Penyakit Paru Obstruksi Kronis : Korelasi Radiologi-Patologi

Sudhakar N. J. Pipavath, MD,* Rodney A. Schmidt, MD, Julie E. Takasugi, dan J.

David Godwin, MD

Abstrak : Penyakit paru obstruksi kronis didefinisikan sebagai penyakit yg dapat

dicegah dan ditangani dengan karakteristik limitasi aliran udara yang tidak
sepenuhnya reversible. Ulasan ini akan mendiskusikan anatomi yang relevan dari
lobus paru sekunder, tipe-tipe emfisema, gambaran dan penemuan patologi.
Kata Kunci : emfisema, high resolution computed tomography, bronkitis, lobus
paru sekunder
(J. Thorac Imaging 2009;24:171-180)

Pengenalan dan high-resolution computed tomography (HRCT) jantung pada

awal tahun 1980 membuka era baru pada perbanginan radiologi-patologi
sebelum CT dan HRCT, deteksi abnormalitas struktural pada PPOK (seperti
emfisema) dengan radiografi dada biasa tidak memungkinkan hingga penyakit
telah mencapai stadium lanjut.
Gambaran HRCT dapat dibandingkan dengan penampakan histologi gray-scale
makroskopis low-field. Hal tersebut dapat mendiagnosa dini dan bahkan sebelum
muncul gejala klinis emfisema dengan korelasi patologi tingkat tinggi dan
menentukan lokasi yang pasti dari perubahan struktural yang irreversibel pada
centrilobular, panlobular, paraseptal atau lokasi paracicatricial. Ulasan ini akan
mendiskusikan anatomi yang relevan dari lobus paru sekunder, tipe-tipe
emfisema, gambaran dan penemuan patologi.
ANATOMI LOBUS PARU SEKUNDER
Lobus paru sekunder (Gambar 1.) adalah unit terkecil dari paru yang bebatasan
dengan jaringan konektif. Lobus tersebut perihedral dan terdiri dari arteri
pulmonalis, vena-vena, kelenjar limfe, aliran udara, alveoli, dan intersisial. Lobus
tersebut disuplai oleh bronkiol kecil dan sebuah cabang arteri dan kelenjar
limfatik. Aliran udara yang mensuplai lobus paru sekunder merupakan
preterminal atau secara sederhana disebut bronkioli lobular yang
mengembangkan beberapa bronkioli terminal. Terminal bronkioli berujung pada
bronkioli respiratori. Bronkioli respiratori berujung pada duktus alveolar, kantong
alveolar dan alveol. Secara berurutan. Bronkioli respiratori menjalankan konduksi
dan pertukaran gas. Asinus didefinisikan sebagai unit dari paru pada bronkioli
terminal distal yang digantikan oleh 3 urutan bronkioli respiratori. Asinus secara
khas memiliki ukuran diameter sekitar 7mm.
Semua acini muncul dari bronkioli terminal yang meliputi sebuah lobus primer;
sebuah lobus sekunder yang biasanya terdiri dari 6 lobulus primer dengan pusat
dari tiap-tiap lobus primer terletak pada pertengahan antara lobus sekunder
sentral dan perifer. Jaringan konektif pembentuk sekat yang mengelilingi lobulus
tidak membatasi semua bagian pada paru-paru manusia.
EMFISEMA

