Anda di halaman 1dari 41

Lupus

Erimatosus
Sistemik

Pembimbing :
dr. Camelia, Sp. PD
Oleh :
Intan Azzahra

LATAR
BELAKANG
LATAR
BELAKANG
Penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi
yang belum diketahui serta manifestasi klinis.
Angka kejadian penyakit ini cukup tinggi, baik di
seluruh

dunia

maupun

di

negara

berkembang

termasuk Indonesia.
SLE

terutama

menyerang

wanita

usia

reproduksi dengan angka kematian yang cukup


tinggi

Definisi DEFINISI
Lupus

Eritematosus

Sistemik

(SLE)

adalah

penyakit reumatik autoimun yang ditandai


adanya

inflamasi

tersebar

luas,

yang

mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam


tubuh.
deposisi

Penyakit

ini

autoantibodi

berhubungan
dan

dengan

kompleks

imun

sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan

ETIOLOGI

ETIOLOGI

SLE merupakan gangguan di mana interaksi


antara faktor host (kerentanan gen, lingkungan
hormonal,
dll)
dan
faktor
lingkungan
(ultraviolet (UV) radiasi, virus, obat) mengarah
pada
hilangnya
toleransi-tubuh,
dan
menginduksi autoimunitas

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi
Ada empat faktor yang menjadi perhatian bila
membahas patogenesis SLE, yaitu:
1. Faktor genetik
2. Hormon
3. Lingkungan
4. Kelainan sistem imun

BATASAN
Genetik
Polimorfi
sme GEn
Antigen
Berlebih

Hormon

AutoAntibodi

Estroge
n

Prolakti
n

Ig G Larut
dalam Nukleus

Berlebi
h

Berlebi
h

Antibodi
antinukleus

Imun
Terbentuk

kompleks imun
kerusakan jaringan

Lingkungan

Kontras
epsi

UV

EpsteinBar (EBV)

Reaksi Imun
Spesifik

FAKTOR GENETIK
Gen dari kompleks Histokompatibilitas mayor (MHC)
polimorfisme dari gen HLA (human leucoyte antigen ) kelas II dan III
Gen HLA kelas II

Gen HLA kelas III


mengkode komponen
komplemen C2 dan
C4

anti DNA

Penderita dengan
Homozigot C4A

perubahan
respon imun

defisiensi C1q, C1 r/s


dan C2
beban antigen
melebihi kapasitas

FAKTOR HORMONAL
(FAKTOR ESTROGEN)
Pada usia prepubertas dan setelah menopause

Peningkatan oksidasi testosterone pada C-17 atau peningkatan


aktifitas aromatase jaringan.
Konsentrasi androgen plasma yang rendah, termasuk testosterone,
dehidrotestosteron, dehidroepiandrosteron (DHEA)

Estrogen yang berlebihan dengan aktifitas hormone

Perubahan respon imun

KELENJAR HIPOFISE ANTERIOR


Hormon Prolaktin diRelease

Mempunyai aktifitas endokrin, parakrin, autokrin

Menstimulasi sel T, sel NK, makrofag, neutrofil, sel hemopoietik


CD34+ dan sel dendrite presentasi antigen

Menstimulasi respon imun humoral dan seluler

Respon Berlebih

Antibodi

Kulit

Otak

Sel darah merah

Reseptor Ro/SSA

Reseptor N-methylD-aspartate (NMDA)

Trombosit

Anti-Ro

Anti-reseptorNMDA

Anti-Trombosit

Ruam Kulit

Lupus serebral

Anemia hemolitik
dan trombositopenia

Lingkungan

Epstein-Bar (EBV)

UV

Kontrasepsi (Paparan
estrogen berlebih )

