Anda di halaman 1dari 12

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR......................................................................................

DAFTAR ISI....................................................................................................

DAFTAR TABEL............................................................................................

I. PENDAHULUAN......................................................................................

II. PEMBAHASAN
2.1 Definisi.................................................................................................
2.2 Etiologi.................................................................................................
2.3 Epidemiologi.........................................................................................
2.4 Patogenesis...........................................................................................
2.5 Diagnosis..............................................................................................
2.6 Penatalaksanaan....................................................................................

6
6
7
8
9
11

III. PENUTUP.................................................................................................

14

IV. DAFTAR PUSTAKA................................................................................

15

LAMPIRAN....................................................................................................

17

DAFTAR TABEL

1 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

Table 1. Diagnostic Criteria for Henoch Schoenlein Purpura........................

10

Table 2. Diagnostic Criteria for Henoch Schoenlein Purpura........................

11

BAB I
PENDAHULUAN

2 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

Henoch Schoenlein Purpura adalah sindrom vaskulitis akut dengan adanya colicky
abdominal pain, nefritis, dan terabanya purpura. Henoch Schoenlein Purpura menyebabkan
pembuluh darah kecil dalam tubuh menjadi meradang dan mengalami kebocoran. Henoch
Schoenlein Purpura dapat mengenai kulit, sendi, gastrointestinal, ginjal, dan organ lainnya. 1-3
Manifestasi dari sindrom ini dijelaskan oleh Lucas Schnlein pada tahun 1837 dan
dikembangkan lebih lanjut oleh Eduard Henoch pada tahun 1874. Pada literatur lainnya
disebutkan bahwa sindrom ini pertama kali ditemukan oleh Lucas Schonlein pada tahun 1806
dan ada yang mengatakan bahwa ditemukan pertama kali pada tahun 1832.1,4,5 Insidensi
Henoch Schoenlein Purpura berkisar 13,5-18 per 100.000 anak.2 Penyakit ini dapat terjadi
pada usia 6 bulan hingga dewasa, namun 50% kasus terjadi pada anak berusia kurang dari 5
tahun, 75% pada usia di bawah 10 tahun. Pada literatur lain dikatakan bahwa penyakit ini
menyerang anak kisaran usia 4-11 tahun maupun 2-8 tahun dan lebih banyak terjadi pada
laki-laki.1,2,6
Gejala utama adalah ruam yang terlihat seperti banyak memar, kecil dan banyak. 3 Ketika
ruam purpura berhubungan dengan demam, malaise, polyarthralgia, dan colicky abdominal
pain, diagnosis Henoch Schoenlein purpura dapat ditegakkan. Biasanya terdapat riwayat
infeksi saluran pernapasan atas yang menunjukkan reaksi hipersensitivitas terhadap bakteri
seperti streptococcus -hemolitik. Peran reaksi autoimun ini didukung oleh kompleks IgA
dalam serum selama minggu pertama terjadinya penyakit. 7 Penyakit ini juga bisa karena
akibat dari adanya perubahan musim.1,6

BAB II
PEMBAHASAN

3 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

2.1 Definisi
Henoch Schoenlein Purpura adalah suatu penyakit sistemik berupa vaskulitis pembuluh
darah kecil dengan deposit imun yang dominan IgA dan seringkali melibatkan kulit, saluran
cerna dan glomerulus, dan berhubungan dengan atralgia dan atritis dan paling sering terjadi
pada anak. Komplikasi paling sering dari penyakit ini adalah glomerulonefritis dan
perdarahan pada gastrointestinal.2,8,9,10
2.2 Etiologi
Respon sistem kekebalan tubuh yang abnormal di mana sistem kekebalan tubuh
menyerang sel-sel tubuh sendiri dan organ. Biasanya, sistem kekebalan tubuh membuat
antibodi, atau protein, untuk melindungi tubuh dari zat-zat asing seperti bakteri atau virus.
Pada Henoch Schoenlein Purpura, antibodi ini menyerang pembuluh darah. Faktor-faktor
yang menyebabkan respon sistem kekebalan tubuh ini tidak diketahui. Namun, dalam 30
sampai 50 persen kasus, orang mengalami infeksi saluran pernafasan atas, seperti pilek,
sebelum terserang Henoch Schoenlein Purpura.3
Beberapa pemicu lingkungan pencetus Henoch Schoenlein Purpura, seperti virus (infeksi
saluran pernapasan atas, virus hepatitis B, HCV, parvovirus B19, dan HIV) dan bakteri
(Streptococcus spp., Staphylococcus aureus, dan Salmonella spp.) infeksi pada anak-anak.
Penyakit dewasa dapat dipicu oleh obat (obat nonsteroid antiinflamasi [NSAID], angiotensin
converting enzyme inhibitor, dan antibiotik), alergi makanan, vaksinasi, dan gigitan
serangga.10
Etiologi Henoch Schoenlein Purpura masih harus didefinisikan dengan jelas tetapi
diperkirakan multifaktorial, dengan komponen genetik, lingkungan, dan antigenik. Lebih dari
75% dari pasien melaporkan beberapa infeksi. Beberapa agen infeksi bakteri dan virus telah
dikaitkan dengan perkembangan Henoch Schoenlein Purpura, ada juga pengaruh obat-obatan
dan vaksinasi.2,11
Infeksi yang mungkin mencetuskan Henoch Schoenlein Purpura meliputi:11

