BAB 1

PENDAHULUAN
Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan
dan paling menggambarkan jenis tumor tersebut. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi
di garis tengah fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan
tekanan intracranial.
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi
ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif
dan disfungsi serebellar.
Anak dengan gambaran klinis curiga medulloblastoma harus segera dievaluasi dengan
pencitraan otak. CT scan kepala dapat dilakukan saat pertama kali menemukan gejala karena
kemudahannya, kecepatan, dan ketersediaan CT scan di masyarakat. Definisi anatomis dan
perencanaan preoperative serta penilaian penyebaran leptomeningeal membutuhkan pencitraan
MRI.
Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status
mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk
pengawasan lebih ketat. Penatalaksanaan medulloblastoma melibatkan tindakan pembedahan,
radioterapi, dan kemoterapi.
Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah respon baik post
operasi dan radiasi, kekambuhan dapat terjadi; kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun
setelah pengobatan.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Medulloblastoma
Hampir 20% kanker pada anak2 dimulai dari susunan saraf pusat SSP yang terdiri atas
otak,saraf tulang belakang dan sekitar fluida lapisan jaringan (meninges). Dalam beberapa tahun
terakhir kejadian tumor SSP meningkat. Peningkatan ini sebagian terjadi karena kemajuan
tindakan medis yang mengetahui tumor ini sejak dini.
Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. Itu
mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik, menurut definisi meduloblastoma terjadinya di
cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan, keseimbangan dan
koordinasi motorik.
Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang
paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini
kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini
terjadi karena keturunan ataukah tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan
kromosom tertentu yang terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Salah satu
penyebabnya adalah adanya virus tapi teori ini masih dalam penyelidikan.
Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak kecil letaknya lebih
rendah di belakang otak. Juga disebut "fosa, posterior "daerah ini merupakan bagian yang
mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan
keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Itu
berarti tumor terletak di bawah "tentorium". Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling
sering di dekat vermis, jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan sisi otak kecil.

Medulloblastoma adalah tumor ganas CNS yang paling umum terjadi pada anak-anak.
Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV, di antara batang otak dan cerebellum di daerah
yang disebut fossa posterior. Gejala mungkin timbul karena tekanan langsung oleh tumor pada
area otak ini, atau dikarenakan penyumbatan cairan cerebrospinal pada saluran ventrikel ke III
atau ke IV dan akibatnya adalah hidrosefalus. Gejala yang umum (termasuk sakit kepala dan
muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang progresif. Diagnose biasanya
ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala, karena medulloblastoma merupakan
tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang tinggi.

Secara histology, medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam tampilannya dan

tersusun atas sel-sel primitive. Medulloblastoma adalah tumor embrional (tumor yang muncul
dari sel-sel embrional atau immatur pada masa awal perkembangannya) yang paling umum
terjadi. Tumor embrional lain yang secara histology termasuk tumor yang mirip dengan
medulloblastoma, seperti supratentorial primitive neuroectodermal tumor, central neuroblastoma,
dan ependymoblastoma.
Jenis-jenis medulloblastoma meliputi:
a. Medulloblastoma Klasik (Classic Medulloblastoma)
Jaringan medulloblastoma klasik tampak seperti biji yang dikemas dengan rapat, sel-sel
yang kecil dan bulat dengan inti besar dan berwarna (disebut nuklei). Sementara bentuk klasik
ini ditemukan pada sebagian besar baik pada pediatric atau kasus dewasa.
b. Demoplastic Nodular medulloblastoma
Mengandung sekelompok sel-sel tumor pada jaringan dan kista kecil.
c. Large-cell atau Medulloblastoma anaplastic
Dengan sel-sel tumor yang besar dan berbentuk bulat.
d. Medulloblastoma with Neuroblastic atau Neuronal differentiation
Dimana sel-sel tumor terlihat mirip dengan sel saraf yang abnormal.

e. Medulloblastoma with Glial differentiation

Memiliki sel-sel yang terlihat mirip dengan sel glial otak.
f. Medullomyoblastoma dan Melanotic medulloblastoma
Kedua jenis ini jarang terjadi dan biasanya hanya ditemukan pada anak-anak.
Histologi susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan memberi
nama tumor medulloblastoma, dan mungkin suatu saat akan menjadi berguna dalam pemilihan
terapi yang tepat. Untuk sekarang ini, diperkirakan subtype dari medulloblastoma tidak
mempengaruhi cara pengobatannya.
Secara mikroskopis, medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat membesar,
biasanya mengilfitrasi cerebellum. Berasal dari dasar ventrikel IV, dan jarang menyebar sampai
ke rongga subarachnoid dan diluar system saraf pusat. Sedangkan secara makroskopis,
medulloblastoma terdiri dari sel-sel bulat yang tidak berdiferensiasi, lamanya hidup sejak
timbulnya gejala pertama sampai meninggal kurang lebih 9 bulan.

