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C A P Í T U L O 1 6

VARÓN DE 82 AÑOS
DIAGNOSTICADO
DE HEPATOCARCINOMA
QUE ACUDE A URGENCIAS
POR HIPOGLUCEMIA

CASO CLÍNICO

Varón de 82 años con antecedentes médicos de hipertensión

arterial, diabetes mellitus no insulino-dependiente, cirrosis hepática
compensada por virus de la hepatitis C (VHC) en estadio B7 de Child
y hepatocarcinoma (3 lesiones ocupantes de espacio [LOES] locali-
zadas en lóbulo hepático izquierdo [LHI]) en tratamiento paliativo con
tamoxifeno y con antecedentes quirúrgicos de colecistectomía, que
acudió a urgencias de nuestro hospital el 8 de febrero de 2007 por
presentar episodio de hipoglucemia (40 mg/dl) sintomática compro-
bado por su médico de atención primaria. El paciente refirió haber
presentado astenia e hiporexia marcadas durante el mes anterior
acompañadas de sensación de mareo y cortejo vegetativo. Junto a
esta sintomatología, los familiares refirieron que el paciente presentó
una disminución progresiva del nivel de conciencia, de carácter fluc-
tuante, en los últimos días. No referían antecedente traumático, fie-
bre o manifestaciones externas de hemorragia digestiva.
En la exploración física el paciente presentaba palidez mucocu-
tánea; se encontraba consciente, orientado, sin asterixis y estable
hemodinámicamente, con presión arterial 100/65 mmHg, temperatu-
M. RIVERO FERNÁNDEZ ra 36 ºC, saturación basal de oxígeno del 93%, determinación rápi-
F. GARCÍA HOZ da de glucemia basal de 45 mg/dl y frecuencia cardiaca 95 lat/min.
L. GIL GRANDE El resto de la exploración fue rigurosamente normal. No presentaba
distensión abdominal, semiología de ascitis ni edemas en extremida-
des inferiores.
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188 Varón de 82 años diagnosticado de hepatocarcinoma…
Se realizó analítica en la que destacó: gluco-
sa 55 mg/dl; creatinina 1,2 mg/dl; urea 74 mg/dl,
bilirrubina 3 mg/dl; hemoglobina 7,4 g/dl, con
VCM 89 fl; plaquetas 18.600/µl, leucocitos nor-
males e INR 1,9. La determinación de orina ele-
mental fue normal. En la radiografía de tórax se
identificó un derrame pleural con pinzamiento del
seno costofrénico lateral derecho.
Se iniciaron medidas de soporte generales
administrando suero glucosado al 10% y transfu-
sión de 2 concentrados de hematíes. A las 18 ho-
ras de su ingreso, y presentando en ese momen-
to unas cifras postransfusionales de hemoglobina
de 9,5 g/dl y glucemia de 92 mg/dl, el paciente
comenzó con dolor abdominal intenso, localizado
en epigastrio e hipocondrio derecho, rebelde a
analgesia y con gran sudoración y sensación de
angustia. Se realizó ecografía abdominal con
estudio Doppler donde se identificaron múltiples
LOES muy cercanas entre sí, que ocupaban más
del 60% del LHI y nódulos satélites en LHD, ade-
más de una imagen hiperecogénica en el interior
de la vena esplénica compatible con trombosis
parcial con ausencia de flujo en la porta común
(fig. 1). Se realizó entonces una TC toraco-abdo-
mino-pélvica objetivándose una gran masa de 10
⫻ 7 cm constituida por múltiples LOES, localiza-
da en LHI, que presentaba crecimiento exofítico e
invadía el diafragma, además de otros nódulos
FIG. 1. Ecografía abdominal Doppler: imagen hipere-
cogénica en el interior de la luz de la vena esplénica,
compatible con trombosis parcial esplénica.
satélites en LHD. Existían además signos de
trombosis portal y un trombo en la vena cava infe-
rior que alcanzaba el hilio pulmonar (fig. 2).
A pesar de iniciar tratamiento anticoagulante
con heparina de bajo peso, en el tercer día de
ingreso hospitalario el paciente presentó un
empeoramiento clínico significativo con aumento
del dolor abdominal, agitación psicomotriz y dis-
nea con saturación basal de oxígeno del 68%. De
acuerdo con la familia, se decidió no adoptar
medidas invasivas, iniciándose tratamiento con
oxigenoterapia y morfina en perfusión, fallecien-
do el paciente en las siguientes horas.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
- Hepatocarcinoma multicéntrico asociado a
cirrosis por VHC, con trombosis parcial de
vena esplénica, trombosis portal completa e
invasión de vena cava inferior.
- Hipoglucemia sintomática.
- Exitus.
COMENTARIOS
TROMBOSIS PORTAL
Fotocopiar sin autorización es un delito
FIG. 2. TC toracoabdominal: hepatocarcinoma con
crecimiento exofítico que invade el diafragma. En el
corte se aprecia un trombo en cava que alcanza el
hilio pulmonar (flecha).
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M. Rivero Fernández, F. García Hoz y L. Gil Grande
INTRODUCCIÓN Y CLASIFICACIÓN
La trombosis de la vena porta (TVP) es un
proceso multifactorial que implica una conjunción
de factores locales y generales. La primera des-
cripción de esta entidad se debe a Balford y Ste-
wart, en 1869, en un paciente con ascitis, esple-
nomegalia y varices esofágicas [1].
La trombosis generalmente afecta al sistema
venoso portal (VP) extrahepático, siendo la afec-
tación primaria de la porción intrahepática mucho
menos frecuente. La trombosis del árbol arterial
hepático es excepcional y se relaciona con pro-
cesos traumáticos o iatrogénicos.
Arbitrariamente, puede establecerse una cla-
sificación temporal, en función del tiempo de ins-
tauración de los síntomas. La forma de TVP
aguda aparece en un plazo inferior a 60 días y la
TVP crónica, caracterizada por una transforma-
ción cavernomatosa de la vena porta con signos
de hipertensión portal (HTP), trascurridos 60 días.
Esta clasificación es importante por sus implica-
ciones pronósticas y terapéuticas [2].
