P. 1
Leukemia

Leukemia

|Views: 993|Likes:
Dipublikasikan oleh l_al_acote2

More info:

Published by: l_al_acote2 on Sep 17, 2010
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/07/2013

pdf

text

original

LEUKEMIA Definisi : penyakit yang ditandai dengan : - Gangguan proliferasi & maturasi leukosit & infiltrasi ke sumsum tulang+jar.

tubuh lain. - Gangguan proliferasi mengadakan nitrosis abnormal - Maturasi terganggu tidak dapatjadi dewasa Incidensi : *. ± 4% dari semua penyakit malignitas *. Penyakit fatal Etiologi : 1. Teori Infeksi Tikus dapat ditularkan leukemi dengan suntikan filtrat Bebas leukosit tapi harus ada faktor : - Genetik - Infeksi - Kondisi : * nutrisi * aktivitas endokrin * Pengaruh Thymus Pada manusia belum, terbukti

2. Teori Neoplastik (yang dianut sekarang) - Proliferasi sel yang: - tidak terkontrol - tidak bertujuan - irreversibel (bertumbuh semakin banyak) - Chromosom abnormal : Philadelphia chromosom, Mis : CML acquired, abnormal chromosom. 3. Faktor Radiasi (bukti - bukti cukup : Ionizing Radiation --> Leukaemogenic) --> - dose depedent - tergantung lokasi radiasi (sumsum tulang lebih mudah) - Ankylosing spondylitis yaitu kelainan col.Vertebrae dengan pengapuran, kemudian therapy dengan X-ray & Xincidence leukemi meningkat. - Incidence: dokter radiologi, pegawai nuclear, korban Hirosima.

4. Faktor Hormonal - corticoteroid ) experiment--> leukemia meningkat experiment--> - androgen - estrogen 5. Faktor Genetik - Videback (1947): familia Leukemia 8 % - Ras, Mongoloid sering terjangkit leukemi - Lekeumia lebih banyak pada penyakit kongenital Fanconi's Anemia, Bloom Synd, Ataxia Teleangiectasi ) pada manusia tidak diketahui )

Klasiflkasi 1. Leukemia Akut (akut: selalu banyak sel muda / blast) - Lymphocyte (Lymphobalstic): Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) - Granulocyte (Myeloblastic) Acute Myeloblastic Leukemia (AML) - Monocyte (Monoblastic) : Acute Monoblastic Leukemia (AMoL) 2. Leukemia Kronik - Lymphocyte (Lymphocytic) Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) - Granulocyte (Myelocyt): Chronic Myelocytic Leukemia (CML) - Monocyte (Monocytic) : Chronic Monocytic (CMoL) 3. Lain-lain : jarang ; dapat acute / chronic Lain- Erythroleukemia (Di Guglielmo Diasease) - Eosinophilic leukemia - Megacaryocytic leukemi - Plasma cell leukemi: * Multiple mycloma * Plasmacytoma - Chloroma ( tumor yang menyerang daerah erithropoesis ).

LEUKEMIA AKUT
INCIDENCE : semua umur anak sp 6 th :ALL 80% dewasa : AML 80 % usia pertengahan (30-40 th) : AMoL 10 % (30-

GEJALA : Umum (semua pasien) 1. Anemi --> karena sumsum tulang terserang sel --> leukemia --> erythropoesis terganggu --> 2. Febris --> teijadi karena infeksi - akibat leukosit tidak --> dapat menahan serangan infeksi. 3. Perdarahan --> karena sumsum tulang diinfiltrasi oleh --> selsel-sel leukosit -> thrombositopenia 4. Malaise --> karena febris --> A Tidak umum: - infeksi mulut (pharynx) - nyeri tulang/ sendi (anak) --> karena infiltrasi sisa sel --> leukemi ke tulang, jika tulang diregang-->sakit diregang-->sakit - URTI (anak) yang tidak mau sembuh - Lymphadenopathy t.u. di leher, inguinal - Kadang: * diare * skin- rash skin* ggn CNS:gelisah * muntah * acute abdomen

PERJALANAN PENYAKIT:

FATAL !!

-

datang tiba-tiba, ditemukan secara kebetulan tibagejala utama = gejala umum 1. Anemia --> pucat --> 2. Perdarahan (paling menyolok) - petechiae - ecchymosis - epistaxis - vagina:mens tidak berhenti - perdarahan gusi/gigi hypertrophy - GIT / GUT - Gangguan penglihatan - pendengaran

3. Infeksi :- oropharynx : - stomatitis :- tonsilopharyngitis - hypertrophy gusi : Acute Monocytic Leukemi (khas!!). 4. Hepatosplenomegali ringan : anak + dewasa tidak pernah melebihi Schuffner 4 (pada umbilicus) anak > dewasa.

5. 6.

Lymphadenopathy : t.u. ALL, t.a.k >> tak ada gangguan mekanis Nyeri sternum bagian bawah (cukup (khas!!) : * 1/3 distal sternum * Athralgia persisten sakit tidak mau hilang pada sendi yang sama * Migrating joint pain ke tingkat lain Cardiovascular System: 7.1. Arrythmia karena infiltrasi leukosit pada myocard 7.2. Tachycardi karean anemia & infeksi sebagai mekanisme kompensasi 7.3. Terminal pericarditis perdarahan di ruang pericard antara pericard viscerale-parietale. viscerale-

7.

8.

CNS: - Intra Cerebral Haemorrhage terminal stage karena ada trombositopenia - Infiltrasi leukemia pada meningen (anak) ALL meskipun pada darah tepi remisi harus ada tambahan therapy khusus untuk leukemia cerebral dengan cara: ~ radiasi ~ chemo therapy intrahecal Infiltrasi kulit: - rash + nyeri - ulcerasi pada vagina, rectum - nodule yang nyeri - fisura ani (AMoL) Perdarahan fundus oculi : orang tiba - tiba tidak dapat melihat. Urine : - albuminuria : ± cast - Obstructive nephropati dapat disebabkan karena perdarahan & uric acid deposit Acute Renal Failure (ARF).

