HORMON PERTUMBUHAN (GROWTH HORMONE, GH) Rihi Here Wila, dr.

SpA
PENDAHULUAN Salah satu hormon dari Hipofisis anterior SelSel-sel sekretorik hipofisis anterior : 1. Somatotrop (sekresi GH) 2. Laktotrop (prolaktin) 3. Kortikotrop (ACTH dan F-LPH) 4. Tirotrop (TSH) 5. Gonadatrop (LH DAN FSH)

HORMONHORMON-HORMON HIPOFISIS Hipofisis anterior : TSH/tirotropin : merangsang sekresi dan pertumbuhan tiroid ACTH/kortikotropin : merangsang sekresi dan pertumbuhan korteks adrenalis. GH/Somatotropin : percepat pertumbuhan tubuh dan merangsang sekresi IGF-1 IGF-

HORMONHORMON-HORMON HIPOFISIS Hipofisis anterior : FSH : merangsang pertumbuhan folikel ovarium dan spermatogenesis LH : merangsang ovulasi dan luteinisasi folikel ovarium dan sekresi testosteron Prolaktin (PRL) : merangsang sekresi susu F-Lipotropin (F-LPH) : ? (F

HORMONHORMON-HORMON HIPOFISIS Hipofisis posterior : Vasopresin (ADH) : meningkatkan retensi air Oksitosin : menyebabkan pengeluaran susu dan kontraksi uterus hamil.

HORMON PERTUMBUHAN, GH : Patofisiologi Sekresi GH dirangsang oleh GH-releasing GHhormone (GHRH) dari hipotalamus dan mungkin GH-releasing peptide (GHRP) GHHambatan sekresi GH : oleh somatostatin (juga dari hipotalamus) Defisiensi GH : kerusakan aksis, di level hipofisis ataupun hipotalamus, bisa didapat ataupun kongenital.

HORMON PERTUMBUHAN, GH : Patofisiologi Defisiensi GH (GHD) kongenital : Kelainan hipofisis/sindroma penyakit, mis. de Morsier syndrome (defisiensi hormon hipofisis, hipoplasi nervus optikus dan absennya septum lucidum) GHD didapat : trauma, infeksi, iradiasi kepala dan penyakit sistemik spt histiositosis

DEFSIENSI GH (GHD) : Frekuensi Utah, 1 : 3500 anak Sri Lanka, 1 : 1800 anak Newcastle, 1 : 30.000 anak Indonesia (?), penyebab perawakan pendek: organik (41%), familial (41%), GHD (8%), pertumbuhan janin terganggu (7,5%) dan idiopatik (19%).

DEFISIENSI GH (GHD)
Mortalitas dan Morbiditas Mortalitas karena defisiensi hormon lain Morbiditas karena perawakan pendek Ras, jenis kelamin dan umur GHD idiopatik : 85% kulit putih, 6% kulit hitam, 2% keturunan Asia, pada anak laki lebih banyak (73 %), sedang anak wanita 23 % GHD organik : 68 % pada anak laki dan 32 % pada anak wanita.

DEFISIENSI GH (GHD) : DIAGNOSIS
GHD idiopatik biasanya terlambat diagnosa, datang karena perawakan pendek (saat umur > 5 tahun dan pubertas) Syarat untuk work up : TB < 3 persentil Perkiraan TB dewasa < potensi genetik Kecepatan tumbuh < persentil 25 atau < 5 cm per tahun pada anak 4 10 tahun Kecepatan tumbuh melambat setelah umur 3 tahun

DEFISIENSI GH (GHD) : DIAGNOSIS Anamnesis lengkap, meliputi : Umur kehamilan, BB dan PB lahir TB orang tua dalam cm TB anak sesuai potensi genetik :
(TB ibu + 13cm) + TB ayah Anak laki = ------------------------------ ± 8,5 cm 2

DIAGNOSIS GHD : Anamnesis
(TB ayah 13 cm) + TB ibu Anak wanita = ------------------------------- ± 8,5 cm 2

Saat pertama orang tua mengalami puber Pertumbuhan sebelumnya (pernah normal lalu lambat atau memang lambat) Status kesehatan secara umum Riwayat Nutrisi (KEP salah 1 penyebab)

DIAGNOSIS GHD : Pemeriksaan Fisik Ukur TB/BB secara akurat, lalu plot pada kurva pertumbuhan Lihat proporsi ekstremitas terhadap badan Nilai status pubertas (dianjurkan memakai staging dari Tanner) Periksa tanda-tanda klinis sindroma tandaseperti sindroma Turner dsb.

