PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Soft tissue sarcomas (STSs) mewakili sekelompok heterogen tumor ganas yang berasal
dari jaringan mesoderm. STS jarang, merupakan sekitar 1% dari neoplasma ganas dewasa dan
menyebabkan 3.100 kematian setiap tahun; dokter bedah umum akan banyak melihat beberapa
tumor ini selama menjalani pekerjaan mereka. Sebagian besar tumor ini timbul de novo, jarang
dari tumor premaligna. Dalam sebagian kecil kasus, STSs berhubungan dengan sindrom
predisposisi kanker seperti penyakit von Recklinghausen, sindrom Werner, atau sindrom LiFraumeni. Lymphedema dan radiasi telah terbukti menjadi faktor etiologi untuk terjadinya
sarkoma. (Am Surg 2006;72:665).3
Kebutuhan rekonstruksi kerangka yang kompleks, sering menggunakan besar metallic
endoprosthetic implants atau Allografts struktural (atau keduanya), dipakai di era kemoterapi
neoadjuvant dan penyelamatan ekstremitas. Sarkoma tulang banyak yang sensitif terhadap
kemoterapi. Pada 1970-an, kemoterapi intensif diberikan kepada banyak remaja dengan
osteosarkoma nonmetastatic dari ekstremitas setelah biopsi. Sementara Endoprosthesic sedang
dibuat, pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi sitotoksik sistemik. Setelah beberapa bulan,
tumor tersebut dilakukan pembedahan dan implan dimasukkan untuk menjaga anggota tubuh
Tumor tulang kemudian diperiksa pada histopatologi untuk efek kemoterapi pra operasi
nekrotik atau neoadjuvant.4
secara spontan. Mereka tidak pernah menjadi ganas dan menyembuhkan cepat jika dirawat
dengan kuretase (yaitu lipoma dan kista tulang unicameral).
2. Benign / aktif: Lesi yang alami sejarah pertumbuhan progresif. Pemotongan meninggalkan
zona reaktif dengan beberapa tumor (misalnya, chondroblastoma tulang).
3. Benign / agresif: Lesi yang lokal agresif tetapi tidak bermetastasis. Tumor meluas melalui
kapsul ke zona reaktif. Kontrol lokal dapat
dengan margin jaringan normal di luar reaktif zona (yaitu, tumor sel raksasa dari tulang
atau jaringan lunak fibromatosis).
4. Malignan, Low grade: Lesi yang memiliki potensi rendah untuk bermetastasis. Secara
histologi, tidak ada kapsul yang benar tetapi pseudocapsule. Nodul tumor ada dalam zona
reaktif tapi jarang di luar. Kontrol lokal dapat dicapai hanya dengan penghapusan semua
jaringan tumor dan reaktif dengan margin tulang normal. Lesi ini bisa diobati dengan
sukses
dengan
pembedahan
saja,
terapi
sistemik
tidak
diperlukan
(misalnya,
1.2 Tujuan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk memenuhi tugas akhir kepaniteraan klinik
stase bedah RSUD Cianjur. Penulisan referat ini juga bertujuan untuk menambah
pengetahuan dan pemahaman penulis tentang penyakit osteogenic sarcoma.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi Tulang
Banyak orang mungkin berpikir tulang hanya menjadi sebagai bagian dari kerangka,
seperti balok utama baja yang mendukung sebuah bangunan. Tapi tulang benar-benar memiliki
sejumlah fungsi yang berbeda.
-
Beberapa tulang membantu mendukung dan melindungi organ-organ vital kita. Contoh
termasuk tengkorak tulang, tulang dada (sternum), dan tulang rusuk. Jenis tulang sering
tulang.
Tulang juga memberikan tubuh dengan tempat untuk menyimpan mineral seperti kalsium.
Karena tulang sangat keras dan tidak berubah bentuk - setidaknya sekali kita mencapai
dewasa -kita mungkin berpikir tulang sebagai mati, tapi mereka sangat kompleks, jaringan
hidup. Seperti semua lainnya jaringan tubuh, tulang memiliki banyak jenis sel-sel hidup.
Dua utama jenis sel dalam tulang kita membantu mereka tetap kuat dan menjaga bentuk
mereka.
Osteoblas membantu membangun tulang dengan membentuk matriks tulang (jaringan ikat
2.2 Definisi
Osteosarcoma, atau sarkoma osteogenic
memproduksi osteoid neoplastik. Tulang rawan neoplastik atau jaringan fibrosa mungkin hadir.