9.

10. 11.

HEMATOLOGIS 
 

anemia berat thrombocytopenia leukositosis (monoton-mononuclear) ringan (±10.000) --> berat (monoton(± --> t.u Blast. ::- normochrom microcyter - macrocyter - anisocytosis - poikilocytosis - reticulocytosis sedikit / normal - 20.000 - 50.000 (< 100,000/mm3) - progresif > - 30 % sublekemik >10.000 - 10 % alekemik < 10. 000: 1000-3000 1000- D/ , Buffy coat - Blast > : DD / sulit tem cell lekemia 30 - 90 % jumlah lekosit - Typical - atipical blast cell - Hiatus leukemicus Pada sediaan hanya ditemukan myeloblast dan neutrofil segmen

Anemia

Leukosit :

BM:

- Celulariter kaya/kadang - kadang dry tab - Tidak ada fat - Hyper cellulair : atypical cell 70-90 % 70typical cell - Erytropoetic - Megakaryocyte terdesak Sumsum tulang pada Pada leukemia Akut

Sumsum tulang normal T: thrombopoesis E: eritropoesis G: granulopoesis

Perjalanan Penyakit Leukemi Akut

Fatal

Bila tidak diobati 5 bulan meninggal. Bila di therapy tergantung respons tubuh terhadap pengobatan atau transplantasi sumsum tulang dengan cara BM dikeringkan anemia aplastik. cangkok sumsum tulang. Sebelum chemotherapy beberapa minggu sampai 10 bulan, rata-rata 20 rataminggu Remisi spontan : 8,7% tidak diobati tetapi baik untuk sementara waktu, tanda-tanda leukemi hilang sementara, tetapi dapat kambuh tandalagi. 



Kematian karena: 1. 2. Perdarahan cerebral Anemia 3. 4. Infeksi --> sepsis --> Exhaustion

Smouldering Leukemia : - 30 % Sub-leukemik: > 10.000 Sub(< 20.000) - 10 % Aleukemik : < 10.000 (1000 - 3000) Diagnosis : Buffy coat buat sediaan apus.

THERAPY Macam therapv 1. Umum untuk semua penderita 2. Spesifik tidak semua penderita 3. Individuil tergantung pasien apakah akan diobati/tidak 4. Symptomatik / Suportif Maksud therapy: 1. Kontrol proses leukemi dengan obat anti leukemi 2. Meringankan gejala atau komplikasi : anemia, perdarahan, infeksi Respons therapy - sukar diramalkan - tergantung type Leukemi : * Performance status : - stem cell paling buruk - lymphoblastic paling buruk

Fasilitas Perawatan : REVERSED ISOLATION/ ISOLASI TERBALIK Seorang leukemik dengan therapy harus dirawat secara khusus. Dengan obat anti leukemik, bearti BM dibuat seaplastik mungkin yaitu keadaan leukopeni, dimana tidak ada pertahanan sehingga harus berada dalam fasilitas kamar steril (steril dari lingkungan sekitar, termasuk dokter, perawat & pengunjung dalam keadaan steril supaya pasien tidak terinfeksi mikroorganisme). Anak respons > baik; dewasa > 40 tahun respons buruk. Penilaian Respons: *. Remisi lengkap, syarat : ( sudah tidak perlu chemotherapy). 1. Klinis : geiala leukemik 2. Hematologik : ~ Blast cell perifer ~ Blast di BM < 5 % ~ Hb, Leuko, Thrombo: Norm ~ Differential: Norm. *. Remisi partiil, syarat: 1. Klinis: geiala (-) (2. Hematologik : ~ 2 dari 3 komponen darah :Normal ~ BM: setelah leukemia < >5%

Prinsip Pengobatan
1. 2. 3.

Induksi remisi : pakai obat kerja cepat kombinasi chemotherapy supaya toksisitas kurang. Maintenance: obat kerja lambat. Reinduksi remisi : ~ obat sama ~ obat beda regimen

Therapy symptomatic: 1. Transfusi darah 2. Therapy infeksi prophylactic & isolasi terbalik 3. Perdarahan (karena thrombocytopenia) transfusi Fresh Blood 4. Meningeal Leukemia / ALL : gunakan obat yang dapat menembus Blood Brain Barrier, mis : Mesotrexat intrathecal atau radiasi.

RESUME LEUKEMIA AKUT
ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA Asal : Lymphoblast (RES) Nucleolus : 1 Anemia, thrombositopenia, myelosit tidak ada Banyak leukosit Auer rods : ACUTE MYELOBLASTIC LEUKEMIA Asal : Myeloblast Nucleolus : 2 Anemia, thrombositopenia Banyak staff, segmen Auer rods : + Promyelosit >> Sudan Black Myeoblast Lymphoblast Monoblast + lemah /+ Peroxiadase + PAS + + + Alkali Fosfatase

Leukemia Akut : -

jika tidak diobati : mati dalam ± 5 bulan jika diobati : tergantung respons pengobatan. Jika baik ± 1 tahun.

Therapy : 1. Sumsum tulang dibuat aplastik, kemudian transplantasi sumsum tulang. (US$. 100.000) 2. Chemotherapy diharapkan dapat terjadi remisi spontan (8,7%) Regimen :  ALL: 1. Induksi remisi: 2-4 minggu 2- Vineristin : 1,5 mg/m2/hari - Prednison : 50 mg/m2/ hari 2. Maintenance setelah remisi : 6- Mercaptopurin : 665 Mg/m2/hari 3. Reinduksi : -. Vincristin + Prednison -. Doxorubicine

AML: --> fatal --> 1. Induksi remisi AVC : - Doxorubicine : 50 mg/m2 tiap 2 mggu Hari I - Vincristin : 1 mg/m2 Hari II - Cytosine arabinose : 80 mg/m2 Hari III - 8 VAMP 2. Maintenance : 6 - Mercaptopurin.

