Anda di halaman 1dari 79

Cardiopatías congénitas

Dra. Mary Panana Holgado


Consideraciones generales
 Definición: es la anomalía de la estructura
o el funcionamiento cardiocirculatorio
presentes al nacimiento aún cuando se
descubran mucho después.
 Acontecimientos post natales: desde la
vida intrauterina y por tiempo indefinido, los
cambios anatómicos y fisiológicos en el
corazón y la circulación continúan
acompañando a cualquier lesión
cardiocirculatoria congénita específica.
Frecuencia
 El 0.8% de nacidos vivos de los nacidos
vivos sufren una malformación
cardiovascular (se subestima la frecuencia
de las cardiopatías congénitas).
 No se incluyen:
- Las más frecuentes: válvula aórtica
bicúspide no estenótica, prolapso de la
válvula mitral.
- Prematuros: persistencia del conducto
arterioso.
- Muertes fetales y abortos.
Frecuencia
Predominio sexual definitivo:
 Es mayor en varones: estenosis aórtica,
coartación de la aorta, hipoplasia del
hemicardio izquierdo, atresia de la
pulmonar y la tricúspide, tetralogía de
Fallot y transposición de las grandes
arterias.
 En mujeres es frecuente: PCA, anomalía
de Ebstein en la tricúspide, comunicación
interauricular.
Etiología
Factores genéticos y ambientales.
2. Ambientales:
 El síndrome de la rubeola: cataratas anacusia,
microcefalia y PCA, estenosis pulmonar, CIA.
 La talidomida: deformación de extremidades y
malformaciones cardiacas.
 Ingestión de Litio en el embarazo: válvula
tricúspide anormal.
 Síndrome alcohólico fetal: microcefalia y
defectos cardiacos.
Etiología
 LES: bloqueo Aurículo Ventricular completo
congénito.
 Teratógenos: hipoxia, deficiencia de vitaminas,
ingestión de fármacos, radiación ionizante.
2.- Genéticos( 10%): síndrome de QT largo,
síndrome de Holt-Oram( prolapso vm insf. Mitral
malformaciones óseas), síndrome de Marfán,
Miocardiopatía hipertrófica. Estenosis aórtica
supravalvular.
Embriología

 Desarrollo anormal: los defectos del patrón básico del


desarrollo provocan gran variedad de anomalías,
defecto de las almohadillas endocárdicas (CIA).

 Deficiencia de la sustancia septal: CIV.


 Cuando la vena pulmonar se comunica con el plexo
esplácnico: drenaje venoso anómalo.

 El tronco arterioso se conecta a la porción dorsal de la


aorta por 6 pares de arcos aórticos: la rotación del
tronco enrolla al tabique aortopulmonar, PCA
Circulación fetal y transicional
 Funcionamiento del corazón fetal:
El corazón joven contiene una masa no
contráctil más grande. La disminución de la
función en el corazón joven se refleja en una
restringida capacidad para aumentar el gasto
cardiaco en presencia de una carga de volúmen
o una lesión que aumenta la resistencia al
vaciamiento.

Carece de desarrollo completo de inervación


simpática, por tanto la adaptación es menos
eficaz.
Cambios durante el nacimiento
 La
expansión pulmonar reduce la resistencia
vascular pulmonar.

 Ladependencia de oxigeno de los pulmones


aumenta la tensión arterial de oxígeno y junto
con las prostaglandinas locales inicia la
constricción del conducto arterioso, 10 a 15
horas.
Causas de la insuficiencia cardiaca

 En prematuro de 1,500 gr. : PCA.

 Nacidosa término: hipoplasia del VI, Co. de


Aorta, TPSV, miocarditis.

 Después de 2 semanas posteriores al


nacimiento: CIV, comunicación aurículo
ventricular.

A mayor edad: (adquirida): fiebre reumática,


endocarditis infecciosa.
Consecuencias patológicas de las
cardiopatías congénitas
 Insuficiencia cardiaca congestiva:
 El momento de inicio y el método del
tratamiento varían con la edad.
 ICC fetal: (ECO) edema del cuero cabelludo,
ascitis, derrame pericárdico, disminución de
los movimientos fetales.
 Los lactantes menores de 1 año con
malformaciones cardiacas, constituyen el 80-
90% de pacientes con ICC.
 La descompensación cardiaca es una
urgencia médica
Manifestaciones clínicas

 Enel lactante: dificultad para la alimentación,


hipodesarrollo pondoestatural, taquipnea,
taquicardia, estertores pulmonares y
bronquiales, hepatomegalia y cardiomegalia.

