Anda di halaman 1dari 28

BAB I

LAPORAN KASUS

I.1. IDENTITAS PASIEN


Nama
Alamat
Jenis Kelamin
Pekerjaan
Agama
Status Pernikahan
No CM
Tanggal Masuk
Tanggal Pemeriksaan

: Tn. Wahid/ 71 tahun


: Jakarta Timur
: Laki-laki
: Pensiunan (Sipil)
: Islam
: Sudah Menikah
: 18-71-02
: Pasien Poli 2 Oktober 2015
: 2 Oktober 2015

II.2. ANAMNESA
Pasien kontrol rutin di poli RSPAD Gatot Soebroto. Dilakukan autoanamnesa pada tanggal 2 Oktober 2015.
Keluhan Utama
Pasien mengeluh adanya kelemahan pada kedua tangan yang terasa setelah
melakukan aktifitas sejak kurang lebih 5 tahun yang lalu. Namun, saat ini
keluhan dirasakan sudah semakin membaik.
Keluhan Tambahan
Pasien juga mengeluh adanya kesulitan membuka kelopak mata dan
mengeluhkan suaranya lama kelamaan melemah bila berbicara terlalu banyak
dan lama.

Riwayat Penyakit Sekarang


Sejak kurang lebih 5 tahun yang lalu pasien mengeluh adanya kelemahan
pada kedua tangan yang setiap harinya dirasakan semakin memberat.
Kelemahan pada kedua tangan, dirasakan setelah melakukan aktifitas, dan
dapat membaik setelah pasien beristirahat. Kemudian kelemahan tersebut juga

dapat muncul pada saat sore hari atau menjelang malam. Selain itu, pasien juga
mengeluh adanya kesulitan membuka kelopak mata yang dirasakan sejak
beberapa bulan sebelum adanya kelemahan pada kedua tangan. Kesulitan
membuka mata dirasakan semakin memberat pada sore dan malam hari. Pasien
juga mengeluh suaranya lama kelamaan melemah bila berbicara terlalu banyak
dan lama.
Keluhan- keluhan tersebut diakui sangat mengganggu aktivitas pasien saat
itu. Nyeri kepala, mual, muntah, demam disangkal oleh pasien. BAB dan BAK
tidak ada keluhan.
Selama 4 tahun terkahir pasien telah berobat di RSPAD Gatot Soebroto.
Setelah mengonsumsi obat-obat yang diberikan di RSPAD Gatot Soebroto
pasien sudah mengalami banyak perbaikan hingga saat ini.
Pasien menyangkal adanya penyakit hipertensi, diabetes mellitus, penyakit
jantung. Dari riwayat keluarga tidak ditemukan keluhan serupa dengan pasien,
penyakit hipertensi, diabetes melitus, stroke ataupun gangguan jantung.
Keluhan seperti ini baru pertama kali dirasakan oleh pasien.
Riwayat Penyakit Dahulu
Hipertensi
Diabetes Mellitus
Sakit jantung
Trauma kepala
Sakit kepala sebelumnya
Kegemukan

:
:
:
:
:
:

Disangkal
Disangkal
Disangkal
Disangkal
Disangkal
Disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga


Tidak ada riwayat serupa dengan pasien, hipertensi, diabetes melitus,
stroke ataupun gangguan jantung pada keluarga
Riwayat Kelahiran/Pertumbuhan/Perkembangan
Pasien dilahirkan normal. Pertumbuhan dan perkembangan selama masa
kanak-kanak dalam batas normal.

I.3. PEMERIKSAAN FISIK


A. STATUS INTERNUS
1. Keadaan Umum : Tampak Sakit Ringan
2. Gizi
: Normoweight (BMI: BMI: 22,8)
3. Tanda Vital
:
Tekanan Darah Kanan: 120/70 Mmhg
Tekanan Darah Kiri : 130/70 Mmhg
Nadi Kanan
: 80 X/Menit
Nadi Kiri
: 76 X/Menitt
Pernafasan
: 20 X/Menit
Suhu
: 36oc
4. Limfonodi
: Tidak Teraba Pembesaran Kelenjar Getah Bening
5. Jantung
: Bunyi Jantung I-II Regular, Murmur (-), Gallop (-)
6. Paru
:Bunyi Nafas Vesikuler (+/+), Ronki (-/-), Wheezing
(-/-)
7. Hepar
8. Lien
9. Ekstremitas

: Tidak Teraba Pembesaran Hepar


: Tidak Teraba Pembesaran Lien
: Akral hangat, Capillary Refill Time kurang dari 2
detik Edema (-), Sianosis (-)
B. STATUS PSIKIATRIS
a. Tingkah Laku
: Wajar
b. Perasaan Hati
: Tidak Ada Kelainan
c. Orientasi
: Baik
d. Jalan pikiran
: Tidak Ada Kelainan
e. Daya Ingat
: Baik
C. STATUS NEUROLOGIS
a. Kesadaran
: Compos Mentis, GCS 15 (E4M6V5)
b. Sikap Tubuh
: Baik
c. Cara Berjalan
: Baik
d. Gerakan Abnormal
: Tidak Ditemukan
e. Kepala
:
Bentuk
: Normocephal
Simetris
: Simetris
Pulsasi A.Temporalis : Teraba
Nyeri Tekan
: Tidak Ada
f. Leher
:
Sikap
: Normal
Gerakan
: Bebas
Vertebrae
: Dalam Batas Normal
Nyeri Tekan
: Tidak Ada
D. GEJALA RANGSANG MENINGEAL
NO
1
2

GRM
Kaku Kuduk
Lasegue

KANAN

KIRI
(-)

> 70

> 70
7

3
4
5

Kernig
Brudzinsky I
Brudzinsky II

> 135
(-)
(-)

> 135
(-)
(-)