Ada banyak jenis osteosarkoma dan mereka bervariasi menurut lokasi (intraoseus, permukaan,
atau diaphyseal), grade, atau etiologi. Osteosarcomas spontan yang paling umum, namun
3
osteosarcomas banyak terjadi dalam sindrom genetik Li-Fraumeni dan retinoblastoma turuntemurun dan dalam pada keadaan
2.3 Epidemiologi
Sekitar 2300 sarkoma tulang terjadi setiap tahun di Amerika Serikat. Kejadian ini
sekitar 1 kasus baru per 100.000 penduduk per tahun. Osteosarcoma adalah neoplasma ganas
primer yang paling umum dari tulang; itu merupakan sepertiga dari kasus dan sering terjadi
pada remaja. Chondrosarcoma sebanyak 25% dari sarkoma tulang, diikuti dengan sarkoma
Ewing pada 16%. Insiden sarkoma tulang kira-kira sama dalam populasi pediatrik dan dewasa4.
Setiap tahun, sekitar 800 kasus baru osteosarcoma didiagnosis di Amerika Serikat. Dan
400 dari ini terjadi pada anak-anak dan remaja. Osteosarcomas paling banyak terjadi pada
anak-anak dan dewasa muda antara usia 10 dan 30 tahun. Remaja adalah kelompok usia yang
paling sering terkena, tapi osteosarkoma dapat terjadi pada setiap usia. Sekitar 10% dari semua
osteosarcomas terjadi pada orang berusia di atas 60. Osteosarcomas berjumlah sekitar 3% dari
seluruh kanker pada anak, tetapi pada dewasa persentase kanker jauh lebih kecil.1
Sarkoma adalah kelompok tumor heterogen yang timbul terutama dari mesoderm
embrionik, tetapi juga dapat berasal, seperti halnya sistem saraf perifer, dari ektoderm. Pada
tahun 2007, sekitar 9220 kasus baru sarkoma jaringan lunak didiagnosis di Amerika Serikat
dengan 3560 kematian akibat penyakit tersebut. Tumor tersebut jarang dan kurang dari 1% dari
kanker pada orang dewasa dan mewakili 7% dari kanker pada anak-anak. Beberapa kelompok
sarkoma yang berbeda diakui; sarkoma jaringan lunak, yang terbesar dari kelompok ini.
Kelompok-kelompok lain termasuk sarkoma tulang (osteosarcomas dan chondrosarcomas),
sarkoma Ewing, dan perifer tumor neuroectodermal primitif.5
tinggi.
Ada beberapa tipe dari high-grade osteosarcomas.
Osteoblastic
Chondroblastic
Fibroblastic
Mixed
Small cell
Telangiectatic
High-grade surface (juxtacortical high grade)
High-grade osteosarcomas lainnya meliputi:
Pagetoid: tumor yang berkembang pada seseorang dengan penyakit Paget tulang.
Ekstra-skeletal: tumor yang dimulai di bagian tubuh selain tulang.
Post-radiasi: tumor yang dimulai di tulang yang pernah menerima terapi radiasi.
Intermediate-grade osteosarcomas: Tumor ini berada diantara highgrade dan low-grade
osteosarcomas (Mereka diterapi sebagai osteosarcomas yang low-grade).
Periosteal (juxtacortical intermediate grade)
Low-grade osteosarcomas: Ini adalah osteosarcomas yang tumbuh dengan lambat. Tumor
terlihat lebih seperti tulang normal dan memiliki pembagian sel jika dilihat di bawah
mikroskop.
Parosteal (juxtacortical low grade)
Intramedullary atau intraosseous juga dibedakan (low-grade central)
Grade dari tumor memberitahu dokter seberapa besar kemungkinan bahwa kanker akan tumbuh
dan menyebar ke bagian lain dari tubuh. Grade memainkan peran dalam menentukan tahap
tumor dan jenis perawatan yang digunakan.1
Umur
Risiko osteosarcoma lebih tinggi pada masa pertumbuhan. Mungkin hubungannya dengan
cepatnya pertumbuhan tulang pada masa ini. Risikonya menurun saat dewasa muda, tapi
kemudian risikonya meningkat lagi saat dewasa (biasanya sampai usia 60 tahun). Osteosarcoma
pada usia dewasa tua disebabkan oleh penyabab yang berbeda, yaitu adanya penyakit pada
tulang.
