Anda di halaman 1dari 32

ABSTRAK

Kelompok pemfigus terdiri dari intraepidermal autoimun, penyakit pemfigus klasik


dibagi

menjadi

dua

jenis

utama:

vulgaris

pemfigus

dan

pemfigus

foliaceous. Pemphigus herpetiformis, pemfigus IgA, pemfigus paraneoplastic dan IgG


/ IgA pemfigus adalah bentuk jarang yang menyajikan beberapa karakteristik klinis,
histologis dan immunopathological yang berbeda dari jenis klasik. Ini telah dibahas
dalam artikel ini.Penelitian di masa depan dapat membantu definitif untuk
menemukan posisi bentuk-bentuk dalam kelompok pemfigus, khususnya yang
berkaitan dengan pemfigus herpetiformis dan pemfigus IgG / IgA.
Kata kunci: Patologi, Pemphigus, Kulit, Penyakit, Vesiculobullous
PENGANTAR
Pemfigus adalah sekelompok intraepidermal penyakit autoimun yang mengancam
jiwa disebabkan oleh imunoglobulin yang menyerang komponen permukaan sel
keratinosit dan histologis ditandai dengan akantolisis. Klasik ada dua jenis utama dari
pemfigus: vulgaris (PV) dan foliaceous (PF), dimana autoantibodi IgG menyerang
komponen desmossomal desmoglein-3 (Dsg-3) dan desmoglein-1 (Dsg-1) masingmasing. 1 - 3
Sejak tahun 1975 bentuk yang jarang dari pemfigus namun telah dijelaskan,
gambaran aspek klinis, histologis dan immunopathological yang membedakan
mereka dari vulgaris dan foliaseus varian klasik. 4
Artikel ini pengetahuan saat ini tentang varian non-klasik pemphigus
PEMPHIGUS HERPETIFORMIS
Sejak tahun 1955, sebelum penelitian imunologi yang tersedia, ada sejumlah laporan
yang secara klinis menyerupai dermatitis herpetiformis (DH) pada pasien, tetapi yang
menunjukkan fitur histologis pemfigus dengan akantolisis. 5 - 7 kasus lain yang
kemudian dijelaskan, yang menunjukkan beredar dan di vivo antibodi pemfigus
terikat. 8 - 10 . pada tahun 1975, Jablonska et al 11 dijelaskan kasus serupa dan
mengusulkan nama pemfigus herpetiformis (PH). Para penulis ini percaya bahwa itu

adalah varian dari pemfigus memiliki panjang saja, dengan fitur klinis dan histologis
awal atipikal, yang bisa berkembang menjadi pemfigus khas jika pasien tidak
menerima pengobatan yang tepat. Pada tahun 1987, review dari 205 kasus pemfigus
ditemukan 15 (7,3%) kasus yang diklasifikasikan sebagai PH, lima di antaranya juga
disajikan fitur PF. 12 tahun 1996 Santi et al. dijelaskan tujuh kasus PH yang
menunjukkan fitur dari PF, atau memiliki penyakit yang berkembang menjadi PF
klasik (lima), fogo selvagem (FS) (satu) dan PV (dua), dan mereka semua disajikan
autoantibodi antiepidermal yang diakui Dsg-1. 13 ini adalah antigen PH diakui
pertama. 13 - 15 Kemudian, beberapa laporan juga menemukan antibodi terhadap Dsg-3
atau keduanya DSg-1 dan 3, dan yang terbaru, desmocollin-1 (Dsc-1) desmocollin-3
(Dsc-3 ) dan protein 178-kDa tidak diketahui. 16 - 20
Saat ini tampaknya ada beberapa kesepakatan tentang apakah PH adalah entitas yang
berbeda, dan sebagian besar penulis mempertimbangkan untuk menjadi berbeda dari
varian pemfigus klasik karena keganjilan klinis dan tentu saja jinak. 4 , 18 - 27
Namun, orang lain telah dijelaskan sebagai varian dari PF atau PV, mengingat fakta
bahwa beberapa pasien dengan PH acara fitur atau mungkin berkembang menjadi
memiliki PF atau PV, selain sering menyajikan target yang sama antigen permukaan
sel. 13 , 15 sebuah studi terbaru yang telah menganalisis Dsg-1 dan Dsg-3 epitop
diakui oleh sampel serum dari kasus mukosa dominan tipe PV dan mukokutan-jenis
PV selama penyakit, juga belajar sera dari 19 pasien PH dan 14 kasus PNP,
menemukan bahwa PNP dan PH menunjukkan distribusi epitop yang lebih luas
dibandingkan dengan yang pemfigus klasik. 25 penelitian ini menyimpulkan bahwa
profil autoantibodi yang berbeda antara penyakit ini dan PV dapat berkontribusi ke
klinik mereka yang unik dan karakteristik histopatologi.
DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
PH ditandai dengan gambaran klinis yang menyerupai DH dan temuan imunologi dan
histologis konsisten dengan pemphigus. . Ini adalah jenis pemfigus langka, akuntansi
untuk 6-7% dari kasus di beberapa penelitian, yang sama-sama mempengaruhi pria

dan wanita, berusia 31-83 tahun, dengan laporan kasus yang jarang terjadi selama
masa kanak-kanak. 21 , 28 31
KLINIS
Pasien dengan PH jarang dianggap memiliki diagnosis ini ketika mereka pertama kali
mencari perawatan medis. Presentasi klinis biasanya atipikal, dan diagnosis lain dapat
dihipotesiskan, seperti DH, pemfigoid bulosa dan IgA linear dermatosis
bulosa. 12 Pasien biasanya menunjukkan eritematosa, berkisar, annular dan lesi
edema, dengan kelompok vesikel kecil atau gagal dan / atau pustula, sering dalam
pola herpetiform ( Gambar 1 ). 11 fitur-fitur ini umumnya tidak terlihat di PF dan
PV. 21 lesi mukosa tidak masalah sering, tapi dapat hadir dalam beberapa pasien.
Pruritus

sering

dikaitkan

dan

mungkin

parah. 4 , 11 Beberapa

pasien

dapat

menunjukkan eosinofilia dalam darah. 12 , 32 PH kadang-kadang dapat berkembang


menjadi bentuk-bentuk klasik pemfigus (PV dan PF). 4 berlawanan juga telah
dijelaskan dalam literatur . 11 , 33 kasus lainnya dapat awalnya salah didiagnosis
sebagai penyakit immunobullous lain atau sebagai varian klasik pemfigus, seperti di
salah satu dari empat pasien PH dari klinik rawat jalan kami, yang awalnya dianggap
memiliki PF karena histopatologis dan DIF hasil (Maehara L de S, et al. unpublished
data). Pasien wanita ini berkembang tahun kemudian dengan plak edema pruritus,
dengan vesikel dikelompokkan dan lecet tegang. Ujian histologis dan DIF
mengungkapkan edema interstitial, ekstasi pembuluh darah dan epidermal eksositosis
neutrofil dan eosinofil, dengan deposito antar IgG dan C3.

GAMBAR 1

Pemfigus herpetiformis: (A) pasien menyajikan dikelompokkan vesikel, lecet, erosi


kulit eritematosa dalam pola herpetiform di lengannya, (B) lesi serupa di pantatnya
(C) sama pasien 10 hari setelah terapi dengan metilprednisolon 1g/hari untuk 3 hari,
(D) Histopatologi menunjukan lepuhan pada suprabasal yang teridiri dari beberapa
sel akantolitik, neutrofi, eusinofil, disamping fokal eusinofil spongiosis (HE 400x),
( E ) DIF perilesi menunjukan distribusi IgG dan C3 intrasellueler seluruh epidermis
HISTOPATOLOGI
Temuan histologis dapat bervariasi antara pasien dan satu pasien dapat menyajikan
fitur histologis yang berbeda pada waktu atau biopsi yang berbeda. Lebih dari satu
biopsi karena itu mungkin diperlukan untuk diagnosis PH. 11 , 12 , 34 pustula subcorneal
dan / atau vesikel intraepidermal diisi dengan neutrofil dan / atau eosinofil dan
neutrofil dan / atau spongiosis eosinophilic telah dijelaskan dalam kasus-kasus
( Gambar 1 ). Akantolisis mungkin minimal atau tidak ada 4 , 35 Meskipun varian ini
berbeda histologis dari PF dan PV karena temuan karakteristik, pola histologis yang
luas heterogen: mulai dari mereka yang hanya spongiosis dan sel-sel inflamasi
eksositosis ke akantolisis khas.
IMMUNOPATOGENESIS
DIF adalah sama dengan bentuk klasik pemfigus: deposito antar IgG dan C3 di
epidermis ( Gambar 1 ).Tidak langsung imunofluoresensi (IIF), enzyme-linked
immunosorbent assay (ELISA) atau immunoblotting dapat menunjukkan antibodi
terhadap komponen epidermal, beredar biasanya Dsg-1, dan kurang umum Dsg-3,
Dsc 1 dan 3 dan protein 178-kDa tidak diketahui. 13 - 20 Meskipun kebanyakan kasus
menunjukkan antigen target yang sama dari varian klasik pemfigus konsekuensi dari
antibodi yang mengikat mungkin berbeda, sebagai autoantibodi PH dapat mengenali
epitop fungsional kurang penting dari Dsg-1 atau 3 dan karena itu tidak mengarah
langsung ke akantolisis. Diperkirakan bahwa autoantibodi di PH dapat menyebabkan
jalur sinyal sitokin (IL-8) produksi oleh keratinosit yang menarik sel inflamasi ke
jaringan, dengan edema interseluler fokus dan spongiosis eosinophilic. 36 , 37 studi lain