2.2 Epidemiologi
Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 penduduk dengan 350 kasus
baru di Amerika Serikat setiap tahun. Tetapi, angka insidensi tumor otak di Indonesia masih
belum banyak ditemukan dalam literature.
Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya, tapi kondisi
herediter telah dikaitkan dengan medulloblastoma, termasuk Gorlin Syndrome (sindrom
karsinoma sel nevoid basal), Blue rubber-bleb nevus syndrome, Turcot syndrome (misal: glioma,
poliposis sindrom) dan Rubinstein-Taybi syndrome.
Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika Serikat setiap
tahunnya, dan lebih sering mengenai pria daripada wanita. Medulloblastoma termasuk jarang
terjadi, terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau
lapisan pelindungnya) dan 18% dari semua tumor otak pada anak. Lebih dari 70% dari semua
tumor otak pada anak terdiagnosa pada anak usia dibawah 10 tahun. Sangat sedikit terjadi pada
bayi usia dibawah 1 tahun.

Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak, medulloblastoma pada dewasa masih jarang,
namun kemungkinan dapat terjadi. Sekitar 1-3 dari semua medulloblastoma yang terdiagnosa di
Amerika Serikat ditemukan pada dewasa diantara usia 20-24 tahun. Insidensi pada usia dewasa
ini meningkat tajam dalam frekuensi setelah usia 45 tahun.

2.3 Etiologi
Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam penelitian, tetapi
pada pasien dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada gen dan kromosom (hasil dari
Blueprint DNA cell) yang mungkin berperan dalam perkembangan tumor ini. Misalnya 1/3
sampai setengah dari anak dengan medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17
dan siasanya perubahan pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10, 11 dan 16. Ada sedikit kemungkinan
sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan factor resiko untuk perkembangan tumor
ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom mengakibatkan medulloblastoma.
Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah:
a. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal dari otak kecil. Sel
medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari lapisan granular eksternal.
b. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar posterior, dimana
sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula eksternal. Sel-sel ini bertahan hanya
dalam waktu singkat setelah kelahiran.
2.4 Faktor Resiko
Sebuah faktor resiko adalah segala sesuatu yang meningkatan kesempatan tumor untuk
berkembang pada tubuh manusia. Meskipun factor resiko dapat mempengaruhi perkembangan
tumor, tetapi tidak selalu dapat secara langsung dapat menyebabkan tumor. Dalam beberapa
kasus anak-anak dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS), suatu penyakit
keturunan yang juga dikenal sebagai sindrom Gorlin, memiliki peningkatan resiko terhadap
medulloblastoma. Sedangkan orang dewasa dengan NBCCS lebih memungkinkan untuk
mengembangkan berbagai jenis tumor.

2.5 Tanda dan Gejala

Seperti pada tumor otak pada umumnya, medulloblastoma juga dapat menunjukan gejalagejala utama yang serupa, yang disebut Trias Klasik yakni meliputi :

1. Nyeri kepala nyeri bersifat terus menerus, tumpul dan kadang-kadang terasa hebat
sekali. Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang dapat meningkatkan TIK,
misalnya: batuk, membungkuk, dan mengejan.
2.

Papil oedema/ papiledema satasis vena menimbulkan pembengkakan papilla saraf

optikus.