Height
Anak-anak dengan osteosarcoma biasanya tinggi pada usianya. Hal ini juga menunjukkan
osteosarcoma berhubungan dengan cepatnya pertumbuhan tulang.
Gender
Osteosarcoma lebih sering pada laki-laki dibanding perempuan. Pada wanita biasanya muncul
pada usia yang lebih muda, karena mungkin pada wanita lebih dulu mencapai masa
pertumbuhan dibanding pria.
Race/ethnicity
Osteosarcoma sedikit lebih tinggi pada ras African Americans dibanding kulit putih.
Radiation to bones
Orang yang mendapat terapi radiasi untuk kanker yang lain memiliki resiko yang lebih tinggi
untuk terkena osteosarcoma. Makin lama dan makin tinggi dosis dari radiasi maka risikonya
lebih tinggi juga. Tidak begitu jelas pemeriksaan radiologi, seperti x-rays, CT scans, and bone
scans apakah meningkatkan risiko dari osteosarcoma ini.
Penyakit tulang tertentu
Orang dengan penyakit tulang non-kanker tertentu memiliki peningkatan risiko pada kejadian
osteosarkoma.
Paget disease of the bone: Kondisi ini menyebabkan pertumbuhan jaringan tulang yang tidak
normal, biasanya muncul pada usia > 50 tahun. Tulang yang terkena menjadi tebal namun lebih
rapuh dibanding tulang normal dan lebih mudah untuk fraktur. Osteosarcoma muncul pada 1%
pada orang dengan Pagets disease terutama jika banyak tulang yang terkena.
Multiple hereditary osteochondromas: Osteokondroma adalah tumor tulang jinak yang muncul
dari tulang dan tulang rawan. Makin banyak tulang yang terkena, maka risiko terjadinya
osteosarcoma lebih tinggi.
Inherited cancer syndromes
7
Anak-anak dengan penyakit inherited cancer syndromes memiliki risiko yang tinggi untuk
terkena osteosarcoma.
Retinoblastoma adalah penyakit kanker mata yang langka dan bisa diturunkan. Karena adanya
mutasi dari gen RB1. Dimana mutasi gen ini juga menyebabkan peningkatan risiko
terbentuknya kanker jaringan dan tulang, termasuk osteosarcoma. Jika retinoblastoma
diterapi dengan radiasi, maka risikonya lebih tinggi lagi.
Syndrome Li-Fraumeni, sindrom ini menyebabkan orang lebih berisiko untuk menderita
banyak macam kanker, termasuk kanker payudara, kanker otak, osteosarcoma, juga kankerkanker yang lain.
Sindrom yang lain yang termasuk kanker tulang adalah Rothmund-Thompson syndrome. Anak
dengan sindrom ini biasanya pendek, dan memiliki risiko yang tinggi terhadap
bertumbuhnya osteosarcoma. Sindrom ini disebabkan oleh perubahan pada gen REQL4.
Sindrom lain seperti sindrom Bloom syndrome and Werner syndrome, juga dilaporkan
meningkatkan risiko osteosarcoma.1
2.6 Patofisiologi
Kita tidak tahu apa penyebab osteosarcomas. Para ilmuwan telah menemukan bahwa
osteosarkoma dikaitkan dengan sejumlah kondisi lain, yaitu faktor risiko untuk terjadinya
osteosarkoma. Tetapi pada kebanyakan pasien dengan osteosarkoma, penyebab kanker mereka
tidak jelas pada saat ini.
kemajuan besar dalam memahami bagaimana perubahan tertentu dalam DNA kita dapat
menyebabkan menjadi sel kanker. DNA adalah bahan kimia dalam setiap sel-sel kita yang
membentuk gen kita - itu membawa petunjuk untuk hampir semua sel yang ada di tubuh kita.
Kita biasanya melihat orang tua kita karena mereka adalah sumber DNA kita.
Namun, DNA mempengaruhi lebih dari penampilan kita. Ini mempengaruhi risiko kita
untuk mengembangkan beberapa penyakit, termasuk beberapa jenis kanker. Beberapa gen
(bagian dari DNA kita) berisi instruksi untuk mengontrol ketika sel-sel kita tumbuh dan
membelah. Gen yang mempercepat pertumbuhan sel dan pembelahan yang disebut onkogen.