baru-baru dapat mendukung hipotesis ini karena itu menemukan bahwa PH sera
menunjukkan distribusi epitop yang lebih luas dibandingkan dengan PV, yang dapat
berkontribusi untuk fitur clinicohistopathological sifatnya. 25
ASOSIASI
Beberapa penyakit telah dijelaskan bersama-sama dengan PH, seperti psoriasis,
penyakit tiroid, lupus eritematosus sistemik, infeksi HIV dan keganasan: kanker paruparu, kanker esofagus, kanker prostat dan angiosarkoma kulit. 20 , 22 , 23 , 38 - 46 Beberapa
penulis menyarankan nama paraneoplasic pemfigus herpetiformis, karena tentu saja
paralel kedua penyakit. Namun, IIF di kandung kemih tikus belum dievaluasi oleh
laporan-laporan tersebut dan hanya dua dari mereka mencari antigen pemfigus
paraneoplasic yang dikenal dengan imunoblotting. 22 , 45
PENGOBATAN
PH biasanya memiliki kursus malas dan biasanya merespon dengan baik terhadap
pengobatan, dengan kecenderungan untuk menyelesaikan remisi bahkan dengan dosis
rendah kortikosteroid. Dapson telah digunakan dengan hasil yang baik dan dapat
diberikan sebagai monoterapi atau kombinasi dengan steroid sistemik. Imunosupresan
seperti azathioprine dan siklofosfamid juga dapat digunakan, 4 terutama dalam kasuskasus yang berkembang ke bentuk-bentuk klasik pemfigus. 13 Pasien PH dari rawat
jalan klinik dermatologis kami diperlakukan dengan steroid sistemik (0,5-1,23 mg
prednisone) bersama-sama dengan dapson. Satu pasien, yang disajikan dengan
penyakit yang parah di awal, terapi pulsa diperlukan dengan methylprednisolone (1
g / hari selama 3 hari) bersama-sama dengan azathioprine 150 mg / hari ( Gambar
1 ).Namun, kontrol yang efektif dicapai setelah pengenalan dapson, dan semua obat
yang kemudian secara bertahap dihentikan tanpa kekambuhan (Maehara LDE S et al.,
Data tidak dipublikasikan).
IGA pemphigus

IgA pemfigus pertama kali dijelaskan oleh Wallach, Foldes, dan Cottenot pada tahun
1982 di bawah dermatosis nama subcorneal berjerawat dan monoklonal IgA. 47 Ini
adalah sekelompok terik penyakit autoimun intraepidermal menyajikan dengan
letusan vesiculopustular, infiltrasi neutrofil, akantolisis dan jaringan-terikat dan
beredar . IgA antibodi menargetkan desmosomal atau permukaan sel nondesmosomal
komponen dalam epidermis 48 Ada banyak sinonim untuk IgA pemfigus:.
intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis, antar IgA dermatosis, antar IgA
vesiculopustular dermatosis, intraepidermal IgA pustulosis, IgA pemfigus foliaseus,
dan IgA herpetiform pemfigus 47 , 49 - 57
EPIDEMIOLOGI
IgA pemfigus adalah entitas yang langka di antara penyakit pemfigus mengingat
hanya sekitar 70 kasus dilaporkan hingga 2010. 58 frekuensi Its saat ini tidak
didefinisikan, dan distribusi ras-nya juga tidak diketahui. Distribusi jenis kelamin IgA
pemfigus mengungkapkan rasio maleto-perempuan dari 1:. 1.33 59distribusi usia
adalah 1 bulan untuk 85 tahun. 4
KLINIS
Timbulnya IgA pemfigus dilaporkan subakut. 59 Ada dua jenis yang berbeda dari IgA
pemfigus: yang subcorneal pustular dermatosis (SPD) jenis dan intraepidermal
neutrophilic (IEN) jenis. Pasien dengan kedua jenis pemfigus IgA klinis hadir dengan
vesikel lembek atau pustula pada kulit eritematosa atau normal. Bisul cenderung
menyatu untuk membentuk sebuah annular atau pola circinate dengan remah di
daerah pusat ( Gambar 2A dan andB).B ). Jenis SPD menunjukkan gambaran klinis
mirip dengan SPD. The IEN jenis setan-strates fitur klinis yang khas, yang disebut
konfigurasi "sunflower-seperti". Sebuah penampilan herpetiform kadang-kadang juga
telah dilaporkan. 54 Situs predileksi adalah daerah ketiak dan selangkangan, tapi
batang dan proksimal ekstremitas biasanya terlibat. Sekitar setengah dari pasien
pemfigus IgA menderita pruritus, dan keterlibatan membran mukosa jarang. 49 , 53 , 59 , 60

GAMBAR 2
IgA Pemphigus (IEN Jenis): (A) dan (B) vesikel, lecet, pustula dan kerak konfluen,
menempati hampir seluruh batang, leher dan bagian dari tungkai atas, (C) DIF:
deposito IgA antar; (D) IIF menunjukkan kehadiran IgA dalam sera patient's (1: 640)
HISTOPATOLOGI
Pemeriksaan histopatologi dari IgA pemfigus menunjukkan sedikit akantolisis dan
infiltrasi neutrophilic di epidermis. Akantolisis di IgA pemfigus jauh lebih ringan
daripada yang terlihat pada pemfigus klasik. 57Dalam jenis SPD IgA pemfigus,
pustula berada subcorneally di epidermis atas, sedangkan di jenis IEN, pustula
suprabasilar di epidermis yang lebih rendah atau seluruh yang hadir. 49 , 53 , 61
IMMUNOPATOGENESIS
Deposisi IgA dalam substansi antar sel dari epidermis terdeteksi dalam semua kasus
pemfigus IgA oleh DIF kulit perilesional, biasanya dalam pola yang sama dengan
pemfigus IgG deposisi ( Gambar 2C ). 49 , 53 - 56 ,60 , 62 IgG atau melengkapi komponen
C3 juga kadang-kadang disimpan tapi lebih lemah dari IgA. 59 dalam jenis SPD IgA
pemfigus, IgA deposisi terbatas pada permukaan sel epidermis atas, sedangkan di
jenis IEN pemfigus IgA, ada deposisi IgA antar terbatas pada epidermis lebih rendah
atau sepanjang seluruh epidermis.54 , 60 IIF menggunakan serum pasien dan substrat
seperti kulit manusia yang sehat atau monyet esofagus menunjukkan hasil positif di
kawasan kontak sel-sel di seluruh epidermis di sekitar 50% dari pasien ( Gambar
2D ). Titer untuk autoantibodi lebih rendah daripada yang di pemfigus klasik. 59 Ada
beberapa laporan kasus dengan kehadiran kedua IgA dan IgG antibodi, yang

menimbulkan pertanyaan apakah pemfigus dengan baik IgG dan IgA autoantibodi
adalah bagian dari pemfigus IgA atau tidak. 63 The subclass dari in vivo-terikat dan
beredar autoantibodi IgA juga telah ditentukan dan eksklusif IgA1. 49 , 55 , 61Enzymelinked immunosorbent assay (ELISA) dapat digunakan untuk diagnosis pemfigus IgA
dan untuk deteksi autoantibodi dalam individu pasien. 64
IgA pemfigus adalah suatu kondisi di mana reaksi IgA pada permukaan sel keratinosit
diduga menjadi faktor patogen terkemuka. Antigen dari jenis SPD diidentifikasi
sebagai Dsc-1, sedangkan antigen dari jenis IEN masih belum diketahui, meskipun
kasus yang jarang menunjukkan antibodi IgA baik Dsg-1 atau Dsg-3. 65 -72 Tidak ada
penjelasan yang jelas untuk mekanisme yang IgA autoantibodi menghasilkan lesi
kulit yang khas pada pemfigus IgA. IgA autoantibodi mungkin berikatan dengan Fc
reseptor CD89 pada monosit dan granulosit, mengakibatkan akumulasi neutrofil dan
pembelahan proteolitik berikutnya dari persimpangan-sel sel keratinosit. 73 Masalah
lain yang harus dipertimbangkan adalah fenomena epitopespreading mungkin, di
mana acara rilis inflamasi antigen target baru, mengekspos mereka untuk sistem
kekebalan tubuh, dan kemudian menginduksi autoimunitas setelah antigen terkait
baru. 74
ASOSIASI
IgA pemfigus, terutama SPD-jenis, yang dilaporkan terkait dengan kanker, termasuk
IgA gammopathy berkembang menjadi multiple myeloma. 75 Dalam kasus dikaji oleh
Wallach pada tahun 1992, enam dari 29 pasien memiliki monoklonal gammopathy
terkait dari kelas IgA, dengan k rantai ringan di lima dari enam pasien. Dua
gammopathies yang jinak, satu pasien memiliki limfoma sel B, dan dua pasien
memiliki myeloma. Dalam dua pasien, gammopathy monoklonal dikembangkan
hanya tahun setelah timbulnya dermatosis tersebut. 49 kasus lain menunjukkan
keganasan hematologis termasuk asal-sel B, sementara beberapa kasus dikaitkan
dengan tumor padat, seperti kanker paru-paru. 76 , 77 penyakit gastrointestinal juga
dapat dikaitkan dengan IgA pemfigus:. satu kasus setiap penyakit Crohn dan glutensensitif enteropati telah dilaporkan 49

