Anda di halaman 1dari 36

BAGIAN NEUROLOGI

REFARAT

FAKULTAS KEDOKTERAN

APRIL 2016

UNIVERSITAS HASANUDDIN

REFARAT: HIDROSEFALUS

Doktor pembimbing: Dr.Machyono


Muhammad Nuramin bin Masrom C111 12 817
Siti Hawa Binti Abd Rani C111 12 818
Faizah Binti Mat Zahar C111 12 820

Fakultas kedokteran
Universitas Hasanuddin
Makassar
2016

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap
sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus dilakukan dengan mengiris kulit
kepala. Pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus
yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran
yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat
peningkatan jumlah cairan serebrospinal (LCS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik LCS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal LCS dalam susunan saraf pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan LCS. Kondisi seperti
itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.
1.2 TUJUAN PENULISAN
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi,
klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk
memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik bagian neurologi Fakultas Kedoktoran
UNHAS.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau
penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.1
Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus
akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik
bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga
menyebabkan peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini,
kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi
dengan LCS. Kondisi semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik
sehingga tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2

2.2 ANATOMI DAN FISIOLOGI PEMBENTUKAN ALIRAN LCS


2.2.1
Anatomi
Secara umum LCS dihasilkan di pleksus koroideus dan mengalir
terus ke ventrikulus, ruang subaraknoid dan diserap kembali oleh vili araknoidea. 3
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada
saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah
mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7
sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan
ditutupi oleh sel-sel ependimal.

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak


pleksus koroideus.

2. Sistem ventrikulus:
a) Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara
anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian
kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus
lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.
b) Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis
atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan
dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.
c) Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior


(bagian

dari

isthmus

rhombensefalon),

intermedius

(bagian

metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari


ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh
canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.


3. Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.
Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria
cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings)
yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan
piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh LCS
dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium
subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna.

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.

4. Granulatio dan vili araknoidea


Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting
dalam mengatur aliran LCS ke sistem venosus pada tubuh manusia.

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,


menings dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.

2.2.2

Fisiologi
Menurut M.Baehr & M. Frotscher, 2012 sebagian besar (sekitar 70%) LCS

diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama
pada ventrikel lateralis. Produksi LCS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau

sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat
adalah 20 mL dan total volume LCS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3
Aliran LCS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus
lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen
Monroe), dari ventrikel tertius LCS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui
aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen
Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea
ke sistem sinus venosus.3

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus


lateralis ke villi arachnoidea.

Gambar 6. Menings dan aliaran LCS.

2.2.3
Fungsi Aliran LCS
Menurut Japardi, I, 2012, fungsi cairan LCS adalah seperti dibawah:
1. LCS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada
LCS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi
mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem
saraf.5
2. LCS mengakibatkan otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam
tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari
keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak5
3. LCS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2,
laktat, dan ion Hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai
sedikit sistem limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri,
materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan
melalui villi arakhnoid.5
4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari
lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan
ke LCS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.5
5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan LCS dengan
mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat
pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus,
atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai
kemampuan mengembang sekitar 30%.5

2.3 EPIDEMIOLOGI
Menurut Benhadi.I, 2010 insiden hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan
secara pasti dan kemungkinan hal ini terpengaruh oleh situasi penanganan kesehatan
Negara masing-masing. Secara umum, insidensnya dilaporkan sebesar 3 kasus/1000

kelahiran hidup, di mana angka ini khususnya meliputi hidrosefalus kongenital namun
bukan merupakan refleksi dari gangguan hidrodinamik likuor yang aquista. Insidens
umum dari kasus hidrosefalus mempunyai gambaran kurva bimodal, salah satu
puncaknya berada pada rentang usia anank-anak yang dikaitkan dengan berbagai kelainan
malformasi kongenital.4

2.4 ETIOLOGI
Etiologi hidrosefalus secara umumnya adalah akibat daripada obstruksi, gangguan
absorbsi atau kelebihan produksi LCS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen
Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan1
Obstruksi LCS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan
kelainan kongenital.Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor
di fossa posterior atau tumor cerebellum.Kelainan kongenital meliputi malformasi
Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.2
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:
2.4.1
Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak
dapat disebabkan oleh:2
a) Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
b) Malformasi Dandy-Walker

c)
d)
e)
f)

2.4.2

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2


Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams

Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh:2
a) Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi
kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
b) Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
c) Infeksi: Meningitis
d) Idiopatik
2.4.3
Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:1
a) Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari
LCS.
b) Hidrosefalus idiopatik.
c) Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur LCS. Tumor yang
paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma
pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan
metastasis tumor.
d) Meningitis.

