1.

1 DEFINISI
Miastenia gravis adalah suatu keadaan yang ditandai oleh kelemahan
atau kelumpuhan otot-otot lurik setelah melakukan aktivitas, dan akan pulih
kekuatannya setelah beberapa saat yaitu dari beberapa menit sampai beberapa
jam.1-3
1.2 ETIOLOGI
Miastenia gravis adalah suatu penyakit autoimun yang berhubungan
dengan penyakit-penyakit:
1. Tirotoksikosis
2. Miksedema
3. Atritis rheumatoid
4. SLE
Dulu dikatakan bahwa IgG auto-imun antibody merangsang pelepasan
thymin suatu hormone dari kelenjar timus yang mempunyai kemampuan
mengurangi jumlah asetilkolin. Sekarang dikatakan bahwa miasternia gravis
disebabkan oleh kerusakan reseptor asetilkolin neuromuscular junction akibat
penyakit autoimun.1-6

1.3 EPIDEMIOLOGI
Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. Angka
kejadiaan 20 dalam 100.000 populasi. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak
pada umur di atas 50 tahun. Wanita lebih sering dibandingkan pria dan dapat
terjadi pada berbagai usia. Pada wanita dapat terjadi pada usia 28 tahun dan pada
pria pada usia 60 tahun.4-8

1.4 PATOFISIOLOGI
Kelemahan pada otot-otot pada miasternia gravis dan meningkatnya
kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan fisis disebabkan oleh penurunan
jumlah asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang normal waktu untuk

kegiatan fisik adalah lebih lama dibanndingkan dengan waktu yang dibutuhkan
untuk pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada miasternia gravis
justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama dibandingkan
dengan waktu yang dibutuhkan untuk gerakan fisik.6-10

1.5 KLASIFIKASI1-6
Untuk menentukan prognosis dan pengobatannya penderita miastenia
gravis di bagi atas 4 golongan:
Golongan 1: Miastenia Okular
Pada kelompok ini terdapat gannguan pada satu atau beberapa otot okular
yang menybabkna gejala ptosis dan diplopia. Seringkali ptosisnya unilateral.
Bentuk ini biasanya ringan, akan tetapi seringkali resisten terhadap pengobatan.
Golongan II Miastenia bentuk umum yang ringan
Timbulnya gejala perlahan-lahan dimulai dengan gejala ocular yang
kemudian menyebar mengenai muka , anggota badan dan otot otot bulbar. Otototot respiratory biasanya tidak terkena. Perkembangan kea rah golongan III dapat
terjadi dalam 2 tahun pertama dari timbulnya penyakit miasternia gravis.
Golongan III Miasternia bentuk umum yang berat
Pada kasus ini timbulnya gejala biasanya cepat, dimulai dari gangguan otot
ocular, anggota badan dan kemudian otot pernapasan. Kasus-kasus yang
mempunyai reaksi yang buruk terhadap terapi antikolinesterase berada dalam
keadaan bahaya dan akan berkembang menjadi krisis miasternia.
Golongan IV Krisis miasternia
Kadang-kadang terdapat keadaan yang berkembang menjadi kelemahan otot yang
menyeluruh disertai dengan paralisis otot-otot pernapasan. Hal ini merupakan
keadaan darurat medik. Krisis miasternia dapat terjadi pada penderita-penderita
golongan III yang kebal terhadap obat-obat antikolinesterase yang pada saat yangt
sama menderita penyakit infeksi lain. Keadaan lain yang berkembang menjadi
kelumpuhan otot-otot pernapasan adalah karena lanjakan dosis pengobatan
dengan antikolinesterase yang disebut krisis kolinergik.

Ada beberapa faktor yang mempengaruhi perjalan penyakit ini: Penderita

akan merasa lemah pada waktu mengalami demam, pada golonga III biasanya
akan terjadi krisis miasternia gravis pada waktu terjadi infeksi saluran nafas
bagian atas, Pada kebanyakan wanita akan terjadi kelemahan pada waktu pada
saat mensturasi.
1.6 MANIFESTASI KLINIS1-8
Manifestasi klinis miasternia grafis sangat jelas yaitu dari kelemahan lokal
yang ringan sampai pada kelemahan tubuh yang sangat fatal.
1. Kira-kira 33% hanya terdapat gejala kelainan ocular disertai kelemahan
otot-otot lainnya.
2. Kelemahan ekstremitas tanpa disertai gejala kelainan ocular jarang
ditemukan dan terdapat kira-kira 15%
3. Kesulitan menelan dan mengunyah kira-kira 20%.
Anamnesa yang klasik dari penderita dengan miasternia ocular adalah
dengan gejala diplopia yang timbul pada sore hari atau pada waktu magrib dan
menghilang pada waktu pagi harinya. Dapat pula timbul ptosis pada otot-otot
kelopak mata. Bula otot-otot bulbar terkena, suaranya menjadi lebih basal yang
cenderung berfluktuasi dan suara akan memburuk bila percakapan berlangsung
terus. Pada kasus berat akan timbul afoni temporer. Adanya kelemahan rahang
yang progresif pada waktu mengunyah dan penderita seringkali menunjang
rahangnya dengan tangan pada waktu mengunyah. Keluhan lain adanya disfagia
dan regurgitasi makanan sewaktu menelan.