PENGOBATAN
Jumlah kecil kasus dilaporkan IgA pemfigus mengganggu analisis perawatan yang
efektif. Andalan untuk pengobatan IgA pemfigus adalah kortikosteroid oral dan
topikal, karena sifat inflamasi penyakit. 78 yang disarankan dosis kortikosteroid adalah
0,5-1 mg / kg sehari. Selain itu, dapson biasanya dengan dosis 100 mg setiap hari
mungkin sangat berguna dalam mengobati IgA pemfigus karena efeknya dalam
menekan

infiltrasi

dilaporkan

berguna

neutrophilic. 49 , 53 , 54 , 69 , 79 , 80 Isotretinoin
untuk

pengobatan

pemfigus

dan

acitretin

juga

IgA. 81 , 82 Baru-baru

ini,

mycophenolate mofetil dan adalimumab, yang dikenal efektif dalam pemfigus klasik,
juga dilaporkan berguna dalam mengobati IgA pemfigus. 83 Colchicine juga efektif
dalam salah satu dari dua pasien dan memiliki juga telah digunakan selama
pengobatan satu pasien (pemfigus IgA, jenis IEN - Gambar 2 ) dari klinik rawat jalan
dermatologi kami (universitas rumah sakit) dengan hasil yang baik, bersama-sama
dengan steroid sistemik. Azathioprine, sebuah immunosuppressant yang sering
digunakan pada pemfigus, tampaknya tidak efektif dalam mengobati IgA
pemfigus. 49 terapi agresif dengan prednison, siklofosfamid dan plasmapheresis juga
telah digunakan untuk kambuh setelah pengobatan awal dengan dapson dan
prednison. 52
Sebagai penyakit terik dangkal, IgA pemfigus biasanya sembuh tanpa bekas luka jika
perawatan yang tepat diberikan. 59 , 61 Meskipun data klinis untuk prognosis yang
masih terbatas, presentasi klinis IgA pemfigus tampaknya lebih ringan dan tentu saja
lebih jinak dari pemfigus klasik. Kekambuhan lesi telah dicatat setelah penghentian
pengobatan atau pengurangan dosis obat. 55 Dalam kasus tersebut dengan ganas IgA
gammopathy terkait, atau keganasan lainnya, prognosis itu terkait dengan keganasan.
PEMPHIGUS PARANEOPLASTIC
Pada tahun 1990, Anhalt et al . dijelaskan lima kasus pemfigus atipikal yang
berhubungan dengan penyakit limfoproliferatif. Anhalt disebut penyakit ini
paraneoplastic

pemfigus

(PNP). 84 Istilah

autoimun

sindrom

multiorgan

paraneoplastik (PAMS) disarankan kemudian oleh Nguyen et al ., Mengingat bahwa


bukan penyakit kulit, tapi sindrom yang ditandai oleh adanya mukokutan dan nonkulit patologi terkait dengan neoplasia. 85 , 86 pada artikel ini, kita mengadopsi PNP
istilah untuk alasan historis.
DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
Dalam deskripsi pertama oleh Anhalt, PNP didefinisikan sebagai penyakit
acantholytic baru mucocutaneous ditandai dengan adanya autoantibodi (karena itu
disebut sebagai pemfigus), pada pasien dengan neoplasia. 84Antibodi ini ditunjukkan
untuk menjadi patogen setelah inokulasi pada tikus. 85 , 87
Insiden yang tepat dari PNP tidak diketahui. Ini adalah bentuk yang jarang dari
pemfigus: sekitar 450 kasus telah dilaporkan dalam literatur. 88 itu mendominasi pada
pria 45 sampai 70 tahun. 89 Namun, laporan kasus penyakit pada anak-anak ada, dan
di dalamnya PNP memiliki predileksi a bagi mereka asal Hispanik.

90

Ada hubungan

dengan HLA kelas II DRB1 * 03 dan HLA Cw * 14 pada populasi Cina, berbeda dari
HLAs risiko untuk pemfigus vulgaris dan foliaseus (HLA DRB1 * 04 dan DRB1 *
14). 91 , 92
KLINIS
Manifestasi

awal

yang

khas

adalah

nyeri

stomatitis

progresif

( Gambar

3 dan and44 ). 93 , 94 fitur Cutaneous dari PNP adalah polimorfik, termasuk vesikula,
lecet, erosi, patch, papula dan plak. The Nikolsky tanda mungkin tidak ada. 86 Gejala
meliputi: 85 (I) pemfigus seperti: vesicules dangkal, lecet lembek, erosi dan remah,
sesekali dan terbatas eritema; (II) pemphigoidlike bulosa: skala papula eritematosa
yang mungkin terkait atau tidak wiht lecet tegang; (III) eritema multiforme seperti:
lesi polimorfik, terutama skala papula eritematosa dengan erosi atau kadang-kadang
ulkus

dengan

penyembuhan

yang

sulit; (IV) graft vs tuan

penyakit

seperti:

disebarluaskan kehitaman papula merah bersisik; (V) lichen planus seperti: kecil
skuamosa datar papula violaceus dan keterlibatan intens membran mukosa ( Gambar
4 ).

GAMBAR 3
pemfigus paraneoplastic: (A); ulkus di sisi lidah, organ biasanya dipengaruhi pada
pemfigus paraneoplastic. Pasien ini juga memiliki erosi pada mukosa Jugal dan
enanthema gingiva. Diagnosis tumor myofibroblastik perut menyebabkan kecurigaan
PNP, yang dikonfirmasi oleh immunofluorescence tidak langsung pada kandung
kemih tikus dan immunoblotting. Pasien awalnya diobati dengan prednison dan
azathioprine, dan kemudian, rituximab, dengan peningkatan; (B) DIF dari perilesional
pasien kulit menunjukkan antar dan membran basal zona pewarnaan (IgG, 10x); (C)
IIF di epitel transisional: tes positif untuk pasien dengan PNP (tikus kandung kemih,
10x); (D) Immunobloiting (kiri) dan immunoprecipitation (kanan): deteksi antibodi
yang ditujukan terhadap periplakin (190 kd) dan envoplakin (210 kd) adalah criterium
untuk diagnosis

GAMBAR 4

Paraneoplastic Pemphigus pada pasien menyajikan non Hodgkin-linfoma B-cell: (A)


lesi yang mempengaruhi bibir dan mukosa mulut; (B) erosi di bagian belakang; (C)
lepuh di tangan; (D) histopatologi menunjukkan blister suprabasal mengandung sel
acantholytic (HE 40x); (E) lihat lebih dekat dari sel acantholytic dan kehilangan
kekompakan antar (HE 400x); (F) DIF menunjukkan deposito antar IgG dan C3, dan
juga deposito linear di BMZ (DIF, 400x); (G) IIF (tikus kandung kemih)
menunjukkan distribusi antar anti-IgG (1: 320)
Lesi PNP tidak hanya mempengaruhi mukosa mulut, tetapi juga kerongkongan,
lambung, duodenum, dan usus besar. 95 , 96 Sering, immunoglobulin dan melengkapi
deposisi dalam jaringan paru dikaitkan dengan obliterans bronchiolitis, menyebabkan
kegagalan pernapasan. 97 Asosiasi PNP dengan glomerulonefritis dan sindrom
neurologis paraneoplastic juga telah dilaporkan. 98
Karena berbagai klinis kasus PNP, diagnosis disarankan sesuai dengan dominasi
presentasi klinis berikut: 99(I) lesi hanya lisan: PV, lichen planus oral, stomatitis aftosa
utama; (II) mucositis terkait dengan lichenoid lesi: lichen planus; (III) kulit dan lesi
mukosa: eritema multiforme, nekrolisis epidermal toksik, vulgaris pemfigus.
Diferensiasi dari PV mungkin sulit karena dominasi lesi mukosa. Czernik et
al . 86 menunjukkan karakteristik untuk perbedaan: (I) di PV, mungkin ada daerah
dengan mukosa yang sehat, sementara PNP ditandai dengan keterlibatan difus
mukosa mulut, (II) di PV, mukosa lain seperti konjungtiva jarang terlibat, meskipun
keterlibatan mukosa lain lebih sering di PNP, (III) di PV, telapak tangan dan kaki
terhindar, yang umumnya tidak terjadi di PNP, (IV) di PV, kulit kepala sering terkena,
sementara di PNP kulit kepala terhindar ; (V) di PV, tanda Nikolsky hadir, namun,
tanda ini tidak ada dalam PNP. Kematian di PV bervariasi antara 5 dan 10% dengan
pengobatan, sementara itu jauh lebih tinggi di PNP, independen terapi.97 , 100 , 101
HISTOPATOLOGI
Fitur histopatologi utama PNP adalah vacuolar atau antarmuka lichenoid dermatitis
pola. 102 Mungkin ada celah intraepidermal dan akantolisis, atau lebih jarang, lepuh
subepidermal. 86 Varian

klinis

juga

memiliki

fitur

histologis

masing-

masing: 86 (I) pemfigus seperti: intra sumbing -epidermal dikelilingi oleh sel-sel
mononuklear; (II) bulosa pemfigoid seperti: sumbing subepidermal dengan atau
tanpa vacuolization seluler basal, dan mononuklear moderat menyusup di
persimpangan dermo-epidermal; (III) eritema multiforme seperti: dyskeratosis tanpa
sumbing atau dengan bidang pemisahan epidermal, karena disintegrasi sel basal, dan
infiltrat perivaskular yang berbeda; (IV) graft vs penyakit seperti host: tidak adanya
pemisahan epidermal, hiperkeratosis atau hyperparakeratosis dan dyskeratosis dengan
atau tanpa vacuolar degenerasi lapisan sel basal dan dermatitis mononuklear
antarmuka intens; ( V) lichen planus seperti: hipergranulosis, dyskeratosis dan
lichenoid mononuklear menyusup.
Kisaran ini variasi fitur klinis dan histologis ini disebabkan oleh mekanisme yang
berbeda dari pathogeny di PNP: mungkin menjadi sel B penyakit dimediasi seperti
pemfigus atau penyakit-sel T dimediasi seperti lichen planus. 85
IMUNOPATOGENESIS
Meskipun asal penyakit ini tidak jelas, itu adalah berspekulasi bahwa respon imun di
PNP mungkin memiliki dua asal-usul: (I) respon imun terhadap antigen neoplastik
dengan autoantibodi yang bereaksi silang antigen epitel, atau (II) tumor yang baik
mensintesis patogen autoantibodi atau deregulasi sistem kekebalan tubuh dengan
sintesis sitokin, seperti IL6, yang mempromosikan diferensiasi sel B dan tingkat yang
meningkat pada PNP dan penyakit Castleman, yang menyebabkan respon
autoimun. 99 , 103
ASOSIASI
Menurut definisi berdasarkan kasus pertama, PNP dikaitkan dengan neoplasia, dan
kasus yang jarang dijelaskan di mana neoplasia tidak diidentifikasi. 84 Tiga neoplasias
yang umumnya terkait dengan PNP: limfoma non-Hodgkin (42%), leukemia
limfositik kronis ( 29%) dan penyakit Castleman (10%) ( Gambar 4). Neoplasias lain
yang dijelaskan adalah thymoma (6%), sarkoma (6%) dan macroglobulinemia