Kemiripan
molecular

Struktur DNA
dirusak

Perkembangan timus
dan toleransi imun

Menginduksi
respon spesifik

Autoantibodi

Imunologik

Gangguan terhadap
regulasi imun

Apoptosis
keratinosis

Perubahan
respon imun

MANIFESTASI KLINIS

Bervariasi

Mendadak

Onset kronis

Anemia

Nafsu makan menurun

Arthritis

Allopesia

Kerusakan berbagai sistem tubuh

Gangguan pada sistem imun

Dan lain sebagainya

MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi

Klinis

Manifestasi
konstitusional

Kelelahan , Penurunan berat badan

Manifestasi
Muskuloskeletal

Poliartritis , Osteonekrosis , Tendonitis,


mialgia

Manifestasi Kulits

Fotosensitivitas, butterfly rash, SLEi diskoid


kronik, alopesia, panikulitis,

Manifestasi
Kardiovaskular

Perikarditis ringan, efusi pericardial,


penebalan pericardial, miokarditis

Manifestasi Paruparu

Pleuritis , nyeri pleuritik

Manifestasi Ginjal

Hipertensi, proteinuria silinderuria,

Manifestasi Hemopoetik

Anemia normositik normokrom yang terjadi


akibat anemia akibat penyakit kronik

Manifestasi Susunan
Saraf

Neuropati perifer, sampai kejang dan


psikosis.

Manifestasi
Gastrointestinal

Hepatomegali, nyeri perut yang tidak


spesifik, splenomegali, peritonitis aseptik,
vaskulitis mesenterial, pankreatitis.

DIAGNOSISSLE
SLE
DIAGNOSIS
Kriteria ( Kecurigaan ke SLE bila
ada 2 atau 3 kriteria dibawah)

Wanita

muda dengan
keterlibatan dua
organ atau lebih.

Gejala

konstitusional:
kelelahan, demam
(tanpa bukti infeksi)
dan penurunan berat
badan.

Muskuloskeletal:

artritis, artralgia,
miositis

Kulit:

butterfly atau
malar rash,
fotosensitivitas, SLEi
membrana mukosa,
alopesia, fenomena
Raynaud, purpura,
urtikaria, vaskulitis.
Ginjal: hematuria,
proteinuria,
silinderuria, sindroma
nefrotik

Gastrointestinal:

mual, muntah, nyeri


abdomen
Paru-paru: pleurisy,
hipertensi pulmonal,
SLEi parenkhim
paru.
Jantung: perikarditis,
endokarditis,
miokarditis

Retikulo-endotel:

limfadenopati,
splenomegali,
hepatomegaly
Hematologi: anemia,
leukopenia, dan
trombositopenia
Neuropsikiatri: psikosis,
kejang, sindroma otak
organik, mielitis
transversus, gangguan
kognitif neuropati
kranial dan perifer.

DIAGNOSIS SLE
Kriteria menurut Amercican College of Rheumatology
(ACR)

Kriteria

Definisi

Bercak
malar

Eritema datar, menetap di daerah pipi, cenderung


menyebar ke lipatan nasolabial

Bercak
diskoid

Bercak eritema yang menimbul dengan adherent


keratotic scaling dan follicular plugging,

Fotosensi
tif

Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar


matahari

DIAGNOSIS SLE
Ulkus mulut

Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya


tidak nyeri

Artritis

Artritis nonerosif pada dua atua lebih


persendian perifer, ditandai dengan nyeri
tekan, bengkak, atau efusi

Serositif

Pleuritis . Riwayat pleuritic pain atau


terdengar pleural friction rub atau terdapat
efusi pleura pada pemeriksaan fisik.
Perikarditis. Dibuktikan dengan EKG atau
terdengar pericardial friction rub atau
terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan
fisik

Gangguan ginjal

Proteinuria persisten .0,5g/hr atau pemeriksaan +3


Celluar cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau
campuran

Gangguan saraf

Kejang
Psikosis

Gangguan darah

Terdapat salah satu kelainan darah


Anemia hemolitik dengan retikulositosis .
Leukopenia <4000/mm3 pada 1 pemeriksaan .
Limfopenia <1500/mm3 pada 2 pemeriksaan .
Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa adanya
intervensi obat .

