MORBUS HANSEN
oleh :
PERMANA RISWAR
11310280
UJIAN KASUS
I.
Identitas
Nama
: Nn. A
Umur
: 20 Tahun
Jenis kelamin
: perempuan
Alamat
: tanjung karang
Agama
: Islam
Status
: belum menikah
II.
Anamnesis
Keluhan Utama
Keluhan Tambahan
: semakin lama semakin melebar dan muncul seperti melepuh
pada ibu jari kaki kanan
Riwayat pengobatan
Os belum pernah berobat
Riwayat Psikososial
Mandi 2 kali sehari dengan air PDAM
Status Generalis
Keadaan umum
: Baik
Kesadaraan
: Compos Mentis
Kepala
Leher
Thorax
Abdomen
Ekstermitas
Status Dermatologi
Pada regio vertebrae terlihat makula eritema dengan tepi hipopigmentasi
Pada regio ibu jari kaki kanan : tampak erosi
Foto kasus
Resume
Penderita datang ke poli kulit RS dengan keluhan timbul bercak kemerahan di
punggung sejak 6 bulan yang lalu . Selain mengeluhkan di punggung muncul juga keluhan
yang sama di paha, awalnya timbul hanya di bangian punggung yang tadi nya kecil lama
kelamaan membesar, 3 hari yang lalu muncul seperti melupuh pada ibu jari kaki kanan, yang
awalnya berisi cairan kemudian pecah . Pada daerah lesi terasa seperti mati rasa dan tidak
gatal .os tidak pernah ada sakit lama dan harus memerlukan perawatan/pengobatan khusus.
Ibu dan adik os terkena penyakit kusta. sebelumnya os belum pernah berobat
Diagnosis Banding
MH
Tinea cruris
Diagnosis kerja
MH
Penatalaksanaan
Medikamentosa
Oral
TINJAUAN PUSTAKA
I.
PENDAHULUAN
Morbus Hansen atau Kusta termasuk penyakit tertua. Kata kusta berasal dari bahasa
India Kustha, dikenal sejak 1400 tahun sebelum Masehi.Disebut juga Lepra, kata Lepra
disebut-sebut dalam kitab Injil, terjemahan dari bahasa Hebrew Zaraath, yang sebenarnya
mencakup beberapa penyakit kulit lainnya.
II.
DEFINISI
Kusta adalah penyakit infeksi yang kronik, penyebabnya ialah Mycobacterium leprae
yang intraselular obligat.Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus
respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.
III.
EPIDEMIOLOGI
Cara penularannya belum diketahui pasti, berdasarkan anggapan klasik ialah melalui
kontak langsung antar kulit yang lama dan erat, serta inhalasi, sebab M. leprae masih dapat
hidup beberapa hari dalam droplet.Masa tunasnya sangat bervariasi, umumnya beberapa
tahun,
ada
yang
mengatakan
antara
40
hari
sampai
40
tahun.
M.
leprae
yang
berasal
dari
traktus
respiratorius
atas.
Dapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rentan daripada orang dewasa. Frekuensi
tertinggi
pada
kelompok
umur
antara
25
35
tahun.
Kusta merupakan penyakit yang menyeramkan, dan ditakuti oleh karena adanya ulserasi,
mutilasi dan deformitas yang disebabkannya, sehingga menimbulkan masalah sosial,
psikologis dan ekonomis.
IV.
ETIOLOGI
V.
PATOGENESIS
Tipe
(Indeterminate)
tidak
termasuk
dalam
spektrum.
GEJALA KLINIS
Diagnosis penyakit kusta didasarkan gambaran klinis, bakterioskopis, dan
histopatologis. Namun diagnosis secara klinislah yang terpenting dan sederhana. Tidak cukup
hanya sampai diagnosis saja, tetapi perlu ditentukan tipenya, sebab penting untuk terapinya.
Diagnosis
lepra
ditegakkan
bila
ada
atau
lebih
Tanda
Cardinal,
yaitu
Lesi kulit pada tipe karakteristik lepra, dengan penurunan atau kehilangan sensasi (anestesia)
Penebalan saraf perifer Ditemukannya M. Leprae, biasanya pada kulit.
Setelah basil M. leprae masuk ke dalam tubuh, bergantung kepada kerentanan orang
tersebut, kalau tidak rentan tidak akan sakit dan sebaliknya jika rentan setelah masa tunas
terlampaui akan timbul gejala penyakitnya. Untuk selanjutnya tipe apa yang akan terjadi
bergantung kepada derajat C.M..I (Cell Mediated Immunity) penderita terhadap M. leprae
yang intraselular obligat itu. Kalau C.M.I tinggi ke arah tuberkuloid dan sebaliknya kalau
rendah kearah lepromatosa.
Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit kusta
yang terdiri atas berbagai tipe atau bentuk, yaitu :
TT : Tuberkuloid polar (100%), bentuk stabil
Ti : Tuberkuloid indefinite (borderline, lebih banyak tuberkuloid), bentuk labil
BT : Borderline tuberkuloid (borderline, lebih banyak tuberkuloid), bentuk labil
BB : Mid Borderline (50 % tuberkuloid, 50 % lepromatosa), bentuk labil
BL : Borderline lepromatous (borderline, lebih banyak lepromatosa), bentuk labil
- Cabang bukal, mandibular dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan
kegagalan mengatupkan bibir
N. ulnaris :
-Anesthesia
pada
ujung
jari
bagian
anterior
kelingking
dan
jari
manis
Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat,
kelenjar palit dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia.
Pada tipe Lepromatosa dapat timbul Ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal
dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus seminiferus testis.
Kusta Histoid
Kusta macam ini merupakan variasi lesi pada tipe lepromatosa yang pertama
ditemukan oleh WADE pada tahun 1963. Secara klinis berbentuk nodus yang berbatas tegas,
dapat juga plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya timbul sebagai kasus relapse
sensitive atau relapse resisten. Dapat juga timbul pada yang belum dan yang sedang dalam
pengobatan.
PENUNJANG DIAGNOSIS
1. Pemeriksaan Bakterioskopik
Sediaaan dibuat dari kerokan kulit atau mukosa hidung yang diwarnai dengan
pewarnaan terhadap basil tahan asam, antara lain dengan ZIEHL NEELSEN. Bakterioskopik
negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung M. leprae.
Untuk riset diperiksa 10 tempat dan untuk rutin minimal 4-6 tempat, yaitu kedua cuping
telinga bagian bawah tanpa melihat ada tidaknya lesi di tempat tersebut, dan 2-4 tempat lain
yang paling aktif, yang paling eritomatosa dan paling infiltratif.
M. leprae tergolong basil tahan asam (BTA), akan tampak merah pada sediaan.
Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular).
Bentuk solid adalah basil hidup, sedang fragmented dan granular bentuk mati. Bentuk hidup
lebih berbahaya karena dapat berkembangbiak dan dapat menularkan ke orang lain.
Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan
dengan Indeks Bakteri (I.B) dengan nilai dari 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila tidak ada
BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).
1+ Bila 1-10 BTA dalam 100 LP
2+ Bila 1-10 BTA dalam 10 LP
3+ Bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP
4+ Bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP
5+ Bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP
6+ Bila > 1000 BTA rata-rata dalam 1 LP
Indeks Morfologi (IM) adalah presentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah
solid dan nonsolid.
2. Pemeriksaan histopatologik
Gambaran histopatologik Tipe Tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang
lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan non solid. Pada Tipe Lepromatosa terdapat
kelim sunyi subepidermal (subepidermal clear zone), yaitu suatu daerah langsung di bawah
epidermis yang jaringannya tidak patologik. Didapati sel virchow dengan banyak basil. Pada
Tipe Borderline terdapat campuran unsur-unsur tersebut.
3. Tes Lepromin
Tes lepromin adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra, tapi tidak
untuk diagnosis, berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae.
0,1 ml lepromin, dipersiapkan dari extraks basil organisme, disuntikkan intradermal.
Kemudian dibaca pada setelah 48 jam / 2 hari (Reaksi Fernandez), atau 3-4 minggu (Reaksi
Mitsuda).
Reaksi Fernandez positif, bila terdapat indurasi dan erytema, yang menunjukkan kalau
penderita bereaksi terhadap M. leprae yaitu respon imun tipe lambat, ini seperti Mantoux test
(PPD) pada M. tuberculosis.
Sedangkan Reaksi Mitsuda bernilai :
0 : Papul berdiameter 3 mm atau kurang
+1 : Papul berdiameter 4-6 mm
+2 : Papul berdiameter 7-10 mm
+3 : Papul berdiameter lebih dari 10 mm atau papul dengan ulserasi.
Reaksi Mitsuda berkorelasi baik dengan respon imun penderita yang bernilai
prognosis. Klasifikasi histologi pada biopsi jaringan dari reaksi mitsuda memiliki
kemungkinan klinis lebih baik daripada histologi dari lesi kulit lepra itu sendiri.