 Menos frecuente: ritmo de galope, pulso


alternante, edema, ascitis, diaforesis excesiva .
Manifestaciones clínicas en el lactante

 Lamayor parte de lesiones que originan


sobrecarga de presión o de volumen en el
ventrículo izquierdo, provocan cortocircuito de
izquierda a derecha a través de la fosa oval o
del conducto arterioso persistente e hipertensión
pulmonar por elevación de la presión venosa
pulmonar.
Manifestaciones clínicas
 Fatiga,disnea de esfuerzo, FR: 50 a 100 por
minuto, en IVI taquipnea y retracciones.

 En ICC grave: aparece insuficiencia respiratoria


con estertores, aleteo nasal y tiraje intercostal.
Alguna infección pulmonar desencadena la
descompensación cardiaca.

 En Rx. El IC normal es del 60%, el timo


interfiere.

 La ecocardiografía doppler es útil.


Cianosis
 Es debido a mayor cantidad de hemoglobina
reducida en los vasos cutáneos superior a 3
gr/100ml.

 Cianosis periférica por vasoconstricción cutánea


periférica.

 La cianosis central debido a insaturación de la


sangre arterial por desviación de la sangre
venosa hacia el sistema arterial.
Cianosis
 Hipocratismo digital y policitemia: la hipoxemia
arterial aumenta los capilares con aumento en el
flujo sanguíneo a través de aneurismas
arteriovenosos extensos y aumento del tejido
conectivo en las falanges distales de los dedos
de manos y pies.

 La policitemia constituye una respuesta


fisiológica la hipoxemia crónica que estimula la
eritrocitosis. Se trata con reducción del volumen
eritrocitario.
Posición en cuclillas

 Después del ejercicio, los pacientes con alguna


cardiopatía cianógena en especial tetralogía de
Fallot, típicamente asumen la posición de
cuclillas para reducir su disnea mejorando la
saturación de oxígeno arterial al aumentar la
resistencia vascular periférica. Disminuye el
corto circuito de derecha a izquierda, acumula la
sangre en las extremidades inferiores y aumenta
el retorno venoso sistémico.
Crisis hipóxicas
 En tetralogía de Fallot suele haber crisis
hipercianóticas o hipoxémicas: angustia, hiperpnea,
aumento considerable de la cianosis ; provocadas por
la reducción repentina del flujo pulmonar. Si no se
suspenden producen convulsiones y la muerte.
 Se precipita por cambios en la pCO2 y el PH de la
sangre, aumento repentino de la resistencia vascular
pulmonar.
 Se trata con oxígeno, colocar en cuclillas, sulfato de
morfina, bicarbonato de sodio, bloqueadores
betadrenérgicos.
Desequilibrio acido básico

 Acidemia respiratoria moderada.


 Disminución de la tensión de oxígeno.
 Aumento en el gradiente de la tensión de
oxígeno alveolo-arterial, y desequilibrio entre
ventilación y perfusión: en Coartación grave de
la aorta, estenosis aórtica crítica.
 Transposición de las grandes arterias o atresia
pulmonar: acidemia metabólica.
Hipodesarrollo corporal
 En cardiopatías cianógenas y acianógenas.

 Acianógenas aumento ponderal lento que el


crecimiento estatural.

 En las cianógenas la altura y el peso van


paralelos. La madurez esquelética se encuentra
retardada con el grado de hipoxemia.

 En algunos casos la alteración se modifica con


la corrección quirúrgica
Hipertensión arterial pulmonar
 Determina las manifestaciones clínicas y la
posibilidad de efectuar un tratamiento quirúrgico.

 Esprovocada por aumento del flujo pulmonar o por


aumento de la resistencia vascular pulmonar o del
tono vascular.

