Tugas Mandiri Makalah PBL

TETRALOGI FALLOT
Blok 19

Oleh:
Nama: Ksatria Putra Abadi Kabakoran
NIM: 102010213
Kelompok: E-7
Email: utha_kabakoran@yahoo.com

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11470
No. Telp (021)56942061 No. Fax (021)5631731
Email: library@ukrida.ac.id
2012
1

PENDAHULUAN
Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari
perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot
(1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10
% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi
Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%),
tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,
dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

Rumusan Masalah

Anak usia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek sejak 3 hari yang lalu
Auskultais jantung SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri
Clubbing finger

MIND MAPPING
2

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
penunjang
Truncus
arteriosus
DD
VSD
WD > Tetralogi
Fallot

Seorang anak
usia 2 th dg
keluhan batuk
pilek 3 hr yg lalu

Etiologi

Manifestasi klinik

Patofisiologi

Epidemiologi
Medika mentosa
Tata laksana
Non-medika
mentosa
Komplikasi

Prognosis

Hipotesis
Anak berusia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek, auskultasi jantung SEM grade 3 pada
ICS IV sternal kiri dan clubbing finger diduga menderita tetralogy fallot

PEMBAHASAN
3

ANAMNESIS
Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara baik langsung
pada pasien (Auto anamnese) atau pada orang tua atau sumber lain (Allo anamnese). Dalam
melakukan anamnesis diusahakan agar pasien atau orang tua dapat menyampaikan keluhan
dengan spontan dan wajar. Untuk penyakit jantung bawaan dapat ditanyakan kapan terlihat
kebiruan apakah setelah lahir atau beberapa bulan?, biasanya biru apa dalam keadaan menangis,
atau selama istirahat juga biru?, biru setelah menangis biasa (bisa karena penyakit jantung
bawaan) atau menangis lama karena menahan nafas seperti ketakutan atau menahan marah
(kejang nafas/ breath holdong spells), berapa lama? Adakah faktor pencetus? Apakah anak saat
bermain lama/ berjalan dia jongkok (squatting) biasanya pada anak yang sudah dapat berjalan
dapat di tanyakan usia berapa? Berapa jauh anak sebelum berjongkok?, apakah ada kesulitan saat
menyusu? (normal 10-15 menit jika tidak di beri ASI dalam 6 jam), riwayat kehamilan :
ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang
mempengaruhi), riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue baby, lahir
dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat
anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis,
stroke, PJB, aritmia, dll, riwayat anak :

biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan

pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya
sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2
ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara
abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan
karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sinkop atau tidak (karena stenosis aorta,
hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).1
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik khusus pada sistem kardiovaskuler meliputi inspeksi, palpasi, perkusi,
auskultasi.

a) Inspeksi

Dilihat apakah terdapat kelainan dari bentuk dada anak seperti dada burung (pectus
karinatum), pectus ekskavatus, perhatikan iktus kordis pada dinding dada serta pulsasi
pembuluh darah leher, dada, dan perut.2
b) Palpasi
Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat inspeksi.
Selain itu juga kita meraba denyutan jantung, aktivitas ventrikel serta getaran bising (thrill).
Dengan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang, jari-jari tangan meraba pada sela iga ke
4 atau ke 5 pada linea akselaris anterior kiri penderita. Untuk aktivitas ventrikel kanan hanya
dapat teraba pada awal bulan-bulan kehidupan, terutama pada saat inspirasi, di bawah kiri
sternum. Aktivitas ventrikel teraba pada anak-anak maka abnormal. Getaran bising (thrill)
sesuai namanya adalah bising jantung yang dapat diraba. Caranya dengan meletakkan telapak
tangan secara ringan pada dada. Perhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya.
Didapatkan impuls ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.2
c) Perkusi
Perkusi dinding bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa karena
tipisnya dinding dada. Perkusi hanya dapat dilakukan dengan anak yang besar atau dewasa
muda , disamping untuk menentukan batasa jantung secara klinis, untuk menilai keadaan
paru, khususnya jika terjadi efusi pleura
d) Auskultasi
Auskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di dengarkan 4
daerah auskultasi. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal
yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising
stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang
menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara
ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah
-

ke paru sangat sedikit/tidak ada).

Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1,2
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.3
2. Ekokardiografi
5

- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri

- Over riding aorta < / = 50%
- Stenosis infundibuler dan valvuler
- Hipertrofi ventrikel kanan.
- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 1. Ekokardiografi jantung

3. Foto Torak
- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah
hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya

hipoplasi).
Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung

normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.
Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung

yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).3

Gambar 2. Foto rontgen jantung

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan

untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
6

perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel

kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Selama
dimasukkan

kateterisasi jantung, tabung

ke pembuluh

tipis

darah di

fleksibel yang

disebut kateter

lengan, selangkangan (paha atas), atau

leher. Tabung berulir ke jantung.

Cairan khusus disuntikkan melalui kateter ke dalam pembuluh darah atau salah
satu dari ruang jantung. Pewarna ini memungkinkan dokter untuk melihat aliran darah
melalui jantung dan pembuluh darah pada gambar x-ray.
Dokter juga dapat menggunakan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan
dan tingkat oksigen di dalam bilik jantung dan pembuluh darah. Hal ini dapat membantu
dokter mengetahui apakah darah tercampur dari antara kedua sisi jantung. Kateterisasi
jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali
arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.4

DIAGNOSIS
WORKING DIAGNOSIS
Diagnosis kerja yang dijalankan adalah tetralogi fallot. Diagnosis kerja ini dipilih
berdasarkan gejala klinis yang ditemukan pada anak berupa:6

Sianosis.

Auskultasi jantung terdengar bising SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri

Sering batuk.
Terdapat 4 kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama tetralogi, antara

lain:
1. Stenosis katup pulmonal (PS):
Masalah utama

dalam Tetralogi Fallot adalah

derajat stenosis

katup

pulmonal,

karena VSD yang selalu muncul. Jika stenosis ringan, sianosis minim terjadi, karena
darah masih

banyak perjalanan ke

paru-paru.

Namun,

jika PS

parah, hanya

sejumlah kecil darah yang mencapai paru-paru, karena sebagian besar didorong kananke-kiri melalui VSD.
2. Hipertrofi ventrikel kanan
Penyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan peningkatan dalam
kerjaan dan tekanan ventrikel kanan, menyebabkan penebalan ventrikel kanan atau
hipertrofi.
3. Ventricular septal defect (VSD)
Merupakan

lubang

di dinding

jantung (septum) yang

memisahkan dua

ventrikel. Lubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin oksigen di ventrikel
kanan untuk melewatinya, sehingga terjadi pencampuran dengan darah kaya oksigen
di ventrikel

kiri. Darah beroksigen buruk

tersebut

kemudian dipompa

keluar

dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan beberapa oksigen, tetapi tidak
semua yang dibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan sianosis.6
4. Abnormalitas posisi aorta (Overidding Aorta)
Aorta, arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung dan ke dalam
sistem peredaran darah, seharusnya hanya berasal dari ventrikel kiri, namun
dalam kasus ini aorta bermuara dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri.

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama
besar dengan lubang aorta.
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000
kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum
atrial.6

Gambar 5. Tetralogi fallot

KLASIFIKASI/ DERAJAT
Tetralogi fallot dibagi dalam 4 derajat :4,6
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada
dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
DIAGNOSIS DIFFERENSIAL
Defek septum ventrikel (VSD)
Defek septum ventrikel (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering
ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini
ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang
bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan
menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang
minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan
besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.5
9

Gambar 3. Defek septum ventrikel (DVS)

Duktus Arteriosus Persisten
Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi
lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada bayi premature,
insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar DAP persisten
menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang
semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena
resistensi vascular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam
beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus
tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya
resistensi vascular paru maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin
meningkat.5

10

Gambar 4. Duktus Arteriosus Persisten

Truncus Arteriosus4
Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana
hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan
mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu
katup (trunkus) semilunar. Kelainan ini jarang ditemukan.
Definisi diatas meng-eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri-arteri
pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe IV klasifikasi
Collet dan Edwards).
Jenis kelamin tidak berpengaruh dalam insidensi penyakit ini, walaupun pasien
pria lebih sering ditemukan dibanding wanita. Biasanya, truncus arteriosus ini sering
tidak diketahui, tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengan
anomali pada sistem organ yang lain, terutama di George Syndrome.
Manifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak
minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang persisten
muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda
dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi
katup truncus yang parah.

