Anda di halaman 1dari 6

PENDAHULUAN

Megalouretra adalah malformasi congenital urogenitalia yang langka, ditandai


dengan pelebaran dan pemanjangan uretra terkait dengan tidak adanya atau hipoplasia
dari corpus spongiosa dan corpus cavernosa serta menyebabkan obstruksi dari uretra
distal. 3,5,8
Megalouretra diklasifikasikan dalam 2 tipe yaitu skafoid dan fusiform. Pada
jenis skafoid ditemukan hipoplasia dari corpus spongiosum yang mengarah ke uretra
ventral, sedangkan pada megalouretra fusiform ditemukan defisiensi corpus
spongiosa dan corpus cavernosa dengan arah ekspansi mengelilingi uretra. Kasus
pertama dari megalouretra dilaporkan oleh Obrinsky, dimana digambarkan
megalouretra yang dihubungkan dengan prune belly syndrome. Dinyatakan bahwa
megalouretra adalah bentuk berat dari prune belly syndrome yang mana disebabkan
oleh obstruksi uretra distal sehingga menyebabkan distensi abdomen yang berakhir
dengan penurunan pengebangan otot dinding perut. Bentuk yang paling sering adalah
fusiform.3,4
Megalouretra dapat di diagnosa sebelum lahir dengan menggunakan
transabdominal sonografi yang memperlihatkan jenis kelamin laki-laki yang memiliki
hydroureter bilateral, hydronefrosis, dilatasi kandung kemih, cairan amnion yang
normal dan penis janin yang membesar serta penile uretra yang dilatasi pada bagian
distal. Prognosis dari diagnosis prenatal tergantung dengan derajat anomaly dari
uretra dan gangguan fungsi renal. Menejemen postnatal yang dapat dilakukan salah
satunya adalah memperhatikan kelainan terutama pada sistem urogenital dengan cara
melakukan menejemen urologi (drainase urin yang adekuat) selama periode neonatus.
Penanganan pembedahan dari megalouretra diperkenalkan pertama kali oleh Nesbitt
pada tahun 1955.6

Etiologi
Megalouretra congenital disebkan oleh perkembangan abnormal atau
hipoplasia dari jaringan erektil penis, secara sekunder disebabkan oleh obstruksi pada
distal uretra 3
Megalouretra adalah gangguan kongenital ditandai oleh dilatasi keseluruhan
atau sebagian dari uretra dan menyebabkan deformitas dari bagian ventral penis yang
dikenal sebagai kantong pelican. Yang dihubungkan dengan tidak berkembangnya
atau defisiensi dari jaringan erektil penis . Hal ini kemungkinan juga bisa disebakan
oleh obstruksi saluran kemih bagian bawah, tetapi hal ini jarang ditemukan. beberapa
ahli menghubungkan diabetes ibu, dan sering dikaitkan dengan anomaly kongenital
berat lainnya termasuk hydronefrosis, dysplasia kistik, hipoplasia ginjal, kaput uretra
posterior, refluks vesiko ereteral, sindrom prune belly dan sindrom VACTERL
(vertebra, atresia ana, kardiak, tracheoesophageal fistula, dan renal and limb
anomalies) juga ikut terlibat dalam kejadian megalouretra. Pada neonatus sering
digambarkan dengan anomali-anomali lainnya yang dianggap bagian dari kelainan
mesoderm yang meluas dan kasus ini dapat didiagnosis saat antenatal.4,8,9,10

ANATOMI
Penis terdiri dari 2 corpus kavernosa dan 1 corpus spongiosa yang berisi
uretra dengan diameter adalah 8-9mm. Corpora ini dibatasi oleh glans pada bagian
distal. Setiap corpus diselubungi fasia (tunica albuginea), dan ketiganya dikelilingi
oleh pembungkus tebal yang dikenal sebagai fasia Buck. Lapisan terluar dilapisi oleh
jaringan ikat longgar yaitu kulit. Preputium membentuk lingkaran di glans penis.
Dibawah kulit penis dan skrotum terdapat fasia Colles yang memanjang dari pangkal
penis ke diagfram urogenital dan terdapat fasia scarpa yang memanjang di bagian
dinding preut bagian bawah. 1,2
Ujung proksimal corpus cavernosa melekat ke tulang panggul yaitu dibagian
anterior dari tuberosistas iskia. Pada bagian ventral corus spongiosum berada di garis

tengah, yang terhubung dengan permukaan bagian bawah dari diafragma urogenital,
dimana terdapat pula membran uretra. Pada bagian ini corpus spongiosum dikelilingi
otot bulbospongiosus. Ujung distalnya mengembang menjadi glans penis.
Ligamentum suspensorium penis muncul dari linea alba dan simfisis pubis dan masuk
ke dalam fasia yang ditutupi corpus cavernosum. 1, 2