Mononucleosis

Grup A infeksi streptokokus (paling umum)

Hepatitis

Infeksi Mycoplasma

Enteritis Campylobacter

Sirosis hati Hepatitis C terkait

Endokarditis bakteri subakut


4 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

Infeksi Helicobacter pylori (khusus di Cina)

Infeksi Yersinia

Infeksi Shigella

Infeksi Salmonella

Brucellosis

Spesies Legionella

Parvovirus

Adenovirus

Infeksi EBV

Infeksi VZV

Vaksinasi yang mungkin mencetuskan Henoch Schoenlein Purpura meliputi:11

Tifoid dan paratifoid A dan B

Campak

Demam kuning

Kolera

Paparan lingkungan terhadap berikut ini mungkin mencetuskan Henoch Schoenlein


Purpura:11

Obat-obatan (misalnya, ampisilin, eritromisin, penisilin, quinidine, kina, losartan, dan


sitarabin)

Serum Horse

Paparan Dingin

Gigitan serangga

2.3 Epidemiologi
Penyakit ini merupakan bentuk vaskulitis sistemik yang paling sering terjadi pada anakanak, dengan insiden tahunan mencapai 140 kasus per satu juta penduduk. Henoch
Schoenlein Purpura terjadi pada sekitar 13,5 sampai 18 per 100.000 setiap tahun bahkan ada
studi yang mengatakan bahwa kisarannya antara 10 sampai 22 orang di 100.000 setiap
tahunnya. Hal ini sering nampak pada saat pergantian musim. 2,8,9 Studi di Cina menunjukkan
bahwa telah terjadi 14,06 kasus per 100.000 anak dengan kecenderungan meningkat yang
diamati setiap tahunnya dan penyakit ini sudah diketahui sejak 200tahunan yang lalu.12
Lebih dari 90 persen pasien adalah anak-anak berusia kurang dari 10 tahun, dengan
puncak tertinggi penderita adalah pada dekade pertama dan kedua dalam hidup (90%
penderita berusia kurang dari 10 tahun), dengan rasio pria:wanita sebesar 2:1.. Namun, pada
5 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

bayi, remaja, dan orang dewasa juga dapat terkena Henoch Schoenlein Purpura namun lebih
ringan ketika usia pasien kurang dari 2 tahun. Jika hal ini lebih parah, kemungkinan bisa
menyebabkan penyakit ginjal pada anak-anak dalam jangka panjang. Henoch Schoenlein
Purpura rasio terkena penyakit ini adalah rasio pria:wanita sebesar 2:1.1,8,9
Meskipun Henoch Schoenlein Purpura dilaporkan seimbang pada semua kelompok
etnik, namun ada kecenderungan lebih banyak pada orang Amerika keturunan Afrika.8

