PERIODIK PARALISIS
Oleh:
Ariadi
1110312069
Preseptor:
DR. dr. Yuliarni Syafrita, Sp.S (K)
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Periodik paralisis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid.
Periodik paralisis dapat mengenai anak dan dewasa muda, biasanya mengenai motorik yang
timbul secara berkala.
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan
ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai
gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisa ini dapat terjadi pada suatu keadaan
hiperkalemia atau hipokalemia.
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang jarang terjadi
tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000. HypoPP banyak
terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Dengan onset pada dekade pertama,
biasanya sebelum 16 tahun, dan jarang sesudah usia 25 tahun.
Sindrom paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang heterogen dimana
karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang
akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis
primer.
Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar
maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.
1.2 Batasan Masalah
Laporan kasus ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi, prognosis dan pembahasan kasus
dari periodik paralisis.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan laporan kasus ini bertujuan untuk menambah pengetahuan dan memahami
kasus periodik paralisis.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Pendahuluan
Periodik paralisis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid.
Periodik paralisis dapat mengenai anak dan dewasa muda, biasanya mengenai motorik yang
timbul secara berkala. Serangan munculnya periodik paralisis berulang ulang yang
disebabkan adanya gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang tersering).
Konsentrasi kalium cairan ekstraseluler normalnya diatur dengan tepat kira-kira 4,2
mEq/ltr, jarang sekali naik atau turun lebih dari 0,3 mEq/ltr. Pengaturan ini perlu karena
banyak fungsi sel bersifat sensitive terhadap perubahan konsentrasi kalium cairan
ekstraselular. Sebagai contoh, peningkatan kalium plasma hanya 4 mEq/ltr dapat
menyebabkan aritmia jantung dan konsentrasi yang lebih tinggi lagi dapat henti jantung.
Sekitar 95% kalium tubuh total terkandung di dalam sel dan hanya 2% dalam cairan
ekstraselular. Kegagalan tubuh dalam mengatur konsentrasi kalium ekstraselular dapat
mengakibatkan terjadinya kehilangan kalium dari cairan ekstraselular yang disebut
hipokalemia. Demikian juga, kelebihan kalium dari cairan ekstraselular disebut hiperkalemia.
Pengaturan keseimbangan kalium terutama bergantung pada ekskresi oleh ginjal.
Periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya kekuatan otot,
umumnya terkait dengan abnormalitas K
dari 1-25 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun
dengan peningkatan usia. Sejumlah penderita terserang setelah periode istirahat sehabis
latihan otot berat dan setelah bangun tidur pagi hari.
2.4 Etiologi
Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan genetik otosomal
dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya hipokalemia periodic paralise adalah
tirotoksikosis. Makan karbohidrat terlalu banyak mungkin merupakan salah satu faktor
pendorong serangan, selain itu obat tiroid, insulin, epinefrin, kortikotropin, dan kortikosteroid
juga dapat memicu timbulnya serangan.
2.5 Gejala Klinis
Tanda awal serangan dapat berupa nyeri otot, sangat haus sebelum terjadi kelemahan. Rasa
lemah dimulai dari ektremitas bawah, diikuti dengan anggota atas, badan dan leher. Otot
respirasi jarang terlibat, jika ada maka penderita bisa mengalami sesak nafas dan meninggal
dunia. Pada pemeriksaan dijumpai refleks fisiologis menurun atau hilang, sementara itu
sensasi kulit tetap normal.
2.6 Diagnosis
Diagnosis didapatkan dari anamnesis seperti adanya riwayat pada keluarga karena erat
kaitannya dengan genetik serta gejala klinis seperti yang tersebut di atas, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Dari hasil pemeriksaan didapatkan leukositosis selama serangan,
ekg dan elektrolit serum menunjukkan tanda-tanda hipokalemia dan emg memperlihatkan
penurunan amplitudo unit motor potensial, dan potensial polifasik meningkat jumlahnya serta
kecepatan hantar saraf tepi dalam batas normal.
2.7 Pemeriksaan Penunjang
1. Kadar K dalam serum.
2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam.
3. Kadar Mg dalam serum.
4. Analisis gas darah.
5. Elektrokardiografi.
BAB 3
LAPORAN KASUS
3.1
Identitas Pasien
3.2
Nama
: Ny. LFD
Jenis Kelamin
: Perempuan
Usia
: 18 tahun
Suku Bangsa
: Minangkabau
Alamat
Anamnesis
Seorang pasien perempuan berumur 18 tahun datang ke Bangsal Neurologi RSUP DR
Lemah keempat anggota gerak sejak 2 hari sebelum masuk RSUP DR M. Djamil.
