Anda di halaman 1dari 20

Sindrom Stevens

Johnson
Josephine Angela
10 2013 289

Anak laki-laki, 13 tahun, dirawat di


RS dengan keluhan melepuh pada
kedua lengan, badan atas, bokong
dan kedua paha setelah minum obat
sejak 2 hari yang lalu.

Skenario 14

Rumusan Masalah
Anak laki-laki 13 tahun melepuh
pada kedua lengan, badan atas,
bokong dan kedua paha sejak 2
hari lalu.

Hipotesis
Anak tersebut mengalami Sindrom
Stevens-Johnson

Lokasi

Sejak
kapan

Kapan
dirasakan

Keluhan
Lain

Riwayat
Minum
Obat

Riwayat
Dahulu &
Keluarga

Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksan
Penunjang

Ada gejala
prodromal
Pada kulit dan
mukosa
Nikolsky sign

Lab darah
tidak spesifik.
(leukosit /
eosinofil )
Imunifluorese
nsi

Sindrom StevenJohnson
penyakit

mucocutaneo
us parah &
dan
berpotensi
menimbulkan
kematian

terdiri dari
erupsi kulit,
kelainan
mukosa dan
lesi pada
mata

dalam
banyak kasus
disebabkan
karena alergi
obat

Working Diagnosis

Nekrolisis
Epidermal Toksik
penyakit kulit akut
ditandai oleh
epidermolisis
(>30%)
setara luka bakar
derajat 2
SSJ NET

Staphylococcal
Scalded Skin
Syndrome
Epidermolisis
disebabkan oleh
eksotoksin atau
protein ekstraselular
stafilokok
Staphylococcus
aureus group 2
Biakan tumbuh
Staphylococcus

Differential Diagnosis

Obat

Infeksi

Faktor
Fisik

AnalgetikAntipiretik

Virus

Sinar X

Karbamazep
in

Bakteri

Sinar
Matahari

OAINS

Jamur

Sulfonami
d

Parasit

Neoplas
ma

Etiologi

Reaksi
T sitotoksik limfosit (CTL)
Hipersensitivi
berperan dalam tahap inisiasi
tas Obat

Reaksi
alergi tipe
III dan IV
Granulisin

Tipe III (kompleks Ag-Ab


aktivasi sistem komplemen
akumulasi neutrofil lisosim
kerusakan jaringan)
Tipe IV (Limfosit T kontak dgn
antigen limfokin reaksi
radang)
menyebabkan kematian
keratinosit

Patofisiologi

Gejala
prodromal
manifestasi
kulit
Erupsi timbul
mendadak
Kelainan kulit
mukosa
mata (Trias)

Gejala Klinis

Kelainan pada kulit

Gejala Klinis

- Makula merah
dan lesi target
(tiba-tiba)
bercak besar
(wajah dan
badan)
- Makula kulit
melepuh
pelepasan
epidermis
- Lesi kulit
bula nekrosis

Kelainan pada mukosa

Gejala Klinis

- Mukosa mulut
genital
lubang hidung &
anus
- Bibir erosi
dan krusta
hemoragik
- Stomatitis
sukar menelan
Pseudomembran
di faring sukar
bernapas

Kelainan pada mata

Gejala Klinis

- Yang
tersering
ialah
konjungtiviti
s kataralis
- Kelopak
mata
biasanya
bengkak

Penarikan obat
penyebab
Menjadi prioritas
utama
Obat penyebab
ditarik cepat
prognosis
obat penyebab
jangka lama
risiko kematian

Terapi obat

Intravena
Immunoglobulin
(IVIG)

Kortikosteroid
(Deksametasone
iv 4-5 x 5 mg
sehari selama 310 hari dan
Prednisone 2010 mg)
Antibiotik
jarang sebabkan
alergi,
berspektrum
luas, bersifat
bakterisidal, &
tidak nefrotoksik.

Berasal dari
plasma,
Mengandung
antibodi
kekebalan tubuh
ganggu jalur
apoptosis
Secepatnya, 2472 jam dari
kemunculanan
pertama bula
Bukan
pengobatan rutin

Penatalaksanaan

Terapi Pendukung

Pengobatan Gejala Sisa

dipindahkan ke unit
luka bakar
kebutuhan cairan atau
elektrolit dan nutrisi
2 hari blm membaik
transfusi darah 300
cc selama 2 hari
(imunorestorasi)
Diet garam &
protein (krn
kortkikosteroid lama)

Hindari komplikasi
lebih lanjut
Khususnya pada mata
Rujukan awal ke
dokter mata

Penatalaksanaan

Riwayat pengobatan secara


rinci
Tes Alergi
<< memungkinkan, beresiko
merangsang kembali SSJ
Sedang diteliti tes alergi
secara in vitro atau ex vivo

Pencegahan

Bronkopneumonia (sekitar 16%)


Kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan
elektrolit, dan syok
Ulkus kornea, konjungtivitis parah kebutaan parsial
atau utuh

Erosi yang luas berisiko terkena infeksi (bakteri &


jamur) komplikasi paru dan kegagalan multi-organ

Gangguan stres pasca-trauma

Komplikasi

Tergantung pada tingkat keparahan, usia &


perjalanan klinis
Penanganan tepat & cepat prognosis baik
Purpura yang luas leukopenia prognosisnya lebih
buruk
Prognosis tidak berhubungan dengan tipe/dosis obat
penyebab

Prognosis

Hipotesis diterima, anak tersebut mengalami


Sindrom Stevens-Johnson
Merupakan suatu sindroma yang bersifat akut,
yang & dapat menyebabkan kematian.
Merupakan salah satu kegawat daruratan
penyakit kulit. Penyebab tersering ialah alergi
sistemik terhadap obat dan infeksi. Ditemukan
adanya trias kelainan berupa kelainan kulit,
mukosa & mata.

Kesimpulan