LAPORAN TUTORIAL MODUL PERDARAHAN

OLEH
KELOMPOK 1
Theresia Avilla Nor (1408010005)
Dewa Gede Eka Yudistira (1408010007)
Samuel Yan Touw (1408010009)
Maria P. Letor (1408010017)
Fransiskus Tandang (1408010030)
Siti Khadija (1408010031)
Dheya Membutu Olmus (1408010032)
Roshena Manafe (1408010042)
Sulyasti G. Nomleni (1408010046)
Anastasya L Bato (1408010050)
Aloysius Elyakim (1408010058)
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA
TAHUN AJARAN 2015/2016

SKENARIO
Seorang anak perempuan, berumur 5 tahun dibawa ke puskesmas karena sejak
kemarin timbul bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, serta keluar
darah dari anusnya. Penderita tidak demam, enam hari sebelumnya anak tersebut
baru sembuh dari batuk pilek.
KATA KUNCI

Perempuan
Usia 5 tahun
Bintik merah di lengan, tungkai, dan badan
Keluar darah dari anus
Tidak demam
Baru sembuh dari batuk pilek 1 minggu yang lalu

KATA SULIT
Purpura
adalah : 1) setiap kelompok penyakit yang dicirikan oleh ekimosis atau
perdarahan kecil lain di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa;
kemungkinan penyebab terdiri dari kelainan darah, abnormalitas vaskuler, dan
trauma. 2) setiap dari beberapa kondisi yang menyerupai gugus purpura
tradisional, yang dapat disebabkan karena penurunan perhitungan trombosit,
abnormalitas trombosit, defek vaskular, atau reaksi terhadap obat.
Petechia : bintik merah keunguan kecil dan bulat sempurna yang tidak menonjol
akibat perdarahan internal atau submukosa.
Echymosis :Bercak perdarahan kecil, lebih besar dari petechia di kulit atau
selaput lendir membentuk bercak biru atau keunguan, yang rata, bundar, atau
ireguler.
Hematochezia
Hematochezia adalah pengeluaran tinja berdarah.
Melena adalah keluarnya feses gelap dan pekat diwarnai oleh pigmen darah atau
darah yang berubah.

PERTANYAAN DAN JAWABAN

1. Komponen darah?
a. Sel darah :
- Sel darah merah (Eritrosit),
- Sel darah putih (Leukosit) terdiri dari 5 jenis yakni neutrofil, eosinofil,
basofil, limfosit, monosit
- Trombosit
b. Plasma darah :
- 90% merupakan air
10% merupakan albumin, globulin, fibrinogen, enzim, hormon, glukosa, asam
amino, lipid, vitamin, O2, CO2, elektrolit dan urea
2. Berapakah nilai normal darah pada anak usia 5 tahun?
Rata rata jumlah darah yang diketahui melalui pemeriksaan laboratorium
hitung darah lengkap, bervariasi berdasarkan kelompok umur. Untuk kelompok
umur 4 8 tahun sendiri, memiliki rata rata jumlah darah sebagai berikut :
-

Eritrosit
: 4,8 juta/mm3
Hemoglobin
: 13,1 g/dl
Platelets
: 38.000/mm3
Leukosit
: 8.000/mm3
Differential count : - PMN neutrofil
: 50%
- Eosinofil dan basofil
: 2%
- Limfosit
: 40%
- Monosit
: 8%
- Immature white cells
:0
Retikulosit
: 1% (dari total sel darah merah)
3. Mekanisme dan Hubungan Antar Gejala
Mekanisme terjadinya bintik merah dan keluarnya darah dari anus kaitannya
dengan keluhan pasien: Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi
trobosit, gangguan produksi trombosit, gangguan penghancuran trombosit, dan
gangguan distribusi trombosit serta kebutuhan trombosit yang meningkat.
Trombositopenia dapat memudahkan terjadinya perdarahan dan darah sulit
membeku terutama pada kulit dan membrane mukosa. Manifestasi perdarahan
pada kulit dapat berupa bintik-bintik merah yang disebut petekia. Manifestasi
perdarahan juga dapat terlihat pada mukosa, seperti mukosa saluran cerna,
sehingga akan muncul gejala
hematochezia

berupa keluar darah dari anus yang disebut

Apa hubungan antara batuk pilek dengan kaitannya dengan keluhan pasien:
Infeksi bakteri atau virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.
Bakteri atau virus tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga
imunitas humoral diaktifkan. Dengan aktifnya imunitas humoral ini, maka akan
terbentuk IgE. IgE tersebut memiliki resptor pada membrane trombosit. Trombosit
yang

dihancurkan

oleh

pembentukan

antibody

yang

diakibatkan

oleh

autoantibody. Antibody IgE yang ditemukan pada membrane trombosit akan

mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan
penghancuran trombosit oleh makrofag yang membawa reseptor membrane untuk
IgE dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan

berkurangnya

jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut

menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti pada scenario.
4. Mengapa pasien tidak demam ?
Pada kasus, pasien dikatakan pernah terinfeksi sebelumnya. Hal ini dapat
menyebabkan terjadinya cross reaction dari antibodi yang dibentuk untuk
melawan infeksi dengan organ normal dari tubuh, karena memiliki reseptor yang
mirip. Pasien tidak demam karena proses yang melibatkan imunitas humoral tidak
melepaskan mediator inflamasi seperti imunitas termediasi. Berbeda dangan
autoinflammatory dimana terjadi kelaian pada innate immunity dikarenakan
mutasi pada gen, maka akan menyebabkan terjadinya inflamasi secara luas di
tubuh, den demam merupakan gejala utama yang terjadi.
5. Bagaimanakah Hubungan gejala sekarang dengan penyakit terdahulu?
Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.
Bakteri/virus tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga
imunitas humoral diaktifkan. Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki
reseptor

pada

membran

trombosit.

Trombosit

yang

dihancurkan

oleh

pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja

pada jaringannya sendiri). Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit
akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan
dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor
membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan

berkurangnya

jumlah

trombosit

sehingga

terjadi

trombositopenia.

Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti gejala

pada kasus.

6. Faktor-faktor pembekuan darah

Faktor-faktor Pembekuan
I

Fibrinogen : prekursor fibrin (protein terpolimerisasi).

II

Protrombin : prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator

III
IV
V

lain pada konversi protrombin.

