BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Defek septum atrial atau Atrial Septal Defect (ASD) adalah gangguan septum
atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri atau lubang abnormal pada sekat
yang memisahkan kedua belah atrium sehingga terjadi pengaliran darah dari
atrium kiri yang bertekanan tinggi ke dalam atrium kanan yang bertekanan
rendah. Septum tersebut tidak menutup secara sempurna dan membuat aliran
darah atrium kiri dan kanan bercampur.3
2.2 Epidemiologi
Di Indonesia belum ada angka yang pasti mengenai kejadian PJB. Literatur
yang ada menunjukkan prevalensi 0,5-0,8% pada kelahiran hidup. Dengan
mengacu hal tersebut, pada tahun 2005 diperkirakan antara 24.000 sampai 38.000
bayi dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan. Sementara itu, Surabaya
merupakan kota terpadat di Jawa Timur dengan jumlah penduduk pertengahan
tahun 2005 mencapai 2.698.972, dengan angka kelahiran 43.978. Dengan
demikian kejadin PJB diperkirakan antara 220 sampai 352 pada tahun tersebut.4
Prevalensi kelahiran di Amerika serikat untuk atrium septal defect berkisar
antara 13,63 dan 100,18 per 10.000 kelahiran (national Birth Defects Prevention
Network 2005). Rata-rata di Texas untuk tahun 1992-2002 adalah 40,12 kasus per
10.000 kelahiran.5
2.3 Anatomi dan Fisiologi
Secara fisiologi, jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling vital
fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan kata lain,
apabila fungsi jantung mengalami gangguan maka besar pengaruhnya terhadap
organ-organ tubuh lainya terutama ginjal dan otak. Karena fungsi utama jantung
adalah sebagai single pompa yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk
kepentingan metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.6
Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan:
-

Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral.

Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab
atas kemampuan kontraksi jantung.

Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan
tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat
sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada
pembuluh darah lainnya.6

Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang menghubungkan

antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup atrioventrikuler, sedangkan katup
yang menghubungkan sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup
semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang
menghubungkan

antara

atrium

kanan

dengan

ventrikel

kanan,

katup

atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri
dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup
semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara
ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup
yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup
aorta.6
Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya
sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap
bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat
kontraksi daun katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan
rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus
papilaris.6

Gambar 1. Katup Jantung

Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung

Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :
-

Atrium (serambi)

Ventrikel (bilik)
Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang pendek, yaitu ke
ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih tipis dibandingkan dengan otot
ventrikel. Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu atrium kanan dan atrium kiri.
Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi lagi menjadi 2 yaitu ventrikel
kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh mengatakan kalau jantung dibagi menjadi
2 bagian yaitu jantung bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung
bagian kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).6
Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing yaitu auricle. Dimana
kedua atrium dihubungkan dengan satu auricle yang berfungsi menampung darah
apabila kedua atrium memiliki kelebihan volume.6
Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal
atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian
septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen
ovale saat kita lahir.6
Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu anda
ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :
-

Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat diruang
atrium kanan yang menghubungkan vena cava superior dengan atrium
kanan.

Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat di
atrium kanan yang menghubungkan vena cava inferior dengan atrium
kanan.

Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau lubang yang
terdapat di atrium kanan yang menghubungkan sistem vena jantung
dengan atrium kanan.

Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium
kiri yang menghubungkan antara vena pulmonalis dengan atrium kiri yang
mempunyai 4 muara.6
Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik

ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian
lapisan dalam dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang
kontak langsung dengan darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel
yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua
otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga
membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain
adalah anterior dan posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan
memisahkan antara kiri dan kanan kedua ventrikel.6
Perlu diketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih besar dibandingkan
dengan tekanan jantung sebelah kanan, karena jantung kiri menghadapi aliran
darah sistemik atau sirkulasi sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh
sehingga dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan dengan jantung kanan
yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja, sehingga otot jantung
sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah kiri lebih tebal dibandingkan otot
ventrikel kanan.6