E. NERVI CRANIALES
a. Nervus I (N. Olfactorius)
Daya Penghidu
: Normosmia/Normosmia
b. Nervus II (N. Opticus)
Ketajaman Penglihatan: Baik/ Baik
Pengenalan Warna
: Baik/ Baik
Lapang Pandang
: Baik/ Baik
Funduskopi
: Tidak Dilakukan
c. Nervus III (N. Occulomotorius/ Trochlearis/ Abdusens)
Ptosis
: (- / -)
Strabismus
: (-/-)
Nistagmus
: (-/-)
Eksoftalmus : (-/-)
Enoptalmus : (-/-)
Gerakan Bola Mata:
- Lateral
: (+/+)
- Medial
: (+/+)
- Atas Lateral
: (+/+)
- Atas Medial
: (+/+)
- Bawah Lateral
: (+/+)
- Bawah Medial
: (+/+)
- Atas
: (+/+)
- Bawah
: (+/+)
- Gaze
: (-/-)
Pupil:
- Ukuran Pupil
: 3 Mm/ 3mm
- Bentuk Pupil
: Bulat/ Bulat
- Isokor/ Anisokor
: Isokor
- Posisi
: Di Tengah/ Di Tengah
- Refleks Cahaya Langsung
: (+/+)
- Refleks Cahaya Tidak Langsung : (+/+)
- Refleks Akomodasi/ Konvergensi: (+/+)
d. Nervus V (N. Trigeminus)
- Menggigit
: (+/+)
- Membuka Mulut
: (+/+)
- Sensibilitas Atas
: (+/+)
- Sensibilitas Tengah : (+/+)
- Sensibilitas Bawah : (+/+)
- Refleks Masseter
: (+/+)
- Refleks Zigomatikus : (+/+)
- Refleks Kornea
: Tidak Dilakukan
- Refleks Bersin
: Tidak Dilakukan
8

e. Nervus VII (N. Fasialis)


- Pasif
- Kerutan Kulit Dahi
: Simetris kanan dan kiri
- Kedipan Mata
: Simetris kanan dan kiri
- Lipatan Nasolabial
: Simetris kanan dan kiri
- Sudut Mulut
: Simetris kanan dan kiri
- Aktif
- Mengerutkan Dahi
: Simetris kanan dan kiri
- Mengerutkan Alis
: Simetris kanan dan kiri
- Menutup Mata
: Simetris kanan dan kiri
- Meringis
: Simetris kanan dan kiri
- Menggembungkan Pipi
: Simetris kanan dan kiri
- Gerakan Bersiul
: Simetris kanan dan kiri
- Daya Pengecapan Lidah 2/3 Depan: Tidak Dilakukan
- Hiperlakrimasi
: Tidak Ditemukan
- Lidah Kering
: Tidak Ditemukan
f. Nervus VIII (N. Vestibulocochlearis)
Suara Gesekan Jari Tangan
: (+/+)
Mendengarkan Detik Jam Arloji
: (+/+)
Tes Rinne
: Tidak Dilakukan
Tes Weber
: Tidak Dilakukan
Tes Swabach
: Tidak Dilakukan
g. Nervus IX (N. Glossopharyngeus)
Arkus Faring
: Simetris
Posisi Uvula
: Di tengah
Daya Pengecap Lidah 1/3 Belakang : Tidak Dilakukan
Refleks Muntah
: Tidak Dilakukan
h. Nervus X (N. Vagus)
Denyut Nadi
: Teraba, Reguler
Arkus Faring
: Simetris kanan kiri
Bersuara
: Baik
Menelan
: Tidak ada kelainan
i. Nervus XI (N. Assesorius)
Memalingkan Kepala : Baik
Sikap Bahu
: Simetris kanan dan kiri
Mengangkat Bahu
: Simetris kanan dan kiri
j. Nervus XII (N. Hipoglosus)
Menjulurkan Lidah : Tidak ada deviasi
Kekuatan Lidah
: Baik
Atrofi Lidah
: Tidak ditemukan
Artikulasi
: Jelas
Tremor Lidah
: Tidak ditemukan
F. MOTORIK
Gerakan : cukup
cukup
9

cukup
cukup
Kekuatan : 5555 5555
5555 5555
Tonus otot : Normotonus Normotonus
Normotonus Normotonus
Trofi
: Eutrofi Eutrofi
Eutrofi Eutrofi
Reflek Fisiologis
Refleks tendon :
Refleks biseps
: (+/+)
Refleks triseps
: (+/+)
Refleks patella
: (+/+)
Refleks archilles
: (+/+)
Refleks periosteum
: tidak dilakukan
Refleks permukaan:
Dinding perut
: tidak dilakukan
Cremaster
: tidak dilakukan
Spincter ani
: tidak dilakukan
Reflek Patologis
Hoffman trimmer
: (-/-)
Babinski
: (-/-)
Chaddock
: (-/-)
Oppenheim
: (-/-)
Gordon
: (-/-)
Schaefer
: (-/-)
Rosolimo
: (-/-)
Mendel bechterew
: (-/-)
Klonus paha
: (-/-)
Klonus kaki
: (-/-)
G. SENSIBILITAS
Eksteroseptif:
Nyeri
: (+/+)
Suhu
: Tidak Dilakukan
Taktil
: (+/+)
Propioseptif:
Posisi
: (+/+)
Vibrasi
: Tidak Dilakukan
Tekanan Dalam : (+/+)
H. KOORDINASI DAN KESEIMBANGAN
a. Tes Romberg
: Normal
b. Tes Tandem
: Normal
c. Tes Fukuda
: Normal
d. Disdiadokinesis
: Normal
e. Rebound Phenomen
: Normal
f. Dismetri
: Normal

10

g. Tes Telunjuk Hidung


h. Tes Telunjuk Telunjuk
i. Tes Tumit Lutut
I. FUNGSI OTONOM
a. Miksi
Inkontinensia
Retensi Urin
Anuria
b. Defekasi
Inkontinensia
Retensi
J. FUNGSI LUHUR
a. Fungsi Bahasa
b. Fungsi Orientasi
c. Fungsi Memori
d. Fungsi Emosi
e. Fungsi Kognisi

: Normal
: Normal
: Tidak dilakukan

: Tidak Ada
: Tidak Ada
: Tidak Ada
: Tidak Ada
: Tidak Ada
: Baik
: Baik
: Baik
: Baik
: Baik

I.4. PEMERIKSAAN PENUNJANG


Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium pada tanggal 21 Maret 2015 menunjukkan Hb,
Ht, eritrosit, leukosit, ureum, kreatinin, kalium, natrium, gula puasa dan gula
2 jam PP dalam batas normal. Pemeriksaan laboratorium pada tanggal 23
Maret 2015 menunjukkan kadar Hb, Ht, eritrosit leukosit, kimia darah, dan
urin dalam batas normal.
Pemeriksaan khusus:
Pemeriksaan Wartenberg (+): kelompak mata sedikit menutup pada

detik ke 24.
Pemeriksaan pita suara (+): sampai angka ke-86

I.5. RESUME
1. Anamnesa
Pasien laki-laki usia 71 tahun merupakan pasien dari poli yang telah
kontrol rutin terhadap keluhan awal berupa kelemahan pada kedua tangan sejak
11

