Anda di halaman 1dari 13

Referat Kecil

MOVEMENT DISORDER

OLEH :
Rini Aptriani
NIM. 1408465684

PEMBIMBING:
dr. ENNY LESTARI, Sp.S

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU
2016

I.

Pendahuluan

Movement disorder atau gangguan gerak atau disebut juga dengan istilah gerakan
involunter merupakan suatu penyakit sistem saraf pusat atau sindrom neurologis yang
menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan yang tidak dapat dikontrol tubuh.
Gangguan gerak ini terkait adanya perubahan patologik pada ganglia basalis yang meliputi
nukleus kaudatus, putamen dan globus palidus.1
Gangguan gerak atau disebut juga dengan istilah gerakan involunter ialah suatu
gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan dan
dikendalikan oleh kemauan. Gerakan involunter digolongkan sebagai gerakan abnormal, bisa
sebagai gejala ataupun sebagai suatu diagosis penyakt/sindrom sendiri. 2 Contoh gangguan
gerak yaitu korea, atetosis, hemiballismus, dan penyakit Parkinson.3

II.

Ganglia Basalis

II.1

Anatomi ganglia basalis

Ganglia basalis meliputi semua nukleus yang berkaitan secara fungsional di dalam
substansia alba telensefali. Nuklei utama ganglia basalis adalah nukleus kaudatus, putamen
dan globus palidus. Nuklei tersebut berhubungan satu dengan yang lainnya, dan dengan
korteks motorik, dalam sirkuit regulasi yang kompleks. Nuklei tersebut memberikan efek
inhibitorik dan eksitatorik pada korteks motorik. Struktur ini memiliki peran penting pada
inisiasi dan modulasi pergerakan serta kontrol tonus otot.4
Nukleus kaudatus membentuk bagian dinding ventrikel lateral berbentuk lengkung.
Kaput nukleus kaudatus membentuk dinding lateral ventrikel lateral, bagian kaudal
membentuk atap kornu inferius pada ventrikel lateral di lobus temporalis, membentang
hingga amigdala, yang terletak di ujung anterior kornu inferius.4
Putamen terletak di lateral globus palidus menyelubungi seperti tempurung dan
membentang melebihi globus palidus di bagian rostral dan kaudal, dipisahkan oleh lamina
medularis medialis. Nukleus kaudatus dan putamen dihubungkan oleh jembatan kecil
substansia grisea. Keduanya dinamakan korpus striatum atau striatum.4
Globus palidus terdiri dari segmen internal dan eksternal. Struktur ini disebut juga
paleostriatum. Putamen dan globus palidus disebut nukleus lentiformis atau nukleus
lentikularis.4

Gambar 1. Anatomi ganglia basal5

II.2

Fungsi Ganglia basalis3


Nuclei basalis berhubungan satu dengan yang lain dan dihubungkan dengan

berbagai area susunan saraf pusat oleh neuron-neuron yang sangat kompleks.
Pada dasarnya, corpus striatum menerima informasi aferen dari hampir seluruh
cortex serebri, talamus, subtalamus, dan batang otak, termasuk substansia nigra.
Informasi dintegrasikan di dalam corpus striatum dan aliran keluar berjalan kembali
ke area-area yang disebutkan di atas. Lintasan sirkuler ini diduga berfungsi sebagai
berikut.
Aktivitas nuclei basalis dinisiasi oleh informasi yang diterima dari area
premotorik dan area motorik suplementer, korteks sensorik primer, talamus, dan
batang otak. Aliran keluar dari nuclei basalis dialirkan melalui globus palidus, yang
kemudian mempengaruhi aktivitas area motorik corteks serebri atau pusat-pusat
motorik lain di batang otak. Jadi, nuclei basalis mengendalikan gerakan otot dengan
memengaruhi corteks serebri dan tidak memiliki kontrol langsung jaras desenden ke

