan
: Ditemukan gejala dan hasil laboratorium negatif
- Lupus berat
: Organ tubuh ada yang terkena
- Lupus mengancam nyawa : Mengalami kegawatan dan mengancam
jiwa
10. ANA dan sdDNA
11. 1. Organ spesifik
Sel limfosit atau antibodi berhubungan dengan antigen membran sel,
menyebabkan lisis atau respons inflamasi pada organ terkait, lama
kalamaan struktur sel yang rusak diganti oleh jaringan penyambung dan
menyebabkan fungsi organ menurun.
Contoh: Kelenjar tiroid, kelenjar adrenal
2. Non spesifik
Penyakit ini terjadi karena dibentuk antibodi terhadap autoantigen yang
tersebar luas di dalam tubuh.
Contoh: Artritis, SLE,dermatomonosit.
12. Karena termasuk gejala lupus, rambut rontok dan nyeri sendi karena ada
faktor hormon MHC2 meningkat jadi menimbulkan pengendapan pada
kulit kepala sehingga menyebabkan rambut rontok dan di sendi
menyebabkan nyeri sendi.
13. Menjaga pola hidup sehat dan meninum obat (antiinflamasi,
kortikosteroid, imunosupresan).
14. Sindrom sjorgen dan artritis remathoid.

15. - Bila ANA (+) dan gejala klinik khas, tidak diperlukan pemeriksaan
tambahan
- Bila ANA (+) tapi gejala klinik tidak khas, diperlukan minimal 2
pemeriksaan tambahan (anti ds-DNA dan anti Sm).
- Bila ANA (-) dan gejala klinik khas, diperlukan minimal2 pemeriksaan
tambahan (anti ds-DNA dan anti Sm)
16. Sabar, tawakal, ikhtiar.
17. Bisa membedakan antigen mana yang berasal dari tubuh dan yang
menimbulkan penyakit.
18. Penyakit autoimun:
- Reumatis (yang menyerang otot dan sendi)
Contoh: artritis reumatoid dan SLE
- Penyakit autoimun berdasarkan organ utama yang terlibat
19. Tidak.
20. Tidak.

HIPOTESIS
SLE adalah salah satu penyakit autoimun yang disebabkan oleh faktor genetik,
lingkungan dan hormon. Penyakit ini pada umunya lebih banyak menyerang
perempuan, yang dapat didiagnosis dengan melihat manifestasi klinik, hasil tes
ANA dan ds-DNA. Penyakit ini ditangani dengan terapi simtomatik dan
imunosupresan serta tidak dapat dicegah karena penyakit SLE membutuhkan
penanganan seumur hidup, islam mengajarkan kita untuk bersabar dan berikhtiar.

SASARAN BELAJAR
1. Memahami dan menjelaskan Autoimun
1.1 Definisi
1.2 Mekanisme dan faktor yang berperan
1.3 Klasifikasi
2. Memahami dan menjelaskan Sistemic Lupus Eritematosus
2.1 Definisi
2.2 Etiologi
2.3 Klasifikasi
2.4 Patofisiologi
2.5 Manifestasi
2.6 Diagnosis dan diagnosis banding
2.7 Komplikasi
2.8 Pencegahan
2.9 Prognosis
2.10 Epidemiologi
3. Memahami dan menjelaskan pandangan islam tentang ikhlas, sabar dan
ikhtiar