11

Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan aliran darah ke

paru-paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipnea, takikardia, keringat
berlebihan, kurang nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul
secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran
darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang
berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume
darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban
kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal.
Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis
akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya usia, hal ini
merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasien juga sering mengalami dispnea saat
menyusui.
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik ditemukan Jantung yang hiperaktif, tanda-tanda sianosis,
CHF dalam berbagai tingkat. Teraba pulsasi perifer "bounding" dan melebar. Bunyi click
sistolik sering terdengar pada apeks dan ULSB, S2 tunggal. Murmur sistolik regurgitan
kasar grade 2-4/6 dari VSD dapat terdengar di sepanjang left sternal border. Jika PBF
besar akan terdengar rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. Regurgitasi katup
trunkus terdengar sebagai murmur decresendo pada awal diastolik.4
Pemeriksaan Penunjang
EKG
Gambaran electrocardiogram menunjukkan Aksis QRS normal (+50 sampai +120
derajat). CVHditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan.
Foto Ro toraks
Pada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan
vaskulerisasi paru(plethora). Segmen pulmonal menghilang. 30% kasus terlihat arkus
aorta di kanan.
Ekokardiografi
12

Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan 3 penemuan diagnostik,

yaitu:4
Sebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus),
termasuk tipe, letak dan ukuran PA.
VSD besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus.
Hanya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.
Kateterisasi
Pemeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak
dan susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan vaskular
pulmonal (hipertensi pulmonal/Eisenmenger).
EPIDEMIOLOGI
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana
tetralogi fallot menempati urutan kedua penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya
mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB
yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.3
FAKTOR RESIKO
Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita
klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik,
hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit
jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita
PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down.1

Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:

Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.

Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit
jantung bawaan

13

Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol
mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan

Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan
bayi dengan penyakit jantung bawaan

Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan
meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan .
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah
yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna
ungu kebiruan) dan sesak nafas.3,5
Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan
sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi
dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.
ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain :7
1. Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.7
PATOFISIOLOGI
14

Karena adanya stenosis katup pulmonal, darah terdorong ke arah ventrikel kanan yang lalu
diteruskan ke ventrikel kiri akibat adanya ventricular septal defect, hingga kemudian darah kotor
bercampur di ventrikel kiri yang lalu mengalir ke seluruh tubuh melalui aorta hingga
menyebabkan sianosis.
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan,maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuahlubang pada
septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darahdari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikelkanan
ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septumventrikel dan
kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubangini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalamaorta yang
bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehinggaterjadi pembesaran
ventrikel kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewatiparu
sehinggatidak mengalami oksigenasi.3,5

15

Gambar 5. Patofisiologi tetralogi fallot

GEJALA KLINIS
Beraneka ragam manifestasi klinis dapat ditimbulkan, namun ada beberapa hal gejala yang
paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:7

Sianosis, satu dari manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada
waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut
mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat
suatu gagal jantung kongesti. Tetapi dengan perjalanan waktu, terdapat hipertrofi
infundibulum yang meningkat dan dengan pertumbuhan anak maka obstruksi tersebut
16

makin bertambah berat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling
menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari-jari tangan dan kaki. Pada kasuskasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka
kulit tampak berwarna biru kehitaman, sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluhpembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan

jari-jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun.
Dispne, terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang
mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau
berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu
blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung
penderita seringkali tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas, anakanak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispne
yang terjadi akibat dari aktivitas fisik; biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas

fisiknya kembali dalam beberapa menit.

Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia biru) terutama
merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi
dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah berat, penderita mulai sulit bernapas
dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi
pada pagi hari. Menghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas bising sistolik
sering ditemukan pada penderita. Serangan-serangan tersebut dapat berlangsung dari
beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang-kadang berakibat fatal. Episode
serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur.
Sedangkan serangan-serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan
kadang-kadang menuju kejang-kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi
secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan
penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang
berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Menghilangnya atau menghalusnya
bisisng sistolik dan penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan darah arteri
pulmonalis memberikan indikasi bahwa serangan-serangan biru berhubungan dengan
suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau keduanya. Hiperpne
dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya penambahan pengembalian darah vena
sistemis, dengan adanya aliran darah pulmonal yang tetap atau menurun, maka pintasan
17

dari kanan ke kiri akan meningkat. Hipoksia arteri, asidosis metabolic dan pCO 2 yang
meningkat, selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk mempertahankan

hiperpne.
Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot
berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah ratarata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas

terlambat.
Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena.
Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran
normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu getaran sistolik dapat dirasakan pada 50%

kasus disepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat
menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising
tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan
terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang
terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol
pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke-2 terdengar
tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang
diikuti oleh bising diastolik; bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap
bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluhpembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus
arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.7

