Anda di halaman 1dari 52

IDENTITAS

Nama

: Ny.J J

Umur

: 47 th

Alamat

: Juminahan Tegal

Jenis Kelamin

: Perempuan

RM

: 0145475

Pekerjaan

: IRT

Tanggal masuk

: 15 November 2015

KELUHAN UTAMA

Demam dan muncul ruam kemerahan di hampir seluruh


tubuh

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

4HSMRS

Demam mendadak tinggi, sakit kepala dan sendi,


mual muntah. BAB cair (+), ampas (-), lendir (-),
darah (-), 3x/hari, lemas. Keluhan BAK (-)

HSMRS

Muncul ruam kemerahan, tidak gatal. Demam masih


tinggi, nyeri sendi, nyeri tenggorokan ke RS
Swasta dx : syok pada skleroderma rujuk RSS
setelah loading infus.

Riwayat Penyakit Dahulu

Os adalah pasien rutin kontrol ke poli DV Sub


Eritroskuamosa dan poli UPD dengan diagnosa
skleroderma dengan pulmonary arterial hypertension,
efusi pericardial. Os mendapatkan terapi rutin : Mtx 7.5
mg/minggu (DK hingga 4/11/15 : 1300mg), asam folat
1x1, nifedipin 2x10mg, lansoprazol 1x1, MP 4 mg/3
hari, digoxin (sejak 1 bulan lalu).

Riwayat alergi obat disangkal

Riwayat hipertensi (-)

Riwayat diabetes melitus (-)

Riwayat demam berdarah (+) pd thn 2013

Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga dengan keluhan serupa disangkal

STATUS GENERALIS

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang , CM, VAS 6

TD

: 90/60 mmHg

: 113 x/menit

RR

: 20 x/menit

: 38.7 0C

Pembesaran limfonodi : (-)

15/11/2015

15/11/2015

4/11/2015

15/11/2015

15/11/2015

15/11/2015

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaa 15/11/201
n
5
AL

7.25

AE

3.99

HB
Hmt
MCV
MCH

10.7
31.5
78.9
26.8

MCHC

32.4

AT

106

Neut
Lymp
Mono
Eos
Baso

82.3
14.5
2.9
0.0
0.3

16/11/2015

18/11/2015

Nilai rujukan

5.33

7.94

4,5-11 (103/UL)

4.07

4,7-6,1
(106/UL)

11
33.6
82.6
27
32.7

10.7
33
82.5
26.8
32.4

13,2-17,3 g/dl
34,9-50
80-99 fL
27-32 pg
32-36 g/dl

101

95

150-450
(103/UL)

85.3
12.4
2.1
0
0.2

50-70%
22-40%
2-8%
2-4%
0-1%

85.3
12.4
2.1
0
0.2

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan

15/11/2015

Nilai rujukan

Alb

3.39

SGOT

77

40 IU/L

SGPT

30

41 IU/L

BUN

18.3

Cr

1.39

0,7-1,2 mg/dl

GDS

84

80-140 mg/dl

Na

132

136-145 mmol/L

3.64

3,5-5,1 mmol/L

Cl

96

98-107 mmol/L

IgG anti Dengue

(+)

IgM anti Dengue

(+)

3,97-4,94 g/dl

6-20 mg/dl

Hasil Pemeriksaan Lain

EKG (18/11/15): Left atrial enlargement

Ro thorax (17/11/15): bronkopneumonia


disertai tanda awal oedem pulmonum,
cardiomegali.

Pemeriksaan urin rutin :


(+),leukosit 35.5,bakteria 114,6.

protein

Diagnosis UPD

Dx.