KLASIFIKASI MATURASI SEKS (SEX MATURITY STAGE (SMR) PADA ANAK WANITA (TANNER) Sumber : Nelson Text Book of Pediatric
STAGE PUBIC HAIR 1 Praadolesen 2 Sparse, lightly pigmented straight, medial border of labia. 3 Darker, beginning to curl, increased amount 4 Coarse, curly, abundant but amount less than in adult 5. Adult feminine tirangle, spread to medial surface of thighs BREAST Praadolesen Breast and papilla elevated as small mound; areolar diameter increased Breast and areola enlarged, no contour separation Areola and papilla form secondary mound Mature, nipple projects, areola part of general breast contour

KLASIFIKASI SMR PADA ANAK LAKI-LAKI LAKI(TANNER) Sumber : Nelson Text Book of Pediatric
Stage Pubic Hair Penis Testes 1 None Preadolescent Preadolescent 2 Scanty,long, SlightenlargeSlightenlargeEnlarged scrotum, pink, slightly pigmented ment texture altered 3 Darker, starts Longer Larger to curl, sedikit 4 Resembles adults Larger, glans Larger, scrotum dark sedikit, kasar, curly increased in size 5 Adult distribution, spread to medial Adult size Adult size surface of thighs

DIAGNOSIS GHD Pemeriksaan Pendukung Laboratorium : T4 dan TSH, bikarbonat dan SE, CBC dan LED; di LN : IGF-1 dan IGFIGFBPIGFBP-3 (kalau keduanya rendah, baru diagnosa GHD dapat dibuat), CBC/LED Kariotipe khususnya anak wanita Radiologi : MRI kepala Tes lain : umur tulang (bone age)

DIAGNOSIS GHD Pemeriksaan Pendukung Tes provokasi GH : memberi obat yang bisa menyebabkan hipoglikemi seperti insulin, levodopa, clonidin, glukagon sehingga merangsang sekresi GH. Kalau setelah 2 x provokasi kadar GH tidak o lebih dari 10 Lg/mL GHD Perlu untuk klaim asuransi di LN.

GHD : KAUSA Terbanyak : idiopatik Organik : tumor otak (kraniofaringioma), iradiasi SSP, kelainan anatomi Kelainan genetik.

GHD : TATALAKSANA
Anak dengan short stature cari kausa dan orang tua dijelaskan potensi genetik anak. Tx disesuaikan hasil work up , segera dilakukan Substitusi GH (somatotropin rekombinan), dosis : 15 20 U/m² luas permukaan tubuh per minggu, 6 7 x seminggu

GHD : TATALAKSANA
Substitusi GH (somatotropin rekombinan) : Genatropin, Saizen, Humatrope, Nutropin. Dosis : 0,18 0,3 mg/kgBB/minggu, dibagi dalam 6 7 x suntikan sub kutan dan tidak lebih dari 0,7 mg/kgBB/minggu Respons Tx baik bila terjadi pertambahan TB 9 12 cm/tahun Defisiensi hormon lain harus diatasi; respons Tx dinilai tiap 3 6 bulan (ukur TB dan bone age)

GHD : PENYULIT PENGOBATAN
Metabolisme KH (anti insulin) DM 2 TIK o (sakit kepala, muntah) Gangguan hemostasis cairan edema dan carpal tunel syndrome Slipped capital femoral epiphyses (SCFE) Ginekomastia prepubertal (ringan, jarang) Leukemi (belum ada bukti meyakinkan)

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful