Anda di halaman 1dari 34

Laporan Tutorial

BLOK HEMATOLOGI
SKENARIO III

Kelompok B7
Anton Giri M.
Amanda Diah M.
Putu Putri Andiyani D.
Atika Iffa Syakira
Bramasta Agra Sakti
Dewi Nareswari
Grace Kalpika Taruli S.
Muhammad Yusuf K.
Mutiani Rizki
Reinita Vany
Rianita Palupi
Wahyu Tri K.
Yakobus Amnan

G0012022
G0012012
G0012014
G0012034
G0012044
G0012058
G0012086
G0012140
G0012142
G0012176
G0012180
G0012228
G0012248

dr. Bulan Kakanita Hermasari

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SEBELAS MARET SURAKARTA 2012

BAB I
PENDAHULUAN

Faal hemostasis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk


mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh
darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi
kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah.
Pemeriksaan faal hemostasis bertujuan untuk mengetahui faal hemostasis
serta kelainan yang terjadi.

Skenario III
Masih Merembes, Dok
Seorang anak laki-laki berusia 8 tahun dibawa orang tuanya ke tempat praktek
dokter dengan keluhan perdarahan belum berhenti setelah dikhitan oleh mantra
sehari sebelumnya. Pada riwayat penyakit diperoleh keterangan bahwa sejak kecil
pasien mudha memar bahkan jika hanya mengalami trauma ringan. Salah seorang
sepupu laki-laki pasien juga mengalami penyakit yang sama. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan darah masih merembes di perban yang membalut penis pasien.
Dokter meminta pemeriksaan skrining hemostasis untuk pasien tersebut. Untuk
penanganan sementara, dokter memberikan obat hemostatik terhadap pasien.

BAB II
DISKUSI DAN STUDI PUSTAKA

A. Seven Jumps
I. Langkah 1
Dalam diskusi tutorial skenario ke-3 dalam Blok Hmeatologi ini,
kami mengklarifikasi beberapa istilah sebagai berikut:
a. Hemostatis
b. Obat hemostatis
c. Trauma
d. Pemeriksaan fisik
e. Perdarahan
f. Pemeriksaan screening hemostasis
g. Memar
II.

Langkah 2
a. Pasien yang datang berjenis kelamin laki-laki dan masih berusia 8
tahun
b. Pasien mengalami perdarahan yang tidak kunjung berhenti setelah
sehari sebelumnya dikhitan
c. Pasien sejak kecil mudah memar meski hanya dikarenakan trauma
ringan
d. Dari hasil anamnesis didapatkan riwayat penyakit keluarga dari
sepupu laki-laki pasien yang mengalami kelainan mudah memar
yang sama
e. Dari hasil pemeriksaan didapatkan perdarahan di penis pasien yang
merembes
f. Screening hemostatik
g. Terapi obat hemostatik

III.

Langkah 3
1. Apakah hubungan antara jenis kelamin serta usia pasien dengan
penyakit yang diderita pasien dalam skenario?
2. Mengapa masih terjadi perdarahan 1 hari setelah dikhitan?
3. Bagaimanakah penatalaksanaan prosedur penghentian perdarahan
pada khitan?
4. Bagaimanakah proses fisiologis hemostasis normal terjadi?

5. Apa sajakah kelainan hemostasis yang mungkin dialami oleh


pasien?
6. Kenapa sejak kecil pasien mudah mengalami memar walau hanya
trauma ringan?
7. Apakah kemungkinan kelainan yang dialami yang sesuai dengan
gejala yang dimiliki pasien?
8. Adakah hubungan penyakit yang diderita sepupu pasien dengan
pasien tersebut? Bagaimanakah hubungan tersebut?
9. Kenapa perdarahan yang terjadi merembes dan bukan memancar
atau mengalir? Dari manakah sumber perdarahan tersebut?
10. Bagaimanakah manifestasi klinik dari perdarahan?
11. Bagaimanakah respon tubuh terhadap perdarahan yang terjadi?
12. Apa sajakah jenis-jenis screening hemostasis yang berhubungan
dengan skenario dan bagaimana prosedurnya?
13. Bagaimanakah indeks normal screening hemostasis dan interpretasi
hasilnya?
14. Apa sajakah indikasi dilakukannya pemeriksaan screening
hemostasis?
15. Apa sajakah jenis-jenis obat hemostatik dan bagaimanakah
mekanisme kerjanya?
16. Apa sajakah indikasi, kontra indikasi, serta efek samping
pemberian obat hemostatik?
17. Bagaimanakah penatalaksanaan pasien dalam skenario?
18. Bagaimanakah mekanisme fibrinolisis?
IV.

Langkah 4
Terlampir dalam Langkah 7.

V.

Langkah 5
Pada diskusi yang dilakukan dalam pertemuan pertama diskusi
tutorial didapatkan Learning Objective sebagai berikut:
1. Apakah hubungan antara jenis kelamin serta usia pasien dengan
penyakit yang diderita pasien dalam skenario?
2. Mengapa masih terjadi perdarahan 1 hari setelah dikhitan?
3. Bagaimanakah penatalaksanaan prosedur penghentian perdarahan
pada khitan?
4. Bagaimanakah proses fisiologis hemostasis normal terjadi?
5. Apa sajakah kelainan hemostasis yang mungkin dialami oleh
pasien?

6. Kenapa sejak kecil pasien mudah mengalami memar walau hanya


trauma ringan?
7. Apakah kemungkinan kelainan yang dialami yang sesuai dengan
gejala yang dimiliki pasien?
8. Adakah hubungan penyakit yang diderita sepupu pasien dengan
pasien tersebut? Bagaimanakah hubungan tersebut?
9. Kenapa perdarahan yang terjadi merembes dan bukan memancar
atau mengalir? Dari manakah sumber perdarahan tersebut?
10. Bagaimanakah manifestasi klinik dari perdarahan?
11. Bagaimanakah respon tubuh terhadap perdarahan yang terjadi?
12. Apa sajakah jenis-jenis screening hemostasis yang berhubungan
dengan skenario dan bagaimana prosedurnya?
13. Bagaimanakah indeks normal screening hemostasis dan interpretasi
hasilnya?
14. Apa sajakah indikasi dilakukannya pemeriksaan screening
hemostasis?
15. Apa sajakah jenis-jenis obat hemostatik dan bagaimanakah
mekanisme kerjanya?
16. Apa sajakah indikasi, kontra indikasi, serta efek samping
pemberian obat hemostatik?
17. Bagaimanakah penatalaksanaan pasien dalam skenario?
18. Bagaimanakah mekanisme fibrinolisis?
Learning Objective yang didapatkan kurang lebih sama guna
melengkapi dan lebih memperdalam lagi informasi yang sudah
didapatkan sebelumnya.

VI.

Langkah 6
Langkah keenam dalam Seven Jumps dilakukan mandiri oleh
mahasiswa di antara pertemuan pertama serta kedua diskusi tutorial
berupa pengumpulan informasi-informasi yang belum didapatkan pada
pertemuan pertama diskusi tutorial.

VII.

Langkah 7
1. Apakah hubungan antara jenis kelamin serta usia pasien dengan
penyakit yang diderita pasien dalam skenario?

Jadi hubungan beberapa kelainan hemostasi herediter terdiri


dari Hemofili A dan Hemofili B. Hemofilia A, dapat juga disebut
Hemofilia Klasik karena jenis hemofilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah, hemofilia
kekurangan Faktor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8
(Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah. Hemoflia b disebut juga Christmas
Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang
bernama Steven Christmas asal Kanada, merupakan hemofilia
kekurangan Faktor IX terjadi karena kekurangan faktor 9 (Faktor
IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan
warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak di derita
hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia
jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah
pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. Sebagai
penyakit yang diturunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia
dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu
terdeteksi di tahun pertama kelahirannya.
2. Mengapa masih terjadi perdarahan 1 hari setelah dikhitan?
Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh
tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah
mengerut/ mengecil. Keping darah (trombosit) akan menutup luka
pada pembuluh. Kekurangan jumlah faktor pembeku darah
tertentu mengakibatkan anyaman penutup tidak terbentuk
sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh, lalu darah keluar dari pembuluh.
3. Bagaimanakah

penatalaksanaan

perdarahan pada khitan?

prosedur

penghentian

Terdapat 4 tindakan fisik sirkumsisi yaitu, penekanan daerah


kaitan (deep press), ligasi (dijepit, pengkleman), katerisasi untuk
mengkonstruksi (menahan) pembuluh darah, dan kasa untuk
menahan darah yang keluar. Ada juga gelatin sponge untuk
mempercepat pembentukan protrombin menjadi trombin dan
fibrinogen menjadi fibrin. Pada skenario karena tidak terdapat
informasi lebih lanjut mengenai pemberian obat setelah khitan,
jadi tidak bisa dilakukan pembahasan lebih lanjut. Pada kondisi
normal anak dikhitan, setelah dikasa tidak akan mengalami
perdarahan dan memiliki masa sembuh 2 hari. Jika pada keadaan
normal seharusnya tidak terjadi perdarahan, maka pada kasus
dalam skenario ini terjadi gangguan hemostasis.
4. Bagaimanakah proses fisiologis hemostasis normal terjadi?
Hemostasis berasal dari kata haima (darah) dan stasis
(berhenti), merupakan proses yang amat komplek berlangsung
secara terus-menerus dalam mencegah kehilangan darah secara
spontan, serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan sistem
pembuluh darah. Setiap kerusakan endotel pembuluh darah
merupakan rangsangan yang poten untuk pembentukan bekuan
darah. Proses yang terjadi secara lokal berfungsi untuk menutup
kebocoran pembuluh darah, membatasi kehilangan darah yang
berlebihan, dan memberi kesempatan untuk perbaikan pembuluh
darah. Komponen penting yang terlibat dalam proses hemostasis
ini adalah:
a. Pembuluh darah
Pembuluh darah normal terdiri atas initma, media dan
adventitia.
Intima : terdiri atas satu lapisan sel endotel yang bersifat

nontrombogenik dan membran elastis interna.


Media : terdiri atas otot polos, ukuran otot polos ini
bervariasi tergantung jenis pembuluh darah (arter/vena),
dan ukuran pembuluh darah

Adventitia : terdiri atas membran elastis eksterna dan

jaringan ikat penyokong


b. Trombosit
Trombosit diproduksi di sumsum tulang dengan cara
fragmentasi sitoplasma megakariosit. Diameter trombosit
berkisar antara 2-4 nm, volume 7 fl. Hitung trombosit antara
150-400x109/L, sedangkan umur trombosit berkisar 7-10 hari.
Kira-kira sepertiga dari jumlah trombosit yang dikeluarkan
dari sumsum tulang tertangkap di limpa normal; namun pada
kondisi splenomegali masif, jumlah ini bisa mengingkat
sampai 90%. Produksi trombosit diatur oleh hormone
trombopoietin yang diproduksi oleh hepar dan ginjal. (C.
Suharti, 2009)
Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sel
lengkap, walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat
bereproduksi. Di dalam sitoplasma nya terdapat faktor-faktor
aktif seperti :
Molekul aktin dan miosin, yang merupakan protein
kontraktil dan juga protein kontraktil lainnya, yaitu
trombostenin,

yang

dapat

menyebabkan

trombosit

berkontraksi
Sisa-sisa RE dan apparatus Golgi yang mensintesis
berbagai enzim dan terutama menyimpan sejumlah besar

ion kalisum
Mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk

ATP dan ADP


Sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang
merupakan hormon lokal yang menyebabkan berbagai

reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan local lainnya


Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi
fibrin.

Factor

pertumbuhan

(growth

factor)

yang

menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel


pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan

fibroblast, sehingga menimbulkan pertumbuhan selular


yang akhiranya memperbaiki dinding pembuluh yang
rusak. (Guyton dan Hall, 2006)
c. Kaskade faktor koagulasi
d. Inhibitor koagulasi
e. Fibrinolisis
5. Apa sajakah kelainan hemostasis yang mungkin dialami oleh
pasien?
a. Hemofilia
Definisi
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan
faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara
sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). Sampai saat ini
dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-linked
recessive yaitu :
Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau

disfungsi faktor pembekuan VIII (F VIIIc)


Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau
disfungsi FIX (faktor Christmas)

Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat


kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal
recessive pada kromosom 4q32q35.
Gen FVIII dan FIX terletak pada kromosom X serta bersifat
resesif, maka penyakit ini dibawa oleh perempuan (karier,
XXh) dan bermanifestasi klinis pada laki-laki (pasien XhY);
dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kedua
kromosom X pada perempuan terdapat kelainan (X hXh).
(Rotty, 2009)
Epidemiologi
Penyakit ini bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka
kejadian hemofilia A sekitar 1:10000 dan hemofilia B sekitar
1:25000-30000 orang. Kasus hemofilian A lebih sering

dijumpai dibandingkan hemofilia B yaiut berturut-turut


mencapai 80-85% dan 10-15%. Mutasi gen secara spontan
diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien tanpa
riwayat keluarga. (Rotty, 2009)
Hemofilia berat biasanya sudah terlihat pada anak umur < 1
tahun. Hemofilia sedang sudah terlihat pada anak umur 1-2
tahun dan hemofilia ringan pada anak umur > 2 tahun.
Klasifikasi Hemofilia
Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau
aktivitas faktor pembekuan (FVIII atau FIX) dalam plasma.
Kadar faktor pembekuan normal sekitar 0,5-1,5 U/dl (50150%); sedangkan pada hemofilia berat bila kadar faktor
pembekuan <1%, sedang 1-5%, serta ringan 5-30%. Pada
hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat
trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia
sedang, perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat;
sedangkan hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali
pasien menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi,
sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur (sendi, lutu, siku dll).
(Rotty, 2009)
Gambaran klinik
Pada orang yang menderita hemofilia biasanya terjadi
beberapa perdarahan yaitu perdarahan bawah kulit (ekimosis),
perdarahan otot, perdarahan sendi, lutut, ankle (khas),
perdarahan gastrointestinal dan pada kasus yang berat
perdarahan terjadi spontan. (Maryono, 2013)
b. Penyakit Von Willebrand
Definisi

