Anda di halaman 1dari 19

BAB 1

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung
atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir. Insidens PJB berkisar 8-10 bayi per 1000
kelahiran hidup dan 30% diantaranya memberikan gejala pada minggu pertama kehidupan. Lima
puluh persen kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan bila tidak terdeteksi secara
dini dan tidak ditangani dengan baik. Di Indonesia, setiap tahun diperkirakan akan lahir 40.000
bayi dengan PJB (Sastroasmoro, 1994).
Tindakan bedah dan non bedah sebagai bentuk upaya kuratif dan rehabilitatif mengalami
kemajuan dari tahun ke tahun. Jumlah tindakan bedah dan intervensi non bedah yang dilakukan
pada anak dengan PJB di Indonesia menunjukkan kelainan, namun angka kematian tetap tinggi.
Kurangnya perhatian terhadap penyakit jantung bawaan menjadi salah satu persoalan dalam
penanganan anak dengan PJB di Indonesia, selain biaya perawatan yang mahal, kurangnya
fasilitas, dan dukungan finansial yang terbatas. Hal ini dapat disebabkan karena kurangnya
pengetahuan orangtua, pendidikan rendah, dan lingkungan yang tidak mendukung (Rahajoe,
2007).
Penelitian Sastroasmoro, di poliklinik Kardiologi Ilmu Kesehatan Anak FK UI/RSCM
Jakarta dari 3602 pasien baru yang diperiksa selama 10 tahun (1983 s/d 1992) dijumpai 2901
penderita PJB. Berdasarkan tipe PJB, PJB asianotik merupakan jenis yang terbanyak yaitu 1602
kasus (76,7%). Di Poliklinik Kardiologi Anak RSDK Semarang, pada periode Januari 2003
Desember 2004 dijumpai 98 pasien baru PJB, penyakit jantung asianotik merupakan terbanyak
yaitu sebanyak 86,23 %, dengan terbanyak adalah VSD (ventricular septal defect) yaitu sebanyak
68,3% (Sastroasmoro, 1994).
Penyakit jantung bawaan jauh lebih umum di kalangan bayi dengan berat badan lahir
rendah dalam populasi neonatal keseluruhan. Beberapa penelitian telah membuktikan bahwa
penyakit jantung bawaan pada bayi berat badan lahir rendah mempunyai angka mortalitas yang
tinggi. Tingginya insiden penyakit jantung bawaan pada bayi berat badan lahir rendah juga
mungkin berhubungan dengan faktor intrauterin yang menyebabkan keterbatasan pertumbuhan
atau kelahiran prematur.

B. Rumusan Masalah
1. Apakah yang dimaksud dengan penyakit jantung kongenital (bawaan) ?
2. Apa saja macam-macam penyakit jantung kongenital ?
3. Apa saja factor penyebab terjadinya penyakit jantung kongenital ?
4. Bagaimana cara penatalaksanaan penyakit jantung kongenital ?
C. Tujuan
1.
2.
3.
4.

Mengetahui dan memahami tentang penyakit jantung konganital (bawaan)


Mengetahui dan memahami macam-macam penyakit jantung kongenital
Mengetahui dan memahami penyebab terjadinya jantung kongenital
Mengetahui cara penatalaksanaan penyakit jantung kongenital

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis jantung dan
pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan bahwa PJB adala penyakit
yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang

sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu
jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami
gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama
kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan (Dhania,
2009).
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum kelahiran atau semasa dalam
kandungan dan termasuk di dalamnya ialah kelainan jantung.11 Penyakit jantung bawaan (PJB)
atau penyakit jantung kongenital merupakan abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi
jantung pada semasa kelahiran.12 Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
Penyakit jantung kongenital di Indonesia ikut bertanggung jawab terhadap besarnya
mortalitas dan morbiditas pada anak khususnya balita, di samping penyakit lain, misalnya
penyakit infeksi.13 Penyakit jantung bawaan sekitar 1% dari keseluruhan bayi lahir hidup dan
merupakan penyebab utama akibat kecacatan sewaktu kelahiran.2,14 Sebagian besar pengidap
PJB tersebut meninggal dunia ketika masih bayi kecuali masalah ini dapat dideteksi lebih awal
sehingga penanganan baik terhadap penyakit utama maupun penyakit penyerta lebih optimal.
B. Epidemiologi PJB
Telah disebutkan bahwa penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1% dari keseluruhan
bayi lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000 kelahiran.2,14,15 Pada negara Amerika Serikat setiap
tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir dengan PJB. Terdapat hal menarik dari PJB yakni
insidens penyakit jantung bawaan di seluruh dunia adalah kira-kira sama serta menetap dari
waktu-waktu.1 Meski demikian pada negara sedang berkembang yang fasilitas kemampuan
untuk menetapkan diagnosis spesifiknya masih kurang mengakibatkan banyak neonatus dan bayi
muda dengan PJB berat telah meninggal sebelum diperiksa ke dokter.
Pada negara maju sekitar 40-50% penderita PJB terdiagnosis pada umur 1 minggu dan
50-60% pada usia 1 bulan. Sejak pembedahan paliatif atau korektif sekarang tersedia untuk lebih
90% anak PJB, jumlah anak yang hidup dengan PJB bertambah secara dramatis, namun
keberhasilan intervensi ini tergantung dari diagnosis yang dini dan akurat.15,16 Oleh sebab itu
insidens penyakit jantung bawaan sebaiknya dapat terus diturunkan dengan mengutamakan

peningkatan penanganan dini pada penyakit jantung bawaan tetapi juga tidak mengesampingkan
penyakit penyerta yang mungkin diderita. Hal ini ditujukan untuk mengurangi angka mortalitas
dan morbisitas pada anak dengan PJB.
Penyakit jantung bawaan ini sebagai akibat pembentukan organ jantung yang tidak
sempurna selama proses pembentukan janin. jantung anak mulai terbentuk awal kehamilan tepat
nya pada usia kehamilan 4 minggu dari saat pertama kali pembuahan dan terus berkembang
seiring bertambahnya usia kehamilan.
Kelainan jantung bawaan dapat berupa :
- kelainan dari sruktur jantung,
- Penyumbatan pada pembuluh darah dari jantung atau yang bermuara kejantung anak
- Kelainan katup jantung, cacat septum yaitu dinding yang memisahkan sisi kiri dan
kanan jantung
- Adanya penyumbatan katub jantung dan prolaps pada katup mitral
- penyempitan katup aorta
- adanya lubang pada sekat antara katup-katup jantung anak
- Adanya ketidak normalan konfigurasi jantung serta pembuluh darah
Kelainan-kelainan jantung bawaan diatas dapat bersifat tunggal ataupun kombinasi lebih
dari satu permasalahan yang bisa memicu penyakit jantung bawaan yang kompleks. kondisi
jantung ini merupakan yang paling umum ditemukan pada anak-anak yang cacat jantung
struktural.
C. Jenis PJB
1. PJB Non Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung
yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung
sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur
4

keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masingmasing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat
tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru (Roebiono,2003).
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga
sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru
makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke
kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana
proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat
maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung
pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung (Roebiono, 2003).
Gambaran Klinis :
Pada pemeriksaan selain didapatkan pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak
keringat bercucuran, ujng-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat
penonjolan pada dada kiri, tanda yang menonjol ialah napas pendek dan retaksi pada jugulum,
sela intrakosatal dan regio epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang
hiperdinamik (Maryunani, 2002).

Penatalaksanaan Medis :
Pasien dengan DSV besar perlu pertolongan dengan obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung.
Biasanya diberikan digoksin dan diuretik, misalnya Lasix. Bila obat dapat memperbaii keadaan, yang
dilihat dengan membaliknya pernapasan dan pertambahan berat badan, maka oprasi dapat ditunda sampai
usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.
Oprasi bila perlu dilakukan pada umur muda jika pengobatan medis untuk mengatasi gagal jantung tidak
berhasil (Maryunani, 2002).

