ATRESIA BILIARIS

Disusun oleh: Alivia Soeraya

Pembimbing : dr. Winda Sp. Rad

Definisi

Atresia biliaris adalah suatu keaadaan dimana

saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal.

ETIOLOGI
Atresia biliaris bukan merupakan penyakit

keturunan. Atresia biliaris paling sering

disebabkan karena sebuah peristiwa yang
terjadi saat bayi dalam kandungan.
Penyakit ini disebabkan oleh:

Infeksi virus atau bakteri, gangguan dalam

sistem kekebalan tubuh, komponen empedu
yang abnormal, kesalahan dalam
perkembangan hati dan saluran empedu.

Klasifikasi
klasifikasi Kasai, cara ini banyak digunakan.

Mengklasifikasikan kasus atresia biliaris

berdasarkan lokasi dan tingkat patologinya.
Klasifikasi atresia bliaris sesuai dengan area
yang terlibat (gray areas):

Tipe I : saluran empedu umumnya pada

daerah proksimal.
Tipe II : atresia pada saluran empedu dapat
terlihat dengan sumbatan saluran empedu
ditemukan pada porta hepatika.
Tipe IIa : fibrosis dan saluran empedu

umumnya bersifat paten

Tipe IIb : umumnya duktus biliaris dan duktus
hepatic tidak ada

Tipe III : lebih mengacu pada terputusnya

duktus hepatic kanan dan kiri sampai pada

porta hepatic. Bentuk atresia ini adalah umum
terjadi, sekitar lebih dari 90% kasus

Manifestasi Klinik
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu
setelah lahir yaitu berupa:
Air kemih bayi berwarna gelap
Acholic stool
Kulit berwarna kuning
Berat badan tidak bertambah atau
penambahan berat badan berlangsung lambat
Hati membesar

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan , akan

timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan
Gatal-gatal
Rewel
Tekanan darah tinggi pada vena porta
(Pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, usus, dan limpa ke hati)
Distensi Abdomen
hepatomegali

Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan akan

timbul gejala sebagai berikut
Lemah
Pruritus
Anoreksia
Letargi

Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik

menyebabkan penyumbatan aliran normal

empedu keluar hati dan ke dalam kantong
empedu dan usus.
Sumbatan menyebabkan empedu balik ke
hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis,
serta hipertensi portal sehingga
mengakibatkan gagal hati.

Degenerasi secara gradual pada hati

menyebabkan jaundice, dan hipatomegali.

Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak
dan vitamin larut lemak tidak dapat
diabsorpsi, kekurangan vit. Larut lemak dan
terjadi gagal tumbuh.

Tes diagnostik
Pemeriksaan Lab

Pemeriksaan darah, urin dan feses untuk

menilai fungsi hati dengan peninggian
bilirubin
Biopsi liver
Dengan menggunakan jarum khusus dapat
diambil bagian liver yang tipis dan dibawah
mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistem
bilier

USG

Gambaran USG bervariasi tergantung tipe dan

derajat beratnya penyakit. Hati dapat
membesar atau normal dengan struktur
parenkim yan inhomogen dan ekogenitas yg
tinggi terutama daerah periportal akibat
fibrosis.

Penatalaksanaan
Atresia biliaris mutlak memerlukan

pembedahann.
Secara garis besar ada 2 prosedur bedah
yang dipilih:

Operasi Kasai (hepatoportoenterostomy

procedure)
-Op. kasai mengalirkan empedu keluar dari hati,
dgn menyambungkan usus halus langsung dari
hati .
-Tujuannya: u/ mencegah terjadinya komplikasi
sirosis
-Prosedur ini dianjurkan sebelum bayi berusia 90
hari.
Transplantasi hati
Dilakukan seblum anak berusia 2 tahun

TERIMA KASIH