En función de la extensión anatómica de la
trombosis, la TVP puede clasificarse en 4 grados
[3]:
1. Grado 1: TVP parcial o mínima, confinada a
< 50% del calibre del vaso, independiente-
mente de su extensión a la vena mesentérica
superior (VMS).
2. Grado 2: TVP > 50% del calibre del vaso, in-
cluyendo obstrucción completa, independien-
temente de la afectación de la VMS.
3. Grado 3: TVP completa y afectación proximal
de VMS con lecho distal permeable.
4. Grado 4: Trombosis completa de VP y VMS.
Estos grados tienen implicaciones pronósti-
cas y un gran impacto en la selección del trata-
Fotocopiar sin autorización es un delito
miento médico y quirúrgico, especialmente en
pacientes candidatos a trasplante hepático.
IMPORTANCIA
El diagnóstico de TVP en un paciente con
enfermedad hepática implica generalmente un
agravamiento del pronóstico y del curso clínico de
la cirrosis o del carcinoma hepatocelular (CHC) [4].
Habitualmente, la TVP suele presentarse como
una complicación y, aun en caso de ser diagnosti-
189
cada de forma incidental, se asocia al desarrollo
de complicaciones potencialmente muy graves
como la hemorragia digestiva (HDA) por varices
esofágicas, la isquemia intestinal o la ictericia obs-
tructiva. Además, puede condicionar radicalmente
el tratamiento de pacientes que serán sometidos a
procedimientos terapéuticos, como el trasplante
hepático o la colocación de un derivación porto-
sistémica intrahepática transyugular (DPPI).
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia real de la TVP es desconocida
y resulta difícil de establecer, aunque de forma
global (incluyendo la completa y la parcial) se
estima entre un 5 y un 10% de los pacientes
cirróticos basándose en estudios angiográficos y
ecográficos [5].
En pacientes con cirrosis compensada, los
estudios señalan una incidencia entre el 0,6 y el
16% [6], cifras que aumentan en función de la
gravedad de la enfermedad hepática y, principal-
mente, en las formas descompensadas. En un
estudio realizado en pacientes con cirrosis candi-
datos a trasplante hepático se determinó una
prevalencia entre el 8 y el 25% [7].
Los pacientes con CHC suponen un subgru-
po significativo en el que, independientemente de
si presentan o no cirrosis establecida, la TVP
puede deberse a invasión tumoral, alcanzando
cifras entre 25-35% [8].
La TVP aparece con la misma frecuencia en
adultos (estadísticamente a los 40 años) y en
niños (con dos picos de edad: recién nacidos y a
los 6 años).
FISIOPATOLOGÍA
La presión en la vena porta está condiciona-
da por el producto del flujo VP y la resistencia al
flujo portal:
Presión portal =
flujo venoso portal ⫻ resistencia al flujo portal
En condiciones basales, la vena porta sumi-
nistra las dos terceras partes del flujo hepático.
La HTP se define como un aumento en el gra-
diente de presión hepática venosa (GPHV) supe-
rior a 5 mmHg. Habitualmente, la HTP se origina
por un aumento en las resistencias en el lecho
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190 Varón de 82 años diagnosticado de hepatocarcinoma…
hepático-portal debido a una obstrucción al flujo
condicionado por la cirrosis.
En función de la localización de la obstruc-
ción, la HTP se ha dividido en prehepática, hepá-
tica y poshepática. A su vez, las causas de HTP
hepática se han subdividido en presinusoidal,
sinusoidal y postsinusoidal. La TVP representa la
clásica forma de HTP prehepática, causada por
la obstrucción al flujo a través del sistema VP en
la porción extrahepática de la vena porta [9, 10].
Cuando se instaura una trombosis, se esta-
blecen una serie de mecanismos adaptativos
predecibles en la zona hepática que varían en
función del tiempo de instauración del trombo. En
la TVP crónica, el flujo sanguíneo se mantiene
equilibrado inicialmente gracias al aumento del
flujo arterial hepático. Mientras tanto, los fibro-
blastos van modificando el trombo, transformán-
dolo en un tapón de colágeno, lo que favorece
el desarrollo progresivo de múltiples vasos cola-
terales que «cortocircuitan» la obstrucción. Esta
red de canales vasculares venosos periportales
serpinginosos de aspecto tortuoso sustituyen la
porta obstruida y presentan un flujo bidireccional
fácilmente detectable en el estudio ecográfico
con Doppler color. El fenómeno de formación de
estas estructuras vasculares se produce entre las
primeras 5 semanas y los siguientes 12 meses y
se denomina «transformación cavernomatosa»
de la vena porta o «cavernomatosis portal», iden-
tificando una TVP de larga evolución. Pueden for-
marse adicionalmente colaterales perivesiculares
que adoptan el aspecto de «varices» de la pared
vesicular que ejercen un «efecto masa» por com-
presión extrínseca y pueden provocar ictericia o
colestasis de causa obstructiva [11, 12].
El aumento de presión se transmite de forma
retrógrada hacia la vena esplénica, produciendo
como consecuencia clínica y radiológica la esple-
nomegalia. Además, de forma alternativa comien-
zan a desarrollarse colaterales que tratan de deri-
var la sangre hacia la circulación sistémica a
través de las venas gastroesofágicas, lo que se
traduce en la formación de varices esofagogástri-
cas y la formación de varices ectópicas por las
venas rectales e intestinales. Estos cambios fisio-
patológicos hacen que sea mayor el riesgo de
hemorragia digestiva en pacientes con TVP. El
riesgo de hemorragia por varices esofágicas au-
menta significativamente cuando el GPHV supera
los 10-12 mmHg.
Otra de las consecuencias de la TVP se rela-
ciona con la extensión de la trombosis. Cuando la
trombosis se extiende a la VMS aumenta el ries-
go de isquemia mesentérica, que supone una de
las complicaciones más graves y una importante
causa de morbimortalidad en estos pacientes
[13]. La trombosis esplénica aislada se traduce
habitualmente en una HTP segmentaria limitada
al territorio esplácnico, se suele acompañar de
varices fúndicas y es poco frecuente.
Cada una de las etiologías causantes de TVP
puede responder a uno o varios mecanismos
fisiopatológicos, que son, principalmente:
– El enlentecimiento o disminución del flujo por-
tal condicionado por un aumento en las resis-
tencias vasculares intrahepáticas.
– La presencia de factores locales (tabla 1).
– La infiltración o invasión vascular de origen
tumoral.
– La compresión extrínseca.
– Los estados protrombóticos o de hipercoagula-
bilidad.
ETIOLOGÍA [4, 6, 9-11]
La TVP es un proceso multifactorial que impli-
ca la interacción de factores locales y generales
[13]. Habitualmente viene condicionada por una
TABLA 1. Factores locales relacionados
con TVP
Factores de inflamación local o regional
Pancreatitis, colecistitis, absceso hepático,
diverticulitis, apendicitis, onfalitis
Factores mecánicos
Traumatismos abdominales, patología tumoral
abdominal
Fotocopiar sin autorización es un delito
Factores iatrogénicos
Trasplante hepático, cirugía hepática o biliar,
esplenectomía, DPPI, cateterización umbili-
cal, diálisis peritoneal, escleroterapia de vari-
ces esofágicas, quimioembolización o etano-
lización de lesiones malignas
Disminución del flujo portal
Cirrosis hepática, hiperplasia nodular regene-
rativa, fibrosis septal o periportal, neoplasias
hepáticas o de vías biliares
Adaptado de Leonis y Balistreri [12].
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M. Rivero Fernández, F. García Hoz y L. Gil Grande
TABLA 2. Principales etiologías
de la trombosis portal
– Cirrosis/hipertensión portal
– Neoplasias
– Trastornos mieloproliferativos
– Posquirúrgica/iatrogénica
– Fármacos
– Cuadros sépticos/trastornos inflamatorios
– Embarazo y posparto
– Patología compresiva
– Estados protrombóticos/hipercoagulabilidad
– Idiopática/no filiada
Adaptada de Webster et al. [13].
combinación de factores locales y protrombóti-
cos generales [14]. El 10-20% de los casos se
clasifican como idiopáticos al no poderse identi-
ficar una condición predisponente.
La etiología de la TVP aguda y de la crónica es
similar, a excepción de la sepsis, que representa
un desencadenante etiológico mucho más fre-
cuente en las formas agudas [15]; la etiología de la
TVP varía en función de la edad del paciente. En
los niños, la causa principal son las infecciones,
fundamentalmente la sepsis umbilical, y los tras-
tornos hereditarios de la coagulación. En la tabla 2
se recogen las principales etiologías de la TVP.
Cirrosis/hipertensión portal
La cirrosis hepática constituye actualmente la
causa más frecuente de TVP en los adultos,
representando entre el 25-35% del total de las
etiologías [16]. La patogénesis de la TVP en la
cirrosis no está completamente establecida y la
mayoría de los autores coinciden en señalar que
Fotocopiar sin autorización es un delito
no responde a un mecanismo único, sino a la con-
currencia de múltiples factores —enlentecimiento
del flujo portal, presencia de fibrosis periportal,
estimulación de factores protrombóticos—.
Numerosos estudios han identificado uno o
varios trastornos protrombóticos hereditarios o
adquiridos en pacientes con cirrosis con TVP y
cada vez se identifican mayor número de factores
relacionados con estados de hipercoagulabilidad
en estos pacientes [17]. La TVP puede aparecer
en pacientes cirróticos con función hepática pre-
191
servada debido a un factor precipitante (cirugía,
disfunción de DPPI, mecanismo protrombótico,
etc.) o en cirrosis muy avanzadas en ausencia de
factores precipitantes objetivables [14].
Neoplasias
Las neoplasias son la segunda causa en fre-
cuencia y constituyen el 20-25% del total de las
etiologías relacionadas con la TVP, principalmen-
te los tumores pancreáticos (10-12%) y los hepá-
ticos primarios, como el CHC (5-6%). Otras neo-
plasias implicadas en menor medida son el
cáncer de pulmón, el gástrico, el prostático, el
renal, las neoplasias biliares, el tumor carcinoide
y los linfomas primarios hepáticos.
En estos pacientes, la TVP también se debe a
una combinación de factores sistémicos y locales,
pudiendo relacionarse con una invasión/infiltración
tumoral (trombo tumoral), compresión local o el
propio estado de hipercoagulabilidad inducido por
el tumor. El estado de hipercoagulabilidad en estos
pacientes se ha relacionado con el aumento de
actividad del sistema de coagulación, con incre-
mento de la actividad trombina y de la reactividad
plaquetaria, además de la producción de sustan-
cias procoagulantes, como la cisteinproteasa [18].
El diagnóstico de TVP en estos pacientes
aumenta la morbimortalidad, indica una progresión
de la enfermedad y puede suponer un cambio radi-
cal en el tratamiento terapéutico, limitando las op-
ciones de trasplante hepático o de otras técnicas.
Trastornos mieloproliferativos
Muchos pacientes que empiezan con TVP
presentan un trastorno mieloproliferativo crónico
(policitemia vera, trombocitemia esencial, meta-
plasia mieloide, etc.) latente asociado a un estado
de hipercoagulabilidad [19]. El reciente descubri-
miento de la mutación V617F del gen JAK2, publi-
cado de forma simultánea en 2005 por 5 grupos
independientes, ha supuesto una revolución en el
diagnóstico de los síndromes mieloproliferativos
crónicos (SMPC) [20]. Esta mutación está presen-
te en el 35% de pacientes con trombosis del eje
esplenoportal y su incorporación a la batería de
pruebas en pacientes con TVP aumenta en un
20% el diagnóstico de SMPC, a pesar de que la
presencia de dicha mutación no afecta a la super-
vivencia de estos pacientes [21].
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192 Varón de 82 años diagnosticado de hepatocarcinoma…
Posquirúrgica/iatrogénica
La TP es una complicación relativamente fre-
cuente en pacientes sometidos a cirugías abdo-
minales agresivas, esplenectomía (6-8%) o tras-
plante hepático (1-3%) [14, 22]. Sin embargo,
existe una gran cantidad de procedimientos iatro-
génicos no quirúrgicos en los que también se ha
descrito un aumento del riesgo de TVP: etanoli-
zación, quimioembolización o radiofrecuencia del
CHC [23], diálisis peritoneal, DPPI (10%), ligadu-
ra o escleroterapia de varices esofágicas. A pesar
de que clásicamente se ha descrito la TVP como
complicación tras una ligadura o esclerosis de
varices esofágicas, Politoske et al. no encontra-
ron diferencias estadísticamente significativas
respecto a la incidencia de TVP en un estudio
prospectivo y controlado en pacientes cirróticos
sin TVP preexistente sometidos a estos procedi-
mientos [24].