Antibodi antinuklear
positif( Tes ANA

Titer abnormal dari antibody anti-nuklear berdasarkan


pemeriksaan imunofluoresensi pada kurun waktu
berjalan penyakit tanpa keterlibatan obat

Gangguan
imunologi

Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang


abnormal antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan
tes standar tes sifilis (+) palsu,

Interpretasi Kriteria ARA


4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE
memiliki sensitifitas 85% dan spesifisitas
95%.
3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka
sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung
pada pengamatan klinis
Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan
bukan SLE.
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi
klinis lain tidak ada, maka belum tentu SLE

Derajat SLE
Ringan
Secara klinis tenang
2. Tidak
terdapat tanda
atau
gejala
yang
mengancam nyawa
3. Fungsi
organ normal
atau stabil, yaitu: ginjal,
paru,
jantung,
gastrointestinal, susunan
saraf
pusat,
sendi,
hematologi dan kulit.
Contoh
SLE
dengan
manifestasi
arthritis dan kulit.
1.

Sedang
1.

2.

3.

Nefritis ringan sampai


sedang ( Lupus nefritis
kelas I dan II)
Trombositopenia
(trombosit 2050x103/mm3)
Serositis mayor

Derajat SLE
Berat/Mengancam Nyawa
1.

2.

3.
4.

Jantung: endokarditis
Libman-Sacks, vaskulitis
arteri koronaria, miokarditis,
tamponade jantung,
hipertensi maligna.
Paru-paru: hipertensi
pulmonal, perdarahan paru,
pneumonitis, emboli paru,
infark paru, ibrosis
interstisial, shrinking lung.
Gastrointestinal: pankreatitis,
vaskulitis mesenterika.
Ginjal: nefritis proliferatif dan
atau membranous.

Kulit: vaskulitis berat, ruam


difus disertai ulkus atau
melepuh (blister).
Neurologi: kejang, acute
confusional state, koma,
stroke, mielopati transversa,
mononeuritis, polineuritis,
neuritis optik, psikosis,
sindroma demielinasi.
Hematologi: anemia
hemolitik, neutropenia
(leukosit <1.000/mm3),
trombositopenia <
20.000/mm3 , purpura
trombotik trombositopenia,
trombosis vena atau arteri.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Hemoglobin, leukosit, hitung jenis sel, laju endap darah
Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam,
kreatinin darah
urin rutin
Hasil dari pemeriksaan
menunjukkan adanya anemia hemolitik,
Kimia
darah (ureum,
kreatinin,
fungsi
hati,
profil lipid)
Hasil
pemeriksaan
urin
menunjukkan
adanya
trombositopenia,
limfopenia,
leukopenia.
proteinuria, hematuria, peningkatan kreatinin, dan
ditemukan
Cast,
heme
granular antifosfolipid
atau eritrosit
PT,
APTT
pada sindroma
dalam urin.
Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)
Foto polos thorax

Pemeriksaan
Anti-ds-DNA

Anti-Sm

Interprestasi

Keterangan

Anti-ds-DNA, yang
spesifik untuk S.L.E

Adanya antibody
tersebut dan kadar
komplemen yang
rendah dapat akan
terjadinya hematuria
dan atau proteinuria

Anti-Sm positif

Tetapi hanya terjadi


pada sekitar 20-30%
penderita dan tidak
ditemukan pada
penyakit
lain
Tes sel
L.E kini
tidak

Fenomena Sel S.E


dan tes sel S.E

granulosit neutrofilik
yang mengandung
bahan nuclear basofilik
yang telah difagositosis

Antibodi
antinuclear
(ANA)

Dilihat pita terdiri atas


deposit granular
immunoglobulin G, M atau
A dan komplemen C3 pada
taut epidermal-dermal
yang disebut lupus band

penting karena
pemeriksaan
antibody antinuclear
lebih sensitive
Tes tersebut positif pada
90-100% kasus L.E.S
dan 90-95% kasus L.E.D

PENATALAKSAAAN
PENATALAKSANAAN
Edukasi
Penderita harus
selalu diingatkan
untuk tidak terlalu
banyak terpapar
oleh sinar
matahari,
kortikosteroid
dosis tinggi, obatobat sitotoksik
Pengaturan
kehamilan,
kontraindikasi
untuk kehamilan,
misalnya
antimalaria atau

Rehabilita
si
Secara garis
besar tujuan,
indikasi dan
teknis rehabilitasi
melibatkan:
1. Istirahat
2. Terapi fisik
3. Terapi dengan
modalitas
4. Ortotik
5. Lain-lain

Medikament
osa

OAINS
Kortikosteroid
Klorokuin
Hidroksikloroku
in
Azatioprin
Siklofosfamid
Metotreksat
Mikofenolat
mofetil

