BAB III

KOR PULMONAL
3.1. Definisi
Kor pulmonal adalah hipertrofi/dilatasi ventrikel kanan akibat
hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit parenkim paru dan atau
pembuluh darah paru yang tidak berhubungan dengan kelainan jantung kiri.
Istilah hipertrofi yang bermakna patologi menurut weitzenblum sebaiknya
diganti menjadi perubahan struktur dan fungsi ventrikel kanan. Untuk
menetapkan adanya kor pulmonal secara klinis pada pasien gagal napas
diperlukan tanda pada pemeriksaan fisis yakni edema. Hipertensi pulmonal
sine qua non dengan kor pulmonal maka definisi kor pulmonal yang
terbaik adalah hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit yang mengenai
struktur dan atau pembuluh darah paru; hipertensi pulmonal menghasilkan
pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan atau dilatasi) dan berlanjut
dengan berjalannya waktu menjadi gagal jantung kanan. Penyakit paru
obstruktif kronis (PPOK) merupakan penyebab utama insufisiensi respirasi
kronik dari kor pulmonal, diperkirakan hingga 80-90% kasus7.
3.2. Etiologi dan Epidemiologi
Kor pulmonal terjadi akibat adanya perubahan akut atau kronis pada
pembuluh darah paru dan atau parenkim paru yang dapat menyebabkan
terjadinya hipertensi pulmonal.8

12

Prevalensi pasti kor pulmonal sulit dipastikan karena dua alasan.

Pertama, tidak semua kasus penyakit pru kronis menjadi kor pulmonal, dan
kedua, kemampuan kita untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan kor
pulmonal dengan pemeriksaan fisik dan hasil laboratorium tidaklah sensitif.
Namun, kemajuan terbaru dalam 2-D echo/Doppler memberikan kemudahan
untuk mendeteksi dan mendiagnosis suatu kor pulmonal. 2 Diperkirakan
prevalensi kor pulmonal adalah 6% sampai 7% dari seluruh penyakit jantung
berdasarkan hasil penyelidikan yang memakai kriteria ketebalan dinding
ventrikel post mortem.6
Penyakit yang mendasari terjadinya kor pulmonal dapat digolongkan
menjadi 4 kelompok :
1. Penyakit pembuluh darah paru.
2. Penekanan pada arteri pulmonal oleh tumor mediastinum, aneurisma,
granuloma atau fibrosis.
3. Penyakit neuro muskular dan dinding dada.
4. Penyakit yang mengenai aliran udara paru, alveoli, termasuk Penyakit
Paru Obstruktif Kronis (PPOK), penyakit paru interstisial dan gangguan
pernafasaan saat tidur.
Penyakit yang menjadi penyebab utama dari kor pulmonal kronis adalah
PPOK, diperkirakan 80-90% kasus7.

13

3.3. Patogenesis
Penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan kor pulmonal adalah
penyakit yang secara primer menyerang pembuluh darah paru-paru, seperti
emboli paru-paru berulang, dan penyakit yang mengganggu aliran darah
paru-paru akibat penyakit pernapasan obstruktif atau restriktif.6
Apapun penyakit awalnya, sebelum timbul kor pulmonal biasanya
terjadi peningkatan resistensi vaskuler paru dan hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal pada akhirnya meningkatkan beban kerja dari ventrikel
kanan, sehingga mengakibatkan hipertrofi dan kemudian gagal jantung. Titik
kritis dari rangkaian kejadian ini nampaknya terletak pada peningkatan
resistensi vaskuler paru pada arteri dan arteriola kecil.6
Seiring dengan timbulnya hipertensi pulmoner maka beban kerja
ventrikel kanan akan bertambah bersamaan dengan peningkatan afterload.
Hipertrofi karena proses adaptasi meningkatkan massa otot dan kebutuhan
oksigen. Namun penebalan massa otot dan kekakuan ventrikel kanan sendiri
dapat menekan lumen arteri koroner kanan sehingga timbul gangguan perfusi
miokard. Akibatnya ventrikel kanan dalam kondisi relative iskemia dan
perlahan-lahan mengalami disfungsi. Dilatasi ventrikel kanan juga
menyebabkan regurgitasi katup tricuspid dan memperberat beban ventrikel
kanan. Bentuk ventrikel kanan yang tadinya bulan sabit perlahan berubah
menjadi struktur yang lebih bulat dan mampu menghasilkan kontraksi lebih
kuat untuk melawan resistensi paru yang meningkat.