2.5 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi hidrosefalus terbahagi kepada empat klasifikasi. Antaranya:
2.5.1
Hidrosefalus akut1
Bentuk ini didasari oleh faktor mekanik yang akan mengganggu aliran dan
absorbsi cairan serebrospinal sehingga terjadi peningkatan tekanan intakranial.
Akibatnya

tekanan

intraventricular

meningkat,

sehingga

kornu

anterior

ventrikulus lateral melebar.


Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateral. Dalam waktu
singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini mengakibatkan
permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi cairan
serebrospinal dan akan menimbulkan edema substansia alba di dekatnya.
Peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan
maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun
penderita masih memperlihatkan gejala-gejala hidrosefalus. Keadaan demikian ini
disebut hidosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini
gagal mengimbangi kapasitas produksinya, sehingga terjadi pelebaran ventrikulus
brkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat atau terjadi hidrosefalus
tekanan tinggi.

2.5.2

Hidrosefalus kronik
Hal ini terjadi beberapa minggu setelah cairan serebrospinal mengalami sumbatan
atau mengalami gangguan absorbsi. Apabila sumbatan dapat dikendalikan atau
dihilangkan, tekanan intraventricular menjadi progresif normotensif kerana
adanya resorbsi transependimal vasa darah parenkim periventrikular. Akibat dari
peningkatan tekanan cairan serebrospinal intraventrikular adalah sistem venosa
menjadi kolaps dan penurunan volume aliran darah, sehingga terjadi hipoksia dan

perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh
adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi
atrofi. Oleh itu, semua dasar patofisiologis mekanik berubah menjadi biokimiawi
dan metabolik. 1
2.5.3

Hidrosefalus oklusif (non-kommunikans)


Hidrosefalus akibat obstruksi aliran cairan serebrospinal. Khasnya terjadi akibat
lesi desak-ruang (misalnya, tumor, intak, atau perdarahan, terutama di fosa
posterior) atau malformasi (misalnya, stenosis akuaduktal, kista koloid ventrikel
ketiga). Juga dikenali sebagai hidrosefalus nonkmunikans. Terdapat obstruksi
aliran cairan serebrospinal di dalam system ventricular sehingga hubungan dari
ventrikel ke struktur peresorpsi-cairan serebrospinal tidak lagi paten, atau hanya
dapat terbuka dengan tekanan yang abnormal tinggi.3

2.5.4

Hidrosefalus malresorptif (komunikans)


Hidrosefalus disebabkan oleh resorpsi yang tidak adekuat. Hidrosefalus ini sering
muncul akibat perdarahan subarachnoid atau meningitis, keduanya dapat
menimbulkan adhesi oklusif granulasiones arakhnoideae. Juga dikenali sebagai
hidrosefalus komunicans. Cairan serebrospinal bersirkualsi secara bebas dari
sistem ventricular ke sisterna subarakhnoidea.3

2.6 KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan
dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai:
2.6.1
Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)
dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak
jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu,
hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang
tersembunyi.1
2.6.2
Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena
cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus
akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh
faktor-faktor lain setelah masa neonatus.1
2.6.3
Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara
mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi LCS. Disebut hidrosefalus
kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran LCS mengalami
obstruksi beberapa minggu.1
2.6.4
Menurut sirkulasi LCS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti LCS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan LCS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus
Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans
adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara LCS sistem

ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan LCS
di dalam vili araknoidalis terhambat.1
2.6.5
Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala
bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu
disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun.
Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi
tekanan LCS dalam batas normal.1

2.7 TANDA DAN GEJALA

2.7.1
Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas:
a) Sering kali anak tidak mau makan dan minum.1
b) Kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah,
jarang yang bersifat proyektil. 1
Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila
dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2.7.2
Anak berumur kurang dari 6 tahun
a) Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. 1
b) Kadang-kadang muntah di pagi hari. 1
c) Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
visus. 1
d) Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal
ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1
e) Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan
kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien


hidrosefalus di bawah usia 2 tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif
dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila
ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal,
atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokrania biasanya disertai empat
gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu:

Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam


keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam

pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis).1,6


Sutura kranium tampak atau teraba melebar1,6
Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial
menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat

(cracked pot sign). 1,6


Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua
bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena
ini seperti halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah
tektam. Estropia akibat parese n. VI, dan kadang ada parese n. III,
dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi

menjadi ambliopia. 1,6


2.7.3
Dewasa
a) Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. 1
b) Gangguan visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. 1
c) Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1
2.7.4
Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia
urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.
a) Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan
pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan
jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.1
b) Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh.
c) Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan
tangan penderita.1

2.8 KORELASI KLINIS

Gambar 7. Aliran cairan cerebrospinal.11

Hidresefalus timbul akibat terjadi ketidakseimbangan antara produksi dengan absorpsi


dan ganguan sirkulasi cairan serebrosinal. Adapun keadaan-keadaan yang dapat
mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

