LAPORAN KASUS

HIRSCHSPRUNG

Pembimbing:
dr.Toha Safari, Sp.B

DISUSUN OLEH:
FISCA LUVITTA YANTHI
NPM. 10310154

SMF BEDAH RSUD DR.SOEKARDJO TASIKMALAYA FAKULTAS

KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
TAHUN 2015

IDENTITAS PASIEN

Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Agama
Suku
Anak ke
No RM

:
:
:
:
:
:
:
:

By. R
58 hari
laki-laki
Tasikmalaya
Islam
Sunda
pertama
15332807

Keluhan Utama:

Sulit BAB disetrai perut kembung

ANAMNESA
Keluhan Utama
buang air besar tidak lancar disetai perut
kembung
Riwayat Penyakit Sekarang (alloanamnesa )

Sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit, ibu os

mengaku os menglami keluhan sulit untuk buang air
besar. Frekuensi BAB kadang 4 hari sekali dan setiap kali
BAB hanya sedikit-sedikit dan berwarna kuning dengan
konsistensi lembek kadang cair, darah (-) lendir (-) mual
muntah (-) BAK (+) normal. Didapatkan juga keluhan
tabahan berupa anak menjadi lebih rewal dan tidak
nafsu makan disertai adanya demam yang hilang timbul.

Riwayat Penyakit Dahulu

Tidak ada

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang memiliki penyakit yang sama
dengan Os.
Riwayat Pengobatan
Pengobatan alternatif, dan belum pernah berobat ke
dokter sebelumnya.
Riwayat Alergi

Alergi Makanan

: (-)

Alergi Obat

: (-)

Riwayat kelahiran :

pasien lahir secara normal dibantu oleh bidan

BBL : 2800 gr dengan usia kehamilan 9 bulan

Penjang badan dan lingkar kepala : tidak jelas

Riwayat pemberian imunisasi : BCG

Mekonium : ( + ) < 24 jam

PEMERIKSAAN
FISIK
Keadaan Umum
Tampak sakit sedang

Kepala
Bentuk = Normocephali
Mata Sclera : Ikterik (-),

Kesadaran
mentis

: Compos

Vital Sign

BB

= 5.6 kg

Nadi

= 134 kali/menit

Respirasi = 37
kali/menit

Suhu

= 37,6o C

konjuctiva
: Anemis (-/-),
Hiperemi (-/-)
Pupil

: Isokor (+/+)

Hidung
Septum Deviasi (-),
Pernafasan Cuping hidung (-)
Mulut
= mukosa
kering (-)

Leher

Tiroid = Pembesaran (-)

KGB

= Pembesaran (-)

Thorax
Thorax Anterior

Inspeksi

: Massa (-)
Bentuk dan Gerak Simetris,

Retraksi Interkostal (-)

Palpasi: Massa (-)

Nyeri Tekan (-)
Vokal Fremitus Normal (Dextra = Sinistra)

Perkusi

: Sonor Seluruh Lapang Paru (Dextra = Sinistra)

Auskultasi : Vesiculer Breathing Sound (Dextra = Sinistra), Ronki (-/-),

Wheezing (-/-).

Jantung
Auskultasi : Bunyi Jantung I,II Murni dan Reguler, Gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Bentuk cembung.

Auskultasi : Bising Usus (+)

Palpasi : keras, Hepar Tidak

Teraba, Lien
Tidak
Teraba

Perkusi : Timpani Seluruh

Lapang Perut

Ekstremitas
Akral

: hangat

Oedema

: (-)

Sianosis

: (-)

CRT ( Capillary Refill Time ) : <

2 detik

 STATUS LOKALIS :
Perut tampak cembung,
palpasi teraba keras
( tegang ), hepar dan lien
tidak teraba.
RT (rectal toucher ) :
Perineum normal
TSA ( tonus sping ani ) kuat
Mukosa licin
Sarung tangan feses (+),
lendir (+), darah (-)
Tidak tampak feses yang
menyembur pada saat di
rectal toucher

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium

I. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah :

Hb 13,0 gr/dL
Ht 39 %
Leukosit 19.200/mm3
Trombosit 518.000/mm3

Foto barium enema

Diagnosis Banding :

Hirschprung disease

Konstipasi fungsional

Meconium plug syndrom

intussuception

Diagnosis :
Hirschprung disease

Penatalaksanaan IGD

Infus RL vx gtt mikro

Puasa

Konsul dokter bedah umum

Penatalaksanaan di
ruangan

Wash out 2x / hari

Pasang NGT

RL 8 tpm

Cefotaxime 3x170 mg

Sanmol 4x 0,6 cc

Elbio 1x1

Penatalaksanaan

pada pasien ini dilakukan terapi cairan maupun obat.

namun pada tahap selanjutnya pasien dirujuk untuk
mendapat penanganan yang lebih lagi di utamakan
terapi definitif bedah.