Penyakit paru obstruksi kronis (PPOK) merupakan keadaan penyakit yang bisa
dicegah dan ditangani dan ditandai oleh limitasi aliran udara yang tidak
sepenuhnya reversibel. Limitasi aliran udara biasanya progresif dan terkait
dengan respon inflamasi abnormal pada paru dengan partikel atau gas yang
berbahaya, yang secara primer disebabkan oleh merokok. Emfisema adalah
salah satu komponennya, bersama dengan asma dan bronkitis kronis. Emfisema
didefinisikan sebagai pembesaran patologis permanen dari ruangan udara distal
ke bronkioli terminal, disertai dengan destruksi dinding dan tanpa fibrosis yang
jelas. Ciri yang penting adalah hilangnya dinding septa alveolar, sehingga sisa
ruang udara lebih besar dari jaringan paru normal, emfisema diklasifikasikan
berdasarkan letah anatomi dari hilangnya septa sebagai centrilobular (asinar
proksimal), panlobular (panasinar), paraseptal (asinal distal), dan iregular.
Normal alveolus (diamter 0.1-0.2 mm) sangat kecil untuk dilihat dengan mata
telanjang, radiografi dada, dan HRCT. Dibutuhkan pemeriksaan x-ray tambahan
karena septa alveolar tiap individu cukup kecil. Destruksi septa alveolar multiple
dibutuhkan untuk mengenali emfisema awal secara kuantitatif dengan HRCT.
RADIOGRAFI DADA
Radiografi dada menyediakan alat pencritaan awal untuk menilai PPOK.
Ditemukan paru yang hiperinflasi, hemidiafragma yang berbentuk kubah menjadi
datar, tidak ditemukannya vaskularisasi paru, hilangnya pola percabangan
vaskular yang reguler pada paru, pembesaran ruang retrosternal (Gambar 2),
gambaran lusen fokus besar menunjukkan bula, dan penebalan dinding bronkial.
Menurut pendapat American Thoracic Society / European Respiratory Society
mengenai managemen dan diagnosis PPOK, radiografi dada membantu dalam
menegakkan differensial diagnosis, lebih spesifiknya hal tersebut membantu
menyingkirkan diagnosis lain, seperti pneumonia, kanker, gagal jantung
kongestif, efusi pleura, dan pneumothorax. Radiografi dada tidak sensitif dan
tidak spesifik untuk mendiagnosis PPOK, meskipun dapat membantu
mendiagnosis bula.
CT
CT lebih baik daripada radiografi dada secara kualitatif dalam menilai emfisema,
menunjukkan luas, tipe, dan distribusinya. HRCT lebih baik daripada CT
convensional dalam menilai emfisema. Akhir-akhir ini, dengan penggunaan 64
barus detektor CT scanner, scan dada rutin dapat memperole 1,25mm atau
0,625mm penjajaran yang hasilnya berdampingan dengan HRCT centrilobular
(CLE) ketika gambaran lusen masih kecil. Jadi, identifikasi pada perubahan
struktural pada PPOK menjadi lebih mudah dan emfisema subklinis dengan
mudah dideteksi. Selanjutnya kualitas gambar setelah diproses telah
berkembang pada CT scan multidetektor modern; satu teknik pemrosesan pada
kepentingan tertentu adalah proyeksi dengan intensitas minimum yang
membantu menunjukkan gambaran morfologi emfisema. Selain menunjukkan
perubahan struktural dari emfisema, CT juga dapat menunjukkan kuantitasnya.
CLE
CLE didefinisikan oleh hilangnya septa pada pusat lobulus primer yakni disekitar
bronkioli. Kerusakan pada bronkioli respiratori distal dan juga melibatkan unit
yang berdekatan. Pada awal perjalanan penyakit terdapat lebih sedikit pada
duktus alveolar distal, kantong alveolar dan alveoli (Gambar 3), menyebabkan