La etiología posquirúrgica y/o iatrogénica
representa, junto con la traumática, la principal
causa de trombosis del árbol arterial [25].
Fármacos
La TVP se ha relacionado, entre otros, con el
empleo de anticonceptivos orales y de agentes
quimioterápicos.
Cuadros sépticos/trastornos inflamatorios
Los cuadros sépticos abdominales son la
etiología más frecuente de TVP en los niños,
particularmente la onfalitis (infección del cordón
umbilical) en los recién nacidos. Los procesos
infecciosos o inflamatorios abdominales —pan-
creatitis (3-5%), colecistitis, abscesos hepáti-
cos, diverticulitis, apendicitis y enfermedad
inflamatoria intestinal—, se han relacionado
hasta en un 40% de las ocasiones con TVP,
básicamente en niños. Sin embargo, en estudios
retrospectivos recientes esta frecuencia no
superará el 10% de los casos en los individuos
adultos [26, 27]. Parece que existe una fuerte
asociación entre las infecciones por Bacteroides
fragilis y TVP que se han puesto en relación con
un aumento transitorio de los anticuerpos anti-
cardiolipina [28].
Embarazo y posparto
Patología compresiva
Especialmente relacionada con neoplasias
sólidas (gástricas, pancreáticas, etc.), linfomas y
tuberculosis.
Estados protrombóticos
o de hipercoagulabilidad
La presencia de uno o más factores protrom-
bóticos hereditarios o adquiridos en pacientes
con TVP, lejos de ser excepcional, es relativa-
mente frecuente [17].
Los trastornos protrombóticos hereditarios
pueden clasificarse, en función de su prevalencia
en la población general, en deficiencias de preva-
lencia baja (< 0,04% en raza caucásica) y defi-
ciencias de prevalencia alta (> 2%) [29]. Las pri-
meras se asocian a un alto riesgo de TVP e
incluyen principalmente la deficiencia de proteí-
na S, de proteína C y de la antitrombina III (AT III).
Las deficiencias hereditarias de alta prevalencia
y, por tanto, más comunes en la población gene-
ral, tienen afortunadamente un menor riesgo de
TVP y se han identificado mutaciones genéticas,
como el factor V Leiden (FVL), la mutación del
gen de la protrombina II G20210A (PTHR A), la
mutación en la metilentetrahidrofolato reductasa
(MTHFR C), el síndrome antifosfolípido y los anti-
cuerpos anticardiolipina [14, 30].
Los trastornos adquiridos de la coagulación
incluyen múltiples situaciones: enfermedades
inflamatorias (EII, lupus eritematoso sistémico,
enfermedad de Behçet, esclerodermia), factores
locales, embarazo y puerperio, fármacos (anti-
conceptivos orales), trastornos mieloproliferati-
vos, enfermedad tumoral, hemoglobinuria paro-
xística nocturna, hiperhomocistinemia, etc.
Sin embargo, en pacientes con cirrosis y TVP,
puede resultar difícil interpretar la repercusión de
algunos de estos factores protrombóticos (hiper-
Fotocopiar sin autorización es un delito
homocistinemia, anticuerpos anticardiolipina,
FVL, etc.) y su influencia en el cuadro clínico
debido a las alteraciones secundarias de la coa-
gulación presentes en estos pacientes [14].
Causa idiopática/no filiada
Todavía existe un tanto por ciento no desde-
ñable de TVP sin clara etiología desencadenante,
que en algunas series puede alcanzar el 20%. Sin
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embargo, el número de casos de TVP «idiopáti-
ca» verdaderos es cada vez menor, pudiendo
identificarse una causa subyacente, principal-
mente un trastorno de la coagulación, un SMPC
o un factor local, hasta en el 80% de estos
pacientes cuando son rigurosamente investiga-
dos [13, 31]. Por tanto, en toda TVP idiopática se
debe hacer especial hincapié en la búsqueda de
estados protrombóticos o de hipercoagulabilidad
y descartar mediante pruebas de imagen la exis-
tencia de un factor local desencadenante [32].
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la práctica diaria, la TVP aguda y crónica
pueden ser indistinguibles clínicamente, y la cla-
sificación es, en muchas ocasiones, arbitraria.
Trombosis portal aguda
La TVP aguda se caracteriza por la formación
de un trombo reciente (plazo inferior a 60 días)
que ocluye parcial o totalmente la vena porta. Los
síntomas de presentación son totalmente inespe-
cíficos, pudiendo manifestar dolor o distensión
abdominal, náuseas, vómitos, hiporexia y pérdida
de peso, febrícula y, en circunstancias más alar-
mantes, clínica de hemorragia digestiva alta [4].
No obstante, la TVP aguda puede ser totalmente
asintomática. El dolor abdominal de carácter
intenso, normalmente rebelde a analgésicos con-
vencionales, es el síntoma más llamativo y debe
alertar de una posible TVP aguda instaurada con
extensión a VMS.
Además del dolor abdominal, la TVP aguda es
relevante por dos circunstancias; por una parte,
cuando la trombosis progresa a las venas mesen-
téricas distales puede producirse una isquemia
intestinal que, en ausencia de tratamiento, puede
condicionar una perforación intestinal con perito-
Fotocopiar sin autorización es un delito
nitis, shock y fracaso multiorgánico; por otra, la
persistencia de una obstrucción completa al flujo
portal puede generar HTP y sus manifestaciones
clínicas. Por tanto, es importante establecer pre-
cozmente el diagnóstico en pacientes con TVP
aguda e instaurar el tratamiento adecuado para
evitar dichas complicaciones [14].
Habitualmente, la gravedad de los síntomas
se correlaciona con la extensión de la trombosis,
siendo las formas de peor pronóstico las que pre-
193
sentan trombosis de la VMS y que se inician
como isquemia intestinal (aproximadamente el
10% de los casos). La ausencia de manifestacio-
nes clínicas, endoscópicas o radiológicas de HTP
deben hacer sospechar una TVP aguda. Aun así,
en estos pacientes puede existir ascitis, que apa-
rece rápidamente y sin asociar signos de circula-
ción colateral abdominal.