14

Kor pulmonale kronik dihubungkan dengan perjalanan penyakit yang

perlahan. Ventrikel kanan dapat beradaptasi menjadi pompa yang bersifat
seperti ventrikel kiri dan mampu mengatasi tekanan tinggi, sehingga
fungsinya mungkin dipertahankan normal selama bertahun-tahun. Pada
beberapa penelitian didapatkan bahwa sebagian besar pasien PPOK tahap
lanjut tidak pernah mengalami episode gagal jantung kanan. Derajat
hipertensi pulmoner, kecepatan perburukan serta perjalanannya menjadi
gagal jantung kanan dipengaruhi oleh berbagai faktor. Yang pertama adalah
proses perubahan pada fungsi ventilasi, peningkatan tekanan alveolar akan
mempengaruhi fungsi ventrikel kanan. Faktor berikutnya adalah perubahan
proses pertukaran gas, yaitu perbaikan atau perburukan hipoksemia,
hiperkapnia dan asidosis. Perubahan pada beban volume juga berperan
penting,

yaitu

dinamika

saat

exercise, peningkatan

denyut

jantung, polisitemia serta retensi garam dan air. Pada suatu titik ventrikel
kanan tidak mampu lagi berfungsi dalam kondisi beban tekanan tinggi
sehingga terjadi gagal jantung kanan.
Disfungsi ventrikel kiri dapat dijumpai pada sebagian pasien kor
pulmonale namun tampaknya bukan disebabkan secara langsung oleh
kelainan ventrikel kanan. Penyebab dasarnya adalah gangguan primer
ventrikel kiri seperti penyakit arteri koroner atau hipertensi sistemik yang
hadir bersamaaan dengan kor pulmonale. Kehadiran gagal jantung kiri
merupakan penyulit serius kor pulmonale karena peningkatan tekanan atrium
kiri dan retensi cairan secara keseluruhan memperburuk fungsi paru,
meningkatkan beban pernapasan, meningkatkan tekanan arteri pulmonal,

15

mengganggu pertukaran gas di paru dan dapat mencetuskan terjadinya gagal

napas. Jika gangguan pada ventrikel kiri telah ada sebelumnya maka
kehadiran hipoksia, hiperkapnia dan asidosis yang timbul karena penyakit
paru akan mencetuskan gagal jantung.
3.4. Perjalanan Penyakit Hipertensi Pulomonal Pada PPOK
Curah jantung dari ventrikel kanan disesuaikan dengan preload,
konraktilitas dan afterload. Meski dinding ventrikel kanan tipis, namun
masih dapat memenuhi kebutuhan saat terjadi alira balik vena meningkat
mendadak (seperti saat menarik nafas).
Peningkatan afterload akan menyebabkan pembesaran ventrikel kanan
yang berlebihan. Hal ini terjadi karena tahanan di pembuluh darah paru
sebagai akibat sebagai akibat gangguan di pembuluh darah sendiri maupun
akibat kerusakan parenkim paru. Peningkatan afterload ventrikel kanan dapat
terjadi karena hiperinflasi paru akibat PPOK, sebagai akibat kompresi
kapiler alveolar dan pemanjangan pembuluh darah dalam paru. Peningkatan
ini juga dapat terjadi ketika volume paru turun mendadak akibat reseksi paru,
demikian pula pada restriksi paru ketika pembuluh darah mengalami
kompresi dan berubah bentuk. Afterload meningkat pada ventrikel kanan
juga dapat ditimbulkan pada vasokontriksi paru dengan hipoksia atau
asidosis.
Perubahan hemodinamik kor pulmonal pada PPOK dari normal
menjadi hipertensi pulmonal, kor pulmonal, dan akhirnya menjadi kor

16

pulmonal yang diikuti dengan gagal jantung7.

3.5. Diagnosis
Diagnosis kor pulmonal dapat ditegakkan jika terbukti terdapat adanya
hipertensi pulmonal akibat dari kelainan fungsi dan atau struktural paru.
Untuk menegakkan diagnosis kor pulmonal secara pasti maka dilakukan
prosedur anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang secara
tepat. Pada anamnesis dan pemeriksaan fisik pemeriksa dapat menemukan
data-data yang mendukung ke arah adanya kelainan paru baik secara
struktural maupun fungsional. Adanya hipertensi pulmonal tidak dapat
ditegakkan secara pasti dengan hanya pemeriksaan fisik dan anamnesis tetapi
membutuhkan pemeriksaan penunjang.
3.6. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Perlu dilakukan anamnesis yang teliti ada tidaknya penyakit paru yang
mendasari dan jenis kelainan paru seperti batuk kronik yang produktif, sesak
nafas waktu beraktifitas, nafas yang berbunyi, mudah lelah. Tingkat klinis
kor pulmonal dimulai dengan PPOK kemudian PPOK dengan hipertensi
pulmonal dan akhirnya menjadi PPOK dengan hipertensi pulmonal serta
gagal jantung kanan. Tanda-tanda PPOK dapat berupa: asidosis, hiperkapnia,
hipoksia, polisitemia dan hiperviskositas darah. Pada fase awal berupa
pembesaran ventrikel kanan, tidak menimbulkan keluhan jadi lebih banyak