5 tahun yang lalu. Keluhan tersebut muncul setelah melakukan aktifitas,


kemudian membaik pada saat isirahat, dan seringkali muncul pada saat sore
hari atau menjelang malam. Selain itu pasien juga mengeluh adanya kesulitan
membuka kelopak mata yang dirasakan sejak beberapa bulan sebelum adanya
kelemahan pada kedua tangan dan suaranya lama kelamaan melemah bila
berbicara terlalu banyak dan lama.
2. Pemeriksaan
Status Internus
a. Keadaan Umum
: Tampak Sakit Ringan
b. Gizi
: BMI 22,8 (normoweight)
c. Kesadaran
: Compos Mentis
d. Tanda Vital
:
Tekanan Darah Kanan: 120/70 Mmhg
Tekanan Darah Kiri : 130/70 Mmhg
Nadi Kanan
: 80 X/Menit
Nadi Kiri
: 76 X/Menitt
Pernafasan
: 20 X/Menit
Suhu
: 36oC
Status Psikiatri

: Tidak ada kelainan

Status Neurologis

: Tidak ada kelainan

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium pada tanggal 21 Maret 2015 menunjukkan
Hb, Ht, eritrosit, leukosit, ureum, kreatinin, kalium, natrium, gula puasa dan
gula 2 jam PP dalam batas normal. Pemeriksaan laboratorium pada tanggal
23 Maret 2015 menunjukkan kadar Hb, Ht, eritrosit leukosit, kimia darah,
dan urin dalam batas normal.
Pemeriksaan khusus:
Pemeriksaan Wartenberg (+)
Pemeriksaan pita suara (+)

I.6. DIAGNOSIS

Diagnosa Klinis
Diagnosa Topis
Dignosa Etiologis

: paraparase superior, Ptosis bilateral


: Neuromuscular junction
: Miastenia Gravis Grade IIA

I.7. TERAPI
12

Non Farmakologis
a. Edukasi pasien dan keluarganya dalam kaitannya dengan meminimalisir
faktor risiko
b. Periode istirahat yang sering selama siang hari untuk menghemat
kekuatan
Farmakologis
a. Mestinon 3x1 60 mg PO
b. Prednisolon 2x1 5 mg PO
c. Mecobalamin 3x1 500 mg PO
PEMERIKSAAN ANJURAN
a. Pemeriksaan Rontgen Thorax
b. Pemeriksaan EMG
c. Pemeriksaan laboratorium kadar anti-asetilkolin reseptor antibodi
I.8. PROGNOSIS
a.
b.
c.
d.

Ad Vitam
Ad Fungsionam
Ad Sanam
Ad Cosmeticum

: Bonam
: Dubia ad bonam
: Dubia ad bonam
: Dubia ad bonam

BAB II
ANALISA KASUS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan umum,
pemeriksaan neurologis, dan pemeriksaan penunjang.
II.1. ANAMNESA
Pada kasus diatas berdasarkan anamnesis yang telah dilakukan, penderita
mengalami gejala klinis berupa kelemahan pada kedua tangan yang terjadi
sejak 5 tahun yang lalu, yang muncul setelah melakukan aktifitas, kemudian
membaik bila telah beristirahat. Selain itu, pasien juga mengeluh adanya
kesulitan membuka kelopak mata sejak beberapa bulan sebelum munculnya
kelemahan pada kedua tangan dan suaranya dirasakan lama kelamaan melemah

13

bila berbicara terlalu banyak

dan lama. Keluhan-keluhan tersebut

mengarahkan pada gejala penyakit miastenia gravis.


Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh
suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan
secara terus menerus dan disertai dengan kelelahan saat melakukan aktivitas.
Karakteristik miastenia gravis terutama ditunjukkan dengan adanya
kelemahan yang berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini cenderung
meningkat apabila penderita sedang melakukan aktivitas dan kemudian
berkurang apabila penderita beristirahat, sesuai seperti yang dialami oleh
pasien diatas. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic
transmission atau pada neuromuscular junction10. Dimana jumlah reseptor
asetilkolin pada membran pascasinaptik (otot) menurun akibat cedera
autoimun.
Pada kebanyakan pasien (90%) akan dimulai dengan adanya
kelemahan pada otot-otot ocular menyebabkan ptosis unilateral/bilateral.
Kemudian kelemahan otot menyebar ke otot-otot bulbar, hingga pada tahap
yang lebih lanjut dapat menyebar ke otot non-bulbar.

II.2. PEMERIKSAAN
Status Internus
Dari keadaan umum pasien didapatkan pasien dalam keadaan
sehat, karena pasien telah menjalani pengobatan hampir 4 tahun di
RSPAD Gatot Soebroto. Pasien masih mampu menjawab pertanyaan yang
diajukan sehingga disimpulkan bahwa kesadaran pasien dalam keadaan
compos mentis GCS E4M6V5.
Dari pemeriksaan tanda vital didapatkan bahwa hasil pemeriksaan
dalam batas normal. Tidak diketemukan adanya hipertensi pada pasien saat
dilakukannya pemeriksaan.
Pada pemeriksaan kedua kelopak mata pasien masih dapat
membuka mata namun tidak maksimal. Pada pemeriksaan motorik
didapatkan kekuatan kedua ekstremitas normal yaitu bernilai 5. Reflek
fisiologis dalam batas normal dan tidak ditemukan adanya reflek patologis
pada pasien. Sensibilitas pada pasien dalam keadaan normal, simetris antara
14

kanan dan kiri. Fungsi luhur tidak ditemukan adanya kelainan. Fungsi
vegetatif

tidak

ditemukan

kelainan.

Pada

pemeriksaan

neurologis

didapatkan bahwa tidak ditemukan adanya gejala rangsang meningeal.


