Anda di halaman 1dari 30

Add your company slogan

PENYAKIT KULIT
DARURAT

LOGO

STEVENS JOHNSON SYNDROME

Eritema multiforme major


Sindrom Kulit, selaput lendir
orifisium dan mata
Keadaan umum: ringan-berat
Eritema, vesikel/bula, purpura

Dewasa, anak-anak
: 2:1
Jerman: 1,9 kasus/1jt pddk/th
Eropa & AS: 2-3% kasus/1jt
pddk/th
Mortalitas 5% to 10%

Obat: AB (sulfa, penisilin), NSAID (ibuprofen), antiskonvulsan (carbamazepine), diuretick(furosemide)

Infeksi: influenza, mumps, cat-scratch fever,


Mycoplasma pneumonia, Histoplasmosis, and
cholera. Anak enterovirus.

Idiopatik: 30-50% kasus


Lain-lain: UV, X-ray, vaksinasi (BCG), transplantasi
organ, keganasan (Ca., limfoma), penyakit kolagen,
hormonal

Coombs and Gel:

hipersensitivitas tipe II
(sitotoksik)
Target cell: keratinosit
Aktivitas sel T meningkat: CD4
(dermis) dan CD8 (epidermis),
dan Sitokin mediator inflamasi
meningkat
Keratinosit epidermal sel
langerhans , TNF

Gejala prodromal
Tidak spesifik.
Demam tinggi, malaise, nyeri
kepala, batuk, pilek, nyeri
tenggorok.

Gejala konstitusi yang berat


Erupsi kulit & mukosa mendadak:
makula papula, vesikel/bula
(mudah pecah erosi, < 10% luas
permukaan tubuh), plak
urtikaria/eritematous.
KU: sakit berat, demam tinggi (3940oC), N cepat & lemah, RR cepat

Gejala konstitusi yang berat


TRIAS
1. Kulit: eritema, vesikel/bula, lesi target,
purpura (berat), pengelupasan kulit <
10%
2. Mata: konjungtivitis kataral/purulen,
ulkus kornea, uveitis, panoftalmitis.
Konjunktiva: merah, edema, vesikel,
erosi, nyeri, lakrimasi bilateral)
3. Mukosa Apertura Naturalis: mulut
(erosi, pseudo-membran, krusta tebal
hemoragik di bibir), saluran nafas atas
(pseudomembran pada faring sulit

Tidak spesifik
Laboratorium
LED, leukositosis (infeksi bakterial),
eosinofilia (alergi), ggn keseimb elektrolit,
microalbuminuria, hipoproteinemia, liver
transaminase, & anemia

Histo--PA
Seluruh lapisan epidermis nekrosis, bula
subepidermal

Toxic epidermal necrolysis


(>berat dari SJS, adanya
epidermolisis periksa
punggung pasien
Pemfigus vulgaris
(bula/vesikel di atas kulit normal,
nikolsky +)

MRS: awasi kesadaran vital sign, lab lengkap


(DL, UL, FL, LFT, RFT), elektrolit (@ 2
minggu), Ro Thorax

Semua obat yang diminum sebelumnya


dihentikan

IVFD: glukosa 5%, NaCl 0.9% ( 1 : 1 )


Dexamethason iv 2 x 10 mg/hari KU
membaik tapering

ABX: Gentamisin iv 2 x 80 mg/hari (5-7hari)


atau eritromisin po 3 x 500 mg/hari

KCl 3 x 500 mg/hari (bila hipokalemi)

Stomatitis: borax gliserin 10%


Topikal: larutan garam fisiogis atau
larutan kalium1/5000 mengering
bedak salisil 1% atau krim hidrokortison
1-2.5%

Kelainan mata Konsul Bagian MATA

Brochopneumonia
Sepsis
Gangguan keseimbangan cairan &

elektrolit syok & GGA


Mata: symblepharon, synechiae,
entero/ecteropion, trichiasis,
corneal opacities/scarring, pannus,
kebutaan

Kematian 5 15%
Penyebab kematian: komplikasi
Sembuh 3-6 mgg
Faktor yang memperburuk
prognosis
Usia tua
Terlambat berobat
Luasnya lesi kulit, purpura
Lekopeni
Gangguan fungsi ginjal

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS


(TEN)

TEN umumnya lebih berat dari SSJ


Penyebab utama alergi obat
Dahulu SSSS dimasukkan dalam TEN
dipisah karena terapi & prognosis beda

Pengobatan tidak cepat & tepat

kematian gangguan keseimbangan


cairan/elektrolit, sepsis

Definisi :
Penyakit kulit yg berat dan sering fatal,
ditandai adanya pengelupasan kulit yg
luas (epidermiolisis) dapat disertai
kelainan mukosa orifisium & mata

Sinonim : Sindrom Lyell

Etiologi diduga sama dengan SSJ


disebabkan oleh obat (sulfa, butazon,
barbiturat, hidantoin, dsb)

Patogenesis Hipersensitivitas Tipe 2

Gejala Klinis

Gejala prodormal : demam, sakit kepala, rasa

pedih di mata, dsb mendadak demam tinggi


39-40C
Kesadaran menurun (soporokomatosa)
Erupsi morbiliformis / skarlatiniformis di seluruh
tubuh bula dinding kendor bergabung
Epidermolisis Nikolsky sign (+)
Disertai lesi pada mata, mukosa mulut, hidung,
genitalia, anus
Bulu alis dan kuku dapat terlepas

Diagnosis

Klinis Pengelupasan kulit luas & akut,


Nikolsky sign (+), mengenai mukosa,
gejala konstitusi yg berat
Sitologi sel epidermis akantolisis &
banyak sel leukosit
Histopatologi seluruh lapisan epidermis
nekrosis, bula terletak subepidermal
Tes tempel mengetahui obat penyebab

Diagnosis Banding:

Sindrom Stevens Johnson


Luka bakar akibat kerosen
Pemfigus vulgaris
Dermatitis kontak pada keracunan baygon
SSSS

PENATALAKSANAAN

~ SSJ
Resusitasi cairan
Kortikosteroid > tinggi : Dexamethason i.v
3x10 mg/hr

KOMPLIKASI

~ SSJ
Ggn keseimb cairan & elektrolit >berat, inf

sekunder >besar
Sepsis
Bronkopneumonia
Gagal ginjal akut
Shock
Kebutaan

PROGNOSIS
Tergantung :
- etiologi
- luas permkn kulit yg mengalami kelainan
- luas purpura dan derajat leukopenia
Lebih jelek dari SJS
Angka kematian 25-50 %
Kematian gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit atau sepsis

TERIMAKASIH