Gambar 2. Bagian interior Jantung

Pembuluh Darah Besar Jantung

Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu:
1. Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari
bagian atas diafragma menuju atrium kanan.
2. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari
bagian bawah diafragma ke atrium kanan.
3. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor
dari jantung sendiri.
4. Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor
dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis
5. Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa
darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.
6. Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa
darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.
7. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih
dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab
dengan organ tubuh bagian atas.
8. Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan
bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.6

Gambar 3. Pembuluh Darah pada Jantung

Sirkulasi Jantung
-

Sirkulasi Sistemik
Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis. Darah di atrium kiri

mengalir ke dalam ventrikel kiri

melewati katup atrioventrikel (AV), yang

terletak di taut atrium dan ventrikel kiri. Katup ini disebut katup mitral. Semua
katup jantung membuka jika tekanan dalam ruang jantung atau pembuluh yang
berada di atasnya lebih besar dari tekanan di dalam ruang atau pembuluh yang ada
di bawah.7
Aliran keluar darah dari ventrikel kiri adalah menuju sebuah arteri besar
berotot yang disebut aorta. Darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta melalui
katup aorta. Darah di aorta disalurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri,
arteriol, dan kapiler, yang kemudian menyatu kembali untuk membentuk vena.
Vena dari bagian bawah tubuh mengembalikan darah ke vena terbesar , vena cava
inferior. Vena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke vena cava superior.
Kedua vena cava bermuara di atrium kanan.7
Sirkulasi Paru

Darah di atrium kanan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup AV

lainnya, yang disebut katup tricuspid. Darah keluar dari ventrikel kanan dan
mengalir melewati katup ke empat, katup pulmonalis, ke dalam arteri pulmonalis.
Arteri pulmonalis bercabang-cabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri
yang masing-masing mengalir ke paru kanan dan kiri berturut-turut. Di paru,
arteri pulmonalis bercabang berkali-kali menjadi arteriol dan kemudian kapiler.
Masing-masing kapiler memperfusi alveolus yang merupakan unit pernafasan.
Semua kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena.
Vena-vena menyatu untuk membentuk vena pulmonalis besar. Darah mengalir di
dalam vena pulmonalis kembali ke atrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran
darah.7

Gambar 4. Sirkulasi Jantung

2.4 Etiologi
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor
yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktorfaktor tersebut diantaranya :
1. Faktor genetik
Resiko penyakit jantung kongenital meningkat 2 sampai 6% jika terdapat
riwayat keluarga yang terkena sebelumnya. Selain itu, 5-8% penderita penyakit
jantung kongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom.9
2 . Faktor lingkungan
Penyakit jantung kongenital juga dihubungkan dengan lingkungan ibu selama
kehamilan. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadi
faktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi.9
3. Obat-obatan

10

Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan, misalnya

litium, busulfan, reinoids, trimetadion, thalidomide, dan agen antikonsulvan,
antihipertensi, eritromicin, dan clomipramin.5
4. Kesehatan Ibu
Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil dapat berakibat pada janinnya,
misalnya diabetes melitus, fenilketouria, lupus eritematosus siskemik, sindrom
rubella kongenital.5
2.5 Patogenesis
Pada Atrial Septal Defect, aliran darah yang ada di atrium sinistra bocor ke
atrium dextra karena ada defect di septum interatrial-nya yang disebabkan oleh
gagalnya menutup sebuah septum maupun karena adanya gangguan pertumbuhan.
Karena tekanan di ventrikel sinistra yang notabene memompa darah ke seluruh
tubuh lebih besar maka darah dari atrium dextra tidak dapat masuk ke atrium
sinistra sehingga dapat dikatakan darah jalan dari tekanan tinggi ke tekanan
rendah (dari Atrium Sinistra ke Atrium Dextra). Di atrium dextra dan ventrikel
dextra terjadi overload darah yang mengakibatkan hipertrofi atrium dan ventrikel
dextra. Darah kemudian masuk ke arteri pulmonalis melewati katup pulmonal,
yang otomatis terlalu sempit untuk jalan darah yang begitu banyak. Hal ini disebut
stenosis pulmonal relative. Akibatnya arteri pulmonalis

menjadi dilatasi.