SASARAN BELAJAR
1. Memahami dan menjelaskan Autoimun
1.1 Definisi
Autoimun adalah suatu keadaan dimana tubuh membuat
antibodi melawan selnya sendiri. Autoimunitas adalah respons imun
terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme
normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel
B, sel T atau keduanya.
Penyakit autoimun adalah kerusakan jaringan atau gangguan
fungsi fisiologis yang ditimbulkan oleh respon autoimun.
1.2 Mekanisme dan faktor yang berperan
Dasar patofisiologi penyakit kompleks imun adalah reaksi
Hipersinsitifitas III menurut Gell dan Comb. Reaksi yang terjadi
disebut juga reaksi kompleks imun, terjadi bila kompleks antigenantibodi ditemukan dalam jaringan / sirkulasi / dinding pembuluh
darah dan mengaktifkan komplemen. Biasanya antibodi berupa IgG
dan IgM yang mengaktifkan komplemen melalui jalur
klasik,sedangkan IgA melalui jalur alternatif.
Pada penyakit kompleks imun alaergik seperti Aspergilosis
Bronkopulmonari Alergik IgE juga berperan melalui reaksi
Hipersensitifitas Tipe I Gell dan Comb. Komplemen yang diaktifkan
kemudian melepas Macrophage Chemotactic Factor. Makrofag yang
dikerahkan ke tempat tersebut melepas enzim proteaso dan enzim lain
yang dapat merusak jaringan sekitarnya. Makrofag juga melepas bahan
toksik yang berasal dari metabolism oksigen dan arginine (Oksigen
radikal bebas) yang menyebabkan kerusakan jaringan lebih parah.
Antigen dapat berasal dari infeksi kuman patogen persisten
(malaria), bahan yang terhirup (spora jamur menimbulkan alveolitis
alergik ekstrinsik) atau dari jaringan sendiri (penyakit autoimun).
Infeksi dapat disertai dengan antigen dalam jumlah yang berlebihan,
tetapi tanpa adanya respons antibodi yang efektif.
Dalam keadaan normal kompleks imun dimusnahkan oleh sel
fagosit mononuclear, terutama di hati, limpa dan paru tanpa bantuan
komplemen. Dalam proses tersebut ukuran kompleks merupakan factor
yang penting. Pada umumnya kompleks yang besar dapat dengan
mudah dan cepat dimusnahkan oleh makrofag falam hati, sedangkan
kompleks kecil sulit untuk dimusnahkan karena itu dapat lebih lama
berada dalam sirkulasi. Diduga bahwa gangguan fungsi fagosit
merupakan penyebab mengapa kompleks imun sulit dimusnahkan.
Meskipun kompleks imun berada di dalam sirkulasi untuk
jangka waktu lama, biasanya tidak berbahaya. Permasalahannya akan
timbul bila kompleks imun tersebut mengendap di jaringan.
Hal yang memungkinkan terjadinya pengendapan kompleks
imun dalam jaringan ialah, ukuran kompleks imun yang kecil dan
permeabilitas vascular yang meninggi, antara lain karena histamine
yang dilepas.

Komplemen, mastosit dan trombosit ikut berperan pada


pengelepasan histamine tersebut. Histamin dilepas dari mastosit atas
pengaruh anafilaktosin (C3a dan C5a) yang dilepas pada aktivasi
komplemen.
Kompleks imun lebih mudah diendapkan misalnya dalam
kapiler glomerulus, bifurkasi pembuluh darah, pleksus koroid dan
ciliary body mata. Pada Luspus Eitomatosus Sistemik (LES), ginjal
merupakan tempat endapan kompleks imun. Pada artritis rheumatoid,
sel plasma dalam sinovium membentuk anti IgG (factor rheumatoid
berupa IgM) dan menimbulkan kompleks imun di sendi.
Muatan listrik komleks imun ikut pula berperanm, Kompleks imun
bermuatan positif cenderung lebih mudah mengendap terutama di
glomeruli. Hal ini diduga karena Glomeruli bermuatan negative.
(Sudoyo, 2009)
Faktor yang berperan
1. Infeksi dan Kemiripan Molekular
Banyak infeksi yang menunjukkan hubungan dengan
penyakit autoimun tertentu. Beberapa penyakit memiliki epitope
yang sama dengan antigen sendiri. Respon imun yang timbul
terhadap bakteri tersebut bermula pada rangsangan terhadap sel T
yang selanjutnya merangsang sel B untuk membentuk
autoantibodi.
Infeksi virus dan bakteri dapat berkontribusi dalam
terjadinya eksaserbasi autoimunitas. Pada kebanyakan hal,
mikroorganisme tidak dapat ditemukan. Kerusakan tidak
disebabkan oleh penyebab mikroba, tetapi merupakan akibat
respon imun terhadap jaringan pejamu yang rusak. Contoh
penyakit yang ditimbulkan oleh kemiripan dengan antigen sendiri
adalah demam reuma pasca infeksi streptokok, disebabkan antibodi
terhadap streptokok yang diikat jantung dan menimbulkan
miokarditis.
2. Sequestered Antigen
Sequestered antigen adalah antigen sendiri yang karena
letak anatominya, tidak terpapar dengan sistem imun. Pada
keadaan normal, sequestered antigen tidak ditemukan untuk
dikenal sistem imun. Perubahan anatomik dalam jaringan seperti
inflamasi (sekunder oleh infeksi, kerusakan iskemia atau trauma),
dapat memajankan sequestered antigen dengan sistem imun yang
tidak terjadi pada keadaan normal. Contohnya protein
intraoktakular pada sperma.
3. Kegagalan Autoregulasi
Regulasi imun berfungsi untuk mempertahankan
homeostasis. Gangguan dapat terjadi pada presentasi antigen,
infeksi yang meningkatkan respon MHC, kadar sitokin yang
rendah (misalnya TGF-) dan gangguan respon terhadap IL-2.
Pengawasan beberapa sel autoreaktif diduga bergantung pada sel