2.4 Patogenesis
Pada pasien dengan Henoch Schoenlein Purpura, imunoglobulin A (IgA) kompleks imun
yang disimpan di pembuluh kecil, dapat menyebabkan petechiae dan purpura teraba. Ketika
kompleks imun terjadi pada pembuluh kecil dari dinding usus, perdarahan gastrointestinal
dapat terjadi. Jika kompleks imun mempengaruhi mesangium ginjal, akan menghasilkan
proliferasi ringan sampai glomerulonefritis crescentic yang parah.9
Paparan antigen dari infeksi, obat-obatan, atau faktor lingkungan lainnya dapat memicu
pembentukan antibodi dan kekebalan tubuh yang kompleks. Kelompok A streptokokus telah
ditemukan dalam perkembangan kuman yang lebih dari 30 persen anak-anak dengan HenochSchonlein nephritis, dan serum antistreptolisin-O titer seperti menjadi positif pada pasien
dengan Henoch-Schonlein nephritis. Pemicu virus dan bakteri lainnya dari pencetus HenochSchonlein purpura termasuk Parvovirus B19, Bartonella henselae, Helicobacter pylori,
Haemophilus Parainfluenzae, Coxsackievirus, dll.9
Hampir dua per tiga kasus Henoch Schoenlein Purpura terjadi setelah infeksi saluran
pernapasan atas, dengan awitan rata-rata 10 hari setelah infeksi saluran pernapasan. Asal IgA
yang terdapat dalam dinding pembuluh darah pada Henoch Schoenlein Purpura belum jelas
diketahui. Henoch Schoenlein Purpura dimediasi oleh kekebalan ditandai dengan kehadiran
polimer IgA yang mengandung kompleks imun terutama di kulit, pencernaan, dan kapiler
glomerular. Total serum IgA juga didapatkan meningkat pada kurang lebih 50% penderita
Henoch Schoenlein Purpura, peningkatan ini dihubungkan dengan peningkatan produksinya
akibat stimulasi pada sistem imun mukosa.4,8,10 Temuan immunohistological patognomonik
granular IgA dan C3 deposito di mesangium yang bisa dibedakan dari yang terlihat pada IgA
nefropati diamati pada ginjal pasien dengan sirosis hati, dermatitis herpetiformis, penyakit
celiac, dan penyakit inflamasi kronis paru-paru.4
2.5 Diagnosis

6 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

Tidak ada tes serologi khusus untuk mendiagnosa Henoch Schoenlein Purpura.
Peningkatan kadar IgA, faktor IgA-arthritis, dan IgA yang mengandung kompleks imun telah
terdeteksi pada pasien dengan Henoch Schoenlein Purpura, dan meskipun korelasi antara
tingkat IgA serum dan fitur klinis telah disarankan, belum menunjukkan hasil secara
konsisten. Diagnosis dibuat atas dasar kecurigaan klinis, dan tes laboratorium diarahkan
terutama menuju kemungkinan adanya diagnostik lainnya dan menilai sejauh mana
keterlibatan ginjal. Biopsi ginjal ini sangat berguna dalam membedakan Henoch Schoenlein
Purpura dari gangguan lain dan, untuk pasien dengan penyakit ginjal, dalam menilai
prognosis dan menyarankan perlunya perawatan. Jaringan nekrosis sering dijumpai namun
bukan keradangan granuloma. Pada pewarnaan imunofluoresens tampak granular IgA kasar
di dalam dan sekitar pembuluh darah kecil. Sementara pada biopsi ginjal sulit dibedakan
dengan nefropati IgA.4,8
Diagnosis Henoch Schoenlein Purpura diduga ketika seseorang memiliki karakteristik
ruam dan salah satu dari berikut:3

Sakit perut

Nyeri sendi

Cadangan antibodi pada kulit

Hematuria atau proteinuria

Cadangan antibodi pada kulit dapat mengkonfirmasi diagnosis dari Henoch Schoenlein
Purpura. Simpanan ini dapat dideteksi dengan menggunakan biopsi kulit, prosedur yang
melibatkan mengambil sepotong jaringan kulit untuk diperiksa dengan mikroskop. Biopsi
kulit dilakukan oleh penyedia layanan kesehatan di rumah sakit dengan sedikit atau tanpa
sedasi dan anestesi lokal. Jaringan kulit diperiksa di laboratorium oleh Dokter ahli patologi
yang mengkhususkan diri dalam mendiagnosis penyakit.3
Biopsi ginjal mungkin juga diperlukan. Biopsi ginjal dilakukan oleh penyedia layanan
kesehatan di rumah sakit dengan obat penenang ringan dan anestesi lokal. Penyedia layanan
kesehatan menggunakan teknik pencitraan seperti USG atau CT scan komputerisasi untuk
memandu biopsi jarum ke dalam organ. Jaringan ginjal diperiksa di laboratorium oleh ahli
patologi. Tes ini dapat mengkonfirmasikan diagnosis dan digunakan untuk menentukan
tingkat keterlibatan ginjal, yang akan membantu keputusan panduan pengobatan.3
Hematuria dan proteinuria dideteksi menggunakan urine, yang merupakan pengujian
sampel urin. Sampel urin dikumpulkan dalam wadah khusus di penyedia perawatan kesehatan
dan dapat diuji di lokasi yang sama atau dikirim ke laboratorium untuk analisis. Untuk tes,
perawat atau tempat teknisi strip kertas diolah secara kimia, yang disebut dipstick, ke dalam
7 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

