Sindrom Guillain-Barre

Definisi
Guilain Barre Syndrome adalah suatu poli neuropati yang bersifat ascending
dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. SGB
merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi
secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf
perifer, radiks dan nervus kranialis.
Epidemiologi
Penyakit ini terjadi diseluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Insiden
sindrom Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.00 orang
pertahun. Terjadi puncak insiden antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.
Jarang terjadi mengenai usia 2 tahun. 83% kulit putih dan 7% kulit hitam. Di
Indonesia insiden terbanyak adalah decade I, II dan III (dibawah 35 tahun) dengan
jumlah penderita laki-laki dan perempuan hamper sama. Insiden tertinggi terjadi pada
bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.
Etiologi
Penyabab GBS sampai saat ini belum diketahui (idiopatik) dan termasuk dalam
kelompok penyakit autoimun. Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang
mendahului GBS akan timbul autoantibody atau imunitas seluler terhadap jaringan
saraf perifer.
Patofisiologi
Manifestasi patologis yang utama adalah demielinisasi segmental saraf perifer.
Keadaan ini menghalangi transmisi impuls elektris yang normal disepanjang radiks
saraf sensoris. Karena sindrom ini menyebabkan inflamasi dan perubahan degeneratif
pada radiks saraf posterior (sensoris) maupun anterior (motorik), maka tanda-tanda
gangguan sensoris dan motorik akan terjadi secara bersamaan.

Mekanisme imun seluler dan humoral tampak ikut berperan, lesi inflamasi awal
akan menyebabkan infiltrasi limfosit dan makrofag pada komponen mielin. Pada
gambaran dengan mikroskop elektron tampak bahwa makrofag merusak selubung
mielin. Faktor imun humoral seperti antibodi, antimielin dan komplemen ikut
berperan dalam proses opsonisasi makrofag pada sel Schwann.
Proses ini dapat diamati baik pada radiks saraf, saraf tepi, dan saraf kranialis.
Sitokin ikut pula berperan, hal ini ditunjukkan dengan korelasi klinik Tumor Necrotic
Factor (TNF) dengan beratnya kelainan elektrofisiologik. Respon imun pada SGB
dipercaya langsung menyerang komponen glikolipid dari aksolemma dan selubung
mielin. Antibodi pada saraf perifer akan mengaktivasi sistem komplemen dan
makrofag, sehingga akan muncul sitotoksisitas seluler yang tergantung pada antibodi
terhadap komponen mielin dan aksolemma. Kerusakan selubung mielin akan
menyebabkan demielinisasi segmental, yang menyebabkan menurunnya kecepatan
hantar saraf dan conduction block. SGB tipe aksonal disebut pula sebagai Acute
Motor Aaxonal Neuropathy (AMAN), yang terutama ditandai oleh kerusakan aksonal
yang nyata, dan ditunjukkan dengan Compound Muscle Action Potential (CMAP)
distal yang rendah.
Gejala Klinis
1.

Kelemahan otot yang simetris (tanda neurologi utama) dan muncul pertamatama pada tungkai (tipe asenden) yang kemudian meluas ke lengan serta
mengenai nervus fasialis dalam 24 hingga 72 jam akibat terganggunya transmisi
impuls melalui radiks saraf anterior

2.

Kelemahan otot yang pertama-tama terasa pada lengan (tipe descenden) atau
terjadi sekaligus pada lengan dan tungkai akibat terganggunya transmisi impuls
melalui radiks syaraf anterior.

3.

Tidak terdapat kelemahan otot atau hanya mengenai nervus fasialis (pada
bentuk yang ringan).

4.

Parestesia yang kadang-kadang mendahului kelemahan otot, tetapi akan

menghilang dengan cepat; keluhan ini terjadi karena terganggunya transmisi
impuls melalui radiks syaraf dorsalis.

5.

Diplegia yang mungkin disertai oftalmoplegia (paralisis okuler) akibat

terganggunya transmisi impuls melalui radiks saraf motorik dan terkenanya
nervus kranialis III,IV, serta VI.

6.

Disfagia atau Disartria dan yang lebih jarang terjadi, kelemahan otot yang
dipersarafi nervus kranialis XI (nervus aksesorius spinalis)

7.

Hipotonia dan arefleksia akibat terganggunya lengkung refleks.

Diagnosis
1.

2.

Kriteria yang harus ada

-

Kelemahan progresif lebih dari 1 anggota gerak

Hiporefleksia atau arefleksia

Menunjang diagnosis
-

Progresifitas sampai 4 minggu

Relatif simetris

Gangguan sensoris ringan

Keterlibatan saraf cranial (paling sering N VII)

Perbaikan dalam 4 minggu

Disfungsi otonom ringan

Tanpa demam

Protein LCS meningkat setelah 1 minggu

Leukosit LCS <10/mm3

Perlambatan hantar saraf

Pemeriksaan Penunjang
1.

Pemeriksaan laboratorium
Gambaran Laboratorium yang paling menonjol adalah peninggian kadar protein

dalam cairan otak > 0,5 mg % Tanpa diikuti peningkatan jumlah sel, Hal ini disebut

disosiasi sitoalbuminik. Peninggian kadar protein dalam cairan otak dimulai pada
minggu 1-2 dari onset penyakit, dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah
sel mononuklear kurang dari 10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian kecil
penderita tidak ditemukan peningkatan jumlah protein dalam sel. Imunoglobulin bisa
meningkat, bisa timbul hiponatremi pada beberapa penderita yang disebabkan oleh
SIADH.
2.

Pemeriksaan Elektromiografi
Gambaran penderita GBS antara lain 1) Kecepatan hantaran saraf motorik dan

sensorik melambat, 2) Distal motor latensi memanjang, 3) Kecepatan hantaran

gelombang F melambat, menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan
radiks saraf.
Penatalaksanaan
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor
autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil
yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, pengguanan alat bantu nafas
yang lebih sedikit dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan
dengan mengganti 200-250 ml plasma/kgBB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih
bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).
Pengobatan

dengan

gammaglobulin

intervena

lebih

menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis

maintenance 0.4gr/kgBB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4
gr/kgBB/hari setiap 15 hari sampai sembuh.
Prognosis
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil
penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan
tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:
-

Pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

Progresifitas penyakit lambat dan pendek

Pada penderita berusia 30-60 tahun

Bosch E.P.. 1998. Guillain-Barre Syndrome : an update of acute immunomediated polyradiculoneuropathies. The Neurologist (4); 211-226
Parry G.J. 1993. Guillain-Barre Syndrome . New York : Theime Medical
Publisher
Pinzon Rizaldy. Sindrom Guillan-Barre : Kajian Pustaka. Jurnal Kedokteran:
Dexa Medica, Jakarta, 2007.
P. Kowalak Jennifer, William Wels, dkk. Guillan-Barre Sindrome dalam
Professional Guide To Pathophysiology. Penerbit EGC, Jakarta, 2011.