I.

IDENTITAS
Nama : Sdr. G
Usia : 17 th
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Pelumutan, Purbalingga
Status : belum menikah
Agama : Islam
Pekerjaan : pelajar
Tanggal masuk : 12 Mei 2009
Tanggal periksa : 14 Mei 2009
No.CM : 598051

II. ANAMNESA (auto dan alloanamnesa dengan ayah pasien)

1. Keluhan utama : Badan Lemas
2. Keluhan tambahan : Pusing, Pucat
3. Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke poli penyakit dalam Rumah Sakit Margono Soekarjo
tanggal 12 Mei 2009 dengan keluhan badan merasa lemas sejak 5 hari sebelum ke
Rumah Sakit. Keluhan disertai rasa pusing dan sedikit tampak pucat. Pasien juga
tidak mengeluhkan adanya gangguan nafsu makan, rasa mual maupun muntah.
Buang air besar dan buang air kecil juga tidak ada masalah. Tidak ada buang air
besar berdarah ataupun muntah darah. Pasien juga menyangkal adanya riwayat
perdarahan.
Pasien mengaku sudah sering mengalami gejala demikian dan rutin
mendapatkan transfusi darah 2-3 bulan sekali. Dalam kesehariannya aktivitas
pasien tidak ada hambatan. Pasien masih bisa belajar di sekolah dan berolahraga
tanpa gangguan berarti. Tapi setiap menjelang 2-3 bulan post tranfusi terakhir,
gejala lemas dan pusing ini baru terasa.

1
4. Riwayat penyakit dahulu
Saat usia sekitar 1 tahun pasien sudah didiagnosa mengalami Thalassemia.
Lalu dilakukan operasi splenektomi di RS Immanuel juga saat usia pasien 1
tahun. Sejak itu pasien rutin menerima tranfusi setiap 2-3 bulan sekali.
Sebelumnya pasien mengambil transfusi di RS Immanuel. Lalu mulai tahun
2004, yaitu saat pasien masuk SMP dianjurkan untuk dirujuk ke Rumah Sakit
Margono Sukarjo.
Ayah pasien menyatakan bahwa pasien belum pernah dirawat karena
penyakit – penyakit infeksi seperti demam berdarah atau tifus. Juga belum
pernah mengalami trauma yang menyebabkan perdarahan.

5. Riwayat penyakit keluarga

Ada saudara satu buyut pasien yang sebaya dengan pasien mengalami
kelainan yang sama.
Pasien memiliki 2 saudara kandung. Salah satunya duduk di bangku kelas
3 Sekolah Dasar, seorang lagi masih Taman Kanak-kanak. Keduanya tidak
menunjukkan gejala serupa dengan pasien. Begitu juga kedua orang tua pasien,
tidak mengalami gangguan tersebut.
Kedua orang tua pasien memiliki golongan darah A, begitu juga pasien.

6. Sosial Ekonomi
Ibu pasien berprofesi sebagai guru. Sedangkan ayah pasien sementara
menganggur. Biaya pasien berobat sekitar 2-3 colf sekali tranfusi dan biaya rawat
ditanggung oleh Askes dari ibunya.
Pasien termasuk anak yang gemar bersosialisasi dan hubungan dengan
teman-teman sekolah juga cukup baik.

2
III. PEMERIKSAAN FISIK
• Keadaan umum : sedang
• Kesadaran : Compos metis
• Tanda vital : Tekanan darah : 100/60 mmHg
Nadi : 72 x per menit, reguler
Respirasi : 24 x per menit
Suhu : 36,8 oC
• BB : 32 kg
• TB : 145 cm

• Kulit : Hiperpigmentasi
• Pemeriksaan kepala
Bentuk : mesocephal,simetris
Rambut : distribusi merata
Wajah : Fasies cooley’s, rodent like face
Mata : Simetris
: Conjungtiva anemis ( + / + ) .
: Sklera ikterik ( - / - )
• Leher : JVP R + 0 cm
• Pemeriksaan dada
Dinding dada : simetris dalam keadaan stasis dan
dinamis
Paru
Inspeksi : Dinding dada simetris tidak ada
ketinggalan gerak, tidak ada refraksi sela
iga.
Palpasi : Fokal fremitus kanan dan kiri sama.
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru, batas paru-
hepar SIC V LMCD.
Auskultasi : SD vesikuler,wheezing (-) dan ronki.(-)

3
 Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.
Palpasi : Ictus cordis tidak kuat angkat.
Perkusi : Batas jantung
Kanan atas : SIC II LPSD
Kanan bawah : SIC IV LPSD
Kiri atas : SIC II LPSS
Kiri bawah : SIC V 1 jari lateral LMCS
Auskultasi : S1 > S2, reguler, bising (-),
gallop.(-)
• Pemeriksaan abdomen
Inspeksi : Dinding cembung, bekas luka operasi di region sinistra
Palpasi : supel,NT (-),
Hepar teraba 5 jari BACD, lunak, permukaan rata, tepi
tumpul.
Lien tidak ada post splenektomi
Perkusi : tympani,nyeri ketok costo vertebrae (-)
Auskultasi : Bising usus (+) Normal

• Pemeriksaan ekstremitas
Superior : Udem (-/-)
Akral hangat
Inferior : Udem (-/-)
Akral hangat

4
 Jika Pasien dinilai dengan rumus Body Mass Index :

BMI = Berat Badan (Kg) / Tinggi Badan2 (m)

Dimana :
<16.5 Severe underweight
16.5-18.5 Underweight
18.5-25 Normal
25-30 Overweight
>30 Obese

Maka :
BMI = 32 / (1.45)2 = 32 / 2.1025 = 15.21

Pasien termasuk dalam golongan severe underweight. Selain itu walaupun

tanpa standar yang pasti, pertumbuhan pasien tampak kurang dibandingkan
dengan usianya.
Berdasarkan riset, 64.1 % penderita talasemia termasuk gizi kurang, 22.7
% gizi baik, dan 13.2 % gizi buruk. Gangguan pertumbuhan pada penderita
talasemia disebabkan banyak faktor, antara lain :
- hormonal, akibat hemokromatiosis kelenjar endokrin
- hipoksia jaringan akibat anemia
- defisiensi mikronutrien, terutama Zn
- Genetik
- Lingkungan
- Nutrisi

5
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah

Nilai Normal 12 Mei 09 13 Mei 09

Hb 13-16 g/dl 4.8 ↓↓ Transfusi 3 colf 11.2
Ht 40-48% 17 ↓↓ 38

Berikut hasil pemeriksaan darah pada riwayat transfusi sebelumnya, yaitu

2 bulan sebelum perawatan sekarang :

Nilai Normal 5 Mei 2009 7 Mei 2009

Hb 13-16 g/dl 5.3 ↓↓ 10.6
Leukosit 5.000-10.000 /ml 95.200 ↑↑ 69.300
Ht 40-48 % 14.4 ↓↓ Transfus 29.8
Eritrosit 4.5-5.5 jt/ml 1.79 jt ↓↓ 3.73 jt
Trombosit 150.000-400.000/ml 1.046.000 ↑↑ i 3 colf 802.000
MCV 82-92 pqJ 80.3 ↓ 79.6
MCH 26-32 pqJ 29.6 28.4
MCHC 31-36 % 36.8 35.6

V. KESIMPULAN PEMERIKSAAN
A.Anamnesa
- Badan lemas dan pusing
- Tidak ada manisfestasi perdarahan dari tubuh pasien
- Pasien belum pernah menderita penyakit-penyakit infeksi seperti DHF ataupun
demam typhoid
- Pasien sudah didiagnosa menderita talasemia major sejak lahir.
- Pasien mengalami operasi splenektomi saat berusia 1 tahun.
- Sejak itu pasien rutin membutuhkan transfusi darah setiap 2-3 bulan, jika tidak
keluhan serupa (lemas, pusing, dll) akan timbal.

B.Pemeriksaan fisik
- Tanda vital : Tekanan darah : 100/70 mmHg
Nadi : 72 x per menit, reguler
Respirasi : 24x per menit

6
 Suhu : 36,8oC
- mata : CA (+/+) anemis
- wajah : khas pada thalasemia
- Abdomen : Hepar teraba 5 jari BACD, lunak, tepi tumpul, permukaan rata.

C.Pemeriksaan Laboratorium
- Hb : 4.8 ↓↓ (13 – 16 g/dl)
- Ht : 17 ↓↓ (40 – 48 %)
- Trombosit (7 Mei 2009) : 802.000 ↑↑ (150.000 - 400.000)
- Leukosit (7 Mei 2009) : 69.300 ↑↑ (4.000 – 10.000)

VI. DIAGNOSIS KERJA

 Thalassemia major
 Status gizi severe underweight
 Trombositosis
 Leukositosis

VII. RENCANA PEMECAHAN MASALAH

Problem 1. Thalassemia Mayor
IPDx : Laboraturium darah lengkap (jika belum), Sediaan apusan darah tepi,
Total Iron Binding Capacity, Kadar Fe Serum.
IPTx :
a. Infus NaCl 20 tpm
b. Transfusi PRC dengan ketentuan umlah darah yang diperlukan (ml):
= (Hb yang diinginkan – Hb sekarang) x 3 x BB
= (10 – 4.8) x 3 x 32 = 499.2 ml
= 2000/499.2 = 4 kantong PRC
c. Suplemen
Pasien diberikan multivitamin yang mengandung :
- Vitamin E : antioksidan, memperpanjang sel darah merah
- Vitamin C