3. Muntah akibat rangsangan pada medulla oblongata.

Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah, sakit kepala pagi hari saat
bangun tidur, Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan tingginya tekanan intrakranial
akibat dari tersumbatnya jalur penting untuk aliran serebospinal.
Gejala

serebelar

meliputi:

ataksia

(karena

tumor

melibatkan

vermis

serebelar);

ketidakseimbangan dan kurang koordinasi; dismetria ipsilateral (pada anak yang lebih tua);
lhetargy (lemas); kekakuan leher (ditimbulkan karena iritasi meningeal; komplikasi dari herniasi
tonsil dibawah foramen magnum); saat memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus
toklear (CN IV) yang dikarenakan kompresi tumor langsung; permaslahan pada motorik
(misalnya menulis); perubahan visual misalnya penglihatan ganda (diplopia); terkadang jika
berjalan goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian oleh orang tua dan
gurunya.
Manifestasi klinik lokal (akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik dari otak),
diantaranya:
1. Perubahan penglihatan, misalnya: hemianopsia, nystagmus, diplopia, kebutaan, tanda-tanda
papil edema.
2. Perubahan bicara, msalnya: aphasia
3. Perubahan sensorik, misalnya: hilangnya sensasi nyeri, halusinasi sensorik.
4. Perubahan motorik, misalnya: ataksia, jatuh, kelemahan, dan paralisis.
5. Perubahan bowel atau bladder, misalnya: inkontinensia, retensia urin, dan konstipasi.
6. Perubahan dalam pendengaran, misalnya : tinnitus, deafness.
7

7. Perubahan dalam seksual

8. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan gangguan
penglihatan, Gangguan penglihatan pada permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi
hemianopsia, objeckagnosia.
9. Tumor di cerebelum : Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi
disertai dengan papil udem, Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan
spasme dari otot-otot servikal.
10. Tumor fosa posterior : Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai
dengan nystagmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma.
Desiminasi leptomeningeal : menunjukan gejala yang jarang dan berhubungan denga penyebaran
tumor pada CSS; pasien dapat mengeluhkan rasa kelemahan yang parah yang dikarenakan
kompresi tumor pada akar saraf atau saraf tulang belakang (misal: radiculopathy).
Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran spinal dimana akan
menimbulkan gejala : Kehilangan kekuatan pada ekstrimitas bawah, Backpain, Gangguan
defekasi dan miksi, Kesulitan dalam berjalan. Tanda- tanda yang muncul pada pasien dengan
medulloblastoma diantaranya: papilloedema, disfungsi cerebral, kelumpuhan saraf cranial (ke VII
dan ke VIII).

2.6 Patofisiologi
Gejala cenderung timbul perlahan, bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau
beberapa tahun, tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada
cerebrovascular accident diikuti perbaikan bertahap bila pasien bertahan hidup). Kadang-kadang
tumor menampilkan gejala akut akibat perdarahan atau terbentuknya hidrosefalus.
Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor agresif pada fossa posterior intrinsic
(berdasarkan lokasi), dan juga termasuk tumor infratentorial. Berikut ini sedikit gambaran
perbedaan antara jenis tumor supratentorial dan infratentorial:

2.7 Pemeriksaan Fisik

Pada pasien medulloblastoma, dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data sebagai berikut:
a. Fisiognomi
- Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi)
- Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura cranial yang lebar.
b. Pemeriksaan funduskopi
- Kesulitan visual, biasanya disebabkan papilledema, tetapi juga dapat berasal dari kelumpuhan
saraf karnial.
- Beberapa studi telah menemukan papilledema pada 90% pasien.
c. Pemeriksaan extraocular
- Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat dikompresi pada ligamentum
petroclival, sehingga menghasilkan diplopia dan paresis pandangan lateral.
- Kelumpuhan CN IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraocular yang teliti dan harus
diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt.
- Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar ketika mata diputar
medial dan akomodasi (misalnya saat turun tangga).
d. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi nystagmus meskipun tidak spesifik dan dapat
berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral.
e. Tanda-tanda Cerebellar
- Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah, oleh karena itu dysmetria unilateral
kurang umum terjadi dibandingkan ataksia trunkal. Gejala selanjtunya lebih mudah diamati pada
gaya berjalan.
- Seperti yang dinyatakan sebelumnya, medulloblastoma demoplastic lebih umum terjadi pada
orang dewasa dan biasanya muncul di belahan cerebelllar.
- Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering terjadi pasa subtype ini
(medulloblastoma demoplastic).
f. Tortikollis:
kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi kelumpuhan foramen Magnum ataupun
kelumpuhan saraf cranial ke IV.