Gambar 1. Anatomi Uretra

Gambar 2. Anatomi Uretrapotonganm melintang

Dikutip dari kepustakaan 2

Dikutip dari kepustakaan 1

Embriologi Uretra
Sinus urogenital dapa dibagi menjadi dua segmen utama dengan garis
pemisah dari persimpangan system embriologi genitalia. Saluran mullerian dengan
dinding dorsal sinus urogenital terdapat elevasi yang disebut tuberkulum muller yang
merupaan titik acuan tetap dari seluruh struktur. 2
Segmen-segmen yaitu : 2
1. Bagian ventral dan panggung membentuk vesika urinaria, uretra pada laki-laki
dan seluruh uretra pada wanita,
2. Uretra atau phalic sebagian adalah mesonefrik dan menyatu menjadi saluran
mullerian dan menjadi bagian dari uretra pada laki-laki

Selama bulan ketiga pada kehamilan bagian ventral dari sinus urogenital
mulai meluas dan membentuk kantong epitel yang apexnya mengecil dan memanjang
kemudian menyempit. Bagian panggul yang tetap sempit dan tubular membentuk
seluruh uretra pada wanita dan membentuk uretra prostatika pada laki-laki. Mesodem
splanknik dibagian ventral dan panggung dari sinus urogenital mulai berdiferensiasi
mejadi serat otot polos dan membentuk jaringan ikat fibrosa luar. Pada usia 12
minggu lapisan uretra dan kandung kemih yang sempurna terbentuk. Bagian caudal
dari sinus urogenital membentuk bagian inframontanal dari uretra pars prostatika dan
membrane uretra. Penile uretra dibentuk oleh lipatan uretra pada permukaan ventral
dari tuberkulum genital. Kelenjar uretra pada pria dibentuk oleh kanalisasi pelat
uretra. 2

Gambar 3. Dinding posterior uretra


Dikutip dari kepustakaan 1

Vaskularisasi
A. Arteri
Penis dan uretra di vaskularisasi oleh arteri pudenda interna. Setiap arteri
terbagi menjadi arteri yang lebih dalam (yang memvaskularisasi corpora

cavernosum), arteri dorsalis penis dan arteri dan arteri bulbouretral


megvaskularisasi corpus spongiosum , glans penis, dan uretra.2
B. Vena
Bagian supefisial dari vena dorsalis terletak di bagian eksternal dari fasia
Bucks. Bagian yang lebih dalam dari vena dorsalis terletak dibawah fasia
Bucks dan diantar arteri dorsalis penis. Vena ini tehubung dengan pleksus
pudenda yang mengarah ke vena pudenda interna. 2
C. Limfatik
Drainase limfatik dari kulit penis ke inguinal superfisial dan kelenjar
subinguinal. Aliran limfatik dari glans penis lolos ke subinguinal yang dan
nodulus iliaka eksternal. Aliran Limfatik dari dalam uretra mengrah ke dalam
saluran iliaka interna (hipogastrik) dan kelenjar limfonodus iliaka. 2

Gambar 4. Arteri , Vena, dan Nervus dorsal penis


Dikutip dari kepustakaan 1

Klasifikasi
Megalouretra diklasifikasikan dalam 2 tipe yaitu skafoid dan fusiform. Pada
jenis skafoid ditemukan hipoplasia dari corpus spongiosum yang mengarah ke uretra
ventral, sedangkan pada megalouretra fusiform ditemukan defisiensi corpus
spongiosa dan corpus cavernosa dengan arah ekspansi mengelilingi uretra.7
Menurut etiologinya megalouretra congenital diklasifikasikan menjadi 2
sebagai berikut : 7

1. Megalouretra congenital primer ( non obstruksi), adalah hipoplasia dari


corpus spongiosa dengan melemahnya dinding anterior dari uretra. Tetapi
biasa dihubungkan dengan kualitas fungsi ginja dan volume cairan amnion.
Hal ini sesuai denga bentuk skafoid.
2. Megalouretra congenital sekunder (obstruktif), pada kasus ini obstruksi
meatus uretra adalah fenomena pertama yang terjadi kemudian di ikuti
hipoplasia dari korpus kavernosa dan korpus spongiosa. Karena kompresi
sehingga mengakibatkan oligohydamnion . ini sesuai dengan bentuk fusiform.