Ts atau Tr. Bila terjadi kegagalan sel Ts atau Tr, maka sel Th dapat
dirangsang sehingga menimbulkan autoimunitas.
4. Aktivasi Sel B Poliklonal
Autoimunitas dapat terjadi oleh karena aktivasi sel B
poliklonal oleh virus (EBV), LPS dan parasit malaria yang dapat
merangsang sel B secara langsung yang menimbulkan
autoimunitas. Antibodi yang dibentuk terdiri atas berbagai
autoantibodi.
5. Obat-obatan
Antigen asing dapat diikat oleh permukaan sel dan
menimbulkan reaksi kimia dengan antigen permukaan sel tersebut
yang dapat mengubah imunogenitasnya. Trombositopenia dan
anemia merupakan contoh-contoh umum dari penyakit autoimun
yang dicetuskan obat. Mekanisme terjadinya reaksi autoimun pada
umumnya belum diketahui dengan jelas. Pada seseorang yang
mendapat prokainamid dapat ditemukan antibodi antinuklear dan
timbul sindroma berupa LES. Antibodi menghilang bila obat
dihentikan.
6. Faktor Keturunan
Penyakit autoimun mempunyai persamaan predisposisi
genetic. Meskipun sudah diketahui adanya kecendrungan
terjadinya penyakit pada keluarga, tetapi bagaimana hal tersebut
diturunkan, pada umumnya adalah kompleks dan diduga terjadi
atas pengaruh beberapa gen.
1.3 Klasifikasi
1. Penyakit Autoimun Organ-Specific
Penyakit autoimun yang melibatkan kerusakan seluler
terjadi ketia sel limfosit atau antibodi berikatan dengan antigen
membran sel, sehingga menyebabkan lisis ataupun respon
inflamasi pada organ terkait. Lama kelamaan, struktur sel yang
rusak itu diganti oleh jaringan penyambung (scar tissue), dan
fungsi organ nya menurun.
2. Penyakit Autoimun Sistemik (non organ-specific)
Pada penyakit autoimun sistemik, respon imunnya
diarahkan kepada banyak antigen target, sehingga melibatkan
banyak jaringan dan organ. Penyakit ini disebabkan oleh kerusakan
pada regulasi imun, sehingga menyebabkan munculnya sel T dan
sel B yang hiperaktif. Kerusakan jaringan terjadi di banyak bagian
tubuh. Kerusakan tersebut dapat disebabkan oleh cell-mediated
immune respone maupun direct cellular damage (seperti yang
sudah disebutkan pada penyakit autoimun organ-specific).

2. Memahami dan menjelaskan Sistemic Lupus Eritomatosus


2.1 Definisi
Gangguan jaringan penyambung generalisata kronik yang dapat
bersifat ringan-fulminans, ditandai oleh adanya erupsi kulit, arthralgia,
artritis, leukopenia, anemia, lesi organ, manifestasi neurologik,
limfadenopati, demam dan berbagai gejala konstitusional lainnya.
Mungkin juga terdapat fenomena imunologik yang abnormal seperti
hipergammaglobulinemia, hipokomplemenemia, kompleks antigenantibodi, ANA, dan sel LE.
2.2 Etiologi
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan
yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor
genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang
biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya
matahari, luka bakar termal).Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan
untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri.
Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara
terus menerus. Antibody ini juga berperan dalam pembentukan
kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun
sistemik dengan kerusakkan multiorgan.
Faktor Resiko terjadinya SLE
1. Faktor Genetik
a. Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering
daripada pria dewasa

2.
3.

4.
5.

6.
7.

b. Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun


c. Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering
dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut
Faktor Resiko Hormon
Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen
mengurangi resiko ini.
Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi
kurang efektif, sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Ini
disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara
sistemik melalui peredaran pebuluh darah
Imunitas
Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi
terhadap sel T
Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan
diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus
obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE).
Jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah :
Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin,
metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid
Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat: dilantin,
penisilamin, dan kuinidin
Hubungannya belum jelas: garam emas, beberapa jenis
antibiotic dan griseofurvin
Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang
penyakit ini kambuh setelah infeksi
Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah
memilikikecendrungan akan penyakit ini.

2.3 Klasifikasi
1. Lupus Eritematosus Diskoid
Paling sering menyerang dan merupakan lupus kulit dengan
manifestasi beberapa jenis kelainan kulit.
Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama
hidung, pipi), telinga atau leher.
Ruam kulit berupa makula eritem, berbatas jelas dengan
sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs).
Bila ruam atau lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat
seperti kupu-kupu (Butterfly Erythema).
Ruam biasanya tidak nyeri dan bukan penyakit gatal, tetapi
bekasnya dapat menyebabkan hilangnya rambut permanen. 510 % pasien dengan lupus diskoid dapat berkembang menjadi
lupus eritematosus sistemik.