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Beberapa tes dapat menentukan perawatan yang efektif untuk penyakit medulloblastoma.
Untuk sebagian besar jenis tumor biopsy adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis
definitive. Jika biopsi tidak memungkinkan, dokter mungkin menyarankan tes lainnya yang
membantu membuat diagnosis. Tes imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui
penyebaran tumor. Untuk memilih tes diagnostik, dokter anak dapat mempertimbangkan faktorfaktor berikut : usia dan kondisi medis, jenis tumor yang dicurigai, keparahan gejala, serta hasil
tes sebelumnya. Selain pemeriksaan fisik tes berikut ini dapat digunakan untuk mendiagnosis
medulloblastoma.
1. Biopsi
Biopsi

adalah

pengankatan

sejumlah

kecil

jaringan

untuk

diteliti

dibawah

mikroskop.biopsi dapat membuat diagnosis yang pasti.

Gambar 4. Sel tumor yang di Biopsi (abta.org)

2. MRI
MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak, dan kemudian
digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak. Kontras dye diberikan pada intravena
untuk meningkatkan tampilan gambar. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye
membuat tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya.
10

Jika sebuah tumor yang diduga medulloblastoma telah teridentifikasi, MRI pada tulang
belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut. PET (Positron Emission
Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang
dilihat pada scan mengalami pertumbuhan, tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi atau
jaringan yang tidak tumbuh.
Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma :

Gb.5. temuan tumor medulloblastoma (abta.org)

Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil pandangan multiplanar
tanpa artefak tulang yang signifikan dalam fossa posterior. Meskipun demikian, dengan tekana
intracranial yang meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan dengan
hati-hati. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi untuk pemeriksaan ini. Tanpa
pemantauan yang cermat, kandungan CO2 di otak dapat meningkat, sehingga dapat
menyebabkan hipertensi intracranial yang lebih parah.

11

3. CT-scan
Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada kontras tinggi CT.
4. Myelography
- Di waktu lampau., myelografi adalah standar tes diagnostic untuk metastase medulloblastoma
pada tulang belakang.
- Sekarang ini, ketika MRI merupakan kontraindikasi, myelografi akan digunakan disertai
dengan CT-scan.
5. Pencitraan Rangka (Skeletal Imaging)
- Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan medulloblastoma dan nyeri
tulang.
- Sebuah survey rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik.
6. Tes Cairan Serebrospinal
Pungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan CSS, namun hal ini dapat
memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada pasien dengan piningkatan tekanan intracranial.
Meskipun lebih aman, pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa
mendapatkan hasil yang menyesatkan, cairan dapat mengandung sel-sel yang secara kllinis tidak
signifikan yang telah terganggu selama operasi, hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah operasi.
7. Genetika Tumor
Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika telah menjadi kontroversi. Beberapa laporan telah
menemukan korelasi antara kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik.
Sedangkan DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid, dan menandakan hasil yang
lebih buruk. Kajian yang lebih mutakhir, gagal untuk menghubungkan antara ploidi dan hasilnya.
Kelainan genetic yang paling umum ditemukan pada medulloblastoma adalah 17 qi, yakni
sebuah isokromosom pada lengan kromosom 17. Ditemukan pada 1/3 sampai 2/3
medulloblastoma, dan merupakan hal yang umum pada tumor-tumor yang lainnya., termasuk
leukemia. Hal yang menyertai isokromosom 17qi adalah hilangnya materi genetic pada lengan
pendek kromosom 17, dimana p53 (gen penekan tumor) berada.

12

2.9 Penatalaksanaan
Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status
mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk
pengawasan lebih ketat.
Cranium hanya dapat mengakomodasi sedikit peningkatan volume CSF dan peningkatan
tekanan intracranial. Namun, karena tengkorak merupakan wadah rigid dengan batasan volume,
peningkatan lebih lanjut dari ukuran ventricular mengakibatkan peningkatan drastic tekanan
intracranial. Penurunan status mental merupakan indikasi volume ventrikel mendektai ambang
batas; pembesaran ventrikel melebihi batas akan disertai konsekuensi potensial yang lebih buruk.
Operasi untuk diagnosis dan mengurangi tekanan intracranial dengan debulking tumor
adalah langkah awal untuk hampir semua pasien. Pada saat yang sama, operator dapat
mempertimbangkan ventikulostomi untuk menghindari hipertensi intracranial postoperative atau
hidrosefalus. Untungnya, pada pasien dengan reseksi komplit, kurang dari sepertiganya akan
membutuhkan shunt ventrikuloperitoneal.
Walaupun reseksi radikal dapat dilakukan, pengangkatan melalui operasi tidak
menyembuhkan. Pada orang dewasa, sekali luka sembuh dengan baik, radioterapi ditambah
dengan kemoterapi dapat dilakukan. Follow up teratur dengan pemeriksaan neurologis dan
pencitraan penting untuk menilai kekambuhan lesi ini.
Penatalaksanaan dasar untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia
kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah. Sejumlah agen telah digunakan tanpa ada regimen
yang lebih superior dibandingkan yang lain. Radiasi ditunda jika memungkinkan untuk
melindungi sistem saraf yang masih imatur dari toksisitas.
2.9.1 Pembedahan
Terlepas dari konfirmasi histologist, tujuan dasar dari pembedahan adalah pengangkatan
tumor sebanyak mungkin. Pasien dengan reseksi total mempunyai kemungkinan bebas
kekambuhan lebih besar dibandingkan dengan pasien yang mempunyai residu tumor setelah
operasi.
Anak dengan massa besar di fossa posterior dapat mengalami hidrosefalus obstruktif, dan
beresiko mengalami deteriorasi dari peningkatan transien tekanan intracranial saat terlentang
atau saat pembiusan untuk pemeriksaan MRI. Walaupun VP shunt dapat dipasang sebelum
operasi definitive, ICP tidak dapat dihitung sehingga ada resiko kegagalan shunt karena produk
13