sampel urin. Patch pada dipstick akan berubah warna ketika darah atau protein ada di dalam
urin.3
Table 1. Diagnostic Criteria for Henoch Schoenlein Purpura9

Dari tabel diatas, untuk menegakkan diagnosis Henoch Schoenlein Purpura menurut
American College of Rheumatology, dibutuhkan minimal dua dari empat kriteria yaitu,

Usia kurang dari 20 tahun saat awitan penyakit

Purpura yang dapat diraba

Bowel angina (nyeri perut difus atau iskemia usus yang biasanya berhubungan dengan
terjadinya diare berdarah)

Biopsi kulit menunjukkan adanya granulosit di dinding arteriol atau venula.2,13


Adanya dua atau lebih kriteria tersebut mempunyai sensitifitas 87,1% dan spesifisitas

87,7%. Keterlibatan sendi terjadi pada 60%-84% kasus Henoch Schoenlein Purpura, pada
umumnya mengenai lutut dan pergelangan kaki. Gangguan gastrointestinal terjadi pada 76%
pasien yang bervariasi dari kolik abdomen, mual, muntah, hingga perdarahan saluran cerna,
intususepsi, dan pankreatitis.2
2.6 Penatalaksanaan
Pemberian obat antiinflamasi non steroid dapat memperbaiki artritis dan atralgia namun
dapat menimbulkan gejala gastrointestinal dan harus dihindari pada penderita dengan
kelainan ginjal. Dapson (100 mg/hari), yang bekerja dengan cara menghambat interaksi IgA
dengan netrofil, dapat diberikan pada kasus Henoch Schoenlein Purpura. Kortikosteroid
tampaknya tidak memperbaiki rash, namun obat ini masih kontroversi efektifitasnya pada
penderita Henoch Schoenlein Purpura dengan keterlibatan ginjal. Perawatan tambahan

8 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

digunakan untuk mengobati kasus-kasus ringan. Obat anti-inflamasi non steroid yang
bermanfaat untuk menghilangkan gejala pada beberapa pasien. Pasien dengan nefritis
crescentic diobati dengan methylprednisolone, obat imunosupresif, plasmapheresis, dan
transplantasi ginjal.1,2,8
Table 2. Diagnostic Criteria for Henoch Schoenlein Purpura9

Karena Henoch Schoenlein Purpura rata-rata pasien sembuh dengan sendirinya, dengan
94 persen dari anak-anak dan 9 persen orang dewasa, terapi suportif adalah intervensi utama.
Acetaminophen atau obat anti-inflamasi nonsteroid (OAINS) dapat digunakan untuk
meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS mungkin memperburuk gejala gastrointestinal
dan harus dihindari pada pasien yang diketahui dengan adanya keterlibatan ginjal. Lainnya
relatif dan elevasi dari ekstremitas yang terkena dampak selama fase aktif penyakit dapat
membantu mencegah purpura. Pasien harus dianjurkan bahwa mereka mungkin mengalami
purpura berulang karena akan meningkatkan tingkat aktivitas mereka. 9
Rawat inap mungkin diperlukan saat pemantauan rawat jalan yang memadai tidak
tersedia atau jika pasien dehidrasi, perdarahan, atau perlunya kontrol nyeri yang memerlukan
rawat inap. Rujukan nephrology dianjurkan jika ada keterlibatan ginjal yang signifikan. Pada
pasien dengan penyakit ginjal berat, biopsi ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis
definitif dan terapi terpadu. 2,9
Pengobatan steroid awal yang paling tepat untuk anak-anak dengan keterlibatan ginjal
atau gejala extrarenal yang parah. Hal ini juga dapat membantu meringankan pembengkakan
skrotum. Prednison secara oral 1 sampai 2 mg/kg setiap hari selama dua minggu digunakan
9 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