Tidak terdapat gerakan yang abnormal. Pemeriksaan koordinasi dan
keseimbangan dalam batas normal.
Pemeriksaan Penunjang 8
Pemeriksaan test wartenberg (+), dengan cara pemeriksaan yaitu
pasien memandang objek diatas bidang antara kedua bola mata selama > 30
detik, lama kelamaan akan terjadi ptosis. Pada saat pemeriksaan pada pasien
kelompak mata terlihat sedikit menutup setelah 24 detik.
Pemeriksaan test pita suara (+), dengan cara penderita disuruh
menghitung 1 100, kemudian suara akan menghilang secara bertahap.
Pada pasien tersebut suara mulai melemah setelah menghitung sampai
angka ke 86.
Pemeriksaan Anjuran
Pemeriksaan anjuran yang dianjurkan untuk pasien ini ialah
1.

Pemeriksaan Rontgen Thorax


Pemeriksaan ini diperlukan untuk mencari kemungkinan adanya
timoma. Dimana sekitar 15% penderita MG memiliki tumor atau
hiperplasia kelenjar timus, yang dimana timus sendiri terlibat dalam
perkembangan sistem imun.

2.
3.

Pemeriksaan EMG
Pemeriksaan kadar anti-asetilkolin reseptor antibodi
Pemeriksaan ini untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis,
dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien, 80% dari
penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan
miastenia okular murni menunjukkan hasil test anti-asetilkolin
reseptor antibodi yang positif.

II.3. TERAPI
Non-Farmakologis:
15

a.

Edukasi pasien dan keluarganya dalam kaitannya dengan meminimalisir

b.

faktor risiko
Periode istirahat yang sering selama siang hari untuk menghemat
kekuatan

Farmakologis
a.

Mestinon
Sediaan: injeksi 5 mg/ml, tablet 60 mg & 180 mg, syrup 60 mg/5ml
Dosis dewasa: dosis awal 30-60 mg (1/2-1 tab) setiap 4-6 jam dan
ditingkatkan sampai 60-180 mg bila diperlukan. Dosis harian 300-12 mg
(5 tab-20 tab)
Indikasi: MG, ileus paralitik, retensi urin pasca operasi
- Absorpsi: bioavailabilitas pada PO sekitar 14%
- Distribusi: onset aksi sekitar 15-20 menit, konsentrasi puncak sekitar
1,5-2 jam setelah pemberian.
- Metabolisme: dimetabolisme menjadi 3-hidroksi-N-metilpiridin dan
metanolit lainnya yang tidak teridentifikasi
- Eliminasi: waktu paruh sekitar 3 jam setelah pemberian oral, 75&-81%

b.

dieliminasi melalui ginjal


Prednisolon
Sediaan: tablet dan kapsul 5mg
Dosis: dosis pertama 10 mg (1x sehari); kemudian ditingkatkan 10
mg/hari sampai 100 mg/hari. Dosis dipertahankan sampai pasien
mengalami remisi (beberapa bulan). Dosis dapat dikurangi / 10 mg setiap
3-4 minggu sampai 20 mg/selang sehari. Dosis kemudian dikurangi 1

c.

mg/bulan.
Mecobalamin
Sediaan: ampul 500 ug, tablet 500 ug
Dosis: Tablet 500-15 mcg/hari
Indikasi: neuropati perifer

II.4. Prognosis

Untuk prognosis ad vitam adalah bonam karena pemeriksaan tanda vital,


keadaan umum dan kesadaran pasien dalam keadaan stabil dan baik
tekanan darah masih terkontrol.

Prognosis ad fungsionam dubia ad bonam karena pada pasien ini tidak


ditemukan adanya penurunan secara fungsional.

16

Untuk ad sanam dubia ad bonam karena jika benar pada pasien ini
terdiagnosa sebagai miastenia gravis sekalipun, keluhannya dapat
dikontrol dengan pengobatan yang teratur.

Prognosis ad cosmeticum dubia ad bonam karena apabila ptosis sudah


terobati mata dapat terbuka kembali.

BAB III
LANDASAN TEORI

III.1. PENDAHULUAN
Miastenia Gravis (MG) adalah suatu gangguan neuromuskular yang
ditandai dengan kelemahan dan kelelahan dari otot skelet. Kelainan ini disebabkan
oleh berkurangnya jumlah reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular
akibat adanya antibodi autoimun.1

Foto mata ptosis


Prevalensi MG bervariasi diseluruh dunia, sekitar 50/1.000.000 populasi di
Hongkong sedangkan di USA mencapai 200/1.000.000.2 Pada tahun 2000, di
USA, diperkirakan jumlah penderita MG sekitar 280 juta. 3 Di Indonesia,
dilaporkan oleh Yayasan Miastenia Gravis Indonesia, bahwa penderita MG pada
17

tahun 2010 sejumlah 226 pasien diseluruh Indonesia.4 Angka mortilitas MG ini
sangat rendah yaitu sekitar 1/1.000.000.2

III.2. KLASIFIKASI
1. MG onset cepat: onset <40 tahun, hiperplasia timus, biasanya wanita.
2. MG onset lambat: onset >40 tahun, atrofi timus, biasanya pria.
3. Thymoma-associated MG (10%15%).
4. MG dengan antibodi terhadap muscle-specific tyrosine kinase (MuSK).
5. MG okular (oMG): gejala hanya mengenai otot ekstraokuler.
6. MG seronegatif (tanpa antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AchR) dan MuSK).
Selain klasifikasi diatas ada pula yang membagi MG berdasarkan MG tipe umum
(seluruh tubuh) dan MG okular.1
Disamping klasifikasi tersebut di atas, dikenal pula adanya beberpa bentuk varian
miastenia gravis11, ialah:
1. Kelompok I: Miastenia okular
Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan,
tidak ada kasus kematian.
2. Kelompok II A: Miastenia umum ringan
Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka
dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik.
Angka kematian rendah.
3. Kelompok II B: Miastenia umum sedang
Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin
berat dengan terserangnya seluruh otot rangka dan bulbar. Disartria, disfagia, dan
sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum
ringan. Otot-otot pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang
memuaskan dan aktifitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah.
4. Kelompok III: Miastenia berat akut
Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat
disertai mulai terserangnya otot pernapasan. Biasanya penyakit berkembang
maksimal dalam waktu 6 bulan. Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun
krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi.
5. Kelompok IV: Miastenia berat lanjut
Miastenia berat lanjut timbul paling sedikit 2 tahun sesudah awitan gejala-gejala
kelompok I atau II. Miastenua gravis berkembang secara perlahan-lahan atau
secara tiba-tiba. Respon terhadap obat dan prognosis buruk.

