Anda di halaman 1dari 18

Glaukoma Kongenital

Disusun oleh:
Prima Magdalena Desiyanthi Manurung (11.2014.336)
Ginatri Florinda Gultom (11.2014.272)

Pembimbing:
dr. Etty Budiasni, SpM
dr. Agus Koesmoadji, SpM
dr. Irma Andriany, SpM
dr. A.A.Ayu Ratnawati, SpM

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA


PERIODE 15 FEBRUARI 19 MARET 2016
BAYUKARTA EYE CENTER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
JAKARTA
2016
1

DAFTAR ISI

Halaman Judul ...................................................................................................................... 1


Daftar isi................................................................................................................................. 2
BAB I
Pendahuluan........................................................................................................................... 3
BAB II
Anatomi dan Fisiologi Mata ................................................................................................. 4
Definisi .................................................................................................................................. 7
Klasifikasi ............................................................................................................................. 7
Epidemiologi ......................................................................................................................... 9
Etiologi................................................................................................................................... 9
Patofisiologi........................................................................................................................... 10
Manifestasi Klinis ................................................................................................................. 10
Pemeriksaan Klinis................................................................................................................ 11
Diagnosis Banding................................................................................................................. 12
Penatalaksanaan..................................................................................................................... 13
Komplikasi............................................................................................................................. 15
Prognosis................................................................................................................................ 16
BAB III
Kesimpulan ........................................................................................................................... 17
DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................ 18

BAB I
PENDAHULUAN
Mata merupakan salah satu panca indera yang sangat penting untuk kehidupan
manusia. Terlebih dengan majunya teknologi, indra penglihatan yang baik merupakan
kebutuhan yang tidak dapat diabaikan. Mata merupakan anggota badan yang sangat peka.
Trauma seperti debu sekecil apapun yang masuk kedalam mata, sudah cukup untuk
menimbulkan gangguan yang hebat. Apabila keadaan ini diabaikan, dapat menimbulkan
penyakit yang sangat gawat.1
Di dunia glaukoma dianggap sebagai penyebab kebutaan yang tinggi, 2% penduduk
berusia lebih dari 40 tahun menderita glaukoma. Glaukoma berasal dari bahasa yunani
glaukos yang berarti hijau kebiruan, yang memberikan kesan warna tersebut pada pupil
penderita glaukoma. Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memiliki satu
gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang disebabkan karena
peningkatan tekanan intraokuler. Sebagai akibatnya akan terjadi lapang pandang seseorang
menghilang, dengan atau tanpa gejala. Hal ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat
setelah dilahirkan (acquired). Glaukoma dapat diobati jika dapat terdeteksi secara dini.
Berdasarkan gangguan aliran humor aqueous, glaukoma diklasifikasikan menjadi glaukoma
sudut terbuka dan glaukoma sudut tertutup. Sedangkan berdasarkan adanya keadaan lain yang
berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler, glaukoma dibedakan menjadi
glaukoma primer dan sekunder.1,2
Glaukoma kongenital adalah suatu keadaan dimana tekanan bola mata tidak
normal. Tekanan bola mata yang normal dinyatakan dengan tekanan air raksa yaitu antara 1121 mmHg. Glaukoma yang terjadi sejak lahir ini terdapat lebih jarang dari pada glaukoma
pada orang dewasa. Frekuensinya kira-kira 0,01 % diantara 250.000 penderita. Karena itulah
sedikit sekali dokter yang mendapat kesempatan untuk mempelajari penyakit ini, sehingga
perjalanan klinik dan cara merawatnya belum begitu dimengerti, seperti pada glaukoma orang
dewasa.1