Waldenstrom (6%). 99 Pada anak-anak, penyakit Castleman adalah neoplasia terkait


terkemuka. 90
KRITERIA DIAGNOSTIK
Pada tahun 1990, Anhalt awalnya mengusulkan lima kriteria definisi kasus
PNP: (1) erosi mukosa menyakitkan dan erupsi kulit polimorf dalam konteks
neoplasia

sebuah; (2) perubahan

histologis

(akantolisis,

keratinosit

nekrosis,

dermatitis interface); (3 ) DIF menunjukkan IgG dan melengkapi deposisi dalam


substansi interseluler dan zona membran dasar; (4) IIF dengan deposisi sama seperti
untuk DIF, di kulit, mukosa dan sederhana, kolumnar, dan epitel transisi
dan (5) demonstrasi antibodi serum melalui immunoprecipitation dari kompleks
empat protein keratinosit (250, 230, 210 e 190 kd) ( Gambar 3 dan and44 ).84
. Selanjutnya, banyak penulis mengusulkan kriteria diagnostik yang sama untuk
PNP 88 , 99 , 101 tahun 2004, Anhalt diusulkan kriteria diagnostik minimal untuk
PNP. 99 (1) klinis: nyeri stomatitis progresif dengan keterlibatan preferensial
lidah; (2) histologis: akantolisis atau antarmuka dermatitis; (3) imunologi: kehadiran
antiplakin antibodi (setidaknya periplakin dan envoplakin). Criterium penting dari
PNP adalah autoantibodi yang ditujukan terhadap protein plakin desmosomal:
desmoplakin I (250 kDa), desmoplakin II (210 kDa), envoplakin (210 kDa),
periplakin (190kDa), dan 2macroglobulin-seperti-1 protein (170 kDa). Selain itu,
autoantibodi terhadap Dsg-1, Dsg-3, plektin dan 230kDa antigen pemfigoid bulosa
dapat

dideteksi. 104 ini

antibodi

antiplakin

harus

diungkapkan

oleh

immunoprecipitation atau imunoblotting, selain IIF positif di monyet esofagus dan


kandung kemih tikus ( Gambar 3 ) . Anti-Dsg-3 ELISA juga bisa positif - tapi ini
tidak

membedakan

antara

PNP dan

varian

pemfigus

lainnya

(PV

dan

PF). (4) Asosiasi dengan gangguan limfoproliferatif: nonHodgkin ini limfoma dan
leukemia limfositik kronis umumnya dalam kasus-kasus dengan diagnosis
sebelumnya (2 / 3 kasus), dan penyakit Castleman, limfoma perut, thymoma atau
sarkoma retroperitoneal pada kasus dengan ocult neoplasia pada saat diagnosis PNP
(1/3 kasus). 99

PENGOBATAN
Pasien dengan diagnosis PNP tanpa diagnosis sebelumnya dari neoplasia - sekitar
17% dari kasus PNP - harus diselidiki dengan hitung darah lengkap dengan leukosit
diferensial, elektroforesis protein serum, computerized tomography (dada, perut, dan
panggul), dan biopsi tulang sumsum, kelenjar getah bening, atau tumor padat,
menurut indikasi. 86 , 101
Perlakuan khusus paling banyak disarankan menggabungkan prednisone (0,5-1,0
mg / kg) dengan siklosporin (5 mg / kg), dan mungkin juga termasuk siklofosfamid (2
mg / kg). Namun, penyakit ini umumnya resisten terhadap terapi. 99 , 105 The kematian
pasien dengan PNP adalah 75% sampai 90%. 101kegagalan pernapasan karena
bronkiolitis obliterans adalah salah satu penyebab paling penting dari kematian pada
pasien dengan PNP / PAMS. 85 , 97 , 99 Namun, penelitian terbaru, yang dilakukan di
Perancis, telah membuat kontribusi yang berharga untuk mengevaluasi prognosis
PNP. 101 para penulis menganalisis pasien dari 27 pusat medis yang berbeda,
menunjukkan bahwa perjalanan penyakit sangat bervariasi, tidak hanya di berat
kasus, tetapi juga pada penyakit malas, dan bahwa prognosis terburuk di hadapan lesi
multiforme

seperti

eritema

dan

keratinosit

nekrotik

dalam

ujian

histopatologi. Kesimpulan dari penelitian ini adalah kematian 51%, 59% dan 69%
dalam 1, 2 dan 5 tahun, masing-masing. The kematian yang lebih rendah dari
sebelumnya ditemukan mungkin disebabkan karena masuknya kasus berat kurang
karena batas bawah, karena diagnosis dibuat jika 4 dari 7 kriteria dipenuhi. Ini 7
Kriteria didasarkan pada 5 kriteria Anhalt, menambahkan kehadiran neoplasia dan
imunofluoresensi tidak langsung pada kulit manusia sebagai kriteria independen. 84
Rituximab dapat diindikasikan, terutama karena hubungannya dengan limfoma nonHodgkin, meskipun ada laporan komplikasi dan respon terapi yang rendah. 105 , 106
Secara umum, pengobatan neoplasia tidak terkait dengan peningkatan PNP, kecuali
dalam kasus-kasus yang berhubungan dengan penyakit Castleman. 107 - 109 Tumor

reseksi atau respon lengkap untuk pengobatan neoplasia tidak mengubah


perkembangan

penyakit

pernapasan,

meskipun

lesi

mukokutan

dapat

menyembuhkan. 110 Paru penyakit, saat ini, tidak dapat diubah. 85 , 86 , 99 Meskipun
mekanisme lengkap obliterans bronchiolitis tidak dijelaskan, beberapa penulis telah
mempelajari karakteristik penyakit paru, yang mungkin berkontribusi untuk terapi
masa depan. 97 , 111 , 112
IGG / IGA PEMPHIGUS
Selama tiga puluh tahun terakhir, beberapa kasus atipikal dan khas dari pemfigus
telah dijelaskan dengan nama IgG / IgA pemfigus. Dalam kebanyakan dari mereka
pola antar IgG dan IgA (dan kadang-kadang juga C3) terlihat di DIF. Nishikawa et al
mungkin adalah yang pertama untuk melaporkan pada tahun 1987, ketika mereka
menggambarkan

kasus

PF

atipikal

selama

XVII

World

Congress

of

Dermatology. 113 Sejak itu kami telah menemukan melaporkan 14 kasus lain yang
serupa. 114 - 126 Dua artikel lainnya yang mempelajari frekuensi IgA antibodi dalam
penyakit bulosa yang berbeda 127 dan autoantigen diakui oleh IgA anti-keratinosit
antibodi permukaan sel baik menggambarkan enam lain sebelumnya tidak dilaporkan
kasus menyajikan dengan antar IgG dan IgA dalam DIF. 60 Tiga kasus lainnya juga
disebut IgG / IgA pemfigus, meskipun menyajikan negatif DIF

128

atau hanya antar

IgG oleh DIF (tapi baik antar IgG dan IgA oleh IIF) atau hanya antar IgA oleh DIF
(tapi baik antar IgG dan IgA oleh IIF). 63 , 129 Dua kasus ini berbeda dari semua yang
lain dengan juga menunjukkan IgG 63 atau IgG dan IgA dalam BMZ oleh DIF. 124
DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
Ada tampaknya tidak ada konsensus tentang apakah ini adalah bentuk unik dari
pemfigus. Mengingat laporan sebelumnya, formulir ini dapat didefinisikan sebagai
kasus yang menunjukkan IgG dan IgA deposito antar dalam studi DIF dan / atau IIF,
menampilkan fitur klinis dan histologis yang dapat menyerupai PF, PV, PH atau IgA
pemfigus atau yang tidak terlihat seperti setiap bentuk ini (atipikal). Usia pasien dari

laporan berkisar 11-81 tahun. Sebuah studi Tunisia hanya menemukan satu kasus
pemfigus IgG / IgA antara 92 pasien pemfigus dievaluasi selama periode 11-tahun. 130
Namun sebuah studi baru-baru ini membawa gips ragu apakah ini benar-benar entitas
yang unik. Mentink et al diuji sera 100 kasus pasien pemfigus (34 PF, 58 PV dan 8
PNP) di kedua anti-Dsg-1 dan 3 IgA ELISA tes dan 54 sera ditemukan memiliki IgA
ke salah satu atau kedua Dsgs. 131 Mereka juga menemukan bahwa lebih dari setengah
dari kasus yang menunjukkan IgA anti-Dsg di ELISA disajikan pewarnaan negatif
untuk IgA di IIF dan / atau DIF. ELISA demikian tampaknya alat yang lebih peka dari
analisis IIF untuk mendeteksi antibodi anti-Dsg IgA. Dengan demikian mereka
menyimpulkan bahwa, di sejumlah besar pasien pemfigus seharusnya IgG dimediasi,
IgA untuk Dsg-1 dan Dsg-3 juga hadir dan mengusulkan bahwa spektrum dengan
meningkatnya IgA kontribusi mungkin ada, mulai dari murni bentuk IgG klasik
melalui campuran IgG / IgA bentuk untuk jenis pemfigus dengan hanya IgA terhadap
Dsgs
KLINIS
Gambaran klinis dari kasus yang dilaporkan adalah heterogen. PF- seperti, PVseperti,