Penatalaksaan Keperawatan :
Pasien DSV baru dirawat di rumah sakit bila sedang mendapat infeksi saluran napas,
karena biasanya sangat dispnea dan sianosis sehingga pasien terlihat payah. Masalah pasien yang

perlu diperhatikan ialah bahaya terjadinya gagal jantung, resiko terjadi infeksi saluran napas,
kebutuhan nutrisi, gangunan rasa aman dan nyaman, kurangnya penhetahuan orang tua mengenai
penyakit.
Bahaya terjadinya gagal jantung. Dengan adanya pirau dari kiri ke kanan darah yang
mengalir ke balik kanan menjadi lebih banyak. Ini berarti beban arteri pulmonalis dan otot bilik
kanan yang ototnya tidak setebal bilik kiri akan menjadi lebih berat dab akibatnya akan terjadi
gagl jantung. Bayi memerlukan perawatan yang baik dan pengawasan medis teratur agar bila
terjadi suatu lekas dapat diambil tindakan karena itu bayi harus secara teratur kontrol di bagian
kardiologi atau dokter yang menanganinya.
Resiko terjadi infeksi saluran pernapasan. Gejala infeksi adalah demam, batuk dan napas
pendek-pendek, bayi sukar jika diberi minum atau makan. Keadaan ini biasanya mendorong
orang tua untuk membawa anaknya berobat. Dalam perawatan perlu diperhatikan hal-hal sebagai
berikut :
a) Ruangan harus cukup ventilasi, tetapi tidak boleh terlalu dingin.
b) Baringkan dengan kepala lebih tinggi (semi-fowler)
c) Jika bsanyak lendir baringkan dengan letak kepala ekstensi dengan memberi ganjal di
bawah bahunya (untuk memudahkan lendir keluar)
d) Sering isap lendeirnya; bila terlihat banyak lendir di dalam mulut, bila akan memberi
minum, atau bila akan mengubah sikap berbaringnya.
e) Ubah sikap berbaringnya setiap 2 jam, lap dengan air hangat bagian yang bekas
tertekan dan diberi bedak.
f) Bila dispena sekali berikan O2 2-4 per menit. Lebih baik periksa astrup dahulu untuk
menentukan kebutuhan O2 yang sebenarnya sesuai dengan kebutuhan. Mungkin perlu
korelasi asidosis.
g) Observasi tanda vital, terutama pernapasan, suhu dan nadi, catat dalam catatan
perawatan.
Kebutuhan nutrisi. Karena bayi susah makan/minum susu maka masukan nutrisi tidak
mencukupi kebutuhannya untuk pertumbuhan. Kecukupan makanan sangat diperlukan untuk
mempertahankan kesehatan bayi sebelum oprasi. Makanan bayi yang terbaik adalah ASI, bila

tidak ada ASI diganti dengan susu formula yang cocok. Berikan makanan tambahan sesuai denga
umurnya.
Gangguan rasa aman dan nyaman. Gangguan rasa aman dan nyaman sama dengan pasien
lain. Yang perlu lebih diperhatikan, hindarkan pasien kedinginan terutama malam hari atau pada
saat udara dingin. Perawatan untuk mempertahankan kenyamanan pasien DSV:
1. Baringkan semi-fowler untuk menghindari isi rongga perut mendesak paru.
2. Berikan O2 sesuai dengan keadaan sianosisnya (rumat 1-2L/menit). Jika sianosis sekali
dapat sampai 4 L. Bila O2 diperlukan lebih dari 24 jam, kateter harus dipindahkan
kelubang hidung lain dengan dibersihkan lebih dahulu. O2 harus melalui pelembab.
3. Ubah posisi tidur setiap 2-3 jam, dan lap tubuhnya supaya kering (pasien biasanya
banyak keringat) kemudian dibedaki; hati-hati debu bedak yang terhirup menyebabkan
pasien batuk. Alas tempat tidur harus kering dan licin.
4. Selimuti pasien agar tidak kedinginan, tetapi tidak boleh mengganggu pernafasannya
(terlalu berat di dada) pakaikan kaos kaki. Jangan pakai gurita.
5. Hati-hati jika mengisap lendir, jangan mundurkan kateter.
6. Jika bekas infus terjadi hematoma, oleskan jel tarombophob atau kompresdengan
alkohol. Hindari infeksi dengan bekerja secara aseptik.
7. Jika orang tua tidak menunggui harus lebih diperhatikan; ajaklah berbicara walaupun
pasiennya seorang bayi.
Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit. Orang tua pasien perlu diberitahu
bahwa pengobatan anaknya hanya dengan jalan oprasi. Selama oprasi belum dilakukan anak
akan selalu menderita infeksi saluran pernapasan berkurang sedangkan untuk oprasi diperlukan
kesehatan tubuh yang baik (Maryunani, 2002).
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering
ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas
seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri
dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA
yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan
7

cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi
yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik.
Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras
dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan
diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolic tidak ada pirau dari
kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi
prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif
vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi.
Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna
sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan
akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates (Roebiono,2003).
Gambaran Klinis :
DAP kecil kelainan biasanya ditemukan secara terduga karena anak tanpa keluhan;
pertumbuhannya dan perkembangannya ana normal. Pada DAP sedang dan besar sering terjadi
infeksi saluran napas berulang serta anak lekas lelah. Anak tampak kurus, bahkan dapat kurang
gizi berat bila terjadi gagaj jantung yang lama.
Pada DAP besar, teraba aktivitas kiri bertambah, sering teraba getaran bising di sela iga
kedua kiri. Tanda khas denyut nadi berupa pulsus seler yakni nadi teraba kuat. Pengukuran
tekanan darah menunjukkan perbedaan tekanan sistolik dan diastolik (tekanan nadi) yang lebar.
Ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistole maupun diastole. Pada dan
diastole dapat kelainan berupa bising khas pada DAP, yakni bising sistolik dan diastolik, yang
tersebut bising kontinu (continuous murmur) atau mechinery murmur di sela iga kedua kiri.
Penatalaksanaan Medis :
Pengobatan definitif untuk DAP adalah pembedahan. DAP kecil dapat dioprasi kapan
saja dikehendaki. Pada DAP besar dapat diberikan digoksin dan diuretik untuk mengurangi gagal
jantung, meski sering tidak menolong. Oprasi dilakukan pada masa bayi bila gejala beraat. Pada
bayi prematur DAP dapat ditutup dengan obat anti prostaglandin, misalnya indometasin yang
harus diberikan sedini mungkin (usia < 1 minggu).
Penatalaksanaan Keperawatan :

Berbagai resiko sepeti golongan pada DSV terjadi pada DAP, dengan demikian perawat
bayi dan anak dengan DAP serupa dengan pada DSV (Maryunani, 2002).
c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan
aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga
menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan
pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya
sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti
pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas.
Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak
mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran
piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran
deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia
dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler
paru (Roebiono, 2003).
Gambaran Klinis :
Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat menderita kelainan jantung karena
pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain yang tidak ada kelainan. Hanya pada
pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres anak cepat lelah dan mengeluh dispnea, dan
sering memdapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan palpasi terdapat kelainan ventrikel
kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan auskltasi, foto toraks EKG dapat lebih
jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaaan ekokardiografi.
d. Aorta Stenosis (AS)
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering
terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi
dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher.
Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu pertama atau
bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang
dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah

Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular
yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100
mmHg (Roebiono, 2003).
e. Coarctatio Aorta (CoA)
Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun
derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau
epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada
kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis
dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri
pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada
tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini
dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik
pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga
dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer
(Roebiono, 2003).
Gambaran klinis :
Umumnya tanpa keluhan. Bila terdapat keluhan nyeri dada dan pusing merupakan tanda
bahaya karena anak dapat meninggal mendadak (darah yang beredar menjadi kurang dan otak
menderita kekurangan darah dan O2). Pada palpasi, impuls ventrikel kiri kuat di prekordium,
teraba getaran bising pada fosa suprasternalis sepanjang pembuluh darah leher paling jelas di
atas karotis. Dengan cara anak didudukkan tangan kiri si pemeriksaan dilingkarkan ke leher
anak, jari telunjuk dan tangan meraba arteria karotis kiri. Pada auskultasi yang cermat biasanya
dapat diidentifikasi sifat-sifat dan tingkat stenosis.
Penatalaksanaan medis :
Karena katup aorta masih dalam pekembangan biasanya tindakan bedah tidak dilakukan
kecuali jika terdapat perbedaan tekanan lebih 70 mm Hg antara ventrikel dan aorta.
Penatalaksanaan keperawatan :
Jika telah diketahui bahwa anak menderita stenosis aorta orang tua harus selalu
memperhatikan agar aktivitas anak tidak melebihi kemampuannya sesuai petunjuk dokter. Jika