Penyakit Von Willebrand (PVW) adalah kelainan perdarahan


herediter disebabkan oleh defisiensi Faktor Von Willebrand
(FVW). FVW membantu trombosit melekat pada dinding
pembuluh darah dan antara sesamanya, yang diperlukan untuk
pembekuan darah yang normal. (Sugianto, 2009)
Epidemiologi
Penyakit ini merupakan kelainan herediter yang paling umum.
Diturunkan sebagai suatu sifat (trait) dominan autosomal
dengan prevalensi sekitar 1/100 sampai 3/100000 orang.
Namun, PVW berat dengan riwayat perdarahan yang
mengancam jiwa terjadi pada kurang dari 5 orang per 1 juta
penduduk di negara barat. (Sugianto, 2009)
Klasifikasi dan Patofisiologi
PVW disebabkan oleh kelainan kuantitatif dan/atau kualitatif
FVW, suatu protein faktor pembekuan yang diperlukan untuk
interaksi antara trombosit-dinding pembuluh darah dan untuk
pembawa faktor VIII. Pada banyak kasus juga terdapat
defisiensi faktor VIII. Kelainana yang nyata pada FVW
bertanggung jawab terhadap 3 tipe utama PVW yaitu tipe 1, 2
dan 3. (Sugianto, 2009)
Gambaran Klinik
Gejala paling sering terjadi meliputi : perdarahan gusi,
hematuri, epistaksis, perdarahan saluran kemih, darah dalam
feses, mudah memar, menoragi. (Sugianto, 2009)
Pasien PVW simtomatik, seperti pada gangguan fungsi
trombosit lainnya, biasanya tampil dengan perdarahan
mukokutan, terutama epistaksis, mudah memar, menoragi,
perdarahan gusi dan gastrointestinal. (Sugianto, 2009)

Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat rendah bahkan


dapat menunjukkan hemartrosis dan perdarahan jaringan
dalam tubuh. Seringkali gambaran kelainan itu tidak nyata
sampai terdapat faktor pemberat seperti trauma atau
pembedahan. (Sugianto, 2009)
6. Kenapa sejak kecil pasien mudah mengalami memar walau hanya
trauma ringan?
Permeabilitas, fragilitas dan vasokonstriksi merupakan sifat
yang dimiliki oleh pembuluh darah. Pengingkatan permeabilitas
mengakibatkan keluarnya darah dari pembuluh darah berupa
petekie, purpura dan ekimosis yang besar. Peningkatan fragilitas
pembuluh

darah

memungkinkan

terjadinya

ruptur

yang

menimbulkan petekie, purpura (terutama pada kulit dan mukosa),


ekimosis yang besar, serta perdarahan hebat pada jaringan yang
lebih dalam. Vasokonstriksi dapat mengakibatkan obstruksi yang
bersifat parsial maupun total, iskemia, dan akhirnya terbentuk
thrombus. (C. Suharti, 2009)
Penyebab dari pembuluh darah cepat pecah dikarenakan
adanya abnormalitas pembentukan pembuluh darah terutama pada
dinding yang tipis sehingga dengan mudah pembuluh darah cepat
pecah walau hanya dengan trauma ringan. Di samping itu, sifatsifat dari pembuluh darah juga dapat mendukung terjadinya
pecahnya pembuluh darah karena adanya peningkatan dari
beberapa sifat yang ada.
7. Apakah kemungkinan kelainan yang dialami yang sesuai dengan
gejala yang dimiliki pasien?
Diagnosis hemofilia ditegakkan berdasar keluhan perdarahan
yang khas, adanya riwayat keluarga, pemeriksaan fisik serta
pemeriksaan laboratorium yang menunjukkan APTT yang
memanjang dan adanya penurunan faktor VIIIC.

Diagnosis banding terdekat hemofilia A adalah hemofilia B


dan penyakit von Willebrand.
Tabel Perbandingan Hemofilia A, Hemofili B dan Penyakit Von Willebrand
Hemofilia A
Pewarisan

X-linked

Defisiensi faktor
Lokasi utama

VIII (coagulant)
otot, sendi

Hemofilia B
X-linked

Penyakit von
Willebrand
autosomal

IX

dominant
FvW dan VIII :

otot , sendi

AHF
mokokutaneus,
Perdarahan

Hitung trambosit
Waktu

Normal
Normal

Normal
Normal

paska trauma
Normal
Memanjang

perdarahan
PT
APTT
Faktor VIII C
FvW
Faktor IX
Tes ristosetin

Normal
Memanjang
Rendah
Normal
Normal
Normal

Normal
Memanjang
Normal
Normal
Rendah
Normal

Normal
Memanjang
Rendah
Rendah
Normal
Negatif

Walaupun tidak dilakukan pemeriksaan faktor VIII dan IX


serta secara klinis hemofilia A dan B sulit dibedakan, namun pada
penderita tersebut di atas kemungkinan menderita hemofilia A
dengan beberapa alasan yaitu: (i) secara epidemiologis hemofilia
A lebih sering dijumpai (ii) sepupu penderita juga mengalami
penyakit yang sama. Untuk memastikan diagnosis seharusnya
dilakukan pemeriksaan kadar faktor VIII.
8. Adakah hubungan penyakit yang diderita sepupu pasien dengan
pasien tersebut? Bagaimanakah hubungan tersebut?
Pada kelainan hemostasis ada beberapa penyakit yang bersifat
herediter (diturunkan) di antaranya adalah Hemofili A, Hemofili
B, dan Penyakit Von Willebrand. Hemofili A dan B diturunkan
tertaut kromosom X sedangkan penyakit von willebrand

diturunkan pada kromosom autosom dominan. Dalam kasus ini


yang mengalami panyakit seperti yang diderita anak itu adalah
sepupu laki lakinya. Maka hipotesis kami mengarah ke Hemofili
A atau B.