BAB II
PEMBAHASAN
1. Anatomi dan fisiologi
Anatomi Ruang Bola Mata

Gambar 1. Anatomi mata2


Ada 2 ruang mata yaitu kamera okuli anterior dan posterior. Kamera okuli anterior
merupakan suatu ruangan yang dibatasi di sebelah depan oleh sisi belakang kornea dan di
sebelah belakang dibatasi oleh lensa, iris dan permukaan depan badan siliar. Batas lateralnya
adalah sudut iris atau limbus yang ditempati oleh trabekula yang merupakan tempat
penyaluran humor akweus ke kanal Schlemm. Kamera okuli posterior adalah ruangan yang
dibatasi di sebelah depan oleh iris dan disebelah belakang oleh permukaan depan lensa dan
zonula Zinii serta diperifer oleh prosessus siliaris.2
Kedua ruangan mata ini terisi oleh humor akuos, yaitu suatu cairan encer yang
disekresi sebagian oleh epitel siliar dan oleh difusi dari kapiler dalam prosessus siliaris. Cairan
ini mengandung materi yang dapat berdifusi dari plasma darah, tetapi mengandung kadar
protein yang rendah. Humor akuos disekresi secara kontinu ke dalam kamera okuli posterior,
mengalir ke ruang kamera okuli anterior melalui pupil dan disalurkan melalui jaringan
trabekula ke dalam kanal Schlemm. Dalam kondisi normal jumlah cairan yang disekresi dan
dikeluarkan seimbang sehingga tekanan di dalam ruang mata ini berkisar kira-kira 23 mmHg.
Bila terjadi sumbatan dalam pengeluaran cairan sementara sekresi berlangsung terus, maka

tekanan dalam bola mata akan meningkat. Keadaan ini disebut glaukoma dan dapat
mengakibatkan kerusakan retina dan kebutaan bila dibiarkan.2
Anatomi Korpus Siliar

Gambar 2. Anatomi Korpus Siliar3


Korpus siliaris (badan siliaris) adalah struktur melingkar yang menonjol ke dalam mata
terletak di antara ora serrata dan limbus. Struktur ini merupakan perluasan lapisan koroid ke
arah depan. Korpus siliar disusun oleh jaringan penyambung jarang yang mengandung seratserat elastin, pembuluh darah dan melanosit.2
Badan siliaris membentuk tonjolan-tonjolan pendek seperti jari yang dikenal sebagai
prosessus siliaris. Dari prosessus siliaris muncul benang-benang fibrillin yang akan berinsersi
pada kapsula lensa yang dikenal sebagai zonula zinii.2
Fisiologis humor akuous

Gambar 3. Drainase Humor Akuous3


Tekanan intraokular ditentukan oleh kecepatan pembentukan aqueous humor dan
tahanan terhadap aliran keluarnya dari mata. Aqueous humor adalah suatu cairan jernih yang
mengisi bilik mata depan dan belakang. Volumenya sekitar 250 L dan kecepatan
pembentukannya, yang memiliki variasi diurnal, adalah 2,5 L/mnt. Tekanan osmotiknya
sedikit lebih tinggi dibandingkan plasma. Komposisi aqueous humor serupa dengan plasma,
kecuali bahwa cairan ini memiliki konsentrasi askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih tinggi;
protein, urea, dan glukosa yang lebih rendah.2,3
Aqueous humor diproduksi oleh corpus siliare. Ultrafiltrat plasma yang dihasilkan di
stroma prosesus siliare dimodifikasi oleh fungsi sawar dan prosesus sekretorius epitel siliaris.
Setelah masuk ke bilik mata depan, aqueous humor mengalir melalui pupil ke bilik mata
depan lalu ke anyaman trabekular di sudut bilik mata depan. Selama itu, terjadi pertukaran
diferensial komponen komponen aqueous dengan darah di iris. Peradangan atau trauma
intraocular menyebabkan peningkatan kadar protein. Hal ini disebut plasmoid aqueous dan
sangat mirip dengan serum darah.2
Anyaman trabekular terdiri atas berkas berkas jaringan kolagen dan elastik yang
dibungkus oleh sel sel trabekular, membentuk suatu saringan dengan ukuran pori-pori yang
semakin mengecil sewaktu mendekati kanal Schlemm. Kontraksi otot siliaris melalui
insersinya ke dalam anyaman trabekular memperbesar ukuran pori-pori di anyaman tersebut
sehingga kecepatan drainase aqueous humor juga meningkat. Aliran aqueous humor ke dalam
kanal Schlemm menyalurkan cairan ke dalam sistem vena. Sejumlah kecil aqueous humor
6

keluar dari mata antara berkas otot siliaris ke ruang suprakoroid dan ke dalam sistem vena
corpus siliare, koroid, dan sklera.2
Tahapan utama aliran keluar aqueous humor dari bilik mata depan adalah jaringan
juksta kanalikular yang berbatasan dengan lapisan endotel kanal Schlemm, dan bukan sistem
vena. Namun, tekanan di jaringan vena episklera menentukan nilai minimum tekanan
intraocular yang dapat dicapai oleh terapi medis. Fungsinya :4