17

keluhan akibat penyakit parunya. Keluhan akibat pembesaran ventrikel

kanan baru timbul bila sudah ada gagal jantung kanan misalnya edema dan
nyeri parut kanan atas. Infeksi paru sering mencetuskan gagal jantung,
hipersekresi

branchus,

edema

alveolar,

serta

bronkospasme

yang

menurunkan ventilasi paru lalu timbul gagal jantung kanan.12 (Sudoyo)

Dispnea merupakan gejala yang paling umum terjadi, biasanya karena
adanya peningkatan kerja pernapasan akibat adanya perubahan dalam
elastisitas paru-paru (fibrosis penyakit paru) atau adanya over inflasi pada
penyakit PPOK). Nyeri dada atau angina juga dapat terjadi. Hal ini terjadi
disebabkan oleh iskemia pada ventrikel kanan atau teregangnya arteri
pulmonalis. Hemoptisis, karena rupturnya arteri pulmonalis yang sudah
mengalami arteroslerotik atau terdilatasi akibat hipertensi pulmonal juga
dapat terjadi. Bisa juga ditemukan variasi gejala-gejala neurologis, akibat
menurunnya curah jantung dan hipoksemia.12
Selanjutnya pada pemeriksaan fisik, kita bisa mendapatkan keadaan
sianosis, suara P2 yang mengeras, ventrikel kanan dapat teraba di parasternal
kanan. Terdapatnya murmur pada daerah pulmonal dan triskuspid dan
terabanya ventrikel kanan merupakan tanda yang lebih lanjut. Bila sudah
terjadi fase dekompensasi, maka gallop (S3) mulai terdengar dan selain itu
juga dapat ditemukan murmur akibat insufisiensi trikuspid. Dilatasi vena
jugularis, hepatomegali, splenomegali, asites dan efusi pleura merupakan
tanda-tanda terjadinya overload pada ventrikel kanan.2
3.7. Pemeriksaan Penunjang

18

3.7.1. Pemeriksaan darah

Hipertensi pulmoner (HP) dihubungkan dengan hipoksemia dan
hiperkapnia pada pasien PPOK, dengan kecenderungan untuk terjadi HP jika
PaO2 <60 mmHg dan Pa CO2 >40 mmHg. Peningkatan nilai hematokrit
juga dapat berperan untuk terjadinya HP.
3.7.2. Radiologi
Etiologi kor pulmonal kronis amat banyak dan semua etiologi itu akan
menyebabkan berbagai gambaran parenkim dan pleura yang mungkin dapat
menunjukkan penyakit primernya. Gambaran radiologi hipertensi pulmonal
adalah dilatasi arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya, meruncing ke
perifer, dan lapang paru perifer tampak relatif oligemia. Pada hipertensi
pulmonal, diameter arteri pulmonalis kanan >16mm dan diameter arteri
pulmonalis kiri >18mm pada 93% penderita. Hipertrofi ventrikel kanan
terlihat pada rontgen thoraks PA sebagai pembesaran batas kanan jantung,
pergeseran kearah lateral batas jantung kiri dan pembesaran bayangan
jantung ke anterior, ke daerah retrosternal pada foto dada lateral.3

19

Gambar 2. Foto thoraks anteroposterior dan lateral kor pulmonal

3.7.3. Elektrokardiogram
Gambaran abnormal kor pulmonal pada pemeriksaan EKG dapat
berupa:
a. Deviasi sumbu ke kanan. Sumbu gelombang p + 900 atau lebih.
b. Terdapat pola S1 S2 S3
c. Rasio amplitude R/S di V1 lebih besar dari sadapan 1
d. Rasio amplitude R/S di V6 lebih kecil dari sadapan 1
e. Terdapat pola p pulmonal di sadapan 2,3, dan aVF
f. Terdapat pola S1 Q3 T3 dan right bundle branch block komplet atau