7
 - Asam folat
- Zn
Obat yang diberikan
Cerebrovit Active 1 x 1 caps
Mengandung Vitamin B kompleks, Vitamin C, Vitamin A, Zn,
dan Asam Folat.

d. Iron Chelating Agent (Kelasi besi) Desferoksamin

Untuk mencegah keracunan zat besi pada tubuh. Karena pada penderita
talasemia terjadi penimbunan zat besi.
Preparat yang diberikan : Desferal

IPMx : Kadar Hb post transfusi, Keadaan Umum, Rencana Transfusi berikutnya,

Kadar Fe Serum, Total Iron Binding Capacity
IPEx :
1. Menjelaskan kepada pasien mengenai penyebab penyakit, pengelolaan dan
prognosisnya
2. Menyarankan untuk membatasi aktivitas yang terlalu berat.

Problem 2. Status Gizi Severe Underweight

IPDx : -
IPTX :
Pengaturan Diet

8
 Perencanaan makanan dilakukan dengan menghitung kebutuhan kalori
(Rumus Brocca):
Pasien : laki-laki
Umur : 17 tahun
Tingg badan : 145 cm
Berat badan : 32 kg
Pekerjaan : Pelajar
Berat badan ideal = (Tinggi badan dalam cm – 100) – 10 % kg.
= (145-100) kg – 10% = 45 kg – 4.5kg
= 40.5 kg

Jumlah kebutuhan kalori per hari:

- Kebutuhan kalori basal = BB ideal x 30 kal (laki-laki)
= 40.5 kg x 30 kal = 1215 kalori
- Kebutuhan untuk aktivitas ditambah 10 % (aktivitas ringan)
= 10% x 1215 kal = 122 kalori
Jadi kebutuhan kalori per hari untuk pasien tersebut = 1215 + 122 = 1337 kalori,
dibulatkan menjadi 1400 kalori.

Distribusi makanan:
a. Karbohidrat 60 % = 60 % x 1400 kal = 840 kalori dari
karbohidrat yang setara dengan 210 gram karbohidrat
b. Protein 20 % = 20 % x 1400 kal = 280 kalori dari protein yang
setara dengan 70 gram protein
c. Lemak 20 % = 20 % x 1400 kal = 280 kalori dari lemak yang
setara dengan 31.1 gram protein

IPMx : Pantau perkembangan status gizi

IPEx : a. Memberikan penjelasan mengenai kemungkinan-kemungkinan
penyebab buruknya status gizi pasienpada keluarga\
b. Menyarankan keluarga untuk memperhatikan asupan gizi pasien

9
 Problem 3. Trombositosis
IPDx : Laboraturium Darah Lengkap
IPTx : Diberikan Preparat antitrombotik untuk mencegah terjadinya trombus
akibat agregasi trombosit yang berlebihan.
Preparat yang diberikan :
Aspilets 1 x 1 tab 100mg
IPMx : kadar trombosit, KU
IPEx : Menjelaskan kepada pasien mengenai penyebab penyakit, pengelolaan
dan prognosisnya

Problem 4. Leukositosis
IPDx : Laboraturium Darah Lengkap
IPTx :
a. Selain akibat splenektomi, bisa juga leukositosis diakibatkan infeksi
akut. Untuk mencegah sepsis, pasien diberikan antibiotik spektrum luas.
Preparat yang diberikan adalah :
Ampicillin 2 x 500 mg
b. Anti-Inflamasi untuk mencegah reaksi peradangan, juga mengurangi
jumlah sel darah putih. Preparat yang diberikan adalah :
Dexametason 1 x 0.5 mg
IPMx : Kadar Leukosit, KU
IPEx : Menjelaskan kepada pasien mengenai penyebab penyakit, pengelolaan
dan prognosisnya

VIII PROGNOSIS
Dubia et malam

10
 Tanpa terapi penderita talasemia akan meninggal pada dekade pertama
kehidupan, pada umur, 2-6 tahun, dan selama hidupnya mengalami kondisi
kesehatan buruk. Dengan tranfusi saja penderita dapat mencapai dekade ke dua,
sekitar 17 tahun, tetapi akan meninggal karena hemosiderosis, sedangkan dengan
tranfusi dan iron chelating agent penderita dapat mencapai usia dewasa. Tapi
kebanyakan hanya mencapai 3 dekade.

11