PH-seperti,

IgA

pemfigus-seperti,

atau

kasus

atipikal

campuran 60 , 63 , 72 , 114 - 131 Pruritus, pustula dan lesi annular yang hadir di hampir
setengah dari kasus. Kebanyakan dari mereka tidak menunjukkan lesi mukosa.
HISTOPATOLOGI
kasus yang dilaporkan juga menampilkan beberapa fitur histologis, dengan
akantolisis di hampir setengah dari mereka. Tingkat pembelahan bervariasi dari (pola
yang paling umum) subcorneal dan intraepidermal untuk suprabasal bula. eksositosis
neutrophilic hadir dalam sebagian besar laporan, kadang-kadang bersama-sama
dengan eosinofil dan / atau spongiosis.
IMMUNOPATOGENESIS

Laporan kasus biasanya menunjukkan IgG dan IgA deposito antar di DIF dan / atau
studi IIF. Dua kasus pantas catatan khusus untuk juga menunjukkan IgG atau IgG dan
IgA dalam BMZ oleh DIF:. Baik disajikan dengan kulit dan lesi mukosa dan belahan
dada subepidermal dan luas diselidiki untuk mengecualikan kemungkinan
keganasan 63 , 124
Kasus-kasus juga heterogen mengenai antigen sasaran: Dsg-1, Dsg-3, Dsc-1, Dsc-2,
Dsc3, dan Desmoplakin 1 dan 2. 60 , 63 , 72 , 114 - 129
ASOSIASI
Minoritas kasus dikaitkan dengan penyakit lain: IgA-lambda monoklonal
gammopathy, keganasan (kanker paru-paru, kanker ovarium, karsinoma kandung
empedu dan adenocarcinoma pada pankreas), jinak kista hati dan tumor ovarium,
ulkus lambung, positif lupus anticoagulant IgM dan peningkatan antibodi
anticardiolipin dan penggunaan antihipertensi. 116 - 119 , 121 - 123 , 125 , 126 Namun, tidak jelas
apakah mereka adalah asosiasi hanya sporadis.
PENGOBATAN
Sebagian besar kasus yang dilaporkan menunjukkan respon yang baik terhadap
dapson, dengan atau tanpa kortikosteroid sistemik atau steroid topikal atau sistemik
saja. Obat penekan kekebalan lainnya yang diperlukan hanya dalam satu kasus. Obat
lain

yang

digunakan

adalah

acitretin,

antimalaria

dan

nicotinamide

dan

minocycline. 116 , 122 , 123 , 124


KESIMPULAN
Artikel ini telah mengkaji pengetahuan tentang bentuk-bentuk non-klasik
pemfigus. Penelitian di masa depan pada patofisiologi dan peran antigen target yang
dapat membantu untuk menjawab beberapa pertanyaan yang masih belum jelas,
terutama mengenai posisi yang tepat dari pemfigus herpetiformis dan pemfigus IgG /
IgA pada kelompok pemfigus.

UCAPAN TERIMA KASIH


Penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada pasien alasan utama untuk menulis
review ini; kontribusi dari Prof. Dr. Marcel F. Jonkman dan Angelique Poot, MD, dari
Pusat terik Penyakit, Groningen University Medical Center, University of Groningen
di Belanda, untuk meninjau naskah bahasa Inggris dan untuk kontribusi ikonografi di
PNP; dan Mrs. Diane Hitam, dari Pusat Bahasa, Universitas Groningen, Belanda, atas
kontribusi terakhirnya untuk naskah bahasa Inggris (PNP)
CATATAN KAKI
*

Pekerjaan yang dilakukan di Dermatology Department, Paulista Fakultas

Kedokteran - Universitas Federal Sao Paulo (EPM-UNIFESP) - So Paulo (SP),


Brazil.
Dukungan keuangan: Maehara L de SN menerima beasiswa dari CNPq (201.591 /
2012-0)
REFERENSI
1. . Patricio P, Ferreira C, Gomes MM, Filipe P. autoimun penyakit kulit bulosa:
tinjauan . Ann NY Acad Sci2009 September; 1173 :. 203-210 [ PubMed ]
2. Amagai M, Hashimoto T, Hijau KJ, Shimizu N, immunoadsorption Nishikawa T.
Antigen

spesifik

autoantibodi

patogen

pada

pemfigus

foliaseus. J

Invest

Dermatol. 1995; 104 :. 895-901 [ PubMed ]


3. Amagai M, Klaus-Kovtun V, Stanley JR. Autoantibodi terhadap cadherin epitel
baru

dalam

pemfigus

vulgaris,

penyakit

adhesi

sel. Sel. 1991; 67 :.

869-

877 [ PubMed ]
4. Robinson ND, Hashimoto T, Amagai M, Chan LS. Varian baru pemfigus. J Am
Acad Dermatol. 1999; 40: 649-671. [ PubMed ]
5. Floden CH, Centale H. Kasus herpetiformis dermatitis klinis khas (M. Duhring)
menghadirkan akantolisis.Acta Derm Venereol. 1955; 35 :. 128-131 [ PubMed ]
6. Sneddon I, Gereja R. Pemphigus foliaceous presentasi sebagai dermatitis
herpetiformis. Acta Derm Venereol. 1967; 47 :. 440-446 [ PubMed ]

7. Emmerson RW, Wilson-Jones E. Eosinophilic spongiosis di pemfigus. Sebuah


laporan

perubahan

histologis

yang

tidak

biasa

pada

pemfigus. Arch

Dermatol. 1968; 97 : 252-257. [ PubMed ]


8. DeMento

FJ,

Grover

RW. Herpetiform

dermatitis

Acantholytic. Arch

Dermatol. 1973; 107 :. 883-887[ PubMed ]


9. Seah PP, Fry L, Cairns RJ, Feiwel M. Pemphigus dikendalikan oleh
sulphapyridine. Br J Dermatol. 1973;89 :. 77-81 [ PubMed ]
10. Barrance VP. Campuran penyakit bulosa. Arch Dermatol. 1974; 110 :. 221224 [ PubMed ]
11. Jablonska S, Chorzelski TP, Beutner EH, Chorzelska J. Herpetiform pemfigus,
pola variabel pemfigus.Int J Dermatol. 1975; 14 :. 353-359 [ PubMed ]
12. Maciejowska E, Jablonska S, Chorzelski T. Apakah pemfigus herpetiformis
entitas? Int J Dermatol.1987; 26 :. 571-577 [ PubMed ]
13. Santi CG, Maruta CW, Aoki V, Sotto MN, Rivitti EA, Diaz LA. Pemfigus
herpetiformis adalah ekspresi klinis langka foliaseus nonendemic pemfigus, selvagem
fogo, dan vulgaris pemfigus. Kelompok Koperasi di Fogo Selvagem Research. J Am
Acad Dermatol. 1996; 34 :. 40-46 [ PubMed ]
14. Verdier-Sevrain S, Joly P, Thomine E, Belanyi P, Gilbert D, Tron F, et
al. Thiopronineinduced herpetiform pemfigus: laporan kasus dipelajari oleh
imunoelektron mikroskop dan analisis imunoblot. Br J Dermatol. 1994; 130 :. 238240 [ PubMed ]
15. Ishii K, Amagai M, Komai A, Ebihara T, Chorzelski TP, Jablonska S, et
al. Desmoglein 1 dan desmoglein 3 adalah autoantigen target dalam pemfigus
herpetiform. Arch Dermatol. 1999; 135 :. 943-947[ PubMed ]
16. Kubo A, Amagai M, Hashimoto T, Doi T, Higashiyama M, Hashimoto K, et
al. Herpetiform pemfigus menunjukkan reaktivitas dengan pemfigus vulgaris antigen
(desmoglein 3) Br J Dermatol. 1997; 137 :. 109-113 [ PubMed ]
17. Miyagawa S, Amagai M, Iida T, Yamamoto Y, Nishikawa T, Shirai T. Akhir
pengembangan antidesmoglein 1 antibodi pada pemfigus vulgaris: korelasi dengan
perkembangan penyakit. Br J Dermatol.1999; 141 :. 1084-1087 [ PubMed ]

18. Tateishi C, Tsuruta D, Nakanishi T, Uehara S, Kobayashi H, Ishii M, et


al. Antidesmocollin-1 antibodi-positif, antidesmoglein antibodi-negatif pemfigus
herpetiformis. J Am Acad Dermatol. 2010; 63 :. E8-10[ PubMed ]
19. Ohata C, Koga H, Teye K, Ishii N, Hamada T, Dainichi T, et al. Persetujuan
bulosa pemfigoid dan herpetiform pemfigus dengan antibodi IgG untuk desmoglein
1/3 dan desmocollins 1-3. Br J Dermatol. 2013;168 :. 879-881 [ PubMed ]
20. . Prado R, Brice SL, Fukuda S, Hashimoto T, Fujita M. paraneoplastic pemfigus
herpetiformis dengan antibodi IgG untuk desmoglein 3 dan tanpa lesi mukosa Arch
Dermatol. 2011; 147 :. 67-71 [ PubMed ]
21. Kitajima Y, Aoyama Y. A perspektif pemfigus dari samping tempat tidur dan
laboratorybench. Clin Rev Alergi Immunol. 2007; 33 :. 57-66 [ PubMed ]
22. Marzano AV, Tourlaki A, Cozzani E, GIANOTTI R, Caputo R. Pemphigus
herpetiformis

terkait

dengan

kanker

prostat. J

Eur

Acad

Dermatol

Venereol. 2007; 21 : 696-698. [ PubMed ]