Terjadi berangsur angsur. Awalnya pasien merasakan keempat anggota gerak terasa
berat, namun pasien masih bisa berjalan. Namun sehari kemudian pasien hanya dapat
menggeser geser keempat anggota gerak. Akibatnya pasien hanya bisa berbaring di
tempat tidur.
Keluhan tidak disertai rasa kebas.
Mulut mencong dan bicara pelo tidak ada.
Sesak nafas tidak ada
BAB dan BAK tidak ada keluhan.
Pasien sehari-hari beraktivitas dirumah sebagai ibu rumah tangga dengan aktivitas
sedang.
7
3.3
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Frekuensi nadi
Frekuensi nafas
Suhu
: sedang
: CMC (E4M6V5)
: 100/70 mmHg
: 79 kali /menit
: 21 kali /menit
: 36,7 C
Status Internus
Kulit
KGB
Kepala
Rambut
Mata
THT
Leher
Thoraks
o Paru
Perkusi
Auskultasi
o Jantung
: Inspeksi
: iktus kordis tidak terlihat
Palpasi
: iktus teraba 1 jari lateral LMCS RIC V
Perkusi
: batas jantung normal
Auskultasi : bunyi jantung I dan II (+), irama reguler, bising (-)
Abdomen
: Inspeksi
: perut tidak tampak membucit
Palpasi
: supel, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi
: timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal
Korpus Vertebrae
: Inspeksi
: deformitas (-)
Palpasi
: deformitas (-), massa (-)
Status Neurologikus
GCS: 15 (E4M5V6)
1. Tanda Rangsangan Selaput Otak
Kaku kuduk : Brudzinski I : Brudzinski II : Tanda Kernig : 2. Tanda Peningkatan Intrakranial
Pupil
: Isokor,diameter 3mm/3mm, refleks cahaya +/+, gerak bola
mata bebas ke segala arah.
8
Kanan
Baik
Kiri
Baik
N.II ( Optikus )
Penglihatan
Tajam penglihatan
Lapangan pandang
Melihat warna
Kanan
Baik
Baik
Baik
Kiri
Baik
Baik
Baik
N.III ( Okulomotorius )
Kanan
Ortho
Bebas ke segala
arah
Bola mata
Ptosis
Gerak bulbus
Strabismus
Nistagmus
Ekso/endopthalmus
Pupil
o
Bentuk
o
Reflek cahaya
o
Reflek akomodasi
o
Reflek konvergensi
Kiri
Ortho
Bebas ke segala
arah
-
Bulat
+
+
+
Bulat
+
+
+
N.IV ( Trochlearis )
Gerakan mata ke bawah
Sikap bulbus
Diplopia
Kanan
+
Ortho
-
Kiri
+
Ortho
-
N. VI ( Abdusen )
Gerakan mata ke medial bawah
Sikap bulbus
Diplopia
Kanan
+
Ortho
-
Kiri
+
Ortho
-
N.V ( Trigeminus )
Motorik
Membuka mulut
Menggerakkan rahang
Menggigit
Kanan
Kiri
+
+
+
+
+
+
9
Mengunyah
Sensorik
Divisi oftalmika
o
Reflek kornea
o
Sensibilitas
Divisi maksila
o Reflek masseter
o Sensibilitas
Divisi mandibular
o
Sensibilitas
+
Baik
+
Baik
+
Baik
+
Baik
Baik
Baik
N.VII ( Fasialis )
Kanan
Simetris
+
Normal
+
+
+
+
+
Normal
Raut wajah
Sekresi air mata
Fisura palpebral
Menggerakkan dahi
Menutup mata
Mencibir/ bersiul
Memperlihatkan gigi
Sensasi lidah 2/3 belakang
Hiperakusis
Plika nasolabialis
Kiri
Simetris
+
Normal
+
+
+
+
+
Normal
N. VIII ( Vestibularis )
Suara berbisik
Detik arloji
Rinne test
Weber test
Scwabach test
Memanjang
Memendek
Nistagmus
Pendular
Vertikal
Siklikal
Pengaruh posisi kepala
Kanan
+
+
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
Kiri
+
+
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
N.IX ( Glossopharingeus )
Sensasi lidah 1/3 belakang
Reflek muntah (Gag reflek)
Kanna
+
+
Kiri
+
+
10
N.X ( Vagus )
Arkus faring
Uvula
Menelan
Suara
Nadi
Simetris
Ditengah
Baik
Normal
Reguler
N.XI ( Asecorius )
Kanan
+
Menoleh ke kanan
Menoleh ke kiri
Mengangkat bahu kanan
Mengangkat bahu kiri
Kiri
+
+
+
N.XII ( Hipoglosus )
Kedudukan lidah dalam
Kedudukan lidah dijulurkan
Tremor
Fasikulasi
Atrofi