Gambar. Pedigree Hemofilia


Berikut

ini

adalah

salah

satu

contoh

pedigree

yang

memperlihatkan anak laki laki dan sepupu yang terkena hemofili,


karena kurangnya informasi, kami tidak dapat membuat pedigree
secara pasti.
9. Kenapa perdarahan yang terjadi merembes dan bukan memancar
atau mengalir? Dari manakah sumber perdarahan tersebut?
Untuk mengetahui mengapa darah merembes kita harus lebih
dulu mengetahui sumber sumber perdarahan. Bila darah keluar
melalui pembuluh arteri maka darah keluar memancar dan
berwarna merah terang karena banyak mengandung oksigen. Bila
darah keluar melalui pembuluh vena maka darah keluar mengalir
dan

berwarna

merah

gelap

karena

banyak

mengandung

karbondioksida. Apabila darah keluar melalui pembuluh kapiler


maka darah keluar merembes dan berwarna merah.
Selain mengetahui sumber sumbernya kita juga harus
mengtahui letak perdarahan. Apabila terjadi pada permukaan kulit
dan berukuran 1 2 mm disebut perdarahan kecil dan hanya
keluar bintik bintik merah, disebut juga petechiae. Apabila terjadi
di permukaan kulit dan berukuran 3 5 mm dapat disebut

petechiae atau trauma. Apabila terjadi pada daerah subkutan maka


disebut juga hematom subkutan. Hematom subkutan apabila
berukuran 1 2 cm disebut ekimosis. Apabila terjadi di rongga
tubuh dalam jumlah besar disebut hemo peritonia, hemo toraks
( tergantung rongga mana yang terisi darah)
Kita juga dapat melihat perdarahan dari waktu terjadinya.
Waktu primer : pembuluh darah terputus 4 5 jam. Waktu
sekunder : pembuluh darah terputus non stop selama 24 jam.
Waktu tersier : pembuluh darah terpututs lebih dari 24 jam. Dapat
juga terjadi perdarahan pasca bedah, karena masalah pada
penjahitan atau katerisasi.
Dari skenario ini dapat disimpulkan bahwa anak ini
mengalami perdarahan dari pembuluh arteri, terjadi pada
permukaan kulit, dan dalam riwayatnya juga pernah terjadi
hematom/ memar. Waktu perdarahan tersier karena perdarahan
lebih dari 24 jam.
10. Bagaimanakah manifestasi klinik dari perdarahan?
Perdarahan merupakan proses yang memicu terjadinya
hemostasis. Perdarahan dapat dibagi berdasarkan beberapa hal.
(Robbins, 2007)
a. Berdasarkan letak keluarnya darah
-

Perdarahan terbuka
Kerusakan pada arteri

: darah memancar dengan

warna merah terang


Kerusakan pada vena: darah mengalir dengan warna
merah tua
Kerusakan pada kapiler

: darah merembes dengan

warna merah terang


-

Perdarahan tertutup
Darah mengisi jaringan sekitar pembuluh darah, terutama
jaringan otot. Contoh pada terjadinya memar.

b. Berdasarkan waktu terjadinya perdarahan


-

Primer

: Perdarahan terjadi 4 5 menit

pasca pembuluh terputus.


-

Intermediet

: Perdarahan terjadi dalam waktu 24 jam

setelah pembuluh terputus


-

Sekunder

Perdarahan yang terjadi dalam

waktu lebih dari 24 jam setelah pembuluh darah terputus


c. Berdasarkan letak terjadinya perdarahan
-

Arteri

Vena

Kapiler

d. Berdasarkan sifat dan besarnya


-

Perdarahan kecil (1 2 mm) pada kulit, membran mukosa


atau permukaan serosa, disebut pticheae. Biasanya disertai
dengan tekanan intravaskular lokal, penurunan trombosit,
gangguan fungsi trombosit, defisiensi faktor pembekuan.

Perdarahan sedikit lebih besar (3 5 mm) disebut purpura,


merupakan konfluensi pada pticheae maupun ekimosis.
Terjadi inflamasi pembuluh darah pada trauma.

Hematom subkutan (1 2 cm) disebut ekimosis,


merupakan

ekstravasasi

darah

pada

kulit.

Terjadi

fagositosis eritrosit oleh makrofag.


-

Penumpukan darah dalam jumlah besar pada satu rongga,


penamaan sesuai dengan rongga yang terisi darah
contohnya

hemotoraks,

hemoperikardium,

hemoperitoneum, hemartrosis.
Pada pasien dalam skenario, memar tergolong dalam
manifestasi

klinis

perdarahan

berupa

hematom

subkutan,

sedangkan darah yang merembes termasuk dalam perdrahan


terbuka pada kapiler.
11. Bagaimanakah respon tubuh terhadap perdarahan yang terjadi?

Respon tubuh terhadap adanya perdarahan adalah dengan


melakukan mekanisme hemostasis dengan membentuk bekuan
darah. Urutan mekanisme hemostasis dapat dijelaskan sebagai
berikut:
a. Fase Vaskuler
Segera setelah pembuluh darah terpotong atau pecah,
rangsangan dari pembuluh darah yang rusak itu menyebabkan
dinding pembuluh berkontraksi sehingga dengan segera aliran
darah dari pembuluh darah yang pecah akan berkurang (terjadi
vasokontriksi). (Dian Ariningrum, 2013)
b. Fase Trombosit
Setelah fase vaskuler, akan diikuti oleh adhesi trombosit, yaitu
penempelan

trombosit

pada

kolagen

subendotel

yang

distimulasi oleh Von Willebrand Factor (vWF) dan reseptor


GP Ib/IX (integrin). Kemudian, trombosit akan mensekresi
kalsium, ADP serta tromboksan A2 yang berasal dari
pengubahan asam arakhidonat oleh cyclooxygenase. ADP
(adenosin difosfat) kemudian dilepaskan oleh trombosit,
ditambah dengan tromboksan A2 menyebabkan terjadinya
agregasi (penempelan trombosit satu sama lain). Proses
aktivasi trombosit ini terus terjadi sampai terbentuk sumbat
trombosit, disebut juga hemostasis primer. Sumbat yang
dihasilkan masih bersifat labil dan akan distabilkan dengan
fibrin dalam fase koagulasi. Pada mekanisme ini juga berperan
reseptor GP IIb/IIIa (Gambar 1). (Dian Ariningrum, 2013)