23. Lu Y, Zhang M. Pemphigus herpetiformis pada pasien dengan baik dibedakan
angiosarkoma kulit: laporan kasus dan review dari karya yang diterbitkan. J
Dermatol. 2012; 39 :. 89-91 [ PubMed ]
24. Durham A, Carlos CA, Gudjonsson JE, Lowe L, Hristov AC. . Pemfigus
herpetiformis: Laporan kasus langka J Am Acad Dermatol. 2012; 67 :. E231E233 [ PubMed ]
25. Ohyama B, Nishifuji K, Chan PT, Kawaguchi A, Yamashita T, Ishii N, et
al. Epitop menyebarkan jarang ditemukan pada pemfigus vulgaris oleh studi
longitudinal berskala besar menggunakan molekul bertukar desmoglein 2 berbasis. J
Invest Dermatol. 2012; 132 :. 1158-1168 [ PubMed ]
26. Miura T, Kawakami Y, Oyama N, Otsuka M, Suzuki Y, Ohyama B, et al. Sebuah
kasus pemfigus herpetiformis dengan adanya antibodi untuk desmoglein 1 dan 3. J
Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 :. 101-103 [ PubMed ]
27. Hashimoto T. kemajuan terbaru dalam studi patofisiologi pemfigus. Arch
Dermatol Res. 2003; 295 : S2-11. [ PubMed ]

28. Micali G, Musumeci ML, Nasca MR. Analisis epidemiologi dan klinis dari 84
kasus berturut-turut dari pemfigus di timur Sisilia. Int J Dermatol. 1998; 37 : 197200. [ PubMed ]
29. Leithauser LA, Mutasim DF. Sebuah Kasus Pemphigus herpetiformis Terjadi di
Boy 9Year-Old. Pediatr Dermatol. 2012 Epub depan cetak. [ PubMed ]
30. Moutran R, Maatouk saya, Stephan F, Halaby E, Abadjian G, Tomb R. Surat:
herpetiformis Pemphigus usia onset pada 6 tahun. Dermatol online J. 2011; 17 :.
10 [ PubMed ]
31. Duarte IB, Bastazini saya, Jr, Barreto JA, Carvalho CV, Nunes AJ. Pemfigus
herpetiformis di masa kecil.Pediatr Dermatol. 2010; 27 :. 488-491 [ PubMed ]
32. Ingber

A,

Feuerman

EJ. Pemfigus

dengan

karakteristik

dermatitis

herpetiformis. Sebuah jangka panjang tindak lanjut dari lima pasien. Int J
Dermatol. 1986; 25 : 575-579. [ PubMed ]
33. Cunha PR, Jiao D, Bystryn JC. Terjadinya simultan dari pemfigus herpetiform
dan endemik pemfigus foliaseus (fogo selvagem) Int J Dermatol. 1997; 36 : 850854. [ PubMed ]
34. Fernandes IC, Sanches M, Alves R, Selores M. Kasus untuk diagnosis. Letusan
bulosa dengan pola herpetiform. An Bras Dermatol. 2012; 87 :. 933-935 [ PMC gratis
artikel ] [ PubMed ]
35. Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, Trotter MJ. Spongiosis neutrophilic pada
pemfigus herpetiformis. J Cutan Pathol. 1996; 23 :. 264-269 [ PubMed ]
36. . Amagai M. Autoimunitas terhadap cadherin desmosomal di pemfigus J Dermatol
Sci. 1999; 20 :. 92-102 [ PubMed ]
37. O'Toole EA, Mak LL, Guitart J, Woodley DT, Hashimoto T, Amagai M, et
al. Induksi keratinosit IL-8 ekspresi dan sekresi oleh IgG autoantibodi sebagai
mekanisme baru rekrutmen epidermal neutrofil dalam varian pemfigus. Clin Exp
Immunol. 2000; 119 :. 217-224 [ PMC gratis artikel ] [ PubMed ]
38. . Morita E, Amagai M, Tanaka T, Horiuchi K, Yamamoto S. Sebuah kasus
pemfigus herpetiform hidup berdampingan dengan vulgaris psoriasis Br J
Dermatol. 1999; 141 :. 754-755 [ PubMed ]

39. Sanchez-Palacios C, Chan LS. Pengembangan pemfigus herpetiformis pada


pasien dengan psoriasis menerima pengobatan UV-light. J Cutan Pathol. 2004; 31 :.
346-349 [ PubMed ]
40. Lebeau S, Mller R, Masouy saya, Hertl M, Borradori L. Pemphigus
herpetiformis: analisis profil autoantibodi selama perjalanan penyakit dengan
perubahan fenotipe klinis. Clin Exp Dermatol. 2010; 35 : 366-372. [ PubMed ]
41. Marinovic B, Basta-Juzbasic A, Bukvic-Mokos Z, Leovic R, Loncaric D.
Koeksistensi pemfigus herpetiformis dan lupus eritematosus sistemik. J Eur Acad
Dermatol Venereol. 2003; 17 :. 316-319[ PubMed ]
42. Banteng RH, Fallowfield ME, Marsden RA. Autoimun terik penyakit yang
berhubungan dengan infeksi HIV. Clin Exp Dermatol. 1994; 19 :. 47-50 [ PubMed ]
43. Kubota Y, Yoshino Y, Mizoguchi M. Kasus herpetiform pemfigus terkait dengan
kanker paru-paru. J Dermatol. 1994; 21 :. 609-611 [ PubMed ]
44. Palleschi GM, Giomi B. herpetiformis pemfigus dan karsinoma paru: kasus
pemfigus paraneoplastic.Acta Derm Venereol. 2002; 82 :. 304-305 [ PubMed ]
45. Nakashima H, Fujimoto M, Watanabe R, Ishiura N, Yamamoto AI, Hashimoto T,
et

al. Herpetiform

pemfigus

tanpa

anti-desmoglein

1/3

autoantibodi. J

Dermatol. 2010; 37 :. 264-268 [ PubMed ]


46. Arranz D, Corral M, Prats I, Lpez-Ayala E, Castillo C, Vidaurrzaga C, et
al. Herpetiform

pemfigus

terkait

dengan

karsinoma

esofagus. Actas

Dermosifiliogr. 2005; 96 :. 119-121 [ PubMed ]


47. Wallach D, Foldes C, Cottenot F. Pustulose sous-cornee, acantholyse superficielle
et IgA monoclonale.Ann Dermatol Venereol. 1982; 109 :. 959-963 [ PubMed ]
48. Hashimoto T. immunopathology pemfigus IgA. Clin Dermatol. 2001; 19 :. 683689 [ PubMed ]
49. Wallach D. intraepidermal IgA pustulosis. J Am Acad Dermatol. 1992; 7 :. 9931000 [ PubMed ]
50. Gengoux P, Tennstedt D, Lachapelle JM. Intraepidermal neutrophilic IgA
dermatosis:

pemfigus

313. [ PubMed ]

seperti

deposito

IgA. Dermatology. 1992; 185 :

311-

51. Hashimoto T, Ebihara T, Dmochowski M, Kawamura K, Suzuki T, Tsurufuji S, et


al. IgA permukaan antikeratinocyte autoantibodi dari dua jenis antar IgA
vesiculopustular dermatosis mengakui isoform berbeda desmocollin. Arch Dermatol
Res. 1996; 288 :. 447-452 [ PubMed ]
52. Chorzelski TP, Beutner EH, Kowalewski C, Olszewska M, Maciejowska E,
Seferowicz E, et al. IgA pemfigus foliaseus dengan presentasi klinis pemfigus
herpetiformis. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 :. 839-844 [ PubMed ]
53. Beutner EH, Chorzelski TP, Wilson RM, Kumar V, Michel B, Helm F, et al. IgA
pemfigus foliaseus: laporan dua kasus dan tinjauan literatur. J Am Acad
Dermatol. 1989; 20 :. 89-97 [ PubMed ]
54. Huff JC, Golitz LE, Kunke KS. Intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis. N
Engl J Med. 1985; 313 :. 1643-1645 [ PubMed ]
55. . Hashimoto T, Inamoto N, Nakamura K, Nishikawa T. antar IgA dermatosis
dengan fitur klinis subcorneal berjerawat dermatosis Arch Dermatol. 1987; 123 :.
1062-1065 [ PubMed ]
56. Tagami H, Iwatsuki K, Iwase Y, Yamada M. subcorneal pustular dermatosis
dengan letusan vesikuloerosif bulosa: demonstrasi deposito IgA subcorneal dan faktor
leukosit kemotaksis. Br J Dermatol.1983; 109 :. 581-587 [ PubMed ]
57. Hodak E, David M, Ingber A, Rotem A, Hazaz B, Shamai-Lubovitz O, et
al. Spektrum klinis dan histopatologi dari pemfigus IgA-: laporan dua kasus. Clin Exp
Dermatol. 1990; 15 : 433-437. [ PubMed ]
58. Tajima M, Mitsuhashi Y, Irisawa R, Amagai M, Hashimoto T, Tsuboi R. IgA
pemfigus bereaksi secara eksklusif untuk desmoglein 3. Eur J Dermatol. 2010; 20 :.
626-629 [ PubMed ]
59. E-obat. medscape.com. Chan
9]. [homepage

di

LS. IgA

Pemphigus. [Dikutip
Internet]

2010

Apr

Tersedia

dari: http://www.emedicine.medscape.com/article/1063776-overview .
60. Hashimoto T, Ebihara T, Nishikawa T. Studi autoantigen diakui oleh IgA antikeratinosit antibodi permukaan sel. J Dermatol Sci. 1996; 12 :. 10-17 [ PubMed ]

61. Wang J, Kwon J, Ding X, Fairley JA, Woodley DT, Chan LS. Autoantibodi
Nonsecretory IgA1 menargetkan desmosomal komponen desmoglein 3 di
intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis. Am J Pathol. 1997; 150 :. 19011907 [ PMC gratis artikel ] [ PubMed ]
62. Lutz ME, Daoud MS, McEvoy MT, Gibson LE. Subcorneal pustular dermatosis:
sebuah studi klinis sepuluh pasien. Cutis. 1998; 61 : 203-208. [ PubMed ]
63. Bruckner AL, Fitzpatrick JE, Hashimoto T, Weston WL, Morelli JG. Atypical IgA
/ pemfigus IgG yang melibatkan kulit, mukosa mulut, dan usus besar pada anak:
varian baru dari pemfigus IgA? Pediatr Dermatol.2005; 22 :. 321-327 [ PubMed ]
64. . Hashimoto T, Komai A, Futei Y, Nishikawa T, Amagai M. Deteksi IgA
autoantibodi ke desmoglein oleh immunosorbent assay enzim-linked: kehadiran
subtipe minor baru pemfigus IgA Arch Dermatol. 2001;137 : 735- 738. [ PubMed ]
65. molekul Amagai M. Adhesi I: interaksi Keratinosit-keratinosit; cadherin dan
pemfigus. J Invest Dermatol.1995; 104 :. 146-152 [ PubMed ]
66. Buxton RS, Colin P, Franke WW, Garrod DR, Hijau KJ, Raja IA, et
al. Nomenklatur dari cadherin desmosomal. J Sel Biol. 1993; 121 :. 481-483 [ PMC
gratis artikel ] [ PubMed ]
67. Hashimoto T, Kiyokawa C, Mori O, Miyasato M, Chidgey MA, Garrod DR, et
al. Desmocollin manusia 1 (Dsc1) merupakan autoantigen untuk subcorneal jenis
pustular

dermatosis

pemfigus

IgA. J

Invest

Dermatol. 1997; 109 :.