Tromboplastin : aktivator lipoprotein jaringan pada protrombin.
Kalsium : diperlukan untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin.
Akselerator plasma globulin: suatu faktor plasma yang mempercepat

VI
VII

konversi protrombin menjadi trombin.

Tidak dipakai lagi sebab dipercaya sebagai Faktor V yang aktif
Akselerator konversi protrombin serunm: suatu faktor serum yang

VIII

mempercepat konversi protrombin.

Globulin antihemofilik (AHG): suatu faktor plasma yang berkaitan dengan

IX

faktor III trombosit dan faktor Christmas (IX); mengaktivasi protrombin.

Faktor Christmas: faktor serum yang berkaitan dengan faktor-faktor

trombosit III dan VIIIAHG; mengaktivasi protrombin.

Faktor Stuart-Prower: suatu faktor plasma dan serum; akselerator konversi

XI

protrombin.
Pendahulu tromboplastin plasma (PTA): suatu faktor plasma yang

XII
XIII

diaktivasi oleh faktor Hagemen (XII); akselerator pembentukan trombin.

Faktor Hageman: suatu faktor plasma; mengaktivasi PTA (XI).
Faktor penstabil fibrin: faktor plasma: menghasilkan bekuan fibrin yang
lebih kuat tidak larut di dalam urea.

7. Mekanisme Hemostasis
Hemostasis berasal dari kata haima (darah) dan stasis (berhenti), merupakan
proses yang amat kompleks, berlangsung secara terus menerus dalam mencegah
kehilangan darah secara spontan, serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan
sistem pembuluh darah. Ada beberapa komponen penting yang terlibat dalam

proses hemostasis yaitu endotel pembuluh darah, trombosit, kaskade faktor

koagulasi, inhibitor koagulasi dan fibrinolisis.
Proses hemostasis yang berlangsung untuk memperbaiki kerusakan pada
pembuluh darah dapat dibagi atas beberapa tahapan, yaitu hemostasis primer yang
dimulai dengan aktivasi trombosit hingga terbentuknya sumbat trombosit.
Hemostasis sekunder dimulai dengan aktivasi koagulasi hingga terbentuknya
bekuan fibrin yang mengantikan sumbat trombosit. Hemostasis tertier dimulai
dengan diaktifkannya sistem fibrinolisis hingga pembentukan kembali tempat
yang luka setelah perdarahan berhenti.
Pembuluh darah yang normal dilapisi oleh sel endotel. Sel endotel yang utuh
bersifat antikoagulan dengan menghasilkan inhibitor trombosit (nitrogen oksida,
prostasiklin, ADPase), inhibitor bekuan darah/lisis (trombomodulin, heparan,
tissue plasminogen activator, urokinase plasminogen aktivator, inhibitor jalur
faktor jaringan). Sel endotel ini dapat terkelupas oleh berbagai rangsangan seperti
asidosis, hipoksia, endotoksin, oksidan, sitokin dan shear stress. Endotel
pembuluh darah yang tidak utuh akan bersifat prokoagulan dengan menyebabkan
vasokonstriksi lokal, menghasilkan faktor koagulasi (tromboplastin, faktor von
Willebrand, aktivator dan inhibitor protein C, inhibitor aktivator plasminogen tipe
1), terbukanya jaringan ikat subendotel (serat kolagen, serat elastin dan membran
basalis) yang menyebabkan aktivasi dan adhesi trombosit serta mengaktifkan
faktor XI dan XII.
Trombosit dalam proses hemostasis berperan sebagai penutup kebocoran dalam
sistem sirkulasi dengan membentuk sumbat trombosit pada daerah yang
mengalami kerusakan. Agar dapat membentuk sumbat trombosit maka trombosit
harus mengalami beberapa tahap reaksi yaitu aktivasi trombosit, adhesi trombosit
pada daerah yang mengalami kerusakan, aggregasi trombosit dan reaksi
degranulasi. Trombosit akan teraktivasi jika terpapar dengan berbagai protein
prokoagulan yang dihasilkan oleh sel endotel yang rusak. Adhesi trombosit pada
jaringan ikat subendotel terjadi melalui interaksi antara reseptor glikoprotein
membran trombosit dengan protein subendotel terutama faktor von Willebrand
sedangkan aggregasi trombosit terjadi melalui interaksi antar reseptor trombosit

dengan fibrinogen sebagai mediator. Degranulasi trombosit akan melepaskan

berbagai senyawa yang terdapat dalam granul sitoplasma trombosit (serotonin,
katekolamin, histamin, ADP, ATP, siklik AMP, ion kalsium dan kalium, faktor
trombosit 3 dan 4, B-tromboglobulin, PDGF, plasminogen, fibrinogen, protein
plasma, tromboksan A2). Senyawa-senyawa ini akan menstimulasi aktivasi dan
aggregasi trombosit lebih lanjut hingga menghasilkan sumbat trombosit yang
stabil, mengaktifkan membran fosfolipid dan memfasilitasi pembentukan komplek
protein koagulasi yang terjadi secara berurutan.
Proses pembekuan darah terdiri dari serangkaian reaksi enzimatik yang
melibatkan protein plasma yang disebut sebagai faktor pembekuan darah,
fosfolipid dan ion kalsium. Faktor pembekuan beredar dalam darah sebagai
prekursor yang akan diubah menjadi enzim bila diaktifkan. Enzim ini akan
mengubah prekursor selanjutnya untuk menjadi enzim. Jadi mula-mula faktor
pembekuan darah bertindak sebagai substrat dan kemudian sebagai enzim. Proses
pembekuan darah dimulai melalui dua jalur yaitu jalur intrinsik yang dicetuskan
oleh adanya kontak faktor pembekuan dengan permukaan asing yang bermuatan
negatif dan melibatkan F.XII, F.XI, F.IX, F.VIII, HMKW, PK, PF.3 dan ion
kalsium, serta jalur ekstrinsik yang dicetuskan oleh tromboplastin jaringan dan
melibatkan F.VII, ion kalsium. Kedua jalur ini kemudian akan bergabung menjadi
jalur bersama yang melibatkan F.X, F.V, PF-3, protrombin dan fibrinogen.
Rangkaian reaksi koagulasi ini akan membentuk trombin dan mengubah
fibrinogen menjadi benang-benang fibrin yang tidak larut. Fibrin sebagai hasil
akhir dari proses pembekuan darah akan menstabilkan sumbatan trombosit.
Pembekuan darah merupakan proses autokatalitik dimana sejumlah kecil enzim
yang terbentuk pada tiap reaksi akan menimbulkan enzim dalam jumlah besar
pada reaksi selanjutnya. Ada mekanisme kontrol untuk mencegah aktivasi dan
pemakaian faktor pembekuan darah secara berlebihan yaitu melalui aliran darah,
mekanisme pembersihan seluler dan inhibitor alamiah. Aliran darah akan
menghilangkan dan mengencerkan faktor pembekuan darah yang aktif dari tempat
luka yang selanjutnya faktor pembekuan darah yang aktif ini akan dibersihkan
dari sirkulasi darah oleh hati. Dalam keadaan normal plasma darah mengandung