Saat chemotherapy harus dimonitor perkembangan Pasien, periksa : Hb/Leuco/Thrombo jika leukopenia, lakukan isolasi terbalik.

CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA (CLL)

INCIDENCE

: 45 - 75 tahun (rata-rata : 55 tahun), (ratajarang < 20 th Laki : perempuan = 2: 1.

ONSET

:

kebetulan :

1. Lymphadenopathy superficialis generalisata 2. Kelemahan progresif oleh karena anemia

GEJALA ~ sering: 1. Lymphadenopathy superficialis 2. Anemia karena hemolisis 3. Kelainan hematologik ~ jarang : - Diathesis haemorrhagic stad. Lanjut - BMR naik, : febris,palpitasi,banyak keringat. - Acquired hemolitik anemia 10 % - Splenomegali +/- hepatomegali +/- Keluhan GIT : anemia, dyspepsia, diare - Kelainan kulit: pruritus, leukemik infiltrat - Kelainan CNS * nyeri tekan * tekanan mediastinum * gangguan penglihatan - Tonsil besar - GIT. Lacrimalis Salivary (Mikuliez's Synd)

HEMATOLOGIK : 1. Eritrosit : - Anemia sedang: Hb : 8-9 gr% 8- Normochrom normocyter - Tanda-tanda Hemolitik Anemia TandaAutoimune, Coomb's Test : + 2. Leukosit : - Lymphocytosis: 50.000-200.000/mm3 50.000- kadang > 1 juta/mm3 - Monoton mononuclear: 90% lymfosit dewasa small/moderate - Tanda khas CLL yaitu : * Smear cell + * Basket cell + * Ghost cell + yaitu lymfosit yang tidak mengandung cytoplasma & intinya berubah bentuk. 3. Thrombosit

BONE MARROW : - tdd Lymfosit infiltrasi - Eritropoesis, myelosit, thrombopoiesis terdesak - Bila ada Hemolitik anemia: Lymphocyte infiltratif & hyperplasia eritrosit. PERJALANAN PENYAKIT : 3-4 tahun rata-rata (natural 3ratahystory)
o

Tipe inaktif : Benign pada orang tua/stasioner perlu diceritakan pada pasien. Stad. Terminal BM failure intractable anemia, thrombocytopenia. tidak dapat diatasi.

tidak

o

PROGNOSIS: buruk : - anemia berat - thrombosit menurun - lymphosit muda

THERAPY: - curatif (-) (- palliatif 1.Radiasi (Ro, P32), hasil  biasanya hanya sementara  side effectradio therapy berkurang 2. Chemotherapy : Chlorambusil: 0,15mg/kg BB/hari q 10 mg/50kg BB/hari 3. ACTH / Corticosteroid bila ada Anemia Hemolitik, perdarahan. - symptomatik:
1. 2. 3. 4.

transfusi therapy infeksi : prophylaxe isolasi terbalik perdarahan transfusi fresh blood Meningeal Leukemia : obat yang melalui BBB :
intrahecal radiasi

MTX
5.

Perawatan :

- diet

- psychis

- nyeri - nausea
6.

- Kebersihan - insomnia

Psychological support

CHRONIC MYELOCYTIC LEUKEMI INCIDENCE : usia pertengahan pria & wanita antara 30 - 60 tahun (max.40 th); Jarang < 20 th pria : Wanita = 1 : 1 GEJALA 1. Onset kebetulan meskipun gejala (+) beberapa bulan : (!) Anemia BMR naik: palpitasi,berkeringat (seperti hyperthyroid) Splenomegali 2. 3. BMR naik Splenomegali (!) keluhan : perut mengganjal, dyspepsia, flatulensi Schuffner VII

4. 5. 6. 7.

gejala prominen : anemia Perdarahan jarang : Easy Bruising Kulit : Herpes Zoster & pruritus Nyeri tulang/sendi t.u di daerah sternum karena infiltrasi leukosit di BM. BM. Terutama di tulang pipih & panjang (pada stadium lanjut)

8.

Amenorrhoe --> sering. Menorrhagi, Priapismus (ereksi --> terus) karena trombosis pada Sinus Cavernosus oleh selsel-sel leukemia.

9.

Infiltrasi CNS

10. Febris

PHYSICAL DIAGNOSIS : 
 

Hepatosplenomegali Anemia Lymphadenopathia ± / -

HEMATOLOGIC 1. 2. 3. Anemia sedang Leukosit hebat: 100.000 - 500.000/mm3 SADT: Pasar malam ! Diff: * Basophil : 2 - 10% * Myclocyte : 20 - 50% * Netrophil : 30-70% (muda) 30* Myeloblast : < 5 %. Thrombocyte: Normal / naik (awal) turun (Akhir)

4.

BONE MARROW :  Hyperplasis terutama.Granulopoesis naik.Tdd: * Myelocyte metamyclocyte * Myeloblast > * Promyelocyte < 

Philadelphia Chromosom sering (+) Jika di Therapy P. chrom hilang prognosis lebih baik Pada Juvenille CML : P. chrom (-) . (- 

Erythropoesis : N / terdesak M : E ratio = > 1 Megakaryocyt : th Alkali Fosfatase (!!!)