3. Pemeriksaan Serologik
Pemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibody pada tubuh
seseorang yang terinfeksi oleh M. leprae. Macam-macam pemeriksaannya adalah :
Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)
Uji ELISA ( Enzymed Linked Immuno-Sorbent Assay)
ML dipstick
REAKSI KUSTA
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang
sebenarnya sangat kronik. Reaksi kusta termasuk dalam reaksi imun patologik (merugikan).
Dalam klasifikasi yang bermacam-macam itu, yang tampaknya paling banyak dianut akhirakhir ini yaitu :
Reaksi reversal atau reaksi upgrading = Reaksi Lepra non nodular = Reaksi Tipe I = Tipe IV
Reaksi hipersensitivitas tipe lambat
E.N.L = Erytema Nodusum Leprosum = Reaksi Lepra nodular = Reaksi Tipe II = Tipe III
Reaksi imun humoral
Fenomena Lucio
Merupakan reaksi kusta yang sangat berat, terjadi pada kusta tipe lepromatosa non nodular
difus. Terutama ditemukan di Meksiko dan Amerika tengah.Klinis berupa plak atau infiltrat
difus, merah muda, bentuk tak teratur dan nyeri. Lesi lebih berat tampak lebih eritematosa,
purpura, bula, terjadi nekrosis dan ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan terbentuk
jaringan parut.Histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik, edema, proliferasi
endotelial pembuluh darah dan banyak basil M. Leprae di endotel kapiler.
DIAGNOSIS BANDING
Lesi makula : Vitiligo, Pitiriasis alba, Pitiriasis versikolor, Tinea corporis, dll
Lesi Papula : Granuloma anulare, Liken planus, dll
Lesi plak : Tinea korporis, Pitiriasis rosea, psoriasis, dll
Lesi Nodul : Acne vulgaris, neurofibromatosis, dll
Lesi pada saraf : Amyloidosis, diabetes, trachoma, dll
PENGOBATAN
Prinsip terapi lepra, yaitu :
Menghentikan infeksi, dengan obat antikusta
Mencegah dan mengobati reaksi dan mengurangi resiko kerusakan saraf
Mengobati komplikasi kerusakan saraf (anestesia, trauma, kelumpuhan)
Rehabilitasi pasien dari segi sosial dan psikologis
Obat anti kusta yang paling banyak dipakai saat ini adalah DDS (Diaminodifenil Sulfon),
Klofazimin dan Rifampisin. Pada tahun 1998 WHO menambahkan 3 obat antibiotika lain
untuk pengobatan alternative, yaitu Ofloksasin, Minosiklin dan Klaritromisin. Untuk
mencegah kemungkinan timbulnya resistensi, pada tahun 1971 dimulai pengobatan
kombinasi atau Multi Drug Treatment (MDT), sebagai usaha untuk :
Mencegah dan mengobati resistensi, Memperpendek masa pengobatan, Mempercepat
pemutusan mata rantai penularan
Pengobatan Kusta MDT PB, Dosis lengkap 6 kemasan blister dalam 6-9 bulan :
- Dewasa :Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (600 mg = 300 mg + 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 100 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (100 mg)
- Anak-anak umur (10-14 tahun) :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (450 mg = 300 mg + 150 mg)
- 1 tablet DDS ( 50 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (50 mg)
- Anak-anak < 10 tahun :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 1 kapsul Rifampisin (10-20 mg/kgBB atau 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 1-2 mg/kg BB/hari atau 25 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (1-2 mg/kgBB/hari atau 25 mg)
Pengobatan Kusta MDT MB, Dosis lengkap 12 kemasan blister dalam 12-18 bulan :
- Dewasa :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (600 mg = 300 mg + 300 mg)
- 1 tablet DDS ( 100 mg)
- 3 kapsul Klofazimin (3x100 mg)
Setiap hari (Hari ke-2 sampai hari ke-28) :
- 1 tablet DDS (100 mg)
- 1 kapsul Klofazimin (50 mg/hari), atau 2 kapsul selang sehari (100 mg selang sehari)
- Anak-anak umur (10-14 tahun) :
Sebulan sekali (Hari pertama) :
- 2 kapsul Rifampisin (450 mg = 300 mg + 150 mg)
- 1 tablet DDS ( 50 mg)
- 2 kapsul Klofazimin (150 mg = 100 mg + 50 mg)
eruption, dll