Ruam ini pulih dengan meninggalkan parut, diskoid lupus


tidak serius dan jarang sekali melibatkan organ-organ lain.

2. Lupus Eritematosus Sistemik


Kriteria A.R.A (The American Rheumatism Association) 1982 :
1. Eritema fasial (butterfly rash)
2. Lesi diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi di mulut dan rinofaring
5. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)
6. Serositis (pleuritis, pericarditis)
7. Kelainan ginjal :
- Proteinuri 0,5 g/dl atau > 3+
- Cellular cast : sel darah merah, Hb, granular, tubular atau mix
8. Kelainan neurologi : (kelelahan, psikosis)
9. Kelainan darah :
- Hemolitik anemia dengan retikulo
- Leukopenia : mL
- Trombositopenia mL
10. Kelainan imunologi :
- Anti- DNA
- Anti-Sm
- Positif semu test serologik untuk sifilis
11. Anti-bodi antinuklear
Gejala atau Simptom
1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %
2. Demam di atas 38oC 90 %
3. Bengkak pada sendi (arthritis) 90 %
4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue)
berkepanjangan 81 %
5. Ruam pada kulit 74 %
6. Anemia 71 %
7. Gangguan ginjal 50 %
8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %
9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung
42 %
10. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %
11. Rambut rontok 27 %
12. Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %
13. Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynauds)
17 %
14. Stroke 15 %
15. Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %
16. Selera makan hilang > 60 % (7)
3. Drug-Induced Erythematous

Timbul akibat efek samping obat akan sembuh sendiri dengan


memberhentikan obat terkait, biasanya pemakaian obat hydralazine
(obat hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak jantung
yang tidak teratur)
Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-obat yang bakal
membentuk anti-bodi penyebab lupus
Menurut derajat berat ringannya penyakit SLE
1. SLE ringan :
a. Secara klinis tenang
b. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
c. Fungsi organ normal atau stabil
2. SLE sedang :
a. Nefritis ringan sampai sedang
b. Trombositopenia
c. Serositis Mayor
3. SLE berat atau mengancam nyawa :
a. Jantung : endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronia,
miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
b. Paru-paru : hipertensi pulmonal, pendarahan paru, pneumonitis,
emboli paru, infark paru, fibrosis interstitial, shrinking lung.
c. Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
d. Ginjal : nefritis proliferatif dan atau membranous.
e. Kulit : vaskulitis berat, ruam difus atau disertai ulkus atau
melepuh.
f. Neurologi : kejang, acute confusional state, koma, stroke,
mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik,
psikosis, sindrom demielinas.
g. Hematologi : anemia hemolitik, neutropenia, trombositopenia,
purpira trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri.
2.4 Patofisiologi
PenderitaSLEmemproduksiautoantibodiyangtargetnyameliputi
banyak antigen jaringan, misalnya DNA, histon, sel darah merah,
trombosit, leukosit, dan faktor pembekuan; interaksi antara auto
antibodi dengan antigenantigen tersebut dapat menimbulkan gejala
klinikyangberbeda.Misalnyasaja,autoantibodiyangspesifikdengan
sel darah merah dan trombosit, dapat menyebabkan lysis yang
dimediasiolehkomplemen,sehinggamenyebabkanhemolyticanemia
dan thrombocytopenia. Ketika terjadi komplek imun antara
autoantibodidenganantigennukleusyangadadisepanjangdinding
pembuluhdarah,makadapatterjadihipersensitivitastipeIII.Komplek
tersebut dapat mengaktivasi sistem komplemen, sehingga komplek
imun dirusak dan juga menyebabkan kerusakan dinding pembuluh
darah.Halinilahyangmenyebabkanvasculitisdanglomerulonephritis.
AktivasikomplemenyangberlebihanpadapenderitaSLEberat
menyebabkanpeningkatankadarproduksampingankomplemen(C3a

dan C5a) di dalam serum. C5a dapat memicu peningkatan ekspresi


complemen receptor tipe 3 (CR3) pada netrofil, yang mampu
memfasilitasi agregasi netrofil dan penempelan netrofil ke dinding
pembuluhdarah.Ketikanetrofilmenempelkepembuluhdarahkecil,
jumlahnetrofilyangbersirkulasidapatberkurang,danmenyebabkan
vasculitis.
2.5 Manifestasi
Manifestasi klinik yang ditunjukkan bersifat sistemik, yaitu
demam, anorexia, malaise, dan penurunan berat badan. Beberapa
penderita mengalami lesi kulit; namun malar rash/rona merah
berbentukkupukupudipipihanyaterjadipadakurangdarisetengah
penderitaSLE.Beberapamanifestasipadakulitlainnyayaitudiscoid
lupus, lesi pada ujung jari, periungual erythema, dan pendarahan
sepertitergores.Alopeciajugadilaporkanumumterjadi.Manifestasi
lainnya,misalnyaterjadipadapersendian,terjadipadakuranglebih
90%daripenderitaSLE,danmerupakanmanifestasiyangpertamakali
muncul. Pada mata, terlihat conjunctivitis, photophobia, kebutaan
monokular,danpengelihatanyangrabun.Dapatdilihatjugabercak
bercakpadaretina(cytoidbodies),akibatdaridegenerasisarafkarena
oklusi pembuluh darah retina. Pleurisy, effusi pleura,
bronchopneumonia, dan pneumoitis juga dilaporkan sering terjadi.
Gejala sesak nafas dapat terjadi. Pendarahan alvolus jarang terjadi,
namunbersifatmengancamjiwa.
2.6 Diagnosis dan diagnosis banding
Diagnosis
Karena pasien dengan lupus eritematosus sistemik bisa memiliki
gejala yang sangat bervariasi dan kombinasi keterlibatan organ yang
berbeda, tidak ada pengujian tunggal yang dapat mendiagnosa lupus
sistemik. Untuk membantu keakuratan diagnosis lupus eritematosus
sistemik, sebelas kriteria diterbitkan oleh asosiasi reumatik Amerika.
Kesebelas kriteria tersebut berkaitan dengan gejala-gejala yang di
diskusikan diatas. Beberapa pasien yang dicurigai menderita lupus
eritematosus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi kriteria yang
cukup untuk diagnosis defenitif. Pasien yang lain mungkin
mengumpulkan kriteria yang cukup hanya dalam beberapa bulan atau
tahun setelah observasi. Jika seseorang memenuhi empat atau lebih
kriteria berikut, diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin.
Namun demikian, diagnosis lupus eritematosus sistemik dapat
ditegakkan pada pasien dengan kondisi tertentu dimana hanya sedikit
kriteria yang dapat dipenuhi. Pada pasien-pasien tersebut, kriteria yang
lain dapat berkembang kemudian, tapi pada kebanyakan kasus tidak
demikian

No Kriteria
Definisi
1
Bercak
malar Eritema datar atau menimbul yang menetap di
(butterfly rash)
daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial
2
Bercak diskoid
Bercak eritema yang menimbul dengan
adherent keratotic scaling dan follicular
plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut
atrofi
3
Fotosensitif
Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar
matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan
fisik
4
Ulkus mulut
Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak
nyeri
5
Artritis
Artritis nonerosif pada dua atau lebih
persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan,
bengkak atau efusi
6
Serositif
a. Pleuritis
Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural
friction rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisik
atau
b. Perikarditis
Dibuktikan dengan EKG atau terdengar
pericardial friction rub atau terdapat efusi
perikardial pada pemeriksaan fisik
7
Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau
pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif
tidak dapat dilakukan
atau
b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular
atau campuran
8
Gangguan saraf Kejang
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik
(uremia,
ketoasidosis
atau
ketidakseimbangan elektrolit)
atau
Psikosis
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik
(uremia,
ketoasidosis
atau
ketidakseimbangan elektrolit)

Gangguan darah

10

Gangguan
imunologi

11

Antibodi
antinuklear

Terdapat salah satu kelainan darah


Anemia hemolitik dengan retikulositosis
Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1
pemeriksaan
Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2
pemeriksaan
Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa
adanya intervensi obat
Terdapat salah satu kelainan
Anti ds-DNA diatas titer normal
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan
kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang
abnormal
antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan
tes standar
tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6
bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya
Treponema palidum atau antibodi treponema
Tes ANA (+)

Empat dari 11 kriteria positif menunjukan 96% sensitivitas dan 96%


spesifisitas
Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya
dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus
sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat.
Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian
kimia darah, analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi
jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu
diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik
Komplikasi LES pada anak meliputi:
Hipertensi (41%)
Gangguan pertumbuhan (38%)
Gangguan paru-paru kronik (31%)
Abnormalitas mata (31%)
Kerusakan ginjal permanen (25%)
Gejala neuropsikiatri (22%)
Kerusakan muskuloskeleta (9%) dan Gangguan fungsi gonad (3%)
Diagnosis banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit
yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang
berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat
menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik,
dermatomiositis, dan purpura trombositopenik.