Kanan
Normal
Normal
-
Kiri
Normal
Normal
-
4. Pemeriksaan Koordinasi
Cara berjalan
Romberg test
Ataksia
Rebound phenomen
Test tumit lutut
Respirasi
Duduk
B. Berdiri dan Gerakan spontan
Spontan
+
Baik
berjalan
Tremor
Atetosis
Mioklonik
khorea
C. Ekstremitas Superior
Kanan
Kiri
Gerakan
(dengan Kurang
Kurang
Inferior
kanan
Kurang
Kiri
Kurang
rangsang nyeri)
Kekuatan
Tropi
Tonus
aktif
222
Eutrofi
Eutonus
aktif
222
Eutrofi
Eutonus
aktif
333
Eutropi
Eutonus
aktif
333
Eutropi
Eutonu
11
6. Pemeriksaan Sensibilitas
Sensibilitas taktil
Sensibilitas nyeri
Sensibilitas termis
Sensibilitas kortikal
+
+
+
+
7. Sistem Refleks
A. Fisiologis
Kornea
Barbangkis
Laring
Masseter
Dinding perut
Atas
Tengah
Bawah
B. Patologis
Lengan
Hofmann Tromner
Kanan
+
Kiri
+
Biseps
Triseps
KPR
APR
Bulkokaver
Kanan
+
+
+
+
Kiri
+
+
+
+
Kanan
-
Kiri
-
nosus
Cremaster
Sfingter
Kanan
-
Kiri
-
Tungkai
Babinski
Chaddoks
Oppenheim
Gordon
Scaeffer
Klonus
paha
Klonus
kaki
8. Fungsi Otonom
Miksi
Defekasi
Sekresi keringat
: baik
: baik
: baik
9. Fungsi Luhur
Kesadaran
Reaksi bicara
Fungsi intelek
Reaksi emosi
CMC
Baik
Baik
Baik
Tanda demensia
Reflek glabela
Reflek snout
Reflek
menghisap
Reflek
memegang
Reflek
12
palmomental
3.4 Pemeriksaan Laboratorium
Hematologi
: 10.000/mm3
Trombosit
: 540.000/mm3
: 1,7 mmol/l
Na darah
: 138 mmol/l
Cl darah
: 105 mmol/l
GDS
: 141 mg/dl
Ureum
: 34 mg/dl
Kreatinin
: 1,4 mg/dl
Diagnosis
Diagnosis klinis
Diagnosis topik
Diagnosis etiologi
: hipokalemia
Diagnosis sekunder
2.6
Terapi
Umum:
IVFD RL 8 jam/kolf
MB rendah karbohidrat
Khusus:
3.8 Prognosis
Quo ad vitam
: Dubia ad bonam
Quo ad sanationam
: Dubia ad bonam
13
Quo ad fungsionam
: Dubia ad bonam
3.9 Follow up
Jumat, 10 Juni 2016
S/
O/
KU
Kesadaran
Sedang
composmentis 100/70
SI
SN
: GCS 15 E4M6V5
TD
Nadi
Nafas
79x/menit 20x/menit
Suhu
36,7C
: Ektremitas atas
Ekstremitas bawah
Sensorik
: baik
Otonom
: baik
Reflex fisiologis :
-
Biseps
Triseps
Patella
Achilles
: +/+
: +/+
: +/+
: +/+
Reflex patologis:
-
Lab: K = 2 mmol/L
A/
Th/
Umum:
-
IVFD RL 8 jam/kolf
Khusus:
14
O/
KU
Kesadaran
Sedang
Composmentis 100/70
SI
SN
: GCS 15 E4M6V5
TD
Nadi
Nafas
76x/menit 20x/menit
Suhu
36,7C
: Ektremitas atas
Ekstremitas bawah
Sensorik
: baik
Otonom
: baik
Reflex fisiologis :
-
Biseps
Triseps
Patella
Achilles
: ++/++
: ++/++
: ++/++
: ++/++
Reflex patologis:
-
A/
Th/
Umum:
-
IVFD RL 8 jam/kolf
Khusus:
15
O/
KU
Kesadaran
Sedang
Composmentis 100/70
SI
SN
: GCS 15 E4M6V5
TD
Nadi
Nafas
78x/menit 20x/menit
Suhu
36,7C
: Ektremitas atas
Ekstremitas bawah
Sensorik
: baik
Otonom
: baik
Reflex fisiologis :
-
Biseps
Triseps
Patella
Achilles
: ++/++
: ++/++
: ++/++
: ++/++
Reflex patologis:
-
A/
Th/
Umum:
-
IVFD RL 8 jam/kolf
Khusus:
16
O/
KU
Kesadaran
Sedang
Composmentis 110/80
SI
SN
: GCS 15 E4M6V5
TD
Nadi
Nafas
86x/menit 22x/menit
Suhu
36,8C
: Ektremitas atas
Ekstremitas bawah
Sensorik
: baik
Otonom
: baik
Reflex fisiologis :
-
Biseps
Triseps
Patella
Achilles
: ++/++
: ++/++
: ++/++
: ++/++
Reflex patologis:
-
Th/
Umum:
-
IVFD RL 8 jam/kolf
Khusus:
17
18
BAB 4
DISKUSI
Telah dilaporkan seorang pasien perempuan, umur 18 tahun dengan diagnosis klinis:
tetraparase e.c periodik paralisis, diagnosis topik: ion channel gate, diagnosis etiologi:
hipokalemia. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang di rumah sakit.