III.3. PATOFISIOLOGI
18

Asetilkolin (ACh) disintesis pada ujung saraf motorik dan disimpan di vesikel.
Ketika potensial aksi menyebar hingga mencapai nervus terminal, asetilkolin dari 150200 vesikel dilepaskan dan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR). Struktur
asetilkolin terdiri atas 5 subunit (2,1,1, dan 1 /). Ketika asetilkolin berikatan dengan
subunit , maka kanal reseptor akan terbuka dan menyebabkan masuknya kation terutama
Na+, yang menyebabkan depolarisasi pada daerah end-plate serat otot. Jika depolarisasi
yang terjadi cukup kuat, maka akan menginisiasi potensial aksi disepanjang serat otot dan
terjadi kontraksi otot. Proses ini diterminasi dengan cepat melalui hidrolisis oleh enzim
asetilkolinesterase dan melalui difusi asetilkolin menjauhi reseptor.1

Gambar 1. Neuromuscular junction pada keadaan normal (A) dan


miastenik (B).1
Pada miastenia gravis, terjadi defek pada jumlah reseptor asetilkolin yang
tersedia pada membran otot postsinap. Selain itu juga lipatan postsinap mengalami
pendataran

(gambar

1).

Perubahan

ini

menyebabkan

menurunnya

transmisi

neuromuskular. Meskipun asetilkolin yang dilepaskan normal, namun tidak mampu


mencetuskan

potensial

aksi

pada

otot.

Gagalnya

transmisi

pada

sambungan

neuromuskular menyebabkan kelemahan pada kontraksi otot. 1


Jumlah asetilkolin yang dilepaskan disetiap impuls secara normal menurun pada
aktivitas yang berulang (presynaptic rundown). Pada pasien miastenia, terjadi penurunan
efisiensi

transmisi

meuromuskular

dikombinasi

dengan

presynaptic

rundown

menyebabkan aktivasi serat otot yang terus berkurang akibat impuls yang terus menerus
dan mengakibatkan kelemahan yang bertambah atau myasthenic fatigue. Mekanisme ini
dapat diukur melalui pemeriksaan elektrodignostik yang menunjukkan penurunan respon
pada stimulasi saraf yang berulang.1

19

Respon autoimun yang mendasari terjadinya miastenia gravis adalah adanya


antibodi terhadap protein pada sambungan neuromuskular (gambar 2), diantaranya yaitu
antibodi terhadap reseptor asetilkolin, muscle-specific kinase (MuSK), dan low density
lipoprotein receptor related protein 4 (Lrp4). 3

Gambar 2. Elemen pada sambungan neuromuskular, dan struktur membran yang terkait. 4
a. Antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AChR-MG)
Abnormalitas neuromuskular pada MG yang terjadi akibat respon autoimun oleh
antibodi yang spesifik terhadap reseptor asetilkolin ditemukan pada 85% pasien. Antibodi
antiAChR mengurangi jumlah reseptor ACh pada sambungan neuromuskular melalui tiga
mekanisme:1

1. Mempercepat turnover dari AChR melalui mekanisme cross-linking dan


endositosis reseptor asetilkolin dengan cepat.
2. Memblok active site AChR, tempat asetilkolin berikatan secara normal.
3. Merusak membran otot postsinaps akibat antibodi dan komplemen.
AChR-MG dapat dikategorikan berdasarkan gejala klinis dan patogenesisnya
menjadi onset cepat atau onset lambat MG dan MG dengan timoma. AchR-MG biasanya
berhubungan dengan abnormalitas timus, seperti hyperplasia dan timoma. 3
AChR-MG onset cepat terjadi pada usia kurang dari 40 tahun. Gejala paling
sering diawali dengan kelemahan otot ocular dan kemudian berlanjut menjadi kelemahan
20

otot seluruh tubuh. Pasien juga biasanya memiliki hyperplasia timus. Presentase
terbanyak untuk MG tipe ini adalah dari jenis kelamin perempuan yang berhubungan
dengan ditemukannya HLA-B8DR3. Pada AChR-MG onset lambat terjadi pada usia
diatas 60 tahun, dan pasien biasanya memiliki kelenjar timus yang normal. Biasanya pada
jenis kelamin laki-laki dan berhubungan dengam HLA DRB1*15:01. Sekitar 10% pasien
MG timoma, dengan onset timbulnya penyakit yang bervariasi namun lebih sering pada
usia lanjut.3
b. Antibodi terhadap muscle-specific kinase (MuSK)
Antibodi terhadap MuSK ditemukan pada tahun 2001 pada 70% serum pasien
yang awalnya dianggap seronegatif MG. Antibodi patogenik tersebut adalah IgG dan
bersifat T cell dependent. Dengan demikian, strategi imunoterapi terhadap sel T akan
efektif pada penyakit yang diperantarai oleh antibodi ini. 1,5
Sekarang diketahui bahwa terdapat perbedaan antara MusK-MG dengan AChRMG pada beberapa aspek penting yaitu:
1. Pada gejala klinisnya, terdapat perbedaan distribusi kelemahan otot yang
dibiasanya dominan pada leher dan otot pernafasan, sering disertai dengan krisis
pernafasan, dan sering ditemukan atrofi lidah. Insiden puncaknya pada usia
dekade keempat, dibandingkan pada AChR-MG didekade ketiga. Selain itu,
MuSK-MG sangat jarang terjadi pada usia diatas 60 tahun. Pasien MuSK-MG
juga lebih jarang mengalami kelemahan okular murni pada saat onset, namun
lebih sering mengenai okulobulbar. 6
2. Penggunaan obat antikolinesterase tidak selalu bermanfaat pada pasien MuSKMG. Hanya 57% pasien yang menunjukkan efek yang diharapkan. Malahan disisi
lain, efek samping antikolinesterase sering dilaporkan, termasuk fasikulasi yang
nyata, kram otot dan perburukan gejala. Mayoritas pasien ini tidak merasakan
manfaat jangka panjang dari obat ini, sebaiknya dihentikan penggunaannya pada
pasien ini. Disamping itu, hal yang menarik terlihat pada pemberian rituximab,
suatu antibodi monoklonal yang mendeplesi sel B, yaitu terjadi perbaikan jangka
panjang dan lebih efektif untuk pasien MuSK-MG daripada pasien AChR-MG. 6,7
c. Antibodi terhadap low-density lipoprotein receptor related protein 4 (Lrp4)
Berbeda dengan antibodi AChR dan MuSK, antibodi terhadap Lrp4 dapat
ditemukan pada lebih dari satu bentuk miastenia, termasuk MuSK-MG, neuromielitis
21

optika dan Lambert Eaton myasthenic syndrome, dan pada seronegatif MG tanpa
antibodi AChR dan MuSK.3

