Anda di halaman 1dari 29

ORBITAL PSEUDOTUMOR

Oleh
Thyrister Nina Asarya .S, S. Ked
FAA 111 0046
Pembimbing
dr. Rosmaryati Manalu Sp.M
Program Pendidikan Profesi Bagian Mata
Fakultas Kedokteran UPR/RSUD dr.Doris Sylvanus
Palangkaraya
2016

Pendahuluan
(1800) pasien tumor orbital
mengalami perkembangan baik tanpa pengobatan
Proptosis dianggap prima facie dari orbital
neoplasma
Orbital pseudotumor (1930) mulai digunakan
idiopatik nonspesifik
proses inflamasi jinak (ditandai dengan infiltrasi
limfoid polimorf dengan berbagai tingkat fibrosis)
idiopatik orbital inflammatory syndrome
(IOIS)
Ophthalmologis

...pendahuluan
Orbital

pseudotumor 10% dari tumor

orbital
Usia dekade 4 dan 5 dan juga anak-anak,
wanita=pria
Unilateral, bilateral
Penyakit monofasik, bisa rekuren terutama
pada anak
Diagnosis eksklusi dari tumor orbital,
thyroid eye disease and systemic
inflammatory disease
Karakteristik IOIS chronicity, and

Klasifikasi
Onset

Patogenesis
diteliti infeksi, post infections,
autoimmune, genetik, faktor lingkungan
Terapi : kortikosteroid dan agen
immunosuppresif
Dimediasi oleh limfosit B dan T
Akut akibat infiltrasi polymorfik
Subacute dan kronik peningkatan
fibrovascular stroma
Masih

Proses

inflamasi pseudotumor orbita berbatas pada sekitar


fissure orbita, sinus kavernosus atau anterior difus peradangan
jaringan lunak

Gejala Klinis
Tergantung

struktur orbital yang


terkena, derajat inflamasi dan
fibrosis
Akut proptosis, diplopia,nyeri
orbital, eyelid swelling, ptosis,
kemosis and penurunan visus
Jarang terjadi relaps dan remisi
dengan atau tanpa pengobatan

Pasien

subakut orbital pseudotumor menunjukkan proptosis sedang


dengan hiperemia dan edem palpebra serta limited motility mata kiri

...gejala klinis (1)


Pseudotumour

dengan perubahan
signifikan desmoplastik visual loss
progresif,diplopia atau proptosis
Struktur yang terlibat orbital fat, lacrimal
gland, extraocular muscles,optic nerve,
sclera dan tenon
Orbita terlibat pseudotumor variants,
myositis, dacryoadenitis, optic perineuritis,
periscleritis and sclerotenonitis

...gejala klinis (2)


posterior pseudotumor gejala apeks
orbital sindrom seperti disfungsi saraf
optik,ophthalmoplegia, termasuk diplopia,
penurunan visus dischromatopsia, defek
lapang pandang, defek pupil aferen reatif
dan edema disk

Pola

Bentuk-bentuk

beragam pseudotumor
orbital memiliki berbagai gambaran klinis

Dakrioadenitis
Pseudotumour

kelenjar lakrimal
Tanda adalah "S" berbentuk
ptosis dengan superotemporal
terkait kemosis konjungtiva dan
kongesti
Bagian lateral muskulus rektus
nyeri ophthalmoparesis dan
diplopia

Miositis Orbital
umum IOIS diplopia dan nyeri,
diperburuk pergerakan mata
Ada pembatasan gerak mata pada otot
yang terkena
injeksi konjungtiva lokal dan kemosis
terlihat pada penyisipan tendon dari
otot yang terlibat
Rekti medial dan superior umumnya
terlibat
Varian

Idiopathic Sclerosing Orbital


Inflammation (ISOI)

Onset

buruk apabila disertai diplopia,penurunan


penglihatan dan proptosis.
Diagnosa ISOI berdasarkan gambaran histologi
terdapat fibrosis dengan sparse mixed chronic
inflammatory infiltrate

Paediatric Pseudotumor
Pada

anak, 6-16 % pada 2 dekade


Bilateral, berlokasi di iritis dan edem optic
disc
Umumnya tinggi rekurensi and kematian
Eosinofilia darah tepi dan biopsi jaringan
Exclude : orbital cellulitis, dacryoadenitis,
rhabdomyosarcoma, retinoblastoma,
neuroblastoma, dermoid cyst dan
hemangioma before diagnosing
pseudotumor

Diagnosis
Pseudotumor

orbita ditandai
dengan perkembangan rasa nyeri
pada orbita, proptosis dan
bengkak disekitar mata
USG dan CT-Scan infiltrate
difus dari orbit , peradangan
pada dinding mata (sclera) dan Ttanda (dengan saraf optik)
Pemeriksaan biopsi sangat
membantu