batang otak dan medula spinalis. Dengan cara ini, nuceli basalis membantu regulasi
gerakan voluntar dan pembelajarab keterampilan motorik.
Kerusakan pada kortek primer menyebabkan seseorang sulit melakukan
gerakan-gerakan halus dan tangkas pada tangan dan kaki sisi tubuh yang berlawanan.
Namun, gerakan umum yang kasar pada ekstremimtas sisi kontralateral masih dapat
dilakukan. Jika kemudian terjadi kerusakan corpus striatum, timbul paralisis pada
gerakan-gerakan kasar tersebut pada sisi ekstremitas yang berlawanan.
Nuclei basalis tidak hanya memengaruhi timbulnya sebuah gerakan tertentu
seperti pada ekstremitas, tetapi juga membantu mempersiapkan gerakan. Hal ini
dapat terjadi dengan mengendalikan gerakan aksial dan gelang bahu/panggul serta
penempatan bagian-bagian proksimal ekstremitas. Aktivitas neuron-neuron tertentu
di globus palidus meningkat sebelum terjadi gerakan aktif pada otot-otot ekstremitas
bagian distal. Fungsi persiapan ini memungkinkan badan da ekstremitas berada
dalam posisi yang sesuai sebelum bagian motorik primer cortkes serebri
mengaktifkan gerakan tertentu pada tangan dan kaki.

Gambar 2. Hubungan fungsional nuclei basalis3

III.

Patofisiologi gerakan involunter


Pada keadaan normal, terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti

basal (ganglia basalis) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunter dengan proses
inhibisi secara bertingkat. Ganglia basalis juga berperan mengatur dan mengendalikan
keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gama.2
Dalam fungsi ganglia basalisa ini, diakui pentingnya peranan asupan sensorik dan
reflek menegakkan tubuh dan reflek postural. Di antara inti-inti basal, maka globus palidus
merupakan stasiun neuron eferen terakhir, dan yang kegiatannya diatur oleh asupan dari
korteks, nukleus kaudatus, putamen, substansia nigra, dan inti subtalamik.2
Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus palidus
disebabkan oleh terganggunya kendali atas refleks-refleks dan rangsang yang masuk, yang
dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus palidus. Hal ini disebut
release phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yag normal.2
Adapun lesi pada putamen menghasilkan gerakan atetosis disertai gerakan ikutan
bertambah, sedangkaan kepekaan rangsang motorneuron dan refleks peregangan-tonik
menurun (kebalikan parkinsonisme). Sementara itu inti subtalamik lebih berperan pada
keseimbangan anggota pada sisi kontralateral, baik pada sikap tubuh istirahat maupun dalam
gerakan volunter. Lesi pada inti menimbulkan hemibalismus.2
Sehubungan dengan fungsi dan peran sistem ekstrapiramidal, maka berbagai
neurotransmiter turut berperan. Neurotransmiter tersebut meliputi:
- Dopamin, bekerja pada jalur nigrostriatal dan pada sistem mesolimbik dan
-

mesokortikal tertentu
GABA berperan pada jalur/neuron-neuron striatonigral
Glutamat, bekerja pada jalur kortikostriatal
Zat-zat neurotransmiter kolinergik digunakan pada neuron-neuron talamostriatal
Substansi P dan metenkefalin terdapat pada jalur striopalidal dan strionigral

peptidergik
Kolesistokinin dapat ditemukan bersama dopamin dalam sistem neuronal yang
sama

Dengan demikian diduga bahwa gejala-gejala klinik penyakit pada ganglia basalis
ditimbulkan oleh ketidakseimbangan dalam kegiatan neuron kolinergik dan dopaminergik
serta reseptor-reseptornya.2
IV.
Jenis-jenis gerakan involunter
1. Parkinsonisme
Etiologi dan patogenesis