darah yang tersisa di ventrikel setelah operasi. Oleh karena itu, ventrikulostomi eksternal
biasanya lebih dipilih untuk hidrosefalus sebelum operasi.
Seluruh anak dengan massa fossa posterior menjalani kraniotomi. Tujuan operasi adalah
melepaskan efek massa, diagnosis jaringan, dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan
selanjutnya. Sebisa mungkin dilakukan reseksi hampir total atau total dari massa. Anak-anak
yang disisakan kurang dari 1.5 cm2 residu penyakit, pencitraan postoperatif dilakukan untuk
menentukan prognosis jangka panjang. Infiltrasi tumor ke batang otak tidak mempengaruhi
prognosis. Oleh karena itu, pengangkatan komponen kecil medulloblastoma yang menyebar ke
batang otak atau berada pada ventrikel keempat tidak disarankan dan harus dihindari untuk
meminimalisir cedera neurologis.1 Saat pembedahan, perluasan penyebaran tumor subarachnoid
dapat diperiksa. Ketika terpapar tumor, sekeliling ruang subarachnoid menjadi opaque, dengan
tampilan granular yang disebut sebagai sugar coating. Kondisi ini berhubungan dengan
penyebaran subarachnoid sepanjang neuraxis.1 Pada sepertiga kasus, tumor melekat pada lantai
ventrikel keempat.
Ventrikulostomi dipasang preoperative atau intraoperatif dan biasanya dikurangi hingga
minggu pertama atau 10 hari dengan secara bertahap meningkatkan drainase eksternal atau
dipasang klem. Jika pasien belum mempunyai drain ventricular eksternal preoperasi, drain akan
dipasangkan intraoperatif.
Drainase postoperasi dipertahankan selama 3 hari, setelah itu drain diklem dan
dihubungkan dengan monitor tekanan. Jika pasien dapat mentolerir 24 jam dengan drain diklem,
ventrikulostomi

diangkat.

Penurunan

status

mental

merupakan

indikasi

pembukaan

ventrikulostomi dan melanjutkan drainase. Drainase memungkinkan darah dan debris seluler
postoperasi menjadi bersih; klem dapat dicoba setelah 5 hari tambahan. Jika drainase berulang
gagal mengurangi gejala, shunt ventriculoperitoneal harus dipasang untuk hidrosefalus jangka
panjang; namun hal ini penting hanya untuk sekitar 15% pasien. alternative lainnya adalah
pemasangan ventrikulostomi ketiga.
Jika operasi melibatkan manipulasi atau invasi batang otak, pasien harus tetap diintubasi untuk
malam postoperative pertama dan diekstubasi dengan hati-hati ketika fungsi saraf cranial bagian
bawah dapat diperiksa
14

MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi. Tujuan dari MRI postoperative
dalam 48 jam setelah operasi meningkat 2 kali. Terlepas dari staging, MRI menunjukkan residu
tumor; jika operator menganggap residu tumor dapat diangkat, eksplorasi ulang pasiend apat
langsung dilakukan. Pasien post operasi dirawat di ICU.