127-

131 [ PubMed ]
68. . Ishii N, Ishida-Yamamoto A, Hashimoto T. Immunolocalization dari
autoantigens target dalam pemfigus IgA Clin Exp Dermatol. 2004; 29 :. 6266 [ PubMed ]
69. Yasuda H, Kobayashi H, Hashimoto T, Itoh K, Yamane M, Nakamura J.
subcorneal pustular jenis dermatosis IgA pemfigus: demonstrasi autoantibodi untuk
desmocollin-1 dan ulasan klinis. Br J Dermatol.2000; 143 : 144-148 . [ PubMed ]
70. Kopp T, Sitaru C, Pieczkowski F, Schneeberger A, Fdinger D, Zillikens D, et
al. IgA pemfigus-terjadinya anti-desmocollin 1 dan anti-desmoglein 1 reaktivitas

antibodi

pada

pasien

individu. J

Dtsch

Dermatol

Ges. 2006; 4 :.

1045-

1050 [ PubMed ]
71. Dker saya, Schaller J, Rose C, Zillikens D, Hashimoto T, Kunze J. subcorneal
pustular dermatosis-jenis IgA pemfigus dengan autoantibodi untuk desmocollins 1, 2,
dan 3. Arch Dermatol. 2009; 145 : 1159-1162.[ PubMed ]
72. Zaraa saya, Kerkeni N, Sellami M, Chelly saya, Zitouna M, Makni S, Mokni M,
et al. IgG / IgA pemfigus dengan IgG dan IgA antidesmoglein 3 antibodi dan IgA
antidesmoglein 1 antibodi terdeteksi oleh enzyme-linked immunosorbent assay:
laporan kasus dan kajian literatur. Int J Dermatol. 2010; 49 :. 298-302 [ PubMed ]
73. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, Ohyama B, Fukuda S, Koga H, et al. . IgA
pemfigus Clin Dermatol.2011; 29 : 437-442. [ PubMed ]
74. Chan LS, Vanderlugt CJ, Hashimoto T, Nishikawa T, Zona JJ, Black MM, et
al. Epitop

menyebar:

pelajaran

dari

skindiseases

autoimun. J

Invest

Dermatol. 1998; 110 :. 103-109 [ PubMed ]


75. Szturz P, Adam Z, Klincov M, Feit J, Krejci M, Pour L, et al. Multiple myeloma
terkait

IgA

pemfigus:

pengobatan

dengan

rejimen

bortezomib-

dan

lenalidomidebased. Clin Limfoma Myeloma Leuk. 2011; 11 : 517-520. [ PubMed ]


76. Taintor AR, Leiferman KM, Hashimoto T, Ishii N, Zona JJ, Hull CM, et
al. Sebuah kasus novel IgA pemfigus paraneoplastic yang terkait dengan leukemia
limfositik kronis. J Am Acad Dermatol. 2007; 56 :. S73-S76 [ PubMed ]
77. Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T. IgA pemfigus terkait dengan
limfoma sel B besar yang menyebar menunjukkan reaktivitas yang unik fitur
histopatologi. Br J Dermatol. 2013; 168 :. 224-226[ PubMed ]
78. Camisa C, Warner M. Pengobatan pemfigus. Dermatol Nurs. 1998; 10 :. 115-8,
123-31 [ PubMed ]
79. Sneddon

IB,

Wilkinson

DS. Subcorneal

pustular

dermatosis. Br

Dermatol. 1979; 100 :. 61-68 [ PubMed]


80. Weston WL, Friednash M, Hashimoto T, Seline P, Huff JC, Morelli JG. Sebuah
pemfigus masa Novel vegetans varian intraepidermal IgA dermatosis neutrophilic. J
Am Acad Dermatol. 1998; 38 : 635-638.[ PubMed ]

81. Gruss C, Zillikens D, Hashimoto T, Amagai M, Kroiss M, Vogt T, et al. Respon


cepat dari IgA pemfigus dari subcorneal Jenis berjerawat dermatosis untuk
pengobatan dengan isotretinoin. J Am Acad Dermatol.2000; 43 : 923-926. [ PubMed ]
82. Ruiz-Genao DP, Hernndez-Nez A, Hashimoto T, Amagai M, FernndezHerrera J, Garca-Dez A. Kasus IgA pemfigus berhasil diobati dengan acitretin. Br J
Dermatol. 2002; 147 : 1040-1042. [ PubMed ]
83. Howell SM, Bessinger GT, Altman CE, Belnap CM. . Respon cepat dari IgA
pemfigus dari subcorneal berjerawat dermatosis subtipe pengobatan dengan
adalimumab dan mikofenolat mofetil . J Am Acad Dermatol 2005 September; 53 (3):
541-543. [ PubMed ]
84. Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, jabs DA, Kory M, et al. Pemfigus
paraneoplastic. Penyakit mukokutan autoimun terkait dengan neoplasia. N Engl J
Med. 1990; 323 :. 1729-1735 [ PubMed ]
85. Nguyen VT, Ndoye A, Bassler KD, Shultz LD, Shields MC, Ruben BS, et
al. Klasifikasi, manifestasi klinis, dan mekanisme immunopathological varian epitel
paraneoplastic syndrome multiorgan autoimun: penilaian kembali pemfigus
paraneoplastic. Arch Dermatol. 2001; 137 :. 193-206 [ PubMed ]
86. Czernik A, Camilleri M, Pittelkow MR, Grando SA. . Paraneoplastic autoimun
sindrom multiorgan: 20 tahun setelah Int J Dermatol. 2011; 50 : 905-914. [ PubMed ]
87. Amagai M, Nishikawa T, Nousari HC, Anhalt GJ, Hashimoto T. Antibodi
terhadap desmoglein 3 (pemfigus vulgaris antigen) yang hadir dalam sera dari pasien
dengan pemfigus paraneoplastic dan menyebabkan akantolisis in vivo pada tikus
neonatal. J Clin Invest. 1998; 102 :. 775-782[ PMC gratis artikel ] [ PubMed ]
88. . Zimmermann J, Bahmer F, Rose C, Zillikens D, Schmidt E. Klinis dan
immunopathological

spektrum

pemfigus

paraneoplastic J

Dtsch

Dermatol

Ges. 2010; 8 :. 598-606 [ PubMed ]


89. Kimyai-Asadi A, Jih MH. Paraneoplastic pemfigus. Int J Dermatol. 2001; 40 :.
367-372 [ PubMed ]

90. Mimouni D, Anhalt GJ, Lazarova Z, Aho S, Kazerounian S, Kouba DJ, et


al. Pemfigus paraneoplastic pada anak-anak dan remaja. Br J Dermatol. 2002; 147 :.
725-732 [ PubMed ]
91. Martel P, Loiseau P, Joly P, Busson M, Lepage V, Mouquet H, et al. Pemfigus
paraneoplastic dikaitkan dengan DRB1 * 03 alel. J autoimun. 2003; 20 :. 9195 [ PubMed ]
92. Liu Q, Bu DF, Li D, Zhu XJ. Genotip alel HLA-I dan HLA-II pada pasien Cina
dengan pemfigus paraneoplastic. Br J Dermatol. 2008; 158 :. 587-591 [ PubMed ]
93. Kaplan saya, Hodak E, Ackerman L, Mimouni D, Anhalt GJ, Calderon S.
Neoplasma terkait dengan pemfigus paraneoplastic: review dengan penekanan pada
keganasan non-hematologi dan manifestasi mukosa mulut. Oral Oncol. 2004; 40 :
553-562 . [ PubMed ]
94. Sklavounou

A,

Laskaris

G.

paraneoplastic

pemfigus:

tinjauan. Oral

Oncol. 1998; 34 :. 437-440 [ PubMed]


95. Wakahara M, Kiyohara T, Kumakiri M, Ueda T, Ishiguro K, Fujita T, et
al. Pemfigus

paraneoplastic

dengan

keterlibatan

mukosa

luas. Acta

Derm

Venereol. 2005; 85 : 530-532. [ PubMed ]


96. Miida H, Kazama T, Inomata N, Takizawa H, Iwafuchi M, Ito M, et
al. Keterlibatan

parah

gastrointestinal

pada

pemfigus

paraneoplastic. Eur

Dermatol. 2006; 16 (4): 420-422. [ PubMed ]