Penyakit progresif ini disebabkan oleh degenerasi neuron di dalam substansia nigra
dan sedikit lebih luas pada globus palidus, putamen, dan nukleus kaudatus. Degenerasi
neuron substansia nigra yang mengirimkan akson ke korpus striatum mengakibatkan
berkurangnya pelepasan neurotransmiter dopamin di dalam korpus striatum. Hal ini
mengakibatkan hipersensitivitas reseptor dopamin pada neuron-neuron postsinaps di dalam
striatum.3
Selain penyakit parkinson idiopatik suatu kondisi neurodegeneratif , ada pula
parkinsonisme bentuk simtomatik yang disebabkan oleh lesi struktural/inflamasi susunan
saraf pusat, atau oleh pengaruh toksik. Dengan demikian, parkinsonisme dapat terjadi
misalnya pada terapi (neuroleptik, antiemetik, antagonis kalsium, obat antihipertensi yang
mengandung reserpin) serta pada ensefalitis, lesi iskemik, intoksikasi, dan gangguan
metabolik.4
Jika manifestasi parkinsonisme yang khas timbul bersamaan dengan defisit neurologis
lain yang menunjukkan disfungsi struktur saraf pusat lain selain ganglia basalia, dikatakan
terdapat sindrom Parkinson plus. Ada beberapa sindrom parkinson plus, contohnya
parkinsonisme, paralisis bola mata vertikal, dan kaku kuduk yang jelas membuat trias klinis
yang khas pada sindrom Steele-Richardson-Olszewski, juga dikenal sebagai kelumpuhan
supranuklear progresif. Sebaliknya, disfungsi otonom berat, instbilitas postural, dan defisit
yang melibatkan komponen sistem saraf pusat lain (misalnya tanda-tanda traktus piramidalis)
terlihat pada atrofi multipe sistem.4

Manifestasi Klinis4
Hilangnya aferen dopaminergik pada striatum menyebabkan penurunan gerakan
volunter (hipokinesia), tonus otot yang terus menerus meningkat dan tegang (rigiditas), dan
gerakan osilasi pada frekuensi 4-6 Hz saat ekstremitas pada keadaan istirahat (tremor
istirahat)
Penyakit parkinson memiliki tiga subtipe klinis yang ditentukan oleh manifestasi
motorik yang predominan pada masing-masing tipe:
-

Rigiditas-akinetik

Dikenali pada fase awal sebagai penurunan gerakan yang semakin memberat,
termasuk hilangnya gerakan tambahan pada lengan, perlambatan gaya jalan,
berkurangnya ekspresi wajah hipomimia), dan stooped posture yang khas. Beberapa
pasien pada awalnya mengeluh kaku pada bahu (frozen shoulder) yang sering dirujuk
ke ortopedi sebelum perjalanan penyakit yang progresif menunjukkan diagnosis
sebenarnya.
-

Dominan-tremor
Terutama mengalami tremor istirahat berfrekuensi rendah, umumnya unilateral
pada onset penyakit.

Tipe gabungan
Manifestasi yang kurang lebih sama antara akinesia, rigiditas, dan tremor.

2. Korea
Pada sindrom ini, pasien menunjukan gerakan-gerakan involunter, cepat,
menghentak, ireguler, dan tidak berulang.3
a. Korea Huntington
Etiologi dan patogenesis
Penyakit Huntington adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dominan
dengan onset tersering pada masa dewasa. Penyakit ini disebabkan oleh sebuah defek pada
gen kromosom 4. Gen ini mengkodekan protein huntingtin yang fungsinya masih belum
diketahui. Kodon GAG yang mengkodekan glutamin diulangi lebih banyak daripada normal.
Penyakit ini mengenai pria dan wanita dengan frekuensi yang sama.3
Pada penyakit ini, terjadi degenerasi neuron-neuron yang mensekresi GABA,
substansi P dan asetilkolin di jaras inhibisi striatonigra. Degenerasi ini mengakibatkan
neuron-neuron di substansia nigra yang mensekresikan dopamin menjadi lebih aktif sehingga
jaras nigrostriata menginhibisi nukleus kaudatus dan putamen.3
Manifestasi klinis
Penyakit Huntington secara klinis ditandai oleh gerakan involunter berdurasi singkat
yang mengenai beberapa kelompok otot, yang umumnya terjadi secara acak (korea atau
hiperkinesia koreiformis). Pasien pada awalnya mencoba untuk menggabungkan gerakan
cepat ini dengan perilaku motorik volunter, sehingga pengamat dapat tidak menyadari bahwa