Mempertahankan tekanan intraokular

Menyediakan gizi (misalnya asam amino dan glukosa) untuk jaringan okular
avaskular; posterior kornea, meshwork trabecular, lensa dan vitreous

Membawa limbah produk dari metabolisme jaringan di atas mata

Mengangkut askorbat di segmen anterior untuk bertindak sebagai agen anti-oksidan

Memiliki imunoglobulin yang berfungsi sebagai respon imun untuk melawan


pathogen

2. Definisi
Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak
akibat penutupan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran
dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif
dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.2
Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama
kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior chamber
angle yang menghambat aliran aqueous pada ketiadaan anomali sistemik atau malformasi
okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan dengan inflamasi, neoplastik,
hamartomatus, metabolik, atau abnormalitas kongenital lainnya. Glaukoma juvenile primer
disadari kemudian pada masa kanak-kanak (umumnya setelah umur tiga tahun) atau pada
awal masa dewasa.4,5
3. Klasifikasi
Glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik
atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma kongenital dibagi menjadi 2 yaitu :6
a. Glaukoma Kongenital Primer

Glaukoma kongenital primer bisa terjadi bilateral. Diameter kornea lebih dari 12 mm,
dicurigai adanya glaukoma. Membrana Descemet bisa rupture karena peregangan kornea
yang menyebabkan influx humor akuos mendadak ke dalam stroma kornea. Edema stroma
yang kronik bisa menimbulkan sikatriks permanen. Sikatriks ini dinamakan striae Haab
(penampakan garis horizontal kurvi linier sebagai bekas robekan membrane Descemet). Mata
dengan glaukoma kongenital primer lebih miopik, dan sering terjadi ambliopia. Diagnosis
banding

kondisi

ini

adalah

megalokornea,

trauma

kornea,

keratitis

rubella,

mukopolisakaridosis yang terdiri atas antara lain sindrom Hurler dan sindrom Marfan.6
b. Glaukoma Kongenital yang Berhubungan dengan Kelainan Kongenital
Glaukoma jenis ini berkembang lambat. Pada sindrom Marfan terjadi dislokasi lensa
superior dan nasal, kelainan refraksi berat, megalokornea, katarak, kolobomauvea, dan
glaukoma sekunder. Keadaan aniridia 75% menyebabkan glaukoma pada masa anak-anak
awal. Terjadi karena ada sisa jaringan iris atau jaringan fibrosa yang menempel pada kornea
(sinekia anterior), sehingga menimbulkan glaukoma sudut tertutup.6
Pada sindrom Sturge-Weber glaukoma terjadi pada waktu lahir, dengan adanya
angioma jenis port-wine stain, dan hemangioma koroid. Akibatnya tekanan vena meninggi,
dan sering disertai trabeculodisgenesis. Pada neurofibromatosis, patogenesis glaukoma adalah
obstruksi outflow karena ada jaringan neurofibromatosa di sudut iridokorneal. Selain itu
mungkin juga ada anomaly sudut terkait dengan uvea ektropion kongenital. Penebalan
neurofibromatosa korpus siliaris menyebabkan sinekia anterior.6
Kelompok penyakit ini jarang terjadi, mencerminkan suatu spektrum gangguan
perkembangan segmen anterior yang mengenai sudut COA, iris, kornea dan kadang-kadang
lensa. Biasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jembatanjembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis schwalbe yang
mencolok dan tergeser secara aksial embriotokson posterior, penyakit yang timbul dikenal
sebagai sindrom axenfeld.6
Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan
polikoria serta anomaly tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Rieger (suatu
contoh disgenesis iridotrabekulo). Apabila perlekatannya antara iris sentral dan permukaan
posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomaly peter.6
Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan, walaupun dilaporkan ada
kasus-kasus sporadik. Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus ini,
dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien memerlukan terapi glaukoma medis
8

jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan yang baik
meragukan.6
Aniridia memiliki gambaran khas iris tidak berkembang (vestigial). Pada banyak
kasus hanya ditemukan tidak lebih dari akar isis atau suatu batas iris yang tipis. Dapat
dijumpai deformitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan
hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Glaukoma sering kali timbul sebelum masa
remaja dan biasanya tidak merespons penatalaksanaan medis atau bedah. Sindrom yang
jarang ini diwariskan secara genetik. Pernah dilaporkan kasus-kasus autosomal dominan dan
autosomal resesif. Apabila terapi medis tidak efektif, dilakukan tindakan bedah drainase
glaukoma.6
c. Glaukoma Kongenital Sekunder
Glaukoma kongenital sekunder bisa disebabkan oleh fibrolasia retrolental, tumor
(retinoblastoma, juvenile, xantrogranuloma), dan inflamasi. Bisa timbul karena inflamasinya
sendiri, bisa juga karena pemakaian kortikosteroid (antiinflamasi) jangka panjang.
Mekanisme steroid menyebabkan glaukoma masih banyak teori. Diantaranya adanya
tumpukan glikosaminoglikan akibat membrane lisosom distabilkan oleh steroid yang
berakibat gangguan outflow akuos. Selain itu glaukoma tipe ini disebabkan oleh trauma (bisa
karena trabecular meshwork tersumbat eritrosit karena ada perdarahan, misal hifema), dan
uveitis. Pada uveitis anterior kronik bisa terbentuk jaringan parut yang membentuk sudut.6
4. Epidemiologi
Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma kongenital primer, dihitung kirakira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada glaukoma dewasa primer
dan jarang terjadi (1 dalam 10.000 kelahiran). Dari kasus glaukoma pediatric 60% didiagnosa
pada umur 6 bulan dan 80% dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan 65% pasien adalah
laki-laki dan terjadi bilateral dalam 70% kasus.1
Meskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan,
kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran variabel atau inkomplit, dan
kemungkinan multifaktorial inheritan. Beberapa tipe glaukoma juvenil yang mempunyai pola
autosomal dominan inheritan dikelompokkan pada kromosom IQ 21 - 31. Beberapa kasus
glaukoma kongenital primer dihubungkan dengan penyusunan kembali pola kromosom, awal
kekacauan ini bervariasi. Sebelum adanya terapi operasi yang efektif, kasus terburuk dengan
9

penyakit ini hampir selalu menyebabkan kebutaan.3


Beberapa pasien dengan glaukoma kongenital, infantil atau juvenil kemungkinan jga
menderita Axenfeld, Rieger Syndrom, Aniridia, atau kekacauan multi sistemik genetik.
Semua pasien glaukoma anak dan pasien dewasa yang menderita glaukoma pada masa anakanak harus dievaluasi oleh seorang ahli genetik untuk tujuan konseling.5
5. Etiologi
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata
pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm dan saluran keluar
cairan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan
penyakit kongenital lainnya. Seperti Sturge-Weber syndrome, neurofibromatosis, Lowe
syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence, Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia,
Axenfeld anomaly, dan Reiger syndrome.4

6. Patofisiologi
Pada glaukoma kongenital primer iris mengalami hipoplasia dan berinsersi ke
permukaan trabekula didepan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga jalinan
trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membran (membran Barkan) yang
menutupi sudut. Banyak cairan (humor akuos) terus menerus diproduksi tetapi tidak bisa
didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Oleh karena itu,
jumlah cairan di dalam mata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. Serat
optik mata dapat rusak akibat tekanan intraokular yang terlalu tinggi.4-6
Glaukoma kongenital yang berhubungan dengan anomali perkembangan segmen
anterior mencerminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen anterior, yang
mengenai sudut, iris, kornea, dan kadang-kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit
hipoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jembatan-jembatan filamen yang
menghubungkan stroma iris dengan kornea. Apabila jembatan filamen terbentuk di perifer
dan berhubungan dengan garis Schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial
(embriotokson posterior), penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom Axenfeld. Hal ini
mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. Apabila perlekatan
iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali
tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Reiger (suatu contoh disgenesis
iridotrabekula). Apabila perlekatannya adalah iris sentral dan permukaan posterior sentral
10

kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter (suatu contoh trabekulodisgenesis
iridokornea).1
7. Manifestasi Klinis
Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik, yaitu: epifora,
fotofobia dan blefarospasme. Tanda-tanda awal adalah kekeruhan atau kekaburan kornea,
peningkatan diameter kornea, dan peningkatan TIO. Sejak lahir penderita memiliki bola
mata besar yang disebut buftalmos, karena bagian luar mata anak tidak cukup kaku,
peningkatan TIO akan memperluas jaringan sklera dan kornea sehingga menimbulkan
mata yang lebih besar dari normal. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO
menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.6

8. Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital sebaiknya dilakukan dalam anestesi
umum. Tonometri, pengukuran diameter kornea dan panjang aksial, pemeriksaan kornea
dan bagian anterior mata (sebaiknya dilakukan dengan slit lamp), gonioskopi dan
oftalmoskop adalah pemeriksaan yang terpenting untuk mendiagnosa dan memonitor
glaukoma pada anak. Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital, yaitu:6
Pemeriksaan mata luar. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih
dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur,
akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. 2 Robekan
membran Descement disebut Haabs striae dapat terjadi karena regangan kornea
dan peningkatan kedalaman kamera anterior (disertai oleh peningkatan

generalisata segmen anterior mata) serta edema dan kekeruhan stroma kornea.2
Tajam penglihatan. Pemeriksaan status refraksi secara obyektif dapat dilakukan
menggunakan skiaskopi, pemeriksaan refraksi penting pada anak dengan
glaukoma

infantil

anisometropia.

karena

harus

dicegah

terjadinya

ambliopia

akibat

Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau

kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat menyebabkan miopia, dimana

robekan pada membran Descement dapat menyebabkan astigmat yang besar.4


Pemeriksaan diameter kornea horizontal lebih reliabel daripada pengukuran
panjang aksial pada glaukoma kongenital. Diameter kornea normal bayi baru lahir
sampai umur 6 bulan, sebesar 9,5 11,5 mm, setelah umur 1 tahun adalah 1012mm sehingga diameter lebih dari 12 mm, mempunyai kemungkinan sebagai
glaukoma.4
11

Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur tekanan


intraokular. Peningkatan tekanan intraokuler adalah tanda cardinal. Banyak bahan
anastesi umum dan sedatif yang dapat menurunkan TIO, kecuali ketamin. TIO
diukur sesegara mungkin setelah diinduksi anastesi. Tonometri harus diperiksa
dengan menggunakan dua sistem yang berbeda. TIO normal anak lebih rendah
daripada orang dewasa. TIO normal pada bayi berkisar antara 9-12 mmHg di
bawah anestesi umum, sehingga jika dijumpai TIO 16-18 mmHg, perlu

diwaspadai sebagai kenaikan TIO.5


Gonioskopi dapat dilakukan jika kornea masih jernih. Pada penderita glaukoma
kongenital primer terjadi insersi iris ke anterior. Gonioskopi dilakukan dengan

anestesi umum, menggunakan lensa gonioskopi Koeppe dan portable slit-lamp.6


Biomikroskopi ultrasound berguna pada kasus dengan kekeruhan kornea total
sehingga tidak dapat dilihat kelainan struktur kamera anterior, misal perlekatan
iris ke kornea pada anomaly Peters dapat dilihat menggunakan alat tersebut

sehingga sangat berguna pada rencana operasi glaukoma.6


Oftalmoskop dan pemeriksaan nervus optikus untuk mendiagnosis dan monitor
glaukoma. Pencengkungan diskus optikus akibat glaukoma merupakan kelainan
yang terjadi relatif dini dan terpenting.6

Gambar 4. Buftalmos3

Gambar 5. Haabs striae3

9. Diagnosis Banding6
Hiper-

Kornea

Robekan membrane

Kekeruhan

lakrimasi
+

besar

Glaukoma

Descemet
+ (horizontal)

kornea
+

Obstruksi

Kelainan lain
Fotofobia
CD lebar
TIO tinggi
Gonioskopi abnormal
Sekret purulen,
sakus lakrimalis penuh

12

duktus
nasolakrimalis
Megalokornea

Trauma lahir

+ (vertikal)