sejumlah protein yang dapat menghambat enzim proteolitik yang disebut sebagai
inhibitor seperti antitrombin, alfa 2 makroglobulin, alfa 1 antitripsin, C1 esterase
inhibitor, protein C, protein S. Inhibitor ini berfungsi untuk membatasi
reaksikoagulasi agar tidak berlangsung secara berlebihan sehingga pembentukan
fibrin hanya terbatas disekitar daerah yang mengalami cedera. Antitrombin akan
menghambat aktivitas trombin, F.XIIa, F.XIa, F.Xa, F.IXa, F.VIIa, plasmin dan
kalikrein. Protein C yang diaktifkan oleh trombin dengan kofaktor trombomodulin
akan memecah F.Va dan F.VIIIa menjadi bentuk yang tidak aktif dengan adanya
kofaktor protein S. Alfa 1 antitripsin akan berperan dalam menginaktifkan
trombin, F.XIa, kalikrein dan HMWK. C1 inhibitor akan menghambat komponen
pertama dari sistem komplemen, F.XIIa, F.XIa dan kalikrein.
Untuk membatasi dan selanjutnya mengeliminasi bekuan darah maka sistem
fibrinolisis mulai bekerja sesaat setelah terbentuknya bekuan fibrin. Deposisi
fibrin akan merangsang aktivasi plasminogen menjadi plasmin oleh aktivator
plasminogen seperti tissue plasminogen aktivator (t-PA), urokinase plasminogen
aktivator (u-PA), F.XIIa dan kallikrein. Plasmin yang terbentuk akan memecah
fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product (FDP). Dengan
proses ini fibrin yang tidak diperlukan dilarutkan sehingga hambatan terhadap
aliran darah dapat dicegah. Untuk menghindari terjadinya aktivitas fibrinolisis
yang berlebihan, tubuh mempunyai mekanisme kontrol berupa inhibitor aktivator
plasminogen (PAI-1) yang akan menginaktivasi t-PA maupun u-PA, dan alfa 2
antiplasmin yang akan menetralkan aktivitas plasmin yang masuk ke sirkulasi
8. Kelainan pada trombosit
Trombosit yang melekat pada kolagen yang terpajan pada pembuluh yang
cedera, mengerut dan melepaskan ADP serta faktor III trombosit, penting untuk
mengawali sistem pembekuan. Kelainan jumlah atau fungsi trombosit atau
keduanya dapat mengganggu koagulasi darah. Trombosit yang terlalu banyak atau
terlalu sedikit mengganggu koagulasi darah. Keadaan yang ditandai dengan
trombosit berlebihan dinamakan trombositosis atau trobositemia.

Trombositosis umumnya didefinisikan sebangai peningkatan jumlah trombosit

lebih dari 400.000/mm3 dan dapat primer atau sekunder. Trombositosis primer
timbul dalam bentuk trombositemia primer, yang terjadi proliferasi abnormal
megakariosit, dengan jumlah trombosit melebihi satu juta. Trombositosis primer
juga ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain, seperti polisitemia fera
atau leukemia granulositik kronis, yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit,
bersama dengan jenis sel se lain, didalam sum sum tulang. Untuk
menyingkirkan gangguan ini diperlukan pemeriksaan sitogenik. Dapat terjadi
perdarahan dan trombosis. Patofisiologinya amsih belum jelas, tetapi diyakini
berkaitan dengan kealianan kualitatif intrinsik fungsi trombosit, serta akibat
peningkatan massa trombosit. Waktu perdarahan baisanya memanjang. Jika
jumlah trombosit melebihi ssatu juta atua pasien simptomatik, pengobatan dimulai
dan ditujukan untuk mengurangi aktifitas sum sum tulang melalui penggunaan
agen agen sitotoksik sepeerti hidroksiurea, yang secara dramatis menurunkan
jumlah semua jenis sel. Anogrelid hidroklorida (agrylin) ditambahkan untuk
spesifisitasnya dalam mengurangi produksi trombosit. Dalam keadaan terjadinya
perdarahan atau trombosis akut, tromboferesis sementara waktu dapat
menyembuhkan. Agen agen antitrombosit seperti aspirin dan antikoagulan juga
digunakan. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab
penyebab lain, baik secara sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan
trombosit dari sumber cadangan (dari lien), atau dapat menyertai keadaan
meningkatnya permintaan sum sum tulang seperti pada perdarahan, anemia
hemolitik atau anemia defesiensi besi. Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi
pada pasien pasien yang liennya sudah dibuang secara pembedahan. Karean lien
merupakan temapt primer penyimpanan dan penghancuran trombosit, maka
pengangkatan (splenektomi) tanpa disertai pengurangan produksi didalam sum
sum tulang akan mengakibatkan trombositosis, yang sering melebihi 1 juta/mm3.
Pengobatan trombositosis sekunder atau reaktif umumnya tidak diindikasikan.
Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari
100.000/mm3. Jumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan akibat
berkurangnya produksi atau meningaktnya penghancuran trombosit. Namun,
umumnya tidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari

100.000/mm3. Dan lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan keadaan lain yang
mendasari atau yang menyertai, seperti leukemia atau penyakit hati. Ekimosis
yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi
pada kadar trombosit kurang dari 50.000/mm3. Petekie merupakan manifestasi
utama, dengan jumlah trombosit kurang dari 30.000/mm3. Terjadi perdarahan
mukosa, jaringan dalam dan intrakranial dengan jumlah trombosit urang dari
20.000 dan memerlukan tindakan segera untuk mencegah perdarahan dan
kematian. Penurunan produksi trombosit dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi
sum sum tulang, dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau
menghambat fungsi sum sum tulang. Kondisi ini meliputi anemia aplastik,
mielofibrosis (penggantian unsur unsur sum sum tualng dan jarinan fibrosa),
leukemia akut dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur unsur sum
sum normal.pada keadaan keadaan defisiensi, seperti defisiensi vitamin B12
dan asam folat mempengaruhi megakariopoiesis disertai dengan pembentukan
megakariosit besar yang hiperlobulus. Agens agens kemoterapeutik terutama
bersifat toksik terhadap sum sum tulang menekan produksi trombosit. Keadaan
trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh
penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. Segala kondisi yang
menyebabkan splenomegali dapat disertai trombositopenia meliputi keadaan
seperti sirosis hati, limpoma dan penyakit peyakit mieloproliferatif. Lien
secaranormal menyimpan sepertiga trombosit yang dihasilkan tetapi dengan
splenomegali, sumber ini dapa meningkat sampai 80% dan mengurangi sumber
sirkulasi yang tersedia. Trombosit dapat juga dihancurkan oleh produksi antibodi
yang diinduksi oleh obat, seperti yang ditemukan pada quinidin dan emas atua
oleh autoantobodi. Antibodi antibodi ini ditemukan pada penyakit penyakit
seperti lupus eritematosus, leukemia limpositik kronis, limpoma tertentu, dan
purpura trombositopenik idiopatik.
9. Anamnesa

Tambahan,

Pemeriksaan

Fisik

penunjang
1. Data pribadi pasien
2. Keluhan utama dan riwayat penyakit sekarang

dan

pemeriksaan

 Perdarahan anus : onset, durasi, banyaknya, warna, nyeri abdomen

Peteki : letak, bentuk
Muntah, disentri, melena
Gejala sendi
3. Riwayat penyakit keluarga
Hemofilia, leukemia
4. Riwayat penyakit terdahulu
Penyakit yang sama?
Riwayat batuk pilek
5. Riwayat pengobatan
Pemeriksaan penunjang

Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan

hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi

leukositosis.
Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.
Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat

bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi
pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL
(+).

10. Penyakit yang berhubungan dengan skenario

Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI)
A. Definisi
Purpura Trombositopenia Imun merupakan suatu kelainan didapat yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena
adanya penghancuran trombosit dan megakariosit secara dini akibat adanya
autoantibodi yang mengenali antigen pada trombosit dan megakariosit
menghasilkan peningkatan destruksi trombosit dan menunrunkan angka produksi
trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.
B. Epidemiologi
Perkiraan insiden adalah 100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar

setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. Insiden PTI pada anak
antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia
antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi
kronik 15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak
berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI
dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per
100.000 anak per tahun. Insidensi PTI kronis dewasa adalah58-66 kasus baru
per satu juta populasi pertahun(5,8- 6,6per100.000) di Amerika dan serupa yang
ditemukan di Inggris. PurpuraTrombositopenia Idiopatik (PTI) kronik pada
umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45
tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut
sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1. Pasien PTI refrakter didefinisikan
sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan
splenektomi

yang selanjutnya

mendapat terapi karena angka trombosit

dibawah normal atau ada perdarahan. Pasien PTI refrakter ditemukan kirakira25-30 persen dari jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek
terhadap pemberian terapi dengan morbiditasyang cukup bermaknadan
mortalitas kira-kira16%.
C. Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang
dapat dikemukakan adalah:

Akibat hiperspenisme

Intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS),

fenilbutazon, diamoks, kina, sedormid]

Bahan kimia

Pengaruh fisis (radiasi, panas)

Kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi)

Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesifik

Pada lebih dari 50 % kasus, 1 6 minggu sebelumnya terkena infeksi

virus (ISPA, hepatitis, mumps, mononudeosus infectisa, sitomegalovirus,
dll) seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa.

D. Patogenesis
Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia
Idiopatik akut belum diketahui. Dan setiap kemungkinan penyebab akan
memberikan patogenesis gejala yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada
kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan
ADP serta faktor 3 trombosit, yang semuanya sangat penting untuk mengawali
sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan/atau fungsi trombosit dapat mengganggu
pembekuan darah. Trombositopenia merupakan keadaan dimana jumlah trombosit
sangat menurun.
Jumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 50.000 permikroliter
(trombositopenia)

dapat

menyebabkan

seseorang

cenderung

mengalami

perdarahan yang berasal dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil dimana

diketahui bahwa trombosit terutama diperlukan untuk menutup kebocorankebocoran kecil di kapiler dan pembuluh kecil lainnya tersebut. Sebagai
akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan yang dapat berwarna merah atau ungu
diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama
akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah kurang dari 50.000/mm 3.
Adapun petekie merupakan manifestasi utama yang ditemukan bila jumlah kurang
dari 30.000/mm3. Perdarahan mukosa, jaringan dalam dan intrakranial ditemukan
bila jumlah kurang dar 20.000/mm3, dan keadaan ini memerlukan tindakan segera
untuk mencegah perdarahan dan kematian.
Pada penderita Purpura Trombositopenia Idiopatik dapat ditemukan trombosit
yang dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi
(antibodi yang bekerja pada jaringannya sendiri). Umur eritrosit menjadi lebih
pendek akibat destruksi yang menigkat tersebut. Antibodi IgG yang ditemukan
pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan

meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag

yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati.
E. Manifestasi Klinis
PTI Akut
Lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, awitan penyakit
biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan
berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak(rubeola danrubella) dan
penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus
pediatrik trombositopenia imunologik. Virus yang paling banyak diidentifikasi
adalah varisellazooster dan Ebstein barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada
anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien.
Pada PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun umumnya terjadi bentuk
yang kronis. PTI akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi
pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh
dalam 3-6 bulan.
PTI Kronik
Awitan PTI kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari
ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi,serta memiliki
perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung
beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus
menerus. Remisi spontan jarang terjadi

Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya

berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara
umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien
dengan

AT>50.000/L maka biasanya asimptomatik, AT

50.000 /Lterdapat luka memar/hematom, AT

30.000-

10.000-30.000/L terdapat

perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT

<10.000/l.