 En la HPP, vasculopatía pulmonar obstructiva se


atribuyen causas como aumento del flujo pulmonar
elevación de la presión venosa pulmonar,
policitemia, hipoxia generalizada, acidemia.
Hipertensión pulmonar

 Empeoran con rapidez: CIV grande,


PCA, ventrículo único sin estenosis
pulmonar, cortocircuitos congénitos de
izquierda a derecha y residencia en
grandes alturas.
Valoración del paciente con HTP:

 Ecocardiograma doppler.

 Cateterismo cardiaco: mediciones


hemodinámicas: cuantifica y compara los flujos
y resistencias pulmonares.

 Angiografía pulmonar en cuña.


Manifestaciones clínicas de la
hipertensión pulmonar

 Onda a dominante en el pulso venoso yugular


(contracción auricular derecha)

 Grandes ondas c y v sistólicas: insuficiencia


tricuspídea.
Manifestaciones clínicas de la
hipertensión pulmonar
 Levantamiento paraesternal del ventrículo
derecho, expansión sistólica de las arterias
pulmonares, soplo sistólico suave pulmonar.

 Rx. Tórax y ECG se observa CVD.

 Otras:endocarditis infecciosa, dolor precordial,


sincope, muerte súbita.
Diagnóstico Prenatal de
Cardiopatías Congénitas

 Las cardiopatías constituyen la anomalía


congénita más frecuente, representa entre
el 12-15% de todas las malformaciones,
afectan al 0,8 % de los nacidos vivos, y
son responsables del 50% de la
mortalidad perinatal atribuible a
malformaciones
Diagnóstico Prenatal de
Cardiopatías Congénitas
 Los avances en el diagnóstico, manejo
médico y quirúrgico han mejorado la
longevidad y calidad de vida de los niños
con CC. Recientemente, éstos avances
han alcanzado también la época fetal,
valorándose la posibilidad tanto de cirugía
como de cateterismo terapéutico en el
feto.
Diagnóstico Prenatal de
Cardiopatías Congénitas

 Elmomento ideal para el diagnóstico es a


partir de la semana 18 de gestación,
 la cifra de cardiopatías que pueden
detectarse por equipos especializados
puede llegar hasta el 75%.
 Indicaciones:

 Las indicaciones médicas para el diagnóstico


prenatal se basan en

 criterios de riesgo:

 1) Edad de la madre: < de 18 o > de 35 años.

 2)Antecedente de Trisomía 21 u otra alteración


cromosómica: estructural o numérica,
Criterios de riesgo:

3) Antecedente de desordenes
metabólicos por déficit
enzimáticos.

4) Antecedentes de hijos con


otras malformaciones congénitas:
(espina bífida, anencefalia,
mielomeningocele, del sistema
Genitourinario o digestivo),
aumenta de 1,5% a 5,5%.
Criterios de riesgo
5) Exposición materna a agentes
teratógenos:

hidantoína 5-10% pueden presentar


alteraciones cardiovasculares (defectos
septales, estenosis pulmonar o aórtica,
coartación de aorta y ductus),

compuestos de litio asociado a


Enfermedad de Ebstein,
5) Exposición materna a agentes
teratógenos:

 alcoholismo crónico 25-30% con síndrome


completo presentan cardiopatía (más
frecuente los defectos septales) ,
 Las radiaciones, las infecciones, dentro de
ellas la toxoplasmosis y la rubéola, ejemplo
clásico de teratogénesis viral que incluye
cataratas, microcefalia y cardiopatías
(Ductus 58%, CIV 18%, Fallot 7%, EP 6%)
Criterios de riesgo:

6) Oligo o polihidramnios:.

7) Crecimiento fetal anómalo: cromosomopatías.

8) Ascitis fetal, derrame pleural aislado o hidrops


fetal: obligan a descartar cardiopatías con
insuficiencia valvular importante( Ebstein,
hipoplasia de cavidades izquierdas).

9) Colagenosis: ejemplo Lupus asociado a


arritmias.
Criterios de riesgo

 10) Incompatibilidad Rh

 11) Diabetes: en caso de la gestacional el


riesgo aumenta a un 3,5% ( miocardiopatía
hipertrófica transitoria, CIV; TGV; Fallot,
Tronco).