Peran timus pada miastenia gravis


Kelenjar timus nampaknya memiliki peran yang cukup penting dalam proses penyakit ini.
Sebanyak 75% pasien MG memiliki timus yang abnormal, 65% memiliki timus yang
hiperplastik, dan 10% pasien memiliki tumor timus. 1

III.4. GAMBARAN KLINIK


Gejala umum MG adalah kelemahan dan kelelahan otot. Kelemahan meningkat
selama penggunaan otot berulang dan dapat membaik ketika beristirahat atau tidur.
Perjalanan penyakit MG sering bervariasi. Pada satu tahun pertama sejak onset penyakit,
dapat terjadi beberapa kali eksarsebasi dan remisi. Jarang terjadi remisi yang komplit atau
permanen. Infeksi, penyakit sistemik lain, panas dan stres, dapat memicu peningkatan
kelemahan miastenia dan memicu krisis miastenik. 1,5
Distribusi kelemahan otot memilki pola yang khas, biasanya otot okular, bulbar,
ekstrimitas proksimal, leher, dan pada sedikit pasien juga terkena otot pernafasannya.
Otot didaerah kranial, khususnya kelopak mata dan otot ekstraokular sering terlibat pada
awal onset MG, dan keluhan awalnya adalah diplopia dan ptosis. Kesulitan menelan
muncul akibat kelemahan palatum, lidah atau faring, yang menyebabkan terjadinya
regurgitasi atau aspirasi cairan dan makanan ke saluran nafas. 1,5
Kelemahan bulbar menonjol pada MuSK-MG. Pada 85% pasien, kelemahan
berlanjut menjadi kelemahan umum akibat terkenanya otot ekstrimitas. Jika kelemahan
otot terbatas pada otot ekstraokuler selama 3 tahun, maka kelemahannya tidak akan
berlanjut menjadi kelemahan umum, dan pasien ini dikatakan hanya menderita MG
okular. Dan jika terjadi kelemahan pada otot respirasi, maka dapat berkembang semakin
berat dan pasien jatuh pada kondisi krisis miastenik yang membutuhkan alat bantu
pernafasan.1
Penegakan diagnosis
Anamnesis1
Riwayat diplopia, ptosis, kelemahan
Distribusi kelemahan yang khas
Fluktuasi kelemahan: memburuk saat aktivitas berulang dan membaik saat

istirahat.
Efek dari pengobatan sebelumnya.
22

Pemeriksaan fisik10
Ptosis, diplopia
Pemeriksaan kekuatan otot
Waktu abduksi lengan (5 menit)
Kapasitas vital pernafasan
Tidak terdapat kelainan neurologi lain.
Pemeriksaan laboratorium 1,9

Radioimmunoesai Anti-AChR: positif pada +85% pasien MG umum; 50% pada


pasien MG okular; hasil positif memastikan diagnosis, namum hasil negatif tidak
menyingkirkan MG, karena sekitar 40% pasien dengan antibodi AChR negatif

memiliki antibodi antiMuSK.1


Single-fiber electromyography (SFEMG) merupakan alat diagnostik yang sensitif
untuk MG. Dengan menggunakan jarum elektroda khusus yang dapat
mengidentifikasi mutensial aksi dari suatu serat otot. Namun pemeriksaan ini
tidak spesifik untuk MG, karena hasil yang positif juga bisa terjadi pada
polimiositis, neuropati perifer, Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS),

dan penyakit meuromuskular lainnya. 5,6


Stimulasi saraf berulang: jika terdapat penurunan >15% pada 3 Hz: highly
probable.1
Edrofonium klorida (Tensilon test) 2 mg + 8 mg IV: highly probable jika hasil
positif. Edrofonium klorida merupakan inhibitor asetilkolinesterasi kerja singkat
yang dapat memperpanjang masa kerja asetilkolin pada NMJ. Edrofonium
diberikan secara IV pada pasien, lalu dilihat perbaikan kekuatan ototnya, seperti
berkurangnya ptosis. Tekanan darah dan jantung pasien harus dimonitor karena
dapat menyebabkan hipotensi dan aritmia. Atropin harus disiaapkan untuk
mengatasi efek samping obat ini. Tes ini memiliki sensitivitas 71,5 - 95% untuk

diagnosis MG.1,5
Pada MG okular atau kranial: singkirkan lesi intrakranial dengan CT scan / MRI.1

III.5. DIAGNOSIS
1.

Pemeriksaan laboratorium
Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Osserman Class
R

Mean antibody
Titer
0,79

Percent positive
24
23

I
2,17
55
II A
49,8
80
II B
57,9
100
III
78,5
100
IV
205,3
89
Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, II A = mid generalized, II B =
moderate generalized, III = acute severe, IV = chronic severe
Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada
penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer
tersebut tidak dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit
miastenia gravis.
Antistriated muscle (anti-SM) antibody
Merupakan salah satu test yang penting pada penderita miastenia gravis.
Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita
thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma
dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil
positif.
Anti muscle-specific kinase (MuSK) antibodies
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti
AchR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif) , menunjukkan hasil yang
2.

3.

positif untuk anti-MuSK Ab.


Imaging
Foto rontgen thorax
MRI pada otak dan orbita
Pendekatan elektrodiagnostik
Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi
neuromuscular melalui 2 teknik:
Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
Pada penderita MG terdapat penuruna jumlah reseptor asetilkolin,
sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.
Single Fiber Electromyography (SFEMG)
Menggunakan jarum single fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk
merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu filter
(variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot
tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah
potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum
perekam).

SFEMG

mendeteksi

adanya

defek

transmisi

pada

24

neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang


4.

normal.
Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara
intravena. Segera setelah tensilon disuntikkan kita harus memperhatikan
otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan
adanya ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis,
maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji ini kelopak mata yang lemah
harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena efektivitas tensilon
sangat singkat.

5.

Uji Prostigmin (neostigmin)


Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara
intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala
seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan lenyap.

6.

Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan
3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Untuk uji ini, sebaiknya
disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak
bertambah berat. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia
gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah
berat

III.6. DIAGNOSIS BANDING


1. Sindroma Eaton Lambert
Sering terjadi bersamaan dengan small cell ca dari paru, lesi terjadi di membran
presinaptik dimana release Ach tidak berlangsung baik, EMG defek pada
transmisi neuromuscular terjadi pada frekuensi (2Hz) tetapi akan terjadi hambatan
stimulasi pada frekuensi yang tinggi (40Hz)
2. Botulism
25

Penyebab : neurotoksin dari Clostridium botulinum, yang dapat masuk melalui


makanan yang terkontaminasi dengan cara menghambat atau menghalangi
pelepasan Ach dari ujung terminal akson presinaptik.

III.7. KOMPLIKASI
1. Gagal nafas
2. Disfagia
3. Krisis miastenik
4. Krisis cholinergik
5. Komplikasi sekunder dari terapi obat penggunaan steroid yang lama:
osteoporosis, katarak, gastritis, pneumocytis cranii

III.8. PENATALAKSANAAN
1. Non-Farmakologis:
a. Edukasi pasien dan keluarganya dalam kaitannya dengan meminimalisir
faktor risiko
b. Periode istirahat yang sering selama siang hari untuk menghemat
kekuatan
2. Farmakologis :
Pemilihan obat didasarkan pada pertimbangan risiko dan manfaatnya pada
individual pasien dan tujuan pengobatan. Sebaiknya direncanakan
pengobatan berdasarkan tujuan jangka pendek, menengah atau jangka
panjang.1 Prinsip penatalaksanaan MG:5

Terapi simtomatis dengan antikolinesterase.


Terapi imunomodulator jangka pendek: plasmaferesis dan IVIg.
Terapi imunomodulator jangka menengah-panjang: glukokortikoid dan

obat imunosupresan lain.


1. Antikolinesterase
26

Pilihan terapi simptomatik lini pertama pada MG adalah inhibitor


asetilkolinesterase. Piridostigmin merupakan antikolinesterase yang paling
banyak digunakan. Pemberian antikholinesterase memberikan perbaikan
yang parsial pada sebagian besar pasien MG, dan sedikit pasien yang
mengalami perbaikan yang komplit. Sebagian besar pasien tidak
memberikan respon yang adekuat, sehingga harus dikombinasi dengan
imunosupresan.

Pada

pasien

MuSK-MG,

71%

tidak

berespon,

dibandingkan dengan pasien AChR-MG dan seronegatif yang hanya 18%


yang tidak berespon dengan pemberian antikolinesterase. 5,3
Piridostigmin (Mestinon)
Piridostigmin merupakan antikolinesterase yang paling banyak
digunakan pada miastenia gravis. Absorpsi piridostigmin peroral buruk,
sehingga butuh dosis yang jauh lebih besar daripada pemberian
parenteral. Kerja piridostigmin oral terjadi mulai 15-30 menit hingga 34 jam. Obat ini dirusak oleh esterase diplasma, waktu paruhnya 1-2 jam
dan eksresinya diginjal. Terapi dimulai dengan dosis sedang 30-60 mg,
3-4 x sehari. Dosis maksimal 120 mg tiap 3-6 jam pada siang hari.
Overdosis

antikolinesterase

dapat

menyebabkan

peningkatan

kelemahan dan efek samping lain. Pada beberapa pasien, timbulnya


efek samping muskarinik yaitu diare, kram perut, salivasi dan mual,
merupakan batas dosis yang dapat ditoleransi pasien. Pemberian
atropin/difenoksilat atau loperamid bermanfaat untuk terapi gejala
gastrointestinal. 5,27
2. Plasmaferesis. Tindakan ini dapat memperbaiki kondisi pasien MG dengan
cepat melalui pengeluaran antibodi antiACH dari sirkulasi secara masif.14
Biasanya pertukaran plasma dilakukan setiap hari sebanyak 4-6 kali. Efek
samping plasmaferesis diantaranya adalah hipotensi, parestesia, infeksi,
trombosis abikat akses vena, dan risiko perdarahan akibat berkurangnya
faktor koagulasi.5
3. Intravenous Immunoglobulin Therapy (IVIg). Terapi ini melibatkan
immunoglobulin yang telah diisolasi dari plasma manusia dan diberikan
selama 5 hari dengan dosis 0,4g/kgBB/hari. Mekanisme kerja IVIg ini
27

cukup kompleks. Diantaranya yaitu terjadinya hambatan terhadap deposisi


komplemen, hambatan kompetisi sitokin dengan autoantibodi, berikatan
dengan reseptor Fc pada makrofag, berikatan pada reseptor Ig pada sel B,
dan mengganggu pengenalan antigen oleh sel T. Saat ini telah
dikembangkan teknik yang lebih spesifik untuk mengatasi antibodi
antiAChR melalui imunoadsorpsi.5
IVIg termasuk tindakan yang cukup aman, karena komplikasi yang serius
sangat jarang terjadi kecuali pada pasien dengan penyakit jantung,atau
gagal ginjal.5
Suatu uji klinik pada 40 pasien MG late-onset untuk melihat efektifitas
dan penurunan titer titin antibodies (Titin-ab), acetylcholine receptor
antibodies (AChR-ab), presynaptic membrane antibody (Prsm-ab),
menunjukkan plasmaferesis dan imunoadsorpsi menunjukkan efektivitas
klinis yang lebih baik pada daripada IVIg (P < 0.05), dan secara cepat
membersihkan antibodi patogenik pada pasien MG late-onset, khususnya
pada Titin-ab.6
4. Immunosupresan
Penggunaan imunosupresan misalnya glukokortikoid, atau azatioprin,
efektif pada hampir semua pasien MG. Pada terapi jangka menengah,
glukokortikoid dan siklosporin / takrolimus secara umum dapat
memberikan perbaikan klinis dalam 1-3 bulan. Sedangkan untuk manfaat
jangka panjang dapat dicapai dengan pemberian azatioprin dan
mikofenolat. Tujuan terapi jangka panjang adalah menginduksi remisi
gejala MG dan menjaganya.1,5
Kortikosteroid. Kortikosteroid merupakan imunosupresan yang
paling sering digunakan pada MG. Prednison biasanya digunakan
ketika gejala MG tidak dapat diatasi dengan antikolinesterase,
sehingga pemberiannya dikombinasi. Respon baik dapat dicapai
setelah dosis awal dan di-tapering hingga mencapai dosis terendah

untuk maintainance.5
Obat imunosupresan nonsteroid.
o
Azatioprin merupakan analog purin yang dapat menurunkan
sintesis asam nukleat sehingga mengganggu proliferasi sel T
dan sel B. obat ini telah digunakan sejak tahun 1970 dan