Gambar 1. Fase trombosit hemostasis (Dian Ariningrum, 2013)


c. Fase Koagulasi
Fase koagulasi termasuk dalam proses hemostasis sekunder.
Fase ini berlangsung melalui mekanisme yang disebut kaskade
koagulasi (Gambar 2). Kaskade koagulasi meliputi tiga jalur:
1) Jalur Ekstrinsik
Jalur ini merupakan pemicu utama koagulasi. Diawali
dengan FIII (tromboplastin jaringan) yang dilepas oleh
jaringan yang rusak. Pelepasan FIII ini akan mengaktifkan
FVII, yang kemudian FVII aktif akan digunakan pada jalur
intrinsik.
2) Jalur Intrinsik
Jalur intrinsik dipicu oleh adanya paparan kolagen. Dimulai
dengan pengaktifan FXII menjadi FXIIa oleh kolagen dan
aktivator lain (PK, HMWK). Selanjutnya, FXIIa dengan
bantuan ion Ca2+ akan mengaktifkan FXI menjadi FXIa,
yang akan mengaktifkan FIX dengan bantuan ion Ca 2+, FIII,
dan FVII yang berasal dari jalur ekstrinsik. FIXa bersama
dengan kompleks tenase (FVIIIa, FIXa, Ca 2+, fosfolipid)
akan mengaktifkan FX. FX yang telah aktif (FXa)
kemudian akan masuk ke jalur bersama.
3) Jalur Bersama
FX bersama kompleks protrombinase (FVa, Platelet Factor3 (PF3), FXa, Ca2+, fosfolipid (PL)) mengubah protrombin

(FII) menjadi trombin. Trombin yang terbentuk akan


mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer yang belum
stabil, yang masih larut di dalam plasma. Trombin juga
mengaktifkan FVIII, FV, dan FXIIIa bersama dengan Ca2+,
yang akan mengubah fibrin monomer menjadi fibrin
polimer yang stabil. (Dian Ariningrum 2013)

Gambar 2. Kaskade koagulasi (Dian Ariningrum, 2013)


d. Sistem Fibrinolitik
Selanjutnya apabila sudah tidak dibutuhkan lagi, bekuan darah
akan dilisiskan melalui proses fibrinolitik (Gambar 3). Sistem
fibrinolitik berguna untuk menjaga keseimbangan hemostasis.
Proses ini dimulai dengan adanya proaktivator plasminogen
yang kemudian dikatalis menjadi aktivator plasminogen
dengan adanya enzim streptokinase, kinase jaringan, serta
faktor XIIa. Selanjutnya plasminogen akan diubah menjadi
plasmin dengan bantuan enzim seperti urokinase. Plasmin
inilah yang akan mendegradasi fibrinogen/fibrin menjadi
fibrin degradation product. (Dian Ariningrum, 2013)

Gambar 3. Proses fibrinolitik (Dian Ariningrum, 2013)


12. Apa sajakah jenis-jenis screening hemostasis yang berhubungan
dengan skenario dan bagaimana prosedurnya?
Pemeriksaan Screening hemostasis terdiri dari pemeriksaan
darah

lengkap,

evaluasi

darah

apus,

waktu

perdarahan,

prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time


(aPTT), dan agregasi trombosit.
1. Pemeriksaan darah lengkap
Pemeriksaan darah lengkap terdiri dari beberapa jenis
parameter pemeriksaan, yaitu Hemoglobin, Hematokrit,
Leukosit (White Blood Cell / WBC), Trombosit (platelet),
Eritrosit (Red Blood Cell / RBC), Indeks Eritrosit (MCV,
MCH, MCHC),

Laju Endap

Darah

atau

Erithrocyte

Sedimentation Rate (ESR), Hitung Jenis Leukosit (Diff


Count), Platelet Disribution Width (PDW), Red Cell
Distribution Width (RDW).
2. Evaluasi darah apus
Evaluasi darah apus berguna untuk menentukan trombosit,
leukosit, eritrosit, dan untuk hitung jenis. (Syamsunir Adam,
1992)
3. Waktu Perdarahan
Cukup sensitif untuk menilai defisiensi fibrinogen atau adanya
hambatan terhadap thrombin. Berguna untuk pemeriksaan

fungsi trombosit abnormal, misalnya pada defisiensi factor


vW. Nilai normalnya antara 14-16 detik.
4. Prothrombin Time (PT)
Untuk mengukur factor VII, X, V, protrombin dan fibrinogen.
Nilai normalnya 10-14 detik. PT sering diekspresikan sebagai
INR (International Normalized Ratio).
5. Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT)
Mengukur factor VIII, IX, XI, dan XII, selain factor V, X,
protrombin dan fibrinogen. Nilai normal aPTT antara 30-40
detik.
6. Tes Agregasi Trombosit
Tes agregasi trombosit atau tes fungsi trombosit adalah suatu
proses yang menyebabkan trombosit saling melekat satu sama
lain.

Pemeriksaan

agregasi

trombosit

berfungsi

untuk

mengevaluasi faal trombosit, terutama pada pasien dengan


jumlah trombosit yang normal tetapi disertai dengan
perdarahan atau pasien dengan trombosit normal dengan
kecenderungan mengalami trombosis. Obat-obatan yang dapat
mempengaruhi agregasi trombosit meliputi obat golongan anti
inflamasi non steroid, aspirin, amitriptilin, chlorpromazine,
chloroquine,

cyprohepatadine,

furosemide,

heparin,

dextran,

sefalosporin,

beta

bloker,

kortikosteroid,

promethazine, ibuprofen, imipramine, clofibrate, antidepresan


trisiklik dan berbagai suplemen diet seperti ginkobiloba dan
panax ginseng.
13. Bagaimanakah

indeks

normal

screening

hemostasis

dan

interpretasi hasilnya?
1. Hitung trombosit
Nilai normal: 150.000-400.000/ml
Trombositosis (jumlah trombosit meningkat) biasanya
terjadi

pada

trombositemia,

penyakit

polisitemia

vera,

idiopatik

kronik

mielogenik

leukemia,

dan

splenektomi. Sedangkan pada saat jumlah trombosit turun

atau

trombositopenia

biasa

terjadi

pada

penyakit

trombositopenia purpura, anemia aplastik, leukemia akut,


Gauchers disease, anemia pernisiosa dan kadang-kadang
post terapi radiasi dan obat-obatan.
2. Evaluasi darah apus
Kelainan morfologi trombosit meliputi:
Megakarioblast: ukuran 20-45 u. Sitoplasma sangat
basofilik, tidak mengandung granula dan pinggirnya
berjumbai. Nukleus sering tetraploid/oktapoid, kromatin
halus dengan 1-2 nukleus tersembunyi disertai sentrofer

kecil.
Promegakariosit:

Ukuran

besar, polipoid.

Sitolasma

basofilik lemah, mengandung granula azurofilik berwarna


biru kemerahan (menunjukkan aktivitas trombopoetik).
Nucleus tak berlobus, kromatin saling bertautan dengan

nucleus.
Megakariosit: merupakan sel hemapoetik terbesar dalam
sumsum tulang normal. Sitoplasma mengandung banyak
granula azurofilik halus, yang kemudian melepaskan diri

dan membentuk trombosit. Nukleus banyak.