Selanjutnya terjadi turbulensi disana yang menyebabkan terjadinya bunyi murmur

systole.3,10.11
2.6 Manifestasi Klinis
Sebagian besar asimptomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. Sangat jarang
ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila pirau cukup besar, pasien
mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan
sedikit turun. Jantung umumnya normal, atau hanya sedikit membesar.11
2.7 Diagnosis
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah
para sterna kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu
ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas,
bising mid diastolik pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi
jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan

11

pulmonal, dan perlu diingat bahwa bising-bising yang terjadi pada ASD
merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada
jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common
atrium, defek sinus coronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau
bila disertai anomaly Ebstein.3

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita ASD adalah:
1. Foto Thorax
Jika jantung membesar atau hipertensi pulmonal ada, itu mungkin yang
disebabkan oleh ASD. Jika kita mencurigai sebuah ASD kita harus
memperhatikan hal-hal berikut ini:
-

Jantung

mungkin

membesar.

Penentuan

CTR

yaitu

dengan

membandingkan lebar thorax dan lebar dari pada jantung. Jika diameter
jantung lebih besar daripada diameter thorax, itu adalah pembesaran
-

jantung.
Perhatikan bentuk jantung. pertama, perhatikan apexnya yang mana sering
terjadi pembesaran pada ventrikel kanan dan kadang-kadang terlihat jelas
diafragma terangkat. Selanjutnya lihat batas dari jantung kanan. Karena
atrium kanan membesar, batas dari jantung kanan terlihat lebih lebar dari

normalnya.
Perhatikan posisi dari jantung dengan membandingkan pada posisi dari
vertebra. Pada ASD, jantung kadang bergeser ke kiri dan terlihat juga ke

tepi kanan dari columna vertebra.

Perhatikan tonjolan dan lengkungan aorta. Itu sering mengecil jika ASD
ada, karena darah dialirkan melalui atrium kanan, tidak melalui aorta.12
Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP

menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang
menonjol. Jantung hanya sedikit membesar dan corakan vaskularisasi paru yang
prominent sesuai dengan besarnya pirau.3
Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan
(pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilar dance. Hilar dance ini terjadi karena

12

arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi ventrikel kanan
merambat sampai ke hilus. Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang
mengalir ke ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir
ke atrium kanan melalui defek. Aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat,
sedangkan arteri pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus
melebar demikian juga cabang-cabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru
bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang
melebar. Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma
terbalik ().13

13

Gambar 5. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada HP,
atrium kanan membesar dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali, berbentuk koma
terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal. (C). Foto lateral: tampak
ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium kiri dan ventrikel kiri normal.

2. CT scan

B
Gambar 6. (A). Tiga-dimensi permukaan dari rekonstruksi ASDs seperti yang terlihat dari anterior
obliq dan sedikit proyeksi caudal. Penampakan rims memadai kecuali pada bagian parsial dari tepi
superior. Defek ini diukur dengan diameter 34 mm dan itu adalah diameter yang besar. Ao =
aorta, ventrikel RV = kanan. (B). Gambaran CT axial dari sebuah Amplatzer septum atrium
occluder 24 jam setelah penyebaran. Perangkat ini tidak menimpa struktur terdekat yang penting
seperti lapisan mitral anterior atau vena pulmonalis kanan atas. RA = atrium kanan, LA = atrium
kiri, Ao= akar aorta, RV = saluran keluar ventrikel kanan

14

CT jantung memberikan kualitas gambar yang sangat baik pada

atrium septum yang dapat direkonstruksi untuk memberikan gambaran tiga
dimensi dari defek yang non-geometris. (Gambar 6. (A)) Selain itu, Penilaian
lingkaran dari septum atrium mungkin didapat dengan mudah. Kelebihan ini
membuat CT menjadi metode non-invasif yang ideal untuk menentukan ukuran
ASD, bentuk, dan persiapan untuk penutupan perkutan. Pasca penutupan alat
perkutan, tomografi jelas menunjukkan posisi dari alat, adanya trombus, dan
setiap pelampiasan potensial dari struktur yang terdekat (Gambar 6. (B)). ASD
sinus venosus superior sering disertai dengan anomali parsial aliran balik vena
pulmonalis, biasanya dari lobus paru kanan atas dan tengah. Defek seperti itu
tidak dapat ditutup perkutan. Intervensi operative sering diperlukan karena
volume pendorongan yang selalu besar dan menyebabkan pembesaran pada
ventrikel kanan, hipertensi arteri pulmonal dan tachiaritmia. CT jantung dengan
angiography yang jelas menunjukkan anomali drainase vena pulmonal. Kadangkadang, kehadiran ASD disertai dengan temuan lainnya dari anatomi
bersangkutan. CT dengan angiography dapat menunjukkan kelainan terkait
lainnya yang mungkin tidak didapat dengan echocardiography (Gambar 7).
Penentuan shunt yang akurat juga mungkin didapat dengan mudah. Kurva waktu
konsentrasi arteri yang dihasilkan setelah injeksi intravena dari indikator (iodine)
menunjukkan kenaikan resirkulasi pada lekukan kurva dengan arah shunt kiri ke
kanan. Area di bawah kurva bersifat indikatif dari volume shunt.14

Gambar 7. A. Gambaran CT Aksial ASD sinus venosus dengan anomali vena pulmonalis kanan
atas mengalir ke persimpangan SVC / RA . B. 3-D rekonstruksi dengan diberikan volume pada
kasus yang sama dilihat dari lateralis kanan dan proyeksi caudal. atrium kanan = RA, atrium kiri =

15

LA, LULPV = lobus atas vena pulmonalis kiri , RIPV = vena pulmonalis inferior kanan, Ao =
aorta, LAA = atrium kiri tambahan, PA = arteri pulmonalis, IVC = vena cava inferior.

3. MRI
Karena kemajuan di dunia teknologi, kardiovaskular MR (CMR) telah
berkembang pesat, terutama selama dekade terakhir ini. Dengan meningkatnya
prevalensi penyakit arteri koroner (CAD) dan gagal jantung, antusiasme untuk
penilaian jantung berbasis CMR menjadi dihargai. Dengan satu kali pemeriksaan,
struktur LV, perfusi, dan kelangsungan hidup dapat dievaluasi dengan tingkat
ketelitian yang tinggi sambil menghindari efek potensi berbahaya dari radiasi
pengion dan agen kontras nefrotoksik. Indikasi umum lain untuk CMR termasuk
pencitraan cardiomiopati, penyakit perikardial, penyakit katup jantung, penyakit
jantung bawaan, massa pada jantung, dan pembuluh darah paru.15
Umumnya lesi jantung bawaan termasuk shunts intracardiac, seperti atrium
septal defek

(ASD) dan ventrikel septal defek (VSD) (Gambar 8). CMR

merupakan pelengkap echocardiography dalam mendiagnosa Penyakit Jantung

Kongenital. Pengecualian pada anomali vena balik pulmonal dengan ASD sinus
venosus

yang

saling

terkait,

di

mana

CMR

lebih

akurat

daripada

echocardiography karena berbentuk 3D yang dapat mencakup bagian dada. Selain

pencitraan cine yang menunjukkan aliran, kecepatan menyandi pada pencitraan ini
berguna untuk mengukur besarnya defek dan menentukan rasio shunt.15
Penyakit jantung congenital yang kompleks sering memerlukan penggunaan
echocardiography yang lengkap. CMR memiliki keuntungan dari cakupan 3D dan
kemampuan untuk dengan mudah menggambarkan pembuluh darah besar dan
cabang-cabang arteri pada paru.15

16

Gambar 8. Gambaran atrial Septal defek tipe sekundum (panah kiri) dan ventrikel septal
defek (panah kanan).

4.

Echocardiography
Echocardiography adalah dasar diagnosis pada kondisi ini. pencitraan dua-

dimensi akan menunjukkan defek dalam hampir semua kasus (Gambar 9.A). Tipe
defek secundum yang terbaik dilihat dari gambaran subkostal, yang menempatkan
septum interatrial pada sudut yang signifikan terhadap berkas pemeriksaan dan
mengurangi kemungkinan diagnosis artefactual yang positif palsu. Karakteristik
dilatasi dari ruang sisi kanan jantung baik terlihat dan dominasi volume overload
ventrikel kanan akan sering dilihat sebagai gerakan septum paradoxical. Ini
adalah gerakan anterior abnormal dari septum interventrikular selama sistole
ventricular (Gambar 9.B).16
Defek ostium primum (juga dikenal sebagai defek septum atrioventrikular
parsial) juga baik terlihat, seperti anatomi katup atrioventrikular. Defek sinus
venosus yang kurang umum lebih sulit untuk divisualisasikan, karena letaknya
tinggi pada atrium yaitu dekat muara vena kava superior. Studi transesophageal
sering digunakan menunjukkan lesi yang sulit ini. Semua studi dari ASD harus
disertai dengan pemeriksaan yang teliti yaitu memeriksa hubungan dari vena
pulmonal dan sistemik, karena ini sering abnormal.16
Studi doppler akan melengkapi informasi diagnostik. Pemetaan aliran warna
sangat membantu dalam diagnosis dari setiap defek dan anomali vena (Gambar
9.C). waktu akselerasi yang singkat dalam aliran arteri pulmonal kadang-kadang
bisa menunjukkan adanya hipertensi pulmonal, seperti kecepatan tinggi jet pada
regurgitasi trikuspid. Rasio aliran sistemik untuk paru dapat dihitung
menggunakan teknik dopler, tetapi ini sangat memakan waktu dan rentan terhadap
kesalahan. Sederhana dan lebih akurat penilaian dengan non invasif pada tingkat
shunting kiri ke kanan dapat dicapai dengan terlebih dahulu studi radionuklide
sebelumnya. Studi radionuklida sebelumnya juga membantu pada anak yang lebih
tua dengan kecurigaan ASD yang mana pencitraan subkostal bukan sebuah
diagnostik.16
Transthoracis echocardiography, kadang-kadang ditambah dengan
transesophageal, merupakan diagnostic dalam kebanyakan kasus. Shunt yang

17

besar akan menyebabkan kelebihan volume ventrikel kanan dengan pembalikan

gerakan septum. Defek Ostium primum dan ostium sekundum dapat dibedakan
dengan mudah ; defek sinus venosus mungkin sulit untuk digambarkan. Warna
aliran dopler akan menunjukkan shunt dan setiap regurgitasi katup. Kecepatan
dari setiap regurgitasi tricuspid akan memperkirakan tekanan arteri pulmonalis.
Dengan pengalaman, operator dapat menetapkan tambahan katup AV cordal pada
cacat primum dan mendeteksi anomaly drainase pembuluh darah lobus kanan atas
untuk SVC yang sering mempersulit defek sinus venosus dan terlihat sesekali
pada ASDs lainnya.17

C
Gambar 9. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD
secundum. Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). M-Mode echocardiogram dari seorang pasien

18

dengan ASD dan volume overload pada ventrikel kanan. Ada gerakan paradoks dari Septum
interventriculare (tanda panah). (C). Studi aliran warna Doppler pada pasien dengan ASDs.
Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna merah (arah transduser)

5. Katerisasi jantung dan angiocardiografi

Diagnosis echochardiography komprehensif akan sering menghilangkan
keperluan untuk penyelidikan invasif, tetapi akan ada saat ketika ada keperluan
untuk kateterisasi, baik untuk menghitung rasio shunt yang akurat atau untuk
mengkonfirmasi atau mengecualikan beberapa detail anatomi. injeksi atrium kiri
dengan media kontras kadang-kadang membantu, tetapi biasanya angiografi
digunakan untuk menilai abnormalnya anatomi vena atau untuk menilai fungsi
ventricel kiri. ASD tentu umumnya terkait dengan bentuk lain dari penyakit
jantung bawaan yang mana diperlukan kateterisasi jantung untuk diagnosis.16
Kateterisasi jantung sekarang jarang diindikasikan pada ASD (kecuali untuk
terapi intervensi), karena sebagian besar untuk diagnosis telah beralih ke
echocardiography. Sebuah kateter dari pembuluh darah di kaki biasanya lewat
dari RA melalui ASD ke LA. Suntikan media kontras ke LA akan menunjukkan
shunt kiri-ke kanan atrium. Suntikan ke PA akan menunjukkan shunt kiri-kekanan selama fase laevo. Sekali shunt atrium telah dibuktikan, tidak mungkin
untuk mengidentifikasi distal shunt lagi (misalnya VSD atau PDA).17
Defek Ostium primum ini dapat didiagnosis dengan angiografi LV pada film
frontal sebagai batas kanan atas LV ini sangat melekuk dengan kurva cekungan
halus yang disebabkan oleh kesalahan tempat katup mitral. Karakteristik
penampilan 'leher angsa ' seringkali disertai dengan regurgitasi mitral, aliran
inkompeten sering diarahkan melalui defek ostium primum ke RA.17
Pada angiocardiography ECD yang lengkap dapat menunjukkan refluks dari
kedua ventrikel sampai ke kedua atrium dan shunt kiri-ke-kanan pada level kedua
atrium dan ventrikel. Beberapa Suntikan angiografik akan diperlukan dan LAO
30 dengan 40 dengan kemiringan caudocranial merupakan proyeksi yang
optimal. Penyimpangan vena pulmonalis kadang-kadang dapat dideteksi dengan