Lainnya yang memperlambat pembelahan sel atau menyebabkan sel mati pada waktu yang
tepat disebut tumor gen supresor. Kanker dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang
mengaktifkan
onkogen
atau
mematikan/menonaktifkan
gen
supresor
tumor.
8
Beberapa orang mewarisi mutasi DNA (perubahan) dari induk yang meningkatkan risiko
kanker. Dalam situasi ini, semua sel dalam tubuh membawa mutasi yang sama. Ini adalah
disebut mutasi germline atau diwariskan. Biasanya, bagaimanapun, kanker menyebabkan
mutasi yang diperoleh selama hidup daripada yang di warisan sebelum kelahiran. Dalam hal
ini, mutasi terjadi hanya disel yang akan berkembang menjadi kanker. Ini disebut somatik atau
diperoleh mutasi.1
Telangiectatic, yang jarang, cenderung untuk melemahkan tulang lebih cepat dari osteosarkoma
dan lebih mungkin menyebabkan patah tulang di lokasi tumor.
Orang dengan tulang yang fraktur atau suatu osteosarkoma sering menjelaskan anggota
tubuh yang sakit selama beberapa bulan dan tiba-tiba menjadi sangat menyakitkan apalagi
ketika patah tulang terjadi.1
2.8 Diagnosis
9
Dari Anamnesis :
Gejala dapat muncul berminggu-minggu atau bahkan berbulan-bulan sebelum
terdiagnosis. Pasien dapat mengeluh adanya nyeri, sprain, artritis. Mungkin ada riwayat
swelling, tergantung ukuran dan lokasi lesi.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan:
-
Teraba massa, hangat dan ada nyeri tekan, mirip seperti pada osteomyelitis. Dapat terlihat
10
phosphorus
Renal function tests - BUN, creatinine
Urinalysis
2. Bone X-ray
Dokter sering dapat mengenali tersangka osteosarkoma pada x-rays dari tulang.
Tapi tes pencitraan lain mungkin diperlukan juga. Bahkan jika hasil x-ray kearah
osteosarkoma, sebuah biopsi masih akan diperlukan untuk mengkonfirmasi bahwa itu
adalah kanker daripada beberapa masalah lain, seperti infeksi.
3. Magnetic resonance imaging (MRI) scan
MRI scan menyediakan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh. Sebuah bahan
kontras gadolinium dapat disuntikkan ke pembuluh darah sebelum scan. Seringkali,
scan MRI dilakukan untuk lebih mendefinisikan massa tulang yang terlihat pada x-ray.
Scan MRI biasanya dapat memberitahu jika massa cenderung menjadi tumor, infeksi,
atau beberapa jenis kerusakan tulang dari penyebab lain. MRI scan juga dapat
membantu menentukan tingkat yang tepat dari tumor, karena mereka memberikan
tampilan rinci dari sumsum di dalam tulang dan jaringan lunak di sekitar tumor.
Kadang-kadang, MRI dapat membantu menemukan tumor tulang kecil beberapa inci
yang jauhnya dari tumor utama. Mendefinisikan tingkat tumor sangat penting ketika
11
perencanaan operasi. MRI scan biasanya memberikan rincian lebih baik daripada CT
scan.
4. Computed tomography (CT) scan
CT scan adalah tes x-ray yang menghasilkan detil gambar penampang dari
bagian-bagian tubuh. CT scan menciptakan gambar rinci dari jaringan lunak dalam
tubuh. Sebelum melakukan CT scan, mungkin diminta untuk minum larutan kontras dan
/ atau mendapatkan suntikan intravena (IV) dari pewarna kontras yang membantu lebih
baik garis daerah abnormal pada tubuh. Jika pewarna kontras harus disuntikkan,
mungkin perlu infus. Kontras dapat menyebabkan beberapa penggelontoran (rasa
hangat, terutama di wajah). CT scan memakan waktu lebih lama dari biasa x-ray, namun
tidak selama MRI scan.
Spiral CT (juga dikenal sebagai heliks CT) sekarang digunakan di pusat-pusat
medis. Jenis CT scan menggunakan mesin yang lebih cepat yang menurunkan dosis
radiasi yang digunakan selama tes dan memberikan gambar yang lebih rinci. CT scan
kadang-kadang digunakan untuk melihat tulang yang terkena untuk melihat apakah
tumor telah tumbuh ke dekat otot, lemak, atau tendon, meskipun MRI adalah sering
lebih baik untuk ini. CT scan dada sering dilakukan untuk mencari penyebaran kanker
keparu-paru.