Staging
Setelah pembedahan, harus dilakukan staging untuk menentukan adanya penyebaran
tumor. Jika belum dilakukan, MRI seluruh tulang belakang dengan atau tanpa gadolinium wajib
dilakukan. Pencitraan tulang belakang harus ditunda 10-14 hari setelah operasi, karena produk
darah di ruang subarachnoid dapat disalahartikan sebagai tumor metastasis. Pungsi lumbal harus
dilakukan pada periode waktu yang sama untuk memeriksa sitologi penyebaran tumor
mikroskopis. Contoh ventricular cairan CSF untuk sitologi mempunyai sensitivitas yang lebih
rendah dan sebaiknya tidak digunakan kecuali lumbal pungsi tidak dapat dilakukan. Jika terbukti
ada penyebaran penyakit, scan tulang terkadang dilakukan untuk memeriksa adanya penyebaran
ekstraneural; biopsy tulang tidak lagi direkomendasikan.
Dengan temuan dari staging, anak diatas tiga atahun dibagi menjadi 2 faktor resiko
berdasarkan luasnya reseksi dan staging metastasis Chang.

M0

Tidak ditemukan bukti metastasis luas ke subarachnoid atau hematogen

M1

Sel tumor mikroskopis ditemukan pada carian serebrospinal

M2

Terdapat penyebaran makroskopis di cerebellum, ruang subarachnoid serebri,

atau pada ventrikel ketiga atau ventrikel lateral.

M3

Penyebaran nodular pada ruang subarachnoid

M4

Metastasis ekstraneural

Resiko rata-rata

<1.5 cm2 residu tumor postoperasi dan stage M0

Resiko tinggi

>1.5 cm2 residu tumor postoperasi atau stage M1-M4

Resiko rata-rata termasuk pada anak dengan residual 1.5 cm2 dan tidak terdapat
metastasis. Resiko tinggi didefinisikan dengan lebih dari 1.5 cm2 residu atau M+. namun,
15

dampak dari penyakit M1 pada harapan hidup masih diperdebatkan. Variasi histologist sepersi
medulloblastoma sel besar dapat mengakibatkan prognosis yang lebih buruk. Baru-baru ini,
medulloblastoma dengan derajat anaplasia yang signifikan dipertimbangkan sebagai resiko
tinggi, sehingga tidak sesuai dengan beberapa penelitian resiko rendah.
Awalnya, invasi batang otak (Chang stage T3B) merupakan indikasi lain untuk dikatakan
sebagai resiko tinggi, namun hal ini tampaknya tidak berpengaruh terhadap prognosis.
2.9.2 Kemoterapi
Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan penyakit digunakan sebagai
armamentarium melawan medulloblastoma. Namun, terlepas dari kegunaan kemoterapi saat ini,
keuntungannya masih tidak jelas.
Sekuele kognitif atau endokrinologi radioterapi kraniospinal terlihat sejalan dengan harapan
hidup yang rendah anak-anak dengan medulloblastoma, membuat usaha sekelompok peneliti
menggunakan kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi, meningkatkan harapan hidup, atau
menunda radiasi.
Peningkatan harapan hidup secara keseluruhan tidak ditemukan pada semua anak-anak,
namun ditemukan keuntungan pada anak dengan penyakit residu atau metastasis, yaitu pasien
dengan

resiko

tinggi.

Pengalaman

dari

berbagai

percobaan

menunjukkan

bahwa

medulloblastoma adalah tumor otak yang paling sensitive terhadap kemoterapi. Senyawa
alkilator dan platinum tetap bertahan sebagai dasar dari kemoterapi adjuvant, terutama lomustin
dan cisplatin, dan terkadang procarbazine, cyclofosfamid, ifosfamid, atau carboplatin. Inhibitor
mitosis vincristine kadang diberikan setiap minggu saat irradiasi dan saat kemoterapi adjuvant.
Inhibitor topoisomerasi II etoposide memperlihatkan aktivitas yang menjanjikan pada
medulloblastoma diseminata dan medulloblastoma pada bayi sehingga penggunaanya semakin
meluas.
Untuk mengurangi dosis radiasi atau menunda radiasi hingga dapat ditoleransi lebih baik,
kemoterapi difokuskan pada anak-anak yang lebih muda. Diantara beberapa regimen yang
dcigunakan, yang paling agresif adalah protocol 8 obat dalam 1 hari yang melibatkan
vincristin, carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin, cytarabine, prednisone, dan
cyclophosphamide.
Childrens Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine,
lomustine, an prednisone. Penelitian melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan
45% pada kelompok yang sama dengan regimen 8 obat dalam satu hari.
16

Seperti radiasi, kemoterapi melibatkan efek toksik. Efek samping yang ada diantaranya toksisitas
renal, ototoksisitas, hepatotoksisitas, fibrosis pulmoner, dan gangguan gastrointestinal. Sebagian
besar efek samping ini transien dan akan kembali normal setelah obat dihentikan. Namun, ketika
methotrexate dikombinasi dengan radiasi, necrotizing leukoencephalopathy ireversibel dapat
terjadi.
2.10 Komplikasi
Hidrosefalus menyebabkan gangguan pengelihatan sekunder. Disfungsi serevellar dapat
mengakibatkan masalah dengan koordinasi dan gait. Kelumpuhan nervus kranialis dari
keterlibatan batang otak menyebabkan gangguan pengelihatan, wicara, dan menelan. Dengan
penyebaran subarachnoid ke korda spinalis, komplikasi tidak menguntungkan lainnya adalah
radikulopathy dan kelemahan.
Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan medulloblastoma. Untungnya, sebagian
besar komplikasi ini transien. Komplikasi yang paling sering ditemukan setelah operasi adalah
kataksia sementara disertai dengan nystagmus. Salah satu komplikasi yang sering ditemukan
adalah mutisme serebellar. Gejala ini diantaranya apathy, gangguan wicara, emosi labil.
Hemiparesis dapat disertai mutisme. Saraf cranial yang dibawah lebih intak, namun sindrom ini
disertai apreksia menelan.
Komplikasi terapi radiasi telah didiskusikan sebelumnya, diantaranya IQ yang lebih
rendah, perawakan pendek, disfungsi endokrin, gangguan tingkah laku, neoplasma sekunder, dan
radiasi nekrosis substansia alba.
Kemoterapi juga mempunyai efek samping pada berbagai system organ termasuk
toksisitas ginjal, ototoksisitas, hepatotoksisitas, fibrosis pulmoner,dan gangguan gastrointestinal.
Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan pada medulloblastoma adalah
disseminasi di dalam LCS. Terapi medis, dan lebih tidak umum, terapi bedah harus dilakukan
untuk mengontrol penyebaran ke saraf cranial dan korda spinalis serta struktur sekitarnya.
2.11 Prognosis

17

Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah respon baik post operasi
dan radiasi, kekambuhan dapat terjadi; kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun setelah
pengobatan.

Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer pada fossa posterior
Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, insider kekambuhan pada kanalis spinalis dan
region supratentorial tampak menurun.

Data dari berbagai penelitian menunjukkan harapan hidup seluruh anak dengan
medulloblastoma sekarang mendekati 60% pada 5 tahun dan paling tidak 40-50% pada 10 tahun.
Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan dengan
resiko rendah. Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya tidak mungkin
terjadi. Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi, pertambahan anak-anak yang
sembuh memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan fungsi kognitif,
gagal tumbuh, endokrinopati, tuli, penyakit vaskular SSP, dan keganasan sekunder.

BAB III
KESIMPULAN
1. Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan.
2. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior, melibatkan
vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial.

18

3. Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi
ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus
obstruktif dan disfungsi serebellar.
4. Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk menjalani
pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk menentukan diagnosis dan
penyebaran serta persiapan preoperative.
5. Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan, radioterapi, dan dapat disertai dengan
kemoterapi.

Daftar Pustaka
1. Gupta N, Banerjee A, Haas-kogan D (eds). Pediatric CNS tumors. 2nd ed. Berlin: springer,
2010
2. Dermott MW, Kunwar S, Berger MS. Brain Tumors: introduction. In: Current Surgical
Diagnosis & Treatment. 12th ed. Philadelphia: McGraw-Hill; 2006.
3. Mulholland MW, et al. Greenfield's Surgery: scientific principles and practice. 4th Ed.
Boston: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
4. Jallo
GI,
et
al.
Medulloblastoma.
[online].
http://www.emedicine.medscape.com/article/1181219

2012.

Available

at:
19

5. Fertikh D. Medulloblastoma imaging. [online]. 2011. Available at:

http://www.emedicine.medscape.com/article/341527
6. McDonald T. Pediatric Medulloblastoma. [online]. 2012. Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/987886
7. American Brain Tumor Association (ABTA). Medulloblastoma 2012 Available at:
http://www.abta.org/secure/medulloblastoma-brochure.pdf

20