20

inkomplet.
g. Terdapat gelombang T terbalik, mendatar, atau bifasik pada sadapan
prekordial.
h. Gelombang QRS dengan voltase lebih rendah terutama pada PPOK
karena adanya hiperinflasi.
i. Hipertrofi ventrikel kanan yang sudah lanjut dapat memberikan
gambaran

gelombang

di

sadapan

prekordial

yang

dapat

membingungkan dengan infark miokard.

j. Kadang dijumpai kelainan irama jantung mulai dari depolarisasi
prematur atrium terisolasi hingga supraventrikuler takikardi, termasuk
takikardi atrial paroksismal, takikardi atrial multifokal, fibrilasi atrium,
dan atrial flutter. Disritmia ini dapat dicetuskan karena keadaan penyakit
yang mendasari (kecemasan, hipoksemia, gangguan keseimbangan
asam- basa, gangguan elektrolit, serta penggunaan bronkodilator
berlebihan).13

21

Gambar 3. Elektrokardiografi Kor Pulmonal

3.7.4. Ekokardiografi
Salah satu pencitraan yang bisa digunakan untuk melakukan
penegakan diagnosis kor pulmonal adalah dengan ekokardiografi. Dari hasil
ekokardiografi dapat ditemukan dimensi ruang ventrikel kanan yang
membesar, tapi struktur dan dimensi ventrikel kiri normal. Pada gambaran
ekokardiografi katup pulmonal, gelombang a hilang, menunjukkan
hipertensi pulmonal. Kadang-kadang dengan pemeriksaan ekokardiografi
susah terlihat katup pulmonal karena accoustic window sempit akibat
penyakit paru.14

22

Gambar 4. Ekokardiografi Kor Pulmonal (Dilatasi atrium dan ventrikel kanan)

3.7.5. Ventrikulografi radionuklir dan skintigrafi miokardium
Ventrikulografi menggunakan material biologis seperti sel darah
merah atau albumin serum yang telah dilabel dengan Technesium-99m untuk
mengevaluasi gambaran bentuk dan volume ventrikel kanan serta arteri
pulmoner. Kamera gamma mengukur kurva aktiviti radioaktif berdasarkan
waktu. Karena kurva ini proporsional terhadap volume maka dapat dihitung
fraksi ejeksi ventrikel kanan (right ventricle ejection fraction/RVEF) yang
menggambarkan fungsi kontraksi ventrikel kanan. Skintigrafi juga

23

menggunakan materi radioaktif, umumnya Thalium atau Technetium, untuk

melihat gambaran miokard pasien dan memperkirakan overload ventrikel
kanan dengan sensitivity sekitar 73%. Namun metode ini bersifat kualitatif
dan jarang dipakai untuk evaluasi fungsi ventrikel kanan.
3.7.6. Magnetic resonance imaging (MRI)
Sampai saat ini MRI merupakan modaliti terbaik untuk menilai
dimensi ventrikel kanan. Sebagian besar penelitian terbaru menggunakan
MRI sebagai baku emas (gold standard). Teknik ini juga tidak invasif dan
tidak memberikan beban radioaktif pada pasien. Kekurangannya adalah
mahal dan tidak tersedia secara luas. Dengan MRI dapat dihitung indeks
hipertrofi ventrikel kanan, didapat dari membagi ketebalan dinding bebas
ventrikel kanan dengan ketebalan dinding posterior ventrikel kiri. Indeks ini
berkorelasi baik dengan rerata tekanan arteri pulmoner (r=0,89) sehingga
dapat dipakai untuk mendeteksi hipertensi pulmoner.
3.7.7. Kateterisasi jantung kanan
Kateterisasi jantung kanan adalah baku emas untuk evaluasi fungsi
jantung kanan dan diagnosis hipertensi pulmoner. Pemeriksaan ini berperan
penting untuk membedakan kor pulmonale dari disfungsi ventrikel kiri jika
tampilan klinis meragukan. Melalui kateterisasi dapat dihitung secara
langsung tekanan arteri pulmoner, tekanan baji arteri pulmoner dan curah
jantung.

Kateterisasi

jantung

merupakan

prosedur

invasive.