Trombosis portal crónica
La TVP crónica o establecida suele tener una
escasa expresión clínica, incluso puede ser asin-
tomática e identificarse como un hallazgo radio-
lógico incidental. Además, aproximadamente el
30% de los casos con TVP crónica no se relacio-
na con una enfermedad hepática establecida.
La clínica de la TVP crónica se debe a las
complicaciones derivadas de la HTP, básicamen-
te la HDA por varices esofágicas. La HDA suele
presentarse a los 4 años del diagnóstico de TVP,
con una riesgo medio de 0,25% cada 2 años
—cifras relativamente bajas comparadas con
el 20-30% de riesgo de los cirróticos con vari-
ces—. Además, cerca del 10% de estos pacien-
tes nunca presentarán HDA [33]. El tamaño de las
varices es el factor pronóstico independiente que
más se asocia al riesgo de HDA en estos pacien-
tes, aunque parece que el riesgo de sangrado y el
pronóstico se relaciona más con la gravedad de
la enfermedad hepática que con el propio diag-
nóstico de TVP [13].
Otras manifestaciones secundarias a la HTP
son la ascitis (poco común en la TVP), la esple-
nomegalia y la hemorragia digestiva baja por for-
mación de varices ectópicas rectales o intesti-
nales.
Una presentación poco habitual (< 30%) de la
TVP crónica es en forma de ictericia obstructiva,
colangitis o colecistitis por compresión de la vía
biliar o de la vesícula secundaria a la cavernoma-
tosis portal (desarrollado en más del 80% de
pacientes con TVP crónica) [11]. Puede existir
también hemobilia por rotura de las varices peri-
vesiculares o del colédoco.
DIAGNÓSTICO
La clave para el diagnóstico de la TVP es el
alto índice de sospecha para establecer las técni-
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194 Varón de 82 años diagnosticado de hepatocarcinoma…
cas radiológicas oportunas que permitan confir-
marlo. Existen signos indirectos en el examen físi-
co, como la esplenomegalia (presente en el 75-
100% de los casos) o la presencia de ascitis, sin
signos de circulación colateral abdominal. Los
cambios analíticos son inespecíficos y, en pacien-
tes sin enfermedad subyacente, la bioquímica
hepática puede ser rigurosamente normal [27].
Suele existir una tendencia a presentar una dismi-
nución en las cifras de la serie roja, blanca y las
plaquetas relacionada con el hiperesplenismo.
Respecto a las técnicas de diagnóstico por
imagen, la angiografía continúa siendo el «patrón
oro» o método de referencia; sin embargo, el desa-
rrollo tecnológico de otros procedimientos diag-
nósticos, como la tomografía (TC) con contraste
yodado, la resonancia magnética (RM) con con-
traste no yodado, la ecografía (ECO) complemen-
tada con el estudio Doppler y los potenciadores
de señal, han supuesto un avance determinante
en el estudio de la TVP [3]. Actualmente, la eco-
grafía con estudio Doppler supone la técni-
ca diagnóstica inicial ante la sospecha de TP. A
continuación se enumeran los diferentes procedi-
mientos diagnósticos disponibles para el estudio
de imagen de la TVP.
Ecografía abdominal
La ecografía abdominal ha demostrado ser
una técnica tan eficaz como otras en el diagnós-
tico de la TVP, con la ventaja de su menor agresi-
vidad [34]. Sin embargo, la ecografía convencio-
nal mejora sustancialmente su rentabilidad
diagnóstica si añadimos el estudio Doppler. El
Doppler en modo B (pulsado) puede detectar
algunas formas de TVP establecidas con una
sensibilidad del 83% y una especificidad del
93%, aunque presenta algunas limitaciones téc-
nicas (calidad deficiente, dificultad para detectar
trombos anecoicos) y numerosos falsos positivos
(gas, obesidad, esteatosis, ascitis, inversión o
enlentecimiento del flujo portal).
La aparición del Doppler color y/o PowerDop-
pler (angioDoppler) ha supuesto una mejora
importante con unas cifras de sensibilidad (89%)
y especificidad (94%) superiores, una rentabili-
dad diagnóstica del 92% y, especialmente, un
elevado (0,98) valor de predicción negativo (VPN).
Por tanto, la demostración de flujo portal con
ecografía Doppler color excluye (en la mayoría de
pacientes) la TVP, sin precisar de otras técnicas
adicionales [35].
La semiología ecográfica de la TVP utilizando
Doppler color incluye las siguientes característi-
cas [36]:
– Identificación de una imagen ecogénica en la
luz venosa.
– Ausencia de visualización de la vena porta.
– Dilatación portal (en patología tumoral).
– Dilatación de venas proximales.
– Signos indirectos de HTP (esplenomegalia,
ascitis).
En pacientes con TVP y CHC, la diferencia-
ción entre trombo hemático y tisular (origen
tumoral) es muy importante y puede condicionar
el cuidado terapéutico de estos pacientes. En
el trombo producido por invasión tumoral pue-
de demostrarse, mediante Doppler pulsado, la
denominada «arterialización» de la vena porta,
signo indirecto del origen tisular del trombo, ca-
racterizado por la presencia de una señal arterial
de elevada intensidad en la teórica zona portal,
dato patognomónico de invasión tumoral por-
tal [37].
A pesar de tener un elevado VPN, la ecogra-
fía con Doppler color presenta un gran número de
falsos positivos, sobre todo en rangos de veloci-
dades portales muy bajos. Por este motivo se
han desarrollado recientemente los denominados
«potenciadores de señal» o «ecopotenciadores»,
que permiten identificar flujo en un porcentaje
elevado de estos pacientes —con un aumento de
la seguridad diagnóstica del 90%— que es inclu-
so superior a la TC dinámica con contraste [38].