 12)
Embarazo múltiple: sobre todo si son
monocigóticos ( 3 veces más).
Criterios de riesgo:
 13)Historia familiar de cardiopatía: Madre
con cardiopatía: 5-18%, Padre: 9%, Hijo
previo: 2-5%, 2 hijos previos: 10%.

 14)Sospecha de anomalías anatómicas por


ecografía obstétrica.

 15) Arritmias fetales: 2%

 16) Ansiedad materna


 Arritmias fetales:

 Con el eco 2D se identifican las


estructuras y con el modo M y Doppler
pulsado la actividad auricular, ventricular y
su secuencia mecánica.
Arritmias fetales:
 Las arritmias fetales tienen una incidencia del
2%. En el 15% de fetos con arritmias coexiste
cardiopatía estructural.
Se considera frecuencia cardiaca fetal normal:
hasta la semana 20: 120-160 latidos x min 20
semanas a término: 110-150 latidos x min.
 Extrasístoles SupraVentriculares: constituyen el
85% de las arritmias, causas: aneurisma de la
fosa oval son benignas y modifican la conducta
del parto.
Taquiarritmias:

 Taquicardia
fetal sostenida: cuando
sobrepasa 200 latidos x min por más de
10 segundos y responde a hipoxia, fiebre,
ansiedad materna, atropina o infección
por citomegalovirus
Taquiarritmias:
 Taquicardiasupraventricular: constituye el
10% de las arritmias fetales, 95% por
reentrada y 5% automáticas, puede ser
sostenida (+ de 15 min) y no sostenida,
puede causar insuficiencia cardíaca o
hidropesía. La frecuencia atrial puede ir
de 360 a 400 latidos x min y la ventricular
200 x min.
Bradiarritmias
 Bradicardia sinusal fetal sostenida:

 cuando la frecuencia cardíaca fetal es menor de 100


latidos x min por más de 10 segundos.

 Puede ser causada por sufrimiento fetal,


hypotension, convulsión materna, bloqueo
anestésico o uso de betabloqueantes en la madre.

 Fisiológica transitoria del 3er. Trimestre:


 obedece a hipertono parasimpático puede ser
significativa pero es fugaz.
Bradiarritmias
 Bloque AV de diversos grados: en la
vida fetal de 3er. Grado es el más
frecuente, si su frecuencia es muy baja
puede provocar feto hidrópico: 55% sin
cardiopatía asociada, 45% con
cardiopatía ( transposición corregida,
Isomerismo izquierdo o Canal AV).
Comunicación interventricular
 Las comunicaciones interventriculares(CIV)
constituyen cerca del 20 % de todas las
cardiopatías congénitas. La clínica de la CIV
está en función del tamaño de la comunicación,
del grado de hipertensión pulmonar y de la
magnitud de la sobrecarga hemodinámica. El
rango de manifestaciones clínicas es amplio:
desde CIV pequeñas y asintomáticas
(Enfermedad de Rogers), a CIV grandes con
hipertensión pulmonar y shunt de derecha a
izquierda (Complejo de Eisenmenger).
Comunicación interventricular

 Anatomía Patológica

 El defecto puede producirse en cualquiera de


los cuatro componentes anatómicos del septo
ventricular :


Defecto septal ventricular:
 el septo de entrada (entre las válvulas tricúspide y mitral) (3-5%
de las CIV);

 el septo muscular o trabecular que separa los cuerpos de los


ventrículos derecho e izquierdo (5 - 20 % de las CIV);

 el septo de salida que separa el tracto de salida de ambos


ventrículos (3 - 5% de las CIV; 20-30% en japoneses);

 y el septo membranoso (aproximadamente el 80% de las CIV).


