Nama : Anastasia Citra Purwani

NIM

: 112011101001

Judul Jurnal

Research Article
Profile of Retinoblastoma in East Java, Indonesia
Hendrian D. Soebagjo1, Reni Prastyani1, Hidayat Sujuti2, Diana Lyrawati3
dan Sutiman B. Sumitro4
24 September 2013,
1

Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, University of

Airlangga,

Dr.

Soetomo

Hospital

Surabaya,

Department

of

Biochemistry-Molecular Biology, Faculty of Medicine, Brawijaya

University Department of Ophthalmology, Dr. Saiful Anwar Hospital.
3

Departement of Pharmacy, Faculty of Medicine, Brawijaya University

Dr. Saiful Anwar Hospital.

Latar Belakang

Departement of Biology, Faculty of

Mathematic and Natural Sciences, University of Brawijaya.

Retinoblatoma adalah sebuah tumor embrional yang berasal dari sel
retina, yang mana menjadi tumor malignansi intraokular dengan
frekuensi tersering pada anak-anak dengan insidensi 1 tiap 15.000-20.000
kelahiran hidup dan tingkat kejadian diatas 9000 kasus pertahunnya.
Berdasarkan etiologi atau pola herediter dan pedigree, retinoblastoma
diklasifikasikan menjadi 3 tipe; yaitu retinoblastoma famili herediter,
retinoblastoma herediter sporadik dan retinoblastoma non herediter.
Sebagian besar dari kasus familial atau retinoblastoma herediter sporadik
adalah bilateral, hanya 10-15% unilateral. Kebalikannya, semua kasus
retinoblastoma non herediter adalah unilateral. Meskipun kasus
retinoblastoma bilateral dapat diinterpretasikan sebagai retinoblastoma
herediter (Familial dan herediter sporadik) dan kasus unilateral adalah
retinoblastoma herediter. Data dari beberapa negara menunjukkan bahwa
diagnosis dari retinoblastoma biasanya menyerang usia 18 bulan, dengan
kasus bilateral rata-rata terdiagnosa pada usia 12 bulan dan kasus
unilateral

terdiagnosa

pada

usia

23

bulan

dari

29-30

Retinoblastoma sangat jarang didiagnosa pada anak usia > 5 tahun

bulan.

Tujuan

Bertujuan untuk mengidentifikasi profil pasien retinoblastoma di

Jawa Timur Indonesia dan mengevaluasi hubungan antara usia
dan pola pedigree retinoblastoma

Menunjukkan diagnosis pada usia yang lebih tua, staging yang

lebih tinggi, dan membuktikan pasien dengan retinoblastoma
unilateral diklasifikasikan sebagai retinoblastoma non herediter
dan

bilateral

retinoblastoma

retinoblastoma
herediter

yang

diklasifikasikan
meliputi

dari

sebagai

famili

dan

retinoblastoma herediter sporadik.

Metodelogi

Penelitian ini dilakukan dengan mengevaluasi rekam medis pasien

retinoblastoma yang dirawat di RSD dr. Soetomo Surabaya antara Januari
2010- Desember 2012.
Klasifikasi herediter ditentukan oleh faktor lateralisasi dan riwayat
keluarga menggunakan pedigree retinoblastoma. Lateralisasi diperoleh
dari gejala klinik, dan riwayat keluarga yang didapat dari evaluasi rekam
medis.

Klasifikasi IRSS digunakan untuk menentukan staging yang

terdiri dari intraokular, ekstraokular dan tahap metastasis. Data dianalisis

secara statistik menggunakan uji korelasi spearmann.
Hasil

Tidak terdapat hubungan yang signifkan antara usia dan hereditas, tetapi
terdapat hubungan signifikan antara usia dan staging (IRSS).
Retinoblastoma unilateral adalah tipe mayor pada kelompok usia 60-119
bulan pada sebagian besar pasien. Dari total 35 unilateral pasien, 9
(25,7%) adalah kelompok usia 60-119 bulan. Dalam hal status
lateralisasi, retinoblastoma sebagian besar unilateral (84,09%), bilateral
terjadi hanya pada 15,91%. Retinoblastoma unilateral umumnya
retinoblastoma non herediter dibanding retinoblastoma herediter familial
dan retinoblastoma herediter sporadik. Kebanyakan pasien stadium III-a
adalah 27 (61,36%) dari keseluruhan pasien. Sebagian besar dari mereka
adalah retinoblastoma non herediter 59,09% dan hanya 1 pasien (2,27%)
retinoblastoma herediter familial. Tidak ada hubungan antara herediter

Kesimpulan

dengan IRSS.
Kelompok terbesar dari usia pasien retinoblastoma yang 60-119 bulan.

Sebagian besar

pasien yang pada stadium III-a , yang merupakan

indikator dari stadium lanjut. Lateralisasi berkorelasi dengan faktor

herediter di retinoblastoma. Dari semua pasien, 1 ( 2,27 % ) adalah
retinoblastoma familial, 6 ( 13,64 % ) retinoblastoma herediter sporadik,
dan mayoritas retinoblastoma non herediter 37 ( 84,09 % ). Deteksi
retinoblastoma pada anak-anak di Jawa Timur, Indonesia seharusnya
dilakukan sedini mungkin.
Rangkuman dan

Pada negara berkembang skrining terhadap retinoblastoma masih

Hasil Pembelajaran

dikatakan kurang sehingga diagnosis dini sering terlewatkan. Pada

penelitian

ini

ditunjukkan

usia

rata-rata

pasien

terdiagnosis

retinoblastoma adalah 44,64 bulan. Sebagian besar pasien pertama kali

didiagnosis dalam keadaan proptotis dan bilateral. tingkat kelangsungan
hidup untuk kelompok ini sangat rendah dan memiliki hasil yang buruk .
Dengan demikian , kelompok pasien retinoblastoma familial jarang
karena mereka tidak dapat bertahan hidup untuk menghasilkan
keturunan.
Retinoblastoma ekstraokular biasanya terjadi pada anak-anak dari usia
yang lebih tua dan kebanyakan dari mereka datang terlambat yang
berakibat anak tersebut harus berakhir dengan keganasan. Tahap
retinoblastoma ekstraokular , di mana sel-sel kanker menyerang jaringan
periokular tanpa invasi ke periauricular dan ekstensi untuk KGB cervical.
Lateralisasi retinoblastoma adalah salah satu faktor yang berkorelasi
dengan faktor herediter. retinoblastoma familial terjadi secarageneti , dan
jenis retinoblastoma yang selalu terjadi bilateral.
Retinoblastoma ditegakkan pada seorang anak bila ditemukan sistem gen
RB1 pada dirinya dan gen ini diwariskan. Menurut teori Knudson,
terdapat gen RB1 pada sistem yang diercaya sebagai first hit. Faktor
genetik memiliki peran dalam retinoblastoma herediter sporadik yang
bermanifestasi di kedua mata serta retinoblastoma non herediter yang
bermanifes pada satu mata.