benar-benar terdapat gerakan involunter dan pasien justru tampak kaku dan gelisah. Namun,
seiring dengan progresivitas penyakit hiperkinesia menjadi semakin berat dan sulit untuk
ditekan. Kedutan pada wajah timbul seperti menyeringai, dan pasien semakin sulit untuk
mengistirahatkan tungkainya, atau sulit untuk mempertahankan lidah pada posisi protrusi
selama lebih dari beberapa detik (sehingga disebut lidah chameleon atau lidah trombon).
Gangguan ini disertai oleh disartria da disfagia yang semakin memberat. Gerakan involunter
yang mengganggu menjadi semakin jelas dengan stres emosional dan berhenti hanya pada
saat tidur.4
Pada fase lanjut penyakit ini, hiperkinesia menurun dan menimbulkan rigiditas. Pada
beberapa kasus, peningkatan tonus otot. Kemampuan kognitif pasien juga menurun, yakni
terdapat demensia progresif.4
Pemeriksaan CT scan menunjukkan pembesaran ventrikulus lateralis yang terjadi
akibat degenerasi nukleus kaudatus.3
b. Korea Sydenham
Korea Sydenham adalah penyakit pada anak yang ditandai dengan gerakan-gerakan
involunter yang cepat dan ireguler pada eksremitas, wajah, dan badan. Kondisi ini diebabkan
oleh demam rematik. Struktur antigen bakteri streptokokus mirip dengan struktur protein di
membran neuron striata. Antibodi penjamu tiddak hanya mengikat antigen bakteri tetapi juga
menyerang membran neuron-neuron ganglia basalis. Hal inimenimbulkan gerakan-gerakan
koreiform, yang bersifat sementara dan sembuh sempurna.3
3. Balismus
Gangguan pergerakan yang jarang ini disebabkan oleh lesi nukleus subtalamikus.
Kerusakan ini menimbulkan gerakan menyentak/melempar beramplitudo besar pada
ekstremitas, yang dimulai dari sendi proksimal. Pada sebagian besar kasus gangguan ini
hanya terjadi satu sisi saja (hemibalismus), kontralateral terhadap lesi.4
4. Atetosis
Atetosis terdiri dari gerakan-gerakan yang lambat, bergelombang, dan menggeliat
yang hampir selalu mengenai segmen-segmen distal ekstremitas. Degenasi globus palidus
terjadi akibat pemutusan sirkuit yang melibatkan nuklei basalis dan korteks serebri.3