PROGNOSIS : Masa hidup, rata-rata 3 - th (1 - 10 th) 70% (+) dalam keadaan rataBLASTEN CRISIS. Blasten Crisis : kejadian akut leukemi pada penderita Chronic Leukemia,khas Leukemia,khas untuk CML. Gejala umum : - malaise - anorexia - fangus - night sweat

TibaTiba-tiba KU memburuk : BB turun, pucat, demam, infeksi, haemorrhagi, nyeri sternum, splenomegali progresif & limfadenopati. Hematologic ~ darah tepi :

- Granulocyte - Thrombocyte - Blast cell - Anemia ++

Bone marrow - Blast cell ++ (80%) - Granulocyt dewasa - Hiatus leukemikus makin lebar

DIFERENSIAL DIAGNOSA
Myelosclerosis Riwayat Splenomegali Hematologi : Anemia Morph. Erytrocyte Granulocyte + Poikilosit ++ N/ / Jarang > 50.000 --> --> leukosit tidak terlalu tinggi ++ N/ / Dry Tap + + > 100.000 Polyciteinia vera Splenomegali bertahap ++ Chronic Myelocytic Leukemia 0 ++

Normoblast Alk.Phosp.Neutrofil Bone Marrow Phill. Chrom

+ </++ +

THERAPY ~ curative ~ Paliatif + Symptomatic hidup aktif lama berguna. comfort.
1.

tujuan

Radiasi tiap hari

(1912) hanya meradiasi lien, dengan Dosis kecil 1500015000-25000 rad

2.

Chemotherapy: a. Busolfan (Myleran) b. Hydrea c. Interferon

DOC Busolfan respons remisi

efek depresi myeloproliferasi : 2-3 minggu 2: 2-4 bulan 2: doubling time > 70 hari : doubling time < 70 hari

Do: 0,06 mg/kg BB/hari

Intermittend therapy Continous therapy 70 hari Therapy Blasten Crisis
-

Intermittend & continous diberi atas dasar "doubling time" >

therapy acute leukemia bila refrakter biasnya refrakter terhadap therapy biasanya stad. Akhir mati suportif + symptomatic

CLASIFICATION OF ACUTE LEUKEMIAS Menurut FAB (French American British)
SUBTYPE MORFOLOGI INCIDENCE ADULTS M1 M2 M3 Myeloblastik L (-Maturation) (Myeloblastik L (+Maturation) Llypergranular Promyelocytic L M4 M5 Myelomonocytic L Monocytic L Poorly Diff, MS6 Well Diff. MS3 M6 Erythroleukemia M 1,M21,M2M4 Ll Lymphocytic L (Child Need) 20 small tidak jelas L2 L3 Lymphocytic L (Adults) BurkittBurkitt-Type Cell Race Leukemia 80 Interm large jelas 3% 45% 7% large large bizare > 35% 35% 10% Small large CELLSIZE RoyTy PHAG AUER ROD + + + (multiae) + Rare

~ ~
>

large large

~

MULTIPLE MYELOMA DEFINISI: Penyakit menahun & progressive; etiologi tidak diketahui dengan kelainan utama : proliferasi abnormal sel plasma yang menginfiltrasi sumsum tulang dan jaringan tubuh lain (sumsum merah tengkorak, iga, sternum). Plasma cell menyebabkan MM & macroglobulinemia. Disebabkan karena Plasma Cell. Dyscrasia (Hyperplasia & Infiltrasi ke sumsum tulang). MM : Infiltrasi sel plasma dalam sumsum tulang merah : tengkorak , iga, sternum Macroglobulinemia: plasma sel mengeluarkan protein Abnormal & membentuk plasmacytoid .

Hematologik :
-

Ery formasi rouleaux hanya pada darah tepi. Pada BM yang banyak sel BM, belum tentu erytrocyte.

-

Ery normochrom - normocyter Atypical plasma cell Leukosit N / / belum tentu !!

Leukopeni stadium lanjut plasma cell 20 %

Eosinophilia / lymphocytosis, thrombo N Anisositosis RET : N /

BSE : Tinggi 150 / jam Darah mudah beku (Cryo globulinemia).

BONE MARROW : Bm : Post mortem Sumsum tulang = gelatin Perdarahan Erosi +destruksi cortex

Bm Puncti : Proliferasi sel plasma - mitosis - > 20% - flame cell - bergerombol

Bm puncti ini sering gagal karena MM ini tidak merata maka sering drv tap ulangi di tempat lain. Flame cell : plasma cell yang sitoplasmanya merah. Kimia: Total serum protein, albumin, glonuli 4 - 8. gr %. Kadar protein Normal: 7- 8 gr%. Jika > 10 % Ingat MM 7Elektroforese : M band/ spike darah globulin kadang pada 20 % MM tanpa M band Immunoglob : typing 
  IgG > 50 % IgA - 25 % IgD - 1 % Menyokong MM

Urine: Bence Jones proteinuria (70 % pada MM), bila tanpa abnormal protein 
   

BJ myeloma:

(C0) Alkali phospatase: N/ P:N Uric acid WR false (+)

Radiologik: 10 % Ro (+) - Decalcificasi: difuse / local / combined - Laesi Osteolytic : bulat, multiple - Punch out areas tanpa sclerosis pada tulang yang terkena berlubang

-

Lokalisasi : tulang dengan sumsum tulang merah yang paling mudah di iga dan tengkorak. Osteoporosis difuus : vertebra Wedge Shape

-

Diagnosa: mudah asal ingat Lab dan Ro Prognosis : life expectancy : ± 2 th, meninggal oleh karena : 
  

anemi cachexia perdarahan Renal insuff (drug buruk)

THERAPY:

*. Palliatif : 1. Cyclofosfamide / Melphalan 0,05 mg/ kg BB / hari 3-4 mg/hr,

Continue dengan monitor Leuco Thrombo 2. ACTH 3. X - Ray

*. Symptomatic : analgesic, antibiotik,, transfusi, perawatan.

LYMPHOMA
DEFINISI: Penyakit keganasan mengenai jaringan R. E. S. pembesaran kelenjar Lymphoma (nodal) : menyerang pada selsel-sel yang sudah ada. pembesaran extra kel extra nodal extra lymfatic Secara Histologik : 2 golongan besar : 1. Hodgkin's Lymphoma (H.L) 20 % sembuh 50% Sembuh' pada HL 2. Non Hodgkin Lymphoma (NHL)

Dibedakan dari REED, Sternberg Cell

Non Hodgin Lymphoma (Klasifikasi patologi) - Small Cell - Large cell - Low Malignant - Nodular - Diffuse - High Malignant

Insidensi : - 4 % semua keganasan - NHL > HL = 5 - 6: 4 - NHL ) ) -->.pria : wanita = 4,3 -->.pria - HL ) Usia: * NHL : semua umur rata-rata 50 th rata* HL : bimodal: - 15 - 30 th - 50 - 70 th. Anak : Burkitt's Lymfoma ---- > Afrika 80 % NHL ---- > Irian

Etiologi * Sebab langsung : ? Hypotesis 1. Infeksi : - Malaria (dianggap sebagai salah satu predisposisi ) Burkitt's Lymphoma - Chronic Enteritis malnutrition Lymphoma GIT 2. Congenital Immune Def. - Ataxia teleangiectasi - Sex linked A-y-globulinemia, A3. Acquired autoimmune def - Penderita dengan chronic Immunosuppresive therapy.

Patogenesa Asal Reed Sternberg Cell ? Terdiri : R. S. Cell: Malignant berasal dari sistem Monocyte Macrophage Response Lymphocyte Geiala Klinik 1. Pembesaran kelenjar tanpa nyeri *. H. L. bukan lymphadenitis !! : Cervical - Surbaclavicula - Unilat (dua belah pihak diafragma) bilateral Extra Nodal & extra lymphatic -. Oropharynx -. Tulang -. Kulit NHL > NHL, dapat terjadi di : -. GI Tract -. Testis

*. N. H. L. : Generalised Lymphademopathia

2.

Febris et causa ignota, BB turun, keringat malam

HL > NHL

Differensial diagnosa : TBC Scrofuloderma yaitu kelenjar yang 1 dengan yang lain saling melekat, kulit diatasnya kebiru-biruan, kebirukelenjar di leher besar 3. 4. 5. Splenomegali : NHL > H.L. Hepatomegali Syndrome V.C. S : N. H. L. > H. L. * gejala klinik : bahu, muka & lengan oedem --> sebelah kanan --> * karena venostasis akibat kelenjar lymphmediastinal yang menyumbat VCS - epidural---> kompresi spinal cord --> gejala klinik ischialgia epidural---> --> karena kompresi syaraf - sumsum tulang --> BM depresi (sekunder) -->

DIAGNOSA Pemeriksaan kelenjar secara Histologik * H. L. ----- > RS Cell (+) ) Jumlah Lymphocyt ) menentukan struktur & Plasma Cell ) histologik sub group Eosinofil ) * NHL : tidak ada klasifikasi histopatologik yang diterima universal Klasifikasi Rye untuk HL Lymphocytic Predominance Noduler Sclerosis Klasifikasi Rappaport untuk NHL *. Well Differentiated Lymphocytic, *. Poorly Differentiated Lymphocytic Mixed Cellularity *. Mixed Lymphocytic ± Histiocytic Lymphoma Lymphocytic Depletion *. Higtiocytic Lymphoma *. Undifferentiated Lymphoma: diff Lymphoma Poorly diff Lymphoma

Diagnostic Work - Pemeriksaan Fisik termasuk oropharynx + gentalia pada NHL - Lab : LED tapi pada tubuh tidak ada tanda inflamasi banyak kelenjar lymph - Biopsi B.M : untuk diagnosa pasti - Lymphografl : C.T. --> Staging! --> - Staging Laparatomy - X-ray thorax : karena pada paratracheal & para brochial

Klasifikasi Stadium Menurut Anm Arbor !
Stadium I Keterangan 1 kelenjar di daerah kelenjar / 1 kelenjar extralymphatic (IE)

II

Kelenjar di 2 / > daerah kelepjar pada sisi sama dari diafragma / extralymphatic. Mode 1 daerah pada sisi sama diafragma

III

Kelenjar di 2 belah sisi diafragma 1.k. extralymph (III E) / lebih kurang limpa (III SE)

IV

Disseminated Lymphe GI + Extralymphatic -> sudah menyebar -> BM -> biopsi

Stadium : A : tanpa gejala umum B : + Gejala : - BB 10 % / 6 bulan - F.U.0. - Keringat malam

Pengobatan 1. Operasi - Staging - Splenectomy : Hypersplenism --> Splenomegaly menyebabkan --> SADT : Pancytopenia 2. Radiasi: Megavolt / Cobalt terutama HL stage I/II 3. Chemotherapy: H.L. Stad. III/IV : MOPP COP

4. Radio Chemotherapy -. HL : Prognose : Tergantung Stad. Stage I A ---> Radiotherapi: 100% sembuh ---> II /III ---> 50 -70 % ---> ---> 40 % ---> III B / IV

-. N. HL : - Prognose tergantung type histologik - Median survival : 6 th- -> Low grade mal th- Stad IV : 20 % sembuh: Lymphoblastic Lymphoma

CHEMOTHERAPY *. Regimen classic untuk HL : MOPP : - Mecrorethamine / Heterogen mustard - Oncovin - Procarbasins - Prednison *. Regimen classic untuk NHL : - Cyclofosfamide - Oncovin - Prednison

COP
- Oncovin - Prednison

yang paling baru : - Cyclofosfamide

CHOP

- Hydroxydoxorubicin

Prinsip Chemotherapy: 1. Monotherapy : 2. Kombinasi :
-

bahaya karena dosis tinggi e.s. toxisitas tinggi diberikan atas pertimbangan

Melihat multiplikasi sel Sumsum tulang terdepresi maka harus menunggu sp recover dahulu

# Untuk HL:
#Jika pasien tidak dapat menerima Chemotherapy on time --> hasil akhir kurang baik --> # Jika pasien dapat menerima chemotherapy on time dalam 6 siklus -> hasil terbaik. # Dosis konsolidasi diberikan setelah 6 siklus selesai -> 5 minggu sekali # Jika kambuh MOPP -> diganti dengan regimen lain # Jika pasien menunjukkan tanda akan leukopenia --> suntik --> Granulocyte Stumulating Factor (GSF). Sebelum chemotherapy periksa dulu Hb, Leuko, Thrombo.