3. Waktu perdarahan
Nilai normal: 1-6 menit
Waktu perdarahan dipengaruhi oleh fungsi trombosit,
gangguan pembuluh darah tertentu dan von Willebrand
Disease bukan oleh faktor koagulasi lain seperti
hemofilia. Penyakit yang menyebabkan perpanjangan
waktu pendarahan meliputi trombositopenia, koagulasi
intravascular diseminata (DIC), penyakit Bernard-Soulier,
dan

Glanzmann

yang

tromboastenia.

Inhibitor

siklooksigenase dan aspirin dapat memperpanjang waktu


perdarahan secara signifikan. Sementara warfarin dan
heparin memiliki efek besar terhadap faktor koagulasi,
peningkatan waktu perdarahan kadang-kadang terlihat

dengan penggunaan obat ini juga. Orang dengan penyakit


von Willebrand biasanya mengalami peningkatan waktu
perdarahan. Faktor von Willebrand adalah protein adhesi
platelet, tetapi hal ini tidak dianggap sebagai tes diagnostik
yang efektif untuk kondisi ini. Hal ini juga berkepanjangan
dalam hypofibrinogenemia.
4. Prothrombin Time (PT)
Nilai Normal : 10-14 detik
Perpanjangan PT sebagai akibat dari kekurangan vitamin
K, terapi warfarin, malabsorpsi, atau kurangnya kolonisasi
usus oleh bakteri (misalnya pada bayi yang baru lahir).
Selain itu, kekurangan sintesis factor VII (karena penyakit
hati) atau peningkatan konsumsi (pada disseminated
intravascular koagulasi) dapat memperpanjang PT.
INR biasanya digunakan untuk memantau pasien pada
warfarin atau terapi antikoagulan oral yang terkait. Kisaran
normal untuk orang yang sehat tidak menggunakan
warfarin adalah 0,9-1,3, dan bagi orang-orang dengan
terapi warfarin NR dari 2,0-3,0 biasanya ditargetkan,
meskipun target INR mungkin lebih tinggi dalam situasi
tertentu, seperti bagi mereka dengan katup jantung
mekanik. Jika INR luar kisaran target, sebuah INR tinggi
menunjukkan

risiko yang lebih tinggi perdarahan,

sementara INR rendah menunjukkan risiko lebih tinggi


mengalami penggumpalan darah.
5. Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT)
Nilai Normal: 30-40 detik
Kisaran referensi khas adalah antara 30 detik dan 50 detik
(tergantung

pada

laboratorium).

Pemendekan

aPTT

dianggap memiliki sedikit relevansi klinis, tetapi beberapa


penelitian menunjukkan bahwa mungkin meningkatkan
risiko tromboemboli. Normalnya aPTT memerlukan
kehadiran faktor koagulasi berikut: I, II, V, VIII, IX, X, XI,

XII. Khususnya, kekurangan faktor VII atau XIII tidak


akan terdeteksi dengan tes PTT. APTT berkepanjangan
dapat menunjukkan:
- Penggunaan heparin (atau kontaminasi sampel)
- Antibodi antifosfolipid (terutama lupus anticoagulan,
yang paradox meningkatkan kecenderungan untuk
trombosis)
- Defisiensi faktor pembekuan (misalnya hemofilia)
- Sepsis koagulasi faktor konsumsi
6. Agregasi Trombosit
Nilai rujukan pemeriksaan agregasi trombosit dengan
adenosine difosfat pada orang Indonesia dewasa normal di
Jakarta dengan memakai alat Chrono-Log 490 menggunakan
ADP 1,2,5 dan 10 M berturut-turut 3-15%, 11-36%, 25-68%
dan 49-84%. (R. Wirawan, 2011)
14. Apa sajakah indikasi dilakukannya pemeriksaan screening
hemostasis?
a. Masa perdarahan : digunakan untuk menilai fungsi trombosit
dan vaskular. Nilai normal 2-9,5 menit. Memanjang pada
trombositopenia, trombositopati, penyakit von willebrand,
ingesti aspirin, terapi antikoagulan, dan uremia.
b. Hitung trombosit : untuk menilai konsentrasi trombosit. Nilai
normal 150.000-400.000/mm . menurun pada ITP dan
keganasan sumsum tulang. Meningkat pada permulaan
gangguan mieloproliferatif, memanjang pada perdarahan
akibat obat-obatan dan agen kemoterapeutik.
c. Reaksi pembekuan : untuk menilai kecukupan trombosit untuk
membentuk bekuan fibrin. Bekuan akan beretraksi sampai
menjadi dari ukuran semula dalam 1 jam, menjadi bekuan
padat dalam 24 jam jika tidak diganggu. Retraksi bekuan
buruk pada trombositopenia dan polisitemia, lisis bekuan pada
fibrinolisis.
d. Waktu pembekuan Lee White (koagulasi) : untuk menilai
mekanisme koagulasi. Normal 6-12 menit. Memanjang pada

defisiensi faktor koagulasi, pada terapi antikoagulan yang


berlebihan, dan antibiotik tertentu. Menurun dengan terapi
kortikosteroid.
e. Internatioal normalized ratio (INR) : sebagai standardisasi
waktu protrombin. Pencegahan dan pongobatan trombus vena
2,0-3,0.

Digunakan

sebagai

penuntun

untuk

terapi

antikoagulan oral yang diresepkan.


f. Waktu protrombin (PT) : untuk mengukur jalur pembekuan
ekstrinsik dan biasa. Normal 11-16 detik. Memanjang pada
defisiensi faktor VII,X, dan fibrinogen, terapi dikumarol yang
berlebihan, penyakit hati berat, dan defisiensi vitamin K.
g. Waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) : untuk
mebgukur jalur pembekuan ekstrinsik dan bersama. Normal
26-42 detik. Memanjang pada defisiensi faktor VIII sampai
XII dan fibrinogen, pada terapi antikoagulan di dalam
sirkulasi, pada penyakit hati dan DIC, dan defisiensi vitamin
K.
h. Waktu trombin (TT) : mengukur pembentukan fibrin dari
fibrinogen. Normal 10-13 detik. Memanjang pada kadar
fibrinogen rendah, DIC dan penyakit hati, terapi antikoagulan
dan disproteinemia.
i. Tes pembentukan tromboplastin (TGT) : untuk mengukur
pembentukan tromboplastin. Normal 12 detik atau kurang.
Memanjang pada trombositopenia, defisiensi faktor VIII
sampai XII, dan antikoagulan dalam sirkulasi.
j. Tes D-dimer : mengukur pemecahan produk bekuan fibrin
plasma. Normal <500. Meningkat pada DIC, emboli paru,
infark terapi trombolitik, pembedahan, trauma.
k. Tes agregasi trombosit : untuk tes fungsi trombosit. Trombosit
mengalami agregasi dalam waktu tertentu jika terpajan dengan
zat-zat seperti adenin difosfat, kolagen, epinefrin. Agregasi
berkurang atau tidak ada pada trombastenia, ingesti aspirin,
gangguan