untuk mengobati gejala perut dan sendi yang parah, dan untuk mempercepat resolusi Henoch
Schoenlein Purpura pada anak-anak. Pada penelitian, steroid tidak mempengaruhi resolusi
purpura, dan tidak ada bahaya yang ditunjukkan. 9
Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak dan orang dewasa dengan keterlibatan
ginjal berat. Pilihan pengobatan termasuk steroid dosis tinggi dengan imunosupresan, dosis
tinggi imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan transplantasi ginjal. Sebuah uji coba
baru-baru ini menemukan bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif pada pasien dengan
nefritis yang jelas, meskipun cyclosporine (Sandimmune) itu tidak membantu. 9
Sebenarnya, tidak ada pengobatan khusus untuk Henoch Schoenlein Purpura. Tujuan
utama dari pengobatan adalah untuk meringankan gejala seperti nyeri sendi, sakit perut (nyeri
perut), dan bengkak. Orang dengan keterlibatan ginjal dapat menerima pengobatan yang
bertujuan untuk mencegah penyakit ginjal jangka panjang.
Pengobatan jarang diperlukan untuk ruam. Nyeri sendi sering diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid, seperti aspirin atau ibuprofen. Penelitian terbaru menunjukkan
kortikosteroid, obat yang mengurangi pembengkakan dan mengurangi aktivitas sistem
kekebalan tubuh-untuk menjadi lebih efektif dalam mengobati nyeri sendi. Kortikosteroid
juga digunakan untuk mengobati sakit perut. Meskipun jarang, pembedahan mungkin
diperlukan untuk mengobati intususepsi atau untuk menentukan penyebab testis bengkak.3
Henoch Schoenlein Purpura yang mempengaruhi ginjal dapat diobati dengan obat
kortikosteroid dan imunosupresif. Orang dewasa dengan gagal ginjal yang parah, akut diobati
dengan kortikosteroid dosis tinggi dan siklofosfamid imunosupresif (Cytoxan).3
Orang dengan HSP yang menyebabkan tekanan darah tinggi mungkin perlu mengambil
obat untuk menurunkan tekanan darah mereka dan juga dapat secara signifikan
memperlambat perkembangan penyakit ginjal. Dua jenis obat untuk menurunkan tekanan
darah adalah ACE inhibitor dan ARB, telah terbukti efektif dalam memperlambat
perkembangan penyakit ginjal. Banyak orang membutuhkan dua atau lebih obat untuk
mengontrol tekanan darah mereka. Selain ACE inhibitor atau ARB, obat diuretik yang
membantu ginjal mengeluarkan cairan dari darah. Beta Blockers, Calcium Channel Blockers,
dan obat tekanan darah lainnya mungkin juga diperlukan.3
Tes darah dan urin digunakan untuk memeriksa fungsi ginjal orang-orang dengan
Henoch Schoenlein Purpura selama minimal 6 bulan setelah gejala utama menghilang.3

10 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

BAB III
PENUTUP
Henoch Schoenlein Purpura adalah suatu penyakit sistemik berupa vaskulitis pembuluh
darah kecil dengan deposit imun yang dominan IgA dan seringkali melibatkan kulit, saluran
cerna dan glomerulus, dan berhubungan dengan atralgia dan atritis dan paling sering terjadi
pada anak usia dibawah 10 tahun. Beberapa hal yang bisa mencetuskan penyakit ini yakni
adanya infeksi, vaksinasi, maupun faktor lingkungan. Hampir dua per tiga kasus Henoch
Schoenlein Purpura terjadi setelah infeksi saluran pernapasan atas. Penatalaksanaan dari

11 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA

penyakit ini sebenarnya tidak ada pengobatan khusus untuk Henoch Schoenlein Purpura.
Tujuan utama dari pengobatan adalah untuk meringankan gejala seperti nyeri sendi, sakit
perut (nyeri perut), dan bengkak.

DAFTAR PUSTAKA

12 HENOCH SCHOENLEIN PURPURA