Cepat lelah

Dispneu
Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
Dapat terjadi apneu.
Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
Sering jongkok bila, untuk mengurangi dispneu.
Takipneu
Jari tabuh (clubbing finger)
Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
Hipertrofi gingiva
Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
Jantung :

18

o Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
o Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum padaakhir
sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
o Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.
o Stenosis pulmonalis berat
: bising lemah, terdengar pada permulaansistole. S2
keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah
kolateral).
PENATALAKSANAAN
Pengobatan konservatif
Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi
konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan
penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan
serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi
menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit;
(2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol
0,1

mg/kgBB

IV; dan

(5)

pemberian

morfin

subkutan

atau

IV

0,1

mg/kgBB.

Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan
normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asidosis sering
ditemukan. Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2
mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita
dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi. Serangan sianotik lebih sering terjadi
pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu
diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65%.
Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali

pemberian 5

ml/kgBB. Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut

(vasodilator

arteriol dan menghambat agregasi trombosit). Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau
jika terapi lain gagal(methoxamine, phenylephrine).1,2,5
Tindakan bedah

19

Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan
kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada
bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang
kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3
bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan
koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada
umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub
pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru. Operasi paliatif yang paling sering dilakukan
adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta
(a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan
bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia
tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara
aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta
ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah
tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel
kanan atau valvulotomi katub pulmonal. Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan
keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi
paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan
buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin
memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan
paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas
berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena
telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paska bedah
pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar
parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat
gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu
jantung sementara atau permanen. Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan
torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak
mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat
duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat
berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan
20

pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi
diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom
horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska
pembedahan

dapat

terjadi

akibat

besarnya

hubungan

anastomosis

tersebut

Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh
akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan,
merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut
mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.3,7
KOMPLIKASI
Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus durasalis, dan terkadang
dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Juga dapat dibangkitkan oleh
dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada usia dibawah 2 tahun. Pada penderita ini
paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hemotokrit dalam
batas-batas normal.7
Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis serebri. Biasanya penderita
penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi
disertai demam berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium, dan
laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. Pada beberapa penderita dapat
dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung akut, yang berkembang setelah suatu riwayat
sakit kepala, mual-mual dan muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi serangan seperti
epilepsi; tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses
tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan intrakranial.
Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih
sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.
Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral
yang besar. Keadaan ini, hamper tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan
pertama kehidupan dan penderita sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.
Perdarahan, pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi
ptekie, perdarahan gusi.7
Retinopati, akibat pelebaran pembuluh darah retina.
PROGNOSIS

21

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini
bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan tetralogi fallot adalah abses otak
pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan
akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis,
maka cenderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak
dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan
fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.4,6

PENCEGAHAN
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara
menghadapi gejala yang timbul:2
- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

PENUTUP
KESIMPULAN:
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi
adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama
besar dengan lubang aorta. Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi
22

direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa
nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi
dengan operasi.

DAFTAR PUSTAKA
1. Sudoyo AW, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K Marcellus Simadibrata, Setiati Siti,
editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam: penyakit jangtung kongenital pada dewasa. Ed 5.
Jakarta: Interna Publishing; 2009: 1787-8.
2. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.
23

3. Zeballos Alvaro. Tetralogy of Fallot. Emedicinehealth. 23 September 2005. Diunduh dari

http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy of Fallot
Causes, pada tanggal 26 September 2011.
4. Kliegman Robert, Behrman Richard, Jenson Hal, Stanton Bonita, Zitelli Basil, Davis
Holly, editors. Nelson textbook of pediatrics: the cardiovascular system. 18 th ed.
Philadelphia: Saunders; 2007: 1906-11, 1924-5.
5. Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan
Anak
6. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUI. 1985.Cetakan ke-11 : 2007.
7. Bhimji Shabir. Tetralogy of Fallot. Emedicine. 24 Agustus 2011. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall,

pada

tanggal

September 2011.
8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.

26

Media

Aesculapius FKUI. 2008.

24