Anda di halaman 1dari 21

Pemfigus bahasa Yunani, pemphix

gelembung atau lepuhan


Pemfigus Vulgaris - Penyakit bula autoimun
- Bersifat kronik
- Mengenai kulit & Membran mukosa
- Histopatologik = Bula intraepidermal
(Proses Akantolisis)
- Imunopatologik = IgG ( Permukaan sel
keratinosit)

Tersebar di
seluruh
dunia

Semua
Bangsa
dan Ras

Frekuensi
Jenis Kelamin
umumnya
sama

Umumnya,
Umur
pertengahan
(40-60 tahun)

Faktor Genetik : Kelainan MHC II dan HLA


DR4 & DRw6
Faktor Sekunder: Penyakit autoimun lainnya
seperti Lupus, Pemfigoid Bulosa.
Faktor Obat : Penisilin dan Kaptopril
Faktor Pencetus lain : Neoplasma, Lingkungan.

Genetik:
Kelainan MHC II
& HLA

Autoimun
terhadap
desmoglein 3

Antibodi IgG
terbentuk

Pelepasan
Plasminogen
Aktivator

Merusak Taut
Desmosom

Ikatan IgGDesmoglein 3 di
permukaan sel
keratinosit

Plasminogen
Plasmin

Penarikan
Tonofilamen dari
sitoplasma
keratinosit

Pemisahan Selsel Keratinosit

Terbentuk Bula

Terbentuk celah
Suprabasal

Keadaan Umum Buruk

60-80% kasus Gejala Awal


Muncul di kulit
kepala,Rongga mulut,
Palatum Molle, Oropharing

Lesi Berupa Bula dan Vesikel


yang mudah pecah menjadi
Erosi dan krusta

Bula,Krusta, Erosi pada kulit

Lesi meluas pada palatum


molle

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

- Keluhan Pasien :
Lepuhan nyeri
di kulit
dan di rongga
mulut
Keluhan Gatal tidak sering

Keadaan umum yang buruk


Pemeriksaan Lesi yang
timbul(Bula,Vesikel) jika
pecah (krusta,erosi)
Tanda Nikolskiy (+)

Histopatologik

Bula intraepidermal
suprabasal
Sel-sel epitel yang
mengalami akantolisis
pada dasar bula

Immunopatologi

Direct Immunofluorescence
Antibodi interselular tipe IgG dan
C3 di subtansi interselluler
epidermis

Indirect Immunofluorescence
Mengukur jumlah autoantibodi
IgG di dalam darah

DERMATITIS
HERPETIFORMIS

Ruam polimorf, dinding


vesikel/bula tegang dan
berkelompok

Penyakit yang
menahun dan residif
Etiologi : Gluten, masih
belum jelas.
Ditemukan IgA pada
Keadaan umumnya
papila dermis
baik
Keluhannya sangat
gatal

vesikel/bula tegang dan berkelompok

PEMFIGOID
BULOSA

Tanda Nikolski (-)


Penyakit autoimun
Ditemukan IgG dan C3
kronik
seperti pita di
Biasanya Orang tua
membran basal
Bula subepidermal
yang besar dan
berdinding tegang
Dapat disertai vesikel
dan eritema

Bula beserta vesikel disertai eritema


Dinding bula dan vesikel tegang

Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan


terbaik
Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresan
dan anti-inflamasi
Untuk mengurangi efek samping, dapat
dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu
sitostatik
Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegah
lesi erosif yang lebih luas

KORTIKOSTEROID

Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB


pada pemfigus yang lebih berat
Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari , dosis
dinaikan 50%.
Jika ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap,
biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20 mg

OBAT SITOSTATIK

Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah


azatioprin (toksiknya lebih sedikit)
Dosis azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/KgBB
Sebaiknya diberikan jika dosis kortikosteroid
mencapai 60 mg/hari (mencegah
sepsis,bronkopneumonia)

TOPIKAL

Lesi di lapisan mukosa, diberikan analgesik topikal


seperti benzydamine hydrochloride 0,15%
Lesi sedikit pada kulit, dapat diberikan kortikosteroid
topikal yaitu Triamsinolon asetonid 0,1% (potensi
medium)

Sebelum penggunaan Kortikosteroid, prognosis


buruk, angka kematian 50-75%
Pengobatan dengan steroid membuat prognosis
lebih baik dan angka kematin menurun hingga
dibawah 30%