2.8.1

Disgenesis serebri
Empat puluh enam ersen hidrosefalus ada anak akibat malformasi otak dan

yang terbanyak adalah malformasi ArnoldChiary. Berbagai malformasi serebral akibat


keagalan dalam proses pembentukan otak dapat myebabkan penimbunan cairan
serebrosinal sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu

contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan


hemisferium serebri.
2.8.2
Produksi cairan sererospinal yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering
adalah papilloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
2.8.3
Obstruksi cairan cerebrospinal
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi
dapat terjadi di dalam atau di luar system ventrikel. Obstruksi dapat disbabkan
beberapa kelainan seperti pendarahan subarachnoid post trauma atau meningitis, di
mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan
sumbatan pada akuaduktus sylvius atau foramina pada ventrikel IV.
Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan
parut dari infeksi meningen menghambat aliran cairan serebrospinal dalam ruang
subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada system ventrikel atau mempengaruhi
penyerapan cairan cerebrospinal dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat


menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis
meliputi demam, sakit keala, panas tinggi, kehiangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada
kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat
diobati dengan antibiotic dosis tinggi.
Sisterna basalis juga tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan
hambatan dari aliran cairan cerebrospinal. Tumor fossa posterior juga dapat menekan
dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi
secara intermitten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang
bersangkutan.
2.8.4
Absorpsi cairan cerebrospinal berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi cairan


serebrosinal, selanjutnya terjadi penimbunan cairan serebrospinal. Keadaan-keadaan
yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:
a) Post meningitis
b) Post pendarahan subarakhnoid
c) Kadar protein cairan seebrospinal yang sangat tinggi

2.8.5

Akibat atrofi serebri

Gambar 8

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran cairan
serebrospinal:
1. Foramen Interventrikularis Monroe
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel
lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis
dan ventrikel III.
3. Ventrikel IV
Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4. Foramen Mediana Magendie dan Foramen Laterralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua


ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini
dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesenfalon
Penyumbatan ada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh system
ventrikel. Akan tetapi apabila ada obstruksinya pada tingkat mesenfalon maka
pelebaran ventrikel otak tidak seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainya. Hal
ini terjadi karena penimbunan cairan serebrospinal di sekitar batang otak akan
menekan ventrikel otak dari luar.

2.9 DIAGNOSIS
2.9.1
Manifestasi Klinis
Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan
tindakan terpenting untuk Hidrosefalus. Pertumbuhan kepala normal paling cepat
terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2cm setiap
bulan. Pada tiga bulan berikutnya, penambahan akan berlangsung lebih lambat. 2
1. Anamnesis
a) Kepala yang tampak membesar pada anak dengan UUB yang belum
menutup.
b) Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial: letargi, muntah, sakit keala,
iritabel sampai penurunan kesadaran. Terutama ditemukan pada UUB yang
sudah menutup.
c) Anamnesis ke arah penyebab: riwayat trauma, infeksi system saraf pusat
seperti meningitis, riwayat hidrosefalus pada keluarga.
2. Pemeriksaan Fisik

a) Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk


melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal.
Pertumbuhan lingkar kepala yang abnormal > +2SD dalam
pemantauan terdapat penigkatan lingkar kepala yang tidak sesuai

grafik pertumbuhan lingkar kepala)


UUB masih terbuka pada anak usia >18 bulan atau UUB membonjol
Kelainan bentuk kepala: oksipital yang prominen, asimetri bentuk

kepala, pembesaran diameter biparietal, dan frontal boosing.


Funduskoi: papiledema jika terdapat peningkatan tekanan intracranial
pendarahan retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada

hidrosefalus kronik, koriorenitis pada infeksi toksoplasma atau CMV.


Kelainan saraf cranial: sunset appearance dimana mata deviasi ke

bawah.
Tanda-tanda lesi upper motor neuron: hiperrefleks, klonus, spatisitas
Lesi di daerah tulang belakang: benjolan, dimple, hair tuft atau

hemangioma yang merupakan tanda spina bifida.


b) Transiluminasi
Syarat

untuk

transiluminasi

adalah

fontanela

masih

terbuka,

pemerisaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemriksa


beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi
dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan
terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Pemeriksaan Laboratorium
Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus.
4. Pemeriksaan cairan serebrospinal : dilakukan untuk menentukan
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.

5. Pemeriksaan radiologik
a) X-ray kepala: tampak cranium yang membesar atau suture yang melebar.
Dengan prosedur ini dapat diketahui:

Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaiutu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial kronik berupa


imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka

dari foto rontgen kepala digarapkan adanya gambaran kenaikan teknan


intracranial.
b) USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat
lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata
tidak mempunyai nilai dalam menentukan keadaan system ventriel. Hal ini
disebabkan oleh karena USG tidk dapat menggambarkan anatomi ventrikel
secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.
c) CT scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan
sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya serta untuk
diagnosis dan etiologik.