2.7 Komplikasi
KomplikasiSLEmeliputi:
a. Hipertensi
b. Gangguanpertumbuhanpadaanak
c. Gangguanparuparukronik
d. Abnormalitasmata
e. Kerusakanginjalpermanen
f. Gejalaneuropsikiatri
g. Kerusakanmuskuloskeletal,dangangguanfungsigonad
2.8 Pencegahan
Mencegah penyakit lupus bisa dilakukan dengan cara :
1. Menghindari stres dan menerapkan pola hidup sehat
2. Mengurangi kontak langsung berlebihan dengan sinar matahari
3. Stop / berhenti merokok
4. Berolah-raga teratur
5. Melakukan diet nutrisi
2.9 Prognosis
Beberapa pasien memiliki bentuk ringan dari lupus dengan
ruam kulit sesekali, demam, kelelahan, atau nyeri sendi dan otot.
Kadang-kadang lupus masih dalam bentuk ringan, lain kali mungkin
meningkat ke bentuk yang lebih parah. Lupusyang parah melibatkan
komplikasi kesehatan yang serius dan kerusakan organinternal yang
luas (seperti pada jantung, paru-paru, ginjal, dan otak).Karena
pengobatan yang lebih efektif dan agresif, prognosis untuk SLE
telahmembaik selama dua dekade terakhir. Pengobatan dini dalam
perjalanan penyakit yang mengontrol inflamasi awal dapat membantu
untuk meningkatkan prospek jangka panjang. Lebih dari 95% dari
orang dengan lupus bertahan hidup setidaknya 10 tahun, dan banyak
pasien memiliki umur yang normal.
2.10 Tatalaksana
Pengobatan SLE berdasarkan aktivitas penyakitnya
1. Pengobatan SLE ringan
Obat-obatan
Penghilang nyeri sperti parasetamol 3x500 mg, bila diperlukan
Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS), sesuai panduan
diagnosis dan pengelolaan nyeri dan inflamasi
Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam
Klorokuin basa 4 mg/kg BB/hari (200-500 mg/hari )
Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison <10 mg/hari atau
yang setara
2. Pengobatan SLE sedang

Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu


serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada
serositis yang refakter : 20 mg/ hari prednison atau setara
3. Pengobatan SLE berat atau mengancam nyawa
Diperlukan obat-obat seperti dibawah
a. Glukokortikoid dosis tinggi
b. Obat imunosupresan atau sitotoksik
2.11 Epidemiologi
Statistik Amerika Serikat
Kejadian rata-rata SLE 5 kasus per 100.000 penduduk setiap
tahunnya. Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC)
memperkirakan kisaran antara 1,8 dan 7,6 per 100.000 orang per tahun
di Amerika Serikat.
Yayasan Lupus Amerika memperkirakan prevalensi menjadi
hingga 1,5 juta kasus, yang mungkin mencerminkan terjadinya bentuk
ringan dari penyakit ini. Berdasarkan sebuah laporan dari Kelompok
Kerja Nasional Arthritis data 2008, terdapat sekitar 250.000 orang
Amerika terkena SLE.
Frekuensi SLE bervariasi menurut ras dan etnis, tingkat kejadian
tinggi dilaporkan pada orang kulit hitam dan Hispanik. Prevalensi SLE
adalah sekitar 40 per 100.000 orang kulit putih di Rochester,
Minnesota, dan 100 per 100.000 Hispanik di Nogales, Arizona. Insiden
SLE pada wanita kulit hitam adalah sekitar 4 kali lebih tinggi
dibandingkan wanita kulit putih. SLE juga lebih sering terjadi pada
wanita Asia dibandingkan pada wanita kulit putih.
Statistik Internasional
Di seluruh dunia, prevalensi SLE bervariasi. Tingkat tertinggi
prevalensi telah dilaporkan di Italia, Spanyol, Martinique, dan Inggris
populasi Afro-Karibia. Meskipun prevalensi SLE tinggi pada orang
kulit hitam di Inggris, penyakit ini jarang dilaporkan pada orang kulit
hitam di Afrika, hal ini menunjukkan bahwa kemungkinan adanya
pemicu lingkungan, serta dasar genetik, untuk penyakit pada populasi
di Inggris.
Ras, jenis kelamin, dan demografi yang berkaitan dengan usia
Di seluruh dunia, prevalensi SLE tampaknya bervariasi menurut
ras. Namun, ada tingkat prevalensi yang berbeda bagi orang-orang dari
ras yang sama di berbagai wilayah dunia. Terjadinya kontras
dilaporkan antara tingkat rendahnya SLE pada wanita kulit hitam di
Afrika dan tingkat tinggi pada wanita kulit hitam di Inggris
menunjukkan bahwa ada pengaruh lingkungan. Secara umum,
perempuan kulit hitam memiliki tingkat yang lebih tinggi dari SLE
dibandingkan wanita dari ras lain , diikuti oleh perempuan Asia dan
kemudian perempuan kulit putih.
Di Amerika Serikat, perempuan kulit hitam 4 kali lebih mungkin untuk
memiliki SLE daripada wanita kulit putih. Sebuah tinjauan SLE di