97. Nousari HC, Deterding R, Wojtczack H, Aho S, Uitto J, Hashimoto T, et
al. Mekanisme kegagalan pernafasan pada pemfigus paraneoplastic. N Engl J
Med. 1999; 340 : 1406-1410. [ PubMed ]
98. Qian SX, Li JY, Hong M, Xu W, Qiu HX. Autoimunitas Nonhematological
(glomerulosklerosis, pemfigus paraneoplastic dan sindrom neurologis paraneoplastik)
pada pasien dengan leukemia limfositik kronis: Diagnosis, prognosis dan
manajemen. Leuk Res. 2009; 33 : 500-505. [ PubMed ]
99. Anhalt GJ. Pemfigus paraneoplastic. J Investig Dermatol Symp Proc. 2004; 9 :
29-33. [ PubMed ]

100. Mimouni D, Bar H, Gdalevich M, Katzenelson V, David M. Pemphigus, analisis


dari 155 pasien. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 :. 947-952 [ PubMed ]
101. Leger S, Picard D, Ingen-Housz-Oro S, Arnault JP, Aubin F, Carsuzaa F, et
al. Faktor prognostik pemfigus paraneoplastic. Arch Dermatol. 2012; 148 :. 11651172 [ PubMed ]
102. Tanduk TD, Anhalt GJ. Fitur histologis pemfigus paraneoplastic. Arch
Dermatol. 1992; 128 :. 1091-1095 [ PubMed ]
103. Nousari HC, Kimyai-Asadi A, Anhalt GJ. Peningkatan kadar serum interleukin-6
pada pemfigus paraneoplastic. J Invest Dermatol. 1999; 112 :. 396-398 [ PubMed ]
104. Schepens saya, Jaunin F, Begre N, Lderach U, Marcus K, Hashimoto T, et
al. Protease inhibitor alpha-2-macroglobulin seperti-1-adalah antigen p170 diakui
oleh autoantibodi pemfigus paraneoplastic pada manusia. PLoS One. 2010; 5 : [ PMC
gratis artikel ] [ PubMed ]
105. Borradori L, Lombardi T, Samson J, Girardet C, Saurat JH, Hgli A. Anti-CD20
monoklonal antibodi (rituximab) untuk refraktori erosif stomatitis sekunder untuk
CD20

(+)

follicular

lymphoma

terkait

paraneoplastic

pemfigus. Arch

Dermatol. 2001; 137 :. 269-272 [ PubMed ]


106. Hertl M, Zillikens D, Borradori L, Bruckner-Tuderman L, Burckhard H, Eming
R, et al. Rekomendasi penggunaan rituximab (anti-CD20 antibodi) dalam pengobatan
penyakit kulit bulosa autoimun. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6 :. 366-373 [ PubMed ]
107. Fang Y, Zhao L, Yan F, Cui X, Xia Y, Duren A. Peran penting dari operasi dalam
pengobatan untuk pemfigus paraneoplastic disebabkan oleh penyakit lokal
Castleman. Med Oncol. 2010; 27 :. 907-911[ PubMed ]
108. Wang J, Zhu X, Li R, Tu P, Wang R, Zhang L, et al. Pemfigus paraneoplastic
yang terkait dengan tumor Castleman: subtipe umum dilaporkan pemfigus
paraneoplastic di Cina. Arch Dermatol. 2005; 141 :. 1285-1293 [ PubMed ]
109. Zhu X, Zhang B. paraneoplastic pemfigus. J Dermatol. 2007; 34 : 503511. [ PubMed ]

110. Maldonado F, Pittelkow MR, Ryu JH. Bronchiolitis konstriktif terkait dengan
sindrom

multi-organ

autoimun

paraneoplastic. Respirologi. 2009; 14 :.

129-

133 [ PubMed ]
111. Iida K, Yamaguchi F, Hibi K, Tate G, Ohyama B, Numata S, et al. Karakterisasi
infiltrat inflamasi pada lesi oral mukosa, kulit, dan bronkiolus dalam kasus pemfigus
paraneoplastic. Eur J Dermatol. 2012; 22 :. 154-155 [ PubMed ]
112. Fullerton SH, Woodley DT, smoller BR, Anhalt GJ. Pemfigus paraneoplastic
dengan deposisi autoantibody di epitel bronkus setelah sumsum tulang autologus
transplantasi. JAMA. 1992; 267 :. 1500-1502 [ PubMed ]
113. Nishikawa T, Shimizu H, Hashimoto T. Peran antibodi antar IgA: laporan klinis
dan kasus immunopathologically atipikal; Prosiding XVII tersebut. World Congress
Dermatol; 1987; pp. 383-384.
114. Hosoda S, Suzuki M, Komine M, Murata S, Hashimoto T, Ohtsuki M. Kasus
pemfigus IgG / IgA menyajikan malar eritema ruam-seperti. Acta Derm
Venereol. 2012; 92 :. 164-166 [ PubMed ]
115. Feng SY, Zhi L, Jin PY, Zhou WQ, Yin YP. Kasus IgA / IgG pustular
pemfigus. Int J Dermatol. 2012;51 : 321-324. [ PubMed ]
116. Santiago-et-Snchez-Mateos D, Martn A, Arriba A, Delgado Jimnez Y, Fraga J,
Hashimoto T, et al.IgG / IgA pemfigus dengan IgA dan IgG antidesmoglein 1 antibodi
terdeteksi oleh enzyme-linked immunosorbent assay: presentasi dua kasus. J Eur
Acad Dermatol Venereol. 2011; 25 :. 110-112 [ PubMed ]
117. Maruyama H, Kawachi Y, Fujisawa Y, Itoh S, Furuta J, Ishii Y, et al. IgA / IgG
pemfigus positif untuk anti-desmoglein 1 autoantibodi. Eur J Dermatol. 2007; 17 :.
94-95 [ PubMed ]
118. Kowalewski C, Hashimoto T, Amagai M, Jablonska S, Mackiewicz W, Wozniak
K.

IgA

IgG

pemfigus:

subset

atipikal

baru

pemfigus? Acta

Derm

Venereol. 2006; 86 :. 357-358 [ PubMed ]


119. Inui S, Amagai M, Tsutsui S, Fukuhara-Yoshida S, Itami S, Katayama I.
pemfigus Atypical melibatkan esophagus dengan antibodi IgG untuk desmoglein 3

dan antibodi IgA untuk desmoglein 1. J Am Acad Dermatol. 2006; 55 : 354


-355. [ PubMed ]
120. Heng A, Nwaneshiudu A, Hashimoto T, Amagai M, Stanley JR. Intraepidermal
neutrophilic IgA / IgG antidesmocollin 1 pemfigus. Br J Dermatol. 2006; 154 :. 10181020 [ PubMed ]
121. Morizane S, Yamamoto T, Hisamatsu Y, Tsuji K, Oono T, Hashimoto T, et
al. Pemfigus vegetans dengan IgG dan IgA antidesmoglein 3 antibodi. Br J
Dermatol. 2005; 153 :. 1236-1237 [ PubMed ]
122. Kozlowska A, Hashimoto T, Jarzabek-Chorzelska M, Amagai A, Nagata Y,
Strasz Z, et al. Pemfigus herpetiformis dengan antibodi IgA dan IgG untuk
desmoglein

dan

IgG

antibodi

untuk

desmocollin

3. J

Am

Acad

Dermatol. 2003; 48 :. 117-122 [ PubMed ]


123. Oiso N, Yamashita C, Yoshioka K, Amagai M, Komai A, Nagata Y, et
al. Pemfigus IgG / IgA dengan IgG dan IgA antidesmoglein 1 antibodi terdeteksi oleh
enzyme-linked

immunosorbent

assay. Br

Dermatol.2002; 147 :.

1012-

1017 [ PubMed ]
124. Gooptu C, Mendelsohn S, Amagai M, Hashimoto T, Nishikawa T, Wojnarowska
F. Unik penyakit immunobullous pada anak dengan respon terutama IgA untuk tiga
protein desmosal. Br J Dermatol. 1999;141 :. 882-886 [ PubMed ]
125. Miyagawa S, Hashimoto T, Ohno H, Nakagawa A, Watanabe K, Nishikawa T, et
al. Pemfigus atipikal terkait dengan monoklonal IgA gammopathy. J Am Acad
Dermatol. 1995; 32 : 352-357. [ PubMed ]
126. Chorzelski TP, Hashimoto T, Nishikawa T, Ebihara T, Dmochowski M, Ismail
M, et al. Tidak biasa dermatosis bulosa acantholytic terkait dengan neoplasia dan
antibodi IgG dan IgA terhadap sapi desmocollins I dan II. J Am Acad
Dermatol. 1994; 31 :. 351-355 [ PubMed ]
127. Cozzani E, Drosera M, Parodi A, Carozzo M, Gandolfo S, Rebora A. Frekuensi
antibodi IgA pada pemfigus, pemfigoid bulosa dan pemfigoid membran mukosa. Acta
Derm Venereol. 2004; 84 :. 381-384[ PubMed ]

128. Mller R, Heber B, Hashimoto T, Messer G, Mllegger R, Niedermeier A, et


al. Autoantibodi terhadap desmocollins pada pasien Eropa dengan pemfigus. Clin
Exp Dermatol. 2009; 34 :. 898-903 [ PubMed ]
129. . Nakajima K, Hashimoto T, Nakajima H, Yokogawa M, Ikeda M, Kodama H.
IgG / IgA pemfigus dengan akantolisis dyskeratotic dan mikroabses neutrophilic
intraepidermal J Dermatol. 2007; 34 :. 757-760 [ PubMed ]
130. Zaraa saya, Kerkeni N, Ishak F, Zribi H, El Euch D, Mokni M, et al. Spektrum
penyakit kulit akibat terik autoimun di Tunisia: studi 11-tahun dan tinjauan
literatur. Int J Dermatol. 2011; 50 :. 939-944[ PubMed ]
131. Mentink LF, de Jong MC, Kloosterhuis GJ, Zuiderveen J, Jonkman MF, Pas
HH. Koeksistensi antibodi IgA untuk desmoglein 1 dan 3 di pemfigus vulgaris,
pemfigus foliaseus dan pemfigus paraneoplastic. Br J Dermatol. 2007; 156 :. 635641 [ PubMed ]