BAB 2

KONSEP DASAR MEDIS

2.1 Pengertian
Labiognatopalatoschisis atau cleft lip and palate (CLP) adalah kelainan
bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara
kedua sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung (Wikipedia,
2008). Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir
sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip). Celah pada
palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya
(cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang
berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan
yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi
kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan.
Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital abnormali yang berupa
adanya kelainan bentuk struktur wajah. Palatoskisis adalah adanya celah pada
garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato
pada masa kehamilan 7-12 minggu.
Labio / Palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya
kelainan bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005 : 167)
Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya
propsuesus

nasal

median

dan

maksilaris

untuk

menyatu

selama

perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2003)

Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi
karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik
(Wong, Donna L. 2003)
2.2 Etiologi
a. Faktor Heriditer
Sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor
keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.
1. Mutasi gen.
2. Kelainan kromosom.
3

b. Faktor Eksternal / Lingkungan :

1. Faktor usia ibu
2. Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin,
Fenasetin,
Flufetamat,
3.
4.
5.
6.
7.

Sulfonamid,
Ibuprofen,

Aminoglikosid,

Indometasin,

Asam

Penisilamin,

Antihistamin

dapat

menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid

Nutrisi
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
Radiasi
Stres emosional
Trauma, (trimester pertama)

2.3 Patofisiologi
Penyebab utama bibir sumbing :
1.
2.
3.
4.
5.

Kekurangan Seng
Menikah / kawin dengan saudara / kerabat
Kekurangan gizi lainnya seperti kekurangan vitamin B6 dan B complek
Infeksi pada janin pada usia kehamilan muda
Salah minum obat obatan / jamu juga bisa memnyebabkan bibir

sumbing
6. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau
tulang selama fase embrio pada trimester I.
7. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal
medial dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8
minggu.
8. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang
disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa
kehamilan 7-12 minggu.
9. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa
kehamilan.
2.4 Manifestasi Klinis
1. Deformitas pada bibir
2. Kesukaran dalam menghisap/makan
3. Kelainan susunan archumdentis.
4. Distersi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.
5. Gangguan komunikasi verbal
6. Regurgitasi makanan.

7. Pada Labio skisis

8. Distorsi pada hidung
9. Tampak sebagian atau keduanya
10. Adanya celah pada bibir
11. Pada Palato skisis :
a. Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen
b.
c.
d.
e.

incisive.
Ada rongga pada hidung.
Distorsi hidung
Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari
Kesukaran dalam menghisap/makan.

2.5 Pemeriksaan Diagnosis

a. Pemeriksaan prabedahrutin (misalnya hitung darah lengkap)
b. Foto Rontgen
c. Pemeriksaan fisik
d. MRI untuk evaluasi abnormal
2.6 Pemeriksaan Terapeutik
1.
2.
3.
4.
5.

Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan

Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat
Mencegah komplikasi
Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan
Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan
pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis
intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang
pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan

makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.

6. Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun,
tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk
perkembangan bicara.
2.7 Penatalaksanaan
2.7.1 Penatalaksanaan Medis
1. Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang
melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.
Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT,

serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi

lebih baik. Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan
bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap.
Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila
bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan
penambahan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi
induk, saluran nafas atau sistemis.
2. Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada
kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda
hingga mencapi usia pubertas.Karena celah-celah pada langit-langit
mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang cukup besar, maka
pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masingmasing penderita.Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langitlangit bervariasi dari 6 bulan 5 tahun. Jika perbaikan pembedahan
tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara dapat
dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi
otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan
bersentuhan dengan balon tadi untuk menghasilkan penutup
nasoporing.
2.7.2
1.
2.
3.
4.
5.

Penatalaksanaan Keperawatan
Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka
Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.
Diskusikan tentang pembedahan
Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang

positif terhadap bayi.

6. Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
7. Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan
pengobatan bayi.
8. Teknik pemberian makan
9. Penyebab devitasi
10. Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.
11. Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau
dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan
menghisap.
12. Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke
dinding mulut.

13. Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.

14. Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan
15. Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.
16. Akhiri pemberian susu dengan air.
17. Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas
18. Pantau status pernafasan
19. Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan
20. Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi
21. Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate
22. Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes
atau sendok.
23. Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.
24. Lanjutkan dengan diet lunak
25. Sendawakan bayi selama pemberian makanan.
26. Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi
anak.
27. Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
28. Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)
29. Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.
30. Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian
makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.
31. Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.
32. Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.
33. Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.
34. Monitor keutuhan jaringan kulit
35. Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak
steril, misal alat tensi