seluruh negara Asia Pasifik mengungkapkan variasi dalam tingkat


prevalensi dan kelangsungan hidup. Sebagai contoh, tingkat prevalensi
keseluruhan berkisar 4,3-45,3 per 100.000, dan kejadian secara
keseluruhan berkisar 0,9-3,1 per 100.000 per tahun. Selain itu, orang
Asia dengan SLE memiliki tingkat lebih tinggi keterlibatan ginjal dan
keterlibatan kardiovaskular yang merupakan penyebab utama kematian
di Asia.
Rasio perempuan dan laki-laki
Lebih dari 90% kasus SLE terjadi pada wanita, sering dimulai pada
usia subur. Penggunaan hormon eksogen telah dikaitkan dengan lupus
onset dan flare, yang menunjukkan peran faktor hormonal dalam
patogenesis penyakit. Risiko pengembangan SLE pada pria adalah
sama dengan pada wanita prapubertas atau postmenopause.
Menariknya, pada pria, SLE lebih sering terjadi pada orang dengan
sindrom Klinefelter (yaitu, genotipe XXY), yang lebih lanjut
mendukung hipotesis hormonal. Bahkan, sebuah studi oleh Dillon et al
menemukan bahwa pria dengan sindrom Klinefelter memiliki tingkat
yang lebih parah dari SLE daripada perempuan, tetapi tingkat kurang
parah daripada orang lain.
Rasio perempuan dan laki-laki yaitu 11:1 selama tahun-tahun
subur. Terdapat korelasi antara usia dan kejadian SLE selama tahun
puncak produksi hormon seks perempuan. Onset dari SLE biasanya
setelah pubertas, biasanya pada usia 20-an dan 30-an, dengan 20% dari
semua kasus didiagnosis selama 2 dekade pertama kehidupan.
Sebuah tinjauan literatur di seluruh dunia (terutama Amerika Utara,
Eropa, dan Asia) menemukan bahwa kejadian SLE anak memiliki
onset berkisar 0,36-2,5 per 100.000 per tahun dan prevalensi berkisar
1,89-25,7 per 100.000.
Prevalensi SLE tertinggi pada wanita berusia 14 sampai 64 tahun.
SLE tidak memiliki predileksi usia pada laki-laki, meskipun harus
diperhatikan bahwa pada orang dewasa yang lebih tua, rasio
perempuan ke laki-laki jatuh. Efek ini mungkin karena hilangnya efek
estrogen pada wanita lebih tua.
3. Memahami dan menjelaskan pandangan islam tentang ikhlas, sabar dan
ikhtiar
Menjelaskan definisi sabar dan ikhlas
Sabar secara bahasa berarti al-habsu ( menahan ) dan al-manu
( mencegah ), yaitu lawan kata dari al-jazu ( keluh kesah ). Dikatakan:
shabara shabran ( ,( maksudnya : tegar dan tidak berkeluh
kesah.Shabara berarti: menunggu, shabara nafsahu berarti: menahan diri
dan mengekangnya,shabara fulan: menahannya, shabartu shabran : aku
menahan diriku dari berkeluh kesah.(www.tanbihun.com)
Ikhlas adalah selalu taat menjalankan perintah agama dan menjauhi
segala hal yang menjadi larangan dengan alas an sebagai wujud cinta
kepada Allah tanpa mengharapkan imbalan apapun juga kecuali ridha-Nya.