Dengue

Fever

Pneumonia

memberat

Sepsis

Tx :

IVFD RL 20 tpm:Aminofluid 1:1

Ceftazidim 2gr/12 jam

Ciprofloxacin 500mg/12 jam p.o

Gentamisin 5 mg/kg BB/24 jam

DIAGNOSIS KERJA DV
Dengue fever pada pasien skleroderma

TERAPI DV

Stop MTX, nifedipine, metilprednisolon

Hasil grand round : Kamis ,18


November 2015

Atasi dengue fever , terapi sesuai TS UPD

Metotrexat sementara tunda, tunggu sampai


kondisi pasien membaik, DF teratasi alternatif
selain Metotrexat dapat direncanakan dengan
Celcept

kemudian evaluasi untuk pemeriksaan fungsi liver


dan ginjal

Usul dilakukan pemeriksaan : barium (OMD) dan


Fisioterapi

Definisi

Skleroderma adalah penyakit kronik, tidak


diketahui penyebabnya dan mengenai pembuluh
darah mikro serta jaringan ikat lunak.

Ditandai oleh adanya fibrosis dan obliterasi


pembuluh darah kulit, paru, pencernaan, ginjal
dan jantung.

Epidemiologi
LOKAL
Relatif jarang didapat
Wanita 3x lebih sering daripada laki-laki
Kulit putih lebih sering
Umur 20-50 tahun
SISTEMIK
Wanita 4x lebih banyak
Kulit hitam >>> kulit putih.
Sebagian besar antara umur 30-50 tahun

Etiologi
Belum diketahui secara pasti

Diduga genetik dan lingkungan (Virus, paparan


toksin lingkungan, pekerjaan, obat-obatan)

PATOGENESIS
Genetik
Imunologis
(Autoantibodi)

Faktor
lingkungan/Pencetus
(Infeksi,Toksin,Obat)

Vaskuler Injury

Pelepasan sitokin,
TGFB, PDGF
Aktivasi
Fibroblast
Berlebihan

Ekstraseluler
matriks meningkat

Fibrosis

Aktivasi dan Rekrutmen leukosit


(Aktivasi Th2,
Makrofag/monosit, Aktivasi Sel
B)

Gejala Klinis pada


Skleroderma

Klasifikasi
1. Skleroderma Lokal
(Morfea)
PLAQUE MORPHEA
Perubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh
mana saja.
LINEAR SCLEROSIS
Perubahan skleroderma pada kulit dalam bentuk garis-garis.
Varian linear sklerosis skleroderma en coup de
sabre deformitas muka dan kelainan tulang
MORFEA GENERALISATA
Kombinasi dari beberapa bentuk morfea. Tersebar luas dan
disertai atrofi otot sehingga timbul disabilitas

2. Sklerosis
Sistemik
Sklerosis
sistemik
difusa

Penyakit
jaringan ikat
yang tidak
terdiferensia
si

Sklerosis
sistemik
pada overlap
syndrome

Sklerosis
sistemik
terbatas

Sklerosis
sistemik sine
skleroderma

Manifestasi Klinis
A.
Skleroderma
Lokalisata/Morfea
1. Morfea soliter (Morfea en
plaque)
Satu/beberapa
patch/plak
berindurasi dan berbatas jelas,
umumnya
dengan
hipo
atau
hiperpigmentasi.
Lesi dini edema dengan atau
tanpa eritema sekitar.
Nyeri muncul beberapa minggu
sebelum muncul gejala klinik.
Lesi aktif berindurasi dan berbatas
eritema dan violaceous (ungu)
keputihan atau kuning, khususnya di
sentral.

2. Morfea linier (skleroderma en coup de


sabre)
Tanda: indurasi kulit band-like +
perubahan pigmen, yang dapat
melewati garis sendi.
Proses fibrotik sering meluas ke
jaringan subkutaneus, termasuk fasia
dan otot
Pada wajah dapat berupa lapisan
coklat keunguan atau putih, pita
atropi berjalan vertikal di dahi en
coup de sabre.
Lebih umum pada anak-anak dan
pada
ekstremitas

dapat
mempengaruhi pertumbuhan tulang
dan jaringan

3. Morfea Generalisata

Merupakan bentuk yang lebih berat. Plak


biasanya lebih besar dibanding morfea lain.
Tanda: lesi multipel, sering konfluen dan
meliputi luas tubuh yang besar.
Onset: perlahan-lahan.
Stadium awal: Lesi dengan warna ungu
disekeliling indurasi ivory-white shiny
Area utama yang terkena adalah batang
tubuh atas, dada, abdomen, dan paha atas