Berdasarkan anamnesis, didapatkan keluhan utama berupa lemah keempat anggota
gerak sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, terjadi berangsur angsur. Awalnya pasien
merasakan keempat anggota gerak terasa berat, namun pasien masih bisa berjalan. Namun
beberapa jam kemudian pasien hanya dapat menggeser geser keempat anggota gerak.
Akibatnya pasien hanya bisa berbaring di tempat tidur. Keluhan tidak disertai rasa kebas.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan status internus batas jantung dan paru normal,
tekanan darah 100/70 mmHg. Pada status neurologis, didapatkan kesadaran GCS 15
(E4M6V5), tanda rangsangan meningeal tidak ada dan tanda peningkatan tekanan intrakranial
tidak ada. Dari pemeriksaan nervus kranialis, juga ditemukan pupil isokor, diameter 3 mm/3
mm, refleks cahaya +/+, dan reflek kornea +/+, gerak bola mata bebas ke segala arah. Pada
pemeriksaan motorik didapatkan otot eutonus, eutrofi dengan kekuatan 333 pada ekstremitas
atas dan 222 pada ekstremitas bawah. Pemeriksaan sensorik eksteroseptif dan proprioseptif
baik. Refleks fisiologis normal dan tidak ditemukan adanya refleks Babinski. Pemeriksaan
laboratorium didapatkan penurunan nilai kalium. Pada pasien ini ditegakkan diagnosis
etiologis hipokalemia karena didapatkan penurunan nilai kalium berdasarkan laboratorium.
Pasien diberikan tatalaksana umum, yaitu IVFD RL 8 jam/kolf. Terapi khusus yang
diberikan antara lain Drip 2 ampul KCl dalam 500 cc RL habis dalam 8 jam, dan KSR 2 x
600 mg peroral.
19
BAB 5
KESIMPULAN
Berdasarkan literatur, pasien yang telah dilaporkan merupakan pasien dengan
tetraparese e.c periodik paralisis. Periodik paralisis dibagi menjadi 3 jenis, yaitu periodik
paralisis hipokalemia, periodik paralisis hiperkalemia dan periodik paralisis normokalemia.
Periodik paralisis hipokalemia merupakan jenis periodik paralisis yang paling sering
ditemukan. Dibutuhkan pula prosedur diagnostik dalam penegakan diagnosis, seperti
pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang lain bila ada indikasi. Tata laksana
optimal merupakan prioritas utama pada kasus periodik paralisis untuk mencegah outcome
yang buruk. Prognosis periodik paralisis baik tergantung pada tampilan klinis, ketepatan
diagnosis dan waktu dimulainya intervensi.
20
DAFTAR PUSTAKA
1. Price SA, Wilson LM, editor. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.
Edisi keenam. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2003.
2. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J 2005; 81;
20-32.
3. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis : Disorders of Voltage Gated Ion
Channel in Neorological Theurapeutics Principles and Practice, vol 2 part 2. Mayo
Foundation. United Kingdom. 2003.
4. Tawil R. Periodic Paralysis in Current Therapy Neurologic Disease, 6th ed. 422-424.
Mosby, USA. 2002.
5. Graber M. Terapi Cairan, Elektrolit dan Metabolik, ed 1. Farmedia. Jakarta. 2002.
6. Adams RD dan Victor M. 1993. Principles of Neurology, 5th. Ed. McGraw-Hill Book
Co. New York.
7. Bernat JL dan Vincent FM. 1987. Neurology Problem in Primary Care. Medical
Economic Books. New Jersey.
8. Gileoy J dan Meyer JS. 1979. Medical Neurology, 3rd ed. McMillan Publ.Co. New
York.
9. Tyler HR dan Dawson DM. 1978. Current Neurology, Vol 1. Houghton Mifflin. Publ.
Boston.
21