19

angiografi jantung kanan pada tahap laevo tetapi hanya tipe sinus venosus atau
vena yang berbentuk seperti pedang dapat divisualisasikan.17
Bedah penutupan paling sering dilakukan pada ASD (ASD sekundum) sekarang

telah

banyak

bukti

dilakukannya

echodiagnostic,

ini

untuk

menyingkirkan diagnostik kateterisasi jantung dan angiografi.17

6. Trans Esophageal Echocardiography
Trans Esofagus Echocardiograf (TEE) berguna dalam mengevaluasi defek
septum atrium (ASD) untuk menilai rincian atau bagian yang halus pada saat
memutuskan untuk penutupan defek. Hal ini juga berguna dalam menggambarkan
ASDs yang tidak terlihat oleh trans toraks echocardiography (TTE) baik karena
echo window yang jelek atau karena lokasi dari ASD seperti dalam ASD sinus
venosus. TEE sering digunakan pada saat mengevaluasi hipertensi pulmonal
dengan etiologi yang tidak jelas pada orang dewasa. Pemeriksaan TEE
gambarannya sangat dekat dengan jantung tanpa ada intervensi dari jaringan paruparu, dapat memberikan gambar yang sangat baik. Selain itu, jarak yang pendek
memungkinkan penggunaan frekuensi transduser yang lebih tinggi dengan
resolusi gambar yang lebih baik. Biasanya frekuensi transduser yang lebih tinggi
tidak dapat digunakan untuk TTE karena kedalaman penetrasi ultrasound di
frekuensi yang lebih tinggi pada orang dewasa.18

Gambar 10. Atrial septal defect pada trans esofagus echocardiography

20

Gambar TEE dalam tampilan axis pendek menunjukkan aorta (Ao), bagian dari
intra atrium septum (IAS) dan ASD. Hal ini dapat dilihat bahwa hampir tidak ada
rim aorta (aorta rim botak). Bagian dari atrium kiri terlihat di bagian atas IAS
(tidak ditandai dalam gambar). Di bawah IAS, atrium kanan yang besar dapat
terlihat.18

2.9 Diagnosis Banding

- Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus adalah suatu kelainan dimana ductus asteriosus
tidak menutup sehingga tetap menghubungkan antara aorta dan arteri
pulmonalis. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri
pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan
menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.
Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui
duktus arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir
ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi
lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru
melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. 1
Pada PDA sedang gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak
berat. Pasien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi
saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal.
Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. 1
Gambaran foto toraks : 1
1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal
2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:
Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak
menonjol pada proyeksi PA
A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang
bertambah
Pembesaran atrium kiri
Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.
Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada
anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak
masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian

21

radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian

sentral.
3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran
radiologinya:
Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh
darah paru perifer berkurang.
Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.
Arteri pulmonalis menonjol.
Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di
samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk
membedakan PDA dari ASD atau VSD.

Gambar 11. Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol,

dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah.

Ventricular Septal Defect

VSD merupakan kelainan jantung dimana terjadi defect sekat antarventrikel

pada berbagai lokasi. Gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat
dibedakan berdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada
kasus VSD tanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala
yang timbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagai
keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah terjadi hipertensi pulmonal,
gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang timbul karena
adanya R-L Shunt. 1,3
Gambaran foto thorax : 1
1.Kebocoran yang sangat kecil.