Los potenciadores de señal son sustancias
(generalmente suspensiones acuosas estabiliza-
das de microburbujas con una cápsula fosfolipí-
dica) que administradas por vía intravenosa per-
Fotocopiar sin autorización es un delito
miten evidenciar y realzar con mayor nitidez las
estructuras vasculares; gracias a ellos, las imáge-
nes obtenidas en la ecografía Doppler son más
intensas y de mayor fiabilidad diagnóstica. Las
propiedades óptimas de cualquier ecopotencia-
dor son la ausencia de toxicidad, la facilidad para
su administración, la estabilidad (debido a sus
propiedades bioquímicas) durante la circulación y
su completa eliminación [39]. Son sustancias
seguras, sin cardiotoxicidad ni nefrotoxicidad,
con escasos efectos adversos, buena tolerancia
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M. Rivero Fernández, F. García Hoz y L. Gil Grande
y muy esporádicas reacciones alérgicas docu-
mentadas; su único inconveniente es que su
interpretación depende mucho del explorador
[40]. En el mercado están disponibles varios eco-
potenciadores: Levovist® (compuesto por aire y
surfactante de ácido palmítico), Optison® (combi-
nación de albúmina y octafluoropropano) y Sono-
Vue® (hexafluoruro de sulfato).
Gebel et al. [38] realizaron un amplio estudio
controlado y aleatorio con Levovist® en 588 pa-
cientes, consiguiendo establecer un diagnóstico
definitivo en el 95% de ellos y documentando un
aumento de la rentabilidad diagnóstica respecto
a la ecografía sin potenciadores del 35 al 90%,
con cifras incluso superiores al TC dinámico. La
experiencia con ecopotenciadores de segunda
generación, como SonoVue®, es similar [41]. En
España, también se han publicado trabajos que
subrayan la mejora en la capacidad diagnóstica
con el uso de ecopotenciadores en situaciones
de registros subóptimos con angioDoppler, ayu-
dando a confirmar a pacientes con sospecha de
TVP [42].
La utilidad de los ecopotenciadores en dife-
renciar entre trombo maligno y benigno se
demostró en un estudio prospectivo realizado en
316 pacientes cirróticos con CHC (confirmado
histológicamente) y TVP asociada, en el que se
compararon ecografía convencional frente a eco-
grafía Doppler y frente a ecografía Doppler con
potenciadores [43]. Otros estudios concluyen que
los potenciadores de señal representan actual-
mente la técnica más rápida, menos invasiva, y
con una sensibilidad (cercana al 90%) y especifi-
cidad significativas para el diagnóstico de trom-
bosis portales malignas [44].
TC con contraste yodado
La TC abdominal con contraste yodado es
Fotocopiar sin autorización es un delito
una técnica más sensible (85%) que la ecografía
Doppler color en la detección de trombos; ade-
más, tiene la ventaja adicional de ser indepen-
diente del explorador, puede ser útil en casos en
ecografías subóptimas, valora bien las diferentes
colaterales sistémicas, la cavernomatosis portal y
las irregularidades del parénquima hepático [45].
Sin embargo, es una técnica con gran número de
falsos positivos (hasta un 16% en algunos estu-
dios) y utiliza contrastes yodados nefrotóxicos
[46]. No hay estudios prospectivos amplios que
195
evalúen la eficacia de la TC (incluyendo la TC
multicorte) en la detección de trombos, auque
parece que tiene menor capacidad diagnóstica
que la ecografía Doppler color con ecopotencia-
dores [38].
RM con contraste no yodado
La RM constituye en la actualidad la alterna-
tiva no invasiva ideal a las exploraciones ecográ-
ficas no concluyentes, fundamentalmente la de
alta resolución con gadolinio intravenoso —con el
único inconveniente de su disponibilidad—. Pre-
senta una elevada sensibilidad (85%) y especifi-
cidad (90-95%) [47]. La RM utiliza contrastes no
yodados (por tanto, evita la toxicidad renal) y
ofrece una alta resolución de imágenes del árbol
vascular con imágenes competitivas con las de la
angiografía [48].
Ecoendoscopia
La ecoendoscopia ha demostrado reciente-
mente su utilidad en el diagnóstico de la TVP con
una sensibilidad del 81% y una especificidad del
93% en pacientes con diagnóstico confirmado
mediante TC o cirugía [49]. A pesar de no estar
disponible en todos los centros y de ser una téc-
nica dependiente del explorador y que precisa de
sedación, puede representar una alternativa inte-
resante si se precisa de confirmación histológica
del trombo, puesto que permite realizar en el
mismo acto la toma de muestras.
Angiografía
Las técnicas radiológicas invasivas, como la
angiografía, continúan siendo el «patrón oro» en
el diagnóstico por imagen de la TVP, principal-
mente la portografía arterial. Sin embargo, en la
actualidad las indicaciones de la angiografía se
reducen al escaso número de pacientes que se
quedan sin un diagnóstico concluyente, o a los
pacientes que precisen de intervención terapéuti-
ca (angioplastia, trombólisis) o un estudio preo-
peratorio detallado (trasplante hepático) [50].
En la actualidad, y en resumen, el estudio
escalonado de la permeabilidad portal mediante
procedimientos de imagen debe iniciarse con la
ecografía abdominal Doppler, si es posible en
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196 Varón de 82 años diagnosticado de hepatocarcinoma…
modo color y con potenciadores de señal. Si tras
realizar esta técnica, teniendo en cuenta el gran
VPN (la demostración de flujo portal excluye el
diagnóstico de TVP), no se identifica flujo portal,
deben realizarse TC y/o RM, en función de la dis-
ponibilidad y la experiencia del centro, teniendo
siempre en cuenta que la RM con gadolinio es
menos tóxica (no utiliza contrastes yodados) y
presenta una gran resolución. Únicamente en el
pequeño porcentaje de pacientes no diagnostica-
do mediante técnicas de imagen no invasivas o si
se precisa de terapéutica asociada (trombólisis,
angioplastia), debe recurrirse a métodos invasi-
vos, como la angiografía.
En la figura 3 se propone un algoritmo diag-
nóstico para el tratamiento de pacientes con sos-
pecha de TVP [4].
TRATAMIENTO
Una vez diagnosticada la TVP, independiente-
mente de su etiología y de la cronicidad en la
aparición de los síntomas, debe instaurarse el
tratamiento, el cual debe cumplir dos objetivos
fundamentales: a) evitar la progresión y extensión
de la trombosis por el eje portal-esplénico-
mesentérico, y b) prevenir y tratar las complica-
ciones asociadas a la HTP, especialmente la
hemorragia por varices esofágicas [13].
