Kelainan-Kelainan Trombosit

Trombopati adalah kelainan/gangguan dalam proses pembekuan

yang di sebabkan oleh kelainan trombosit.
Kelainan trombosit dapat berupa :
1. Kelainan dalam Hal Jumlah
a. Trombositopeni
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi kurang
dari normal.
b) Disebabkan karena pendarahan atau pengrusakan dari
megakaryosit atau penghancuran trombosit.
2) Patofisiologi :
a) Produksi trombosit berkurang
b) Destruksi meningkat
c) Abnormal pooling dari trombosit
3) Contoh-contoh kasus :
a) Penyakit werlhaff (Miopatic purpura hemorragik)
b) Leukemia yang akut
c) Multiple carcinona hemostasis
d) Anemia aplastis (tidak cuku membuat sel-sel darah)
e) Sesudah penyinaran rontgen
f) Sesudah operasi limpa
g) Pengaruh obat-obatan (chloromycetin, sulfa preparat)
h) Hari pertama menstruasi
Keadaan dimana dijumpai Trombositopeni ialah idiopathic.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP), Congenital Immunologic
Thrombosytopenia, gangguan-gangguan pada limpa dan
sebagainya.
b. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Merupakan keadaan trombositopeni yang dijumpai, ITP ialah
penyakit yang penyebabnya belum diketahui dan ditandai
dengan adanya perdarahan (petechiae, acchymoses, dan lain
lain) dan berkurangnya jumlah trombosit.

N
O
1.
2.
3.

ITP Acute
Anak 2-6 tahun
Laki-laki = Wanita
Lamanya 3-6 minggu

ITP Chronic
Pubertas 50 Tahun
Laki-laki > Wanita
Bulan - Tahun

4.

Remisi 80%

5.

Trombosit <20.000/mm3

Tidak tentu/Fluktuasi
Trombosit 30.000-

80.000/mm3
*Umur trombosit normal : 2-3 hari
*50.000/mm3
: 1-2 hari
3
*<10.000/mm
: <2 jam
Diagnosa laboratorium
1) Jumlah trombosit sedikit berkurang/ menurun (Normal
150.000-400.000/mm3) atau hilang sama sekali.
2) Bentuk trombosit abnormal, ukurannya seringkali besar (3-4
m) dan disebut Megatrombosit.
3) Anemia (Jika ada) : sebanding dengan besarnya Blood loss
a) Biasanya normositik
b) Bila jumlah trombosit <50.000/mm3 maka akan terjadi
perdarahan dan menimbulkam defesiensi besi
4) Dijumpai retikulositosis dan makrositosis bila perdarahan
hebat baru saja terjadi.
5) Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal.
6) Waktu perdarahan memanjang, retraksi bekuan kurang atau
Test bendungan positif
7) Sumsum tulang :
Jumlah megakariosit bertambah dan biasanya mempunyai
ukuran yang besar.
c. Trombositosis/Trombositemia
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi darah
lebih dari normal.
b) Disebabkan karena aktivitas dari megakryosit sel
bertambah.
c) Trombositosis yang menetap
d) Fungsi abnormal
2) Patofisiologi :
a) Bertambahnya produksi trombosit
b) Trauma
c) Keganasan
e) Perdarahan (peradangan)
Keadaan-keadaan dimana dijumpai trombositosis ialah
trombositemia dan reactive thrombocytosis
3) Contoh-contoh kasus
a) Patah tulang
b) Sesudah operasi
c) Sesudah pendarahan

d) Polycythaemia vera
e) Sesudah kerja berat
f) Thrombopholia essential
g) Haemolitic anemia
h) Chlorosis
i) Pada infeksi-infeksi yang berat.
2. Kelainan dalam Hal Fungsi :
a. Thromboasthenia :
Terjadi pada kasus hemofilia, jumlah trombosit normal tetapi
fungsinya terganggu.
b. Trombostemia
1) Definisi : Kelainan trombosit dimana agregasi (perlekatan
antar trombosit) kurang.
2) Patofisiologi :berkurangnya ADP dalam trombosit
c. Kelainan adhesi terhadap kolagen
1) Syndroma Ehlers-Danlos (Kelainan Vaskuler)
d. Kelainan Adhesi terhadap sub endotel
1) Syndroma Bernard Soulier (kelainan trombosit)
2) Syndroma Von Willebrand (kelainan plasma)
e. Kelainan pelepasan (Release)
1) Syndroma Hermansky-Pundiak
2) Syndroma Wiskott-Aldrich
Defisiensi Storage
Pool
3) Syndroma Chediak-Higashi
4) Defisiansi cyclo-oksigenasi (gangguan mekanik
pelepasan)
5) Penyakit glikogen storage tipe I (gangguan metabolisme
nukleotida)