Diagnosis
Secara

klinikal dan dikonfirmasi dengan


pemberian steroid
Pemeriksaan hemogram lengkap,
eritrosit, sedimentasi rate,level protein Creaktif, antinuclear antibody dan
antineutrophil cytoplasmic antibodies
Tes Histopatologi atipikal rekuren
/persisten
Imaging vision berkurang atau
kehilangan fungsinya, lesi pada kelenjar
lakrimal / apeks orbital

Histopatologi
Bentuk

klasik variasi selular,akut dan tumor

limpoid
Infiltrasi selular difuse dan multifocal
Hiposelular polymorphous infiltrate, terdiri atas
limposit, sel plasma, makrofag, dan leukosit
pilomorfonuklear
Temuan atipikal : jar eosinofilia, granulomatous
inflammation, vasculitis dan desmoplasia
Diagnosis histopatologi needle aspiration dan
cytology (FNAC) atau incisional biopsy

Imaging
Ultrasonography

(USG),
computed tomography
dan magnetic resonance
imaging diagnostic
imaging modalities pada
pseudotumor orbit
Gambaran yang
ditemukan berdasarkan
difus atau lokasinya

Diferensial Diagnosis
Thyroid

eye disease
Orbital cellulitis
Wegeners granulomatosus
Lymphoma
Leukemia
Sarcoidosis
Amyloidosis
Dermoid cyst

Seorang

gadis, 13 tahun dengan riw


1 bulan kelopak mata bagian atas
kiri bengkak dan nyeri (A). Ct-Scan
(aksial dan koronal) tampak
peradangan pada orbit kiri (B dan C)

Terapi
respon kinis segera 60-100
mg/hari inisiasi. High dose oral steroid 2-3 weeks,
slow tapering
Radioterapi (radiation) adjuvant treatment saat
respon inkomplete
non steroidal anti-inflammatory drugs
Sitotoksik (chlorambucil, cyclophosphamide),
corticosteroid sparing immunosuppressants
(methotrexate, cyclosporine, azathioprine)
intravenous immunoglobulin
plasmapheresis
biologic treatments terbaru, antitumor necrosis
factor alpha (TNF)
Kortikosteroid

Komplikasi
fibrous otot ekstraokular
pembatasan gerakan okular dan diplopia
Orbita kongesti obstruksi drainase vena
Menyebar intrakrania : sinus paranasal,
infratemporal dan fosa pterygopalatine
Pada kasus persisten/gejala klinis berulang
atau progresif kontras indikasi computed
tomography dan magnetik resonance
imaging
Perlekatan

...komplikasi (1)
open angle glaucoma
secondary u/ meningkatkan tekanan
episkleral

IOIS

Proses

siliari/ posterior skleritis dengan


efusi koroidal / relative obstruction dari
pusat vena + edem uvea menekan
diafragma iris-lens mekanisme
secondary angle closure glaucoma
disebabkan oleh pseudotumor

Kesimpulan
pseudotumor kasus lesi orbital
Pertimbangkan diagnosis banding proposis akut
pada dewasa
Karakteristik: perkembangan nyeri , proptosis, and
edem palpebra serta orbit
USG dan (CT) menunjukkan infiltrasi difus pada
orbit, inflmasi pada sklera, T-sign (optic nerve)
Orbital pseudotumor massa orbital memiliki
margin buruk
Temuan klasik dari pseudotumor orbital diobati
tanpa biopsi
Terapi steroid reaksi cepat
Orbital

Daftar Pustaka
Srinivasan

R, Gulnar D. Orbital Pseudotumor. Dept of


Ophthalmology, JIPMER Puducherry. Kerala Journal of
Ophthalmology. Vol. XXI, No. 2, 2009. p127-131.
Available at :
http://ksos.in/ksosjournal/journalsub/Journal_Article_16
_240.pdf. Diunduh tanggal 12 Juni 2016 pk 20.00 WIB
Mulia D, Rahmi E, Vina M, Oktavia P. Referat
Pseudotumor Orbita. Sukabumi : RS RSUD
R.Syamsudin, 2014. Available at :
https://id.scribd.com/doc/249635760/Pseudotumor-Or
bita-Referat-New#
Diunduh tanggal 10 Juni 2016 pk 17.00 WIB
Rasyadi A.P, Ramadhan D.A, Efsarini, Nurvayani,
Fakhriany V.N. Referat Psudotumor Orbita.
https://prezi.com/bvfz-l_91yqc/referat/

TERIMA KASIH