Eco-Doppler
Presencia de flujo
Se descarta
TVP
TC dinámico
FIG. 3. Algoritmo diagnóstico para el manejo de pacientes con sospecha de TVP. Adaptado de Rodríguez-
Luna y Vargas [4].
A pesar de que no se conoce con exactitud,
se estima que un pequeño porcentaje de pacien-
tes con TVP presentarán una recanalización
espontánea del flujo vascular sin necesidad de
tratamiento [31]. Sin embargo, la potencial grave-
dad de las complicaciones asociadas en pacien-
tes no tratados y los resultados de los estudios
avalan la instauración de una terapia. Una situa-
ción excepcional es la identificación de una TVP
en el contexto de un proceso inflamatorio o infec-
cioso abdominal (pileflebitis séptica); en estos
casos, la instauración precoz de tratamiento anti-
biótico puede evitar el inicio de otras modalida-
des terapéuticas —como la anticoagulación—,
no exentas de riesgo para el paciente. Existen
varios métodos de tratamiento de la TVP, tal y
como se expone a continuación.
Trombólisis
El tratamiento trombolítico consiste en inyec-
tar una serie de sustancias con capacidad para
disolver el trombo —denominadas «agentes trom-
bolíticos», básicamente uroquinasa, t-PA y estrep-
toquinasa— que pueden administrarse en la
circulación venosa sistémica, en la arteria mesen-
térica superior o directamente en la vena porta
por vía transyugular o transhepática [51]. El
mecanismo de acción de estas sustancias es
Ausencia de flujo
Eco-Doppler potenciadores
Ausencia de flujo
Fotocopiar sin autorización es un delito
RM con gadolinio
Ausencia de flujo
Angiografía/portografía
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M. Rivero Fernández, F. García Hoz y L. Gil Grande
activar la conversión del plasminógeno a plasmi-
na para conseguir un efecto fibrinolítico (varias
horas) y un efecto anticoagulante (12-24 horas).
Estos agentes se han utilizado además en trom-
bosis venosa profunda grave, tromboembolismo
pulmonar, infarto agudo de miocardio, accidentes
cerebrovasculares y oclusión de fístulas arterio-
venosas. El efecto secundario más frecuente es
el sangrado local en el lugar de inyección, y
puede presentar además efectos sistémicos,
como la hipotensión (> 10%), la febrícula (1-4%)
o la hemorragia digestiva (1-10%), por lo que
debe tenerse en cuenta la interacción con tera-
pias de anticoagulación (heparina), agentes anti-
fibrinolíticos (ácido aminocaproico) y aspirina o
sustancias que alteren la función plaquetaria
(AINE, ticlopidina, clopidogrel, etc.) por el mayor
riesgo de sangrado [52].
Parece que el mayor beneficio de este trata-
miento se obtiene cuando la TVP se diagnostica
en las primeras 4 semanas [53].
Trombólisis en la TVP aguda
A pesar de que no existen estudios prospec-
tivos amplios sobre la eficacia del tratamiento
trombolítico en la TVP, existen series de casos
retrospectivos en los que la trombólisis ha
demostrado mayores tasas de recanalización que
el tratamiento conservador. Malkowski et al. [2]
encontraron una tasa de recanalización del 82%
(36% con recanalización completa y 42% con
recanalización parcial) en 28 pacientes con TVP
aguda tratados con agentes trombolíticos.
La trombólisis puede complementar la terapia
anticoagulante ayudando a la disolución del
trombo [54], además de ser una terapia efectiva
«de rescate» cuando falla el tratamiento inicial
con heparina [55]. A pesar de que no existen
estudios prospectivos amplios, algunos autores
Fotocopiar sin autorización es un delito
sugieren que el tratamiento trombolítico puede
ser incluso más eficaz que la anticoagulación
convencional, sobre todo si la perfusión del agen-
te trombolítico se hace en combinación con la
trombectomía mecánica por vía percutánea [56].
Trombólisis en la TVP crónica
El tratamiento trombolítico no tiene, en princi-
pio, ninguna indicación en los pacientes con TVP
establecida.
197
Anticoagulación
A pesar de la existencia de numerosos estu-
dios al respecto, el rol del tratamiento anticoagu-
lante continúa generando controversia [14]. Con-
dat et al. [33] demostraron en un reciente estudio
retrospectivo con 136 pacientes con TVP (sin
cirrosis ni etiología maligna) que la anticoagula-
ción tiene un papel importante en la recanaliza-
ción del flujo portal y en la prevención de la pro-
gresión de la trombosis en pacientes con
transformación cavernomatosa de la vena porta.
La principal conclusión de este estudio es que la
anticoagulación en pacientes con TVP sin cirrosis
reduce dos terceras partes el riesgo de episodios
trombóticos sin incrementar el riesgo o la grave-
dad del sangrado por varices.
Anticoagulación en la TVP aguda
Existen datos científicos de que la anticoagu-
lación es un tratamiento efectivo en la TVP
aguda, con unas tasas de recanalización cerca-
nas al 80% [27]. Además, teniendo en cuenta el
riesgo de infarto intestinal secundario a la trom-
bosis de la VMS asociada en pacientes con TVP
aguda no tratados, parece que la instauración
precoz de anticoagulación en estos pacientes
mejora la supervivencia, aun sin cirugía ni trata-
miento radiológico, por limitar la extensión de la
trombosis [57].
Los datos recogidos de varios estudios re-
trospectivos publicados señalan que en pacien-
tes con TVP aguda, la instauración precoz de la
anticoagulación mantenida durante un periodo
de 6 meses se asocia con una recanalización
completa del 45%, parcial del 25% y ausencia de
recanalización del 25%, y las complicaciones se-
cundarias a la anticoagulación son inferiores al
5% [14]. Estos datos se han corroborado recien-
temente en un estudio prospectivo multicéntrico
europeo que incluyó a 105 pacientes con TVP
aguda. En este estudio, el 97% de los pacientes
recibió anticoagulación precoz, obteniéndose
una tasa de repermeabilización de los vasos
trombosados al año de seguimiento del 44%,
independientemente de la causa y con bajas
cifras de sangrado (9/105) y de mortalidad
(2/105). El 65% de los pacientes con ascitis
radiológica no consiguieron la repermeabilización
a pesar de recibir el tratamiento, siendo éste el
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único factor independiente de predicción de
ausencia de recanalización del flujo vascular [58].