mieloproliferatif,

penyakit

hati

berat,

disproteinemia, penyakit von willebrand. (Price and Wilson,


2012)
15. Apa sajakah jenis-jenis obat hemostatik dan bagaimanakah
mekanisme kerja, indikasi, kontraindikasi serta efek samping
masing-masing obat?
Hemostatik adalah zat atau obat yang digunakan untuk
menghentikan perdarahan yang pemberiannya disesuaikan dengan
patogenesis perdarahan (Dewoto, R. Dedi , 2012).
Obat hemostatik dibedakan menjadi dua yaitu hemostatik
lokal dan hemostatik sistemik .
1) Hemostatik lokal
a. Hemostatik serap
Mekanisme menghentikan perdarahan dengan membuat
suatu bekuan buatan atau memberikan jala serat yang
mempermudah pembekuan bila diletakkan langsung pada
tempat yang mengalami perdarahan. Indikasi diberikan
pada perdahan kecil seperti perdarahan kapiler tetapi tidak
efektif pada perdarahan arteri dan vena karena tekanann
intravaskuler besar. Yang termasuk hemostatik serap yaitu
spons gelatin, oksisel (selulosa oksida), dan busa fibrin
insani (human fibrin foam).
b. Astringen
Mekanisme kerja obat ini adalah mengendapkan protein
darah sehingga perdarahan berhenti. Indikasi diberikan
pada perdarahan kapiler tapi kurang efektif dibandingkan
dengan vasokonstriktor lokal. Termasuk obat ini adalah feri
klorida, nitras argenti, dan asam tanat.
c. Koagulan
Pada penggunaan lokal ada dua cara yaitu mempercepat
pembentukan trombin dari protrombin dan secara langsung
menggumpalkan fibrinogen.

Aktivator protrombin : dapat dibuat dari jaringan otak


yang diolah secara kering dengan asetat. Beberapa
racun ular memiliki aktivitas tromboplastinyang dapat
menimbulkan pembekuan darah seperti Russels viper
venom. Indikasi pada hemostatik lokal sehabis ekstraksi

gigi pada pasien hemofilia


Trombin : tersedia dalam bentuk bubuk dan larutan.
Tidak boleh diberikan melalui intravena karena dapat

menyebabkan emboli.
d. Vasokonstriktor
Indikasi mengatasi perdarahan pasca-bedah persalinan
untuk

vasopresin,

norepinefrin

sedangkan

memiliki

efek

untuk

epinefrin

vasokonstriksi

dan
untuk

menghentikan perdarahan kapiler di permukaan.


2) Hemostatik sistemik
a. Faktor antihemofilik dan cryoprecipitate AHF
Adalah komponen darah non selular yang merupakan
konsentrat plasma tertentu yang mengandung fajtor VIII,
fibriogen dan faktor von willebrand. Indikasi pada pasien
hemofili A dan pasien yang darahnya mengandung
penghambat faktor VIII. Diberikan secara intravena dengan
dosis tunggal 15-20% unit/kgBB, perdarahan ringan 10
unit/kgBB, pasien hemofili pre-operasi 50% dari normal,
pascabedah 20-25% normal 7-10 hari. Efek samping
hepatitis virus, anemia hemolitik, hiperfibrinogenemia,
mennggigil, demam, dan reaksi hipersensitivitas atau alergi.
b. Kompleks faktor IX
Indikasi pada pasien hemofilia B atau pada pasien
perdarahan yang membutuhkan faktor yang dikadung untuk
menghentikan perdarahan. Sediaan ini mengandung faktor
II,

VII,

IX,

dan

X.

Kontraindikasi

pada

pasien

nonhemofilia. Dosis tergantung keadaan pasien, satu


unit/kgBB meningkatkan aktivitas faktor IX 1,5% dan pada
pascaoperasi dibutuhkan 25-30% dari normal. Efek

samping trombosis, demam, sakit kepala, flushing, syok


anafilaksis.
c. Desmopressin
Mekanisme meningkatkan kadar faktor VII dan vWF 4 kali
normal bersifat sementara. Indikasi hemostatik jangka
pendek pada pasien defisiensi faktor VIII ringan sampai
sedang, wanita karier asimtomatik dan pasien von
willebrand tipe 1. Digunakan secara iv dengan dosis 0,3 g
secara infus 15-30 menit. Efek samping sakit kepala, mual,
flushing, pembengkakan pada tempat suntikan, takikardi,
trombosis,

hiponatremia,

dan

angina

pada

PJK.

Kontraindikasi pada pasien hipertensi dan jantung koroner.


d. Fibrinogen
Dapat ditentukan kebutuhannya apabila kadar fibrinogen
pasien diketahui. Diberikan pada pasien sebagai plasma,
cryoprecipitate faktor VIII, atau konsentrat faktor VIII.
e. Vitamin K
Sebagai hemostatik merangsang pembentukann faktorfaktor pembekuan darah.
f. Asam aminokaproat
Indikasi diberikan pada
berlebihan,

hematuria

adanya

pascabedah,

dugaan
pasien

fibrinolisis
hemofilia

sebelum dan sesudah ekstraksi gigi dan perdarahan lain


karena trauma di dalam mulut. Kontraindikasi pada pasien
DIC karena dapat menyebabkan pembentukan trombus
yang bersifat fatal. Diberikan secara oral dan iv dengan
dosis oral 5-6 gram peroral, infus secara iv lambat pada
anak-anak 100mg/kgBB tiap 6 jam untuk 6 hari. Efek
samping pruritus, diare, ruam kulit, mual, hidung
tersumbat, eritema konjungtiva dan trombosis.
g. Asam traneksamat
Indikasi sama dengan asam aminokaproat tapi 10 kali lebih
potent dan efek samping lebih ringan. Diberikan secara iv

