RS dengan keluhan melepuh pada kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha setelah minum obat sejak 2 hari yang lalu.
Skenario 14
Rumusan Masalah Anak laki-laki 13 tahun melepuh pada kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha sejak 2 hari lalu.
Hipotesis Anak tersebut mengalami Sindrom Stevens-Johnson
Lokasi
Sejak kapan
Kapan dirasakan
Keluhan Lain
Riwayat Minum Obat
Riwayat Dahulu & Keluarga
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksan Penunjang
Ada gejala prodromal Pada kulit dan mukosa Nikolsky sign
Lab darah tidak spesifik. (leukosit / eosinofil ) Imunifluorese nsi
Sindrom StevenJohnson penyakit
mucocutaneo us parah & dan berpotensi menimbulkan kematian
terdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa dan lesi pada mata
dalam banyak kasus disebabkan karena alergi obat
Working Diagnosis
Nekrolisis Epidermal Toksik penyakit kulit akut ditandai oleh epidermolisis (>30%) setara luka bakar derajat 2 SSJ NET
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Epidermolisis disebabkan oleh eksotoksin atau protein ekstraselular stafilokok Staphylococcus aureus group 2 Biakan tumbuh Staphylococcus
Differential Diagnosis
Obat
Infeksi
Faktor Fisik
AnalgetikAntipiretik
Virus
Sinar X
Karbamazep in
Bakteri
Sinar Matahari
OAINS
Jamur
Sulfonami d
Parasit
Neoplas ma
Etiologi
Reaksi T sitotoksik limfosit (CTL) Hipersensitivi berperan dalam tahap inisiasi tas Obat
Reaksi alergi tipe III dan IV Granulisin
Tipe III (kompleks Ag-Ab
aktivasi sistem komplemen akumulasi neutrofil lisosim kerusakan jaringan) Tipe IV (Limfosit T kontak dgn antigen limfokin reaksi radang) menyebabkan kematian keratinosit
Patofisiologi
Gejala prodromal manifestasi kulit Erupsi timbul mendadak Kelainan kulit mukosa mata (Trias)
Gejala Klinis
Kelainan pada kulit
Gejala Klinis
- Makula merah dan lesi target (tiba-tiba) bercak besar (wajah dan badan) - Makula kulit melepuh pelepasan epidermis - Lesi kulit bula nekrosis
Kelainan pada mukosa
Gejala Klinis
- Mukosa mulut genital lubang hidung & anus - Bibir erosi dan krusta hemoragik - Stomatitis sukar menelan Pseudomembran di faring sukar bernapas
Kelainan pada mata
Gejala Klinis
- Yang tersering ialah konjungtiviti s kataralis - Kelopak mata biasanya bengkak
Penarikan obat penyebab Menjadi prioritas utama Obat penyebab ditarik cepat prognosis obat penyebab jangka lama risiko kematian
Terapi obat
Intravena Immunoglobulin (IVIG)
Kortikosteroid (Deksametasone iv 4-5 x 5 mg sehari selama 310 hari dan Prednisone 2010 mg) Antibiotik jarang sebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, & tidak nefrotoksik.
Berasal dari plasma, Mengandung antibodi kekebalan tubuh ganggu jalur apoptosis Secepatnya, 2472 jam dari kemunculanan pertama bula Bukan pengobatan rutin
Penatalaksanaan
Terapi Pendukung
Pengobatan Gejala Sisa
dipindahkan ke unit luka bakar kebutuhan cairan atau elektrolit dan nutrisi 2 hari blm membaik transfusi darah 300 cc selama 2 hari (imunorestorasi) Diet garam & protein (krn kortkikosteroid lama)
Hindari komplikasi lebih lanjut Khususnya pada mata Rujukan awal ke dokter mata
Penatalaksanaan
Riwayat pengobatan secara
rinci Tes Alergi << memungkinkan, beresiko merangsang kembali SSJ Sedang diteliti tes alergi secara in vitro atau ex vivo
Pencegahan
Bronkopneumonia (sekitar 16%)
Kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok Ulkus kornea, konjungtivitis parah kebutaan parsial atau utuh
Erosi yang luas berisiko terkena infeksi (bakteri &
jamur) komplikasi paru dan kegagalan multi-organ
Gangguan stres pasca-trauma
Komplikasi
Tergantung pada tingkat keparahan, usia &
perjalanan klinis Penanganan tepat & cepat prognosis baik Purpura yang luas leukopenia prognosisnya lebih buruk Prognosis tidak berhubungan dengan tipe/dosis obat penyebab
Prognosis
Hipotesis diterima, anak tersebut mengalami
Sindrom Stevens-Johnson Merupakan suatu sindroma yang bersifat akut, yang & dapat menyebabkan kematian. Merupakan salah satu kegawat daruratan penyakit kulit. Penyebab tersering ialah alergi sistemik terhadap obat dan infeksi. Ditemukan adanya trias kelainan berupa kelainan kulit, mukosa & mata.
Kesimpulan
Dokumen Serupa dengan PBL Blok 15 - Sindrom Stevens Johnson