28

efektivitasnya pada terapi MG sekitar 70-90%. Efektivitasnya


terlihat setelah 15 bulan penggunaan, dan jika dikombinasi
dengan prednison lebih efektif. Azatioprin peroral absorpsinya
baik, dan mencapai kadar puncak dalam 1-2 jam. Waktu
paruhnya

sekitar

10

menit,

namun

metabolitnys

6-

merkaptopurin memiliki t 1 jam. Efek sampingnya adalah


o

hepatotoksisitas dan leukopenia.5,7


Mikofenolat mofetil merupakan suatu prodrug yang secara
cepat dihidrolisis menjadi bentuk aktifnya, yaitu mycophenolic
acid (MPA), yang dapat menghambat proliferasi sel T dengan
menghambat sintesis purin. Suatu uji klinik menunjukkan 59%
dari 32 pasien yang sebelumnya tidak responsif dengan
azatioprin, kortikosteroid dan siklosporin atau timektomi
menunjukkan perbaikan setelah terapi dengan obat ini selama

11 bulan. 5,7, 8
Siklofosfamid diberikan secara intravena atau oral cukup
efektif untuk MG. Lebih dari setengah pasien MG menjadi
asimtomatis dalam 1 tahun terapi. Namun efek samping yang
tidak diinginkan adalah rambut rontok, mual, muntah, dan
perubahan warna kulit, sehingga penggunaan dibatasi pada
pasien yang tidak berespon terhadap imunosupresan lain.5

Metotreksat
Metotreksat

merupakan

inhibitor

selektif

enzim

dihidrofolat reduktase dan proliferasi limfosit yang efektif


sebagai pengobatan pada penyakit autoimun. Suatu uji klinik
yang

membandingkan

penggunaan

azatioprin

(AZA)

dibanding metotreksat (MTX) untuk melihat steroid-sparring


effect pada 31 pasien MG. Pemberian MTX 17,5 mg tiap
minggu, dibandingkan dengan AZA 2,5 mg/kgBB/hari
terhadap rata-rata dosis harian prednison, dan skor kuantitatif
MG yang diukur pada bulan ke-10 dan ke-12, didapatkan hasil
bahwa MTX dan AZA sama efektifnya sebagai steroid29

sparring,

bahkan

pasien

yang

mendapatkan

MTX

membutuhkan prednison dengan dosis yang lebih rendah


dibandingkan AZA (0,15 mg/kgBB vs 0,31mg/kgBB) pada 10
bulan (p = 0.047) dan 12 bulan (p = 0.039).3,6
Obat-obatan yang dapat menyebabkan eksasebasi miastenia gravis7
Dalam pemberian obat-obatan pada pasien miastenia gravis harus berhatihati. Hindari pemberian obat yang dapat mencetuskan eksarsebasi gejala
miastenia pada tabel.
Tabel obat-obatan yang dapat menyebabkan eksaserbasi MG7
Nama obat

Keterangan

D-penisilamin

Dapat menginduksi mistenia gravis

Toksin botulinum

Hambatan penglepasan asetilkolin

Magnesium

Hambatan penglepasan asetilkolin

Aminoglikosida

(gentamisin, Mengganggu transmisi neuromuskular

kanamisin,

neomisin,

streptomisin, tobramisin)
Makrolida

Mempengaruhi neuron presinaps

Fluorokuinolon

Mengganggu transmisi neuromuskular

Kuinin, kuinidin, prokainamid

Hambatan pembentukan dan penglepasan


asetilkolin

Glukokortikoid dosis besar

Mempengaruhi

transmisi

neuromuskular

melalui penurunan penglepasan asetilkolin,


hambatan transpor kolin, hambatan MEPP.
Litium

Terakumulasi pada nervus terminal presinaps


dan berkompetisi dengan kation (kalsium).

Amitriptilin,

haloperidol, Mengganggu transmisi neuromuskular

imipramin, amfetamin

III.9. PROGNOSIS

30

- Tanpa pengobata angka kematian MG 25 31%


- MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%
- 40% hanya gejala okuler

DAFTAR PUSTAKA

1. Drachman DB. Myasthenia Gravis. In Hauser SL, ed. Harrisons


Neurology in Clinical Medicine. 2nd edition.New York: McGrawHill;2010:p.559-66.
2. Pekmezovi T, Lavrni D, Jarebinski M, Apostolski S. Epidemiology of
myasthenia gravis. Srp Arh Celok Lek. 2006 Sep-Oct;134(9-10):453-6
3. Verschuuren JJ, et al. Pathophysiology of myasthenia gravis with
antibodies to the acetylcholine receptor, muscle-specific kinase and lowdensity lipoprotein receptor-related protein 4. Autoimmun Rev. 2013
Jul;12(9):918-23.
4. Lewis RA. Myasthenia gravis: new therapeutic approaches based on
pathophysiology. J Neurol Sci. 2013 Oct 15;333(1-2):93-8.
5. Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A, Vincent A.
Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with
myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nat Med.
2001 Mar;7(3):365-8.
6. Guptill JT, Sanders DB, Evoli A. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis:
clinical findings and response to treatment in two large cohorts. Muscle
Nerve 2011;44:36 40 .
7. Diaz-Mane ra J, Martinez-Hernand ez E, Querol L, Klooster R, RojasGarcia R, Suarez-Ca lvet X, et al. Long-lasting treatment effect of
rituximab in MuSK myasthenia. Neurology 2012;78:18993
8. Pengenalan dan Penatalaksanaan Kasus-Kasus Neurologi. Buku ke-2.
Departemen Saraf RSPAD Gatot Soebroto. Jakarta. 2009
31

9. Harsono. Kapita Selekta Neurologi. Edisi ke-2. Gadjah Mada University


press. Yogyakarta. 2003.
10. Lumbantobing, S.M. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. FK
UI. Jakarta.2008.
11. Lombardo,M.C., 1995, Penyakit degeneratif dan Gangguan Lain Pada
Sistem Saraf, dalam S.A. Price, L.M. Wilson, (eds), Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses Penyakit 4th ed., EGC, Jakarta

32