Gejala Klinik Lymfoma
HODKIN'S LYMPHOMA Lymph nodes Editrochear nodes Waldeyer's ring Testis GIT Centripetal (ANAK) Jarang Sering NON HODKIN'S LYMPHOMA Sentrifugal: Non Contiguous

Mediastinal

50%

20% T Cell Lymphoma: 2-3 decade 2-

Abd. Nodal Sering pada ortu

Jarang + fever +night sweat Jarang

Common

Localized Contikuous BM Hepar

Jarang < 10%

Jarang Involved Jarang Involved

Sering Involved Sering pada nodular lymphoma Jarang pada diffuse lymphoma

Bila + jarang involved + fever + nigh sweat

PENYAKIT PERDARAHAN DEFINISI:
Kelainan perdarahan oleh karena macam-macam macamsebab tapi dengan gejala sama yaitu tendensi berdarah (pada kulit, mucosa, organ, dll) akibat gangguan mekanisme hemostasis. Jadi diathesis hemorrhagic : tendensi berdarah. Klinis kelainan hemostasis ditandai : 1. Perdarahan spontan di kulit, mucosa dan jaringan 2. Perdarahan berlebihan setelah trauma/operasi & Perdarahan lebih dari 1 tempat tapi berbeda anatominya (disseminated / tersebar)

Patogenesa : 1. Vasculer etiologi : trauma, def. Vit C kuantitatif : trombositopeni, jumlah kurang. 3. Faktor pembekuan (paling jarang) = Clotting factor hemofilia, DHF (sering) Trauma 1. Vasoconstriksi + perdarah Fak. Pembekuan 3. Koagulasi fibrin pemb.Darah(aliran darah ) 2. Trombosit Adhesi trombosit ADP (Adenosin Di Phosphate) agregasi trombosit (unstabel hemostatik plug) Stable hemostatik plug etiologi: 2. Trombosit : kualitatif : trombositopeni, jumlah N, fungsi jelek.

TEORI PEMBEKUAN DARAH
Protrombin Fibrinogen Trombin Darah keluar Tissue factor VII,X,V Ca2 Extrinsic prothrombin activator Protrombin Fibrin

Darah bersentuhan dengan foreign surface XII,XII, VIII IX, V Intrinsic prothrombin activator (Plasma thromboplastin)

Trombin Fibrinogen Fibrin Fibrin Stabilizing Factor Insoluble Fibrin

Perdarahan Karena Kelainan Vaskuler (Non Thrombocytopenic Purpura)
Tersering di klinik. Bila ditambah thrombopathia perdarahan bertambah, faal trombocyt terganggu. Umumnya : Perdarahan tak hebat pada kulit dan mukosa terjadi petechiae dan echymose tapi jarang internal organ. Screening Haemotologik -. Rumple Leed (RL) + -. Bleeding Time kadang-kadang bertambah kadang-. Trombocyt N, Clotting Time N -. Kadang uremia = selain karena vaskuler juga disebabkan oleh Trombocytopenia dan Trombocytopathia.

Klasifikasi :
1. Simple Easy Bruising (Devil s Pinches) -. Etiologi : Tidak diketahui -. Hereditary familial purpura simplex (Davis 1941) tidak ada arti klinis. -. Kadang-kadang nyeri Kadang-. Wanita child bearing age -. Berupa echymose (merah kebiruan) -. Bukan gangguan endokrin -. Tidak ada obat -. Kosmetik dan psikologis terganggu 2. Senile Purpura (Involution Purpura) tdk punya arti klinis -. Pd usia lebih dari 60 thn pria dan wanita. -. Pada extensor lengan / tangan bawah terdapat ecchymosis. -. RL (-) (-. Trauma minimal / +

3. Symptomatic Vasculer Purpura (Non trombocytopenia) yaitu yang menyertai penyakit lain, tanpa kelainan trombocyt dan faktor pembekuan. a. Infeksi berat : Typhoid Roseola Subacute Bacterial Endocarditis Sepsis meningococ Sepsis non meningococ Small Pox DHF etiologi: vasc, trombo , DIC

Etiologi : kelainan endotel kapiler oleh karena toxin
kadangkadang-kadang Thrombocytopenia.

Therapy: tak ada, causal saja.

b. Obat-obatan : bukan toxin idiosyncrasi ObatEtiologi : allergi - Penicillin : HCT, Strepto, Sulfa - Phenacetin Aspirin, Salicyl - Amidopyrin phenylbutazone, Hydanoin - Barbiturat, Chloralhydrat, Iodium - Au, As, B1, Hg - Antihistamin, Quinine, INH, Largactil c. Uremia : - Epistaxis - Perdarahan GIT/UT, hematemesis, melena > Gastritis uremica dimana pasien jadi mudah: - Perdarahan ---- > anemia RBF Uremia Perdarahan makin bertambah. Etiologi : - endotel kapiler rusak - thrombocytopenia

Pada Uremia :
*. *. *. Pemberian Vit K/ C tidak berguna Yang penting tangani uremi dengan dialisa Transfusi pada uremia harus diberikan ery trombo saja tergantung anemia dan trombocytopeni, tidak boleh whole blood karena dalam tubuh. Perdarahan mengakibatkan gangguan faal ginjal dan uremi membaikdengan dialisa.

d. Cushing disease dan pemberian ACTH (jangka lama) Efek : * Striae * moon face * buffalo hump * Hipertensi * DM

Vasculer defect - Vasculer Purpura Wanita usia menopause Terutama prednison dan prednisolon (striae haemorrhagic)