5. X-ray dada
Tes ini kadang-kadang dilakukan untuk mencari penyebaran kanker ke paruparu. Hal ini dapat menemukan tumor yang lebih besar, tetapi sebaik sebagai CT scan,
karena bisa untuk tumor yang lebih kecil. Jika CT scan dari dada dilakukan, x-ray dada
mungkin tidak diperlukan.
6. Bone scan
Scan tulang dapat membantu menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke tulang
lain, dan sering bagian dari pemeriksaan untuk orang dengan osteosarkoma. Tes ini
berguna karena memberikan gambaran tentang kerangka sekaligus.
7. Positron emisi tomografi (PET) scan
Untuk PET scan, zat radioaktif (biasanya jenis gula berhubungan dengan glukosa,
dikenal sebagai FGD) disuntikkan ke dalam darah. Jumlah radioaktivitas yang
digunakan sangat rendah. Karena sel kanker dalam tubuh tumbuh cepat, mereka
menyerap sejumlah besar radioaktif gula. PET scan dapat membantu dalam
menunjukkan penyebaran osteosarcomas ke paru-paru, lainnya tulang, atau bagian lain
dari tubuh, dan juga dalam mengikuti respon terhadap pengobatan.
8. Biopsi
12
Bila
mungkin, perawatan biopsi dan bedah harus direncanakan bersama-sama, dan ahli
bedah ortopedi yang sama harus melakukan biopsi dan operasi. Perencanaan yang tepat
lokasi biopsi dan teknik dapat mencegah komplikasi kemudian dan mengurangi jumlah
operasi yang dibutuhkan di kemudian hari.
Ada 2 jenis utama dari biopsy :
1. Biopsi jarum (needle biopsy)
Biopsi ini menggunakan jarum berongga untuk menghapus sampel kecil dari tumor.
Biasanya dilakukan dengan anestesi lokal, di mana obat mati rasa disuntikkan ke
jaringan atas lokasi biopsi. Jika tumor tidak dapat dirasakan karena terlalu dalam,
dokter dapat membimbing jarum saat melakukan scan CT. Ini disebut CT dipandu
biopsi jarum.
Core needle biopsy: Dalam inti biopsi jarum, dokter menggunakan jarum, berongga
besar
untuk
menghapus
sebuah
silinder
kecil
jaringan
dari
tumor.
Aspirasi jarum halus (FNA) biopsi: Untuk biopsi FNA, dokter menggunakan sangat
tipis jarum melekat pada jarum suntik untuk menarik (aspirasi) sejumlah kecil
cairan dan beberapa sel darii massa tumor. Jenis Biopsi jarang digunakan untuk
tumor tulang.
2. Surgical (open) biopsy
Dalam sebuah biopsi terbuka, ahli bedah memotong melalui kulit,
memaparkan tumor, dan kemudian memotong potongan tulang itu. Ini biasanya
dilakukan biopsi dengan anestesi umum Jenis biopsi harus dilakukan oleh seorang
ahli dalam tumor tulang, atau itu mungkin kesempatan untuk menyimpan
ekstremitas mungkin hilang. Jika memungkinkan, pembukaan melalui kulit yang
digunakan dalam biopsi harus memanjang di sepanjang lengan atau kaki karena ini
adalah cara insisi yang digunakan untuk operasi mengangkat kanker. Bekas luka
13
seluruh biopsi asli juga harus dihapus, sehingga perencanaan sayatan biopsi dengan
cara ini mengurangi jumlah jaringan yang perlu dihapus di kemudian hari.
2.10 Staging
Sistem staging tumor solid lain tidak dapat diterapkan pada tumor skeletal karena tumor ini
jarang melibatkan lymph nodes.
Staging berdasarkan Enneking
Stages
o Stage I - Low-grade lesions
o Stage II - High-grade lesions
o Stage III - Metastatic disease
Substages
o A intrakompartemen
o B ekstrakompartemen
Grade
o
(G1) - kelas rendah
o
(G 2) - grade tinggi
Luasnya tumor (primer) asli (T)
o (T1) - intracompartmental yang berarti pada dasarnya telah tetap dalam tulang
o (T2) - extracompartmental, yang berarti telah menyebar di luar tulang ke dalam struktur
terdekat lainnya.
o
o
o
Site of primary
Distal extremity Prognosis baik
Distal femur prognosis sedang
Axial skeleton prognosis buruk
Metastasis tumor
o (M0) - Tumor yang belum menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lainnya
o (M1) - Tumor yangsudah menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lainnya
14
Klasifikai Grade :
-
Stage IA
15
T1, N0, M0, G1-G2: Ukuran tumor adalah 8 cm atau kurang dan kelas rendah. Ini
belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh..