La anticoagulación es el tratamiento de elec-
ción en la TVP aguda, a pesar de la existencia de
nuevas terapias. Si se identifica un factor causal
(pancreatitis, sepsis, etc.), el tratamiento debe
mantenerse entre 3 y 6 meses, con un INR entre
2-3. Sin embargo, en pacientes en los que no
existe un claro factor desencadenante, presentan
trombosis extensa o asocian estados de hiperco-
agulabilidad, la duración del tratamiento no está
estandarizada, y en ocasiones debe prolongarse
de manera indefinida [13, 14, 59].
Anticoagulación en la TVP crónica
El papel de la anticoagulación en la TVP cró-
nica continúa siendo muy cuestionado y no
exento de polémica, debido al estrecho margen
entre el riesgo de hemorragia digestiva y el bene-
ficio de evitar la progresión de la trombosis [14].
No hay estudios prospectivos, controlados, ale-
atorios acerca del rol de la anticoagulación en la
prevención de la TVP recurrente; sin embargo,
numerosos estudios retrospectivos, al realizar un
análisis multivariante, concluyen que la terapia
anticoagulante disminuye significativamente el
riesgo de trombosis recurrente (nuevos episo-
dios trombóticos) sin aumentar el riesgo de san-
grado [60, 61].
Por tanto, se puede concluir que la anticoa-
gulación en la TVP establecida es un tratamiento
«beneficioso», puesto que se asocia a menor
número de episodios de trombosis, y «seguro»,
ya que no se ha demostrado que aumente signi-
ficativamente el riesgo de hemorragia por varices
[26]. En los pacientes con TVP anticoagulados
que presenten HDA por varices, puede realizarse
el tratamiento endoscópico adecuado con simila-
res resultados y según datos de Condat et al.
[33], sin diferencias estadísticamente significati-
vas en las cifras de hemoglobina ni en los reque-
rimientos de transfusión entre los anticoagulados
y los no anticoagulados. No existen estudios
sobre la profilaxis primaria y secundaria de la
HDA por varices en el paciente con TVP anticoa-
gulado, aunque la mayoría de los autores argu-
mentan a favor del tratamiento endoscópico fren-
te a los ß-bloqueantes [13].
A pesar de todos estos datos favorables a la
anticoagulación en la TVP establecida (crónica),
algunos investigadores restringen las indicacio-
nes de la anticoagulación a situaciones clínicas
específicas, como la demostración de un estado
protrombótico subyacente, la afectación conjun-
ta de la VMS o la presencia de shunts portosisté-
micos [62]. Probablemente sean necesarios más
estudios para determinar qué pacientes se bene-
fician claramente del tratamiento anticoagulante.
DPPI
Las indicaciones que podrían justificar la
colocación de un DPPI en pacientes con TVP
son:
– Pacientes candidatos a trasplante hepático que
desarrollan una TVP [63]. En este subgrupo de
pacientes, la DPPI ha demostrado ser una
alternativa segura, efectiva, bien tolerada y que
no empeora el pronóstico de la cirugía,
– Pacientes con TVP aguda tras trasplante hepá-
tico: la DPPI, asociada a la anticoagulación,
mejora la tasa de recanalización.
– Descompresión de la patología biliar obstructi-
va [64].
– Complicaciones secundarias a la HTP: hemo-
rragia por varices esofagogástricas rebelde al
tratamiento convencional [65].
Cirugía
El papel de la cirugía y la técnica quirúrgica
más idónea es todavía un tema debatido en
pacientes con TVP [4]. Las indicaciones de las
técnicas quirúrgicas en la TVP podrían ser [13]:
– Pacientes seleccionados, con trombosis esplé-
nica asociada a esplenomegalia y manifesta-
ciones clínicas de hiperesplenismo, en los que
la esplenectomía puede ser beneficiosa [13]
Fotocopiar sin autorización es un delito
– Descompresión de la vía biliar: las técnicas de
cirugía descompresiva de la vía biliar, como,
por ejemplo, la hepaticoyeyunostomía, presen-
tan una elevada morbimortalidad en estos
pacientes relacionada con el desarrollo de
vasos colaterales alrededor de la porta y los
conductos biliares [66].
– Tratamiento de la hemorragia por varices
mediante técnicas derivativas. A pesar de que
las técnicas derivativas quirúrgicas han tenido
un papel poco representativo en el tratamiento
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M. Rivero Fernández, F. García Hoz y L. Gil Grande
de la hemorragia por varices, debido a la eleva-
da mortalidad, pueden representar una alter-
nativa al fracaso del tratamiento médico. La
técnica de Sugiura (transección transtoracoab-
dominal esofágica) tiene una mortalidad del
20% [67]. No obstante, la aparición de unida-
des especializadas ha permitido una notable
mejoría y una menor morbilidad, por lo que
pueden ser técnicas prometedoras y que
actualmente tienen sus mayores aplicaciones
en las TVP diagnosticadas en niños [68]. Hoy
en día, la cirugía derivativa únicamente se utili-
za tras fracaso del tratamiento médico o de la
DPPI.
– Trombectomía quirúrgica.
– Cavernomatosis portal [69].
PRONÓSTICO
El pronóstico de la TVP ha mejorado en los
últimos años gracias al descubrimiento de los
factores predisponentes implicados, principal-
mente trastornos protrombóticos.
La mortalidad de estos pacientes es del 30%
al año y del 37% a los 5 años; sin embargo, Jans-
sen et al. [26] encontraron que la causa de la
muerte únicamente se relaciona con la TVP en el
50% de los casos.
Los factores de mal pronóstico son la edad
avanzada, la etiología maligna asociada a la TVP,
la cirrosis hepática, la hemorragia por varices y la
extensión de la trombosis a la VMS [13]. En
pacientes con patología maligna de base, la anti-
coagulación y la prevención de la hemorragia por
varices con ß-bloqueantes parece asociarse con
mayores tasas de supervivencia, según un estu-
dio retrospectivo publicado por Orr et al. [70].
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