Pada Uremia :
-

Pemberian Vit K/ C tidak berguna Yang penting tangani. uremi dengan dialisa Transfusi pada uremia harus diberikan ery trombo saja tergantung anemia dan trombocytopeni, tidak boleh whole blood karena dalam tubuh. Perdarahan mengakibatkan gangguan faal ginjal dan uremi membaikdengan dialisa.

d. Cushing disease dan pemberian ACTH (jangka lama) Efek : * Striae * moon face * buffalo hump * Hipertensi * DM

-

Vasculer defect - Vasculer Purpura Wanita usia menopause Terutama prednison dan prednisolon (striae haemorrhagic)

E. Scurvy :

meningkat - Lokalisasi : tungkai / otot jarang epitasis hematemesis melena perdarahan cerebral - Th / Vit C F. Dysproteinemia : - Cryoglobulinemia - Macro globulinemia Paraproteinemia pada MM juga ada yang abN. - Hyper globulinemia - MM. disamping ada Protein yang N,

- Fragilitas capiler

4.

Congenital : Heriditarv hemorrhagic teleangiectasia Sejak bayi sudah mempunyai hemangioma yang incidentil, bila kena trauma sedikit akan berdarah terus.

A.

B.

Hereditary cappiler fragillity dijumpai sejak , lahir tanpa hemangioma.

C.

Ehlers Danlos disease; selain vaskuler jug kelainan jaringan kulit dan kelainan collagen, sehingga kulit tipis dan kurang elastis.

HENOCH SCHONLEIN SYNDROME = ANAPHYLACTOID PURPURA
Yaitu reaksi hypersensitivitas yang berhubungan dengan : 1.
-

Infeksi Streptococus

Hemolyticus

Akut nefritis Rheumatic fever inflamsi acut capiler arteriae permabilitas vasculer bertambah exudasi + perdarahan dalam jaringan (paling sering) terjadi kebocoran plasma. + serum + komponen darah.

2.

Makanan / obat susu, telur, tomat, strawbery, udang, babi, kacang - kacangan. Gigitan serangga Idiopatic

3. 4.

Incidence : semua usia terutama anak adolescent tendensi laki - laki > wanita Biasanya ada riwayat Upper Respiratory Tract Infection (URTI) 1-3 mgg 1(Strep Hemoliticus). Geiala klinik : 1. Rash - Purpura --> simetris kiri-kanan, atas bawah, --> kiribilateral * Besar : kadang kadang confluensi * Purpura: bokong, extensor art cubiti, tangan, tungkai bawah ankle, kaki (bilateral), muka, badan bebas. Mula - mula dengan gejala urtikaria yang kemudian merah membesar.

2.

Gejala Abdomen sangat menyolok Oleh karena extra vasasi serosanguinolent fluid dalam dinding intestinum colic abdomen : muntah, diare perdarahan per anum, kadang tanda acut abdomen. Sering pada anak anak secara tiba - tiba timbul acut abdomen. Gejala sendi - Polyartritis kadang-kadang monoarthritis kadang- Ankle - lutut - Kadang - kadang febris Contoh : pada anak dengan gejala. Sendi ingat rheumatic fever dan Henoch Schonlein.

3.

4.

5.

Gejala ginjal - Hematuria micro / macro - Sementara sampai berbulan bulan - 5 10 % cronic nephritis Oedem lokal karena extravasasi serum - tengkorak - dorsum tangan - mata - pleuritis - pericarditis

Hematologik : - tidak berarti - Leukositosis (infeksi) - Eosinophilia ringan (allergi) - BSE meningkat - Thrombocyt N - Bleeding time N - Clotting time N - RL 25 % (+)

Perjalanan Penyakit :
-

Prognosa baik, self limiting Kecuali : (jarang) - Perforasi usus, intussussepsi,

Therapi :
-

biasanya self limiting disease Symptomatic therapi terhadap : artritis/anti arthritis, abdominal colic. Antihistamin untuk mengurangi exudasi Corticosteroid hasil baik, kecuali kelainan kulit atau ginjal Eliminasi obat / makanan / racun makanan yang menyebabkan alergi tidak boleh dimakan lagi.

PERDARAHAN KARENA KELAINAN THROMBOCYT Sebab kelainan : * kuantitatif : thrombocytopenia (sering) * kualitatif : thrombocytopathia (jarang), trombasthenia (lemah) trombocytopenia cukup sering dijumpai Faal trombocyt dalam proses Hemostasis : 1. Maintenance normal integritas kapiler atau mempertahankan agar dinding kapiler tetap utuh dengan memobilisir faktor - faktor pembekuan darah dan thrombocyt. 2. Formasi platelet plug pada tempat luka 3. Pelepasan substansi vasoconstriksi (serotonin) 4. Peranan essential pada proses coagulasi 5. Clot retraction yaitu mempertahankan clot stabil, dicegah lysis kembali karena faktor plasminogen 6. Mempertahankan activitas anti fibrinolitik

Trombocyt Masa hidup 8 - 10 hari . Jumlah N: 150.000-400.000/mm3. Rata - rata : 150.000250.000/mm3. Jika hanya 140.000/mm3 belum tentu bermakna jika pemeriksaan tersebut tidak diminta. Mati 10 % / hari Platelet Ag - Ab patogenesa trombocytopeni : ITP, Neonatus, Drug induced. 

Neonatal Trombocypeni Ibu yang menderita ITP mp abnormal terhadap placenta yang masuk melalui placenta dan masuk dalam fetus bereaksi dengan Ag timbul setelah lahir.

Antibodi :
A. Iso antibodi Induced oleh transfusi dan kehamilan Auto antibodi ITP + symptomatik TP Trombocytopeni perdarahan bisa (+) atau (-) (Disebabkan karena etiologi tidak sama Perdarahan berat tidak tergantung jumlah trombocyt. : 80-100.000 80< 30.000 < 10.000 40 - 80.000 : jarang perdarahan spontan : sering perdarahan spontan : perdarahan masif : jarang

B. -

Patokan

Batasan bahwa trombocyt. min 150.000. 1. Menghitung jumlah trombocyt relatif sulit 2. Bila trombocyt 150.000 maka tendensi untuk memburuk cepat < 150.000 : alarm.