Pasien secara sistemik baik dan biasanya tidak demam. Gejala yang dikeluhkan
berupa perdarahan pada mukosa atau kulit. Jenis-jenis perdarahan seperti hidung
berdarah, mulut perdarahan, menoragia, purpura, dan petechiae. Perdarahan gusi
dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada mukosa
nasal,juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria
merupakan tempat perdarahan yang paling sering, menoragia dapat merupakan
gejala satu-satunya dari PTI dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas.
Hematuria juga merupakan gejala yang sering. Perdarahan gastrointestinal
biasanya bermanifestasi melena dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.
Perdarahan intracranial dapat terjadi, hal ini dapat mengenai 1% pasien dengan
trombositopenia berat. Pada pemeriksaan, pasien tampak normal, dan tidak ada
temuan abnormal selain yang berkaitan dengan pendarahan. Pembesaran limpa
harus mengarah pada mempertanyakan diagnosis. Tampak tanda-tanda
perdarahan yang sering muncul seperti purpura, petechiae, dan perdarahan bula
di mulut.
F. Diagnosis
Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PTI akut dan kronik,
serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk
menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis lain. Penting untuk anamnesis
pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan
pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah
(petekie, purpura,perdarahan konjungtiva,dan perdarahan selaput lendiryang
lain).
Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidak ada limfadenopati.
Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal. Pemeriksaan darah tepi
diperlukan

untuk

menyingkirkan

pseudotrombositopenia

dan

kelainan

hematologi yang lain. Megatrombosit sering terlihat pada pemeriksaan darah

tepi, trombosit muda ini bisa dideteksi oleh flowsitometri berdasarkan
messenger RNA yang menerangkanbahwaperdarahanpadaPTI tidaksejelas
gambaran pada kegagalan sumsum tulang pada hitung trombosit yang serupa.
Salah satu diagnosis penting adalah pungsi sumsum tulang. Pada sumsum tulang

dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit.

Secara praktis pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pada pasien lebih dari
40tahun, pasien dengan gambaran tidak khas (misalnya dengan gambaran
sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi. Meskipun tidak
dianjurkan, banyak ahli pediatri hematologi merekomendasikan dilakukan
pemeriksaan sumsumtulang sebelum mulai terapi kortikosteroid untuk
menyingkirkan kasus leukemia akut. Pengukuran trombosit dihubungkan
dengan antibodi
Secara uji langsung untuk mengukur trombosit yang berikatan dengan antibodi
yakni

dengan

Monoclonal-Antigen-Capture

Assay,sensitivitasnya45-66%,

spesifisitasnya 78-92% dan diperkirakan bernilaipositif 80-83 %. Uji ini tidak

membedakan bentuk primer maupun sekunder PTI.
G. DiagnosisBanding
Trombositopenia dapat dihasilkan baik oleh sumsum tulang yang berfungsi
abnormal atau kerusakan perifer. Meskipun sebagian besar gangguan sumsum
tulang

menghasilkan kelainan disamping adanya trombositopenia, diagnosa

seperti myelodysplasia baru dapat dihilangkan hanya setelah dengan

memeriksakan sumsum tulang. Sebagian besar penyebab trombositopenia akibat
kerusakan perifer dapat dikesampingkan oleh evaluasi awal. Kelainan seperti
DIC,

trombotik

trombositopenia

purpura,

sindrom

hemolitik-uremic,

hypersplenisme, dan sepsis mudah dihilangkan oleh tidak adanya penyakit

sistemik. Pasien harus ditanya mengenai penggunaan narkoba, terutama
sulfonamid, kina, thiazides, simetidin, emas, dan heparin. Heparin sekarang
merupakan penyebab paling umum obat yang menginduksi trombositopenia
pada pasien yang dirawat. Sistemik lupus erythematosus dan CLL merupakan
penyebab yang sering trombositopenia purpura sekunder, yang secara
hematologis identik dengan PTI.

Pemeriksaan Pemeriksaan Fisik

Bertujuan untuk mengevaluasi derajat perdarahan dan mengeksklusi penyebab

lain perdarahan. Temuan fisi bermakna yang umum dijumpai
Petekia
Bulla hemoragik pada membran mukosa
Purpura
Perdarahan gusi
Tanda-tanda perdarahan saluran cerna
Menometragia/mneoragia
Perdarahan intrakranial dengan atau tanpa gejala neurologis
H. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah peifer lengkap trombositopenia
Apus darah tepi, trombosit sangat besar menunjukkan trombositopenia

kongenital
Pemeriksaan faktor koagulasi darah (bleeding time clotting time, aPTT,

PT). Biasanya menunjukkan hasil yang normal

Skrining HIV, hepatitis C, H. Pylori atau infeksi lain yang mungkin

berkaitan dengan ITP

CT scan apabila dicurigai adanya perdarahan intrakranial
Bone marrow puncture (BMP) : megakariosit meningkat, sel darah
lainnya normal. BMP bertujuan untuuk menyingkirkan penyebab

hematologi lainnya.
I. Tata Laksana
Berdasarkan kondisi klinis pasien
1) Perdarahan ringan : dengan trombosit >20.000/mm3 dan atau memiliki
sedikit purpura, cukup diobservasi dan tidak memerlukan terapi
2) Perdarahan sedang : dengan trombosit <20.000/mm3 dan perdarahan
mukosa yang bermakna dan anak dengan trombosit <10.000/mm3
dengan sedikit purpura harus diberi kortikosteroid oral
3) Perdarahan berat : epiktasis yang tidak berhenti dengan tampon,
hematuria, perdarhan intrakarnial dan perdarahan saluran pencernaan
membutuhkan intervesif intensif meliputi glukokortikoid dosis tinggi
dan Imunoglobulin intravena (IgIV) dengan atau tanpa transfusi
trombosit (pada perdarahan berat) dengan dosis 6-8 U konsentrat
trombosit atau 1 U/10kgBB.
Pengelompokan Terapi :

a. Terapi umum
1) Hindari aktivitas berlebihan guna menghindari trauma terutama trauma
kepala
2) Hindari pemakian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit
b. Terapi khsus
Yakni terapi farmakologi, terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah
trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan
mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa
sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anakanak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid sering digunakan untuk terapi
ITP. Kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara
menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin
D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet
dan dirawat dirumah sakit.
Macam-macam obat :
1) Terapi awal
Prednison
Dosis 1.0 1.5 mg/kgB/hari selama 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam
minggu pertama bila responnya baik maka lanjutkan smapai 1 bulan lalu tapering.
Kriteria Respon :
1. Respon awal adalah peningkatan AT 30.000/L, AT > 50.000/L setelah
10 hari terapi;
2. Tidak berespon bila peningkatan AT <30.000/L, AT50.000/L setelah
10 hari terapi; dan
3. Respon menetap bila AT menetap >50.000/L setelah 6 bulan follow up.
Immunoglobulin intravena
Dosis Imunoglobulin intravena (IgIV) 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut
digunakan bila perdarahan internal saat AT < 5.000/L. Meskipun telah
medapatkan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang
progesif. Mekanisme kerja IgIV pada PTI masih belum banyak diketahui, namun

meliputi blokade fc reseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang mneghambat

ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi
Splenektomi
Dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dnegan terapi
kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus.
Efek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempattempatantibodi

yang

tertempel

trombosit

yang

bersifat

merusak

dan

menghilangkan produksi antibodi anti trombin. Untuk memutuskan apakah perlu

dilakukan splenektomi kemudian terapi medis diteruskan atau dosis diturunkan
dan akhirnya terapi dihentikan pada pasien PTI kronik dengan AT 30.000/L atau
lebih ergantung pada intesitas terapi yang diutuhkan, toleransi efek samping,
risiko yang berhubungan dengan pembedahan dan pilihan penderita.
Indikasi splenektomi sebagai berikut :
1. Bila AT < 50.000/L setelah 4 minggu
2. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu (problem efek
samping)
3. Angka trombosit normal namun menurun jika dosis diturunkan
Respon splenektomi :
1. Tak ada respon bila gagal mempertahankan AT 50.000/L beberapa
waktu setelah splenektomi
2. Relaps bila urun <50.000/L
2) Pendekatan Terapi Konvensional
Untuk penderita dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada
beberapa pilihan yakni
Steroid dosis tinggi
Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.
Pasien yang tidak berespon maka obat diganti
Metilprednisolon

Metilprednisolon 30 mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hari sampai 1

mg/kg sekali sehari dibandingkan dnegan penderita PTI klinis
IgIV dosis tinggi
Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek
samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara
intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv.
Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel
darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di
lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc
reseptor blockade.
Alkaloid vinka
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama
4-6 minggu
Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering
lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurangkurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.
Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi.
Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya.
Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga
sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan
sampai 5%.
Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa
G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko
hemolisis yang serius.

Prognosis
Sekitar 83% anak mengalami remisi spontan dan 80% anak dapat sembuh
sempurna lebih dari 50% pasien membaik dalam waktu 4-8minggu, dan sekitar
2% pasien meninggal. PTI dewasa hanya 2.2 % untuk usia lebih dari 40 tahun dan
47.8 % untuk usia lebih dari 60 thaun yang menyebabkan kematian yang biasanya
disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang bersifat fatal.
J. Pencegahan
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah
komplikasinya.Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. Lindungi dari luka
yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan.
Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang.
Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini
penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki
limfa.
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
A. Definisi
Koagulasi

intravaskular

diseminata (Disseminated

Intravascular

Coagulation, KID) adalah suatu sindrom yang ditandai dengan adanya perdarahan
akibat trombin bersirkulasi dalam darah hanya pada daerah tertentu.Dasarnya
ialah pembentukan bekuan darah dalam pembuluh-pembuluh darah kapiler,
diduga karena masuknya tromboplastin jaringan ke dalam darah.Akibat
pembekuan ini terjadi trombositopenia, pemakaian faktor-faktor pembekuan
darah, dan fibrinolisis.
B. Etiologi
Perdarahan pada KID terjadi karena:

Hipofibrinogenemia

Trombositopenia

Beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah (hasil perombakan

fibrinogen)

Fibrinolisis berlebihan.

Keadaan atau penyakit yang dapat mencetuskan KID seperti dibawah ini :
1. Penyakit yang mencetuskan KID fulminan :
a. Hematologi : reaksi transfusi, hemolisis berat, transfusi
masif, leukemia.
b. Infeksi :
Septikemia : gram negatif (endotoksin), gram positif

2.
Keganasan,

c.
d.
e.
f.

(lipopolisakarida)
Viremia : HIV, hepatitis, varisela, CMV, DHF
Parasit : malaria
Trauma
Penyakit hati akut : gagal hati akut, obstructive jaundice.
Luka bakar
Alat protese : Leveen atau Denver shunt, alat bantu balon

g.

aorta.
Kelainan vaskuler.

Penyakit disertai KID derajat rendah :

Penyakit kardiovaskuler, Penyakit autoimun,

menahun, Peradangan, Penyakit hati menahun

Patofisiologi

Penyakit ginjal

Pada pasien dengan Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID), fibrin

terbentuk

sebagai

hasil

dari

generasi

dimediasi

oleh

trombin

faktor

jaringan.Faktor jaringan, diekspresikan pada permukaan sel-sel mononuklear dan

sel endotel teraktivasi, mengikat dan mengaktifkan faktor VII. Kompleks faktor
jaringan dan VIIA faktor dapat mengaktifkan faktor X langsung (panah hitam)
atau tidak langsung (panah putih) dengan cara diaktifkan faktor IX dan faktor
VIII. Faktor X diaktifkan, dalam kombinasi dengan faktor V, dapat mengkonversi
protrombin (faktor II) menjadi trombin (faktor IIa). Secara bersamaan, ketiga cara
fisiologis dari antikoagulasi - antitrombin III, protein C, dan faktor jaringan-jalur
inhibitor (TFPI) - terganggu.
Pembentukan intravaskular yang dihasilkan dari fibrin tidak seimbang
dengan penghapusan memadai fibrin karena fibrinolisis endogen ditekan oleh
kadar plasma tinggi plasminogen aktivator tipe-inhibitor 1 (PAI-1). Tingginya
tingkat PAI-1 menghambat plasminogen aktivator-aktivitas dan akibatnya
mengurangi tingkat pembentukan plasmin.Kombinasi peningkatan pembentukan
fibrin dan penghapusan tidak memadai hasil fibrin dalam trombosis intravaskular
diseminata. FDPs menunjukkan fibrin-degradasi.

Apabila sistem koagulasi diaktifkan oleh berbagai hal misalnya tromboplastin

yang dikeluarkan akibat kerusakan jaringan, maka trombin dari plasma beredar
dalam sirkulasi darah.

Trombin memecah fibrinogen hingga terbentuk

fibrinopeptida A dan B dan fibrin monomer. Fibrin monomer mengalami

polimerisasi membentuk fibrin yang beredar dalam sirkulasi membentuk trombus
dalam mikrovaskuler dan makrovaskuler sehingga meng-ganggu aliran darah dan
menyebabkan terjadi iskemia perifer dan berakhir dengan kerusakan organ.
Karena fibrin dideposit dalam mikrosirkulasi, trombosit terperangkap dan diikuti
trombositopenia.

Selain itu plasmin juga beredar dalam sirkulasi dan

memecahkan terminal akhir karboksi fibrinogen menjadi fibrin degradation

product (FDP; hasil degradasi fibrin), membentuk fragmen yang dikenal dengan
X, Y, D dan E. Hasil degradasi fibrinogen (FDP) dapat bergabung dengan
fibrinogen monomer dan kompleks FDP dan fibrin monomer ini disebut fibrin
monomer larut. Fibrin monomer larut ini merupakan dasar reaksi para-koagulasi
untuk uji gelasi etanol dan uji protamin sulfat.
Apabila protamin sulfat atau etanol ditambahkan pada plasma pasien yang
berisikan fibrin monomer larut, maka etanol atau protamin sulfat akan
membersihkan FDP dan fibrin monomer, dan fibrin monomer mengalami
polimerisasi dan membentuk benang fibrin dalam tabung dan inilah yang diartikan
sebagai protamin sulfat atau gelation test positif. Jadi FDP dalam sistem sirkulasi
akan mengganggu polimerisasi monomer, yang selanjutnya mengganggu
pembekuan dan menyebabkan perdarahan. Fragmen D dan E mempunyai afinitas
terhadap membran trombosit dan menyebabkan fungsi trombosit terganggu. Hal
ini akan menyebabkan atau memperberat perdarahan yang sudah ada pada KID.
Berbeda dengan trombin, plasmin adalah suatu enzim proteolitik global dan
mempunyai afinitas yang sama terhadap fibrinogen dan trombin. Plasmin juga
efektif menghancurkan (biodegradasi) faktor V, VIII, IX dan X dan plasma protein
lain termasuk hormon pertumbuhan, kortikotropin dan insulin.

Plasmin

menghancurkan fibrin ikat silang (cross-linked fibrin) dan menghasilkan DDimer.Jadi bila D-Dimer positif berarti terjadi fibrin-olisis sekunder yang secara
klinis ada trombosis atau KID.

Plasmin juga mengaktifkan komplemen C1 sampai C8-C9 dan aktivitas

komplemen ini akan meningkatkan permeabilitas vaskular yang dapat
menyebabkan hipotensi dan syok. Selain itu faktor XIIa mengubah prekalikrein
menjadi kalikrein yang kemudian mengubah kininogen dengan BM tinggi
menjadi kinin. Kinin beredar dalam sirkulasi akan mening-katkan permeabilitas
vaskuler sehingga dapat menyebabkan hipotensi dan syok. Sebagai ke-simpulan,
pada KID trombin yang beredar dalam sistem sirkulasi darah menyebabkan terjadi
deposit fibrin monomer dan fibrin ikat silang yang membentuk trombosis pada
mikrosirkulasi dan kadang dalam pembuluh besar sehingga terjadi hipoksia atau
kerusakan organ, sedangkan plasmin yang beredar dalam sirkulasi darah dalam
tubuh menyebabkan terbentuk FDP yang mengganggu polimerasi fibrin monomer
dan fungsi trombosit, sehingga terjadi gangguan pembekuan yang menyebabkan
perdarahan.
Selain itu plasmin juga menyebabkan lisis faktor V, VIII dan X. Terjadi
defisiensi faktor pembekuan menyebabkan perdarahan. Dari konsep patofisiologi
ini dapat dimengerti bahwa mengapa pasien dengan KID dapat terjadi trombosis
dan perdarahan dalam waktu yang bersamaan. Para klinisi sering lebih menaruh
perhatian pada gejala perdarahan, tapi kurang perhatian terhadap trombosis.
Padahal morbiditas dan mortalitas lebih banyak diten-tukan oleh trombosis.
Untuk mencapai hasil pengobatan yang optimal perlu memperhatikan kedua
gejala ini yaitu perdarahan yang nyata maupun trombosis yang difus. Dari
penjelasan patofisiologi KID sebelumnya dapat disimpulkan pada KID terjadi :
1. Aktivasi sistem pembekuan darah
2. Aktivasi sistem fibrinolisis
3. Konsumsi penghambat
4. Hipoksia atau kerusakan organ.
Keempat patofisiologi tersebut perlu diingat dan dicatat sebagai tolak ukur
laboratorik yang tepat untuk suatu diagnosis KID secara objektif.

Manifestasi Klinis
DIC kronis bisa menimbulkan sedikit gejala, seperti mudah memar,
perdarahan lama dari tempat tusukan pungsi vena, perdarahan gusi, dan
perdarahan gastrointestinal lambat, atau tidak ada gejala yang tidak dapat diamati
Pada Koagulasi Intravaskuler Diseminata terdapat keadaan yang
bertentangan, yaitu trombosis dan perdarahan bersama-sama.Perdarahan lebih
umum terjadi daripada trombosis, tetapi trombosis dapat mendominasi bila
koagulasi lebih teraktivasi daripada fibrinolisis.Perdarahan dapat terjadi dimana
saja.Perhatikan terutama bila terjadi perdarahan spontan dan hematoma pada luka
atau pengambilan darah vena.Trombosis umumnya ditandai dengan iskemia jarijari tangan dan gangrene, mungkin pula nekrosis korteks renal dan infark adrenal
hemoragik.Secara

sekunder

dapat

mengakibatkan

anemia

hemolitik

mikroangiopati.
Tanda-tanda yang dapat dilihat pada penderita KID yang disertai dengan
perdarahan

misalnya:

petekie,

ekimosis,

hematuria,

melena,

epistaksis,

hemoptisis, perdarahan gusi, penurunan kesadaran hingga terjadi koma yang

disebabkan oleh perdarahan otak. Sementara tanda-tanda yang dapat dilihat pada
trombosis mikrovaskular adalah gangguan aliran darah yang mengakibatkan
terjadi iskemia pada organ dan berakibat pada kegagalan fungsi organ tersebut,
seperti: gagal ginjal akut, gagal nafas akut, iskemia fokal, gangren pada
kulit. Mengatasi perdarahan pada Disseminated Intravascular Coagulation sering
lebih mudah daripada mengobati akibat thrombosis pada mikrovaskular yang
menyababkan gangguan aliran darah,iskemia dan berakhir dengan kerusakan
organ yang menyebabkan gangguan aliran darah, iskemia dan berakhir dengan
kerusakan organ dan kematian.