Manifestasi Klinis

B. Sklerosis Sistemik

STADIUM I
Kelainan vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi
Di muka telengatiektasis. Tampak juga bercak
edematosa batas tidak jelas bercak-bercak
berindurasi, berwarna agak putih kekuningan.
Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan
muka topeng, mikrostomia.
Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada
ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan
depigmentasi serta atrofi.

STADIUM II
Mukosa oral terkena indurasi di lidah dan
ginggiva serta terdapat paroksisma vasomotorik
dan kelainan sensibilitas.
STADIUM III
Alat-alat visera terserang.
- Disfungsi dan motilitas esophagus disfagia
dan malabsorbsi.
- Fibrosis paru dispnea, bahkan kor pulmonale
payah jantung.
- Secara perlahan ginjal mengalami kegagalan
fungsi, disertai uremia dan hiperpigmentasi

Pemeriksaan Penunjang
HISTOPATOLOGI

Gambar (C.) Infiltrasi limfosit disekitar pembuluh darah pada


spesimen kulit pasien skleroderma. (D) Deposisi matriks kolagen
yang melewati dermis dan meluas ke jaringan lemak subkutan.
(E) Penebalan tunika intima dan media arteri interlobar dari
biopsi ginjal pasien skleroderma.

Pemeriksaan Laboratorium
1. Pemeriksaan
autoantibodi
Ditemukan
antinuclear antibody
(ANA) sebesar 46%80% dari seluruh
pasien.

2.Pemeriksaan munoglobulin.
Peningkatan imunoglobulin
G
3. Pemeriksaan darah
lengkap
Eosinofilia (ditemukan pada
6%-50% pasien morfea).
4. Pemeriksaan fungsi Ginjal,

Diagnosis
I. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL
1. ANAMNESA
Kulit pasien terasa tebal, keras atau
ketat, beberapa pasien mengeluh gatal.
2. PEMERIKSAAN FISIK
Plak soliter, linier atau generalisata.
Distribusi pada batang tubuh, juga bisa
pada ekstremitas, wajah, atau kepala
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

II. SKLEROSIS SISTEMIK


American
Rheumatism
(ARA)
Satu kriteria mayor, atau
2 dari 3 kriteria Minor

Association

Kriteria Mayor
Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan
dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh
ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen.
Kriteria Minor
Sklerodaktili
Pencekungan
jari
atau
substansi jari.
Fibrosis basal kedua paru..

hilangnya

Diagnosis Banding Morfea


1. Lichen Sclerosus et atrophicus
Plak berwarna putih
gading, berbatas jelas,
permukaan lesi bisa
meninggi/sama dengan
kulit normal.
Keadaan lanjut lesi
menjadi cekung.
Pemeriksaan
histopatologi
hyperkeratosis, atrofi
epidermis, follicular
plugging dan
homogenisasi dan

II. Discoid Lupus Erythematosus

Plak eritematous terutama pada wajah dan kulit kepala,


berbatas tegas, berindurasi, skuama yang melekat, berbentuk
bulat oval.
Pemeriksaan histopatologi hiperkeratosis ringan, follicular
plugging, kerusakan lapisan sel basal dengan vakuolisasi dan
ukuran sel basalyang tidak teratur.