Lokasi Perdarahan :
1. Kulit : Petechiae - ecchymose < 2 cm dependent area (tempat-tempat lebih bawah). (tempatDengan perkataan lain ada factor graviditas (tekanan hidro statik). Mucosa : - Paling sering gusi dan hidung - Hematuri Silent - Meno metrorrhagi tidak menurut siklus dan lama - Hematochesia - Hemoptoe

2.

3. Organ Interne Terutama CNS dengan gejala neurologik jelas.

Test Diagnostic
1. 2. 3. 4. 5. R.L. 5-7 menit dengan diameter sebesar 3 cm. 5Waktu perdarahan berlebihan Waktu pembekuan normal Clot retraction terganggu : bila trombocyt berjumlah < 50.000 / mm3. Protrombin consumption berkurang di test dengan protrombin time memanjang.

KLASIFIKASI TROMBOCYTOPENIA
1. Primer /Idiopathic ITP : Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Immune Thrombocytopenic Purpura - Acut pada anak - anak - Chronic pada dewasa - Cyclical (jarang) pada dewasa Sekunder karena penyakit lain a. Sering : - Obat - obatan / bahan kimia, sitostatik, radiasi - Leukemia - an. aplastic - Infiltrasi BM oleh : * Ca * MM * Myelosclerasis * Lymphoma malignum - Hyper splenisme : sequestrasi lien meningkat, masa hidup trombosit pendek. - SLE. Sering dijumpai trombastheni.

2.

b. Tidak sering : Infeksi : - Varicella - Inf. Mononucleosis - Diphteri - Gram (-) sepsis (- DHF (paling sering) 

- Scarlet fever, - TBC - SBE  

Megaloblastik anemi karena sumsum tulang Megakariosit terganggu lambat melepaskan trombosit. Hepatitis berat dapat menyebabkan aplasi sumsum tulang. Chronic liver disease yang disertai hypersplenisme sering pada cirrhosis alkoholik  

Transfusi darah masif karena reaksi Ab - Ag Compsumption coagulopathy Mula-mula Mulaterbentuk clot clot semakin banyak trombositopeni perdarahan (DIC).

c. Jarang :
Trombotic trombocytopenic purpura Post, partum trombocytopeni fresh blood transfusion Post transfusion thrombocytopenia Hemangioma trombosit berkumpul pada hemangioma Food alergy (jarang)

3. Neonatal congenital trombocytopeni ITP : - Primary / essential trombocytopenic purpura - Purpura hemorrhagica - Werthphof s disease - Trombocytopeni dengan etiologi - / ? - Tidak herediter

Gejala Klinik
1. Tiap umur : anak - dewasa muda Sp 12 th : laki = wanita > 12 th : wanita = 4 x laki

2.

Bentuk : 1. acut - self limiting anak 2. chronic type dewasa muda Lokalisasi perdarahan Spontan pada kulit, petechiae dan mucosa ecchimosis Bisa berkelompok Darah tepi lebih banyak mis : lengan, tungkai bawah, leher bagian atas dada.

3.
-

4.

PD : - Minimal - Diathese hemorrhagic. - Splenomegali lebih kurang 10 %, hepar dan kelenjar tidak membesar - Subconjuctival hemorrhagic/retinal hemorhage - RL (+) tidak perlu dilakukan jika purpura sudah timbul. Fungsi untuk tent : thrombositopenia, gangguan vasculer

Lab * Darah Tepi :

- Trombocytopeni - Bleeding time memanjang - Clot retraction terganggu - Clotting time Normal

* BM

: - Megakariosit N/ - Yang muda bertambah dan gundul : - Diathese haemorrhagic dengan/tanpa splenomegali - Trombocytopeni - Megacariosit banyak dan gundul-gundul gundul- RL (+) : - Trombocytopenia sekunder (terbanyak).

D/

DD/

Prognosa ITP * Chronic ITP : ada satu trombocytopenic faktor berupa - globulin (iso antibodi).

Bukti : 1. 2. 3. 4. Ab. terhadap trombocyt dibuktikan invintro 50 % Transfusi plasma penderita ITP ITP pada resipien normal Transient trombocytopeni pada neonatus dari ibu ITP passage transplacental anti platelet faktor Trombocyt Normal mengabsorpsi factor anti platelet

*

Acut ITP : (anak / dewasa muda) Tetap Idiophatic. 75 % ada infeksi sebagai precipitating faktor 2-3 mgg sebelumnya, merupakan reaksi hypersensitivitas. Mis : Morbili, flu

Therapi 1. ACTH/Corticosteroid sebagai immunosupresiva Dosis initial 300 mg cortison 60 mg prednison minimal 2 minggu 4 x 3 @ 5 mg hasil tampak beberapa hari (1-2mgg), 25% hasil (-) (1(E. s : Cu shing syndrome hilang jika ACTH dihentikan, kecuali striae 2. Splenectomi bila dengan ACTH tidak ada respons, pikirkan splenectomi ? Remisi 75 % dan hasil max 3 minggu. 25 % gagal 3. Supportif : - bed rest (perhatikan gravitasi) - transfusi : whole blood dan trombocyt 4. Immunosuportif therapi : - Immuran (Azia thropne) baik, side efek aplasi . Risk : pada refraktil - Cyclosporin (Sandimmun)

Therapi trombocytopenia sekunder Therapi spesific terhadap penyebab :  



ACTH / corticosteroid : hasil kurang baik hanya fragilitas kapiler berkurang, RL berkurang, Bleeding time berkurang. Transfusi trombocyt Splenoctomy pada sequestrasi yang hebat.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->