10

anak mengeluh pusing supaya segera istirahaat (berbaring). Jika anak mengeluh sering rasa
nyeri di dada dan pusing supaya dibawa berobat walaupun belumwaktunya harus kontrol teratur
ke dokter jantung anak pemeliharaan kesehatan perlu diperhatikan (orang tua harus diberitahu
bahwa anak dapat meninggal mendadak jika ia menderita sakit di dada dan pusing).
f. Pulmonal Stenosis (PS)
Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang
memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis
sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar
bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal
membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak
terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras
terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus
akan ditemukan pada stenosis yang berat (Roebiono, 2003).
Gambaran klinis :
Umumnya pasien berwajah bulat, tidak terdapat gangguan pertambahan berat badan.
Karena tanpa keluhan orang tua tidak menduga bahwa anaknya menderita kelainan pada
jantungnya. Pada palpasi aktivitas ventrikel kanan teraba jelas pada perkordium, pada PS sedang
dan berat sering teraba getaran bising pada sela iga ketiga dan kedua kiri dan di fosa
suprasternalis. Dari auskultasi dapat diketahui secara terperinci sifat dan derajat penyempitan
bising sistolik pada SP bersifat ejeksi. Bergantung pada beratnya sianosis, pucuk bising terdapat
pada awal atau akhir fase sistole. Pada SP ringan dan sedang sering terdengar klik sistolik yang
pada fase ekspirasi menjadi lebih jelas. Segera setelah klik maka bising dekresendo mulai
terdengar dan kemudian berakhir dengan penutupan katup pulmonal.
Penatalaksanaan medis :
Jika tekanan ventrikel kanan 70 mm Hg, maka terdapat indikasi untuk operasi. Sekarang
makin populer pelebaran penyempitan SP dengan kateter balon, dan dilaporkan hasilnya baik.
Penatalaksanaan keperawatan :

11

Kegiatan anak harus dibatasi sesuai dengan petunjuk dokter dan istirahat harus
diperhatikan. Pada anak yang sudah mengerti hal tersebut perlu pula diberitahukan secara
kontinu pasien harus datang konsultasi ke dokter jantung anak/dokter yang menangani.
2. PJB Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB
sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh
terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara
lain tergantung kepada kadar hemoglobin (Prasodo, 1994).
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer adalah deviasi
anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah obstruksi aliran darah ke ventrikel
kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler
kanan. Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan
gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis
jarang muncul saat lahir, tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan
dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama kehidupan.sianosis terjadi
terutama di membran mukosa bibir dan mulut, di ujungujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan
yang berat, sianosis langsung ditemukan (Bernstein,2007).
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani,
kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik
menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan
tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang
berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus. (Bernstein, 2007)
c. Tricuspid Atresia
Sianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran yang bergantung dengan
derajat keterbatasan aliran darah pulmonal. Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik
holosistolik di sepanjang tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis
dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien yang lebih tua didapati

12

sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil
dari penekanan pada aliran darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami
penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai dengan sianosis.
(Bernstein, 2007)
D. Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit
jantung bawaan :
A. Faktor Prenatal :

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.


Ibu alkoholisme.
Umur ibu lebih dari 40 tahun.
Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamur.

B. Faktor Genetik :

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaanAyah / Ibu menderita

penyakit jantung bawaan.


Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.(Buku Ajar Keperawatan Kardiovaskuler, Pusat
Kesehatan Jantung dan Pembuluh Darah Nasional Harapan Kita, 2001 ; 109)

E. Tanda dan Gejala

Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung


Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di

tepi sternum kiri atas)


Tekanan nadi besar (waterhammerpulses) / Nadi menonjol dan meloncat-loncat, Tekanan

nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)


Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
Resikoendokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah.
Apnea
13

Tachypne
Nasal flaring
Retraksi dada
Hipoksemia
Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)(Suriadi, Rita
Yuliani, 2001 ; 236, Betz&Sowden, 2002 ; 376)

F. Pemeriksaan Diagnostik
Foto Thorak : Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali),
gambaran vaskuler paru meningkat
Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi
cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume
atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah
dan arahnya.
Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak
ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.
Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau
Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.
(Betz&Sowden, 2002 ;377)
G. Komplikasi
Endokarditis
Obstruksi pembuluh darah pulmonal
CHF
14

Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)


Enterokolitis nekrosis
Gangguan

paru

yang

terjadi

bersamaan

(misalnya

sindrom

gawat

nafas

atau

displasiabronkkopulmoner)
Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit
Hiperkalemia (penurunan keluaran urin.
Aritmia
Gagal tumbuh (Betz&Sowden, 2002 ; 376-377, Suriadi, Rita Yuliani, 2001 ; 236)
H. Pengobatan Penyakit Jantung Bawaan
Pengobatan Penyakit jantung bawaan didasarkan pada tingkat keparahan penyakit ini,
cacat jantung ringan tidak membutuhkan pengobatan apapun, namun pada tingkat yang lebih
parah bisa diobati dengan berbagai pengobatan dan dibutuhkan intervensi lebih lanjut. Beberapa
kondisi mungkin operasi dibutuhkan.
Pada beberapa anak dengan penyakit jantung bawaan mungkin memerlukan pemantauan
kesehatan jantung seumur hidup. Prosedur dan tindakan yang biasa dilakukan untuk kelainan
jantung kongenital yaitu operasi, prosedur kateter jantung, obat-obatan, dan bahkan pada kasus
yang berat membutuhkan transplantasi jantung
I. Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan : Furosemid
(lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek
kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk
mempermudah

penutupan

duktus,

pemberian

endokarditisbakterial.

15

antibiotik

profilaktik

untuk

mencegah

Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.


Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi
jantung.(Betz&Sowden, 2002 ; 377-378, Suriadi, Rita Yuliani, 2001 ; 236)

J. Penatalaksanaan Keperawatan
Pengkajian
Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek (sianosis, aktivitas terbatas)Kaji adanya
tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas, retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery
mur-mur), edera tungkai, hepatomegali.Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger,Kaji
adanya hiperemia pada ujung jari,Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan,Pengkajian
psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan anak, koping yang digunakan, kebiasaan
anak, respon keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian keluarga
terhadap stress.

16

BAB V
PENUTUP
A. Kesimpulan
Adapun kesimpulan yang kami uraiakan yaitu sebagai berikut :
1. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
2. Gejala umum dari penyakit jantung bawaan adalah sesak nafas dan bibir terlihat kebirubiruan.
B. Saran
Dengan adanya makalah yang berjudul penyakit jantung bawaan ini, kelompok
mengharapkan dapat menambah wawasan pembaca khususnya bagi para perawat
pemula. Perlunya penyuluhan khusus kepada masyarakat tentang penyakit ini
juga dirasa cukup penting, agar kasus yang terjadi dapat ditanggulangi. Kepada ibu
hamil yang diharapkan dapat memberikan ASI eksklusif guna pemaksimalan
imunitas anak agar terhindar dari penyakit pada anak-anak dan balita, juga
pencegahannya dengan

menjaga

janin

pada

masa

kehamilan

dan

tidak

mengkonsumsi rokok, alkohol maupun bahan makanan yang kiranya berdampak


pada jantung ibu dan janin yang akan dilahirkannya nanti.

17

DAFTAR PUSTAKA
American Healt Association. 2010. Congenital heart desease. http://www.americanheart.org.
diakses Tanggal: 1 Juli 2010.
Arief, I. 2007. Penyakit jantung bawaan. http://www.cyntiasari.com. Diakses Tanggal: 1 Juli
2010.
Arief dan Kristiyanasari, Weni, 2009. Neonatus dan asuhan keperawatan anak. Yogyakarta:
Nuha Medika.

18

British heart foundation. 2009. Beating heart desease together. http://www.nhlbi.nih.gov. Diakses
Tanggal: 1 Juli 2010.
Cyntiasari. 2010. Tentang penyakit jantung bawaan. http://www.cyntiasari.com. Diakses
Tanggal: 1 Juli 2010.
Febrian. 2009. Laporan tutorial blok kardiovaskuler skenario 2 defek septum ventrikel.
http://febrianfn.wordpress.com. Diakses tanggal: 7 Juni 2010.
http://www.unisosdem.org/kliping_detail.php?aid=2507&coid=1&caid=34.
Irwanto. 2008. Penyakit jantung bawaan. http://irwanto-fk04usk.blogspot.com. Diakses Tanggal:
1 Juli 2010

19