dengan dosis 0.5-1 gram 2-3 kali sehari atau peroral 15


mg/kgBB diikuti 30 mg/kgBB tiap 6 jam.
Selain itu ada terapi pengganti faktor pembekuan yang
dilakukan untuk menghidari kecacatan fisik (terutama sendi)
sehingga pasien hemofilia dapat menjalankan aktivitas fisik secara
normal (Sudoyo, et al. 2009).
a. Konsentrat FVIII/FIX
Indikasi pada pasien hemofili A berat, ringan, sedang, dan
perdarahan yang membutuhkan FVIII. Ada dalam dua bentuk
yaitu prothrombin complex concentrate (PCC) yang berisi
faktor II, VII, IX, X dan dalam bentuk purified FIX
concentrate yang hanya berisi FIX tanpa konsentrasi lain.
Dosis diberikan berdasar rumus :
o Volume plasma (VP) = 40ml/kgBB x BB(kg)
FVIII/FIX yang diinginkan (U) =VP x (kadar yang diinginkan
(%)-kadar sekarang (%)) / 100
o FVIII yang diinginkan (U) = BB(kg) x kadar yang diinginkan
(%) / 2
FIX yang diinginkan (U) = BB(kg) x kadar yang diinginkan
(%)
Purified IX concetrate lebih disukai dibanding PCC sebab
PCC dapat menyebabkan trombosis dan koagulasi intravena.
b. Antifibrinolitik
Mekanismenya yaitu menstabilkan bekuan atau fibrin dengan
cara menghambat fibrinolisis ysng dapat membantu pasien
dengan perdarahan mukosa mulut akibat ekstraksi gigi.
Indikasi pada pasien hemofilia B. Diberikan secara oral dan
intravena

dengan

dosis

awal

200mg/kgBB

diikuti

100mg/kgBB tiap 6 jam untuk bentuk epsillon aminocaproic


acid (EACA). Untuk asam traneksamat peroral 25 mg/kgBB
dan iv 10mg/kgBB.

c. Terapi gen
Dengan perantara

vektor

retrovirus,

adenovirus,

dan

adenoassociated virus.
Untuk pengobatan ini hindari penyertaan obat seperti aspirin,
dypiridamol, clopidogrel & ticlopidine yang memiliki efek
antitrombosit dan obat-obatan seperti warfarin, heparin, hirudin,
direct trombin inhibitor, direct Xa inhibitor karena memiliki efek
antikoagulan.
16. Bagaimanakah penatalaksanaan pasien dalam skenario?
Pengobatan dan pencegahan yang dapat dilakukan untuk
penyakit hemophilia antara lain:

Terapi suportif. Pengobatan rasional pada hemophilia adalah


menormalkan kadar faktor anti hemofilia yang kurang.
Namun, ada beberapa hal yang perlu diperhatikan.
1. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau
benturan.
2. Merencanakan

suatu

tindakan

operasi

serta

mempertahankan kadar aktivitas pembekuan darah sekitar


30-50%.
3. Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka
dilakukan

tindakan

pertama

seperti

Rest,

Ice,

Compression, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.


4. Pembertian kortikosteroid sangat membantu untuk
menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang
terjadi setelah serangan akut hemarthrosis. Pemberian
prednison 0.5-1mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi
(arthrosis) yang mengganggu aktivitas harian serta
menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.
5. Pemakaian analgetika diindikasikan pada

pasien

hemarthrosis dengan nyeri hebat dan sebaiknya dipilih


analgetika yang tidak mengganggu aggregasi trombosit.

6. Sebaiknya dilakukan rehabilitasi medic sedini mungkin


secara komprehensif dan holistic dalam sebuah tim, karena
keterlambatan pengelolaan akan menyebabkan kecacatan
dan

ketidakmampuan

baik

fisik,

okupasi

maupun

psikososial dan edukasi.


Terapi pengganti faktor pembekuan darah. Dilakukan 3 kali
seminggu untuk menghindari kecacatan fisik, terutama pada
sendi sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas
normal. Namun, untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan

antihemofilia yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.


Konsentrat faktor VIII atau faktor IX. Pada hemofilia A berat
maupun hemophilia ringan dan sedang dengan episode
perdarahan

yang

serius

membutuhkan

koreksi

faktor

pembekuan dengan kadar yang tinggi yang harus diterapi


dengan konsentrasi faktor VIII yang telah dilemahkan

virusnya.
Kriopresipitat AHF. Ini adalah suatu komponen darah non
seluler yang merupakan konsentrat plasma tertentu yang
mengandung faktor VIII, fibrinogen, dan faktor von
Willebrand. Efek samping yang dapat terjadi berupa reaksi

alergi dan demam.


Terapi gen. Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor
retrovirus,

adenovirus,

dan

adeno-associated

virus

memberikan harapan baru bagi pasien hemofilia. Saat ini,


sedang

intensif

memindahkan

dilakukan

vektor

penelitian

adenovirus

yang

in

vivo

dengan

membawa

gen

antihemofilia ke dalam sel hati. Gen faktor VIII relative lebih


sulit dibandingkan gen faktor IX karena ukurannya lebih
besar; namun, akhir tahun 1998, para ahli berhasil melakukan
pemindahan plasmid-based factor VIII secara ex vivo ke
fibroblas.
17. Bagaimanakah mekanisme fibrinolisis?

Dijelaskan dalam pembahasan Learning Objective nomor 10.

BAB III
KESIMPULAN
A. Kesimpulan
Dari hasil diskusi tutorial skenario ini didapatkan bahwa pasien
mengalami gangguan hemostastis herediter berupa hemofili. Hal ini
diperkuat dengan pasien yang masih anak-anak, laki-laki dengan
manifestasi klinik memar sewaktu kecil, perdarahan terus menerus pasca
operasi minor dan didapatkan keterangan bahwa sepupu pasien dengan
gejala serupa. Namun, untuk mendapatkan diagnosis pasti jenis penyakit
tersebut, dibutuhkan screening kelainan hemostasis berupa defisiensi
faktor pembekuan darah yang sulit diterapkan pada lingkup pelayanan
primer.

B. Saran
Dari diskusi tutorial yang sudah dilakukan diharapkan mahasiswa
lebih aktif untuk mengungkapkan pendapat dan curah analisis. Peran ketua
diskusi sangat penting untuk memacu anggota kelompok untuk berdiskusi.
Selain itu dibutuhkan lebih lanjut pemahaman langkah seven jumps oleh
mahasiswa sehingga diskusi tutorial berjalan efektif dan terarah.
Diharapkan mahasiswa mampu menggali dan membahas seluruh LO
(Learning
pertemuan.

Objective)

dengan

mempersiapkan

materi

sejak

awal

DAFTAR PUSTAKA
Tortora, G.J, Byan Derrickson. 2009. Principles of Anatomy And Physiology 12th
Edition. USA: John Wiley & Sons, Inc
Gunawan, S.G. 2009.Farmakologi dan Terapi. Edisi 5. Departemen Farmakologi
danTerapeutik FK UI. Jakarta
Guyton and Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.
2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, jilid II. Edisi V. Jakarta : Interna
Publishing.
Sylvia A Price, Lorraine M Wilson. 2003.Patofisiologi konsep klinis prosesproses

penyakit edisi 6 volume 1. Jakarta : EGC.