Stage IB
- T2-T3, N0, M0, G1-G2: Tumor lebih besar dari 8 cm atau telah "melewatkan" dengan
lainnya
situs di tulang yang sama. Ini adalah kelas rendah. Ini belum menyebar ke kelenjar
menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh
T2, N0, M0, G3-G4: Tumor adalah 8 cm atau kurang dan kelas tinggi. Ini belum
menyebar
ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh.
Stage III
- T3, N0, M0, G3-G4: Tumor telah "melewati" tempat lain di tulang yang sama. Ini
adalah kelas tinggi. Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke
Lokalisasi osteosarkoma
Sebuah osteosarkoma lokal terlihat hanya dalam tulang mulai dari bagian dalam
dan mungkin jaringan berikutnya dari tulang, seperti otot, tendon, atau lemak. Tapi tes
16
pencitraan bahkan jarang menunjukkan bahwa kanker telah menyebar ke daerah yang
jauh, sebagian besar pasien cenderung memiliki micrometastases (daerah yang sangat
kecil dimana terdapat penyebaran kanker yang tidak dapat dideteksi dengan tes), yang
mengapa kemoterapi merupakan bagian penting dari pengobatan untuk kebanyakan
osteosarcomas. Jika tidak diberikan, kanker mungkin akan lebih mungkin untuk
kembali lagi setelah operasi. Dokter lebih lanjut membagi osteosarcomas lokal menjadi
2 kelompok. Kanker yang dapat dioperasi, di mana semua tumor dapat terlihat dan bisa
dihilangkan dengan operasi. Non-dioperasi (atau tidak bisa dioperasi) osteosarcomas
-
2.12 Terapi
A. Non surgical
Kemoterapi neoadjuvant, untuk mempermudah operasi dengan mengecilkan
tumor dan menentukan risk parameter. Pasien yang berespon pada kemoterapi
neoadjuvant (> 95% sel nekrosis) prognosis lebh baik daripada yang tidak berespon.
Obat-obat kemoterapi yang paling efektif pada osteosarkoma antara lain
doxorubicin, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi.
o Doxorubicin pemotongan DNA, merusak enzim topoisomerase dan kerusakan
oksidatif melalui produksi radikal bebas yang berlebih.
o Cisplatin menghambat replikasi DNA.
o Methotrexate menghambat enzim dihidrofolate reduktase yang berakibat
penghambatan replikasi DNA dan transkripsi RNA.
B. Surgical
Biopsi
Reseksi definitif
Tujuan: patient survival.
17
Margin adekuat: 5-7 cm dari tepi lesi/abnormalitas pada MRI atau bone
scan.
Radical margins, pengangkatan seluruh kompartemen (bone, joint to joint;
1. Operasi
Pembedahan
untuk
osteosarkoma
meliputi
biopsi
untuk
mendiagnosa
kanker
danpengobatan. Operasi merupakan bagian penting dari perawatan untuk hampir semua
osteosarcomas.
Bila mungkin, sangat penting bahwa perawatan biopsi dan bedah direncanakan
bersama-sama. Tujuan utama pembedahan adalah untuk menghapus semua kanker. Jika
bahkan beberapa sel kanker yang tersisa belakang, mereka dapat tumbuh dan berkembang
biak untuk membuat tumor baru. Untuk mencoba untuk memastikan bahwa tidak terjadi,
ahli bedah menghilangkan tumor ditambah beberapa jaringan normal yang mengelilingi
itu. Hal ini dikenal sebagai eksisi luas.
Menghapus beberapa jaringan normal yang tampak di sekitar tumor meningkatkan
kemungkinan bahwa semua kanker akan dihapus. Seorang ahli patologi akan melihat
jaringan di bawah mikroskop untuk melihat apakah margin (luar tepi) mengandung selsel kanker. Jika sel kanker yang terlihat di tepi jaringan, yang margin disebut positif.