5. Distonia

Distonia ditandai dengan kontraksi otot involunter berdurasi lama yang menimbulkan
gerakan aneh dan postur ekstremitas yang bengkok. Seperti jenis gagguan pergerakan lain
yang disebabkan oleh lesi ganglia basalis, distonia memburuk dengan konsentrasi mental atau
stres emosional dan membaik saat tidur. Pada interval ketika distonia tidak timbul, tonus otot
pada gerakan pasif ekstremitas yang terkena cenderung menurun4.
Pada beberapa variasi distonia, distonia yang terbatas pada satu kelompok otot disebut
distonia fokal. Contohnya meliputi blefarospasme, penutupan mata involunter secara paksa
akibat kontraksi muskulus orbikularis okuli, da tortikolis spasmodik, yaitu leher terputar
distonik. Distonia generalisata, yang terdiri dari berbagai tipe, mengenai semua kelompok
otot tubuh dengan derajat yang bervariasi. Pasien yang mengalami distonia generalisata
paling sering terganggu oleh disartria dan disfagia yang berat yang biasanya membentuk
bagian dari sindroma: pasien bicara seperti terburu-buru dan sulit dimengerti.4
Penyebab tepat abnormalitas fungsional pada ganglia basalia yang menyebabkan
distonia saat ini masih belum dipahami.4
6. Tics
Tics adalah gerakan involunter yang sifatnya berulang, cepat, singkat, stereotipik,
kompulsif, dan tak berirama, dapat merupakan bagian dari kepribadian normal.2
Jenis-jenis tics meliputi:
a. Tics sederhana, misalnya kedipan mata dan tics fasialis. Biasanya dijumpai pada
anak yang cemas atau pada umur yang lebih tua dan dapat hilang secara spontan.
b. Tics konvulsif atau tics herediter multipleks (sindrom Gilles de la Tourette).
Dijumpai pada anak dengan tics sederhana yang kemudian berkembang menjadi
multipleks. Penderita biasanya mengalami hambatan dalam pergaulan.2
7. Tremor
Tremor adalah suatu gerakan osilasi ritmik, agak teratur, berpangkal pada pusat
gerakan tetap dan biasanya dalam suatu bidang tertentu. Tremor meliputi tremor fisiologik
dan patologik. Tremor patologik meliputi resting/static tremor, ataxic/intenttion tremor, dan
postural/action tremor.2
a. Tremor fisiologik
Tremor pada jari-jari, tangan, dan kaki yang timbul pada waktu seseorang yang
mengalami stres.
b. Resting/static tremor

Ditemukan pada sindrom parkinson, dengan frekuensi 6-10 kali perdetik,


mengenai sendi pergelangan tangan dan sendi metakarpofalangeal. Tremor ini
timbul pada waktu anggota gerak dalam keadaan istirahat. Dilengkapi dengan
gerakan oposisi telunjuk dan ibu jari secara ritmik, diebut pill rolling.
c. Ataxic/ intention tremor
Tremor ini timbul pada saat melakukan gerakan dan tremor akan terjadi secara
maksimal pada saat gerakan tangan mendekati sasaran. Tremor jenis ini
merupakan akibat gangguan serebelum.
d. Postural/action tremor
Tremor ini timbul pada waktu anggota gerak melakukan gerakan dan kemudian
dipertahankan dalam posisi tertentu.

Gambar 3. Klasifikasi tremor6

8. Mioklonus

Mioklonus adalah kontraksi suatu otot atau sekelompok otot yang tidak disadari dan
bersifat mendadak, mengakibatkan gerakan yang dapat dilihat pada tempat/sendi yang
bersangkutan.
Gerakan otot ini biasanya tidak berirama, tidak sinkron, multipleks, spotan, atau
dengan angsang sensorik, dan kadang-kadang dapat bersifat lokal atau ritmik.
Gerakan abnormal mioklonus timbul akibat lesi atau kelainan pada SSPoleh karena
gangguan metabolik, les fokal atau gangguan struktur SSP, dan familial. 2

Gambar 4. Tanda klinis dari gerakan involunter7

DAFTAR PUSTAKA
1. Kelompok Studi Gangguan Gerak Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia
(PERDOSSI). Buku Panduan Tatalaksana Penyakit Parkinson dan Gangguan Gerak
Lainnya. Jakarta: 2013. h.7-24

2. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. Buku Ajar Neurologi Klinis.


Yogyakarta; UGM: 2008. h. 219-243
3. Snell RS. Neuroanaomi klinik Ed 5. Jakarta; EGC: 2006. h. 350-360
4. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis Topik Neurologi Duus: Anatomi, Fisiologi, Tanda,
Gejala. Edisi 4. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC: 2010. h. 292-308.
5. Waxman SG. Clinical Neuroanatoy 26th Edition. McGraw-Hill: 2010. p.143-146.
6. Abdo WF., et al. The Clinical Approach to Movement Disorder. 2010. p 29-37
7. Ondo WG.,Young R. Gait and Movement Disorder. American Academy of
Neurology. 2013.