Anda di halaman 1dari 26

HIDROCEPHALUS

Triana Dewi

Definisi

Suatu keadaan medis berupa akumulasi


abnormal Liquor Cerebrospinalis (LCS) pada
rongga ventrikel atau rongga yang dilalui LCS di
otak.

Dapat menyebabkan peningkatan tekanan


intrakranial (TIK) dalam rongga kepala disertai
pelebaran progresif diameter kepala (pada
bayi/anak yg belum menutup fontanel maupun
suturanya), kekejangan, dan gangguan tumbuh
kembang bahkan disabilitas mental.

KLASIFIKASI

Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus


manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus yang tersembunyi (occult
hydrocephalus).
Menurut waktu pembentukannya: hidrosefalus
kongenital dan hidrosefalus akuisita.
Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus
komunikans dan hidosefalus non-komunikans.

EPIDEMIOLOGI

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000


kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua
umur.Juga tidak ada perbedaan ras maupun jenis
kelamin.
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per
1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk
hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang
berbeda-beda.
Pada umumnya, Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar
40% dari total kasus hidrosefalus.

Anatomi dan Fisiologi

Secara umum sirkulasi CSS


terdiri dari pleksus
koroideus, ventrikulus,
ruang subaraknoid dan vili
araknoidea.

Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan


quartus pada otak.

Fisiologi LCS

CSS terdiri dari air, elektrolit, gas O2 dan CO2 yg


terlarut, glukosa, beberapa leukosit (limfosit) dan
sedikit protein
Volume total CSS di rongga serebrospinal 125 ml
Kecepatan sekresi pleksus koroideus 500-750
ml/hari

LCS normal

Warna : jernih, tak berwarna.

Tekanan : 70 200 mmH2O.

Sel : 0 5 limfosit/ mononuklear.


Glukosa : 45 80 mg%.
Protein : 5 15 mg% ventrikel
10 25 mg% sisterna
15 45 mg% lumbal
Na : 142 150 mEq/ L.
K : 2,2 3,3 meq/ L.
Osmolalitas : 295 mOsmol/ L.
pH : 7,31.

Etiologi
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Agenesis dari foramen Monroe

Kongenital toksoplasmosis

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Sindrom Bickers-Adams

2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak :

Massa lesi: biasanya tumor

Perdarahan:

Infeksi: Meningitis

Idiopatik

3. Hidrosefalus pada orang dewasa :

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.

Hidrosefalus idiopatik.

Tumor penyumbatan di sepanjang jalur CSS (ependymoma, papiloma pleksus


choroid)

Etiologi

Obstruksi
Gangguan absorbsi
Kelebihan produksi CSS.

Patofisiologi

Hidrosefalus didasari oleh faktor mekanik.


Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis
akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural
dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan
absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK.

Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung


antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang
subaraknoid.

Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang


ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid
karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen
Magendi dan Luschka.

Diagnosis

Gambaran klinik hidrosefalus


dipengaruhi oleh umur penderita,
penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan
perlangsungan penyakit.

Neonatus

Pembesaran kepala abnormal


Gejala hidrosefalus yang paling umum
dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan
minum, kadang-kadang kesadaran
menurun kearah letargi. Anak kadangkadang muntah, jarang yang bersifat
proyektil.

Anak berumur kurang dari 6 tahun

ada umumnya anak mengeluh


nyeri kepala, sebagai suatu
manifestasi peningkatan TIK.
Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia)
Gangguan motorik dan koordinasi
dikenali melalui perubahan cara
berjalan.
Anak dapat mengalami gangguan
dalam hal daya ingat dan proses
belajar.
Tampak pembesaran kepala
karena sutura belum menutup
secara sempurna.
Fontanela anterior tampak
menonjol, pada palpasi terasa
tegang dan padat.

Perkusi pada kepala anak


memberi sensai yang khas. Pada
hidrosefalus akan terdengar suara
yang sangat mirip dengan suara
ketuk pada semangka masak.
Pada anak lebih tua akan
terdengar suara kendi retak
(cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya
pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat
menonjol, terutama bila bayi
menangis. yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun dan
strabismus.
Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil
atau atrofi papil

Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai


adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan
motorik/bejalan dan kejang terjadi pada
1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.
Pemeriksaan neurologi pada umumnya
tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis
nervus abdusens.

Hidrosefalus tekanan
normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias


demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.

Gambaran Radiologi

Foto polos kepala

USG

CT Scan

MRI

Penatalaksanaan
Medikamentosa
Pengobatan secara farmakologi bekerja
dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan
meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah
dan tanpa obstruksi tidak memerlukan
operasi. Dapat diberi asetazolamid
dengan dosis 25-50 mg/kgBB.

Operasi

Choroid plexectomy

Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii

Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada


kebanyakan orang. Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa
melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk
hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga
plura atau peritoneum.

Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak


digunakan.

Ventriculoatrial (VA) Shunt

Lumboperitoneal Shunt

Ventriculoperito
neal (VP) Shunt
adalah yang
paling banyak
digunakan.
Ventriculoatrial
(VA) Shunt
Lumboperitonea
l Shunt

Prognosis

Kelangsungan Hidup
Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal
saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang
terdeteksi. 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif.

Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan
ketidakmampuan mental dan koqnitif.Kemampuan atau
pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan populasi anak-anak pada umumnya. Selain itu
juga menyebabkan kelainan pada mata.

Terima Kasih