sedikit yang bisa dievaluasi pada lobulus perifer (Gambar 4). Proses tersebut
lebih melibatkan paru bagian atas pada segmen yang lebih rendah dan segmen
posterior dari pada segmen anterior. Merokok adalah penyebab tersering pada
CLE.
CLE kadang dapat dibedakan dg bentuk lain dari emfisema dengan radiografi
dada, tapi kadang kala dapat diketahui dengan terisinya ruang udara sekitar oleh
edema, hemoragi, atau pneumonia; ruang emfisema centrilobular yang kecil
dapat muncul sebagai gambaran lusen yang kecil dengan konsolidasi. Kadangkadang gambaran tersebut dapat memberi kesan sebagai retikulasi (Gambar 5).
HRCT adalah teknik terbaik untuk mendiagnosa CLE, dengan sensitivitas,
spesifisitas dan akurasi masing-masing 88%, 90%, dan 89%. Sebuah jendela
yang optimal memiliki lebar 1500 HU dan tingkatan sekitar 750-550 HU.
Centrilobular yang rendah mengecilkan ruang dengan tidak terlihatnya dinding,
dengan distribusi yang tidak seragam, merupakan prinsip gambaran CLE. Pada
perokok yang lebih sering terkena adalah paru bagian atas khusus nya pada
lobus posterior (Gambar 6). Gambar yang telah diproses akan menampakkan
distribusi dari emfisema (Gambar 6B,7). Struktur vaskuler yang masih bertahan
biasanya pada daerah yang rendah.
PANLOBULAR EMFISEMA
Panlobular emfisema (PLE) didefinisikan sebagai hilangnya septa yang seragam
melalui lobulus primer dan sekunder, termasuk bronkioli respiratori, duktus
alveolar, dan kantong alveolar (Gambar 3,8). Karena keragamannya, PLE
berubah secara halus dan susah dibedakan dengan regio lain secara patologiradiografi. PLE biasanya mendominasi paru-paru bagian bawah, dengan pemisah
pada paru bagian atas terutama pada orang yang tidak merokok. Defisiensi Alfa1 Antitripsin merupakan penyebab tersering pada PLE, tapi hal itu juga terjadi
dengan hancurnya tablet metilpentidat (Ritalin) pada injeksi intravena, Sindrom
Swyer-James, usia tua, dan jarang pada perokok (tanpa defisiensi AAT).
Kategori prototipe penyakit ini adalah defisiensi AAT. AAT mengikat dan
meninaktifkan elastase neutrofil, yang merupakan produksi dari inflamasi. Batas
inaktivasi pada destruksi jaringan akan disertai dengan respon inflamasi. Pada
orang yang tidak merokok, ada batasan jika terdapat akumulasi neutrofil pada
paru. Pada perokok terdapat inflamasi yang persisten dengan akumulasi
neutrofil. Pada orang dengan kadar AAT yang normal, elastasi neutrofil akan
dinetralisir. Kadar yang rendah atau tidak adanya kadar AAT akan menyebabkan
tidak terbatasnya aktivitas elastase neutrofil. Gejala muncul lebih awal dari pada
CLE, kemungkinan kerusakan permukaan area lebih besar. Pada pasien dengan
penyalahgunaan Ritalin, patogenesis emfisema tidak diuraikan dengan jelas.
Ditemukan karena peningkatan inflamasi dan aktivitass elastase.
Pada radiografi dada ditemukan translusensi, hiperinflasi, dan pendataran
diafragma pada paru bagian bawah. Tidak ada perbedaan pada gambaran PLE
dengan gambaran yang memiliki karakteristik predominan pada paru bagian
bawah (Gambar 9). Sindrom Swyer-James dan perokok yang berhubungan
dengan CLE kadang-kadang susah dibedakan dari defisiensi AAT yang
berhubungan dengan PLE.
Pada PLE, CT menunjukkan penurunan panlobular dengan penipisan dan
kehilangan kemampuan pembuluh (Gambar 10). Kadang kala susah

membedakan PLE dengan bronkiolitis obliteratif. Dan pada pasien dengan

defisiensi AAT mungkin berhubungan dengan bronkiektasis dan penebalan
dinding bronkial. Bahkan dengan CT, susah dibedakan PLE dengan CLE.
Penelitian oleh Copley dkk menunjukkan rendahnya sensitivitas (48%) untuk
mendeteksi PLE, hal tersebut sering membingungkan dengan CLE. Spesifisitas
dan akurasinya tinggi yaitu masing-masing 97% dan 89%. HRCT lebih baik dari
pada CT convensional untuk mendeteksi PLE. Paru-paru ritalin pada CT
menunjukkan PLE dengan gambaran dan distribusi yang tidak dapat dibedakan
dari defisiensi AAT (Gambar 11). Tetapi gambaran histopatologi merupakan ciri
khas dengan butiran atau material eksipien yang lain yang menunjukkan bias
ganda dibawah cahaya yang terpolarisasi (Gambar 12).
PARASEPTAL EMFISEMA
Emfisema jenis ini tidak mudah dideskripsikan dari pada CLE, dan etolioginya
tidak mudah dimengerti. Nama lain untuk kondisi ini adalah emfisema asinar
distal, emfisema superfisialis atau mantel dan emfisema linear.