Anda di halaman 1dari 19

Leukemia Limfositik

Akut

Anamnesis

Alloanamnesis
Identitas pasien
KU, RPS, RPD, RPK
Riwayat perinatal, nutrisi,
pertumbuhan, perkembangan, dan
imunisasi

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Inspeksi, Palpasi, Perkusi, Auskultasi
Px. KGB (inspeksi: ukuran, palpasi:
suhu, nyeri tekan, konsistensi, dan
dpt digerakkan/tdk)
Px.
Pembuluh
Limfe
(inspeksi,
palpasi)
Px. Hepar & Limpa (inspeksi, palpasi,
perkusi)

Pemeriksaan Penunjang
Jenis Pemeriksaan

Hasil yang ditemui

Complete blood count

leukositosis, anemia, trombositopenia

Bone Marrow Puncture

hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sitokimia

Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif


Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)

Imunoperoksidase

peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel T
dan Ig

Flowcytometry

precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT


T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT
B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22

Sitogenetika

analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk menguraikan klon


maligna

Pungsi lumbal

keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF

Diagnosis Kerja
Keganasan
klonal
dari
sel-sel
prekursor limfoid
80% merupakan sel ganas dari
limfosit B
Merupakan bentuk leukemia paling
banyak pada anak-anak
Berakibat fatal jika tidak diobati

Klasifikasi FAB
L1 : Sel blas berukuran kecil seragam
dengan
sedikit
sitoplasma
dan
nukleoli yang tidak jelas
L2 : Sel berukuran besar heterogen
dengan nukleoli yang jelas dan rasio
inti-sitoplasma yang rendah
L3 : Sel blas dengan sitoplasma
bervakuola dan basofilik

Diagnosis Banding
B-LLA

T-LLA

LMA

Mieloperosidase

Sudan Black B

Non Spesific
Esterase

+
(monocytic)

Periodic Acid Schif

Acid Phosphatase

++

TdT
Serum Lysozyme

Manifestasi Klinik

Anemia
Nyeri tulang dan sendi
Demam dan berkeringat
Infeksi mulut
Petechie, Ekimosis
Perdarahan gusi, saluran cerna, otak,
hematuria
Perdarahan Hepatosplenomegali,
limfadenopati
Massa di mediastinum (ALL tipe T)

Etiologi
Idiopatik
Faktor Predisposisi
Faktor Genetik
DS insidensi 20x >, Kembar, Saudara
Kandung
Radiasi
Obat-obatan sitotoksik, imunosupresif
Virus -> HTLT-I (Human T-Lymphotropic
Virus)
EBV -> LLA L3

Epidemiologi
Insiden tahunan pd anak <15 thn
4/100.000
Umur 3-4 tahun merupakan puncak usia
Kulit putih > kulit berwarna (1,8;1)
Laki-laki > perempuan (1,4;1)
Saudara kandung + risk >> 4x
Kembar + risk >> dlm 5 thn
Down Syndrome risk 1:95 sebelum usia 10
thn
Pasien dgn kromosom yg mudah rusak

Patofisiologi
Kerusakan genetik nonletal (mutasi)
Gen
regulatorik
normal
yg
terganggu:
tumor suppressor gene, gen pengatur
apoptosis, gen pengatur perbaikan
DNA
Karsinogenesis
Pertumbuhan berlebihan, sifat invasif
lokal, kemampuan metastasis jauh,
angiogenesis

Penatalaksanaan
Transfusi darah (Hb <6 g/dL,
trombositopenia berat, perdarahan
masif)
Kortikosteroid sampai remisi,
tappering of
Sitostatika & Imunoterapi
Kemoterapi (induksi, profilaksis SSP,
konsolidasi)

Regimen Terapi LLA

Komplikasi

Relaps
Peningkatan tekanan intrakranial
Hiperuricemia sekunder
Sepsis, pneumonia, selulitis, otitis
media

Prognosis
Kebanyakan pasien LLA dewasa
mencapai remisi tapi tidak sembuh
dengan kemoterapi saja, dan hanya 30%
yang bertahan hidup lama.
Kebanyakan pasien yang sembuh dengan
kemoterapi adalah usia 15 20 tahun
dengan faktor prognostik baik lainnya.
Overall disease-free survival rate untuk
LLA dewasa kira-kira 30%

Kesimpulan
LLA adlh penyakit keganasan yg msh blm
diketahui dgn pasti penyebabnya. Dlm
mendiagnosis LLA, hrs dilakukan px
hematologi, dan px penunjang lainnya.
Penatalaksanaan yg msh dipakai sampai
skrg msh kemoterapi, dan jg telah
digunakan transplantasi ST, tetapi blm
dpt diketahui dgn pasti apakah efektif
atau tdk. Pd umumnya, prognosis LLA tdk
bgtu baik, krn srg trjd relaps dan suatu
saat akan trjd resistensi thdp kemoterapi.