22

Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal.

2.Kebocoran yang ringan
Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke
bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi.
3.Kebocoran yang sedang-berat
Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis
dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan.
Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.
4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di
bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta
mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi
emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada
stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect
(ASD) dengan hipertensi pulmonal.

Gambar 12. PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis

menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah

Stenosis Pulmonal
Stenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara ventrikel kanan dan

katup pulmonalis. Stenosis katup pulmonalis terutama terjadi akibat defek

kongenital. Dengan menyempitnya lubang, ventrikal kanan harus memompa
secara lebih kuat untuk mendorong darah. Kondisi ini dapat menyebabkan
hipertrofi ventrikel kanan sehingga menahan darah di atrium kanan serta
menyebabkan dilatasi vena cava dan akumulasi darah di system vena. Aliran

23

darah ke paru dan sisi kiri jantung berkurang jika stenosisnya parah sehingga
tekanan darah berkurang. Dapat terjadi gagal jantung kanan.7

Gambar 13. Foto thorax pada anak dengan stenosis katup pulmonal . Arteri pulmonal utama dan
arteri pulmonal kiri mengalami pelebaran, tetapi varkularisasi paru dalam batas normal.

Hipertensi Pulmonal
Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mm

Hg saat beristirahat dan lebih dari 30 mm Hg saat beraktivitas. HP dibagi menjadi

2 yaitu idiopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder
yang penyebabnya dapat diidentifikasi. Penyebab dari HP ini sendiri yaitu karena
adanya lesi pada jantung berupa pirau dari kiri ke kanan, peningkatan tekanan
pada vena pulmonalis, penyakit jantung sianotik, anomaly dari arteri atau vena
pulmonalis, dan arena operasi shunting paliatif.
Pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada akibat
hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang paling
penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada auskultasi.
Bunyi jantung 2 terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada pirau
interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila pirau
terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat
didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang-kadang disertai murmur awal
diastolik dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi
trikuspid. Tanda-tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali,
udem perifer, akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil.19

24

Gambaran foto thoraks yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat
membonjol, hilus yang lebar,vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus,
namun berkurang di perifer. Gambaran ini disebut pruning.19

Gambar 14. Foto thoraks pada perempuan dewasa dengan ASD dan hipertensi pulmonal severe.
Arteri pulmonal utama dan hilus arteri pulmonal sangat melebar, dengan redaman vaskular perifer.

2.10 Penatalaksanaan
Defek septum atrium harus ditututp dengan pembedahan pada usia sekolah
untuk mencegah hipertensi pulmonal.2
Indikasi penutupan ASD :
-

Pembesaran jantung pada thorax, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan arteri
pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan
keluhan. Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibanding dengan
pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus
dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui
adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi per

kutan atau ablasi operatif pada saat penutupan ASD

Adanya riwayat iskemik transient atau stroke pada ASD atau foramen ovale
persisten.
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vascular paru
7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan dan
pembesaran jantung kanan.
Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek
yang sangat besar lebih dari 40 mm, atau tipe ASD selain tipe sekundum.
Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40 mm

25

harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan amplatzer

septal occluder. Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menentukan
kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.3
2.11 Komplikasi
Kira-kira 10 % dari pasien menjadi hipertensi pulmonal. Situasi aliran
shunt yang terus-menerus nantinya berubah sebaliknya menjadi kanan ke
kiri. Kemudian pasien menjadi sianotik. Hal ini diketahui sebagai

sindrom Eisenmenger
Emboli paradoxical
Cardiac conduction defects (fibrilasi atrium, flutter)
Pada penderita ASD ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , disaritmia

atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular.2,10

2.12 Prognosis
Biasanya sebagian besar gejala tidak berkembang sampai umur 20 tahun
dimana evidence dari penyakit vaskuler paru menjadi nyata. Dengan penambahan
umur, resiko dari gangguan peningkatan irama jantung bertambah. Pada umur 40
tahun, kebanyakan pasien menunjukkan gejala. Gagal jantung adalah yang paling
banyak menyebabkan kematian. Dan yang lain termasuk emboli dan infeksi.9