Katetermultichannel dimasukkan melalui vena jugularis, femoralis atau

24

cubital. Pada kor pulmonale tekanan diastolic arteri pulmoner lebih tinggi
daripada tekanan baji, berbeda dengan gagal jantung kiri dan stenosis mitral.
Tekanan arteri pulmoner dapat sangat tinggi pada penyakit vaskuler paru dan
penyakit interstisial paru namun hanya sedikit yang meningkat atau bahkan
normal pada PPOK. Sekitar 50% pasien PPOK menderita hipertensi
pulmoner saat istirahat. Pada pasien dengan nilai normal saat istirahat,
hipertensi pulmoner dapat terjadi saat aktivitas atau olahraga.
3.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan kor pulmonal dari aspek jantung bertujuan untuk
menurunkan hipertensi pulmonal, mengobati gagal jantung kanan,
meningkatkan kelangsungan hidup, dan mengobati penyakit dasar dan
komplikasinya.1
3.8.1. Terapi Oksigen
Mekanisme

bagaimana

terapi

oksigen

dapat

menigkatkan

kelangsungan hidup belum diketahui pasti, namun ada 2 hipotesis: (1) terapi
oksigen mengurangi vasokontriksi dan menurunkan resistensi vaskuler paru
yang kemudian meningkatkan isi sekuncup ventrikel kanan, (2) terapi
oksigen meningkatkan kadar oksigen arteri dan meningkatkan hantaran
oksigen ke jantung, otak, dan organ vital lainnya.
Pemakaian oksigen secara kontinyu selama 12 jam (National Institute
of Health, USA); 15 jam (British Medical Research Counsil) , dan 24 jam
(NIH) meningkatkan kelangsungan hidup dibanding kan dengan pasien tanpa

25

terapi oksigen.
Indikasi terapi oksigen adalah PaO2 55 mmHg atau SaO2 88%,
PaO2 55-59 mmHg, dan disertai salah satu dari tanda seperti, edema yang
disebabkan gagal jantung kanan, P pulmonal pada EKG, dan eritrositosis
hematokrit > 56%.1
3.8.2. Diuretika
Diuretika diberikan untuk mengurangi tanda-tanda gagal jantung
kanan. Namun harus dingat, pemberian diuretika yang berlebihan dapat
menimbulkan alkalosis metabolik yang bisa memicu peningkatan
hiperkapnia. Disamping itu, dengan terapi diuretika dapat terjadi
kekurangan cairan yang mengakibatkan preload ventrikel kanan dan curah
jantung menurun.1,3,8
3.8.3. Vasodilator
Pemakaian vasodilator seperti nitrat, hidralazin, antagonis kalsium,
agonis alfa adrenergik, ACE-I, dan postaglandin belum direkomendasikan
pemakaiannya secara rutin. Vasodilator dapat menurunkan tekanan
pulmonal pada kor pulmonal kronik, meskipun efisiensinya lebih baik pada
hipertensi pulmonal yang primer.1
3.8.4. Digitalis
Digitalis hnya digunakan pada pasien kor pulmonal bila disertai gagal
jantung kiri. Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan

26

pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel normal, hanya pada
pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kiri yang menurun, digoksin
bisa meningkatkan fungsi ventrikel kanan. Pada pemberian digitalis perlu
diwaspadai resiko aritmia.1,3
3.8.5. Antikoagulan
Diberikan untuk menurunkan resiko terjadinya tromboemboli akibat
disfungsi dan pembesaran ventrikel kanan dan adanya faktor imobilisasi
pada pasien.1

3.8.6. Flebotomi
Flebotomi dapat menurunkan tekanan arteri pulmoner pada pasien
kor pulmonale dengan kadar hematokrit yang tinggi. Hematokrit yang
diturunkan sampai senilai 50% akan memperbaiki hemodinamik pasien baik
saat istirahat maupun aktiviti serta memperbaiki proses pertukaran gas di
paru (penurunan resistensi vaskuler paru dan peningkatan pO2) pada pasien
PPOK stabil dan hipertensi pulmoner. Flebotomi dipertimbangkan bila
kadar hematokrit di atas 55-60% dengan pengeluaran volume darah yang
kecil (200-300 ml) dan dilakukan dengan pengawasan.
3.9. Prognosis
Prognosis kor pulmonal yang disebabkan oleh PPOK lebih baik dari
prognosis kor pulmonal yang disebabkan oleh penyakit paru lain seperti
"restrictive pulmonary disease", dan kelainan pembuluh darah paru. Forrer

27

mengatakan penderita kor pulmonal masih dapat hidup antara 5 sampai 17 tahun
setelah serangan pertama kegagalan jantung kanan, asalkan mendapat pengobatan
yang baik. Padmavati dkk di India mendapatkan angka antara 14 tahun. Sadouls
di Perancis mendapatkan angka 10 sampai 12 tahun.3

28