Menjelaskan Hadist sabar dan ikhlas


Ketika seorang muslim mendapat musibah dalam kehidupannya, maka kita
sebagai umat yang beriman harus tetap bertawakal kepada Allah, dan
selalu mengingatnya, seperti firman allah dalam al-quran :
(yaitu) orang-orang yang apabila ditimpa musibah, mereka mengucapkan,
"Innaa lillaahi wa innaa ilaihi raaji`uun" (Q.S.Al-baqarah :156)
Kata "Innaa lillaahi wa innaa ilaihi raaji`uun" yang artinya sesungguhnya
kami adalah milik allah dan hanya kepadanyalah kami kembali,
merupakan suatu pernyataan atas ketaatan kita kepada yang maha kuasa
atas kejadian yang menimpa kita
Di dalam al-quran pun disebutkan pula bahwa musibah tersebut
diakibatkan oleh kelakuan yang dilakukian oleh tangan2 manusia,
sepertihalnya dalam al quran disebutkan
Dan apa musibah yang menimpa kamu maka adalah disebabkan oleh
perbuatan tanganmu sendiri, dan Allah memaafkan sebagian besar (dari
kesalahan-kesalahanmu). (Q.S. Asyuura (42) : 30)
Tetapi jika musibah ini diterima dengan tawakal dan sabar, sesungguhnya
hal itu merupakan suatu cobaan bagi kita
Dan sungguh akan Kami berikan cobaan kepadamu, dengan sedikit
ketakutan, kelaparan, kekurangan harta, jiwa dan buah-buahan. Dan
berikanlah berita gembira kepada orang-orang yang sabar,(Q.S. Albaqarah(2) :155)
Jikala musibah ini datang maka sebagai orang yang beriman, yang harus
kita lakukan adalah dengan sabar dan tawakal, seperti yang ter tulis dalam
firman allah:
Dan mintalah pertolongan (kepada Allah) dengan sabar dan (mengerjakan)
shalat. Dan sesungguhnya yang demikian itu sungguh berat, kecuali bagi
orang-orang yang khusyuk, (Q.S.Al-baqarah (2):45)
Maka jika kita telah bisa menghadapi musibah ini, dengan tawakal dan
sabar maka, pahala dan ampunanlah yang akan didapat, seperti dalam
firman-Nya:
kecuali orang-orang yang sabar (terhadap bencana), dan mengerjakan
amal-amal shaleh; mereka itu beroleh ampunan dan pahala yang besa
(Q.S.Huud(11):11)
Barangsiapa memberi krn Allah menolak krn Allah mencintai krn Allah
membenci karena Allah dan menikah krn Allah maka sempurnalah
imannya. (HR. Abu Dawud)

Demi kekuasaan Engkau aku akan menyesatkan mereka semuanya,


kecuali hamba-hambaMu yang selalu ikhlas (QS. Shaad: 82-83)
Kiat-kiat untuk meningkatkan kesabaran
1. Mengkikhlaskan niat kepada Allah SWT, bahwa ia semata-mata berbuat
hanya untuk-Nya. Dengan adanya niatan seperti ini, akan sangat
menunjang munculnya kesabaran kepada Allah SWT.
2. Memperbanyak tilawah (baca; membaca) al-Quran, baik pada pagi,
siang, sore ataupun malam hari. Akan lebih optimal lagi manakala
bacaan tersebut disertai perenungan dan pentadaburan makna-makna
yang dikandungnya. Karena al-Quran merupakan obat bagi hati insan.
Masuk dalam kategori ini juga dzikir kepada Allah.
3. Memperbanyak puasa sunnah. Karena puasa merupakan hal yang dapat
mengurangi hawa nafsu terutama yang bersifat syahwati dengan lawan
jenisnya. Puasa juga merupakan ibadah yang memang secara khusus
dapat melatih kesabaran.
4. Mujahadatun Nafs, yaitu sebuah usaha yang dilakukan insan untuk
berusaha secara giat dan maksimal guna mengalahkan keinginankeinginan jiwa yang cenderung suka pada hal-hal negatif, seperti malas,
marah, kikir, dsb.
5. Mengingat-ingat kembali tujuan hidup di dunia. Karena hal ini akan
memacu insan untuk beramal secara sempurna. Sedangkan
ketidaksabaran (istijal), memiliki prosentase yang cukup besar untuk
menjadikan amalan seseorang tidak optimal. Apalagi jika merenungkan
bahwa sesungguhnya Allah akan melihat "amalan" seseorang yang
dilakukannya, dan bukan melihat pada hasilnya. (Lihat QS. 9 : 105)
6. Perlu mengadakan latihan-latihan untuk sabar secara pribadi. Seperti
ketika sedang sendiri dalam rumah, hendaklah dilatih untuk beramal
ibadah dari pada menyaksikan televisi misalnya. Kemudian melatih diri
untuk menyisihkan sebagian rezeki untuk infaq fi sabilillah, dsb.
7. Membaca-baca kisah-kisah kesabaran para sahabat, tabiin maupun
tokoh-tokoh Islam lainnya. Karena hal ini juga akan menanamkan
keteladanan yang patut dicontoh dalam kehidupan nyata di dunia.

Daftar Pustaka
1. Isbagio H, Kasjmir Y. , Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu
Penyakit Dalam. Edisi VI. Vol III. Jakarta. Departemen Penyakit
Dalam FKUI.
2. Garna K, Rengganis I. (2014). Imunologi Dasar. Edisi XI
Cetakan Ke-2. Jakarta. Badan Penerbit, FKUI.
3. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005). Ilmu Penyakit Kulit
dan Kelamin. Jakarta. Balai Penerbit, FKUI.