Margin positif dapat berarti bahwa beberapa kanker tertinggal. Bila tidak ada sel kanker
yang terlihat di tepi jaringan, margin dikatakan negatif, bersih, atau jelas. Sebuah eksisi
luas dengan margin bersih meminimalkan risiko bahwa kanker akan tumbuh kembali di
-
mana ia mulai.
Tumor di lengan atau kaki
Tumor di lengan atau kaki dapat diobati dengan baik penyelamatan ekstremitas, operasi
(pengangkatan kanker tanpa amputasi) atau amputasi (pengangkatan kanker
dan semua atau bagian dari lengan atau kaki).
18
Limb-salvage surgery : Kebanyakan pasien dengan tumor di lengan atau kaki dapat
memiliki limbsparing operasi, tetapi ini tergantung pada lokasi dan luasnya tumor.
Limb-salvage surgery adalah operasi yang sangat kompleks. Para dokter bedah yang
melakukan jenis operasi ini harus memiliki keterampilan khusus dan pengalaman.
Tantangan bagi ahli bedah adalah untuk menghapus seluruh tumor sementara masih
menyimpan tendon di dekatnya, saraf, dan pembuluh darah untuk menjaga fungsi
ekstremitas. Tetapi jika kanker telah tumbuh menjadi struktur ini, mereka perlu dihapus
bersama dengan tumor. Dalam kasus, amputasi kadang-kadang dapat menjadi pilihan
yang terbaik. Bagian tulang yang dihapus diganti dengan graft tulang (sepotong tulang
dari bagian lain dari tubuh atau dari orang lain) atau dengan prostesis internal (buatan
manusia perangkat yang digunakan untuk mengganti sebagian atau seluruh tulang) yang
terbuat dari logam dan bahan lainnya.
Komplikasi sisa operasi dapat mencakup infeksi dan cangkokan atau batang
yangmenjadi longgar atau rusak. Limb-sisa pasien bedah mungkin memerlukan
pembedahan lebih selama tahun-tahun berikutnya, dan beberapa akhirnya mungkin
perlu amputasi.
Amputasi : Untuk beberapa pasien, amputasi mungkin menjadi pilihan terbaik. Sebagai
contoh, jika pasien memiliki tumor besar yang membentang ke saraf dan / atau
pembuluh darah. Hasil scan MRI dan pemeriksaan jaringan dengan ahli patologi selama
operasi dapat membantu ahli bedah memutuskan berapa banyak kebutuhan lengan atau
tungkai harus diamputasi. Rekonstruksi teknik telah dikembangkan untuk membantu
pasien dengan fungsi kehilangan fungsi anggota badan seminimal mungkin. Kadangkadang, jika kaki harus diamputasi pertengahan paha, tungkai bawah dan
kaki diputar dan melekat pada tulang paha, sehingga fungsi pergelangan kaki sebagai
lutut baru. Operasi ini disebut rotationplasty.
Rehabilitasi setelah operasi : Ini mungkin merupakan bagian tersulit dari semua
perawatan. Jika anggota badan yang diamputasi, pasien harus belajar untuk hidup
-
diikuti dengan terapi radiasi) untuk dapat menyingkirkan semua kanker. Tulang
panggul sering dapat direkonstruksi setelah operasi.
19
Untuk tumor dalam tulang rahang bawah, bagian bawah seluruh rahang dapat
dihapus dan kemudian diganti dengan tulang dari bagian lain dari tubuh. Jika ahli
bedah tidak dapat menghapus semua tumor, terapi radiasi dapat digunakan juga.
Untuk tumor di daerah-daerah seperti tulang belakang atau tengkorak, hal itu
mungkin tidak mungkin untuk menghapus semua tumor dengan aman.
Orang
dengan
dengan
baik
grade
terhadap
tinggi
kemoterapi
osteosarcoma
sebelum
tumor
pembedahan
yang
biasanya
mendapatkan kemoterapi yang sama setelah operasi. Obat-obatan yang paling sering
digunakan untuk mengobati osteosarcoma meliputi :
20
- Doksorubisin (Adriamycin)
- Metotreksat (diberikan dalam dosis tinggi bersama dengan leucovorin untuk
membantu mencegah efek samping)
- Cisplatin atau carboplatin, Etoposid, Ifosfamid, Siklofosfamid, Epirubicin,
Gemcitabine
Efek samping dari kemoterapi : Obat kemoterapi bekerja dengan menyerang selsel yang membelah dengan cepat, itulah sebabnya mereka bekerja melawan sel-sel
kanker. Tapi
lain
sel-sel
dalam
tubuh,
seperti
yang
di
sumsum
tulang,
lapisan mulut dan usus, dan folikel rambut, juga membagi dengan cepat. Efek samping
dari kemoterapi tergantung pada jenis dan dosis obat yang diberikan dan Lamanya
waktu mereka gunakan.