III. GRANULOMA ANULARE


GRANULOMA ANULARE

Plak semisirkuler atau anular berwarna kecoklatan dengan


bagian tengah mengalami regresi.
Pemeriksaan histopatologi radang kronik dan infiltrasi
histiosit pada dermis bagian superficial dan tengah
dengan necrobiosis of collagen yang dikelilingi oleh suatu
dinding dari palisade histiosit dan multinucleated giant
cells

Diagnosa Banding Skleroderma sistemik

I. MORBUS HANSEN

Pada Morbus Hansen hipopigmentasi atau eritematus


dengan adanya gangguan estesi yang jelas. Bila gejala
lanjut dapat timbul gejala seperti Fasies Leonina,
Penebalan cuping hidung, Madarosis dan Gloves and
stocking anastesia. Selain itu juga terdapat kerusakan
syaraf tepi bisa bersifat sensorik, motorik dan autonomik.
Sehingga dapat muncul hipoestesia, kelemahan otot dan
lesi yang terserang tampak lebih kering.

II.VITILIGO

Makula putih yang meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh


yang mengandung melanosit. Makula dapat hipo atau
hiperpigmentasi. Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris.
Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang
terutama pada jari, periorifisial sekitar mata, mulut dan hidung,
tibialis anterior dan pergelangan tangan bagian fleksor. Pada area
yang terkena trauma dapat timbul vitiligo

III. Raynaud Disease


No

Perbedaan

1.

Perempuan: Laki-laki

2.

Umur mulai timbul

3.

Frekuensi

serangan

Fenomena Raynaud
Primera
20:1

Sklerosis Sitemik

Pubertas

>24 thn

>10x

5x

4:1

perhari
4.

Faktor Pencetus

Dingin, emosi

Dingin

5.

Proliferasi intima

Negative

Positif

6.

Antibodyantinuklear

Negative

90-95%

7.

Antibodi antrisentromer

negatif

50-60%

Antibodi anti Acl-70

Negative

20-30%

Aktivasi

Negative

>75%

vivo

trombosit

in

KOMPLIKASI

MORFEA

Atropi jaringan subkutaneus dan otot serta kontaktur sendi paling


sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan
subkutaneus (profunda).
Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik
membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena
pertumbuhan yang terganggu.
Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de
sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas
neurologik, oftalmologik, dan oral.

KOMPLIKASI

SKLERODERMA SISTEMIK

Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat :


PAH (pulmonary arterial hypertension),
RP (Raynauds phenomenon)
SRC (scleroderma renal crisis) Terjadi hipertensi
maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien
scleroderma.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Umum (KIE)


Edukasi pasien tentang penyakit morfea
Edukasi pada pasien bahwa lesi morfea
pada persendian yang membatasi range
of motion (ROM) pasien dapat
dipulihkan dengan rehabilitasi
Kontrol secara teratur
Penderita harus dilindungi terhadap
kedinginan, bila terdapat fenomena
Raynaud

PENATALAKSANAAN
BENTUK LOKAL
Operasi bedah plastik atau
injeksi triamsinolon acetonid
intralesi, dengan dosis 1
mg/lokasi
suntikan,
maksimal 10 lokasi suntik.
Pengobatan Topikal dengan
salep
kortikosteroid
(triamsinolon, betametason)
dapat mencegah meluasnya
lesi.
Perlu
emolien
dan
sunscreen.
Fototerapi

PENATALAKSANAAN
BENTUK SISTEMIK
Kortikosteroid oral : Prednison
dosis
awal
30
mg/hari
diturunkan secara perlahanlahan hingga dosis maintenance
2,5 5 mg/hr.
Vitamin E 200 IU per hari
selama 3-6 bulan.
Methyldopa 125-500 mg/hari,
dinaikkan
secara
bertahap
dipertahankan 1-3 bulan sampai
ada kemajuan klinis.

prognosa
prognosa
Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited,
Pada 50% penderita morfea, lesi akan
menghilang
atau
berkurang
dengan
meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi
Lesi en coup de sabre tetap tidak berubah
atau akan menjadi lebih ekstensif

Angka harapan hidup lima


tahun pasien sklerosis sistemik
adalah sekitar 68%. Harapan
hidup akan makin pendek
dengan makin luasnya kelainan
kulit dan banyaknya
keterlibatan organ visceral.