6. Diagnosis
a) Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih
besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering besar
dari ukuran normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi
reabsorpsi transependimal dari cairan cerebrospinal.
b) Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT scan menunjukkan dilatasi
ringan dari semua system ventrikel termasuk ruang subarachnoid di
proksimal daerah sumbatan.
Kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengaan menggunakan alat-alat
radiologic yang canggih. Ct scan dan mri (magnetic resource imaging) dapat memastikan
diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang sangat singkat 1
2.9.2
Gambaran Radiologik
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,
tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.
Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala
yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula
eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.1

Gambar 9. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang


membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto
diatas.13
2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

(b)

Gambar 10. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua
ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).6

3. CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika


terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

Gambar 11. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana


tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.11
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.

Gambar 12 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi


pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan
quartus serta peregangan korpus kalosum.12

(a)

(b)

Gambar 13 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat


obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).12

Gambar 14. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus


obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).9

2.10 PENATALAKSANAAN
2.10.1
Secara Medikamentosa: 2
1. Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan
pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
2. Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
3. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi LCS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan LCS.
4. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan
operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut

dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun


hasinya kurang memuaskan.
a) Asetasolamid
- Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini
dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
b) Furosemid
- Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau
injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi
5. Punksi Lumbal ulangan. (serial lumbar puncture)
a) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah7
2.10.2
Operasi
1. Operasi merupakan pilihan terapi.1
2. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III7
a) Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel III dapat mengalir keluar.
3. Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Prinsip dari
shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga
plura atau peritoneum. Jenis operasi shunt :.7
a) Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. CSS
dialirkan ke rongga peritoneum
b) Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium

kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti
peritonitis.
c) Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,
fistula CSF dan pseudotumor.
d) Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan
anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus
obstruktif didapat.7
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.7

2.11 PROGNOSIS
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan
ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam
uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan
50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera
dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.1

BAB III
KESIMPULAN
Penghasilan cairan serebrospinal yang terlalu banyak atau resorpsi yang terlalu sedikit
menyebabkan sistem ventricular menjadi membesar juga dipangggil hidrosefalus. Banyak
penyakit

menyebabkan

serebrospinal.eningkatan

ketidakseimbangan
tekanan

cairan

produksi

serebrospinal

dan
di

resorpsi

ventrikel

cairan

menyebabkan

penggeseran, dan akhirnya atrofi, substansia alba periventrikularis, sedangkan substantia


grasea tidak terpengaruh, setidaknya pada fase awal. Klasifikasi hidrosefalus tergntung
gambaran klinis, waktu pembentukan, proses terbentuknya, sirkulasi cairan serebrosinal serta
pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal. Diagnosis dapat ditegakkan dengan
adanya gambaran klinis serta dilakukan pemeriksaan ct-scan dan mri. Hidrosefalus dapat
ditangani dengn medikamentosa ataupun operasi.

DAFTAR PUSTAKA
1. Harsono.Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam: Editor.
Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 20916
2. Apriyanto dkk.. JMJ, Volume 1, Nomor 1, Hidrocephalus pada Anak . Mei 2013
Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
3. M.Baehr & M.Frotscher, , Diagnosis Topis Neurologi DUUS 4th edition. 2012.Penerbit
buku kedokteran, Jakarta.
4. Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi IV. Jakarta : PT. Gramedia Pustaka Utama;
2010. P.267-89
5. Dr.Iskandar Japri,. Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.2012
6. Adams,R.D., & Victor,M..Principles of Neurology, 5th ed. McGraw-Hill Co. New
York.1993
7. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14. Available
from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg.
(on line).
5. Bonnemann CG, Golden JA.. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,
Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.p 553-6.
6. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus.. [cited 2009
october 21]. 2009 September 25.Available From : URL : http://www.ultrasoundimages.com. (on line)
7. Ventatramara,NK.. Hydrocephalus. In : Ramamurthi and Tandons Textbook of
Neurosurgery 3rd edition. Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.2012. p 245-60
8. Roger P, S., Greenberg, D. A., & Aminoff, M. J. (2009). Clinical Neurology. United
States: Lange Mc Graw Hill.

9. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency


Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.
10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In: Color Atlas of
Pathophysiology. New York: Thieme; 2000. p 356-7.
11. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right Imaging
Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.
12. Espay AJ.Hydrocephalus.. [cited 2009 october 7]. 2009 Agustus 20Available from :
URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
13. Lindsay, K. W., Bone, I., & Fuller, GNeurology and Neurosurgey Ilustrated.
Netherlands: Churchill Livingstone. (2010).