Efek samping Umum : Banyak obat kemoterapi dapat menyebabkan efek
samping seperti mual dan muntah, kehilangan nafsu makan, diare, rambut rontok, dan
luka mulut. Karena kemoterapi dapat merusak sel penghasil darah dari sumsum tulang,
pasien mungkin memiliki jumlah sel darah rendah. Jumlah sel darah yang rendah dapat
menyebabkan:
-
sepenuhnya mengangkat kanker. Sebisa mungkin akan dihapus, dan kemudian radiasi
diberikan untuk mencoba membunuh kanker yang tersisa. Kemoterapi dapat digunakan
setelah radiasi.
Radiasi juga dapat membantu dalam mengontrol gejala seperti rasa sakit dan
bengkak jika kanker telah datang kembali atau operasi tidak mungkin dilakukan.
Kemungkinan efek samping dari terapi radiasi eksternal tergantung pada dosis radiasi dan
di mana ia ditujukan. Jangka pendek efek samping mungkin termasuk reaksi kulit (sering
seperti sengatan matahari) dan kelelahan. Pada anak-anak, terapi radiasi dapat mengganggu
pertumbuhan jaringan tubuh yang normal, termasuk tulang, dan dapat meningkatkan risiko
kanker mereka berkembang lainnya di kemudian hari.1
4. Obat radioaktif (radiofarmasi)
Tulang-mencari obat radioaktif, seperti samarium-153, juga kadang-kadang
digunakan untuk mengobati gejala seperti sakit pada orang dengan osteosarkoma. Mereka
disuntikkan ke dalam vena dan mengumpulkan di tulang. Sesampai di target organ, radiasi
dikeluarkan membunuh sel-sel kanker dan mengurangi beberapa rasa sakit yang
disebabkan oleh metastasis tulang.
Obat ini sangat membantu ketika kanker telah menyebar ke beberapa tulang, karena
eksternal radiasi sinar akan perlu ditujukan pada setiap tulang yang terkena. Dalam
beberapa kasus, obat-obatan
ditujukan pada metastase tulang yang dirasakan paling menyakitkan. Efek samping utama
obat ini adalah penurunan jumlah sel darah, yang dapat meningkatkan risiko infeksi atau
perdarahan, terutama jika jumlah darah sudah rendah.1
2.13 Prognosa
Prognosa pada pasien-pasien osteosarkoma bergantung pada tingkat metastase.
Pasien dengan tumor yang telah metastase atau memiliki penyakit multifokal,
memiliki prognosa yang sangat buruk, dengan survival rate jangka panjangnya < 25%.
Pada pasien-pasien dengan tumor yang terlokalisasi, prognosa tergantung terutama
pada 2 variabel, yaitu resektabiliti dan respon terhadap kemoterapi. Pasien- pasien
yang tumornya dapat terangkat sempurna dan sensitif terhadap kemoterapi, memiliki
dengan 40% jika kanker telah menyebar hanya ke paru-paru (sebagai lawan untuk
memiliki mencapai organ lain), atau jika semua tumor (termasuk metastasis) dapat
2.14 Pencegahan
Meskipun risiko kanker pada orang dewasa banyak dapat dikurangi dengan perubahan
gaya hidup tertentu (seperti menjaga berat badan sehat atau berhenti merokok), saat ini tidak
ada cara yang dikenal untuk mencegah osteosarkoma. Paling dikenal faktor risiko untuk
osteosarkoma (umur, tinggi badan, ras, gender, dan penyakit tulang tertentu dan kondisi yang
diwariskan) tidak dapat diubah. Selain terapi radiasi, ada penyebab yang berkaitan dengan gaya
hidup atau lingkungan diketahui sebagai terjadinya osteosarkoma, sehingga saat ini
tidak ada cara untuk melindungi terhadap sebagian besar kanker ini.1
REFERENSI
1. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2011. Atlanta, Ga. American Cancer
Society 2011. Page 03-29.
2. Brunicardi, F. Charles, et al. Soft tissue Sarcomas in Schwartzs Manual of Surgery 9
th
23
24