1.7 DIAGNOSA5-10
Prosedur diagnosis dimulai dari anamnesis yang cermat dan dilanjutkan
dengan tes klinik sederhana untuk menilai berkurangnya kekuatan otot setelah
aktivitas ringan tertentu, kemudian ditegakkan dengan pemeriksaan farmakologik
yaitu tes endrofonium atau dengan tes neostigmin. Penderita miasternia gravis
derajat ringan sering tidak menunjukkan gambaran yang tegas pada EMG. Pada
3

keadaan ini perlu diperiksa kadar antibody reseptor dalam darah. Foto ronsen dada
sebaiknya dibuat seawal mungkin untuk mendeteksi adanya kelainan kelenjar
timus, dan juga dapat sebagai pembanding bila setelah penderita menjalani terapi
steroid jangka lama kemungkinan akan terjadi pelebaran mediastinum.

Tes klinik didasarkan pada kelemahan otot-otot yang terkena.

1. Memandang objek di atas level bola mata akan timbul ptosis pada
miastenia grafis.
2. Mengankat lengan akan mengakibatkan jatuhnya lengan bila otot-otot
bahu terkena.
3. Pada kasus-kasus bulbar, penderita disuruh menghitung 1 sampai 100
maka volume suara akan menghilang atau timbul disatria.
4. Sukar menelan barium jika terdapat disfagia.
Tes farmakologik
1. Dengan pemberian injeksi 2 mg edrofonium, bila tidak ada efek samping
dilanjutkan dengan 8 mg yang diberikan intravena. Gejala miasternia akan
membaik dalam waktu 30 detik sampai 1 menit. Dan efek akan hilang
dalam beberapa menit.
2. Dengan pemberian 1,25 mg neostigmin secara intramuscular dapat
dikombinasi dengan atropine 0,6 mg untuk mencegah efek samping.
Gejalanya akan membaik dalam waktu 30 detik dan akan berakhir dalam 2
atau 3 jam.
1.8 DIAGNOSA BANDING8-10
1. Tirotoksikosis
2. SLE
1.9 TATALAKSANA6-8
Terapi meliputi penggunaan obat antikolinesterase, timektomi, pemberian
kortikosteroid pada kasus-kasus yang berat juga dipertimbangkan plasmaferesis,
jika dengan 3 jenis pengobatan tadi tidak ada perbaikan maka perlu dipikirkan
penggunaan sitostatika. Panas dan penggunaan antibiotika tertentu dapat
memperburuk kondisi penderita miastenia gravis.

Dasar pengobatan adalah dengan menggunakan obat-obat antikolinesterase

misalnya neostigmin dan piridostigmin. Obat-obat ini berperanan menghambat
kolinesterase yang kerjanya menghancurkan asetilkolin. Biasanya dimulai dengan
1 tablet neostigmin atau piridostigmin 3 kali perhari, kemudian dosisnya
ditingkatkan bergantung pada reaksi penderita. Obat-obat antikolinesterase ini
mempunyai aktivitas muskarinik dan nikotinik.
Efek muskarinik yaitu mempengaruhi otot polos dan kelenjar. Sedangkan
efek nikotinik yaitu mempengaruhi ganglion autonom dan myoneural junction.
Efek muskarinik seperti kolik abdomen, diare dan hiperhidrosis dapat diatasi
dengan pemberian atropine. Pada penderita tua atau penderita dengan
kontraindikasi untuk dilakukan timektomi, prednisone mungkin sangat efektif.
Karena terapi steroid dapat menimbulkan efek samping selam 2 minggu
pengobatan, maka perlu perawatan dirumah sakit terutama bila timbul gejalagejala bulbar. Obat antikolinesterase harus diteruskan dan prednisone diberikan
serta ditingkatkan perlahan-lahan dari dosis inisial 25 mg-100 mg perhari dan
diberikan selang 1 hari , bergantung pada reaksi penderita.
Setelah ada perbaikan, dosis neostigmin dan piridostigmin dapat
diturunkan perlahan-lahan. Kombinasi baik piridostigmin dan prednisone yang
diberikan selang sehari merupakan terapi inisisl pilihan untuk penderita-penderita
tanpa timoma.
Tindakan Pembedahan
Tindakan bedah pada miastenia adalah timektomi, ini terutama diindikasikan pada
wanita muda dengan riwayat kurang dari 5 tahun menderita miastenia gravis. Juga
dilakukan tindakan tersebut jika terdapat timoma yang kemungkinan ganas.
1.10

PROGNOSIS7-10

Prognosis pada kelompok dengan timoma biasanya jelek. Pada penderita muda
tanpa timoma kira-kira 80-90% penderita akan membaik atau akan terjadi remisi
yang sempurna pada beberapa tahun.

1.11 PENYULIT1-5
Ada 2 penyulit yang penting:
1. Krisis kolinergik
Dapat terjadi bila kolinesterase dihambat secara berlebihan oleh obatobat antikolinesterase. Gejala kolinergik seperti bingung , pucat,
berkeringat dan pupil miosis akan menyertai kelemahan otot yang
progresif
2. Krisis miastenia
Terjadi akibat terapi yang tidak adekuat dan adanya deteriorasi.
Terutama terjadi pada keadaan pasca bedah, partus, infeksi atau dengan
mempergunakan obat-obatan yang memperberat keadaan miastenia.
1.12

TERAPI PENYULIT8-10
Pada krisis kolinergik, obat-obat antikolinesterase dihentikan sementara,

dan dimulai dengan dosis yang lebih kecil bila keadaan menjadi stabil. Segera
diberikan atropine 1,25 mg intravena dan diberikan 1,25 mg intramuscular, setiap
jam sampai keringat berhenti dan pupil melebar lebih dari 3 mm. Pada krisis
miastenia diberikan neostigmin 1-2,5 mg intramuskularis.