Purpura Henoch Schonlein (PHS)

Purpura Henoch Schonlein (PHS) atau di sebut juga sebagai Purpura

anafilaktoid adalah sindrom klinis yang di sebabkan oleh vaskulitis pembuluh
darah kecil sistemik.

PHS dapat sembuh sendiri. Perjalanan penyakit 2 6

minggu.
Epidemiologi
Dapat mengenai semua usia tetapi sebagian besar terjadi pada anak usia 2
11 tahun. Lebih sering terjadi pada anak laki laki di bandingkan anak
perempuan dengan perbandingan 1,5 : 1. Kelainan ini rata-rata 14 per 100.000
populasi .
Manifestasi klinis
-

Purpura terutama di bokong dan ekstremitas bawah

Nyeri perit di sertai atau tanpa perdarahan saluran cerna
Arthritis
Hematuria atau nefritis

4 kriteria untuk diagnosis PHS menurut American College of Rheumatology

(ACR) sebagai berikut :
-

purpura yang teraba

umur 20 tahun saat awitan penyakit
bawel angina (nyeri perut difus atau di diagnosis iskemik usus di sertai

diare berdarah)
hasil biopsi membuktikan granulosit pada dinding pembuluh darah arteriol
atau venula.

Diagnosis PHS dapat di tegakkan bila di temukan 2 dari 4 kriteria di atas dengan
sensitivitas 87,1 % dan spesifisitas 87,7 %.
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium rutin :

darah perifer lengkap : jumlah trombosit dan leukosit meningkat,

hemoglobin umumnya normal tergantung ada tidaknya perdarahan.

laju endap darah meningkat
pemeriksaan fungsi ginjal : apabila ureum dan kreatinin meningkat dapat

di curigai adanya glomerulonefritis .

urinalisis dapat menunjukkan hematuria dengan atau tanpa proteinuria

feses juga dapat di temukan darah.

uji benzidin
Biopsi kulit pada PHS menunjukkan vaskulitis leukositoklastik yaitu
berupa inflamasi segmental pembuluh darah, sel endotel membengkak,

nekrosis fibrinoid dinding pembuluh darah dan infiltrat di sekitar

pembuluh darah.
-

pemeriksaan imunoflouresens menunjukkan deposit IgA dan C3 di antara

pembuluh darah papilla dermis.

Terapi
Pengobatan hanya bersifat suportif , tidak ada pengobatan yang spesifik
untuk PHS.

Kortikosteroid
Dosis Prednison 1 - 2 mg/kgBB/hari
Dosis metal prednisolon 8 mg 3 kali sehari
Obat anti inflamasi nonsteroid dapat mengontrol nyeri sendi .

Prognosis
Baik bila tidak di sertai gangguan ginjal dan gangguan saluran cerna yang
berat. Kematian < 1%.
Hemofiia
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai
bermanifesatasi sebagai episode perdarhan intermitten. Hemofilia disebabkan
mutasi gen faktor VIII atau faktor IX, dikelompokkan sebagai hemofilia A dan
hemofilia B. kedua gen tersebut terdapat dalam kromosom X, sehingga termasuk
penyakit resesif terkait X. oleh karena itu semua semua anak perempuan dari lakilaki yang menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan ank laki-laki tidak
terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50%
untuk menderit hemofilia. Dapt terjadi wanita homozigot dengan hemofilia tetapi
keadaan ini jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga
dan mungkin akibat mutasi spontan.
Dua jenis hemofilia yang secara klinis identik adalah :
a. Hemofilia A atau klasik, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak
adanya aktivitas anti hemofilia VIII, dan
b. Penyakit Cristmas atau hemofilia B yang ditemukan adanya
defisiensi atau tidak adanya aktivitas vaktor IX

Hemofilia dikategorikan sebagai :

a. Berat dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1%
b. Sedang dengan kadar aktifitas faktor antara 1%-5%
c. Ringan dengan kadar aktivitas faktor 5% atau lebih. Pada kasus ini,
perdarahan umumnya berkaitan dengan trauma atau prosedur
pembedahan .
Manifestasi klinis meliputi :

perdarahan jaringan lunak, otot, sendi, terutama senndi-sendi yang

menopang berat tubuh (hemartosis)

degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala arthritis

perdarahan retroperitoneal dan intrakranial yang mengancam jiwa.

Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Perdarahan akibat
pembedahan sering terjadi pada pasien hemofilia, dan segala prosedur
pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif
sewaktu operasi dan pasca operasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas.

Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka dapat
dianalisis sebagai berikut
Diferensial Diagnosa
Kata Kunci
Wanita
Usia 5 tahun
Bintik-bintik merah di lengan, tungkai,
badan
Keluar darah dari anus
Tidak disertai demam
Sembuh dari batuk pilek enam hari

ITP
+
+

DIC
+
+

PHS
+
+

Hemofilia

+
+
+

+
+

+
+

sebelumnya
Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan
bahwa Differensial Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura
(ITP). Namun, dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan
penunjang karena manifestasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.
Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu
pemeriksaan

darah

tepi.

Pada

pemeriksaan

tersebut

dapat

ditemukan

trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan

memanjang, waktu protrombin (PT) normal, Activated partial tromboplastin
time (APTT) normal, dan tes Rumple Leed (Uji Turniket) positif.

SUMBER REFERENSI
1. Drews, R.E., Weinberger, S.E., Trombositopenic disorder in Critically ill
patients, Am J Respir Crit Care Med:2010;162:347-351.
2. Cunningham FG ,et. al: Obstetrics Hemorhage, Williams Obstetrics
23 rd edition.

Mc Graw Hill Companies, New york, 2010 : 493-501.

3. Hoffbrand, A.V.2005. KapitaSelektaHematologiEdisi4. Jakarta: EGC

4. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 1
5. PurwantoIbnu . Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV 2006,.

6. Thrombocytopenic

idiopatik

purpura(ITP).

2013.

Available

at:

http://www.nejm.org. Accessed on 24 September 2013

7. Rotty, Linda W.A. 2014. Hemofilia A dan B. Buku Ajar Ilmu penyakit dalam
FK UI Jilid II edisi VI. Jakarta: InternaPublishing
8. Sari Pediatri, Vol. 7, No. 1, Juni 2005
9. Patofisiologi Price & Wilson volume 1 edisI 6
10. Synopsis of pediatrics 6th ed.
11. http://www.niams.nih.gov/health_info/autoinflammatory/
12. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmra010501