Farmakologi

PENCEGAHAN
PENCEGAHAN

Proteksi Diri

Obat

Imun

Cream
(sunblock),
pakaian

Pengobatan
steroid,
pengobatan bila
demam

Vitamin

Gaya Hidup

Hindari

Makan,
Pembatasan
aktivitas, diit

Merokok, stres,
trauma fisik

PROGNOSIS
Prognosis
BAIK, jika :
Diagnosis

yang lebih awal


Tergantung
kepada
adanya
inflamasi organ yang serius

KESIMPULAN
KESIMPULAN
SLE

adalah penyakit autoimun


yang dominan pada perempuan
dan biasanya memiliki manifestasi
di beberapa organ. kelainan
sistem kekebalan tubuh, kelainan
genetik, hormonal, dan faktor
lingkungan

Penegakan

diagnosa
SLE
dibutuhkan adanya pengamatan

DAFTAR PUSTAKA
Afifurrahman,Ardianto, Ariesta Ayu, et al. 2011 Laporan Tutorial Skenario D Blok 7.
FKUSP.
Aisah Siti. Purpura. 2010. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit
FKUI;.h.285-86.
A Harsono, A Endaryanto. Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak. Tersedia pada:
http://www.pediatrik.com diakses pada tanggal 20 Agustus 2014.
B.H. Hahn, et al. 2012. Systemic Lupus Erythematosus. Harrisons Principles of Internal
Medicine. Edisi 18. United States of America; Mc Graw Hill Companies;. H 2724-35.
D DCruz, Espinoza G, Cervera R. 2010 Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis,
Clinical Manifestations, and Diagnosis. Tersedia pada:
http://www.eular.org/myuploaddata/files/Compendium_sample_chapter.pdf diakses pada
tanggal 22 Agustus 2014.
Isbagio, Z Albar , Kasjmir YI, et al. 2009. Lupus Eritematosus Sistemik..
Dalam:
Sudoyo AW,Setiyohadi B, Alwi I, et al, editor. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Edisi kelima.
Jakarta: Interna Publishing; 2565-2579.
MQ Anna, Peter VR, et al. 2012. Diagnosis of Systemic Lupus Eritematosus. Tersedia
pada: http://www.aafp.org diakses pada tanggal 16 Agustus 2014.
Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2011. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus
Eritematosus
Sistemik. Jakarta.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata KM, Setiati S, ed. 2009. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid ke-3. Edisi ke-5. Jakarta: Interna Publishing,,h. 2494-511, 2565-76,
2559.
Sukundaputra Arby S. 2013. .Referat LES. Bagian Ilmu Penyakit Dalam di RSUD KRT
Setjonegoro Wonosobo.

37

DIAGNOSA BANDING
DIAGNOSIS
BANDING
Diagnosa

Keterangan

Artritis
Reumatika

Otot dan kekakuan sendi biasanya paling sering di pagi hari.


Pola karakteristik dari persendian yang terkena adalah
mulai pada persendian kecil di tangan, pergelangan, dan
kaki.

Sklerosis
Sistemik

Merupakan kolagenosis kronis dengan gejala khas bercakbercak putih kekuning-kuningan dan keras yang seringkali
mempunyai halo ungu disekitarnya

Dermatomiositi
s

yakni terdapat eritema dan edema berwarna merah ungu


kadang-kadang juga livid. Pada palpebra terdapat
telangiektasis, disertai paralisi otot-otot ekstraokular.

Purpura
Trombositopeni
k

trias: trombositopenia, anemia hemolitik, dan gangguan


susunan saraf pusat.

ANTIBODI
IgG dan factor koagulasi

Larut pada self molecular (Pada Nukleus)

Antibodi antinukleus

Anti double stranded DNA

Target Organ

anti-Sm antibody

Anti double stranded DNA


Antibodi anti DNA berikatan dengan bagian
DNA yang melekat pada membrane basal
dari glomerulus

C1q nukleosom, heparin


sulfat, dan laminin

Aktivasi dan
berikatan

menginisiasi inflamasi local


kompleks imun yang
mengandung antibody

Nefritis

mengendap di ginjal