El septo membranoso está dividido por la valva septal de la
válvula tricúspide. Está valva tiene un papel importante en el
cierre "espontáneo" de una
comunicación interventricular membranosa.
Fisiopatologia:

 Periodo neonatal A medida que disminuye la


resistencia vascular pulmonar, aumenta la
magnitud del cortocircuito. Finalmente la
resistencia vascular pulmonar alcanza su
mínimo y el cortocircuito del ventrículo izquierdo
al ventrículo derecho es máximo.
Comunicación interventricular

 Flujo pulmonar eficaz e ineficaz Con un


cortocircuito grande, una cantidad significativa
de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo
izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo
derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de
sangre oxigenada que no fluye a través de la
circulación sistémica y se denomina flujo
pulmonar ineficaz ,el flujo pulmonar eficaz o
efectivo es la sangre que va al pulmón para ser
oxigenada y que después fluye hacia el resto de
la economía.
Comunicación interventricular

 Insuficiencia cardiaca: cuanto mayor es el flujo


ineficaz mayor es el trabajo que debe realizar el
corazón intentando bombear sangre oxigenada
para cubrir las necesidades de oxígeno. Cuando
no se cubren dichas demandas se dice que el
paciente está en insuficiencia cardiaca. Dicha
"insuficiencia" se acompaña de congestión
sistémica y pulmonar (insuficiencia cardiaca
congestiva). En esta situación el corazón
presenta un estado muy dinámico
Comunicación interventricular
 Resistencias vasculares pulmonares
aumentadas: tras muchos años de flujo
pulmonar aumentado, se produce un
engrosamiento de las arteriolas pulmonares
aumentando por lo tanto la resistencia vascular
pulmonar.

 En los casos severos, la presión en el ventrículo


derecho llega a ser "más alta" que en el
ventrículo izquierdo y la sangre se ve obligada a
fluir de "derecha a izquierda" a través de la
comunicación (del ventrículo derecho al
ventrículo izquierdo). De esta situación resulta la
aparición de desaturación arterial y cianosis.
Comunicación interventricular
 Presentación Clínica
 La presentación clínica varía desde el soplo
holosistólico regurgitante, de intensidad variable
en un paciente asintomático, a un soplo similar
en un paciente con signos de insuficiencia
cardiaca, a un soplo mínimo o inexistente con
un ruido de cierre de la válvula pulmonar
aumentado en un paciente cianótico.
Comunicación interventricular:
diagnóstico
 Evaluación diagnóstica
 El ECG es útil en la valoración de la sobrecarga
de volumen y la hipertrofia ventricular.
 La radiografía de tórax nos informa del tamaño
cardiaco y del flujo sanguíneo pulmonar.
 La ecocardiografía ayuda a valorar el tamaño
del defecto y su localización. También se
pueden determinar la presión en el ventrículo
derecho y la magnitud del cortocircuito.
 El cateterismo cardiaco es el método de
elección para valorar las resistencias vasculares
pulmonares.
Clasificación de los estados fisiológicos y
fundamentos del tratamiento
 A. Comunicaciones pequeñas con
resistencias vasculares pulmonares bajas
 El tamaño de la comunicación controla el flujo a
su través. La presión en el ventrículo derecho y
las resistencias vasculares pulmonares son
bajas. El paciente suele estar asintomático, el
ECG y la radiografía son normales. Estas
comunicaciones no requieren tratamiento.
B. Comunicaciones moderadas con
distintos grados de resistencias
vasculares pulmonares
 Estas comunicaciones pueden no requerir
tratamiento quirúrgico en la medida en que las
resistencias pulmonares sean normales y que el
flujo sanguíneo pulmonar no sea superior a dos
veces el flujo sanguíneo sistémico.
 Cuando las resistencias vasculares pulmonares
empiezan a aumentar y/o el flujo pulmonar total
es superior a dos veces el flujo sistémico, la
comunicación debe ser cerrada
quirúrgicamente.
C. Comunicaciones grandes con elevaciones de las
resistencias vasculares pulmonares leves o
moderadas.

 Estos niños presentan con frecuencia signos y


síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva.
 El ECG sugiere hipertrofia ventricular izquierda
(HVI), y puede mostrar HVD a medida que
aumentan las resistencias vasculares
pulmonares .
 La radiografía mostrará
cardiomegalia y circulación pulmonar aumentada
.
Tratamiento médico:

 Generalmente se inicia tratamiento médico con


digital, diuréticos y posiblemente reducción de la
postcarga.
 Si el tratamiento médico es eficaz, puede
posponerse temporalmente la corrección
quirúrgica para permitir el cierre espontáneo o
por lo menos una reducción significativa del
tamaño.
Tratamiento quirúrgico:
 La comunicación debe ser cerrada
quirúrgicamente cuando:

 fracasael tratamiento médico (i.e., persisten los


problemas respiratorios y el retraso ponderal),
o:

 existe riesgo de desarrollo de un


aumento de resistencias vasculares pulmonares
irreversible (generalmente antes del segundo
año de vida).
D. Comunicaciones grandes con
elevación importante de las resistencias
vasculares pulmonares.
 El cortocircuito izquierda-derecha es mínimo y al
igual que los signos de insuficiencia cardiaca. El
ECG muestra HVD,
 La radiografía muestra disminución del flujo
pulmonar y puede hallarse un corazón de tamaño
normal. Finalmente se produce cortocircuito de
derecha a izquierda y aparece cianosis.
 El cierre quirúrgico puede ser o no ser posible y
puede que no altere la evolución clínica.
 Si no se trata, las resistencias vasculares
pulmonares continúan aumentando apareciendo
hipoxemia arterial y finalmente la muerte.
Coartación de Aorta:

 Esuna lesión obstructiva de la aorta


toráxica proximal en la unión del istmo
aórtico con el ductus arterioso y la aorta
descendente, dada por una estenosis
generalmente membranosa y localizada
Coartacion de aorta
 Elestudio histopatológico muestra deformidad y
engrosamiento de la túnica media de la pared
aórtica.
 En niños mayores y adultos, esta túnica media
está cubierta por un tejido grueso, avascular,
compuesto por colágeno, tejido elástico y
escasas células musculares lisas;
 en neonatos y lactantes, se observa tejido
ductal compuesto por fibras musculares lisas
que se extienden por la pared aórtica
contribuyendo a la obstrucción vascular .
Anatomía patológica de la coartación de aorta
Evolución del Tratamiento de la Coartación de
Aorta

 Librados a su evolución natural, los pacientes


con CoA aislada tienen una mortalidad a los 50
años del 90%, secundaria a insuficiencia
cardíaca crónica, endocarditis infecciosa,
ruptura aórtica, hemorragia intracraneal,
hipertensión y/o enfermedad valvular aórtica
[1,3] .

 La prevalencia del aneurisma aórtico es del 10%


en la segunda década y del 20% en la tercera
década de la vida. [5]
Tratamiento Quirúrgico

 La corrección quirúrgica de la CoA ha


logrado una significativa mejoría en la
sobrevida de estos pacientes, cualquiera sea
la técnica empleada:

 Resección y anastomosis término-terminal o


anastomosis término-terminal ampliada en
las CoA localizadas .
Tratamiento Quirúrgico

 Aortoplastia con flap de subclavia o con


parche protésico en aquellas con hipoplasia
del arco e istmo aórtico; sin embargo,
 El riesgo de desarrollar hipertensión arterial,
disección aórtica, hemorragia intracraneal,
endocarditis o arteritis y muerte pos
corrección quirúrgica continúa siendo
elevado, sobre todo si la cirugía se realiza
después del primer año de vida.
Corrección quirúrgica: resección y anastomosis término terminal ampliada
Angioplastia con Balón

 Los resultados hemodinámicos inmediatos son


favorables en todos los estudios, con una
reducción del gradiente a <20 mmHg y aumento
del diámetro del segmento coartado > 30 % en
78% a 91%.
 La mejoría de los síntomas causados por la
insuficiencia cardíaca y/o la hipertensión [HTA]
es inmediata y solo el 6% de los pacientes
requirió un nuevo procedimiento [7].
Disminución de la gradiente AoA- AoD pos angioplastia
RNM de CoA Pre y pos Angioplastía
Stents endovasculares
La enfermedad de Ebstein
 Consiste en la implantación baja de la válvula
tricúspide, en el interior del ventrículo derecho,
en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo
ventricular; esto lleva a un aumento del volumen
de la aurícula derecha a expensas de una
reducción del tamaño del ventrículo del mismo
lado (auriculización del ventrículo)(1,2,3).
 Del 50 al 75 por ciento de los casos son
cianóticos porque la aurícula derecha se vacía
en la izquierda.
 La gravedad del cuadro clínico es muy variable.
Algunos pacientes mueren en la infancia a
causa de la hipoxia, pero el 40% llegan a la
edad adulta y llevan una vida normal o casi
normal.

Anda mungkin juga menyukai