+/-

Pembesaran segmen
anterior

10. Penatalaksanaan
Glaukoma kongenital biasanya ditangani secara bedah, obat hanya sebagai terapi
sementara atau sebagai terapi tambahan. Sebelum operasi, obat glaukoma digunakan untuk
menurunkan TIO pada saat akan dilakukan goniotomi sehingga didapatkan kornea yang
jernih. Setelah operasi, obat dapat digunakan untuk menambah efek penurunan TIO. Obat
glaukoma merupakan indikasi pada kasus sulit yang mengancam jiwa jika dilakukan operasi
dan pada kasus yang mempunyai prognosis TIO tidak dapat terkontrol ddengan operasi.
Secara umum, penggunaan obat glaukoma sama dengan orang dewasa tetapi dengan
perkecualian penggunaan miotikum karena miotikum dapat menyebabkan kolaps anyaman
trabekulum.6
Tujuan utama terapi bedah pada glaukoma kongenital adalah menghilangkan
hambatan outflow humor akuos yang disebabkan oleh kelainan struktus segmen anterior.
Operasi dapat merupakan operasi terhadap sudut yaitu goniotomi dan trabekulotomi atau
operasi filter yaitu trabekulektomi. Beberapa ahli glaukoma melakukan operasi kombinasi
trabekulotomi + trabekulektomi sebagai terapi inisial, sebagian lainnya melakukan operasi
filtrasi setelah operasi sudut gagal. Jika operasi sudut gagal atau tidak mungkin dilakukan
maka beberapa operasi alternatif dapat dilakukan antara lain : trabekulektomi, pemasangan
implan drainase dan siklodestruksi. Komplikasi pasca operasi lebih banyak terjadi pada
pengguna implan, yang terbanyak adalah tersentuhnya kornea oleh tube sehingga
memerlukan operasi perbaikan. Siklodestruksi bertujuan merusak badan siliar sehingga
produksi humor akuos turun, dapat dilakukan menggunakan alat krio atau Nd-YAG-laser
trans-sklera atau siklofotokoagulasi endoskopi. Pada pasien dengan TIO terkontrol dan
kondisi kornea tetap keruh, maka dapat dipertimbangkan untuk dilakukan keratoplasti.7
a. Goniotomi
Kalau sudut ini tertutup misalnya karena perlengketan permukaan posterior kornea
dengan permukaan anterior iris sehingga mengobstruksi trabecular meshwork, perlengketan
ini diinsisi. Sering diperlukan goniotomi berulang karena sudutnya lengket lagi. Tetapi angka
keberhasilannya mengurangi TIO mencapai 85%. Teknik goniotomi ini pertama kali dilakukan
oleh Barkan tahun 1940. Pada goniotomi dilakukan insisi pada daerah anyaman trabekulum
13

yang abnormal seluas 180-360o, visualisasi menggunakan goniolens dan hanya dapat
dilakukan pada kondisi kornea jernih. Tindakan ini diduga akan mengurangi tarikan oleh uvea
bagian anterior terhadap anyaman trabekulum dan menghilangkan hambatan aliran humor
akuos melalui anyaman trabekulum. Keberhasilan goniotomi pada glaukoma anak dilaporkan
sebesar 60-90%, sepertinganya memerlukan goniotomi ulang. Komplikasii yang paling sering
adalah hifema, yang terjadi pada 80% operasi goniotomi. Pada kornea yang keruh telah
dikembangkan teknik goniotomi endoskopi, laporan awal penggunaan teknik ini pada 14 mata
glaukoma congenital primer dan glaukoma dengan anomali mata, didapatkan penurunan TIO
sebesar 16,6 mmHg dengan success rate sebesar 43%, sedangkan khusus pada glaukoma
congenital primer sebesar 50%. Penelitian pada 20 mata dari 10 pasien glaukoma juvenile
sudut terbuka yang dilakukan goniotomi dengan lama follow-up sekitar 7 tahun, didapatkan
keberhasilan operasi sebesar 77% dengan rerata TIO 14,7 mmHg dengan rentang 12-18
mmHg dan tidak didapatkan komplikasi yang berat.6
b. Trabekulotomi
Sebuah trabekulotom dimasukkan ke dalam kanal Schlemm sampai ujungnya masuk ke
BMD. Humor aquos bisa didrainage. Prosedur ini dilakukan jika goniotomi berulang gagal.
Pada operasi trabekulotomi, kanalis Schlemm dicapai melalui insisi dari luar, anyaman
trabekulum diinsisi menggunakan probe yang dimasukkan ke canalis Schlemm, kemudian
diputar kea rah kamera anterior. Keuntungan teknik ini adalah dapat dilakukan pada kasus
dengan kornea keruh. Salah satu modifikasi teknik ini adalah mengganti probe dengan benang
yang dimasukkan ke dalam canalis Schlemm 180 o dan 360o kemudian ditarik sehingga
trabekulum robek. Kesulitan teknik ini adalah dalam menentukan lokasi kanalis. Schlemm
pada kondisi segmen anterior yang sudah teregang, sehingga pada keadaan tidak dapat
ditemukan kanalis Schlemm, maka operais diubah menjadi trabekulektomi. Komplikasi
trabekulotomi sama dengan goniotomi.6
c. Trabekulektomi
Trabekulektomi merupakan prosedur operasi untuk menurunkan TIO dengan membuat
fistula yang mengalirkan humor aquos dari BMD ke spatium sub-Tenon. Ini karena
trabekulinya sudah diangkat. Komplikasinya antara lain BMD menjadi dangkal dan ada blok
pupil.6
d. Kombinasi trabekulotomi-trabekulektomi
Operasi kombinasi trabekulotomi+trabekulektomi dilaporkan mempunyai prognosis
keberhasilan 89% setelah 1 tahun dan 72% setelah 3 tahun.6
e. Implan
14

Implan merupakan suatu selang terbuka, ujung yang satu dimasukkan dalam BMD, yang
memintas aliran aquos ke suatu area yang dienkapsulasi di explan, yang terletak 10-12 mm
posterior limbus. Nama implant ada Molteno, Baerveldt, Krupin, dan Ahmed. Secara nonoperatif, glaukoma kongenital bisa diterapi dengan obat-obatan ( lebih dari 3 tahun dengan
obat

dahulu),

misalnya

pilokarpin

2%

per

jam.

Pilokarpin

ini

merupakan

miotika/parasimpatomimetika yang beraksi dengan menstimulasi reseptor muskarinik pada


sfingter pupil dan korpus siliaris. Pada glaukoma sudut tertutup, miotika mengurangi TIO
dnegan mengkontraksikan muskulus siliaris, yang meningkatkan outflow aquos ke trabecular
meshwork. Pada glaukoma sudut terbuka, miotika mengkontraksikan sfingter pupil sehingga
menjauhkan tepi iris dari kornea dan sehingga sudutnya jadi terbuka.6
f. Operasi lain
Jika operasi sudut gagal atau tidak mungkin dilakukan maka beberapa operasi alternatif
dapat dilakukan antara lain: trabekulektomi, pemasangan implan drainase dan siklodestruksi.
Trabekulektomi mempunyai keberhasilan sekitar 50%, keberhasilan operasi bertambah pada
penggunaan Mitomisin-C, penelitian pada 79 mata glaukoma kongenital primer dan
glaukoma dengan kelainan perkembangan mata mendapatkan keberhasilan sebesar 67,09%
dengan follow-up 17 bulan, sedangkan kelainan yang terjadi setelah operasi menggunakan
MMC adalah ablasio retina (1,2%), ptisis bulbi (2,5%), flat anterior chamber (10,1%),
perdarahan viterus (2,5%), dan ablasi khoroid (5%). Implan glaukoma yaitu Molteno,
Baerveldt dan Ahmed tela h banyak digunakan, keberhasilan dilaporkan berkisar 50-90%,
biasanya masih memerlukan obat glaukoma setelah operasi. Penelitian yang membandingkan
penggunaan implan drainase Ahmed atau Baerveldt dengan trabekulektomi pada glaukoma
anak dibawah 2 tahun mendapatkan keberhasilan sebesar 87% pada implan dan 36% pada
trabekulektomi setelah follow-up 12 bulan, sedangkan setelah 3 tahun keberhasilan implan
menjadi 53% dan trabekulektomi menjadi 19%. Komplikasi pasca operasi lebih banyak
terjadi pada pengguna implant, yang terbanyak adalah tersentuhnya kornea oleh tube
sehingga memerlukan operasi perbaikan. Siklodestruksi bertujuan merusak badan siliar
sehingga produksi humor akuos turun, dapat dilakukan menggunakan alat krio atau Nd-YAGlaser trans-sklera atau siklofotokoagulasi endoskopi. Keberhasilan siklodestruksi hanya
sekitar 50%, kekurangan tindakan ini adalah penurunan TIO tidak dapat diprediksi dan sering
terjadi komplikasi yaitu kehilangan visus dan ptisis bulbi. Pada pasien dengan TIO terkontrol
an kondisi kornea tetap keruh, maka dapat dipertimbangkan untuk dilakukan keratoplasti.6-8
11. Komplikasi
15

Glaukoma yang tidak terdiagnosis dapat mengalami kelemahan penglihatan sepanjang


hidup. Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa,
uveitis, hingga kebutaan.9,10
12. Prognosis
Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat
dan bahkan dapat ruptur hanya akibat trauma ringan. Edema kornea mungkin menetap
sampai 4 minggu setelah tekanan intraokular berhasil diturunkan. Perubahan cup serat optik
merupakan indikator utama keberhasilan terapi. Bahkan setelah tekanan intraokular dapat
dikontrol, kurang lebih 50 % anak tidak mencapai visus lebih dari 20/50. pengurangan tajam
penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang menetap, nistagmus, ambliopia, atau
kelainan refraksi yang luas. Pencengkungan diskus optikus khas glaukoma timbul relatif
cepat, yang menekankan perlunya terapi segera.10

16

BAB III
KESIMPULAN
Glaukoma kongenital terjadi pada bayi atau anak-anak terjadi akibat penutupan bawaan
dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari aquous
humor sehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya
bilateral dan dapat merusak saraf optik. Glaukoma ini dibagi menjadi Gloukoma kongenital
primer, glaukoma kongenital yang berhubungan dengan kelainan kongenital, dan glaukoma
kongenital sekunder. Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik,
yaitu: epifora, fotofobia dan blefarospasme Sejak lahir penderita memiliki bola mata besar
(buftalmos). Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan
sakit pada mata.
Glaukoma kongenital sebenarnya jarang terjadi. Penderita yang mengalami glaukoma ini
terjadi sejak lahir. Penyebabnya karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik
atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Pemeriksaan yang dapat dilakukan dimulai dari
pemeriksaan mata luar, skiaskopi, pengukuran diameter kornea horizontal, tonometri,
gonioskopi, dan biomikroskopi.
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian tekanan
bola mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya N. Optikus dan perubahanperubahan permanent dari kornea yang akan mengganggu penglihatan. Tatalaksana yang
dilakukan yaitu goniotomi, trabekulotomi, trabekulektomi, dan kombinasi trabekulotomitrabekulektomi, pemasangan implan drainase, atau jika tidak berhasil, dilakukan
siklodestruksi dengan laser. Sebelum dilakukan operasi tetap diberi obat untuk menurunkan
TIO supaya kerusakan saraf optik tidak lebih parah.

17

DAFTAR PUSTAKA
1. Hardy RA, Shetlar DJ. Retina. In: Riordan P, Whitcher JP, editors. Vaughan and
Asburys General Ophthalmology. 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2004.190, 200-201.
2. Anderson PD. Anatomi dan fisiologi tubuh manusia. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran
EGC. 2006.
3. Gambar anatomi mata. Diunduh dari : http://jabbarbtj.blogspot.com/2014/09/anatomimata.html pada tanggal 1 Maret 2016.
4. Lang, G.A pocket textbook atlas ophthalmology. 2nd ed. New York; Thieme; 2006. p.5089.
5. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ketiga. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia; 2010.1-10, 183-6.
6. Suhardjo, Hartono. Ilmu kesehatan mata. Ed-2. Yogyakarta: Bagian Ilmu Kesehatan
Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada; 2012.103-6.
7. Carneiro J, Junqueira LC. Histologi Dasar Teks & Atlas. Ed-10. Jakarta: EGC; 2007.470475.
8. James, Bruce, dkk. Oftalmologi Lecture Notes. Jakarta: Erlangga; 2003.117-7.
9. Lang, GK. Ophtalmology A Pocket Textbook Atlas. 2nd ed. Stuttgart: Thieme; 2007.305322, 339- 344.
10. Cassidy L, Olver J. Ophthalmology at a Glance. USA: Blackwell Science; 2005.84-6.

18