Prognosis

Quo ad vitam

: dubia ad bonam

Quo ad functionam

: dubia ad bonam

Quo ad sanam

: dubia ad bonam

Tinjauan pustaka

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan

kongenital pada kolon yang ditandai dengan
tiadanya sel ganglion parasimpatis pada
pleksus submukosus Meissneri dan pleksus
mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini
terdapat pada rektum dan sigmoid.

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald

Hirschsprung tahun 1886

Penyakit Hirschsprung adalah penyebab

obstruksi usus bagian bawah yangpaling sering
pada neonatus

dengan insidens keseluruhan 1:5000 kelahiran

hidup.

Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan

dengan perbandingan 4:1

 Anatomi

Secara

danembriologi kolon

embriologik , kolon kanan

berasal dari usus tengah,
sedangkan kolon kiri sampai
dengan rectum berasal dari usus
belakang

Dalam perkembangan embriologi

kadang terjadi gangguan rotasi usus
embriologin sehingga kolon kanan dan
sekum mempunyai mesenterium yang
bebas. Keadaan ini memudahkan
terjadinya putaran atau volvulus
sebagian besar usus yang sama halnya
dapat terjadi di mesenterium yang
panjang dan radiknya yang sempit.

Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya

migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di
daerah kolon distal pada minggu ke lima
sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk
membentuk sistem saraf usus.

Usus besar merupakan tabung muscular

berongga panjang sekitar5 kaki (sekitar 1,5 m)
yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani.

Diameterusus besar lebih besar daripada usus

kecil.

Rata-rata sekitar 2,5 inchi (sekitar 6,5cm),

tetapi makin dekat anus diameternya makin
kecil.

vaskularisasi

Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri

mesenterika superior dan inferior.

Arteri mesenterika superior memvaskularisasi

kolon bagian kanan (mulai dari sekum sampai dua
pertiga proksimal kolon transversum).

Sedangkan arteri mesenterika

inferiormemvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai
dari sepertiga distal kolon transversum sampai
rektum bagian proksimal)

Inervasi usus besar

Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf

otonom kecuali sfingtereksternus yang diatur
secara voluntar.

Serabut parasimpatis

Serabut simpatis

Fisiologi Kolon

Fungsi usus besar ialah menyerap air, vitamin,

dan elektrolit, ekskresi mucus serta menyimpan
feses, dan kemudian mendorongnya keluar.

Dari 700-1000 ml cairan usus halus yang

diterima oleh kolon, hanya 150-200 ml
yangdikeluarkan sebagai feses setiap harinya.

Udara ditelan sewaktu makan, minum,atau

menelan ludah.

Oksigen dan karbondioksida di dalamnya di serap di

usus.

sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil

pencernaan dari peragiandikeluarkan sebagai flatus.

Jumlah gas di dalam usus mencapai 500 ml sehari.

Pada infeksi usus, produksi gas meningkat dan bila

mendapat obstruksi usus gas tertimbun di saluran
cerna yang menimbulkan flatulensi. 5

definisi

Hirschprung adalah kelainan kongenital

diakibatkan tidak adanya mienterikus (Aurbach)
dan submukosa (meissner).

Epidemiologi

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui

secara pasti, tetapiberkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup.

penduduk Indonesia 200juta dan tingkat

kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap
tahun akan lahir1400 bayi dengan penyakit
Hirschsprung.4

Etiologi

Secara embriologis sel-sel neuroenterik

bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran
gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya
meneruskan kearah distal.

Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf

tersebut akan mencapai esofagus.

, pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan

akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua
belas

Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam

pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju
kedalam pleksus submukosa Meissneri.

gangguan pada proses migrasi sel-sel

kristaneuralis ini maka akan menyebabkan
terjadinya segmen usus yang aganglionik dan
terjadilah penyakit Hirschsprung.

. Diagnosis

Gambaran Klinis

Periode Neonatal

Anak

radiologi

Pemeriksaan Radiologi

Diagnosis Banding.

Meconium plugs syndrome

Akalasia recti

Konstipasi psikogenik

klasifikasi

Hirschsprung segmen pendek

Hirschsprung segmen panjang

Hirschsprung kolon aganglionik total

Hirschsprung kolon aganglionik universal

Terapi Penyakit
Hirschsprung.

Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas

dua tahap yaitu tahap pertama dengan
pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan
melakukan operasi definitif.

Komplikasi.

Komplikasi Enterokolitis

Kebocoran anastomose

stenosis

prognosis

Secara umum prognosis baik. 90% pasien yang

segera dilakukan tindakanpembedahan akan
mengalami penyembuhan.

Terima kasih